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228 Idiotie méningitique. Autophagie. •

Réflexions. — I. L'hérédité, à peu près nulle du côté paternel, est peu chargée du côté maternel.

IL L*enfant est né en état d'asphyxie bleue^ occasionnée sans doute par la constriction du cordon et on a dû recourir à la respiration artificielle. C'est àla lésion ou au trouble encéphalique, qui est survenu alors, qu'il faut probablement atribuer les petites convuU^ sions survenues à six semaines, le retard de la marche, de la parole et de la propreté (1). A 3 ans et demi, convulsions qui se sont nïanifestées sous la forme d'état de mal, et sur lesquelles nous n'avons pu avoir que des renseignements incomplets (2).

IIL A l'entrée, Ler.... était atteint d'idiotie à un degré prononcée, compliquée d'un affaiblissement paralytique prédominant dans les membres du côté droit. Les changements de coloration de la face, les accès de colère et de cris, l'impulsion à mordre, à s'égratigner, les grincements de dents, ont fait penser à des lésions méningitiqiies^ et à cause de la parésie droite^ prédominant dans l'hémisphère cérébral gauche.

IV. Malgré les conditions très défavorables que présentait l'enfant, et malgré les intermittences occasionnées par la teigne, par sa récidive, par une pleu-

(i; Ces symptômes n'ont qu'une valeur relative. L'enfant marche, parle, est propre, plus ou moins tôt suivant que les parents, la mère surtout, sont intelligents (ce qui existait dans ce cas) et s'occupent de leur enfant.

(2) C'est souvent là une lacune regrettable qui rend difficile un diagnostic précis, au point de vue anatomo-pathologique. Les convulsions ont-elles été précédées de prodromes, ont-elles été toniques, cloniques, ont-elles été généralisées, ont-elles prédominé dans l'un des côtés du corps, ont-elles été limitées à une moitié du corps ? Ont-elles été suivies de coma, de fièvre, de folie, etc. — Y a-t-il eu des accidents consécutifs? Quel était l'état intellectuel avant et après les convulsions ? Ce sont là autant de questions sur lesquelles les parents ne sont pas toujours en mesure de répondre.

AUTOPHAGIE. 229

résie, le tra,itement médico-pédagogique avait donné des résultats extrêmement remarquables. Nous les avons signalés dans le Compte-rendu de 1899, p. IV.

V. Dès rentrée du malade, alors qu'il se présentait avec tous les caractères de l'idiotie profonde, il avait, depuis Vage de deux ans, des impulsions violentes envers lui-même surtout, mais aussi envers les autres enfants, quelquefois envers le personnel. Dans ses colères, il se gifflait, se mordait, s'égratignait sans qu'il n'y eut de cause locale parliculière.

Plus tard, peut-être sous l'influence de ces traumatismes, il s'est produit une irritation locale qui a occasionné des lésions cutanées superficielles, source de démangeaisons qui, elles, à leur tour, ont provoqué l'enfant à redoubler ses giffles, son grattage, ses égratignures, d'où écorchures, gonflement (juin 1902).

En juillet, piqûre probable des paupières avec rougeur et gonflement, puis coups de poings sur les yeux, principalement le gauche, cognements de la face sur les barreaux du lit, plaie, érysipèle, phlegmon et suppuration de l'œil gauche.

Vers le milieu de juillet, il commence à se mordre la lèvre inférieure d'une façon atroce, détache des lambeaux qu'il avale. En même temps surviennent des périodes d'agitation très violentes dans lesquelles ses violences s'exercent non seulement sur lui mais aussi sur ses infirmières. Il casse les carreaux, malgré la surveillance dont il est l'objet, essaye de happer et d'avaler des morceaux de verre. En septembre, octobre, novembre et décembre, persistance des violences^ des périodes d'excitation^ de la ferouomanie, de la dacnomanie et de Vamyssomanie.

Il semble que Ler... était insensible à la douleur, remarque déjà faite par ses parents, car il recherchait

230 AUTOPHAGIB.

les angles des meubles pour se cogner, se jetait violemment par terre, sur des cailloux, se contusionnant, se blessant la faoe^ la tête. Avait-il des idées de suicide? On ne sait.

