C. MÉNINGO-MYÉLIÏES CHRONIQUES

L'atrophie musculaire est encore une complication fréquente des n)aladies des méninges.

Parmi celles-ci nous citerons comme la mieux étudiée et la plus importante la pachyméningite cervicale hypertrophique.

Puis viennent la pachyméningite caséeuse du mal de Pott et, d'une manière générale, les méniugo-myélites chroniques.

Dans la pachyméningite cervicale hypertrophique, affection fort intéressante que nous connaissons bien actuellement, grâce aux travaux de M. Gharcot et de M. A. Joffroy [De la pacJujméiimgite cerv. hyper I . par A. Joffroy, Thèse, 1873), la lésion des muscles est encore fort analogue à celle de l'atrophie musculaire progressive.

J'ai eu moi-même l'occasion de vérifier tout récemment la description de M. Joffroy.

Les muscles atrophiés contenaient un certain nombre de fibres ayant simplement diminué de volume; mais d'autres étaient en dégénérescence granuleuse ou granulo-vitreuse.

Sur les coupes pratiquées après durcissement on voyait de plus au niveau des faisceaux secondaires les plus malades une hyperplasie du tissu interstitiel (périmysium externe et interne).

Dans les observations de M. Joffroy quelques-unes des fibres atropliiées contenaient un nombre insolite de noyaux. L'état des muscles

est donc le même que dans les amyotrophies décrites précédemment. Le seul point particulier à signaler ici, c'est l'existence dans certaines fibres de blocs vitreux qui ne sont point notés dans les autres descriptions. Mais cette dégénérescence vitreuse ne saurait à elle seule caractériser un processus particulier. Elle est, comme nous l'avons dit, une des phases par lesquelles peuvent passer les fibres musculaires en voie de destruction et, d'après mes recherches, elle entraînerait une disparition rapide de la fibre altérée et indiquerait ainsi un processus moins ancien que l'atrophie simple ou la dégénérescence granulo-protéique. L'ensemble de nos études montre en effet que celte altération existe dans tous les cas oij l'altération a suivi une marche un peu rapide, ainsi que dans ceux qui ont permis d'examiner les muscles à une époque rapprochée du début de l'affection.

d. SCLÉROSES RUBANÉES.

Parmi les affections chroniques de la moelle il en est encore beaucoup d'autres qui s'accompagnent, non d'une façon constante, mais dans certains cas seulement, d'atrophie des muscles.

Ce sont en première ligne les diverses espèces de sclérose rubanéo. Ici vient se ranger un fait très-important et qui a été mis nettement en lumière par M. Charcot et ses élèves, à savoir, qu'il existe à côté de l'atrophie musculaire progressive protopathique une forme deutéropathique dans laquelle l'atrophie progressive des muscles succède à une sclérose systématisée.

Parmi les cas de ce genre, ceux qui se rattachent à l'histoire de la sclérose symétrique des cordons latéraux sont les plus fréquents.

Mais la sclérose des cordons postérieurs (ataxie locomotrice progressive) peut également se compliquer d'atrophie plus ou moins étendue des muscles, et il en est de même, mais plus rarement encore, de la sclérose en plaques. Or, dans toutes ces affections, les lésions des muscles sont à peu près identiques. Ce sont toujours, à des degrés divers, suivant l'ancienneté de la maladie, les mêmes altérations que dans la paralysie infantile et l'atrophie musculaire protopathique.

Cependant on ne peut se prononcer encore sur ce point qu'avec une certaine réserve, l'anatomie pathologique des muscles n'ayant jusqu'à

ce jour été bien étudiée que dans la sclérose latérale amyotrophique.

D'après M. Charcot le caractère inflammatoire de la myopathie serait plus accentué que dans l'amyotrophie protopathique.

Ainsi l'hyperplasie du périmysium serait plus manifeste et dans un cas même il a vu, avec M. Debove, le tissu conjonctif interstitiel infiltré d'un nombre considérable de leucocytes. C'est dans ces circonstances que la langue atrophiée comme les membres peut néanmoins avoir conservé son volume normal par suite de la scléro-adipose dont nous avons déjà fait mention. M. Charcot, dans le cas qu'il a étudié avec M. Debove, compare cette atrophie larvée de la langue à une sorte de cirrhose hypertrophique, produite par la végétation excessive du périmysium, tant interne qu'externe (Charcot, Cours de F École de Médecine 1874, et Leçons sur les maladies du système nerveux , 3° fasc. 1874).

