XXXII

f. LÉSIONS COMPLEXES.

Enfin, pour n'oublier aucune des affections de la moelle qui peuvent se compliquer d'atrophie musculaire, examinons encore les processus divers et complexes qui peuvent porter leurs effets à la fois sur la moelle, les enveloppes et les racines.

Les fractures et les luxations de la colonne vertébrale produisent souvent des paraplégies complètes et, lorsqu'elles ne sont pas suivies au bout de peu de temps d'une myélite suraiguë mortelle, comme j'en ai vu un bel exemple, elles se comportent habituellement comme les paraplégies dues à la myélite partielle.

Au bout d'un temps variable, on voit survenir un certain degré d'atrophie simple dans les membres paralysés, dont les muscles sont pâles, décolorés et émaciés (Malgaigne). Dans d'autres faits, le traumatisme est suivi d'une atrophie tout à fait analogue à l'atrophie musculaire progressive. Le fait le plus intéressant de ce genre, qui a été publié, on ne sait trop pourquoi, sous le nom de commotion de la moelle, est celui de Charlton Bastian {Medico-chirur. Trans., 1866).

Il s'agit d'un homme de vingt-six ans, qui, à la snite d'une chute sur le dos d'une hauteur de 8 mètres, resta paralysé. — Il mourut au bout de six mois,

A l'autopsie on trouva une déchirure occupant la substance grise du côté droit à la hauteur des cinquième et sixième paires cervicales. Trois ou qiiatre autres ruptures de l'axe nerveux siégeaient plus bas dans le renflement brachial ; dans le reste de la moelle : dégénérescence secondaire consécutive à cette lésion traumatique.

L'atrophie musculaire commença à se manifester environ deux mois après l'accident, et, dans le cours des quatre derniers mois de la vie, elle avait presque réduit le malade à l'état de squelette.

Les muscles atrophiés ne furent point examinés au microscope.

Le mal de Pott est une cause fréquente de paraplégie; mais ses effets diffèrent suivant les lésions anatomiques qu'il détermine.

Nous avons déjà vu qu'il peut produire une méningo-myélite avec paralysie et atrophie rapide des muscles. Mais le plus souvent, soit par l'intermédiaire de la lésion osseuse, soit par suite de la formation de dépôts

RECHIÎRCHES SUR LES ATROPHIES MUSCULAIRES.

caséoux à la surface externe de la dure-mère, il ne détermine qu'une compression de la moelle dont les effets sont analogues à ceux des fractures ou luxations. Il en résulte habituellement une paraplégie analogue à celle de la myélite partielle et qui ne produit qu'à la longue une atrophie plus ou moins marquée des muscles.

Toutefois, dans d'autres circonstances, on peut voir survenir les signes d'une myélite plus aiguë avec atrophie rapide d'un très-grand nombre de muscles, ou bien encore, dans les cas chroniques, une atrophie limitée à certains groupes musculaires, ayant parfois une marche progressive.

J'ai eu pour ma part l'occasion d'observer un exemple de ces deux variétés ; mais je n'ai pas encore eu l'occasion de pratiquer dans ces cas l'examen microscopique des muscles.

Les tumeurs des différentes parties du rachis peuvent également produire des lésions spinales complexes. Les unes se rattachent à l'histoire de la compression des racines ; les autres agissent en comprimant ou en détruisant une partie limitée de la moelle et, dans ces dernières circonstances, l'atrophie musculaire proprement dite est une exception.

Dans le travail de M. Tripier sur le cancer de la colonne vertébrale l'atrophie des muscles des membres inférieurs a été notée deux fois. Dans le premier cas, la moelle, comprimée par un épanchement purulent, présentait un aplatissement très-considérable. Au niveau de la première dorsale on remarquait une dépression plus accentuée que dans les autres points, et à ce niveau la moelle avait subi un ramollissement. De même, dans la seconde observation, il existait un ramollissement de la moelle à l'endroit le plus comprimé.

Les observations de tumeurs de la moelle ne sont pas rares ; mais elles ont été, en général, peu étudiées au point de vue de l'atrophie des muscles. 11 faut distinguer parmi ces tumeurs celles qui siégeant sur les racines des nerfs peuvent par elles-mêmes déterminer l'amyotrophie, de celles qui ne produisent cette lésion que par l'intermédiaire d'une complication. C'est ce dernier fait qui est le plus fréquent, et je rappellerai ici l'observation de tubercule de la moelle citée plus haut page 121.

