A. — MALADIES DE LA MOELLE

Nous comprendrons en même temps sous ce titre les altérations de la moelle allongée qui, à notre point de vue, ne saurait être séparée de la moelle spinale.

Nous suivrons dans cette revue analytique un ordre analogue à celui que M. Gharcot a établi dans l'étude des amyotrophies de cause spinale.

a. MYÉLITES CENTRALES AIGUËS.

\ ° Myélite on mèningo-my élite centrale et diffuse.

Cette maladie, presque fatalement mortelle et dont l'histoire est aujourd'hui assez bien connue, est la plus grave de toutes les maladies de la moelle. Elle détermine une paraplégie avec atrophie rapide des muscles. Ceux-ci présentent très-tôt une diminution de leur confractilité électrique. D'après un fait de Mannkopf, cette contractilité peut être déjà notablement modifiée sept jours après le début des premiers accidents. D'ailleurs on peut suivre, lorsque les malades ne sont pas enlevés trop vite, l'évolution rapide de l'atrophie et voir les muscles s'amoindrir de jour en jour. A l'autopsie on a trouvé surtout une prolifération des noyaux du sarcolemme (Mannkopf, Engelken).

Chez les malades que j'ai observés, deux fois la myélite diffuse centrale était primitive et les altérations musculaires ne pouvaient se rattacher qu'à l'intluence de la lésion médullaire. Dans un autre cas, la myélite aiguë était consécutive à un tubercule de la moelle, et on pouvait invoquer, pour expliquer les lésions des muscles, à la fois la lésion médullaire et la tuberculose généralisée, maladie qiii donne lieu à des dystropîiies diffuses des muscles.

Dans les deux premiers cas les muscles offraient des lésions diffuses, caractérisées par une tuméfaction trouble des fibres musculaires el, en certains points, par un début de dégénérescence graisseuse aiguë. Les corpuscules musculaires étaient gonflés, leur protoplasma était devenu plus apparent et quelques noyaux étaient sur le point de se XXXII. 9

se,n;raenter. Je n'ai pas trouvé d'altération notable dans les éléments du périmysium (Pl. VII, fig. 5).

Ce sont là des altérations aiguës, analogues à celles qu'on observe au début d'un grand nombre de processus.

Voici quel était l'état des muscles paralysés dans le cas de myélite tuberculeuse (1) :

H., âgé de 37 ans, symptômes de compression de la moelle pendant environ 20 jour?, puis signes de myélite aiguë centrale pendant 1 mois 10 jours. A l'autopsie : tubercule développé dans le centre même de la moelle ; au-dessus et au-dessous de cette tumeur, dans une certaine étendue : myélite diffuse.

Mr<scZcs. — Infiltration sanguine des aponévroses des grands droits de l'abdomen; les deux muscles sont tuméfiés à leur partie inférieure; le droit, sans être rompu, est infiltré d'une quantité assez grande de sang; dans le gauche l'hémorrhagie est limitée à quelques petits faisceaux.

Au niveau des membres inférieurs : œdème du tissu cellulaire et des muscles. Ceux-ci sont composés de faisceaux pâles, grêles, fragiles, se réduisant facilement en une sorte de bouillie pâteuse; ils sont marbrés de rose et de jaune diversement mélangés.

Au microscope, on a reconnu dans les muscles grands droits de l'abdomen une myosite symptomatique à forme hémorrhagique, lésion dont il ne faut pas tenir compte ici si l'on veut apprécier sûrement l'effet des alteralions de la moelle.

Examen microscopique des fibres dusoléaire fait par dilacération. — Toutes les fibres musculaires sont en dégénérescence très-avancée; les gaines contiennent des blocs vitreux morcelés, un détritus granulo-graisseux et des cellules musculaires qui sont elles-mêmes infiltrées de graisse; les fibres vitreuses sont très -nombreuses, gonflées, plissées ; un grand nombre de fibres sont atropljiées, d'autres ont disparu en partie ou complètement, laissant des gaines vides. Le tissu adipeux interstitiel est hyperplasié; les capillaires sont couverts de granulations graisseuses.