La manie de se mordre les lèvres s'observe quelquefois, mais non d'une façon aussi fréquente que Tonychophagie ou la manie de se déchirer les ongles, mais nous ne Tavons jamais notée à un degré aussi prononcé. Souvent le léchage des lèvres^ comme nous l'avons décrit dans l'observation de Viga... (Voir p. 151.), détermine une irritation locale, des excoriations, des croûtelles qui peuvent amener les malades à se gratter, à se mordiller. Nous avons pu faire cesser les accidents chez Vig.... Au contraire, chez Ler.. ils se sont aggravés de plus en plus, déterminant sans doute une douleur qui, augmentant, produisait peutêtre une sorte de plaisir.

VI. L'enfant a maigri progressivement. Son poids qui était de 23 k. 200 en juillet 1901, loin d'augmenter, est allé en diminuant jusqu'à la mort : 21 kilogr. au lieu de 27 k. à son âge. C'est à cette sorte de cachexie qu'est due la mort car le» lésions pulmonaires trouvées à l'autopsie étaient récentes et peu prononcées .

Il existait chez Ler... une parésie des quatre membres (diplégie), prédominant dans le côté droit et intéressant davantage, semble-t-il, les mains. A l'autopsie, nous avons trouvé : 1® xxneinégsilité de poids des hémisphères cérébraux ; le gauche pesait 35 gr. de moins que le droit ; 2® des lésions, assez superficielles d'ailleurs, de méningo-encéphalite ; 3"* un petit foyer ocreux portant sur le lobe paracentral et le coin.

h'idiotie, par conséquent, était attribuable à la méningo-encéphalite. Nous avons déjà essayé de tra-

Idiotie MÉNiNao-ENCÉPHALiTiQUB. 231

cer le tableau clinique de cette forme d'idiotie. Cette tâche sera reprise et peut-être y parviendronsnous, comme nous Tavons fait pour Vidiotie myxœdëmateuse, Vidiotie hydrocéphalique, et comme nous essayons de le faire pour l'idiotie mongolienne ou mongolisme.

Un cas d'affection familiale à symptômes cérébrospinaux : diplégie spasmodique infantile et idiotie chez deux frères. ; hypothermie ; Atrophie du cervelet ;

Par BOUHNEVILLE et CROUZON (1).

Des travaux récents ont attiré l'attention sur les affections familiales du système nerveux. Depuis le travail de Prend sur les formes héréditaires des diplégies cérébrales publié en 1893, on a vu successivement paraître en 1896 le travail de Sachs sur V idiotie amaurotique familiale ; en 1898 la thèse de Lorrain sur la paraplégie spasm,odique fam^iliale ; en janvier 1900 le travail de Trénel relatant un cas de maladie familiale à symptômes cérébraux et médullaires caractérisée par des troubles psychiques périodiques, de la démence et une parésie spasmodique ; en avril 1900, la thèse de M"® Pesker contenant les observations de deux frères, Thir..., malades de notre service, atteints d'une affection spasmodique rappelant un peu la sclérose en plaques (?) et complétée par l'étude histologique du système nerveux de l'un des deux, faite dans le laboratoire de M. P. Marie ; enfin le travail de Cestan et Juillain paru dans la Revue de

(1) La première observation, avec les pièces et les photographies, a été présentée à la cection de psychiatrie du Congrès intem. de méd.t de 1900.

Antrcédents héréditaires. 233

médecine d'octobre 1900, relatant Thistoire pathologi-' que de deux familles, atteintes Tune de paraplégie spasmodique, l'autre de sclérose en plaques. Les deux observations qui suivent sont celles de deux frères atteints de diplégie spasmodique, et dont nous avons pu faire Tautopsie (1).

Sommaire. — Père et mère bien portants, non alcooliques: non syphilitiques ; aucune tare nerveuse. — Une cousine germaine maternelle du père a été hémiplégique. — Une cousine éloignée paternelle de la mère, épileptique. — Sur dix grossesses, trois fausses couches y cinq enfants bien portants et nos deux malades. — Uainé aurait eu la rou^ geôle à 18 mois, et il semble que sa maladie ait débuté à ce moment. — Pour le second, la mère fait une chute de voiture huit jours avant V accouchement. Convulsions à dix-huit mois {?). — Frère arriéré.

État actuel. Nystagmus chez les deux malades. Strabisme divergent chez Vun ; convergent chez Vautre. — Chez les deux malades, paralysie avec contracture de quatre membres. Exagération des réflexes. — Chez les deux malades, idiotie profonde .

Autopsie de l'aîné. — Congestion du poumon gauche. Les autres viscères sont normaux. — Aspect général de Vencéphale arrondi. Atrophie du cervelet et du pont de Varole. Dans la moelle, diminution des fibres des faisceaux pyramidaux.

