MESURES DE LA TÊTE
janvier
Circonférence horizontale ma^cima
ntérieures .
Demi-circonférence bi-auriculaire
Distance de Tarticulation occipito-atloïdienne à la racine
du nez . . . ,
Diamètre antéro-postéiieur maximum
— bi-auriculaire —
— bi -pariétal —
— bi temporal —
Hauteur médiane du front
* Les mensurations de 1890 à 1899 se trouvent dans les publications a
Etude du squblbttb. 111
La mort est dae à une syncope provoquée sans doute par Vhydropiste du péricarde, qui ne s'était traduite par aucun symptôme, puisque le malade allait et venait comme d'habitude, avait mangé àsoD ordioaire, ne se plaignant de rien.
Poids des organes
Encéphale 1245 grammes.
Hémisphère cérébral droit 543 »
Hémisphère cérébral gauche 550 ' »
Cerveau 1093 »
Hémisphère cérébelleux droit 67 »
Hémisphère cérébelleux gauche 67 »
Bulbe et protubérance 18 »
Cervelet et isthme 152 »
Moelle épinière non prélevée.*
Corps thyroïde absent
Thymus . , pas.
Cœur 235 »
Poumon droit 230 »
Poumon gauche 215 »
Foie 1025 »
Rate 100 »
Rein droit 125 »
Rein gauche 125 »
Etude du squelette de Deb... ; par G. Paul-Boincour. (Fig. 16, 17 et 18).
Nous nous sommes attachés à relever un certain nombre de faits qui nous ont paru dignes d'attirer l'attention. Certes, beaucoup d'entre eux ont été signalés, mais on n'a pas toujours essayé d'en indiquer la genèse et d'en préciser le mécanisme.
Les modifications squelettiques consécutives à une affection morbide obéissent aux lois ordinaires de la mécanique normale. Seulement quand il s'agit d'interpréter les faits, il faut constamment tenir compte de l'influence pathologique qui les exagère ou les transforme. C'est ce que nous avons essayé de montrer. Pour bien mettre en relief les anomalies, les modifications, les arrêts de développement, nous avons jugé utile d'employer des mensurations exactes. En parcourant certaines descriptions de squelettes de myxœdémateux, on regrette que les auteurs se soient générale*
^ Comme le corps ne devait pas être réclamé et que, apHoH, la moelle pouvait être présumée saine, aûii d'avoir le squelette en bon état, nous n'avons pas ouvert le canal rachidien.
il2
Idiotie mtxœdématbusb.
Fi(]f, 16. — Squelette de Deb..
Etudb du squelette.
Fig. 17. — Squelette de Deb...
114 Idiotie myxœdémateusb.
ment bornés à apprécier à vue d'oeil le degré d'atrophie ou d'hypertrophie dételle ou telle partie. D'abord cela n'offre aucune garantie en raison des erreurs qui en découlent indiscutablement; en second lieu^ on ne peut comparer le cas particulier aux moyennes générales; enfin il n'est pas possible de comparer les divers cas de cette affection entre eux.
C'est dans ce but que nous avons autant que possible, mis en regard de nos remarques, des mensurations rigoureuses, afin de pouvoir les comparer, lorsque la chose était nécessaire, à des moyennes normales. Nous n'avons pas utilisé toutes les mesures que nous avons recueillies, mais nous les faisons néanmoins figurer dans ce travail pour permettre aux médecins, désireux d'employer une méthode exacte, de comparer leurs cas au nôtre *. Ajoutons enfin que la technique employée estcelle qu'on enseigne et qu'on applique constamment au laboratoire d'anthropologie de rÈcole des Hautes Etudes.
TÊTE. — A. première vue deux particularités s'imposent.
i^ Le grand développement du crâne dans le sens antéro-postérieur; — 2° sa faible hauteur.
Précisons ces particularités par des mesures:
Le diamètre antéro-postérieur maximum est de 186 millimètres.
Le diamètre antéro-postérieur métopique de 184 millimètres.
La courbe partant de l'ophryon pour aboutira l'inion égale 30i millimètres.
La hauteur totale du crâne est de 103 millimètres.
Cette dernière dimension est considérablement réduite et la vue du dessin stéréographique du crâne indique immédiatement la cause de cette déformation : il existe un abaissement considérable de la base crânienne tel que le trou auditif A correspond exactement au basion B (bord antérieur du trou occipital). Or, sur un crâne normal, ces deux points sont situés à des hauteurs différentes. La hauteur dn trou auditif au vertexest chez un individu normal d'environ 126 millimètres (Papillault). Dans notre cas, cette dimension est considérablement réduite et notons qu'elle représente également la hauteur totale du crâne par suite de la particularité que nous avons précédemment indiquée. Nous avons fait remarquer que le crâne a des dimensions considérables dans le sens antéro-postérieur: comparons nos mensurations à celles d'un homme moyen (Papillault) ; celui-ci présente un diamètre antéro-
* Le dessin au stéréographe qui figure ici a le double avantage de donner une re[)roduction fidèle du xrràne, et de permettre à ceux qui ne disposeraient pas du crâne de compléter nos mensurations d'une façon rigoureuse. (Pl. III).
Etudb du squei.rttk.
HB
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Fi^. 18'. — Squelette de Deb...
116 Idiotie myxœdémateuse.
postérieur maximum de 184,2 et un diamètre antéro-postérieur métopique de 182,9. Les dimensions du crâne de Debarg.. sont donc supérieures.