Dans les fibres du crural antérieur : dégénérescence granulo-graisseuse, morcellement ; présence dans les fibres altérées de noyaux multiples atrophiés; pas de dégénérescence vitreuse. Les altérations sont beaucoup moins marquées que celles des jumeaux.

Comme terme de comparaison, l'examen des fibres du muscle pectoral droit [nm paralysé) donne le résultat suivant : la plupart des fibres sont saines, quelques-unes sont granuleuses et un peu atrophiées.

Dans ce cas, qui a permis une survie plus longue que dans ceux de myélite centrale diffuse primitive, on voit que certains muscles étaient le siège d'une véritable myosite; mais le malade est mort de tuberculose aiguë généralisée, et il est difficile de faire la part de ce qui appartient

[l] Observation pour soDir à l'histoire des tubercules de la moelle (Arch. dephys., p. 471, 1873).

eu propre à la lésion médullaire. Cependant nous croyons que les altérations du soléaire sont dus sans conteste à la myélite.

2° Paralysie infantile ou essentielle de î enfance.

Cette affection se caractérise pendant une courte période d'acuité, presque constamment fébrile, par une paralysie très-étendue qui porte assez souvent sur les quatre membres, puis qui rétrograde pour se lixer sur certains muscles en particulier. Il en résulte habituellement une paraplégie incurable ou bien diverses impotences dépendant des groupes musculaires atteints. Mais, de plus, pendant le cours de cette période rétrograde, au fur et à mesure que la paralysie se localise, les muscles, d'abord simplement paralysés, s'atrophient. D'où rupture dans l'équilibre de certaines attitudes, déformations articulaires, infirmités incurables. La plus fréquente de celles-ci est le pied-bot varus-équin.

L'atrophie succède à la paralysie au bout d'un temps assez variable. Le plus souvent elle n'est appréciable qu'au bout d'un ou de plusieurs mois ; onFa vuesemontrernettement ISjoursaprès le début (Laborde) (1).

Il est donc assez probable qu'au bout de très-peu de jours il doit y avoir déjà dans cette maladie des altérations des muscles; mais ces altérations du début sont encore peu connues.

On n'a décrit avec soin que celles qui, essentiellement chroniques et anciennes, dataient de plusieurs années.

Dans ces circonstances les muscles malades offrent le type le plus complet des atrophies chroniques. Ils sont habituellement pâles, d'une couleur qui rappelle celle de la chair du saumon ou de la grenouille. Leur aspect fasciculé est conservé; mais les faisceaux sont grêles et souvent de couleurs variées qui leur donnent en quelque sorte un aspect panaché. Le tissu interstitiel est tantôt à peine épaissi, et le muscle atrophié a une consistance molle ou un peu moins ferme qu'à l'état normal. Dans d'autres cas, au contraire, le tissu interstitiel est certainement plus abondant et les muscles sont convertis, en partie ou en totalité, en un tissu durci, fîbroïde, dans lequel les faisceaux grêles et décolorés sont très-distants les uns des autres. C'est là d'une manière déjà trèsappréciable à l'œil nu une sorte de transformation fibreuse. Enfin il n est pas rare de voir un véritable enfouissement des faisceaux muscu-

(1 )Laborde, De la paralysie dite essentielle de V enfance. Thèse de Paris, 1864.

laires atrophiés dans un tissu adipeux hyperplasié plus ou moins abondant. On dirait que le tissu musculaire a été remplacé par de la graisse, mais à la surface de ce tissu adipeux ou sur une coupe on retrouve les faisceaux musculaires disséminés (substitution graisseuse).

Ces divers états peuvent non-seulement coexister dans les muscles d'une même région, mais souvent encore dans les différentes parties d'un même muscle. 11 en résulte des variétés assez grandes dans la consistance des muscles atrophiés. Ceux dans lesquels le tissu conjonctif n'est pas très-abondant paraissent plus secs, plus difficiles à dilacérer que les muscles sains ; ou bien, au contraire, ils sont durs, résistants et comme tendineux lorsqu'il s'est produit une hyperplasié conjonctive (infiltration cellulaire).