(1) L. Tripier, Du cancer de la colonne vertébrale. Th. de Paris, 1867.

Pendant la première phase de la maladie, la tumeur de la moelle n'avait pas déterminé d'atrophie sensible des muscles. Ce n'est qu'au moment où se montrèrent les signes d'une myéhte centrale que l'atrophie rapide de ces organes vint prendre rang à côté des autres troubles trophiques (eschare rapide; troubles urinaires).

Dans d'antres cas on a vu des gliomes ou des sarcomes développés dans l'épaisseur même de la moelle, et particulièrement à la région cervicale, être le point de départ de symptômes d'amyotrophie progressive (1).

Semblables tumeurs peuvent également se développer à la partie externe de la dure-mère et déterminer, par compression des nerfs rachidiens, une atrophie plus ou moins considérable des muscles.

On m'a récemment prié de faire l'examen d'une pièce de ce genre; mais les muscles n'avaient pas été conservés. Il est probable qu'on y aurait trouvé des altérations analogues à celles qui font l'objet de ce chapitre.

Proccssvis ties amyotropliies tic cause spinale. — NoUS VCUOUS de déCrirC

l'état des muscles dans tous les cas d'amyotrophie de cause spinale. En rapprochant et en comparant ces différentes lésions, nous pourrons déterminer le processus auquel elles se rattachent. Examinons tout d'abord les altérations des éléments.

Les détails dans lesquels nous sommes entré à propos de l'anatomie pathologique générale des muscles vont nous permettre de faire ici une simple énumération.

L'amyotrophie de cause spinale est caractérisée par des altérations qui portent à la fois sur les fibres musculaires et sur le tissu interstitiel.

Fibpcs musculaires. — Lcurs modifications sout très-nombrcuscs. Citons-les en les rangeant autant que possible suivant leur importance.

{"Atrophie simple avec atrophie concomitante des cellules musculaires qui le plus souvent ont tout d'abord offert une multiplication nucléaire. 2° Dégénérescence granuleuse. — Elle est tou jours accompagnée de l'a-

(1) 0. Schûppel, Bas GUom uncl Gliomyxom des Rùclicnmarkes [Arch. der Hcilk., p. 127, i867). — J. Grimm, Atrophia mitsculorumprogressiva, tumor carcinomatosus intumescentia spinalis, etc. {Virchow's Arch., Bd. XLVIII, S. 432, 1869).

RECHEnCHES SUR LES ATROPHIES MUSCULAIRES.

fropbie des noyaux multipliés qui fo-ment souvent dans les fibres des amas considérables. Un certain nombre de fibres sont réduites à des gaines presque vides qui ne contiennent plus qu'un détritus à la fois proléique et graisseux peu abondant, et des amas de noyaux atrophiés ou des concrétions grisâtres qui paraissent être le résultat de la cohésion do ces noyaux entre eux. On voit alors assez souvent dans les préparations des plaques allongées terminées en pointe effilée aux deux extrémités ou à l'une seulement, et qui renferment des noyaux musculaires entourés d'un détritus granuleux, et souvent aussi çà et là des amas de granulations graisseuses.

3" Infiltration pigmenlaire . — Elle se produit d'une manière diffuse et irès-inégale particulièrement dans les fibres en désintégration granuleuse ou en ati'ophie simple.

4" ModificMtiom de la striation. — Elles peuvent offrir la plupart des particularités que nous avons décrites dans la chapitre ii.

5° Dégénérescence vitreuse. — Son existence est douteuse dans les amyotrophies de cause spinale, car elle n'a encore été rencontrée que par les auteurs ayant examiné les muscles à l'aide du harpon, notamment par Friedreich.

Tissu interstitiel. — Au fur ct à mcsure que les fibres musculaires s'atrophient, le tissu interstitiel s'épaissit ; l'hyperplasie porte à la fois sur le périmysium externe et interne, et elle s'accompagne d'une production plus ou moins abondante de vésicules adipeuses.

Ce sont ces altérations des éléments qui, en se combinant de diverses manières, forment les lésions musculaires précédemment décrites des amyotrophies d'origine spinale.

