HÉMISPHÈRE DROIT

lit. \

Sclérose atrophique : hémisphère gauche. fib

Cenreaa. — Hémisphère gauche. 1« Face interne : La pie- ' mère est un peu vascularlsée dans la région pariétale. Les veines sont gorgées de sang. — Au palper foyer d'induration répondant à la racine de F^ et F^.

Après décortication^ ce qui frappe, c'est Vatrôphie des circonvolutions périsylviennes et périrolandiques. La scissure de SylvivLS est normale comme longueur et comme direction ; elle n'est pas fermée à la partie antérieure mais fortement entrebaillée, ce qui permet de voir la partie antérieure du lobule de l'insula. Cet écartement est dû à l'atrophie de la moitié antérieure de la circonvolution d'enceinte de Sylvius,

Le sillon de Rolando est normal comme direction et comme coudure. — Le sillon inter -pariétal ne présente rien à signaler ; il en est de même des sillons temporaux et temporo- occipitaux. — La scissure perpendiculaire externe est très prononcée.

Lobe frontal. Il est coupé à sa partie moyenne, par un foyer de sclérose atrophique, depuis son bord supérieur jusques et y compris le bord inférieur de F^. Vatrôphie s'étend sur F^ en arrière et sur le cinquième inférieur de FA. La sclérose intéresse également P A dans toute sa hauteur. Cette circonvolution est presque lamelliforme. L'opercule rolandique est mince et atrophié. La région sclérosée comprend deux parties verticales réunies par une partie horizontale. Entre elles se trouvent, en apparence à peu près saines, l'extrémité postérieure de F^^t F2 et les 4/5 supérieurs de FA. — Les portions scléreuses des trois circonvolutions frontales sont en retrait par rapport aux parties environnantes, saines. — En ce qui concerne P A, l'atrophie porte sur son épaisseur et non sur sa hauteur, car elle est de niveau avec les régions voisines. — L'extrémité antérieure des trois circonvolutions du lobe frontal ne présente pas de sclérose mais un arrêt de développe^ ment — Le lobule de Vinsula a quatre digitations ; ses deux digitations antérieures sont bien développées et davantage que les postérieures. Il reçoit un petit pli de passage de T\ circonvolution très grêle mais ne paraissant pas scléreuse.

Lobe pariétal. — Nous avons signalé la sclérose atrophique très prononcée de la pariétale ascendante. Les pariétales supérieure, P^, et inférieure, P^, sont très incisées et semblent normales ainsi que le lobule du pli courbe.

Lobe temporal. — Nous avons noté déjà un arrêt de développement de T^ qui prédommine dans les deux tiers postérieurs. Les autres circonvolutions temporales, sur les

60 Sclérose pu lobule de l'insula

deux faces, sont assez bien développées, plus que las circonvolutions des autres lobes, arrêtées dans leur développement.

Lobe occipital. Circonvolutions très grêles sur ses deux faces.

2*» FâCe interne. — On y retrouve la sclérose atrophique de la partie moyenne de F*. La partie moyenne et postérieure de la circonvolution du corps calleux est arrêtée dans son développement. — La sclérose atrophique de l'extrémité supérieure de P A se prolonge sur le lobe paracentral qui est sclérosé et atrophié dans sa moitié postérieure. Tandis que la scissure callosO'rnaaginale est peu profonde, la scissure perpendiculaire externe l'est à un degré prononcé.

Le lobe quadrilatère est très volumineux. Le coin est assez gros.

Le corps calleux est un peu épais atrophié môme, a l'aspect gauffré dans sa partie moyenne. Le ventricule latéral, le corps strié, la couche optique, la corne d'Ammon paraissent sains. — Le lobe orbitaire n'offre rien d'anormal dans ses circonvolutions et ses sillons.