Les enfants Lecl...., Edouard-René et André-Eugène, nés à Vitry-sur- Seine, le premier le 6 juillet 1883, le second le 7 octobre 1886, entrent à Bicétre le 22 juin 1897, âgés l'un de 13 ans, Tautre de 10 ans, sur des certificats de M . Magnan les déclarant atteints, le premier d'idiotie, gâtisme, paraplégie avec légère contracture, le second d'idiotie, gâtisme et paraplégie.

Antécédents héréditaires. —(Fournis par le grand-père mater-

(\) Voir sur les affections familiales : Bourneville, Une famille d^idiots {Archives des m&ladies mentales et nerveuses, 1861, p. 289) : — Bourneville et Séglas, Familles d'idiots (Compte-rendu àe Bicétre pour 1886, p. 3), etc

234 Affection familialb.

nel et parla mère), -^ Père, 43 ans, fait le commerce de volailles, beurre et œufs, est sobre, ne fume pas, est bien portant et bien constitué. Il n*a pas eu de convulsions; marié à 23 ans ; pas d^indices de syphilis. — [Père^ mort à 71 ans, subitement d'une maladie de cœur, était sobre, n'avait pas eu de maladie de peau. — MèrSy âgée de 71 à 72 ans, bien portante, sans accidents nerveux, sobre, laborieuse. Pas de renseignements sur les grands parents paternels. — Les grands parents maternels sont morts vieux. — Deux oncles paternels : l'un qui buvait un peu, est mort d'une fluxion de poitrine^ l'autre est en bonne santé. Il en serait de même de ses enfants et de ceux du précédent. Une tante paternelle est morte âgée. — On ne sait rien des oncles et tantes maternels. — Un frère, mort à 5 ou 6 ans, on ne sait de quoi. — Deux sœurs mariées avec les deux frères, sans accidents nerveux: Tune a deux enfants bien portants, l'autre a eu un enfant mort du croup. Une cou.sine germaine maternelle^ âgée de plus de 60 ans, a été prise d'une hémiplégie avec aphasie à la suite d'une vive frayeur. — Rien à noter dans le reste de la famille.]

MÈRE, 38 ans, très calme, n'a jamais eu d'accidents nerveux, sauf quelquefois des douleurs de tète; pas de maladie de peau, a reçu une certaine éducation, a obtenu son certificat d'études, s'est mariée a 18 ans. [ Père, celui qui nous renseigne, âgé de 67 ans, bien conservé, n'a pas eu de maladies de peau^ ni de maladies vénériennes, sobre^ a été soldat, s'est marié à 29 ans. — Mère, morte en 1893, à 56 ans, d'une affection du cœur, n'a jamais eu d'accidents nerveux, a toujours été sobre. — Grand-père paternel, cultivateur, sobre ; est mort à 72 ans, usé par le travail. — Grand'mère paternelle, morte à 77 ans de vieillesse, n'avait jamais eu de maladie nerveuse, sobre. — Grand-père paternel, mort à

85 ans de vieillesse, cultivateur, sobre. — Grand'mère paternelle, morte jeune, on ne sait de quoi. — « Mon grand-père paternel s'est marié trois fois, la troisième fois à 27 ans. n — Grand-père maternel, mort jeune. — Grand'mère, morte à

86 ans de vieillesse avec toutes ses facultés. — Pas de grands-oncles paternels. — Deux grand'tantes (pas de la môme mère), Tune morte à 78 ans, l'autre à 75 ou 76 ans. — Un grand-oncle et une grand* tante maternels, rien. — Deux grand-oncles paternels : l'aîné â 75 ans, bien portant, a deux filles mariées, sans enfants, en bonne santé ; l'autre est mort il y a 3 mois, à 64 ans, sans accidents nerveux, avait trois de

ÀNTéCéDENTS HÉRÉDITAIRES. 235

ses quatre enfants bien portants ; pas de convulsions. Le quatrième enfant, une fille^ est devenue épileptique après une vive frayeur ; elle s'est néanmoins mariée et a eu un enfant mort en venant au monde. — Une tante paternelle, usée par le travail, 69 ans, pas d'accidents nerveux. Elle a eu un fits qui faisait des excès de boisson et est mort d'une fluxion de poitrine ; ses enfants n*ont pas d^accidents nerveux. — Deux sœurs : raîné«, âgée de 30 ans et demi, sans accidents nerveux, a eu deux enfants : une fille morte du croup, pas de convulsions, l'autre , garçon, âgé d^ 8 ans^ pas de convulsions, intelligent ; la deuxième sœur, intelligente, pas de convulsions, a un enfant turbulent, entêté, qui n'a pas eu de convulsions. — Un Trére, âgé de 21 ans, célibataire, n'a pas eu de convulsions, sobre. Dans le reste de la famille, pas d'idiots, pas d'épi^fiptiques, d'aliénés. Un cousin à la quatrième génération, sourd^ muet, décédé vers 30 ans, ne s'était pas marié.]