Dans un cas observé par M. J. Worms et pour lequel nous avons pratiqué l'examen histologique, il existait dans la langue les mêmes altérations que dans le fait précédent.

Toutefois la slcéro-adipose interstitielle ne masquait pas ici l'atrophie de l'organe, qui était très-évidente, surtout à la pointe. Un grand nombre d'autres muscles du tronc et des extrémités supérieures étaient également atrophiés et leur étude histologique m'a permis de me convaincre que les lésions anatomiques étaient tout à fait analogues à celles de l'atrophie musculaire protopathique. Je n'ai constaté dans aucune de mes préparations la présence de leucocytes; muis, en admettant que cette lésion soit exceptionnelle, la possibilité de sa production prouve nettement, comme le fait remarquer avec raison M. Charcot, la nature phlegmasique des altérations musculaires. De même que dans l'atrophie musculaire progressive protopathique j'ai observé sur les pièces que M. Worms a bien voulu me confier une atrophie extrême d'un certain nombre de fibres musculaires, avec multiplication des noyaux, et, ici encore, certaines fibres atrophiées, notamment dans la langue, réduites à un diamètre moindre que celui des noyaux (0,003 à 0,004), étaient encore parfaitement striées (Pl. VI, fig. 3). Dans certains muscles des membres ou du tronc on trouvait quelques fibres très-atrophiées ayant subi la dégénérescence granulo-protéique; mais les fibres, mêmelesplus altérées, ne contenaient que de très-raresgranulalionsgraisseuses très-fines, disséminées au milieu des granulations albuminoïdes.

l'.ECHERCHES SUR LES ATROPHIES MUSCULAIRES.

Par la dilacération on parvenait à isoler des sortes de plaques allongées, irrégulières, terminées en pointes mousses et composées uniquement d'un contenu finement granuleux et de quelquesnoyaux épars, plus petits que des noyaux normaux. Autour de ces plaques de protoplasma granuleux représentant la phase ultime de la dégénérescence granuloprotéique l'existence delà gaîne de sarcolemme était douteuse. Sur les coupes transversales des muscles ainsi lésés il était facile de voir que les faisceaux musculaires, irrégulièrement disséminés au milieu de faisceaux secondaires à peu près normaux, étaient entourés de tissu con- ;onctif très-épaissi. Dans beaucoup d'endroits chaque fibre atrophiée était elle-même entourée d'une zone épaisse de tissu conjonctif. Dans ce cas encore il existait donc une hyperplasie du périmysium externe et interne dans tous les points malades (Pl. IX, fig. l,etPl. X, fig. 2 et 3).

Les atrophies musculaires qui viennent compliquer les autres formes de sclérose médullaire ne comportent pas de description particulière.

e. MYÉLITES PARTIELLES.

Les myélites et méningo -myélites subaiguës comptent aussi les atrophies musculaires au nombre de leurs complications. On en trouve divers exemples dans les auteurs (Frommann, L. Clarke, etc.). Mais dans la plupart de ces observations l'étude des muscles a été rarement faite d'une manière rigoureuse.

On en peut dire autant des myélites partielles, qui le plus habituellement déterminent une atrophie par repos fonctionnel et ne se compliquent que d'une manière tout à fait exceptionnelle d'atrophie réelle des muscles. Cette dernière complication peut cependant survenir dans des circonstances où l'on atout lieu de supposer une lésion circonscrite de la moelle.

Ainsi on trouve dans un des nombreux travaux de M. Brown-Séquard (I) une observation qui sous ce rapport est des plus intéressantes. Bien qu'elle ne contienne pas de renseignements anatomo-pathologiques, j'en transcris les traits principaux :

(1) Brown-Séquard, Recherches sur la transmission des impressions dans la moelle épiniére (Journ. de la phys. de l'hommeet des animaux, t. VI, p. 139.)

niîCHERCHES SQP, LES ATROPHIES AUTSCULAIRES.

Un capitaine de navire reçut dans la région cervicale un coup de cou teau-poig nard .

II perdit immédiatement connaissance, et, lorsqu'il revint à lui, il se trouva paralysé complètement du côté droit et incomplètement du côté gauche. La maladie se prolongea pendant plusieurs mois. A l'époque où M. Brown-Séquard le vit, la paralysie avait disparu à gauche; mais à droite les muscles étaient atrophiés et contracturés.

