RÉTINITE PIGMENTAinn

Rélinile pigmenlaire ou infiltration pigmentaire de la réline, rétine tigrée, etc., lous ces synonymes sont appelés à exprimer la même maladie qui consiste dans une apparition de nombreuses taches pigmcntaires très noires disséminées sur une grande partie de la rétine, et réunies entre elles à l'aide de petits prolongements ou stries de la même couleur. Elles commencent ordinairement à se fôrmer vers Vora serfata, et restent même souvent limitées à une seule parlie de la rétine, tandis que la partie centrale ne contient pas très longtemps de pigment. La réi in Ile pigmentaire peut êtredia-

gnostiquée Irès facilement à l'aide de l'ophibalmoscope, d'abord par l'état de la papille, et ensuite par la disposition du pigment. La papille est ordinairement atrophiée, et les vaisseaux centraux sont excessivement minces; malgré cela, elle conserve une teinte rougeâtre au centre, probablement parce que les vaisseaux capillaires du nerf optique sont comparativement moins atrophiés que les gros vaisseaux. Le volume de la papille n'est pas non plus diminué. Quant à la disposition du pigment, elle est très caractéristique : on trouve vers l'ora serrata un vrai filet noir, étendu sur un fond rouge, et qui est composé de petits points irréguliers et anguleux, réunis les uns aux autres par des stries noires plus ou moins fines, plus ou moins régulières. Toutesces stries sont disposées le long des vaisseaux capillaires; quelquefois elles entourent aussi les gros vaisseaux sur une étendue plus ou moins grande. En général, ces taches pigmentaires sont très noires, comme des taches d'encre faites sur le rouge. Les signes physiologiques sont aussi caractéristiques. Héméralopie, champ visuel rétréci avec conservation le plus souvent de la vision centrale, incongruence de la rétine : tels sont les symptômes qui s'observent chez ces malades et qui permettent très souvent de faire le diagnostic sans ophlhalmoscope.

Dans le courant de l'année 1861, nous avons eu seize malades atteints de cette affection, dont six femmes; trois fois la maladie existait chez des personnes myopes; quatre fois on a observé des opacités périphériques des cristallins, et cinq fois des cataractes corticales postérieures; une fois la maladie a été compliquée d'une iritis chronique. Tous les malades, à l'exception de deux, nous ont affirmé qu'ils ne voyaient pas bien depuis leur naissance, principalement le soir; deux autres, au contraire, ont prétendu que la vue avait commencé à se troubler depuis la fièvre typhoïde ou la petite vérole qu'ils avaient eue. La consanguinité des père et mère a été observée pour cinq des malades.

Dans l'étude de celte maladie, il est très important de sa-

voir quelle en esl l'origine et la nature réelle. Pour résoudie cette question, il faut se rapporter aux excellents travaux de MM.Donders, Graefe, Junge et Millier, qui ont eu roccasion d'étudier celle maladie non-seulement au point de vue clinique, mais en nién)e tant avec le microscope.

C'est à M. Donders (1) qu'appartient le mérite d'avoir le premier étudié sérieusement la rélinite pigmentaire. En examinant les yeux d'un individu devenu aveugle à la suite de la petite vérole, il a pu constater que le plus grand nombre des vaisseaux de la rétine étaient entourés de pigment, à partir de la partie équatoriale de l'œil, jusqu'à deux à trois millimètres du nerf optique. Toutes les couches de la réline contenaient du pigment; mais la couche de bâtonnets manquait souvent, ou bien disparaissait sous une couche d'exsudation. La choroïde élait dans un état normal, et le pigment de la rétine était presque le même que celui de la choroïde ; seulement il contenait beaucoup plus de grains très foncés. Prenant eu considération l'état normal de la choroïde coïncidant avec l'exislence de cellules régulièi-es hexagonales pigmenlaires dans la rétine, disposées le long des vaisseaux rétiniens, et une couche épaisse d'exsudation plastique, il conclut « que le pigment noir granuleux peut se développer dans la rétine, qu'il se place de préférence ou même exclusivement autour des vaisseaux,.... » et que l'exsudalion plastique de la rétine provient d'une rétinite chronique.

Maiscommentcomprendrait-on que les vaisseauxdela rétine pussent former les cellules pigmentaires, et n'élail-ce pas plutôt la migration du pigment choroïdien dans le tissu rétinien? La question ne pouvait être résolue que par de nouvelles observalion3. Le travail de M. Junge, Matériaux pour l'anatomie palholofjiquc de la rétine tigrée (2), a contribué beaucoup à éclairer ces points très importants de la pathologie oculaire. Il a démontre que la choroïde était, dans beaucoup d'endroits,

fl) Archiv f. Ophthalm.,1\(\. I, A. II, p. 107 cl B. Ml, A. I,p. ITi!). 2j Arrhivf. Ophthalm , Ht\. V, Ali. I, p. ^\).

privée de son pigment et que, malgré la présence des cellules pigraenlaires dans quelques endroils de la rétine, la majeure partie des amas pigmenlaires qui entouraient les gros vaisseaux était composée de molécules pigmentaires sorties de la cellule détruite. Outre cela, M. Junge a observé que la plus grande partie du pigment se trouvait dans les couches voisines de la choroïde, et qu'au contraire le pigment disparaissait tout à fait vers la membrane limitante. Près des vaisseaux, les éléments nerveux étaient atrophiés et à peine visibles; mais en s'éloignant même d'un millimètre et demi des vaisseaux, on apercevait très nettement la couche nucléolaire et les corpuscules de Millier, et le volume de la rétine grossissait énormément dans ces endroits : les fibres radiées du nerf optique atteignaient souvent des dimensions colossales; d'autres, au contraire, toutes voisines, étaient à peine visibles. La couche des bâtonnets était souvent conservée. Les parois des vaisseaux étaient sensiblement épaissies, mais le calibre en était rétréci. Dans beaucoup d'endroits, on trouvait des adhérences entre la rétine et la choroïde. Ces études firent croire à M. Junge que les changements trouvés dans la réline sont de trois espèces : a) rétinite survenant à la suite d'une choroïdite; 6) atrophie du nerf optique, etc) étal athéromateux des vaisseaux rciiniens. Pour compléter l'histoire de cette maladie, nous devons ajouter que nous avons pu observer avec M. Desmarres l'atrophie plus ou moins prononcée de la choroïde dans tous les cas de rétinite pigmentaire.