HÉMISPHÈRE DROIT. — Face externe. — Vascularisation prononcée de la pie-mère sur les lobes pariétaux et occipitaux, sans engorgement veineux. La sclérose atrophique vermicellée a une distribution analogue à celle de l'hémisphère gauche, mais, en outre, s'étend à d'autres circonvolutions. Elle intéresse l'extrémité postérieure de F^, le pied de FA, toute la pariétale ascendante, la partie inférieure et antérieure de P^, tout le pli pariétal supérieur, P^, les deux tiers postérieurs de la première temporale, TS jusqu'au prolongement du pli courbe, P G, la partie moyenne de la deuxième temporale, T^. Le sillon de Rolande, un peu entr'ouvert, n'est interrompu par aucun pli de passage.

La scissure de Sylvius est encore plus béante que sur Tautre hémisphère. Elle laisse voir une grande partie du lobule de Vinsula, Ce lobule est sclérosé, d'aspect vitreux, aplati, très dur et presque sans trace de digitations. Les circonvolutions voisines des circonvolutions sclérosées sont arrêtées dans leur développement, les autres ne paraissent avoir rien de particulier. — Le pli temporo-pariétal, to^ est sclérosé et atrophié à un degré prononcé mais non vermicelle {Fig. 3).

Face interne. — La première circonvolution frontale, F^ paraît saine dans toute sa longueur sauf une très petite par-

Tubebculose; pyo-pneumo-thorax. 67

tie correspondant à Textréinîté supérieure de la sclérose de la face externe. La circonvolution du corps calleux, dans sa moitié postérieure^ est atrophiée, sclérosée, ainsi que la plus grande partie du lobe paracentral et toute la moitié antérieure du lobe carré. — La scissure perpendiculaire interne est très profonde ; la scissure calcarine est peu prononcée. Le coin, le lobe occipital, la circonvolution de rhippocampe, la quatrième temporale, T*, sont assez bien développées. — Le ventricule latéral, la couche optique, CO, le corps strié, es, la corne d'Ammon sont macroscopiquement normaux. (Fig.i).

Cou. — Larynx, rien. — Corps thyroïde peu volumineux sans lésion apparente. — Pas de trace du thymus.

Thohax. —Poumon gauche. Plusieurs noyaux (quatre) de broncho-pneumonie occupant le lobe inférieur (partie posérieure); légère infiltration tuberculeuse du sommet. — Poumon droit. Avant l'ouverture du thorax on constate la présence d*alr dans la plèvre. Il s'échappe de nombreuses bulbes par un trou creusé dans le 4® espace intercostal.

Àprôs Touvêrture du thorax, on trouve dans la plèvre un liquide gangreneux, fétide^ couleur chocolat (2 à 3 cuillerées). Le poumon est d'une couleur verdâtre, recouvert de très peu de fausses membranes qui semblent être récentes. Ce poumon est creusé au niveau de son lobe moyen et de son lobe supérieur d'une grosse caverne ayant tous les caractères d*une caverne gangreneuse. Cette caverne était très superficielle et en communication avec la cavité pleurale.

Dans ce même poumon droit, on trouve dans la partie inférieure du lobe inférieur un noyau de broncho- pneumonie. Le bord antérieur du lobe est atélectasié. — Cœur flasque ; pas de syinphyse périôardiaque. Le myocarde n'est pas altéré, aucune lésion valvulairo. Persistance du trou de Botal.

Abdomen. ■ — Foie un peu congestionné, vésicule biliaire rien. ^ Reins. Se décortiquent facilement. Rien à la coupe. Estomac, intestins sains. L'appendice mesure 0«^ 08, est libre et grêle. — Organes génitaux : ectopie testiculaire droite.

Cause de la mort : Tuberculose pulmonaire. Bronchopneumonie, PyO'pneumothorax,

Idiotie, diplégie : sclérose atrophique.

Poids des organes

Encéphale 764 gr.

