POIDS ET TAILLE

Janv.

Juin.

Janv.

Poids

TaUle

Mesures de la tête.

Circonférence horizontale maxima

Demircirconfêrence bi-auriculaire

Distance de Tarticulution occip.-atloïd. à

la racine du nez

Ditmétre antéro-postérieur maximum

— bi-auriculaire

— bi-pariéial

— bi-temporel

Hauteur médiane du front

Juillet.

Janvier

Réflexions. — I. Les renseignements sont à peu près nuls sur la famille du père. En ce qui concerne la famille maternelle, nous notons chez le grand-père des exès de boisson^ chez lagraud'mère des migraines^ enfin chez un oncle le bégaiement. Signalons la diffé' rence d'âge considérable entre le père et la mère, condition que nous avons soin de relever dans toutes nos observations et qui a été considérée par quelques auteurs comme Tune des causes de l'idiotie.

IL h'asphyxie bleue^ à la naissance, qui a persisté environ une demie heure, nous paraît expliquer l'arrêt de développement des circonvolutions et Tétat piental consécutif. C'est à lui aussi qu'il est possible

Crâne des épilkptiques. 95

de rattacher les convulsions survenues à diverses reprises de 7 à 10 mois.

III. Uépilepsie a débuté à 8 ans, par des vertiges se manifestant par série. Un an plus tard, il s*y est ajouté des accès.

IV. Le malade a succombé à une pneumonie caséeuse avec une température centrale très élevée (41",5). Les températures prises après la mort ont montré que Téquilibre entre le cadavre et la chambre s'est établi au bout de 12 heures. Ce fait confirme les nombreux cas que nous avons cités et qui montrent l'importance de la thermométrie, dans notre climat, pour s'assurer de la réalité de la mort.

V. Les lésions constatées à Tautopsie peuvent se résumer ainsi : arrêt de développement des circonvolutions, aspect chagriné de quelques-unes d'entreelles; état trouble, épaississement, adhérences des méninges ; dilatation partielle du ventricule latéral gauche, enfin, augmentation de poids et infiltration graisseuse du crâne : c'est là une altération pathologique que nous avons observée bien des fois, et à un degré bien plus accusé, sur le crâne des épileptiques .

Idiotie et épilepsie symptomatiques de sclérose atrophique des deux lobes frontaux ;

Par BOURNE ville et DARDEL.

Sommaire. — Pare, rien de particulier. — Grand' père paternel mort de congestion cérébrale. — Arrière grand-père paternel, excès de boisson. — Grand-oncle paternel, quelques excès de boisson. — Cousin paternel idiot et épileptique. — Deux oncles, excès de boisson. — Mère, aucun accident nerveux.

Consanguinité (cousins -germains). Différence d'âge de 13 ans. — Premières convulsions à 6 mois. — Dentition complète à 2 ans. — Début de la marche à 14 mois. — Rougeole à 6 ajis. — Vacciné deux fois sans succès. — Cachexie. — Diarrhée. — Mort.

Autopsie. — Symphyse cardiaque et nombreuses adhérences

. pleurales à droite. — Œdème des poumons. — Hypertrophie des ganglions du mésentère. — Sclérose atrophique des deux lobes frontaux. — Hypertrophie compensatrice des os frontaux.

Veyr... (Marie-Jeanne), née à Mayres (Ardèche)^ le 26 juillet 1888, est entrée à la Fondation Vallée le 11 septembre 189b.

Antécédents. (Renseignements fournis par sa mère et complétés par son père). — Pére^ 58 ans, garde républicain, n'a eu ni convulsions dans l'enfance^ ni rhumatisme, ni fièvre typhoïde, ni syphilis. Aurait eu un eczéma vers l'âge de 27 ans. Marié à 29 ans. — Très sobre et bien portant. — [Père, mort subitement, sans doute d'une congestion cérébrale. C'était l'hiver, par un temps très froid; il était sorti pour donner à manger à ses moutons. 11 se trouva mal, et on le porta dans son lit, où il mourut cinq minutes après. — Il ne buvait pas. —

ANTÉCÉDENTS HÉftÉDITAIRES ET PBRSONNELS. 97

MèrBt morte très âgée, on ne sait de quoi. — Grands parents paternels^ pas de renseignements. — Grand-père maternel, mort de "coliques" à 84 ans, commettait quelques excès de boisson, tous les dimanches. — Grand'mère morte très âgée. Un seul oncle paternel, bien portant ainsi que ses trois enfants, qui n'ont pas eu de convulsions. — Une tante paternelle a six enfants, ne présentant également aucun accident nerveux. — Un 07tcle maternel en bonne santé, célibataire, a été 14 ans soldat et se livre à quelques excès de boisson. — Trois tantes maternelles bien portantes, ont des enfants en bonne santé, sauf que Tune d'elles a un enfant qui est devenu idiot à l'âge de 8 ans ; il serait de plus épileptique, — Deux frères et une sœur, bien portants, de môme que leurs enfants ; pas de convulsions. Mais les deux frères font des excès de boisson (vin et eau-de-vie de cerises) (1).

MÈRE 24 ans, ménagère, pas de convulsions, non nerveuse, bien qu'un peu vive de caractère. Jamais de maladies. — Père 70 ans^ très rhumatisant, sobre. Pas de maladie nerveuse. — Mère, 65 ans, bien portante, sans manifestations nerveuses. — Grands parents maternels, pas de renseignements ; seraient morts jeunes. — Les grands parents paternels étaient les grands parents maternels du père. — Les oncles et tantes de son père sont les mômes que ceux du mari. — Elle n'a pas de détails sur les oncles du côté de sa mère, si ce n'est qu'un oncle maternel et deux tantes sont morts jeunes. On ne sait s'ils ont eu des convulsions. La mère de l'enfant est fille unique.]