Le diamètre antéro-postérieiir maximum part en avant de la glabelle, dont la saillie est précisément une cause importante de son augmentation. Or, chez notre sujet, cette saillie glabellaire fait défaut, ce qui n'empéclie pas le diamètre maximum d'être encore supérieur à celui d'adultes normaux et à saillie forte. Remarquons encore que, malgré la faible saillie glabellaire^ le diamètre métopique est inférieur au diamètre glabellaire. Cette constatation a son intérêt, cai' on voit écrit parfois que les myxcœdémateux conservent un front infantile ; c'est une erreur, tout au moins partielle. 11 y a bien un caractère infantile : Tabsence de la glabelle, mais il n'y a pas, comme chez l'enfant, la supériorité de diamètre métopique. Si la glabelle eût été prononcée, il eût existé une inclinaison considérable du front.
Examinons maintenant les dimensions transversales du crâne. Nous mettons entre parenthèses les dimensions correspondantes d'un individu normal. Le crâne deDeb... présente donc une légère diminution de ses diamètres transversaux. Mais elle est beaucoup moins marquée que celle des dimensions verlicales de l'os.
Diamètre bilatéral frontal (distance entre le
centre des deux bosses frontales) 63 (63,5)
Diamètre frontal minimum 100 (104,6)
Diamètre bilatéral pariétal 132 (139,8)
Diamètre tranverse maximum 137 (152,5)
Diamètre bimastoïdien. 129 (131,2)
Examen extérieur de h voûte crânienne. — Toutes les sutures persistent y compris la suture métopique. Les sutures coronales sont peu compliquées : les dentelures sont courtes et régulières. Les temporaux ne sont nullement adhérents aux os circumvoisins et il suffirait d'une faible pression pour les détacher. La suture sagittale est plus irrégulière et a des dentelures plus compliquées. La suture lambdoïde est extrêmement compliquée et présente de nombreux os wormiens. A la partie terminale de la suture sagittale il y a cinq os wormiens dont trois sont volumineux.
Au niveau de la suture coronale, du côté droit il y a un certain nombre de petits os wormiens. Au voisinage du temporal il y en a deux grands.
Si l'on admettait l'opinion de certains anatomistes qui veulent voir dans les os wormiens un excès d'ossification, leur présence sur ce crâne resterait inexplicable. Mais nous savoosgrâce aux travaux de Manouvrier [Variatiom normales et anomalies des os nasaux in Société d'anthropologie, 1893) et de Papillault [Suture métopique,
Etude du squelette. 117
id., 96) que les os wormiens sont la preuve que les os normaux ont été, à un moment donné, incapables -de remplir leur rôle. Les parties membraneuses ont été envahies à la longue par TossificatioD de centres supplémentaires, qui donnent les os en question. Pour un os crânien, cette impossibilité de suffire à la tâche peut provenir d'un manque de pouvoir ostéogénique, comme elle peut être engendrée par un excès de pression intra-crânienne (hydrocéphalie, volume relativement élevé de l'encéphale) ; le résultat est le même. Dans notre cas particulier, il y a une double raison pour que ces conditions se présentent : le myxœdème s'accompagne d'un trouble considérable du pouvoir ossificateur et. de plus, la boite crânienne renfermait une masse encéphalique relativement volumineuse puisqu'elle pesait 1245 grammes. Et n'oublions pas (ce qui est important) que le sujet n'avait qu'un mètre cinq centimètres de taille (lm05) et que son poids égalait 35 kilogr.
L'os occipital est légèrement saillant: il semble l'avoir été davantage lors des premiers examens de Deb... à son arrivée à Bicêtre, car la proéminence du bord supérieur de l'os avait attiré l'attention. La présence des os wormiens situés à ce niveau marquerait assez bien la persistance d'une partie membraneuse qui se serait ossifiée dans la suite à l'aide du processus supplémentaire que nous avons signalé plus haut. Cette saillie est en rapport avec la poussée que le poids encéphalique a fait subir à la base d'une façon générale et naturellement aux parties latérales voisines de cette base. C'est ainsi que le diamètre transverse est situé très bas et se confond presque avec le diamètre bimastoïdien.
Nous serions assez portés à attribuer une dépression située en arrière du bregmaà l'inflexion de la base du crâne combinée avec la persistance anormale de la membrane fontanellaire. La fontanelle antérieure était encore ouverte lorsque Deb... avait vin^^'t ans (voir observation) elle s'est donc obturée fort tard. Mais lorsqu'elle a été envahie par l'ossification; le cerveau avait déprimé la base crânienne et n'exerçait aucune pression contre le paroi supérieure. Celle-ci a, d'aiileurs, une épaisseur considérable qui semble bien dénoter qu'aucune pression ne s'est opposée à l'ossification : mais dans ces conditions la membrane fontanellaire était déprimée et c'est dans cette situation qu'elle a été envahie par l'ossification, A ce niveau on retrouve d'ailleurs une transparence très nette de la calotte. Telles sont les raisons qui permettent d'émettre cette hypothèse sur la nature de cette déformation.
Base du crâne. — L'affaissement de la base du crâne méritait d'être mesurée exactement. C'est pourquoi nous avons dessiné avec l'aide de M. Papillault, professeur à l'École d'anthropologie, le crâne au stéréographe et mené les lignes qui permettent de mesurer d'une façon mathématique l'inclinaison des différentes
418 Idiotib myxœdématbusb.
parties du crâne par rapport au plan orbitaire ou par rapport au clivus (Pl. III).