Suivant que l'une ou l'autre de ces altérations est prédominante, les caractères anatomiques de la lésion musculaire sont modiliés, et ainsi se trouvent constitués un certain nombre de types anatomo-pathologiques, assez différents l'un de l'autre.

Ainsi, nous avons vu que les lésions des muscles dans les myélites chroniques ne ressemblent pas à celles des myélites centrales aiguës, et que, dans les myélites chroniques elles-mêmes, la forme sous laquelle se présente la lésion des muscles est loin d'être toujours identique. Dans l'atrophie musculaire protopathique, l'atrophie simple est prédominante, l'épaississemenl du tissu interstitiel est relativement peu déve-

loppc', et souvent, au bout d'un grand nombre d'années, la sclérose interstitielle qui accompagne l'amoindrissement des fibres musculaires reste peu prononcée, tandis que, dans la paralysie infantile et les amyotrophies deutéropalbiqnes, la sclérose et la scléro-lipomatose sont souvent trèsdéveloppées. Enfin, dans les cas de lésions complexes de la moelle, cerlaius muscles atteignent un degré de destruction qui est pour le moins très-rare dans les affections précédentes. C'est ce qui paraît résulter du fait que nous avons rapporté brièvement p. 80.

Les formes anatomiques de la lésion musculaire paraissent donc être en rapport intime avec les diverses variétés que peut présenter l'affection de la moelle.

Doit-on en conclure que ces divers types d'amyotrophie relèvent d'autant de processus distincts? Nous ne le pensons pas.

Toutes ces lésions, quelque différentes qu'elles soient en apparence, nous semblent être, au contraire, de simples variétés anatomiques du même processus. Elles se rattachent toutes à une sorte de myosite chronique ou mieux de dystrophie irritative des muscles, et nous rappellerons qu'il est fréquent dans la même maladie de trouver suivant les points examinés des muscles diversement lésés.

L'évolution du processus dont il s'agit mériterait d'être étudiée en détail au point de vue de son mode de début, de sa marche et des divers degrés qu'il peut atteindre. Les observations que nous avons rassemblées ne permettent pas encore d'en présenter une description complète. Nous nous bornerons à présenter quelques remarques à cet égard.

Dans les formes aiguës, rapidement mortelles, nous trouvons des particularités qui diffèrent de celles qu'on observe plus tard, c'est-àdire dans les cas où les malades survivent plusieurs mois ou plusieurs années, et il serait encore prématuré d'affirmer que ces lésions aiguës représentent la période par laquelle le processus doit invariablement passer. Il est donc possible qu'il y ait, non dans la nature du processus, mais dans son évolution, deux formes distinctes, une aiguë, répondant aux myélites aiguës et une chronique. Mais cette distinction n'est pas très-nette, car un certain nombre de myélites aiguës (la paralysie infantile par exemple) se terminent par un état chronique dans lequel les muscles offrent les mêmes caractères que dans les formes chroniques d'emblée. De plus, les auteurs qui, à l'aide du

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harpon, ont examiné les muscles au début des processus chroniques y ont trouvé quelques altérations rappelant celles de la forme aiguë.

Il serait intéressant encore de savoir si le travail morbide commence par le périmysium ou par la fibre musculaire. Cette question, que nous avons déjà vu surgir à propos de la paralysie infantile, est difficile à résoudre parce qu'il est fort rare d'avoir l'occasion d'étudier la lésion au début. Cependant nous croyons que ces deux parties du tissu sont lésées en même temps, et que leurs altérations suivent une évolution parallèle. — En tout cas, quand on étudie les muscles à l'aide de coupes fines soit longitudinales, soit transversales, on remarque que c'est en général dans les points oii les fibres musculaires sont le plus altérées que le tissu conjonclif est également le plus épaissi.

En résumé, nous trouvons dans l'amyotrophie de cause spinale tous les caractères de la myosite hyperplastique chronique, lésion qui sous les deux principaux types qu'elle peut affecter constitue une sclérose ou une scléro-lipomatose des muscles.