Consanguinité : le père et la mère sont cousins germains . • Ma mère et mon beau-père sont frère et sœur ». — Inégalité d'âge de 13 ans (père plus âgé).

Deux autres enfants, nés après la malade, n'offrent rien à noter.

Notre malade. — Rien à signaler à la conception. — Pendant la grossesse, la mère eut des ennuis de famille : ses parents avaient fait venir son cousin au pays pour se marier avec elle, lui faisant donner sa démission de garde municipal (il avait fait sept ans dans l'armée et dans la garde), lui promettant qu'ils lui donneraient leurs biens et qu'ils travailleraient ensemble. Or, après le mariage, lesjeunes mariés travaillaient, mais ne recevaient rien. Quand ils eurent besoin d'argent

{i) « Autrefois, dans notre pays (Ardèche) on ne buvait que du vin et on laissait périr les cerises et les prunelles, maintenant on les distille. » Ceci dit an sujet de Valcoolisme.

BouBNETiLLE, Bîcêtre^ 1897. 7

98 Etat de mal conyulsif.

pour des achats, on refusa de leur en donner. De là des discussions vives, des reproches, des menaces du père de l'enfant de revenir à Paris, ce qui tourmentait la jeune femme que Paris effrayait. Finalement ses parents firent de mauvaises affaires. Elle dut revenir à Paris où son mari se réengagea dans la garde. Ces ennuis auraient existé pendant les quatre premiers mois de la grossesse. Pas de vomissements. Elle n'a senti remuer son enfant que vers le sixième mois^ tandis que les deux autres enfants ont remué a quatre mois et demi et beaucoup plus fort. Pas d'œdème. — Accouchement à terme, couche sèche. — L'enfant a crié de suite ; elle était assez grande, mais pas très grosse. — Nourrie au sein maternel. On a eu de la difficulté à lui faire prendre le sein. Pendant trois jours on dut emprunter le sein d'une autre femme, puis elle a bien tété. Le sommeil était bon. — Elle ressemblait beaucoup à son père tandis que les deux autres enfants ne lui ressemblent pas. A six mois elle venait très bien, souriait, était attentive à ce qui se passait autour d'elle, faisait aller ses bras et ses jambes tout comme les autres enfants de son âge et était comme furent son frère et sa sœur, au même âge, quand survinrent les premières convulsions qui ont coïncidé avec le percement de la première dent ; elles auraient duré deux ou trois heures : « elle était morte au bras ». Les membres se raidissaient^ les yeux restaient grands ouverts.

Les convulsions se sont reproduites presque toutes les nuits pendant deux semaines, durant chaque fois deux ou trois heures. — On ne nota ni paralysie, ni différence entre les deux côtés du corps. Après ces convulsions, elle n'était plus la môme : « son regard n'était plus le môme, elle ne paraissait plus avoir sa connaissance ». Pendant les deux mois qui ont suivi, elle n'a pas cessé de crier la nuit, ce qu'elle n'avait jamais fait auparavant. Dans la matinée du jour où survinrent les convulsions, on n'aurait rien remarqué d'anormal (?). Après, l'enfant eut des accès conuuisi/s, diurnes et nocturnes, dont le maximum aurait été de 3 ou 4 en 24 heures.

Début de la marche à 14 mois. — A la maison, elle allait et venait, sans conscience du danger, mangeait de tout, des cailloux, des morceaux de cuir, tout ce qu'elle trouvait, mais pas ses matières. — Point de pyromanie, ni de grincements de dents, ni de balancements. Elle n'était pas méchante, mais taquine et rageuse, se mettait en colère quand on la grondait lorsqu'elle avait mangé des saletés. Pas de peurs la nuit, pas d'étourdissements. — Elle aurait rendu plusieurs fois des ascarides lombricoïdes.

Description de la malade. 99

Aucune autre maladie infectieuse que la rougeole k^ jans.— Pas (le manifestations scrofuleuses.

État actuel. (24 septembre 1895). — L'aspect général de l'enfant est bon. — Crâne arrondi, front découvert, non masqué par la ligne d'implantation des cheveux, qui sont

Fig, 2. — Ve. . . en août 1897.

châtains clair, avec tourbillon central. Bosses pariétales saillantes et symétriques. Bosse occipitale légèrement saillante au-dessus de la nuque. Arcades sourcilières à peine développées. Cils nombreux et longs. — Yeux de couleur châtain foncé ; pupilles égales ; fentes palpébrales bien

iOO Description de la malade.

ouvertes et symétriques. — Pas d'inflammation du bord libre des paupières ni de la conjonctive. — Nez droit. — Bouche moyenne, à contours bien dessinés pour la lèvre supérieure, moins nets pour l'inférieure, qui est plus charnue. — Menton rond. — Visage rond. — Oreilles de dimensions moyennes, bien ourlées ; lobule adhérent. — Physionomie sans expression.

Dentition. — Maxillaire à large développement de son bord alvéolaire. — Dents espacées^ surtout à la région antérosupérieure, petites; elles sont en outre usées et presque complètement laminées par le choc des dents correspondantes inférieures (grincement ou contracture). — Le nombre des dents, saines^ est normal. Les deux incisives médianes permanentes inférieures ont effectué leur éruption. Un large interstice dentaire les sépare, dû à la courbure anormale du maxillaire inférieur. — Amygdales normales. Larynx légèrement saillant, mais le corps thyroïde ne parait pas trèsdéveloppé.

Membres supérieurs bien développés ; mouvements spontanés et provoqués normaux. Ni contracture, ni paralysie. — Membres inférieurs^ volume, attitude, normaux; bien développés. — Les mouvements spontanés et provoqués sont souples et aisés. Réflexes conservés.