Voici nos valeurs angulaires et en regard celles d'un individu normal :
Angle clivo horizontal (1) 63» — 70°8
Angle pétro clivien (2) - . , . 47»5 — 57<»
Angle opistho clivien (3) 37»5 — 65»
Angle inioclivien (4) 58o5 — 59«5
Angle orbite horizontal (5) 157<»5 — 149°9
On voit de suite l'exagération de la plupart de ces angles : en se reportant à la planche on en comprendra aisément la signification (Pl. V).
Seul Tangle 5 que forme la paroi supérieure de Torbite avec l'horizontale HH' est supérieur chez Deb...; et de fait en examinant la face endocranienne à ce niveau on s'aperçoit que l'enioncement a lieu uniquement sur la ligne médiane d*ou la profondeur des fosses ethmoïdales (E). Les parties latérales (face supérieure de la voûte orbitaire) sont peu déprimées. Faut-il attribuer cela à la résistance offerte par l'appareil de la vision ? Ou bien le cerveau s'est-il appuyé de préférence dans le large intervalle fourni par la paroi supérieure des fosses nasales? Ou encore le cerveau s'est-il porté plutôt vers les parties postérieures de la base, comme l'indiquerait le front fuyant du malade et la saillie de l'occipital ? Toutes ces conditions peuvent d'aiUeurs coexister.
Endocràne, — Sur la voûte on remarque que les sillons destinés à recevoir les arborisations vasculaires çont extrêmement marqués. La large gouttière destinée à loger le sinus de Breschet est donc particulièrement profonde. Il en est de même des différentes dépressions ou excavations qui remplissent la face interne de la voûte crânienne. La mollesse du tissu osseux a permis aux organes de se mouler aisément sur la surface. Les trous qui traversent les parois sont la plupart du temps (surtout Içs trous vasculaires) démesurément larges.
Nous avons déjà parlé de la profondeur des fosses ethmoïdales. La lame criblée, très large, comme le sont (\' ailleurs les fosses nasales, est située à deux centimètres au-dessd\is d'un plan s'appuyant sur la face supérieure des fosses orbitaires. On voit sur la planche cette différence de niveau : Or, représente la voûte orbitraire, E la fosse ethmoïdale. La partie médiaqe du sphénoïde est également déprimée et forme avec les petites agiles très relevées à leur partie externe une concavité supérieure : la partie déclive se continue avec les fosses ethmoïdales. L'aplatissement de cette partie a pour conséquence un léger aplatissement des trous optiques et une certaine étroitesse de la fente sphénoïdale.
Au niveau de l'étage moyen, on remarque que les trous ovale et
Etude du squelbtte. 419
petit rond sont confondus. Les cloisons qui séparent ces trous sont d'abord cartilagineuses, puis elles subissent au fur et à mesure une transformation osseuse. Chez notre sujet le retard de Tossification a laissé persister cet état fœtal. Il existe sur toute la surface endo-cranienne des éminences et des dépressions dénotant que ractivité périostée a cependant été suffisante pour produire de Tos, aux points où la pression encéphalique ne s'exerçait pas. D'ailleurs le retard de Tossification est bien moins marqué et même parfois complètement absent dans les points où la croissance était interstitielle. Au niveau des sutures, le retard est plus accusé et surtout avait été très marqué au début, comme l'indique des faits de l'observation clinique (persistance de la fontanelle) et les particularités relevées au cours de notre examen (os wormiens). La suture sphèno-basilaire n'est nullement synostosée : il y a eu, à ce niveau, un arrêt complet de croissance, aussi la distance du basion à la suture n'est-elle que de 19 millimètres : c'est là la persistance d'un caractère véritablement infantile. Nous retrouverons cette différence entre les deux modes d'ossification encore plus prononcée au niveau des os des membres. Signalons aussi une particularité qui peut dépendre d'un défaut d'ossification : la partie antérieure de 1 apophyse crista-^alli n'est pas reliée au niveau de sa base à la face postérieure de l'os frontal : il y a un espace vide qui communique directement avec les fosses nasales. A ce niveau, les deux portions du frontal se terminent en formant une pointe en forme de V dont la pointe est dirigée en bas. Les deux portions qui constituent le frontal sont visibles et leur ligne de réunion sépare en deux parties égales l'angle limité par les branches contiguës des V osseux signalés à l'instant.
Face. — L'atrophie du massif facial est considérable : minceur des apophyses zygomatiques, faible développement de l'os malaire et du maxillaire supérieur, absence des arcades dentaires, tout cela est très marqué. Les quelques mesures suivantes permettent de s'en rendre compte.
Diamètre bizygomalique 119 millimètres
Diamètre bimalaire 97 »
Hauteur ophryo-alvéolaire 64 »
Distance du nasion à Talvéote 53 »
Hauteur spino-alvéolaire 13 »
Largeur maxima de Porifice nasal 23 »
Hauteur masima de l'orifice nasal 25 »
Largeur interorbitaire 27 .)