Au contraire, le développement anomal du tissu adipeux les rend d'abord mous et faciles à dilacérer, pâteux; puis, lorsqu'il a atteint des proportions considérables, il donne au muscle une véritable consistance lypomateuse. Dans ces dernières circonstances, il est important de remarquer que cette lypomatose peut acquérir un développement assez considérable pour masquer l'atrophie du muscle ou même pour produire une pseudo-hypertrophie. Cette particularité anatomique a été la cause d'erreurs de diagnostic.

Consécutivement à la paralysie atrophique d'un certain nombre de muscles, on voit se produire des déformations des membres qui tiennent à l'action des muscles antagonistes devenue prédominante. Au début on peut facilement ramener le membre dans sa position normale ; mais plus tard les muscles non atrophiés sont raccourcis, rétractés, les articulations et les os se déforment et il devient impossible de modifier la position vicieuse du membre à l'aide de mouvements passifs.

Sur le cadavre les muscles rétractés sont durs, fibroïdes au moins en partie et plus courts que les muscles correspondants. Toutefois leurs fibres ont conservé leur couleur rouge et en général les altérations portent uniquement sur le tissu interstitiel.

Étude histologique. — Préoccupés surtout de Tétat du système nerveux, la plupart des auteurs qui ont fait dans ces dernières années l'étude de la paralysie infantile ont donné peu de détails sur l'état des muscles.

On trouve cependant des renseignements importants dans les travaux

de M. Laborde (1864) (I), MM. Charcot etJoffroy (1870) (2), Vulpian (1870) (3), Roger et DamaschiDO (1870) (4).

M. Laborde a reconnu dans les muscles altérés une atrophie granuleuse des fibres se rattachant très-vraisemblablement àla lésion que nous avons décrite dans le chapitre précédent sous le nom de dégénérescence granuleuse. Il a vu qu'un grand nombre de fibres sont ainsi complètement atrophiées et réduites presque exclusivement à leur gaîne. De plus, l'abondance insolite du tissu conjonctif a également attiré son attention , mais il hésite à la rattachera une véritable hyperplasie.

Cet auteur nous donne aussi des renseignements intéressants sur l'état des muscles rétractés. Ces derniers étaient constitués, danssesobservations, par des fibres musculaires nettement striées; mais ils contenaient cependant par places des traînées de tissu cellulo-adipeux. Il y aurait certainement lieu d'entreprendre sur ce dernier point de nouvelles recherches.

D'après les examens histologiques plus récents faits par les auteurs que nous venons de citer, la lésion la plus fréquente consisterait en une atrophie simple des faisceaux primitifs, avec ou sans prolifération des noyaux du sarcolemme. On n'a noté qu'exceptionnellement et toujours dans quelques fibres seulement un état granulo-graisseux. Enfin tous ces auteurs ont signalé le développement considérable que peut acquérir, dans quelques cas et en général par foyers, le tissu cellulo-adipeux interstitiel.

Je n'ai fait, pour ma part, qu'une seule autopsie de paralysie infantile et dans ce cas, qui d'ailleurs n'était pas un type indubitable, les lésions des muscles étaient plus complexes que dans aucun des faits signalés jusqu'à présent. Cependant comme la paralysie atrophique datait de l'enfance et que la moelle, sans être altérée comme dans la paralysie infantile ordinaire, était néanmoins lésée, je n'hésite pas à transcrireici le résultat de mon examen histologique comme un bel exemple d'amyotrophie d'origine spinale (5).

(1) Loc. cit.

(2) Charcot et Joffroy, Arch. de phys., t. III, p. 142.

(3) Vulpian, Arch. de phys., t. III, p. 316.

(4) Roger et Damaschino, Soc. de biologie et Ga:.. méd., 1871. (3) Soc. de bioL, 1869.

Jeune liomme de 24 ans mort de phthisie pulmonaire et atteint depuis l'âge de 2 ans, à la suite de convulsions, d'une paralysie presque complète des deux membres inférieurs. Ceux-ci étaient atrophiés, quelques muscles étaient contracturés et le malade marchait avec des béquilles depuis l'âge de 4 ans.

A l'autopsie, la plupart des muscles étaient atrophiés, quelques-uns à un degré Irèsprononcé. Les plus malades avaient une teinte rose ou brunâtre analogue soit à celle des muscles de grenouille, soit à celle de la chair du saumon fumé.