Thorax et abdomen. — Rien à signaler. Corps glabre ; pénil saillant, grandes lèvres développées, hymen intact, orifice o\alaire. — Région anale normale. — Onanisme^ surtout la nuit et, souvent, on est obligé de lui attacher les mains.

L'enfant ne dit que quelques mots inintelligibles et paraît ne rien comprendre à ce qu'on lui dit lorsqu'on lui adresse la parole. — Elle est vorace dans ses repas, se précipite sur le manger de ses voisines et fouille dans les plats. On a trouvé des vers dans ses garde-robes qui sont involontaires, jour et nuit. Elle ne peut rester en place, se promène continuellement dans la cour et se montre très-agile, bien qu'elle ait une tendance à marcher sur la pointe des pieds. Elle court sans cesse de tous côtés, profitant d'une porte ouverte pour se sauver dans le jardin. Lorsqu'elle est assise, elle ne cesse pas de se balancer d'avant en arrière. Fait continuellement des grimaces, a toujours ses doigts dans la bouche et se cogne la tête lorsqu'elle est contrariée. — Elle est incapable de s'habiller et de se déshabiller, mais aide à ces opérations. — Elle ne pleure et ne se plaint jamais, sourit quand on la caresse. Elle semble reconnaître ses parents.

1895. Octobre. — Accès épilepti forme, sur lequel, malheu-

Idiotie complète et épilb^sie. "iO!

reusement, manquent les détails. Pas d'autre accès en

1896. Avril. — L'enfant ayant eu quelques accès nouveaux et quelques vertiges, on lui donne de rélixir polybromuré tout en continuant l'hydrothérapie. — Aucun progrès à l'école. Mômes tics, même turbulence^ ne reste jamais en place, ne fait que courir, il est très difficile de la maintenir assise en classe. A la gymnastique on n'a rien obtenu ; elle ne sait pas saisir les bâtons des échelles. Elle crie et rit aux éclats, sans motif et sans se rendre compte de ce qu'elle fait ou de ce qui se passe autour d'elle. — Au réfectoire, elle se sert de la cuillère; est toujours vorace et gâteuse. Déchire tout avec ses dents et ses mains.

1897. — Janvier, — L'état de l'enfant est toujours le môme. Elle continue à déchirer ses vêtements avec les dents ; elle les met en lambeaux, les ronge, les suce bien qu'on lui attache les mains. Elle se baissé jusqu'à terre, ramasse avec sa bouche des fils, des cordons^ des cailloux, les garde longtemps dans sa bouche et les rejette. Quelquefois, elle avale ces diverses substances et on les retrouve dans les selles, surtout les cordons et les fils. Ses dents sont usées à force de ronger. — Elle est toujours aussi vorace, s'agite, fait des grimaces, tortille ses doigts, ouvre la bouche à la vue des aliments. Dès qu'elle arrive au réfectoire, elle se jette sur les aliments, prend dans les plats, vole la part de ses camarades si on ne la surveille très attentivement. Elle n'est jamais rassasiée. Sa mobilité, sa malpropreté, son gâtisme n'ont pas diminué.

Juillet. — Description d'un accès. L'enfant ne parait éprouver aucun malaise avant la crise. — Elle tombe subitement, crie puis s'agite beaucoup : les quatre membres sont secoués par de violentes convulsions. La face se congestionne, las yeux sont injectés, les lèvres violacées. La bouche laisse échapper une bave abondante, mais non sanguinolente; elle est déviée surtout vers la droite. Les globes oculaires se convulsent principalement en haut. L'accès dure une minute ou deux; ensuite Veyr.. s'endort rapidement. Elle urine souvent sous elle. — Lorsqu'elle revient à elle, elle se lève et marche avec précipitation. Elle est toujours altérée après ses accès.

La déchéance s'est accusée à partir de juin 1897. Veyr... s'affaiblissait et maigrissait considérablement et dut entrer à l'infirmerie, qu'elle ne quitta plus. Dans le cours de juillet

Accès et vert^es ; aggravation.

elle fut prise d'une diarrhée tenace. Vers le milieu du mois d'août, on trouva des ascarides dans ses selles. La maigreur était extrême. Elle mangeait cependant avec voracité, et se précipitait sur ses aliments. — Le !•' septembre, elle cessa de manger, mais paraissait très altérée. — Pas de fièvre.

L'auscultation, rendue très difficile par suite de l'indocilité de l'enfant, qui respire très mal, ne permet de reconnaître aucun bruit anormal et ne donne aucun renseignement. — Diarrhée verdâtre rebelle aux médicaments prescrits (a. lactique, potion au ratanhia et au bismuth.). L'état général est bien mauvais, la température s'abaisse, remonte brusquement de 1® (370,6) le 3 septembre au soir, retombe à 36°, 5 le lendemain et le décès survient, sans cri, sans râle, le 5 septembre à 9 heures 1/2 du matin. Son poids était descendu à 11 kilog.

Températures après décès.

Aussitôt la mort

1^4 d'heure après la mort ll2 -

1 heure —

Corps.

Chambre

Mesures de la tête.

Circonférence horizontale maxima

Demi-circonférence bi-auriculaire

Distance de Tarticulation occipito-altoïaienne à la racine du nez

Diamètre antéro-postérieur maximum

— bi-auriculaire —

- bi-pariétal -

— bi-temporal —

Hauteur médiane du front ,

Tableau du poids, de la taille et des accès. i03 Voici la marche des accès en 1896 et 1897.

Tableau des accès.

Mois.

Janvier

Février

Mars

Avril

Mai

Juin

Juillet

Août

Septembre .

Octobre — Novembre .

Décembre.

Totaux.

Tableau du poids et de la taille.

POIBS ET TAILLE.

Poids..

Taille.

16 kR.

Janv.

Juillet.

17 kg.

Janv.

Sept.

14 kg.