M. Liebreich a démontré par la statistique que la rétinite pigmentaire s'observe le plus souvent chez les enfants nés de parents consanguins.

, Par mes propres observations, j'ai pu constater deux faits bien distincts de ce genre. Ou bien la rétinite pigmentaire était congéniale et présentait les signes caractéristiques ci-dessus décrits, et existait toujours dans les deux yeux; ou bien elle était acquise et s'accompagnait d'iritis, d'irido-choroïdite, de choroïdite syphilitique au troisième degré, ou de choroïdite

alrophique li-ès étendue. Dans celle dernière forme, les masses pigmenlaires étaient ordinairenienl plus irrégulièrement distribuées que dans la première; elles étaient souvent plus volumineuses, et la papille du nerf optique présenlail des vaisseaux |)Ius volumineux que dans l'autre variété. Souvent il n'y avait qu'un seul œil de pris.

Au point do vue de la durée de la maladie, MM. Donders cl Von Gracfe ont, les premiers, signalé qu'elle se développe ifès lentement, pendant vingt, trente et quarante ans. Dans la clinique de M. Desraarres, nous avons vu un malade ayant atteint l'âge de soixante et dix ans, pouvant encore se conduire au grand jour et distinguant suffisamment poUr faire son ménage, bien qu'il eût une rétinite pigraentaire très avancée et qu'il nous affirmât avoir eu toute la vie des signes d'héniéraiopie. La vue n'avait commencé à baisser sensiblement que depuis quinze ans.

Aprèsavoir examiné les différentes formesde celte maladie, il me semble qu'il n'est pas rationnel d'appeler rétinile une affection dont la cause est souvent congénitale et qui se développe pendant toute la vie d'un bomme. Nous ne pourrions pas non plus la considérer comme une simple cboroïdite alrophique, puisque nous voyons beaucoup d'atrophies de la choroïde avec des amas considérables de pigment entre la réline et In choroïde sans que le pigment accumulé se soit infiltré dans la rétine. D'autre pari, voici un fait tout nouveau qui vient de se présenter à noire observation, et où il est impossible d'attribuer la cause de l'affection à la choroïde :

Julien C...., âgé de dix-neuf ans, jardinier, demeurant à Fontaine-Lecornu, d'une constitution faible et d'une petite stature, a toujours eu la vue très faible, au point qu'il lui élail impossible de lire le soir à la lumière d'une bougie. Il y a six ans, il s'est aperçu que la vue commençait à baisser sensiblement et qu'il ne pouvait plus lire couramment comme avant; trois ans plus lard, il lui devint impossible de lire lo

caractère ordinaire de l'imprimé. Oulre cela, il a remarque qu'il ne voyait pas aussi bien en regardant en bas qu'en haut et que, pour voir devant lui, il devait sensiblement baisser la tête et l'incliner un peu à droite, état dans lequel il se trouve actuellement. FI ne voit pas de loin. Eu l'examinant le 18 avril 1862, nous trouvons qu'il ne peut lire que le nM8 de Jaeger; le cliamp visuel est rétréci partout et principalement en bas et dans l'œil gauche. A Toplithalmoscope, on trouve les milieux réfringents tout à fait transparents. Dans l'œil gauche, la papille est blanche à la périphérie, mais assez rouge au cenire. Les veines centrales sont assez volumineuses, et le long de la branche inférieure et interne de celle de l'œil gauche (image renversée), on trouve des taches pigmentaires au nombre de quatre ou cinq et qui masquent les veines dans cet endroit. Dans la macula, on voit une autre tache noire offrant des prolongements et située le long d'un vaisseau capillaire. Un peu de macération pigmentaire s'observe dans les deux yeux et une grande et large tache pigmentaire vers Vora serrata de l'œil droit. Le malade nous dit que son père est marié avec sa cousine germaine, et qu'il n'a que deux fils, dont le cadet est à sa onzième année et est bien constitué, a une bonne intelligence et une excellente vue, le soir comme le jour. Le père et la mère ont aussi d'excellents yeux.

Que conclure de cette observation? Quel diagnostic porter dans un cas présentant tous les signes physiologiques de la rétinile pigmentaire, mais où l'ophlhalmoscope ne découvre que quelques petites taches de pigment? Il y aurait, en un mot, rétinile pigmentaire sans pigment. Pour échapper à cette double difficulté de diagnostic et ne pas appeler rétinile une maladie qui n'est pas inflammatoire, ni rélinile pigmentaire les cas dans lesquels il n'y a presque pas de pigment dans la rétine, je proposerai de la nommer atrophie pro(jressive concentrique de la rétine. Le traitement de celte maladie reste jusqu'à présent nul et nous manquons complètement de moyens eflicaces contre elle; rcleclrisalion et l'exercice des

yeux avec des verres grossissauls ainènenlcependanllrès souveiU une amélioration notable.