Pas de consanguinité. Différence d'âge de 5 ans entre les deux époux. (Père plus âgé.)

Sept enfants et trois fausses couches : 1° Une fausse couche à deux mois, sans cause connue ; — 2<» René ; — 3* fille, 15 ans, en bonne santé, intelligente, pas de convulsions ; — 4<> André; — 5^ une fille de 12 ans, forte, intelligente, pas de convulsions, un peu nerveuse, apprend facilement ; — 6o un garçon, 4 ans, normal, sans convulsions ; --^ 7<> un garçon, intelligent, pas de convulsions ; — S» une fausse couche ; — 9» une fausse couche; — 10<> garçon, se porte bien, pas de convulsions; — Depuis l'entrée de René et d'André à Bioètre (1897), les parents ont eu : 11<> un garçon âgé de 5 ans, intelligent; — 12® un garçon âgé de 2 ans, en retard, ne marchant, ni ne parlant. Ni l'un, ni l'autre n'ont eu de convulsions.

Histoire de nos malades.

René et André,

Conception : Les parents vivaient en bonne intelligence et étaient en bonne santé.

René Grossesse : bonne, pas d'ennuis, pas d'envies. Deux ou trois faiblesses. Ni

André Mouvements à 4 mois; rien de particulier. Chute de voiture huit jours avant

Affection familiale.

René

émotions, ni chutes. Mouvements à 4 mois, normaux.

Accouchement : à terme, naturel. Douleurs pendant deux heures. Présentation de la tête.

Naissance ; Pas d'asphyxie, pas de circulaire du cordon ; a crié de suite. Non pesé, mais était tout petit.

ÉSlevé au sein par sa mère jusqu'à 9 mois, époque où elle est devenue enceinte du suivant. Nourri ensuite au lait de vache. A bien pris le sein ; non criard.

Première dent à un an. — Dentition complète à ?

N'a jamais été tout à fait propre ; toutefois vers 48 mois demandait : caca, est redevenu malpropre après une rougeole très forte à 18 mois : pendant une nuit il ne reconnaissait personne.

Commençait à marcher quand il a eu la rougeole ; après, il a cessé tout à fait.

Pas de convultionSj ni à la rougeole, ni avant, ni après.

André,

l'accouchement; pas d'émo tion après l'accident.

A eu lieu peut-être quelques jours avant terme. Douleurs pendant 2 heures, naturel; même présentation .

Pas d'asphyxie, a crié de suite ; pas de circulaire du cordon. Etait plus gros que René.

Élevé au sein jusqu'à 5 ou 6 mois, puis au sein et au biberon (lait de vache). Prise régulière du sein ; non criard. .

Première dent vers un an.

Dentition complète à ?

N'a jamais été propre même momentanément.

N^a jamais marché.

Vers 18 mois aurait eu des convulsions, en l'absence de sa mère qui ne peut en dire ni les caractères ni la durée. Elles ne se seraient jamais reproduites. De 3 à 5 ou 6 ans, aurait eu des «pâmoisons» précédées de cris, se roidissant quand il était contrarié, perdait connaissance, devenait noir.

Antécédents personnels.

René

Parole : répétait quelques mots jusqu'à sa rougeole:

papa, maman, caca. Avait de la connaissance, reconnaissait tout le monde et les reconnaîtrait encore. '

Ne louchait pas, quand il était petit : ses yeux se seraient tournés vers deux ans.

Parfois il a des secousses dans les membres et de la rotation des yeux. Ces secousses revenaient presque tous les jours et se montraient surtout quand il voulait quelque chose et qu'on ne le comprenait pas. Il n'a jamais eu de perte de connaissance.

Les jambes seraient devenues raides et comme ankylosées, après la rougeole, sans qu'il y ait eu de convulsions à ce moment. Il avait alors 16 ou 18 mois, s'essayait à marcher avec les chaises ; il se tenait à peu près bien. Après la rougeole, il se tenait très mal. Les bras sont devenus contractures vers la même époque que les jambes, c'est-à-dire après la rougeole.