Largeur des os du nezà leur partie supérieure 13 »
Largeur des os du nez minima 10 »
Largeur à leur partie supérieure 18 »
Longueur externe des os nasaux.. . ... 22 »
Longueur interne 15 »
120 Idiotie myxœdêmatbusb.
^Vus donnons de suite quelques-unes des dimensions normales de cette même région, indiquées par M. Papillault, dans son travail surla suture métopique {Mémoires de la Société d'Anthropologie, 1896),
CHEZ LES HOMMES non métopiques métopiques
Largeur interorbitaire 25,0 27,16
Largeur supérieure des os nasaux. . 12,19 12,56
Largeur minima 9,24 9,08
Largeur inférieure 17,50 16,33
Longueur latérale 22,88 23,62
Largeur maxima de l^orifice. . . , 23,99 23,91
Chez Deb. . . on voit immédiatement l'élargissement des diamètres transversaux de la région nasale, malgré la diminution de la hauteur de la région. En etfet, nous avons vu que nos hauteurs étaient 64 millimètres pour la hauteur ophryo-alvéolaire, 53 millimètres pour la haute^ur naso-alvéolaire.
Sur les crânes de Papillault les mômes dimensions sont :
POUR LES CRANES non métopiques métopiques
Diamètre ophryo-alvéolaire . . . 84,59 85,79
Diamètre naso-alvéolaire .... 68,94 70,05
La cause de cet élargissement est le résultat de deux mécanismes absolument différents, suivant qu'on considère la région supérieure ou la région inférieure de cette partie de la face. La partie supérieure est encore soumise à l'influence de la masse cérébrale. La non soudure de la suture métopique a donc permis Técartement des deux parties de Tos frontal sous Faction de la masse encéphalique et de même que nous avons vu précédemment l'élargissement des fosses ethmoïdales, nous constatons Télargissement du diamètre interorbitaire.
A la partie inférieure, l'élargissement de la région ne dépend que de l'arrêt de développement du maxillaire supérieur, l'écarteraent des deux bords antérieurs de l'apophyse montante n'est qu'un trouble d'évolution, c'est la persistance d'un état infantile.
On a remarqué aussi l'agrandissement des diamètres transversaux des os nasaux. Cela ne veut pas dire que ces os aient réellement des dimensions supérieures. C'est en vertu d'une adaptation particulière que cet élargissement se produit. Réunis par leurs bords internes, les os nasaux forment normalement un angle dièdre ouvert en arrière. Si la partie qu'ils ont à recouvrir s'élargit, leur angle s'ouvre et finalement, toujours réunis par leurs bords internes, ils forment ou peu s'en faut une surface plane. L'absence de l'angle dont la saillie forme le dos du nez est la raison de
Etudb du squblbttb. 121
Taplatissement de la régfOD chez le myœdémaieux. Venant d*indiqaerla cause de Télargissement de l'espace interorbi taire, noas avoDS ainsi signalé complètement la raison d'être du faciès des myiœdémateux, souvent attribué à d'autres motifs par ceux qui ne se donnent pas la peine de mesurer et de comparer.
Ce qui est encore particulier, c'est Tabsence complète des arcades alvéolaires. H ne faut pas dire, comme on le fait parfois, leur disparition, puisque c'est un arrêt de développement.
A première vue, il semblerait que la yofite palatine fut considérablement agrandie transversalement et antéro-postérieurement, mais c'est l'absence de la saillie alvéolaire qui exagère cette impression.
Largeur de la voûte maxima 42 mm.
Largeur minima 33 »
Longueur de la voûte 50 »
La largeur maxima est située à la hauteur de la première molaire, la largeur minima à la hauteur de la dernière molaire. Ceci indique donc la forme en fer à cheval de l'implantation des dents. Cette absence d'arcade dentaire n'a cependant pas empêché la poussée, tardive il est vrai, des dents (voir Observation) ; le fait est d'autant plus curieux qu'on fait souvent remarquer que les arcades sont liées à l'évolution dentaire, nous voyons un exemple pathologique de leur indépendance. Les dimensions orbitaires sont les suivantes :
Largeur 35
Hauteur 33
Le maxillaire inférieur nous fournit un exemple remarquable d'adaptation mécanique. ToUt d'abord voici quelques dimensions :
Largeur bicondylienne 130 millimètres.
Laigeurbigoniaque 84 »
Largeur mentonnière 43 »
Hauteur symph y sienne 27 »
Hauteur molaire 16 »
Longueur de la branche horizontale ... 63 »
Branche montante, longueur 49 «
9 » largeur 23 »
Angle de la mâchoire 138*
La face postérieure de la mâchoire (portion symphysienne) fait avec l'horizontale un angle de 1270^
Chez Debar. . ., la mandibule s'est modifiée de façon à se mettre en rapport avec la mâchoire supérieure et pour cela : !<* elle s'est
BOURNEVILLE, Bicélrc, 1902. 8
1S2 Idiotib mtxcbdbmatbusb.
allongée en exagérant Touverture de son angle ; 2f* les dents incisives ayant besoin de se mettre en contact avec les incisives supé- Fleures, l'os s'est pour ainsi dire tordu, renversé en avant de manière que sa iace postérieure (à la symphyse) regarde très obliquement en haut et en arrière. L'inclinaison decelte face forme avec l'horizontale l'angle que nous avons signalé.
Malgré ses faibles dimensions cet os s'est adapté à sa fonction masticatrice. C'est la démonstration pathologique de cette loi énoncée par M. Papillault (Homme moyen) : la mandibule est un os qui semble avoir fort peu d'autonomie, nul autre ne s'adapte plus rapidement aux exigences de sa fonction et aux organes qui le touchent de près.