L'aspect fasciculé avait presque complètement disparu dans certains points; mais la plupart des muscles montraient encore des faisceaux grêles et pâles.

Les altérations microscopiques portaient sur le périmysium et les fibres ellesmêmes.

Examen fait à l'aide de ladilacérationaprês macération dans le liquide de Midler. — Congestion considérable jusque dans les plus fins capillaires. Épaississement du tissu conjonctif avec multiplication des noyaux. Dans quelques endroits, cloisons cellulo-adipeuses très-épaisses séparant les faisceaux altérés.

Dans les fibres musculaires, amincissement et pâleur des faisceaux primitifs, môme des plus normaux sous le rapport de la striation (Pl. VI, fig. 5,; PI, VIII, fig. 2; Pl. IX, fig. 2).

Un grand nombre d'entre eux sont irrégulièrement striés et quelques-uns otlrent alors un aspect tout spécial. Ils sont formés par de larges bandes grisâtres bien plus épaisses que celles qui constituent normalement les stries transversales; chaque bande est séparée de la voisine par un espace clair plus ou moins large ; de plus dans quelques fibres, outre ces sortes de fentes qui séparent les bandes transversales, il existe des fentes longitudinales donnant ainsi naissance à des blocs cubiques bien plus volumineux que les éléments sarceux normaux (voir Pl. V fig, 5 d).

Les fibres les plus atrophiées ont perdu leur striation ; elles sont irrégulières; ici trèsétroites, là encore larges et distendues; la plupart contiennent des granulations protéiques et quelques granulations graisseuses; d'autres renferment, en outre, un grand nombre de granulations pigmentaires.

La distribution des noyaux à l'intérieur des fibres est soumise à de grandes variétés. Ces noyaux sont déjà plus nombreux qu'à l'état normal dans les fibres encore normalement striées; mais ils sont surtout abondants dans les fibres granuleuses.

Ils forment alors des groupes composés de 5, 8, 10 et jusqu'à 15 éléments et, en certains points, des amas qui distendent la gaîne et dans lesquels ils sont trop nombreux pour pouvoir être comptés.

Ces noyaux pressés alors les uns contre les autres sont irréguliers, plus petits ou à peine aussi gros que des globules rouges du sang. Leurs bords sont un peu anguleux, leur contour net, leur aspect grisâtre, brillant; leur réfringence est considérable. Ils ne possèdent pas de nucléole, se gonflent un peu sans changer notablement d'aspect, lorsqu'on traite la préparation par l'acide acétique et ils offrent une ressemblance assez grande avec les petits éléments que l'on trouve clans les produits caséeux de nature tuberculeuse ou inflammatoire et que l'on a désignés autrefois sous le nom de corpuscules tuberculeux (comparez avec la description faite précédemment page 47).

Sur des coupes transversales et longitudinales des muscles altérés, faites après le durcissement dans l'acide chromique et l'alcool, on voit plus nettement encore une sorte de sclérose interslitielle diffuse avec production dans certains points d'amas plus ou moins volumineux de vésicules adipeuses.

L'ensemble de la lésion constitue donc, non une atrophie musculaire simple, mais une véritable myosite chronique.

Dans ce cas l'examen de la moelle a fait voir au niveau du renflement lombaire et un peu au-dessus une myélite chronique ancienne avec petits foyers hémorrhagiques miliaires dans la substance blanche, et surlout dans la grise. Les cellules nerveuses des cornes antérieures étaient saines. Ce n'est donc pas là un cas typique de paralysie infantile; mais la lésion des muscles très-prononcée ici n'en est pas moins intéressante pour nous, car plusieurs auteurs, ainsi que nous le verrons bientôt, en ont trouvé d'analogues dans des cas où les cellules nerveuses étaient lésées (1).

L'évolution des lésions musculaires de la paralysie infantile est encore peu connue. Il est probable que les altérations s'accusent de bonne heure et qu'elles débutent par une atrophie simple des fibres musculaires. Cependant, d'après Volkmann et Steudener (2), qui ont, à l'aide du harpon, examiné les muscles paralysés à la première période de la maladie, il existerait déjà à cette époque une hyperplasie du tissu coujonctif.