Une section hémilatérale de la moelle paraît avoir donné lieu dans ce cas à une myéhte centrale, qui, en persistant en un point, a déterminé l'atrophie des muscles; les expériences sur l'arrachement des nerfs donnent de semblables faits une explication satisfaisante.

J'ai fait voir, en effet, que consécutivement au foyer de myélite traumatique fort limité résultant de l'arrachement des racines spinales, il survient souvent une irritation centrale de la moelle ayant une tendance à se généraliser (1). On peut reproduire ainsi chez les animaux des accidents analogues à ceux des amyotrophies deutéropathiques. Ce sont particulièrement les lésions scléreuses, non destructives de la moelle qui exercent cette influence sur les parties centrales. L'irritation paraît se propager par les faisceaux radiculaires jusque dans la substance grise antérieure, et, arrivée là, quelque restreint que soit le point de départ, la lésion centrale a une tendance manifeste à se systématiser. J'ai recueilli tout récemment une observation de ce genre. En voici le résumé :

Il s'agit d'une atrophie ayant débuté par un des membres supérieurs et qui, après avoir gagné d'abord le membreducôté opposé, se généralisa comme celle de l'atrophie musculaire progressive. A l'autopsie, il existait dans la moelle une sorte de bande scléreuse occupant la partie postérieure des faisceaux postérieurs et siégeant uniquement au niveau des septième et huitième cervicales; c'est-à-dire précisément dans les points correspondant aux premiers muscles atrophiés.

De là l'irritation s'était propagée jusque dans les cornes antérieures de substance grise et avait déterminé, plusieurs années après le début de l'atrophie localisée aux bras, une atrophie musculaire à marche progressive. Les racines antérieures des nerfs cervicaux étaient extrêmement atrophiées. Les racines postérieures étaient atteintes d'une sorte de pseu-

(1) Des altérations de la moelle consécutives aux lésions des nerfs [Comptes rendus de l'Ac des sciences, t. LXXVIII, 1S74, et Comptes rendue de Soc. de biologie, 1873-1874).

UECHIiUCHES SUU LES ATROPHIES MUSCULAIRES.

do-hypertrophie noueuse par épaississement irrégulier du tissu inlrafaseiculaire. Dans ce cas curieux d'amyotrophie progressive deutéropathique, les premiers muscles envahis par l'atrophie, c'est-à-dire les extenseurs de l'avant-bras droit, offraient des lésions peu communes.

Ces muscles étaient complètement métamorphosés en un tissu jaunâtre, scléreux et adipeux, à peine fasciculé, sans traces de fibres rouges. Au microscope, au milieu d'un tissu conjonctif extrêmement abondant, et, par rares places, adipeux, les fibres musculaires éparses, et inégalement atrophiées, étaient presque toutes transformées en éléments allongés, sous forme de plaques moniliformes, terminées en pointes ou par une sorte de cul-de-sac (pl. VIII, fig. 3).

Ces plaques ou faisceaux étaient remplis presque complètement par des amas ou rangées de noyaux extrêmement abondants et disposés dans un ordre assez régulier. Le contenu strié était presque partout transformé en une sorte de détritus granulo-graisseux répandu autour et entre les amas de noyaux. Dans quelques points, cependant, la striation était encore conservée d'une manière plus ou moins nette.

Outre ces éléments on trouvait quelques fibres moins atrophiées en dégénérescence granuleuse, et quelques autres atteintes d'atrophie simple. Les fibres les plus atrophiées étaient réduites à un corps fusiforme ou à une cellule en raquette, et assez analogues aux éléments qu'on trouve dans les régénérations musculaires. Les muscies moins atrophiés, les fléchisseurs de l'avant-bras par exemple, présentaient une coloration rouge pâle et un aspect nettement fasciculé. Leurs fibres étaient atteintes d'atrophie simple peu prononcée avec multiplication des noyaux, le tissu conjonctif était épaissi, el, au milieu des faisceaux musculaires relativement normaux , on trouvait de petits groupes d'éléments à noyaux multiples absolument semblables à ceux des muscles extenseurs.

Dans les préparations de ces divers muscles (extenseurs et fléchisseurs), on trouvait, de plus, des amas de vésicules adipeuses plus abondantes qu à l'état normal, des granulations graisseuses disséminées ou en amas, et en certains points des corps granuleux. La paroi des vaisseaux capillaires était infiltrée de granulations graisseuses plus ou moins abondantes (1),

(1) Cette observation sera publiée plus tard dans tous ses détails,