Condition qui préside à l'évolution de ces aiiiyotrophies. Cctfo Unifor-

mité dans le processus des amyotrophies d'origine spinale fait déjà pressentir que la lésion musculaire doit être sous la dépendance d'une lésion centrale toujours la même. C'est ce qui a lieu, en effet. Pour le démontrer il faudrait, exposer en détail l'anatomie pathologique de toutes les maladies de la moelle. Tel n'est pas le but de notre liavail. Un simple coup d'œil sur l'état de la science suffira, et cela d'autant mieux que les faits que nous allons invoquer nous paraissent être aujourd'hui à l'abri de toute controverse.

La moelle doit être considérée en anatomie pathologique ainsi qu'en anatomie normale, comme composée de deux parties bien distinctes : la substance grise ou centrale, la substance blanche ou périphérique.

Chacune de ces parties peut être isolément le siège d'une altération morbide qui y reste confinée, systématisée; mais dans d'autres cas aussi le processus envahit à la fois ou successivement l'une et l'autre.

L'anatomie pathologique de la moelle est donc assez complexe, et chaque variété analomique correspond à une forme clinique distincte. INous avons établi plus haut que dans toutes ou presque toutes ces ma-

ladies, on peut voir survenir l'atrophie des muscles ; mais celle-ci peut constituer à elle seule dans certains cas toute la symptomalologie. C'est ce que l'on observe dans les altérations limitées à la substance grise (myélites centrales aiguës et chroniques).

Dans d'autres cas, au contraire, la maladie de la moelle évolue complètement sans porter atteinte à la nutrition des muscles, et à l'autopsie on trouve l'altération limitée, systématisée à la substance blanche (sclérose postérieure, sclérose latérale). Or, dans le cours de ces dernières affections, on peut exceptionnellement voir survenir de l'atrophie des muscles. Examine-t-on alors la moelle épinière, on voit que l'altération des faisceaux blancs s'est propagée jusque dans la substance grise.

Fait-on un examen plus approfondi encore? on constate que l'atrophie miisculaire est liée, non pas à la destruction d'une partie quelconque de la substance grise, mais bien à celle d'une région particulière, parfaitement limitée.

C'est la région des grandes cellules multipolaires, soit celle des cornes antérieures de substance grise.

Que l'altéralion de la moelle soit simple ou complexe, toutes les fois que les organites de ces cornes antérieures seront plus ou moins profondément modifiés, la nutrition des muscles sera atteinte.

Telle est en quelques mots la loi de coïncidence qui nous parait avoir été établie d'une manière décisive par MM. Vulpian et Charcot, ainsi que par leurs élèves.

L'étude des amyotrophies de cause spinale nous a conduit à reconnaître que la lésion analomique était toujours identique dans tous les cas; c'est donc, nous le voyons, parce que la condition nécessaire à sa production est toujours la même ; elle est unique.

L'amyotfophie est le symplôme de la désorganisation des cellules des cornes antérieures de substance grise, comme la contracture est celui de la sclérose latérale.

il n'y a qu'une exception apparente à cette règle, c'est le cas dans lequel l altération porte sur le trajet des racines antérieures. Mais celte exception sert à confirmer la règle, puisque dans cette circonstance l'intluence des cellules des cornes antérieures se trouve arrêtée, pour ainsi dire, au passage.

Il nous est facile maintenant de comprendre pourquoi, dans l'étude des faits particuliers, nous avons dû passer en revue toutes les maladies de la moelle. Les connexions entre les parties blanches et les grises sont si étroites, qu'il n'est pas une seule des affections de la substance blanche qui, limitée d'abord à cette partie, ne soit susceptible, à un moment donné de son évolution, de se propager aux parties centrales. De même, la plupart des myélites partielles peuvent être le point de départ d'irritations secondaires qui, dans certaines circonstances, pénètrent également jusqu'aux cornes antérieures. Ainsi s'expliquent les atrophies compliquant l'ataxie locomotrice, la sclérose latérale, les lésions traumatiques de la moelle.

La règle dont nous parlons est si générale, qu'elle intervient encore dans une circonstance dont nous n'avons pas parlé jusqu'à présent et sur laquelle M. Charcot attire l'attention dans le plus récent fascicule de ses leçons [Amy atrophies^ p. 245 et 246, 1874). Il s'agit de l'atrophie qui succède quelquefois à une lésion cérébrale. Nous avons vu qu'en pareil cas les muscles ne subissent que l'atrophie lente due au repos. Cependant, chez une femme de soixante-dix ans, atteinte d'hémorrhagie, M. Charcot vit survenir deux mois à peine après l'attaque une atrophie notable des muscles dans le côté paralysé.