Autopsie faite 24 heures après décès. — Tête. Le cuir chevelu a conservé son épaisseur normale et a peu perdu de graisse ; pas d'ecchymose. La calotte a une forme trigone, dont la portion frontale est petite, rétrécie, par rapport aux deux parties pariétales. La Planche VI, représentant la coupe de la calotte donne une idée exacte de la configuration générale du crâne. La voûte pariétale gauche est un peu plus grande que

104 Crâne : hypertrophie des frontaux.

la droite et la suture sagittale est déviée à droite dans sa partie antérieure. — Les sutures sont presque rectilignes, à sinuosités et dentelures à peine dessinées, sauf à la suture occipito-pari étale, où on constate, de chaque côté, Texistence d*os v^ormiens, — Les fontanelles sont fermées. — Les pariétaux et Voccipital sont assez minces, ainsi qu'on le voit sur la coupe et offrent de nombreuses plaques transparentes. Les deux frontaux t au contraire, sont notablement hypertrophiés dans presque toute leur étendue. La Planche VI montre bien le degré de cette hypertrophie. De chaque côté de la crête répondant à la suture métopique, il existe une petite plaque transparente, plus grande à gauche qu'à droite. Cette hypertrophie des os frontaux répond à Vatrophie des lobes frontaux du cerveau.

Adhérences entre la dure-mère et la calotte. — Dure-mère épaissie, à vascularisation évidente.

Après l'incision de la dure-mère, le cerveau apparaît tout infiltré de sérosité; il est légèrement vascularisé sauf au niveau de la région frontale^ où la teinte est lactescente. En soulevant les lobes frontaux, profondément altérés, pour dégager la base, on constate une grande quantité de sérosité, qui remplit les lacs sous-arachnoïdiens et le canal rachidien.

La base est sensiblement symétrique, les fosses ont leur profondeur habituelle. L'apophyse crista-galli est peu saillante ; les apophyses clinoïdes, tant antérieures que postérieures, sont bien développées. — Le trou occipital n'est pas rétréci.

Cerveau, — La décortication en est assez facile, excepté au niveau des lobes postérieurs. L'atrophie des lobes frontaux^ déjà très nette sous la pie-mère, apparait encore plus nettement . et ce qui reste de ces lobes tranche fortement, par sa couleur jaunâtre, sur tout le reste du cerveau.

Cerveau 665 gr.

Hémisphère droit 330 gr.

Hémisphère gauche 335 gr.

Hémisphère cérébelleux droit 45 gr.

— — gauche 55 gr.

Bulbe et protubérance 15 gr.

Cervelet et isthme 115 gr.

Encéphale 780 gr.

Hémisphère droit. — Ce qui frappe tout d'abord, c'est Vatrophie considérable du lobe frontal, réduit à une petite pyramide triangulaire de deux centimètres et demi sur

Sclérose atrophique des lobes frontaux. 105

cinq centimètres à peine. Il en résulte que, dans son ensemble, cet hémisphère a une forme arrondie. Les lobes pariétal et temporal sont, au contraire, assez développés. Ce qui reste des circonvolutions (Pl. VII) du lobe frontal a une coloration brun-jaunâtre sur ses faces convexe et inférieure, grisâtre sur sa face interne. Les circonvolutions situées en arrière ont leur coloration naturelle^ sont assez grosses, sauf les circonvolutions occipitales, et paraissent tassées les unes contre les autres. — Les sillons qui les séparent sont assez profonds.

Les circonvolutions du lobe frontal sont non seulement atrophiées, mais sclérosées, réduites à de petites crêtes et lamelles sinueuses, assez écartées. Il ne reste d'intact que la partie postérieure de la première frontale (P^), le pied de la seconde frontale (pa). Quant à la troisième frontale (P^), elle est atrophiée et indurée dans toute son étendue. — Il en est de même des circonvolutions de la face inférieure du lobe.

Le lobule de Vinsula, dans sa moitié antérieure, n'offre aucune digitation, est aplati, comme membraneux^ dur, de coloration vitreuse ; deux légers reliefs fibreux indiquent la place des digitations correspondantes.

La frontale et la pariétale ascendantes (PA et PA) sont relativement volumineuses^ unies à leurs extrémités par des plis de passage fermant le sillon de Rolando, qui est assez profond.

Les plis pariétaux (P* et P^) sont bien développés. Un pli de passage, qui les réunit, présente un petit /byer jaunâtre, ocreux, de sclérose atrophique, en retrait par rapport à la surface des circonvolutions voisines. La lésion intéresse environ deux centimètres de la longueur de la circonvolution de passage. — Le lobe occipital est peu volumineux, sans sclérose.

La lèvre supérieure de la scissure de Sylvius est plus courte que d'habitude et s'arrête au pied de la frontale ascendante. Sa lèvre inférieure est intacte. Sur cet hémisphère, et sur l'autre, la circonvolution dite t d'enceinte de la scissure de Sylvius » est très simple et très nette. — Notons, en arrière de T^, quelques adhérences légères de la pie-mère jusqu'au lobe occipital. — Les trois circonvolutions du lobe temporal (TS T^, T») sont volumineuses, les sillons intermédiaires sont assez profonds, les plis de passage rares.

Face interne. — On trouve, comme nous Tavons dit, les mômes lésions de sclérose atrophique, intéressant les trois quarts antérieurs de la première frontale (P*) et la moitié

106 Sclérose atrophique des lobes frontaux.

correspondante de la circonvolution du corps calleux (CGC). Le corps calleux lui-même (CC) n*est pas atrophié comme il l'est sur l'hémisphère gauche. Le reste des circonvolutions est assez développé. — Le lobule paracentral (LP) est moins gros que le gauche. — Le lobe quadrilatère (LQ) est assez volumineux et assez plissé. — Le coin indiqué à tort par LO sur la Planche VIII, est plus petit qu'à gauche. — Le lobe occipital est composé de circonvolutions plutôt peu développées. — La circonvolution de Vhippocampe (CH) est assez volumineuse, ainsi que la quatrième temporale. — Le ventricule latéral, la couche optique (00) et le corps strié n'ont rien de particulier.