Cou sans raideur. Tient sa tête assez droite.

Prend les objets dans ses mains ; porte le pain et les

André.

Aurait dit papa, maman, mais avec difliculté. N'au* rait jamais dit autant de mots que René. Reconnaissait sa mère, attendu qu'il ne voulait manger qu'avec elle.

A les yeux un peu déviés en bas, on ne sait depuis quand.

Aurait eu aussi des mouvements nerveux.

Les jambes seraient devenues raides vers 3 ans. On ne se rappelle pas vers quelle époqueil a eu les bras raides.

Cou raide, tête toujours penchée.

Préhension un peu moins bonne. Fait de grands mou-

Description de» malades.

René

gâteaux à sa bouche. Les mouvements de ses mains sont assez sûrs. Ne tire la langue que lors de ses secousses.

Bave, grince des dents, seulement depuis sa rougeole ; se cogne fréquemment le derrière de la tête.

Se met souVent en colère, a souvent des accès de fou rire sans motif. — Pas de balancement. — A eu des grimaces de la face, qui tendent à disparaître. — Pas de cris.

Reconnaissait ses parents quittant tout le monde pour caresser sa mère et surtout son père.

Màcbe assez bien. — Bon appétit; mange de tout; pas de vomissements, constipation. Bonne santé physique.

Sommeil tranquille .

Maladies infectieuses :

Rougeole à 18 mois. Pas de coqueluche. Une ophtalmie légère vers un an. Une bronchite avant la rougeole.

André

vements avant de saisir un objet, et quand il l'a saisi le crispe entre ses doigts .

A des mouvements nei^ veux des mains, de la face et des orteils, qui se crispent. Tire la langue souvent.

Bave, grince des dents. Se cogne la tète moins souvent que son frère.

Se met en colère moins souvent que son frère. — A des accès de rire fréquents.

Pas de balancement. Fait des grimaces qu'il accompagne d'un petit cri.

Reconnaissait sa mère même de la voix, sans la voir.

Mâche assez bien. Appétit bon, mange de tout ; pas de vomissements ; selles régulières, quelquefois diarrhéiques. Bonne santé physique.

Sommeil tranquille.

Maladies infectieuses :

Rougeole à 18 mois, coqueluche à 3 ans 1/2.

Vaccinés tous les deux avec succès.

Pas de varioloide, de scarlatine, de fièvre muqueuse, d'angine grave, de vers, d'onanisme, de chutes sur la tête, de gourme, d'otite, d'adénite, d'abcès ni de fractures.

Description db8 malades.

On ne sait à quoi attribuer la maladie dés deux enfants, Les parents ont vu M. Charcot qui n'a pas donné de dignostic précis et a ordonné du bromure, du phosphate de chaux et des bains. Ils ont vu aussi M. Jules Simon, M. Lannelongue qui n^a vu aucune indication opératoire.

État des enfants Lecl... le 26 juin 1891.

René.

État général satisfaisant, malgré une maigreur assez prononcée.

Crâne de volume moyen, asymétrique : moitié droite plus saillante et déjetée en avant de telle sorte que le grand axe est oblique d'avant en arriére et de droite à gauche. Front étroit et fuyant sur les côtés (pas de persistance des fontanelles).

Toute la moitié droite de la face parait plus saillante que la gauche.

Oreilles grandes et très écartées.

Yeux assez mobiles: stra" bisme convergent, intermittent, plus marqué à Toeil droit. Pas d*exophtalmie, léger nystagmus. Pupilles égales et symétriques, ne paraissant pas réagir à Taocommodation ; la réaction à la lumière persiste. L'examen du fond de l'œil n'a pas été pratiqué.

r'iorajc mal conformé, sans qu.il y ait de saillie rachitique, ni de déviation

André.

État général assez médiocre : maigreur et pâleur prononcées.

Crâne asymétrique: la région pariétale droite et la région occipitale gauche font saillie, de telle sorte que le grand axe se dirige d'avant en arriére et de droite à gauche. Front étroit et fuyant : son plan prolonge le plan du visage qui est incliné en arriére.

Un épi dans la région frontale* antérieure.

Oreilles, mêmes caractères.

Yeux présentent un léger nysf agmus. Pas d'autretrouble de lamotilité Les pupiles réa^ssent à la lumière. La réaction à Taocomodation ne peut être constatée. Léger strabisme divergent.