A l'autopsie, on trouva la sclérose descendante consécutive à la lésion cérébrale; mais, de plus, celle-ci, comme dans les cas de sclérose rubanée dont nous avons parlé, s'était étendue à diverses parties des cornes antérieures. M. Hallopeau a recueilli un certain nombre d'observations analogues dans le service de M. Vulpian à la Salpêtrière.

11 nous paraît utile, en terminant ce chapitre, de faire remarquer que les lésions musculaires dont nous venons de donner la description auraient, d'après quelques auteurs, une origine périphérique.

Tout récemment Friedreich (1) a cherché, dans un volumineux ouvrage, à faire accepter cette théorie, et il a accumulé à l'appui un assez grand nombre de preuves.

D'après lui les lésions de la moelle ne seraient pas constantes (d'autres auteurs aussi ont produit des faits négatifs peu convaincants), et.

(1) N. Friedreich, JJeber pt'ogressive Muskelattvphie, etc. Berlin, xxxu.

lorsqu'elles existent, loin d'être la cause de la lésion musculaire, elles ne seraient que secondaires.

Rien ne serait plus facile que de détruire l'argumentation de Friedreich à l'aide des travaux de l'école française. Nous ferons observer simplement qu'il est impossible de concevoir une lésion musculaire qui, en remontant jusque dans la moelle, déterminerait tantôt la myélite chronique simple de l'atrophie musculaire progessive, tantôt, au contraire, la myélite aiguë de la paralysie spinale antérieure aiguë, tantôt la sclérose latérale amyotrophique, ou l'une quelconque de ces atfections complexes du centre gris ou à la fois des parties blanches et grises, lésions qui se compliquent très-souvent d'amyotrophie.

La théorie centrifuge de l'amyotrophic spinale est aujourd'hui, eu dépit des efforts de l'école allemande, un fait acquis à la science.

B. — AMYOTROPHIE CONSÉCUTIVE AUX LESIONS DES NERFS.

Bien que les lésions des nerfs moteurs et des nerfs mixtes soient très-fréquentes et assez variées, bien que, dans ces circonstances, on ait noté un très-grand nombre de fois l'atrophie des muscles, on ne connaît cependant que d'une façon fort incomplète l'anatomie pathologique des muscles altérés.

Mais, si les observations cliniques laissent sous ce rapport beaucoup à désirer, nous verrons que l'expérimentation sur les animaux a fourni sur cette question des matériaux extrêmement importants.

a. LÉSIONS DES NERFS CHEZ l'hOMME.

Toutes les lésions nerveuses peuvent sans exception compter l'atrophie des muscles correspondants au nombre de leurs symptômes.

Ainsi on a signalé cette atrophie dans les névralgies, les névrites (et de ce nombre nous comptons les névrites à frigore)^ les lésions traumatiques, les compressions d'origines diverses, etc. On l'a également notée dans la lèpre anesthésique qui produit une lésion spéciale] des nerfs et dans la trophonévrose faciale, affection singulière dont la nature est encore indéterminée, mais qui paraît cependant se rattacher à la pathologie du système nerveux périphérique.

Dans tous ces cas l'atrophie musculaire se montre à une époque

plus ou moins rapprochée de la lésion nerveuse, et elle suit une marche qui paraît être en rapport avec l'étendue et la nature de cette lésion. Mais on est bien loin d'être édifié encore sur les rapports qui existent entre l'état pathologique du nerf et l'altération du muscle. Seules, les expériences sur les animaux pourront nous permettre de discuter ce point intéressant.

Quand on cherche, en effet, à l'aide des faits cliniques, à faire l'étude non-seulement de l'atrophie, mais de l'évolution du processus, on est arrêté bientôt par l'insuffisance des matériaux.

Il serait impossible pour le moment d'indiquer les conditions précises dans lesquelles survient l'atrophie et d'établir, comme quelques auteurs l'admettent, que cette atrophie suit une marche différente et offre des caractères variables suivant la nature de l'altération du nerf à à laquelle elle se rattache.

Aussi, après avoir résumé rapidement les principaux faits appartenant à la pathologie humaine, insisterons-nous surtout sur les résultats de l'expérimentation.

r Sections.