Hémiiphère cérébral droit 255 —

— — gauche 265 —

Cerveau 520 —

Hémisphère cérébelleux droit 55 —

— — gauche 55 —

Bulbe et protubérance 12 —

Cervelet et isthme 122 —

Liquide céphalo-rachidien petite quantité

Moelle épiniôre 25 gr.

Corps thyroïde 5 —

Thymus Pas

Cœur 60 —

Poumon droit 175 —

— gauche 95 —

Estomac dilaté

Foie 480 —

Rate 26 —

Rein droit 50 —

Rein gauche 50 —

Testicules ; épididyme Ectopie droite

Réflexions. — I. Dans les antécédents héréditaires^ nous relevons la syndactylie chez le père et le grandpère maternel qui, en outre, avait un genu valgum ; — Véthylisme (g^and-père paternel) ; — des tics (grand'mère paternelle) ; — la chorée et la folie (tante paternelle); — la migraine (grand'mère maternelle); — la nervosité et le cancer (arrière-grand'mère maternelle).

II. L'accouchement a été laborieux, l'enfant était asphyxié à la naissance, en état de mort apparente. Revenu à lui il a crié pendant neuf heures, puis est tombé dans une sorte de torpeur qui a duré 8 à 10 jours. Alors sont survenues des convulsions qui se sont prolongées pendant trois jours et ont été suivies immédiatement de diplégie avec strabisme, plus accusée à gauche, et quelques semaines plus tard de contracture : la paralysie et la contracture prédominaient à gauche.

Idiotie, diplégie : sclérose atrophique. 69

Joh... n'a jamais donné aucun signe d'intelligence : il était atteint d*idiotie complète.

III. Nous n'avons pas à insister sur le caractère de la diplégie avec contracture : ils étaient classiques ainsi que le montrent les détails de l'observation.

IV. Le frontal est plus développé à gauche qu'à droite ; il en est de même de l'occipital correspondant.

Toutes les sutures persistent. Les symptômes conconvulsifs intéressaient les quatre membres : les lésions cérébrales existent des deux côtés. Les symptômes convulsifs et la paralysie prédominaient à gauche : les lésions cérébrales sont plus étendues plus profondes sur l'hémisphère droit {Fig. 3 et 4), aussi bien sur les circonuoiuf ions que sur le lobule de linsula. Rien, pendant la vie ne pouvait faire croire à une méningite et, en effet, à l'autopsie nous n'avons pas trouvé de lésions macroscopiques des méninges.

Idiotie microcéphalique, nanisme, main botte ;

Par BOUaBTfiVILluE.

Depuis longtemps nous avons l'intention de publier un mémoire sur la main idiote sur laquelle nous avons maintes fois donné des renseignements dans nos observations. Différentes circonstances ont retardé cette publication. Nous en détachons aujourd'hui la description d'une maiU'botte observée chez un microcéphale.

Sidney (W.)..., 13 ans. ^ Poids : 24 k. 300; — Taille: 4»28, au lieu de ln»42.

Main gauche.

Face supérieure. — L'index, le médius et l'annulaire sont assez bien conformés. L'index cependant s'incurve légèrement vers le médius, surtout dans la phalangette. Il est à 4 millimètres près aussi long que le médius et de trois millimètres plus long que l'annulaire. L'annulaire est dévié vers le bord cubital dans sa phalangine et vers le bord radial dans sa phalangette (1). Les ongles de ces trois doigts. ne présentent rien de particulier ; ils sont assez longs, convexes transversalement et un peu cannelés.

L'auriculaire est court ; même en lui donnant sa plus grande extension il arrive à peine à l'articulation de la phalangine avec la phalangette de l'annulaire. Dans sa

(1) De sorte qu'il existe un vide entre le bord cubital de la phalangine du médius et le bord radial de la phalangine de l'annulaire.

Idiotie î main botte.

position naturelle, sa phalange suit une direction normale, la phalangine a une direction en dehors ou cubitale, et la phalangette une direction en dédans ou radiale ; c'est la phalange et la phalangine qui paraissent le plus courtes ; la phalangette, à part son incurvation, ne présente rien de

particulier. Dans son ensemble l'auriculaire décrit donc une courbe à concavité radiale et convexité cubitale (1).

