IJ

■ Il .•

sS.- -

Idiotie méningitique; — Syphilis héréditaire;

Par BOURNEVILLE et DARDEL.

ii}^.

Sommaire. — Enfant naturelle. Mère syphilis; Renseignements insuffisants sur lui et sa famille, — Mère probablement syphilitique (traitement spécifique à Saint-Louis), Pas de consanguinité.

Syphilis héréditaire, — Névrite optique et perte de la vue de Vœil gauche. — Mouvements choréïques. — Tic de la face, — Parole lente, — Prostration et contractures, — Traitement antisyphilitique. — Amélioration. — Mort sans convulsions, — Pas d'élévation de température après la mort.

Autopsie. — Synostose localisée. — Taches d'athérome. — Décortication facile. — Épaississement des méninges, — Escarrhes multiples.

Del... (Jeanne) née à Rio de Janeiro le 21 juin 1879 est entrée à la fondation Vallée (service de M. Bourneville), le 27 juin 1893.

Renseignements fournis par la mère de Venfant (10 juillet 1893). — Père né au Brésil, de parents français, vint en France pour y faire ses études, y fit la connaissance de la mère de notre malade et l'emmena au Brésil ses études terminées. Il n'abusait pas d'alcool, mais fumait beaucoup et avait une conduite irrégulière. Il a eu la syphilis qu'il soigna longtemps. Son apparence extérieure indiquait une santé robuste, et tant qu'il a vécu avec sa maîtresse, il n'a pas été malade. Il abandonna maîtresse et enfant alors que celle-ci était âgée de trois ans. On dit qu'il avait un caractère bizarre. — [On n'a pas de renseignements sur son père et sa mère. Il était fils unique. — On ignore s'il y a des antécédents nerveux dans sa famille.]

Antécédents héréditaires et personnels. 33

Mère, a toujours été bien portante, n*a jamais eu d'accidents nerveux. A l'âge de dix-huit ans, elle alla au Brésil, où elle eût le vomito negro, et accoucha avant terme. Elle a vécu trois ans avec le père de son enfant, qui lui faisait subir de mauvais traitements. Il lui a probablement donné la syphiliSf bien qu'elle ne l'avoue pas. Elle présente, en effet, à la face palmaire des doigts des syphilides qui ont été traitées à l'hôpital Saint-Louis par l'iodure de potassium et la liqueur de Van Swieten. On ne lui a pas reconnu d'autre accident syphilitique. Elle eut cependant une fausse couche de sept mois, provoquée, dit-elle, par une peur. L'enfant avait belle apparence, n'était pas émaciée, et ne parait pas avoir présenté, au moment de sa naissance, de lésions cutanées. Cette fausse couche précéda la naissance de l'enfant que nous avons dans le service. — [Son père est mort à 71 ans; sa mère, à 63 ans, en démence. — Une sœur, mariée, qui souffre de migraines, est très « nerveuse », mais n'a pas eu d'attaques.]

Pas de consanguinité.

Notre malade. — Rien de particulier à la conception. — Contrariétés et chagrins pendant la grossesse; son amant la battait. — Accouchement à terme, naturel. — Pas d'«:ruptions cutanées à la naissance. — Élevée au sein par sa mère. — Rougeole à 4 ans. Coqueluche à 5 ans. A l'âge de 7 ans, elle a eu des croûtes dans les cheveux, qui ont guéri sans traitement. — Pas de convulsions. Faiblesse de la vue. Elle revint en France vers l'âge de 8 ans. Elle présentait, autour des ongles des doigts de la main et des pieds, des ulcérations (onyxis probablement de nature spécifique) que la mère appelle des engelures.

Del... a fréquenté l'école, où elle se faisait remarquer par ses gamineries et sa méchanceté; elle battait ses camarades à tel point qu'on fut obligé de la rendre à sa mère. Elle lisait déjà avec difTiculté, comme une myope.

II y a cinq ans, le D' Chevallereau, consulté, diagnostiqua une rétinite syphilitique et prescrivit un traitement que la mère ne fit pas suivre longtemps à son enfant. Deux ans plus tard, elle alla consulter le D*" Meyer, qui diagnostiqua; perte de la vue de l'œil gauche, affaiblissement très grand de l'œil droit, par suite d'altérations indélébiles du nerf optique et de la rétine — et lui fit porter des lunettes.

Depuis un an et demi seulement, Del... a des mouvements choréïformes et des troubles de la parole. On prétend que Yintelligence n'est pas affaiblie et que la mémoire est bonnCé On n'a pas noté de pertes de connaissance. Le caractère

Bourneville, Bicêtre, 1895. 3

^'« ■ M IdIOTIB MiNINaiTIQUB.

^i> ' aurait changé. Del... devient timide et reste enfant dans la

manière d'être. Elle aime beaucoup sa poupée.

Pas de migraines, ni de douleurs ostéocopes, ni d'éruptions cutanées. — Elle n'est pas encore réglée, mais ses seins sont volumineux.