Hémisphère gauche, — Face convexe. Le lobe frontal est également réduit à de très minimes proportions (Pl. IX) par une sclérose atrophique qui a détruit toutes ses circonvolutions^ sauf le pied de la première frontale en petites crêtes blanches ou d'un blanc jaunâtre, indurées, et cela sur les trois faces du lobe (Pl. X). La moitié antérieure de Vinsula est, elle aussi, profondément altérée, sans trace de digitations, déprimée, aplatie, sclérosée et jaunâtre. — La frontale et la pariétale ascendantes (Pl. IX, FA, PA) sont bien développées et régulières. Le sillon de Rolando est très net et assez profond. — Les plis pariétaux inférieurs et supérieurs (P^ P^l et le pli courbe (PC) sont plutôt volumineux, tandis que le lobe occipital est notablement réduit. — Les circonvolutions temporales (T*, T^, T^) sont passablement développées.

Face interne. — La partie antérieure du corps calleux (Pl. X, CC) et la partie correspondante de la circonvolution du corps calleux (CGC) sont réduites à une simple lamelle ainsi que toute la face interne du lobe frontal, à l'exception de l'extrémité postérieure de la première frontale (F^). Le lobule paracentral (LP), le lobe quadrilatère (LQ) et le coin n'ont rien de particulier. Le lobe occipital est petit ; la circonvolution de Vhippocampe (CH) est simple et grosse. — Les sillons sont moyennement profonds, les plis de passages rares ou nuls. — Le ventricule latéral, la couche optique (CO) et le corps strié n'offrent aucune lésion. — Signalons l'épaisseur considérable des deux tiers postérieurs du corps calleux (CC).

Cou. — Le corps thyroïde a son aspect normal (5 gr.). — Pas de thymus.

Thorax. — Après avoir enlevé le plastron sternal, on constate de faibles adhérences du poumon gauche à la paroi

Examen du bulbe. 107

costale. Il existe un peu d'emphysème. Pas de tubercules. (125 gr.). — Le poumon droit, au contraire, est extrêmement adhérent à la paroi d'une part et à la cloison médiastine d'autre part, à tel point qu'il est impossible de l'enlever complètement et de le peser. Tout le lobe inférieur reste collé au diaphragme. A la coupe, il s^en écoule une sérosité spumeuse et sanguinolente. Pas de tubercules, mais les ganglions du médiastin sont énormes, forment une masse grosse comme un œuf de poule, et sont caséeux à la coupe. — Cœur. Son extraction est également impossible en raison des adhérences complètes entre lui et le péricarde, qui adhère également au diaphragme : symphyse cardiaque totale. A la coupe, l'épaisseur relative des ventricules est conservée. Pas de dilatation des ventricules (170 gr.).

AhdoTTien. — Foie volumineux, mais de couleur et de consistance normales (795 gr.). — Pas de calculs dans la vésicule biliaire, qui ne renferme que peu de bile. — Rate petite, de consistance assez ferme (75 gr.). — Reins petits^ non congestionnés (40 gr. chacun). — Il n'existe presque pas de matières dans les intestins. Ouverts sur une longueur de 2 à 3 mètres à partir du caecum, on n'y constate aucune altération, mais le mésentère est vascularisé et présente une hypertrophie de tous ses ganglions, qui se suivent en certains endroits comme en chapelet, composant des traînées de 10 à i2 cm. de long. Pas de vers ni de corps étrangers dans les intestins. — Pancréas 30 gr. — Les organes génitaux sont normaux.

Examen du bulbe, par Cestan. — Macroscopiquementt le bulbe est normal dans son aspect et ses dimensions. Sur des coupes successives, il n'existe pas d'asymétrie au niveau de la protubérance et des pyramides bulbaires qui sont bien développées. La pièce a été durcie par les sels de chrome, puis examinée par les méthodes de coloration à l'hématéine, au picro-carmin et à l'hématoxyline selon le procédé Weigert-Pal, au niveau de la partie supérieure et de la partie moyenne de la protubérance, du noyau du facial, du noyau de l'hypoglosse, de l'entrecroisement sensitif et de l'entrecroisement moteur.

Microscopiquement, il a été impossible de trouver des lésions. La pie-mère et les vaisseaux ne sont pas épaissis, la névroglie n'est pas hyperplasiée et on ne voit pas de corps granuleux. — Les différents groupes cellulaires du bulbe ont leurs cellules bien développées. Les voies aussi bien

108 États de bial gonvulsif.

sensitives que motrices ne présentent rien d'anormal, leur cylindraxe se colorant bien par le carmin et leur gaine de myéline très visible par la méthode de Weigert-Pal. En particulier la voie motrice, examinée à tous les niveaux cités plus haut, est normale et parfaitement symétrique, ne présentant ni agénésie, ni sclérose névroglique, ni diminution de volume des cylindraxes et de la gaine de myéline. En résumé^ le bulbe de Veyra.... est normal

Réflexions. — I. Au point de vue de V hérédité et de Valcoolismey nous avons à relever les particularités suivantes : grand-père paternel^ mort d'une congéstion cérébrale; des excès de boisson chez Tun des arrière-grands pères paternels, chez un grand oncle et chez les deux oncles paternels ; Vidiotie compliquée d'épilepsie chez un cousin-germain du même côté. — Nous n'avons rien dans la famille maternelle, mais les renseignements sont incomplets. — Signalons la consanguinité^ qui n'a d'importance qu'en cas d'accidents nerveux héréditaires et l'inégalité d'âge qui, ici, est assez considérable.