De plus, sa face externe est renversée notablement en dehors comme dans le pied-bot varus, d'où une inflexion de la phalangette vers la paume de la main.

Le pouce, qui est difficilement opposable, suit la direction des autres doigts de la main. Le premier métacarpien est long et grêle, son extrémité supérieure est saillante ; il en est de même de la phalange. La phalangette assez longue, va s'écartant des autres doigts. Lorsque le pou- Fig. 5 — Main gauche. cc est dans sa position

naturelle, il s'incline vers la paume de la. main et sa phalange et sa phalangette forment un angle de 150 degrés avec la face palmaire. On remarque également chez ce même doigt une tendance' à se fléchir. La phalangette

(1) U résulte de cette incurvation, un creux entre la phalangine et la phalangette de l'auriculaire et de l'annulaire.

Idiotie : main botte.

s'infléchit latéralement, en dehors, sur la phalange, Pas de saillies musculaires ; atrophie très accentuée de l'émlnence thénard. Les tendons abducteurs et fléchisseurs du pouce sont dans un état permanent de légère* contracture qu'on arrive à vaincre facilement.

Face palmaire. — Sur la face palmaire, il n y a à signaler que la dépression qui tient la place de l'éminence thénard.

Les mouvements des trois doigts normaux (index, médius et annulaire ) sont à peu près tout à fait libres. En les exerçant passivement, on constate au début un peu de raideur qui disparaît vite. La raideur est un peu plus marquée dans l'articulation des phalangines avec les phalangettes.

Un peu de raideur à l'articulation de la phalange avec la phalangette du pouce. Un peu de raideur également dans les deux articulations phalangiennes avec la phalangette de l'auriculaire.

Fig. 6. — Main droite.

Main droite.

A la main droite, le pouce, l'index, le médius et l'annulaire sont tout à fait normaux. L'auriculaire est absolu-

Idiotie : main botte.

ment semblable à celui de la main gauche. Il y a un vide entre les phalangines du médius et de l'annulaire et un peu de raideur dans leurs articulations phalangiennes. Les éminences thénar et hypothénar sont également bien développées. Les mouvements d'opposition du pouce sont normaux.

Mensurations,

Distance de l^apophyse du cubitus à

l'extréraité du médius 15,5 15,4

Grand empan 13,3 11,5

Petit — 8,2 7.8

Circonférence au niveau du poignet 14,2 13,2

Pouce : l*^*" métacarpien 4,0 3,8

— phalange 3,5 3,0

— phalangette 2,5 2,0

Index: phalange 4,0 4,0

— phalangine 2,4 2,4

— phalangette 2,1 2,1

Médius : phalange 4,4 4,4

— phalangine 2,4 2,4

— phalangette 2,1 2,1

Annulaire : . . phalange 3,7 3,7

— phalangine 2,4 2,4

— phalangette 2,0 2.0

Auriculaire : phalange 3,3 3,3

— phalangine 1,6 1,6

— phalangette 1,8 1 ,8

BouRî^EViLLE, Bicêtre, 1902.

La scoliose myxœdémateuse ;

Par BOURNEVILLE.

Sous ce titre, M. le D' A. Chipault a fait une communication intéressante à la Société de Pédiatrie de Paris, dans la séance de mars 1902. « Parmi \es scolioses symp' tomatiquea, dit-il , il en est une qui semble avoir échappé à l'attention des orthopédistes et des neurologistes, c'est la scoliose du myxœdème. » M. Chipault relate ensuite trois faits : le premier, concernant un garçonnet de 4 ans 1/2, présentant « à un léger degré, l'aspect myxœdémateux.., avec une scoliose à convexité gauche, portant sur la région dorso-lombaire. ..» — Le second a trait à une fillette de 12 ans, atteinte de myxœdème fruste et de scoliose dorsale inférieure. — Le troisième cas est relatif à un garçon de 11 ans, offrant les mêmes affections. L'auteur termine ainsi :