Thorax mal conformé :

cyphose assez marquée.

Déformation ampulaire du

Affection familiale.

René.

de la colonne vertébrale. La moitié gauche fait une saillie plus marquée que la

André.

sternum au niveau de Tappendice xiphoïde. Déviation légère à convexité gauche

Eig, 34. — René. (JuiUet 1897.)

Aridré.

droite.

avec saillie des côtes gauches au niveau de la ligne axillaire.

Description des malades.

René.

Testicules aspez difficiles à trouver, gros comme un grain de blé.

Membre supérieurs maigres : avant-bras en flexion permanente avec pronation sur le bras. Les mouvements spontanés sont peu étendus et paraissent surtout se passer dans Tarticulation de l'épaule. L'enfant ne peut ni s'habiller, ni se donner les soins usuels de propreté.

Il peut tendre les bras aux personnes qui s'approchent de lui.

Les mouvements provoqués sont limités : dans Tarticulation de Tépaule, il y a une certaine résistance dans la production des mouvements de flexion et d'extension. Dans le coude qui est en demi-flexion^ la flexion plus prononcée s'obtient facilement^ mais il y a une résistance énergique à l'extension complète, surtout à gauche. L'articulation du poignet est normalement mobile.

Membres inférieurs. L'enfant ne peut se tenir debout.

Il reste généralement assis sur une chaise. La cuisse est légèrement fléchie sur le bassin^ la jambe sur la cuisse ; les genoux se touchent et les jambes s'écartent très légèrement en dehors. Les pieds sont en valgus très

B OURNE VILLE,. Bicê^re, 1902

André, Mêmes caractères.

Membres supérieurs grêles^ les bras écartés du tronc, l'avant-bras fléchi sur le bras, les mains en pronation. Les mouvements spontanés sont peu étendus ; le malade est à peu près inerte. Il ne peut pas manger ni s'habiller seul.

Les mouvements provo* qués révèlent une certaine résistance au niveau des coudes et quand on arrive à l'extension complète, on perçoit à droite quelques craquements.

Les membres inférieurs sont grêles ; le malade étant suspendu aux bras de l'infirmière, les cuisses sont légè- 4*ement fléchies sur le bassin, les jambes sur les cuisses.

Les pieds sont en équin très accusé ; les genoux font saillie en dedans et se tou-* chent.

Affection familiale.

. René.

prononcé des deux côtés, les orteils sont en crochet.

André,

Les mouvements spontanés sont nuls : il ne peut se tenir debout.

Fig. 35. - René. (JuiUet 1897.)

André.

Les mouvements ppo?i<a- 'nèa n'existent pas ou peu.

Les mouvements provoqués sont limités : on obtient assez facilement la flexion

Description dbs.malades.

René.

Les mouvements provoqués sont à peu près tous possibles, mais avec une légère résistance dans Tarticalation de la hanche; l'abduction parait être le mouvement le plus limité.

On peut obtenir la flexion complète des genoux, mais l'extension est arrêtée par la contracture des fléchisseurs dont on sent la corde saillante. Les mouvements de l'articuiation tibio-tarsienne sont très limités.

Les réflexes sont légèrement exagérés.

, La sensibilité n'a pu être étudiée avec précision.

Le malade gâte jour et nuit.

, Il est idiot complet, ne prononce aucun mot, regar-

. de à peine quand on l'appelle^ cependant si on lui tend du pain il le saisit. Ne reconnaît ni les odeurs ni les substances sa-

,pides< Entend bien et voit bien. Il a un tic : ouvre la bouche et la referme aussitôt sans proférer aucun son.

Son faciès est dénué de

.-toute expression. iSon caractère est triste, mais affectueux.

1899. 12 décembre. — L'état de René ne s'est en rien modifié depuis rentrée. Il cesse, ce jour, de se laisser nourrir.

André.

et l'extension de la hanche, mais difïicilement l'abduction. Dans le genou, on obtient facilement la flexion complète, mais les tendons contractures opposent une énergique résistance à l'extension. Dans les pieds, les mouvements sont très limités et on ne peut redresser le pied bot.

Les réflexes du poignet et rotulien sont exagérés. Pas de clonus du pied.

La «ensi5i/it^ à la douleur existe partout.

Le malade est grand gâteux.

11 est idiot complet ; son faciès est dénué d'expression, ses yeux regardent toujours dans le vague, il ne dit aucun mot et ne comprend rien.