Dans la plupart des cas l'étude mici^oscopique nous met en présence, non pas d'un processus en voie d'évolution, mais bien d'un processus éteint en quelque sorte. Aussi serait-il prématuré d'en conclure qu'il s'agit dans tous les cas d'une irritation portant d'emblée et à la fois sur les fibres musculaires et le périmysium.

3° La iparahjùe spiim'e antérieure aiguë de l'adulte est la maladie qui correspond de point en point chez l'adulte à celle qui chez l'enfant prend le nom de paralysie infantile.

On Y observe complètement le même genre d'atrophie des muscles; c'est ce que démontre le seul cas de ce genre suivi d'autopsie avec examen microscopique de la moelle et des muscles (M. Gombault, Archives dephysioL, 1873^ p. 80).

Nous transcrivons ici l'examen histologique de ces derniers organes.

u Les muscles delà main examinés à l'état frais présentent des altérations profondes. « Ils sont formés en grande partie d'une masse de tissu conjonctif adulte contenant des

(1) Cette moelle n'ayant pas bien durci partout, il est possible que les points malades les plus importants aient éctiappé à mon examen.

(2) R. Volkmann, JJeber Kinderlâhnung und paralytischc Contraciuren {Samml. klin. Yortrage, n" I, 1870).

« noyaux relativement peu abondants. De loin en loin, on rencontre quelque fibre mus- « culaire qui a subi une diminution de volume excessive, mais conservant très-nette la « striation transversale. Parallèlement à la direction de ces fibres s'étendent de nom- « breuses rangées de noyaux appartenant à de nombreux vides de substance musculaire. « Dans les muscles de l'avanl-bras qui avaient conservé leur coloration rouge, le tissu « conjonctif est moins abondant. Cependant les fibres qui ont subi l'atrophie simple en « conservant leur striation sont encore en très-grand nombre. Dans quelques-unes la « substance musculaire est interrompue à des intervalles variables par des amas de noyaux (1 et parfois des granulations graisseuses qui distendent leur gaîne. Les muscles du bras « et de la cuisse offrent tous, mais à un degré moindre, des lésions analogues.

(( Des coupes transversales, pratiquées après durcissement, ont permis de compléter « l'examen fait à l'état frais. Elles ont montré dans les muscles de la main une sclérose « véritable, dans laquelle les sarcolemmes vides de leur contenu sont séparés les uns des (I autres par d'épaisses cloisons de tissu conjonctif. Certains points ont subi la substitu- « tion graisseuse, et on voit des îlots de cellules adipeuses développés au sein du tissu M ainsi altéré.

« Il en est partiellement de même pour les muscles de l'avant-bras, mais on retrouve « ici un grand nombre de fibres qui ont conservé leur volume. Elles sont, en général « réunies par faisceaux et ne se mélangent pas aux autres.

« Il est rare, en effet, de rencontrer une fibre malade au sein d'un groupe de fibres « saines. On ne trouve pas non plus d'intermédiaires entre les unes et les autres. Elles « sont, en général, ou réduites extrêmement de volume, ou demeurées intactes. »

b. MYÉLITES CENTRALES CHRONIQUES.

On connaîl aujourd'hui plusieurs formes de myélite centrale chronique qui s'accompagnent de paralysie atrophique des muscles ; ce sont : la myélite chronique de l'atrophie musculaire progressive — l'hydromyélite et la myélite périépendymaire — l'inflammation chronique des noyaux bulbaires dont l'histoire se relie à celle de l'atrophie musculaire progressive.

1° Atrophie musculaire progressive.

Les cas d'atrophie musculaire progressive protopathique d'après lesquels on doit s'appuyer pour faire la description anatomique des lésions des muscles, ne sont pas très-nombreux.

Jusque dans ces derniers temps, en effet, surtout en Allemagne et en Angleterre, on a publié sous le nom d'atrophie musculaire des faits d'altérations complexes de la moelle, et souvent aussi l'étude histologique des muscles n'a été que très-incomplétement faite.

Toutefois les confusions auxquelles cette maladie a donné lieu sont

RECHERCHES SUR LES ATROPHIES MUSCULAlRliS.

moins regrettables en ce qui touche la lésion musculaire qu'au point de vue de l'histoire des lésions de la moelle et des formes cliniques des diverses myopathies d'origine spinale.