Tout d'abord, parmi les faits nombreux de blessures complètes ou incomplètes des nerfs, nous n'en trouvons presque aucune qui puisse servir à notre sujet.

Ils constituent, en quelque sorte, des expériences pratiquées sur l'homme, et cependant, chose singulière, ils n'ont donné lieu à aucune recherche précise sur l'état des muscles.

Les travaux remarquables de W. Mifchell, .Viorehouse et Keen, si précieux à tant d'égards, ne nous renseignent pas sur ce point spécial d'anatomie pathologique.

Nous placerons ici un cas fort important qui a fait l'objet d'une étude très-précise de la part de M. Vulpian, et qui peut être considéré comme le type de ce qui se passe dans les blessures des nerfs. (Sur les modifications que subissent les muscles sous l'influence de la section de leurs nerfs. Archives de phys. nom. et path., 1869, p. 539.)

II s'agit de l'examen des muscles de la jambe, chez une femme, à la suite de l'excisioa d'une partie du nerf sciatique. Le 30 octobre 1868, M. Verneuil avait fait chez cette ma-

lade l'extirpation d'une fumeur volumineuse de la cuisse, et pour enlever complètement cette tumeur il avait dû réséquer un segment du nerf sciatique d'une longueur de 0™,20. La néoplasie s'était reproduite, et le 22 avril 1869 M.Verneuil pratiqua la désarticulation de la cuisse. Au moment où M. Vulpian fit ses recherches, il y avait donc cinq mois et vingt jours que la résection du nerf sciatique avait eu lieu.

Les deux bouts du nerf étaient cicatrisés isolément et écartés de 0",2o. Les rameaux nerveux du bout central étaient à peu près normaux, ceux du bout périphérique dégénérés.

Les muscles de la partie supérieure du mollet avaient une teinte feuille morte assez prononcée, contrastant nettement avec la coloration rouge normale des muscles de la région tout à fait supérieure de la cuisse.

Voici le résumé de l'examen microscopique:

A l'état frais, les fibres primitives des jumeaux et des soléaires ont conservé leur striation transversale ; mais dans un bon nombre cette striation est moins nette qu'à l'état normal. On ne trouve qu'une quantité extrêmement faible de faisceaux primitifs contenant un semis de fines granulations graisseuses.

De plus, les noyaux dits dusarcolemme sont multipliés; dans quelques points ils sont réunis en petits groupes de trois, quatre, cinq, dix. Un grand nombre ont la forme de biscuits et contiennent deux nucléoles; quelques-uns sont enveloppés d'une petite masse fusiforme de substance musculaire striée. Les faisceaux secondaires des muscles atrophiés sont séparés par une plus grande quantité de tissu adipeux que dans les muscles sains.

Sur des coupes transversales on voit nettement l'atrophie simple des fibres, et dans quelques gaines il existe peut-être des éléments nouveaux.

La modification subie par les muscles de la jambe après la section du nerf sciatique consiste donc essentiellement en une réduction du diamètre des faisceaux primitifs, avec multiplication des noyaux. M. Vulpian n'a pas noté dans ce cas d'hyperplasie du périmysium.

Lorsque la lésion traumatique remonte à une époque plus éloignée, l'altération musculaire est plus prononcée.

L'étude de cette altération a été faite d'une manière complète par M. Duret dans un cas fort intéressant de grifTe consécutive à une lésion traumatique du nerf cubital {Société de biologie, 1872).

La lésion du nerf remontait à une quinzaine d'années, et les muscles altérés, au nombi^e desquels se trouvait l'adducteur du pouce, avaient également subi une dégénérescence graisseuse. Les fibres musculaires étaient infiltrées de granulations graisseuses, et dans quelques points on trouvait autour d'elles un développement anomal du tissu adipeux.

2° Compression.

Oii ne trouve également que fort peu de renseignements sur les effets de la compression des nerfs.

Dans les cas où une lumeur comprime le nerf récurrent, on a trouvé plusieurs fois l'atrophie des muscles correspondants du larynx. Nous avons observé un fait de ce genre en 1864. Mais le malade est mort peu de temps après le début des troubles laryngés, et les muscles n'étaient pas encore profondément lésés.