244 Autopsie.

Le 13 décembre^ on ne peut davantage Talimentep; il est pâle, a les mains, les bras, les pieds violacés et glacés et meurt dans cet état sans jeter une plainte, ni tousser, ni faire aucun mouvement. La température prise aussitôt après la mort était de34«,4 (i).

Autopsie faite le 15 décembre 1899. — Cadavre assez gras.

Tête. — Le cuir chevelu est maigre et pâle, sans ecchymoses. Les os du crâne sont moyennement épais, peu durs et offrent des plaques transparentes. Les sutures persistent. — Quelques légères adhérences de la dure-mère au niveau de la scissure inter-hémisphérique. — A la base du crâne, les différentes fosses et crêtes sont sensiblement symétriques. L'apophyse crista galli est mince, mousse. Le trou occipital n'offre rien de particulier. Les apophyses clinoïdes sont effacées. La glande pinéale est d'aspect normal ; il en est de même du corps pituitaire» — Les nerfs, les tubercules mamillaires, etc., sont égaux et symétriques. Le liquide céphalo-rachidien est en petite quantité.

Encéphale. — La forme générale de l'encéphale est un peu modifié. La longueur de l'hémisphère, mesurée au niveau du grand axe fronto-occipital, est de 121 mm. (Sur un cerveau d'enfant de 16 ans normal, cette longueur est d'environ 157 mm.). La largeur de l'encéphale est normale : elle est de 62 mm. sur notre encéphale et de 61 mm. sur le cerveau normal que nous avons pris comme point de comparaison. Il s'ensuit que l'encéphale a un aspect arrondi et non allongé. — Au niveau de la face inférieure de l'encéphale, on remarque encore la gracilité du chiasma, des nerfs et des bandelettes optiques, sans modification de couleur.

Les deux hémisphères étant séparés, le corps calleux apparaît avec ses dimensions habituelles : il mesure dans le plus grand axe 59 millimètres, alors que sur le cerveau de comparaison il mesure 62 millimètres.

Hémisphère droit. — Face externe. — Les circonvolutions

(1) On trouvera les tableaux de la T. à rentrée, du poids et de la taille, des ïnensurations de la tête et des membres dans le Compte-^rendu de 1900, p« 14 15 et 16.

Atrophie du cervelet.

sont assez volumineuses ; elles ne présentent aucune anomalie dans aucune des régions.

Face interne. — Rien d^anormal à noter.

Face inférieure. — La circonvolution fusiforme et la circon-

Fig, 36. — Lecl. . . (René) en juin )899,

volution de Thippocampe, particulièrement l'uncus, paraissent plus volumineux que les autres circonvolutions. En résumé, rien de spécial sur la morphologie de rhémisphère droit. Il n*y a à signaler, en plus, que quelques adhérences delapie* wiére, au niveau des circonvolutions pariétales et frontales.

246 Atrophie du cervelet.

Hémisphère gauche. — Sur la face interne et la face externe, morphologie normale. Quelques adhérences de la pie-mère^ analogues à celles de l'hémisphère droit. Au niveau de la face inférieure, onremarque, comme à droite, le volume un peu considérable des circonvolutions temporo-occipitalès.

Cervelet, — Le cervelet est nettement atrophié dans sa totalité : les hémisphères, le vermis^ les lobules pneumogastriques, sont très proportionnellement diminués de volume. Le grand axe transversal dû cervelet est de 75 millimètres (sur le cerveau de comparaison, il est de 103 millimètres). Le diamètre maximum de l'hémisphère gauche mesuré depuis le cap bordant Tincisure postérieure et passant par le point culminant de la face inférieure est de 42 millim.. Sur le cervelet normal, il est de 64 millim. (Pl. VIII). Pour l'hémisphère droit, il est de 44 millimètres sur notre cervelet et de 53 sur le cervelet normal.

Le bulbe a gardé un volume normal, les olives sont saillantes, leur longueur est à peu près normale, 14 millimètres au lieu de 16 millimètres. La largeur est de 5 millimètres au lieu de 8 millimètres. Le pont de Varole est très diminué de hauteur, 15 millimètres au lieu de 24 millimètres. La largeur des pédoncules immédiatement au-dessus de la protubérance est aussi au-dessous de la normale, 17 millimètres au lieu de 21 millimètres.