Dans tous les cas, en effet, où l'atrophie musculaire progressive s'est montrée, soit comme lésion primitive, soit comme lésion secondaire, l'altération des muscles a presque toujours présenté les mêmes caractères.

Bien plus, la description que nous avons faite de ces altérations dans la paralysie infantile est presque de tous points applicable ici. Aussi, pour éviter les redites, nous bornerons-nous àsignaler leslégères dilférences qu'on observe habituellement.

Les muscles atrophiés sont pâles, décolorés et en général mous ; mais ils contiennent souvent à côté des faisceaux les plus malades des portions saines presque normales.

La distribution des lésions est essentiellement irrégulière, plus encore que dans la paralysie infantile. Les points lésés peuvent être aussi plus ou moins envahis par une lypomatose diffuse, ou rester atrophiés et fibroïdes jusqu'à la fin du processus.

Dans ces divers cas l'hyperplasie interstitielle est rarement assez marquée pour dissimuler l'atrophie. îl faut cependant faire ici une exception pour certains muscles, en particulier pour la langue (Gharcot). Ainsi s'expliquerait l'erreur de M. Duchenne qui, en se fondant sur l'existence ou l'absence de l'atrophie de la langue, a voulu établir une distinction entre la paralysie labio-glosso-Iaryngée et l'atrophie labioglosso-laryngée (Duménil, Gharcot).

Étude histologique . — Les premiers observateurs qui ont étudié les lésions des muscles au microscope (Mandl, Galliet) ont trouvé une atrophie granulo-graisseuse d'un certain nombre de fibres. Aussi M. Duchenne (1) avait-il tout d'abord désigné ia lésion anatomique sous le nom d'atrophie musculaire graisseuse progressive. A peu près à la même époque E. Meryon (2) décrivit également comme altération caractéristique la désintégration granuleuse et graisseuse dont nous avons donné la description dans un des chapitres précédents.

(1) Duchenne (de Boulogne), De l'électrisation localisée, 1801 (l^^ édition).

(2) ii. Meryon, On graniilar and fatty degeneration of the voluntary muscles {Mcd.-chir. Transaet., t. XXXV, p. 73, 1832 ; t. XLIX, p. 4o, 18G6).

xxxn. 10

RECHEUCHES SUR LES ATROPHIES MUSCULAIRES.

Ce n'est qu'en 1854 que M. Robin (1) établit pour la première fois les caractères de l'atrophie non graisseuse des muscles dans l'atrophie musculaire progressive. Il fît voir que les granulations contenues dans les fibres atrophiées se dissolvaient dans l'acide acétique et non dans l'éther, et qu'en conséquence, elles n'étaient pas de nature graisseuse. Le même auteur indiqua dans les faisceaux granuleux l'existence de petits corps azotés, allongés, étroits, analogues à de petits bâtonnets, correspondant probablement aux éléments qui depuis ont été regardés comme des noyaux multipliés.

Peu de temps après, Virchow (2) insista, au contraire, sur la dégénérescence graisseuse et il annonça, ce qui est d'ailleurs exact, que le tissu conjonctif interstitiel peut aussi s'infiltrer de graisse.

On sait aujourd'hui, grâce aux recherches récentes, que la dégénérescence graisseuse ne joue ici, comme dans la paralysie infantile, qu'un rôle fort accessoire.

L'altération microscopique principale consiste en une atrophie extrême de certaines fibres musculaires avec conservation parfaite de la striation et multiplication plus ou moins marquée des noyaux ou des corpuscules musculaires (3).

Comme altération accessoire et ne portant que sur quelques fibres ou sur quelques points d'une même fibre, on voit une transformation granuleuse (granulo-protéique ou grauulo-graisseuse). Dans les muscles les plus atrophiés, la dégénérescence granuleuse domine et envahit peu à peu la plupart des fibres musculaires, soit partiellement, soit dans toute leur longueur. C'est en pareil cas qu'on peut observer des fibres d'une finesse extrême n'ayant plus que 0,003 à 0,004 de diamètre, aussi atrophiées qu'elles peuvent l'être et ayant conservé cependant des stries absolument semblables à celles des fibres saines. En même temps le tissu cellulaire interstitiel est épaissi et cet épaississement est tantôt simple (sclérose), tantôt accompagné d'un développement plus ou moins considérable de tissu cellulo-adipeux (scléro-adipose) (Pl. VI, fig. 4).