J'ai cru devoir vous signaler ces trois cas, parce que, à ma connaissance du moins, l'attention n'a pas encore été attirée sur la scoliose comme manifestation du myxœdème. J'ai lu bon nombre de traités et d'études sur la scoliose sans trouver mentionnée cette modalité pathogénique; de même, dans les descriptions si attcativcs de malades faites dans les études médicales sur le myxœdème et dans le riche dépôt iconographique qui les accompagne, je n'ai rien trouvé non plus à ce sujet. Quelques documents ont pu m'échapper, ils doivent être rares. Il semble donc que la scoliose ne soit qu'une complication du myxœdème.

Scoliose myxoëdëmateuse. 75

Contrairement à l'opinion de M. Chipault, les neurologistes ont signalé les déformations du rachis qui s'observent non pas à titre de complication exceptionnelle, mais au contraire, très fréquemment y dans le myxœdème infantile. Pour le démontrer, il nous suffira d'emprunter quelques citations à nos nombreuses publications sur la cachexie pachydermique.

1<* La colonne vertébrale de Graf..., au niveau de la base du thorax, offre une dépression très marquée; lorsque Tenfant est debout, il existe à ce niveau un sillon vertical assez profond pour contenir le doigt. {Compte-rendu du service des enfants de Dicétre de 1886, p. 14.)

2° Dans un cas de Cl. Routh que nous avons publié en 1886 (p. 61)^ il est dit qu*il existait « une lordose bien marquée».

30 Dans le cas de Bail que nous avons publié (p. 69), « la taille est extrêmement cambrée et l'on pourrait presque prononcer à cet égard le nom de cyphose . »

40 Chez Tenfant Pi... (Pauline), « le thorax est déformé par une déviation du rachis. » [Compte-rendu de 1888, p. 5.)

50 Chez Amélina F. . ., « la colonne vertébrale est déviée à la région dorsale; la convexité, tournée adroite, faitunesaillie assez prononcée.» (Ibid., p. 9.)

6<»Elisa X. ..; « La courbure dorsale de la colonne vertébrale est prononcée, le dos est voûté, la poitrine globuleuse.» (/bid.,p. 14 et 15.)

1^ Wat. (Augustine) a le dos courbé; la région lombaire est excavée. (Compte-rendu de 1889, p. 69.)

8° Le père d'une myxœdémateuse espagnole nous signale qu' «il existe un peu d'enfoncement de la colonne vertébrale. » (/^ic?. P- 72.)

Dans notre mémoire de 1889 {Ibid., p. 103), nous écrivions : Le thorax offre d'ordinaire des déformations portant sur les dernières côtes, déjetées en dehors, et sur la colonne dorsale plus ou moins déviée. Le dos est voûté..»

9" Jules Deb...:«Lcs côtes sont saillantes, la base de la poitrine est élargie au niveau des fausses côtes qui sont rejetées en arrière, la partie supérieure du thorax forme une convexité très accusée, surtout au voisinage de la colonne dorsale. La colonne vertébrale est sinueuse, la portion dorsale forme

76 Scoliose myxœdémateuse.

une convexité beaucoup plus prononcée que d'habitude, principalement au niveau des deux tiers supérieurs du thorax. Audessous de cette convexité, on note une ensellure très marquée. De plus, la colonne décrit une légère convexité à gauche. » (Ibid., p. 179 ).

iQo et llo La malade de l'observation II de notre mémoire de 1890 offrait une iordose très prononcée. (Compte-rendu de 1890, p. 213). Le malade de l'observation VII avait également une lordose (p. 217).