II. La grossesse a été relativement mauvaise en raison de la dépression morale déterminée par des ennuis sans cesse renaissants, durant les quatre premiers mois. L'enfant a remué plus tardivement et moins fort que les deux autres qui ont suivi, comparaison intéressante, qui mérite d'être mise en relief. Jusqu'à 6 mois, le développement physique et intellectuel s'est fait régulièrement et Vey..., malgré les troubles qui ont accompagné la grossesse, semblait tout à fait normale.

III. Alors survinrent des convulsions qui ont été très fortes et ont revêtu la forme d'états de niai convulsif^ durant deux à trois heures, et qui se sont reproduits presque toutes les nuits pendant deux semaines. C'est à eux que se rattachent indubitablement les

Idiotie, épilepsie, entérite chronique. 109

graves lésions destructives des lobes frontaux et Varrêt de développement du cerveau sur lesquels nous reviendrons tout à Theure.

IV. Les convulsions ont eu pour conséquence immédiate Vidiotie profonde dont était atteinte la malade et, ultérieurement, Vépilepsie, la « bête noire » des idiots.

V. h'épilepsie n'a paru qu'au début de la huitième année et durant les sept premiers mois de son séjour, Tenfant n'avait eu que deux accès. Puis les accès se sont compliqués de vertiges, les uns et les autres sont devenus rapidement de plus en plus fréquents, de telle sorte que, pendant les sept premiers mois de 1897, elle a eu 42 accès et 30 vertiges. Les accidents comitiaux ont disparu dans le dernier mois de l'existence, peutêtre sous l'influence de l'àdénopathie caséeuse et de l'entérite.

VL L'entérite chronique^ observée chez V... , permet de rapprocher son cas de ceux que nous avons rapportés précédemment (p. 22-34). Elle s'est accompagnée d'une hypothermie dans les derniers jours, hypothermie qu'il nous paraît utile de mentionner ici :

Température rectale.

Mtttin.

Soir.

Matin.

Soir.

26 août

!•' septembre

La température s'est relevée d'un degré au moment de la mort, puis elle s'est abaissée progressivement se mettant, en dix heures, de niveau avec celle de la chambre où le corps avait été déposé. (Voir p. 104).

110 Sclérose atrophique.

VIL L'examen des Planches VII et IX, représentant la face convexe des hémisphères cérébraux montre avec netteté : 1® VsLspect globuleux du cerveau et la rareté des plis de passage ; — 2** la circonvolution désignée par quelques auteurs sous le nom de circonvolution d'enceinte de la scissure de Sylvius ; 3® Tatrophie très considérable des lobes frontaux dont le droit est venu on noir par suite de sa coloration brune jaunâtre ; — 4** enfin le volume relativement exigu des lobes occipitaux.

La destruction presque complète d^s lobes frontaux, à un degré tel qu'on la rencontre bien rarement, et qui s'est traduite clîniquement par des état» de mal successifs, explique Vidiotie profonde dont était atteinte l'enfant. L'intégrité des zones motrices, leur développement même, est en harmonie avec la persistance de la marche, de la course, de l'activité incessante de la malade.

VIII. Le rétrécissement et le peu de hauteur du front, étaient en rapport avec l'atrophie des lobes frontaux, mais les os frontaux n'avaient pu suivre le mouvement de retrait de ces lobes et l'espace devenu libre entre ces lobes et la face interne des frontaux était comblé : 1^ par une accumulation considérable de liquide céphalo-rachidien ; — 2^ par un épaississement remarquable, une hypertrophie des os frontaux dans toute leur étendue. — L'hypertrophie des frontaux, la surabondance du liquide céphalo-rachidien notés dans ce cas sont à rapprocher de l'hypertrophie de la moitié gauche du crâne, de l'augmentation du liquide céphalo-rachidien et de la dilatation du ventricule latéral gauche, signalés dans le cas d'atrophie de tout Vhémisphère cérébral gauche, avec hémiplégie droite, relevés dans l'observation de Doue, publiée dans notre Compterendu de 1896 (p. 82-105).

Idiotie hydrocéphalique acquise;

Par BOURNEVILLE et J. NOIR.

Sommaire. — Père tuberculeux et nerveux. — Grand-père paternel goutteux, — Grand'mère paternelle migraineuse et nerveuse, — Grand-père maternel mort tuberculeux. — Grand'mère maternelle cardiaque. — Cousine naine et rachitique (?). — Sœur morte avec des convulsions de V enfance.

— Autre sœury convulsions de l'enfance, intelligente. — Pas de consanguinité. — Inégalité d'âge (Q mois).

Conception : rien de particulier. — Emotion violente au sixième mois de la grossesse suivie de délire et de photophobie. — Accouchement normal, — Pas d'asphyxie à la naissance malgré trois circulaires du cordon. — Allaitement maternel, — Première dent à 14 mois. — Parole à deux ans. — Marche à 10 mois. — Bronchite et convulsions à 10 mois. — Glaucome probable et perte de lœil droit, — Paralysie du côté droit. — Augmentation de la tête vers 10 mois. — État actuel. — Aspect du crâne. — Strabisme, — Puberté. — Gâtisme. — Tics. — Mensurations de la tête et des membres. — Traitement de Vhydrocéphalie, — Amygdalite. — Diarrhée. — Dyspnée. — Mort,

Autopsie. — Crâne : persistance de la fontanelle antérieure.

— Description du cerveau : lésions des circonvolutions ;

— hydrocéphalie ventriculaire très prononcée.

Gill... (Louise), née à Paris, le 3 décembre 1890^ est entrée le 30 novembre 1893, dans notre service à Bicêtre, où elle est décédée le 30 juin 1894.