Le thorax est aplati transversalement et le sternum est projeté en avant. La courbe des côtes est à peine accentuée. La déformation thoracique est en rapport avec celle de la colonne vertébrale qu'on a décrite dans l'observation prise durant la vie du sujet. Nous donnons néanmoins quelques mensurations, mais elles ont peu de valeur puisque les inflexions de la colonne ont disparu : on n'en a pas tenu compte en montant le squelette. Voici quelques mesures des régions thoracique et vertébrale :
Longueur de la clavicule (en projection) . 94 millimètres.
Diamètre biacromial 231 »
Diamètre postérieur du thorax (maximum) 195 »
Diamètre transverse (maximum) 165 »
Longueur du sternum 145 »
Largeur (à la base) du sternum 49 ».
Colonne vertébrale. — Segment cervical,
Lonp^ueur totale. ... 91 »
Longueur en projection 87 »
Segment dorsal.
Longueur totale. ... 170 »
Longueur en projection 160 »
Segment lombaire.
Longueur totale. ... 121 »
Longueur en projection 118 »
Le bassin présente une petitesse remarquable, on peut en juger par les proportions suivantes :
Largeur maxima du bassin (bord externe
des crêtes iliaques) 161 millimètres.
Largeur bi-iliaque (épines ant,-sup.), . . . 135 »
Largeur biiliaque inférieure 117 »
ËTUDB DU SQUBLBTTE. 123
Hauteur maximum du bassin (ischion à
cxête iliaque] 117 millimètres.
Hauteur du promontoiie au-dessus du pubis 49 »
Diamètre promontopubien ^ 54 »
Diamètre transverse du détroit supérieur . 73 »
Diamètre oblique 68 »
Détruit inférieur :
Diamètre sacro-BOus-publien .... 46 »
Largeur biischiatique 45 »
Hauteur symphysienne 30 »
Hauteur de la face antérieure du sacrum
(en projection) 72 »
Diamètre transverse du corps de la troisième
vertèbre lombaire 3b »
Hauteur du corps de la première lombaire. 11 »
Parla wuedu squelette (Fig. 16, 17 et 18) et par Texamen des mesures précédentes, ou s'aperçoit qu'on se trouve en face et d'une cage thoracique extraite et d'une colonne lombaire courte et d'un bassin rétréci dans tous te» sens : cette disposition explique la saillie abdominale considérable toi^Qurs signalée chez les myxœdémateux. Il y a peut-être de la faiblesse des parois abdominales, mais il y a aussi et surtout un manque de proportions entre les parois osseuses et le développement du système viscéral. Celles-là servent normalement à supporter et à contenir les viscères^ mais si leurs dimensions les rendent insuffisantes, il est tout naturel que la masse contenue fasse saillie en avant, puisque |c est la seule direction où cela lui soit possible.
On relève sur le bassin un certain nombre de points encore carlUagineuxj par exemple les épines iliaques antérieures et inférieures. La cavité cotyloïde est cartilagineuse et incomplètement formée (petite profondeur, absence de sourcil, élargissement par défaut d'ossification). L'épaisseur des os est normale.
Membres. —Tous les cartilages persistent sur les os des membres depuis leurs racines jusqu'à leurs extrémités, une légère traction suffit à décoller les épiphyses.
La forme de Vhumérus est légèrement modifiée à sa partie supérieure. Alors que le reste de l'os à une direction normale, il est légèrement incurvé en dedans et en arrière au voisinage de la tête humérale, comme s'il avait cédé sous l'influence d'une pression s'exerçant de haut en bas. La tête humérale, peu saillante, est déplacée de haut en bas, de façon que le point le plus élevé est l'extrémité supérieure du grand trochanter. Nous n'essayerons pas d'interpréter d'une façon formelle la genèse de cette déformation, mais nous ferons remarquer que les insertions du grand pectoral, du grand rond, du deltoïde, sont bien marquées, avec des rugo-
124 IdIOTIB irrXCBDBMATBUSB.
sites nombreuses et saillantes et que leur action a pour résultat de presser la tête humérale contre la face articulaire de romoplate. La gouttière bicipitale manque.
Voici quelques mensurations :
Omoplate :
Longueur totale 101 millimètres.
Largeur totale 62 »
Humérus :
Diamètre vertical de la tète humérale . 39 »
Diamètre antéro-postérieur 37 »
Longueur de Thumérus 176 »
Circonférence minima 50 »
Largeur bicond^lienne 50 »
Radius :
Longueur (sans l'apophyse styloïde) .
Longueur du cubitus
Circonférence minima du radius. . .
» » du cubitus .
Longueur du squelette de la main . \
Fémur :
Epaisseur du col 26 »
Hauteur 31 »
Angle du col 110»
Obliquité de la diaphyse 13 »
Longueur maximum totale 250 »
Longueur maximum trochantérienne. . 249 »
Longueur totale en position 242 »
Circonférence minima 58 »
.. ( Diamètre antèro-postérieur . 19,5 »
'i Diamètre transversal .... 17 »
Largeur bicondylienne 71 »
Platymérie. — Diamètre anléro-post ... 16 »
» transversal ... 23 »
Tibia :
Longueur du tibia (sans la malléole
interne 190 »
Circonférence minima. 52 »
Diamètre an téro-postérieur au niveau du
trou nourricier 18 »
Diamètre transverse 20 »
Longueur totale du pied 162 »
L'extrémité supérieure du fémur est à peine formée : le grand trochanter est très mince et la sphère articulaire est remplacée par une surface uniquement cartilagineuse. Le col est très fermé, aussi quand on mesure la longueur de Tos, on constate que la longueur totale se confond presque avec la longueur trochantérienne. Le
ËTU0B DU SQUBLBTTB. 125
reste de l'os ne présente pas de déformations susceptibles d'être étudiées. Le pilastre est assez prononcé et il existe un élargissement sods-tronchantérien de Tos.