Traitement : Hydrothérapie ; — friction tous les soirs deri rière les oreilles avec de l'onguent napolitain.

État actuel. — Enfant très grande et bien développée pour son âge, mais se fait tout de suite remarquer par la bizarrerie de son expression. Elle est sans cesse en mouvements, ; -comme si elle avait la chorée. — La parole est lente, sacca-

r dée, nasonnée. Del.. . regarde les gens en riant d'un air hébété.

i La peau est très pigmentée ; les cheveux pont très noirs,

abondants, régulièrement implantés. — Pas d'adénites.

Tête. — Elle est d'habitude penchée à droite en raison des lésions oculaires. Elle est régulièrement ovoïde les bosses pariétales sont peu saillantes ; la région occipitale l'est légô* rement, le front est assez élevé un peu plus bombé à droite, les arcades sourcillières sont assez proéminentes. Paupières bien mobiles, fentes palpébrales largement ouvertes. Sourcils longs et bien fournis. Pas de blépharite. Les yeux sont gris. Les pupilles réagissent à la distance et à la lumière, mais celle de gauche paraît un peu plus petite. Pour lire, l'enfant approche le livre qu'on lui présente très près de ses yeux. — Nez droit, fort^ narines régulières. — Odorat normal. — Pommet* tes peu saillantes et symétriques. — Bouche moyenne, lèvres peu épaisses, la supérieure un peu saillante. — Palais, rien d'anormal ; vDûte peu profonde. — Amygdales peu volumineuses. Goût normal. — Dents bien implantées, n'offrant pas de cannelures sur la continuité de la couronne ; la canine droite a une encoche latérale. — Menton, grand, non bifide. -^Oreilles grandes, bien ourlées. L'ouïe parait intacte.

Cou bien détaché. Corps thyroïde difTicile à saisir.

Membres supérieurs : bien musclés, sans ancienne cicatrice. Les mains sont régulières, les ongles sont courts, cannelés.

Membres inférieurs : leur conformation est naturelle ; ils laissent voir plusieurs petites cicatrices, de la dimension d'une pièce de 20 centimes, traces d'une éruption furonculeuse au dire de l'enfant. Les réflexes paraissent plutôt exagérés.

Thorax normal ; en arrière, entre les deux épaules, la pigmentation est plus foncée, avec, çà et là, des points blancs *(cioAtrices d'acné). Rien aux poumons et au cœur. Colonne vertébrale, aucune déviation.

Description dé la malade. 35

Abdomen et bassin, réguliers. Le foie semble normal ; la rate n'est pas perceptible.

Organes génitavix etpuberté, — Poils très noirs et touffus, surtout au niveau des grandes lèvres, s'étendant sur le mont de Vénus, et jusqu'au périnée. Toute la vulve est très pigmentée. Les petites lèvres sont cachées par les grandes ;èliè» mesurent 1 cent, et demi de hauteur. Clitoris difficilement visible. Fourchette très accusée. Fosse naviculaire très dév^lop* pée et très profonde. Écoulement leucorrhéique abondant. Hymen intact, circulaire.

Seins très développés, fermes et coniques. Aréole très pig- •mentée. — Mamelon saillant.

Gauche. — Hauteur : 19 mm. — Largeur : 22 mm. Droit. — Hauteur : 17 mm. — Largeur : 21 mm.

Les aisselles sont garnies de nombreux poils noirs.

La sensibilité générale est intacte. — Uintelligence est médiocre — Del., rit sans raison, comprend les questions qu'on lui pose, mais répond lentement, parfois en scandant. — La mémoire est assez bonne. D. .. se souvient des voyages qu'elle a faits, parle souvent du Brésil. — L'attention est facile à fixer. — Le caractère est doux et affectueux.

A Toccasion du moindre déplacement, elle a des mouvements convulsifs des muscles de la face, par exemple, quand on veut examiner sa bouche. — Tous ses mouvements sont lents, mais coordonnés. Elle se tient debout, les yeux fermés, les pieds rapprochés, sans osciller. Dans la ?nârc/ie, elle talonne et piétine, comme un enfant qui commence à marcher, ce qu'explique le mauvais état de la vision. En effets elle craint à chaque instant de rencontrer un obstacle qu'elle n'aurait pas vu. Elle avance lentement en tendant les bras. Elle monte et descend les escaliers avec l'aide de quelqu'un. 'Elle essaie quelquefois de les descendre sans être accompa* gnée, mais elle le fait avec une lenteur excessive.

Mensurations de la tête en juin 1893 (1).

Circonférence horizontale 54

Demi-circonférence bi-auriculaire 34, 1/3

Distance de Tarticulation occipito-atloldienne à la

racine du nez 40

Diamètre antéro-postérieur 17,5

Diamètre bi- auriculaire 12

Diamètre bi-pariétal 12

Hauteur médiane du front 6

(1) Elles étaient les mêmes en décembre de la même année.