(1) Robin, Notesur l'atr. des éléments anat. (Soc. de bioL, 1874).

(2) Virchow, Pathologie cellulaire.

(3) G. Hayem, Note sur un cas d'atrophie muscuel. progressive avec lésions de la moelle, Arch. de phys. norm. et path. 1869.)

Cette dernière particularité paraît moins fréquente ici que dans la paralysie infantile, si l'on en excepte toutefois la langue (Charcot). Enfin pas plus ici que pour la paralysie infantile, on ne saurait indiquer l'évolution de la lésion. Friedreich, qui confond d'ailleurs l'atrophie musculaire progressive avec la paralysie infantile, en s'appuyant sur des examens faits h l'aide du harpon, pense, comme Volkmann et Steudener, que l'altération porte tout d'abord sur le périmysium interne.

2° Hydromyélite et myélite périépendymaire .

Dans cette affection, dont la nature inflammatoire me paraît avoir été démontrée récemment et qui avait été désignée par Ollivier (d'Angers) sous le nom de syringo-myélie ou cavité centrale dans la moelle épinière {Traité des maladies de la moelle épinière , 3^ édit., 1837, I, page 202), on peut voir survenir une atrophie musculaire ne différant en rien, au moins au point de vue des lésions périphériques, de l'atrophie musculaire progressive proprement dite.

Parmi les faits de ce genre celui de 0. Schiippel nous paraît être particulièrement intéressant [Ueber Hydromyelus, Arch. der Heilk,, Bd. VI, p. 295).

En voici le résumé :

Lesmuscles des deux extrémités supérieures étaient atrophiés. Dans ceux qui paraissaient normaux à l'œil nu le microscope montrait cependant quelques faisceaux granuleux et une multiplication commençante des noyaux du sarcolemme. Dans les muscles de l'avant-bras qui étaient très-atrophiés et jaunes le tissu interstitiel était épaissi et les fibres musculaires, moins nettement striées qu'à l'état normal et finement granuleuses, offraient aussi une multiplication des noyaux du sarcolemme.

L'auteur a pu suivre en certains points et surtout dans les muscles de la main l'atrophie progressive des fibres avec transformation granulo-protéique et l'apparition dans les gaines de petits noyaux de plus en plus abondants, formant des amas analogues à ceux que nous avons déjà décrits. 11 fait observer que le contenu strié peut disparaître presque complètement sans l'intervention d'une transformation graisseuse dont il n'a trouvé que Mes traces.

Du fait de 0. Schiippel nous rapprocherons une observation trèsimportante de M. Hallopeau, dans laquelle l'altéralion de la moelle est présentée comme une myélite chronique périépendymaire ayant déterminé une atrophie musculaire (Contribution à l'étude de la sclérose diffuse périépendymaire. — Mémoires de la Société de biologie, 1869.)

Les inuscles de la main et quelques-uns de ceux de l'avanî-bras présenlaientles mêmes caractères que dans la paralysie infantile ou l'afrophie musculaire progressive.

Les plus altérés n'étaient plus coustitués au microscope que par des fibres très-étroites ayant perdu leur striation, mais remarquables par la multiplication très-considérable des noyaux musculaires. Ces noyaux étaient agglomérés de manière à former des groupes allongés suivant la direction de la fibre; dans certains points ils étaient disposés en séries linéaires. Leur forme était arrondie ou légèrement elliptique ; quelques-uns semblaient avoir été comprimés et avaient une forme polyédrique. Ils étaient presque tous pourvus d'un nucléole et leur diamètre mesurait de 0,008 à 0,011.

Un petit nombre renfermait en outre des granulations graisseuses assez abondantes en certains points.

Les noyaux du tissu interstitiel n'étaient pas multipliés et les vaisseaux des muscles malades n'ofl'raient aucune altération. M. Hallopeau ne note par d'hyperplasie du lissu interstitiel; mais dans la planche annexée à son travail cette lésion paraît nettement représentée.