La moelle est d'aspect un peu grêle. — L'examen histologique en a été pratiqué. Après avoir été chromée, elle a été colorée suivant Ja méthode de Weigert, et suivant la méthode de de Pal avec surcoloration à la cochenille. Au niveau du renflement cervical, on trouve une légère dilatation du canal de l'épendyme. La substance grise est normale. Il y a une diminution des fibres sans sclérose dans le cordon antérieur, au niveau du faiscau pyramidal direct mais surtout dans le cordon latéral au niveau du faisceau pyramidal croisé. Il y a conservation de fibres dans le faiscau de Gowers, dans le faisceau cérébelleux et dans une zone formant bordure de la substance blanche à la périphérie de la moelle. Légère diminution du nombre des fibres dans la partie antérieure du cordQU postérieur. Au niveau de la 6* dorsale, même disposition des lésions. Au niveau du renflement lombaire les seules modifications sont les suivantes : il n'y a plus d'apparence de conservation des fibres dans la zone bordante du cordon latéral 4ii dans le faisceau cérébelleux.

Réflexions. — I. La juxtaposition des deux obser-

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Tatiohs des frères Lecl. . a un double intérêt : clinU, que et Skuatomique.

P L'intérêt clinique réside dans la similitude des affections dont étaient atteints les deux frères : ils présentaient tous deux les symptômes cérébro-spinaux qui caractérisent la diplégie spa^smodique cérébrale infantile. Tous deux étaient atteints d*idiofiecomp/è^e. La première question qui se posait était de savoir s'il s'agissait là d'une affection familiale. Suivant Pauly et Bonne, pour mériter ce qualificatif, une affection doit : a) atteindre, sans changer de forme, plusieurs enfants d'une même génération ; — b) débuter à peu près au même âge chez tous les enfants de cette génération ; — c) être cliniquement indépendante de toute influence extérieure, d'une affection acquise ou d'un accident de la vie intra-utérine ; — d) ces caractères doivent constituer la règle et non l'exception. Dans le double cas que nous présentons, il y a, à côté de nos deux malades, cinq enfants qui n'ont eu aucune affection semblable. De plus, si nous pouvons à peu près affirmer l'absence de syphilis et l'absence de traumatisme obstétrical, nous ne pouvons être certains de l'absence de convulsions ni d'infection méningitique. Celui de nos enfants qui est mort a eu la rougeole dont l'influence sur la maladie nons parait douteuse. Aussi croyons-nous pouvoir conclure à la nature familiale de l'affection.

. 2® Uintérêt anatomique de l'autopsie de René liecL.. réside dans V atrophie cérébelleuse que nous avons constatée. L'atrophie cérébelleuse est rare. Tous les cas observés sont rapportés dans la thèse de Thomas et le nombre des atrophies bilatérales est de èS. Dansce nombre, certains cas ont été des trouvailles d'autopsie chez des gens déjà avancés en âge, les autres ont été révélés cliniquement par l'apparition de

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symptômes cérébelleux plus ou moins nets, trois cas enfin semblent se rapprocher du nôtre et dater de Tenfance. C*est le cas de Duguét, observé chez un enfant de 17 ans qui avait présenté uniquement des troubles de la parole, et dont une sœur était idiote ; c'est le cas de Spiller chez un jeune homme de 19 ans qui avait présenté des troubles de la parole, du strabisme interne et quelques troubles de la motilité des membres inférieurs. Enfin c'est le cas de Combettes qui consiste en une absence complète du cervelet chez une enfant morte à il ans et qui avait présenté aussi des troubles moteurs des membres inférieurs et des troubles de la parole.

IL Nous ne croyons pas que l'atrophie cérébelleuse dans notre cas suffise à expliquer la symptomatologie de Taffection : dans la mœlle en effet, la dégénères-* cence occupe les faisceaux pyramidaux. Nous ne sommes point autorisés à affirmer que nous trouverons une atrophie cérébelleuse à Tautopsie d'André Lecl... et dans cette hypothèse quelle sera la caractéristique anatomiquede son affection ? Mais il est permis actuellement de le supposer, aussi nous a-il paru intéressant de juxtaposer aujourd'hui l'observation clinique d'André Lecl... encore vivant à l'observation anatomo-clinique de son frère René. (Voir Pl. I, II et III.)

III. Au point de vue de Vhérédité, nous trouvons du côté paternel^ un oncle 6uî;e?/r, une cousine hémi' plégique^ et du côté maternel, une petite cousine épileptique, un cousin alcoolique, et un autre, d'un degré très éloigné, sourd-muet. En somme, hérédité modérément chargée. CoUatéralement, un frère idiot^ André, et un frère arriéré.