Antécédents. — (Renseignements fournis par la mère de Venfant le 25 décembre 1893). — Père, peintre en décors, est mort à 32 ans de phtisie pulmonaire. Très sobre et très

112 Antécédents héréditaires et personnels.

rangé, il n'a jamais eu de dermatose, ni de syphilis. Toute son histoire pathologique se borne à une bronchite à 17 ans, à une névralgie faciale à 27 ans et à sa maladie ultime. Il fumait beaucoup. Doux, travailleur, il était cependant « très nerveux b et se laissait facilement abattre.

Famille du père. — Père, 63 ans, inspecteur des égouts, c'est un travailleur sobre et paisible. De bonne santé habituelle, il est cependant sujet à des accès de goutte? — Mère, 56 ans^ jouit d'une bonne santé générale, elle est nerveuse, sans avoir de crises cependant ; les grandes émotions déterminent chez elle des accès de suffocation, elle ne peut pleurer. Elle était sujette à de violentes migraines, devenues moins intenses depuis son retour d'âge. — Le grand-père paternel serait mort à 72 ans, durant la guerre. — Une grand'mère maternelle vit et est bien portante à 83 ans. — Pas de renseignements sur les autres grands-parents. — Trois frères dont un mort en naissant. L'aîné des survivants a 32 ans, est ciseleur. Très intelligent, il est actuellement faible et tousse. Il est sobre et travailleur, mais a s'est amusé autrefois ». L'autre frère a 21 ans, est sous-offîcier au génie à Versailles, il est très intelligent mais sujet aux bronchites. Ces deux frères sont célibataires. Une sœur, 29 ans, se trouve mal facilement et est sujette aux migraines; elle a une petite fille de 18 mois, très belle et bien portante, qui marche et parle. — Rien à signaler dans le reste de la famille du père. Les membres de cette famille ont plutôt en général la tète petite.

Mère, 32 ans, couturière, est une femme brune au visage coloré, assez sanguine, d'aspect intelligent. Sa tête est de dimensions moyennes. Sa santé aurait toujours été parfaite, elle n'est pas nerveuse. Elle n'a jamais eu d'autre maladie qu'une légère blépharite ciliaire dans son enfance.

Famille de la mère . — Père, mort à 45 ans de tuberculose pulmonaire. Cet homme, très fort, exerçait la profession de marchand de vins et aurait été, malgré cela, d'une grande sobriété. Il n'a jamais eu d'autre maladie que son affection ultime qui a duré 5 mois. Il était sanguin, puissant, calme et nullement nerveux. — Mère, morte à 47 ans, probablement d'une lésion organique du cœur. Elle était plus âgée que son mari^ sujette aux douleurs rhumatismales, elle n'était pas nerveuse. Dans sa jeunesse, très dévote, elle se destinait à entrer au couvent. Elle revint sur cette résolution à cause d'une maladie d'yeux (?).— Grand-père paternel, cultivateur, mort à 61 ans, très travailleur^ pas d'autres renseignements. — Grand'mère paternelle morte à 88 ans, jusque-là bien

ÂNTÉGÉDBNTS PERSONNELS. 113

portante. — Grand-père maternel mort subitement à 42 ans ; intendant à la campagne, il était fort et de bonne santé ordinaire. -7- Grandf mère maternelle, morte à 71 ans, coléreuse, méchante et emportée. — Deux oncles et deux tantes bien portants. — Ni frères, ni sœurs» -^ Cousine germaine, nouée, ne grandit pas, va à Berck chaque année et reste malgré tout difforme ; elle est néanmoins très intelligente. — Rien à signaler dans le reste de la famille, dont les membres n'ont pas en général la tète grosse.] Pas de œnsanguinité. — Inégalité d'âge de 6 mois.

Cinq enfants dont quatre vivants : l'aînée, 9 ans, a été sujette aux convulsions dans son enfance ; elle se porte bien, est gentille, intelligente, n'a pas la tète grosse et tient beaucoup de son père. — La seconde est morte à 2 mois du choléra infantile. Elle a eu des convulsions au moment de la mort. Elle paraissait devoir bienvenir. — La troisième, 7 ans, est bien développée, intelligente, en bonne santé, n'a pas eu de convulsions. — Le quatrième, 5 ans, bien portant, normalement constitué, est intelligent. Le médecin prétend qu'il est faible de poitrine. Il n'a pas eu de convulsions. — La cinquième, 3 ans, est notre malade*

Notre malade. — Rien de particulier à la conception. — Grossesse acceptée sinon avec bonheur, du moins avec résignation. Au 6« mois, émotion violente due à un empoisonnement, par les moules, dont son mari fut victime. Quant à elle, elle perdit connaissance, le médecin parla de congestion cérébrale, lui fit prendre des bains à la moutarde. Elle fut un mois malade avec des accès de délire et une photophobie intense. Ni paralysies, ni contractures. La fin de la grossesse ne fut compliquée que par quelques syncopes très courtes.