12° Chez une myxœdémateuse que nous avons observée à Mâcon,« le thorax est étroit et notablement déformé; Tépaule gauche est plus élevée que la droite, très saillante, ainsi que la région scapulairc; la colonne dorsale décrit une convexité à gauche très prononcée, les dernières côtes sont saillantes. Ces déformations paraissent plus accentuées lorsque l'on examine la malade debout. » {Compte-rendu de 1890, p. 219).

130 Chez Gang... « la colonne vertébrale forme une siillic notablement exagérée au niveau de la partie supérieure du dos. Il existe également une légère convexité à gauche des vertèbres. L'ensellure est assez accusée, mais n'est pas aussi exagérée que chez les autres idiots myxœdémateux. L'épaule gauche est un peu affaisée et la droite relevée. » Compte^ rendu de 1895, p. 188).

140 « Goss... avait une déformation du rachis et une ensellure très prononcée de la région lombaire.» (Compte-rendu de 1896, p. 51.)

Dans une communication à la Société médicale des hôpitaux, nous répétions que : « Le thorax ofïre des déformations portant sur les dernières côtes, déjetées en dehors et sur la colonne vertébrale plus ou moins déviée. Le dos est voûté. » (I6id., p. 136.)

15® « Le thorax de Marie Bey..., élargi à sa base, est étroit en haut et se continue presque sans ligne de démarcation avec le cou élargi jusqu'en bas. Le sternum est projeté en avant et la pointe de l'appendice xiphoïde proémine asse^ fortement. Il n'y a pas de chapelet chondro-costal. Le thorax est un peu asymétrique par sa base, les côtes du côté droit étant comme redressées et refoulées en dehors, tandis que celles du côté gauche sont bombées. Cette asymétrie du thorax correspond à une scoliose du rachis^ les dernières vertèbres cervicales et les trois premières dorsales formant

Scoliose myxoedémateuse. 77

une légère courbe à concavité tournée à gauche, tandis que le reste de la colonne dorsale et de la colonne lombaire forme une courbe marquée à concavité inverse. La concavité en avant de la partie dorsale de la colonne est un peu exagérée. 9 {Compte-rendu de 1894, p. 107.)

16« Chez Borj..., « la poitrine est courte, le dos un peu bombé. Voussure dorso-lombaire de la colonne vertébrale. » (/6id.,p. 148.)

17° Félicie Tis...: « Le tronc, vu d'arrière, présente une convexité Ihoracique très marquée et des déviations de la colonne vertébrale. Celle-ci offre deux courbures de scoliose, l'une supérieure, à convexité regardant à droite, l'autre inférieure, à convexité regardant à gauche. — La région lombaire présente une ensellure très prononcée. (Compte-rendu de

Les observations, maintenant très nombreuses, publiées par les auteurs, en particulier celles de M. Ilerthoge (d'Anvers), nous fourniraient sans doute des renseignements analogues à ceux qui précèdent.

Dans ses conclusions, M. Chipault dit « que la scoliose du myxœdème semble se rencontrer surtout dans ses formes frustes ». Or, tous les cas qui précèdent se rapportent à des cas-types de myxœdème infantile. Il ajoute que « au point de vue thérapeutique, cette scoliose symptomatique demande un traitement mixte : traitement thyroïdien. . . . , traitement orthopédique (appareil plâtré), massages et affusions chaudes, les seules permises chez les myxœdémateux. » A cet égard, nous ne partageons pas l'opinion de M. Chipault. Nous prescrivons à tous nos myxœdémateux la douche froide en jet en éventail, sur tout le corps, et nos malades s'en trouvent parfaitement bien. C'est un excellent adjuvant du traitement thyroïdien. Il termine son travail en disant qu' « il y a un réel intérêt pour le médecin, et surtout pour l'orthopédiste, à songer au besoin à cette variété, méconnue jusqu'à présent, je crois, de scoliose symptomatique. » Les cas que nous

(1) On trouvera à la fin de cette observation l'énamération de nos publications sur le myxœdème infantile.