Il y a une déformation très prononcée du plateau tibiaU Alors que la cavité giénoïde externe regarde en haut, Tinterne regarde obliquement en haut^ en dedans et en arrière. Elle est en même temps à un niveau très inférieur par rapport à l'externe.
De cet affaissement il résulte : i^ que la surface articulaire de Tos est elle-même extrêmement oblique; 2^ que la face interne de l'os, «a voisinage de la partie articulaire, présente une incurvation résultant du déplacement et du tassement de la tubérosité interne*
Quelle est la cause de cette déformation ? 11 nous est impossible de trouver une explication satisfaisante : on ne voit pas par suite de quel mécanisme le condyle interne du fémur aurait subi une augmentation de volume, tandis que la partie correspondante du tibia aurait subi un effondrement ? ou par suite de quel processus l'extrémité inférieure du fémur restant normale, ainsi que la partie externe de l'extrémité supérieure du tibia, la partie interne de ce dernier os s'est déformée 7 Le péroné a-t-il augmenté la solidité de la partie externe? On ne peut -que faire des suppositions.
Une dernière remarque. — De l'étude et de la comparaison de nos chiffres il se dégage un fait absolument particulier. Relativement à leur épaisseur, la longueur des os est extrêmement faible : alors qu'il y a eu un retard, on pourrait même dire un arrêt de croissance en longueur, la croissance en largeur est beaucoup moins et quelquefois nullement atteinte. Ces deux croissances ne sont nullement parallèles, puisqu'on a des os dont la longueur rappelle celle d'un enfant en bas&ge, mais dont le volume est celui d'un adolescent, presque d'un adulte. Cette dysharmonie entre les deux modes d'accroissement osseux, l'un par les cartilages de conjur gaison, l'autre par le périoste, est une caractéristique de V affection. Nous l'avions déjà constatée sur le crâne, nous la retrouvons ici absolument nette.
PuNCHE V. — Or, voûte orbitaire. — N, nasion. — H, H, plan orbitaire horizontal, passant par le centre de Torbite et le trou optique. Op. — ce, plan du cUvus. — Ow, os wormiens. — R, plan du rocher. — La ligne indiquée sans lettre, entre le plan orbitaire (H, H) et le plan du rocher (R), répond au plan de Tinion. — op, plan du trou occipital. — Les signes XX répondent aux bosses frontales et pariétales. — E, fosse eihmoïdale. — T, fosse temporale. — R, bord supérieur du rocher. — A, trou auditif. ~ B, basion (bord antérieur du trou occipital).
^ Voir sur les os du crâne des myzœdémateux infantiles nos autres observations : Compte rendu de 1891, p. 35 ^ 1894» p^ 35» etc.
126 Idiotib mtxœdbmatbuse.
Recherche de la mncine dans la peau d'un msrxœdémateux; par M. Berthoud, pharmacien en chef de Bicêtre.
On a noté à Tautopsie de certains myxœdémateux Texistence d'une infiltration gélatineuse du tissu cellullaire sous-cutané, infiltration dont la consistance serait due à une substance mucinoïde. On a, de plus, constaté dans certains cas la présence de mucine dans tous les tissus, y compris le sang. II est donc intéressant de chercher, chaque fois que Toccasion s*en présente, à vérifier ces notions, afin de pouvoir établir s*ii s*agit là d'un fait général ou non.
A cet effet, un lambeau de peau, mesurant environ 270 centimètres carrés, a été prélevé à la partie antéro- supérieure gauche du thorax (région sous-claviculaire). Cette peau, glabre, est doublée ,d'un pannicule adipeux abondant, dont Tépaisseur varie de 10 à 15 millimètres. Il n'y a pas d'infiltration gélatineuse du tissu cellulaire sous-cutané, sauf pourtant en deux points éloignés Tun de l'autre, où se montrent deux caillots jaunâtres, tremblants, de la grosseur d'une lentille. Ces deux caillots n'avaient pas été aperçus lors du détachement du lambeau cutané sur le cadavre ; c'est vingtquatre heures, après qu'ils ont été remarqués, soit qu'ils aient échappé au premier examen d'ailleurs rapide, soit qu'ils aient apparu postérieurement par suite d'une altération cadavérique.
Voici la marche suivie pour la recherche de la mucine.
La peau proprement dite, débarassée aussi bien que possible de la graisse sous-jacente, a été hachée et épuisée à l'eau froide à plusieurs reprises. Les diverses macérations réunies après filtration ont été prudemment additionnées d'une petite quantité d'acide acétique, ce qui produisit un précipité blanc immédiat peu abondant, qui, reçu sur filtre, lavé à l'eau acétifiée, séché et pesé, s'éleva à0gr032 pour 20 gr. 30 de peau mise en œuvre, soit 0,157 pour 100 grammes.
D'autre part, le marc de macération fut maintenu, baignant dans quantité suffisante d'eau distillée, à la température d'ébullition pendant une heure, puis maintenu à l'autoclave vers 105® pendant une autre heure. La filtration, assez rapide, donna un liquide opalin ; ce filtrat, augmenté des eaux de lavage, qui passèrent trèslentement, fut traité par Tacide acétique en quantité modérée, ce qui détermine d'abord un louche laiteux, qui au bout de quelque temps se condense en un dépôt floconneux blanc, surnagé par un liquide clair. Ce dépôt, après dessication, fut trouvé égal àO gr. 0675 soit Ogr. 332 pour 100 grammes de peau.