Accouchement à terme, normal, sans chloroforme. Le travail dura 10 heures environ. — A la naissance l'enfant était bien portante, non asphyxiée, malgré deux ou trois circulaires du cordon autour du cou. Elle pesait onze livres, affirme-t-on. — Allaitement au sein; sevrée à 22 mois. — Pre* mière dent à 14 mois ; douze sont sorties à 16 mois. Début de la parole à 2 ans, dit « papa, maman. » Début de la marche à 10 mois. L'enfant se porta fort bien et fut considérée comme très belle jusqu'à 10 mois. A cette époque, elle eut une bronchite compliquée de convulsions» Durant ces convulsions^ qui furent qualifiées d'internes, elle ne remuait pas, mais le cou était roide, la langue restait contractée au fond de la bouche^ BouRNEViLLE, Btcêtre, 1897 8

114 Antécédents personnels.

les yeux étaient animés de mouvements, le visage était pâle. La crise durait ainsi deux heures environ et était suivie d'un sommeil calme. Pendant près d^un an, ces convulsions se sont reproduites très fréquemment, parfois plusieurs fois par jour. A 14 mois, à la suite de crises répétées, elle resta durant quatre jours sans pouvoir prendre spontanément sa nourriture, on dut lui donner seulement un peu de lait à la cuillère. Parfois, elle se plaignait et avait de la fièvre. Elle avait maigri progressivement beaucoup. A la suite de la crise de 4 jours que nous venons de signaler, Toeil droit de la malade devint volumineux^ M. Galezowski lui donna ses soins. L'œil diminua progressivement, s'atrophia, la vue disparut. En même temps une paralysie presque complète du côté droit se déclarait. M. Landolt, qui vit plus tard T enfant, aurait déclaré que la vue pouvait être récupérée^ si la tète de l'enfant diminuait et si son développement devenait normal.

A partir de l'époque de cette crise importante, la tête grossit peu à peu. Des convulsions se reproduisirent avec les mêmes caractères mais avec moins de violence. Elles venaient approximativement deux à quatre fois par mois. Parfois des crises plus graves se produisaient ; on crut ainsi la perdre au 14 juillet de Tan dernier, elle resta en crise de 5 heures du matin à 4 heures du soir. L'attaque avait débuté par un vomissement. Depuis Ton n'en observa que trois ou quatre, mais la mère pense que beaucoup passent inaperçues^ les mouvements étant fort limités et l'enfant criant peu.

Schn... commença à être propre à 2 ans. Son intelligence faisait quelques progrès, grâce à l'éducation qu'essayait de lui donner la mère. La mort du père mit un terme aux soins maternels et les progrès cessèrent. L'enfant est affectueuse pour sa mère. Elle mord et grince parfois des dents, mais est rarement en colère. Jusqu'à l'âge de dix mois, nous répètet-on, elle paraissait absolument normale. — Pas d'autres maladies, ni d'accidents constatés.

État aetnel (Décembre). — Adipose prononcée. Visage coloré. Air de bonne santé. Physionomie sans expression. — Peau blanche, assez fine. Cheveux châtains clairs, bien implantés, se résolvant en duvet au niveau des tempes. Crâne très plagiocéphale, la bosse frontale gauche et pariétale droite sont notablement plus développées. Le crâne est plus élevé à gauche qu^à droite. L'étroitesse du front le rend trigononal. — Les sutures ne sont pas perceptibles mais la fontanelle antérieure persiste. Elle a la forme d'un triangle irrégulier, à base antérieure de 6 centimètres sur 2 centimètres

Description de la malade.

de hauteur. On ne perçoit pas la fontanelle postérieure. La bosse occipitale est développée et, au-dessus, existe une sorte de méplat.

Visage ovale ; prognathisme apparent, front élevé, bombé (Fig. 3). Arcades sourcilières peu saillantes. Paupières nor-

Fig. 3. — Gill... à 3 ans.

maies. — Orbites un peu excavés surtout à droite où l'oeil est très notablement moins développé que le gauche, qui est d'aspect normal. Cet œil droit est gris et terne, sa pupille est contractée, il est le siège d'un léger strabisme divergent. L'œil g'auche a l'iris gris foncé et parait sain. La lumière amène la réaction pupillaire. Il ne semble pas que l'enfant perçoive

il6 Description de la malade.

nettement les impressLonsl umineuses, néanmoins la lumière vive excite chez elle une gaité exubérante. — Nez déprimé à la base, lobule épais, narines dilatées, regardant en bas. Pas d'asymétrie faciale si ce n'est pour les yeux. Joues pleines, sillons labio-nasaux égaux. Lèvres normales. — Bouche moyenne. Dents, blanches régulières, les supérieures chevauchent légèrement sur les inférieures. Rien de particulier à la langue, au palais, au gosier. Pas de réflexe pharyngé. — Le goût et Vodorat paraissent nuls. — Menton moyen et régulier. — Oreilles grandes, assez bien ourlées, à lobule charnu détaché. Conque peu profonde. Ouïe normale des deux côtés.

Cou gras, pas de goitre. — Thorax : rien de notable. Le cœur et les poumons fonctionnent bien. — Abdomen : rien de particulier.

Puberté. Du\ et fin dans le dos et sur les fesses. Léger duvet sur les grandes lèvres. Pénil gras et glabre. Vestibule profond. Clitoris petit avec capuchon peu développé. Hymen ovalaire. Anus normal.

Membres supérieurs bien développés, même très gras. Mains bien faites, l'enfant se sert surtout de la gauche. Les extrémités sont violacées et froides.

Membres inférieurs très gras, jambes flasques, l'enfant ne peut se tenir debout. Pieds violacés, en légère rotation interne. Les réflexes rotuliens sont conservés.

L'enfant est complètement gâteuse. La sensibilité sur tout le corps est assez obtuse mais est perçue à la piqûre et à la chaleur. Ordinairement triste, l'enfant a des moments de gaîté, reconnaît sa mère et ses sœurs, est caressante. Tics : Elle balance d'avant en arrière la tète et le tronc toute la journée ; se déchausse constamment.

Elle parle, mais ne prononce bien que les mots « maman » et « ma fille ». Elle chantonne des airs vagues où l^on peut saisir des traces de refrains populaires.

Mensurations de la tète.

Circonférence horizontale maxima

Demi-circonférence bi-auriculaire

Distance de l'art, occip. altoïdienne à la

racine du nez *....

Diamètre ant. post. maximum

— bi-auriculaire

— bi-temporal ^ .

— bi-pariétal.

Hauteur du Aront» i ; i

Dec. 1893

Juin 1894

670inm,