Ainsi la macération et la décoction donnent à froid un précipité par l'acide acétique. Or, c'est là un des principaux caractères de la mucine> et c'est en la précipitant par l'acide acétique qu'on l'isole
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généralement : lorsque, dans ud liquide albumineux, cette réaction se produit, on est conduit à soupçonner la présence de mucine. Mais il faut contrôler cette indication en s'adressant à une autre propriété de ce corps, décisive celle-là, et qui consiste dans la mise en liberté d'un sucre réducteur lorsqu'on hydrolyse vers 100® une solution de mucine par les acides minéraux.
Nous avons donc pratiqué cet essai sur le précipité obtenu par l'acide acétique dans le décocté filtré de 11 gr. 923 de peau hachée. Ce précipité lavé, a été délayé dans 200 centimètres cubes d'eau distillée par l'acide sulfurique à raison de 5 p. iOO, et transvasé dans UD tube à essai qui a été maintenu au bain-marie bouillant au delà d'une heure. Puis ce liquide a été neutralisé, et essayé à la liqueur de Fœhling. Celle-ci n'a pas été modifiée, ce qui indique l'absence de sucre réducteur, et par suite de mucine dans le liquide essayé.
La même opération a été pratiquée sur le filtrat obtenu lors de la séparation sur le filtre du précipité déterminé par l'acide acétique dans la macérationd e peau hachée. Il se pouvait, en effet, qu'il fût passé en solution des corps voisins de la mucine, sinon la mucine elle-même qui n'est pas toujours facilement rendue insoluble par l'addition d'acide acétique. Le produit d'hydrolyse neutralisé n'a pas réduit la liqueur de Fehling.
Nous ne sommes donc pas, devant ce résultat négatif, autorisés à conclure à la présence en quantité appréciable de la mucine ou d'un mucoïde quelconque dans l'échantillon de peau examiné.
Examen histologiqne ; par M. CL Philippe.
L'examen histologiqne a été pratiqué sur plusieurs circonvolutions choisies dans les principales régions de l'écorce cérébrale : par exemple, au niveau des lobes frontal, occipital et rolandique (lobule paracentral). Pour le dire dès maintenant, l'emploi combiné des méthodes usuelles (méthodes de Weigert-Pal, de Nissl, de Marchi : fuchsine picriquée de van Gieson ; picro-carmin ammoniacal ; éosine-hématoxylique), a permis de relever, sur la presque totalité des coupes, les lésions suivantes : méningites, atrophies cellulaires, légère sclérose névroglique des régions superficielles de l'écorce cérébrale.
Méningite. —Cette méningite n'est nulle part très intense, un peu plus marquée au niveau du lobule paracentral que partout ailleurs. U s'agit uniquement de kptoméningite» avec participation, sensiblement égale, des deux membranes molles, arachnoïde et pie-mère.
L'évolution fîbro-plastique n'est pas très accusée ; ainsi, on ne rencontre en aucun point ni les végétations volumineuses, ni les
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jcouches denses de tissa fibreux, qui se voient toujours dans les cas de méningite franchement scléreuse. Chez Deb..., les feuillets extrêmes, interne et externe, sont simplement plus épais qu'à Tétat normal ; toutefois, ce$ feuillets se soudent intimement Tun à Vautre, quand ils s'engagent dans les petits sillons, de manière à constituer une membrane assez forte. De même, les travées intermédiaires, très développées, sont sclérosées, et elles cloisonnent les espaces sous-arachnoïdiens en une infinité de logettes actuellement vides de tout contenu. Surtout, le réseau vasculaire est riche, quelle que soit la région examinée ; artérioles et veinules ont des parois, moyennes et externes, assez épaissies souvent, bien que les tuniques internes ne présentent pas de grosses modifications. Ces néoformations vasculaires peuvent être suivies dans toute l'écorce sous-jacente, jusqu'à une certaine profondeur.
Cellules nerveuses. — Les cellules nerveuses ne sont pas intactes. Dans les régions où le processus pathologique parait bien avoir atteint son maximum de développement (lobule paracentral, circonvolutions frontales), les cellules ne sont plus tassées à la suite les unes des autres, de manière à former les colonnettes bien connues, qui sont étagées dans toute la hauteur de l'écorce cérébrale; au contraire» elles sont certainement diminuées de nombre, et elles se disposent fréquemment en petits amas ou en cbainettes courtes.
De plus, . toutes ces cellules sont peu différenciées, à tel point qu'il devient difficile de distinguer les couches qui apparaissent si nettement à l'état normal, dans la région rolandique par exemple. Ainsi, les pyramidales, grandes et moyennes, sont très peu nombreuses dans les couches dites profondes, là où ces éléments sont d'ordinaire si faciles à reconnaître sur des circonvolutions saines. Bref, la plupart des cellules ne dépassent guère le volume des petites pyramidales, et encore beaucoup de ces dernières ressemblent-elles plutôt à des neuroblastes.
Cet état de dysgénésie est plus évident, quand on examine les coupes aux forts grossissements. Ainsi, les cellules ont des prolongements petits, grêles, peu nombreux» difficiles à suivre sur une grande longueur; les masses profoplasmiques sont minces, peu compactes, souvent fissurées, difficilement colorables à l'aide de réosine ou du picro-carmin, peu chargées en corpuscules de Nissl; les noyaux sont petits, faiblement teintés après action du bleu polychrome d'Unna.
D'ailleurs, des lésions du même type se retrouvent sur les éléments cellulaires autres que les pyramidales. Ainsi, toiUes les couches de Vétorce cérébrale contiennent moins de cellules qu'à l'état normal; en outre, les cellules encore existantes, sont petites, déformées, manifestement arrêtées dans leur développement, si bien
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que beaucoup d'entre elles rappellent plutôt la morphologie et la structure générale des neuroblastes.
Dans les autres régions (lobe occipital, par exemple), le processus pathologique n*a pas atteint un développement aussi accusé. Toutefois, si Ton prend la peine d*cxaminer un certain nombre de colounes cellulaires, on rencontre aisément, çà et là, sur une étendue plus ou moins considérable, des zones où Tagencemenk des cellules, de même que leurs caractères structuraux, reproduisent absolument tout ce qui vient d'être dit pour les circonvolutions du lobe frontal et du lobule paracentral.
Fibres nerveuses. — Etant donné les lésions cellulaires précédentés, les fibres nerveuses ne sauraient être intactes. Partout, on note une diminution de nombre des tubes nerveux, qu'il s'agisse des couches tangentielles ou des fascicules radiaires. Mais cette diminution de nombre ne va jamais jusqu'à la disparition totale des fibres qui se retrouvent, encore assez nombreuses, dans toutes les zones de l'écorce cérébrale, depuis la zone d'Ëxner jusqu'au centre ovale proprement dit. En outre, les flbres nerveuses, examinées isolément, sont plus grêles qu'à Tétat normal, même quand il s'agit des fibres relativement grosses, qui entrent dans la constitution des fascicules radiaires. En un mot, on retrouve au niveau des tubes nerveux la dysgénéste ou l'arrêt de développement si évident pour les cellules nerveuses.
Sclérose névroglique. — Malgré les altérations parenchymateuses, si accusées, qui viennent d'être décrites, le tissu névroglique n'a pas subi des modifications bien considérables. Sans doute, la couche névroglique immédiatement sous-pie-mérienne est épaissie, plus dense qu'à l'état normal; ses fibrilles, finement ondulées, contractent çà et là quelques adhérences avec les feuil« lets de la méninge voisine; mais, partout ailleurs, les éléments névrogliques, cellules et fibrilles, conservent leur disposition habituelle. En résumé, à part la légère sclérose des régions tout-à-fait superficielles de l'écorce cérébrale, la névroglie ne parait pas avoir pris une part bien considérable à l'évolution du processus pathologique.
Réflexions.
I. Nous n'avons pas à revenir sur les symptômes clinigueSf que nous avons minutieusement décrits dans le Compte rendu de Bicêlre de 1889 S — Deb..., nous le répé-
/Deb... est entré dans le service en février 1890. Mais, en raison de l'importance de son observation, nous l'avons insérée à la fin du Compte rendu de 1889 qui allait paraître. — Voir p. 93-96.
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tons, était un des plus beaux types d*idiotie myxœdêmateuse que nous avons observé. Les figures 12, 13 et 14, — jointes à celles que nous avons données en 1889 et en 1896, — ne laissent aucun doute à cet égard.
IL Le traitement thy7*oïdien en julep, pmseninjectionssouS' cutanées n'avait produit, chez lui, aucun résultat. Appliqué en ingestion stomacale en juin et juillet 1895, la taille n'a gagné que deux centimètres et demi (1896). Bien que, en raison des phénomènes graves occasionnés par le traitement, nous n'ayions pas cru devoir le reprendre, la taille, stationnaire en 1897, s'est élevée à 97 centimètres en 1898, s'y est maintenue en 1899 et 1900, puis est montée successivement à 99 centimètres, à un mètre (1901), enfln à 1 m. 05 en 1902. Elle n'en était pas moins à 63 centimètres au-dessous de la taille moyenne à son âge (36 ans), qui est de 1 m. 68 : nanisme myxœdémateux.
III. Sous rinfluence du traitement, et sans doute aussi de l'âge, la fontanelle antérieure, qui persistait encore il y a quelques années, s'est fermée et, à l'autopsie, nous avons trouvé à sa place une plaque osseuse transparente.
IV. Bien que Deb..., fût âgé de plus de trente-six ans, la puberté, chez lui, ne s'était pas développée. La face, les aisselles, le corps étaient à peu près tout à fait glabres. Il n'existait que quelques poils au pénil, les organes génitaux étaient restés infantiles, et jamais il n'a manifesté d'impulsions génitales.
V. La température rectale de Deb... était d'habitude, comme chez tous nos myxœdémateux, au-dessous de la normale. Au moment de la mort, presque foudroyante, elle était descendue à 34°. Ce cas ôHhypothermie s'ajoute à ceux que nous avons consignés dans maintes publications, entre autres dans le Compte rendu de Bicètre de 1901 (p. 167). A un moment, après la mort, elle a même été au-dessous de la température du milieu ambiant.
VI. La description du squelette, peut-être la première aussi détaillée, V analyse chimique de la peau^, V examen
* Voir une analyse semblable de MM. Yvon et Thabuis (Compte rendu de d 886, p. 46); de M. Requier [Compte rendu de 1889, p. 99 et de M. Cornet (Compte rendu de 1894, p. 122).