Ils étaient, au contraire, très-altérés dans un cas rapporté par M. Potain {Bulletin et Mémoire de la Société méaicale des Hôpitaux, t. Il, 1865, p. 1 J9).

Il s'agissait d'un anévrysme de l'aorte pectorale qui avait détruit par compression le nerf récurrent gauche.

« L'examen microscopique de ce nerf n'y a fait découvrir, dit l'auteur, aucune trace « de tubes nerveux reconnaissables, mais seulement du tissu tîbreux, et cette altération « se retrouve jusque sur la partie du nerf qui plonge dans les muscles du larynx. Les « muscles laryngiens du côté gauche sont beaucoup moins développés [et d'une teinte <( moins rouge que ceux du côté droit. Il faut en excepter les crico-thyroïdiens qui sont « animés par le nerf laryngé supérieur et qui ont conservé leur couleur et leur symétrie. « Les fibres musculaires étaient très-granuleuses, graisseuses par places, offrant à peine « quelques traces de strialion transversale, tandis que les muscles du côté opposé conser- « vaient leur aspect normal. «

En 1867, M. Lépine a présenté cà la Société anatomique une observation d'atrophie des muscles animés par le cubital, lésion due à la compression du nerf par une gomme suppurée.

Les muscles correspondants étaient transformés en masses adipeuses dans lesquelles, à l'œil nu, il était impossible de reconnaître les caractères de la substance musculaire.

A l'examen microscopique on ne voyait plus une fibre musculaire saine. Un grand nombre de fibi^es avaient subi la dégénérescence granulo-graisseuse, et le tissu interstitiel était transformé en tissu adipeux (Thèse de M. Olîivier, page 123).

Ces premiers faits semblent établir qite les muscles condamnés à l'inaction par destruction du nerf correspondant présentent une atrophie avec dégénérescence graisseuse bien différente de la lésion amyolro-

phique de cause centrale. Mais ne nous hâtons pas de poser ici une conclusion avec des documents aussi imparfaits.

3" Paralysie faciale.

Il existe, en effet, d'autres observations dans lesquelles l'altération musculaire avait des caractères tout à fait différents.

Parmi celles-là il en est une d'Erb qui offre un grand intérêt.

Eu voici la relation abrégée, telle qu'elle est donnée dans les leçons de M. Charcot (Fasc. 1872-1873).

Peter S., âgé de vingt-deux ans, est atteint de phthisie pulmonaire parvenue à la dernière période.

Il présente en outre les signes d'une carie du rocher et de l'apophyse mastoïde. Un abcès s'est ouvert au voisinage de celte dernière.

Le 22 noars 1 867, il se développe presque subitement une paralysie presque complète du nerf facial gauche.

La paralysie est surtout prononcée au muscle frontal ; la contractilité électrique ayant été explorée le 24 mars d'abord (2'= jour), puis le 3 avril (12'^ jour), à l'aide de la faradisation, a été trouvée normale à ces diverses époques. Pour la première fois, le i7 avril (26° jour), on constate que les muscles frontal et zygomatique du côté gauche ne se contractent que très-faiblement sous l'influence des excitations faradiques. Le 30 avril (39= jour), la faradisation ne provoque plus de contractions dans les muscles frontal et zygomatique du côté gauche. Les autres muscles de la face du même côté ne répondent que faiblement aux excitations.

La mort survient le 2 mai (40« jour de la maladie).

Autopsie. — Le tronc du nerf facial confine à un abcès qui s'est ouvert derrière l'oreille; il est à nu dans une certaine étendue. De tous côtés, le nerf est enveloppé par une masse de tissu conjonctif induré. Cette enveloppe conjonctive adhère intimement à la gaîne externe du nerf; ce dernier cependant est encore mobile dans la gaîne. A l'œil nu les branches du facial ne présentent aucune modification appréciable; au contraire, le muscle frontal gauche est pâle, flasque, aminci. Dans le point où le tronc nerveux est enveloppé par la masse de tissu conjonctif, on aperçoit, interposé entre les fibres nerveuses, beaucoup de tissu conjonctif fibrillaire avec de nombreux noyaux ovalaires faiblement grenus. Un certain nombre de fibres nerveuses elles-mêmes présentent les divers degrés de la dégénération graisseuse. Beaucoup de fibres ont conservé les caractères de l'état normal. Quelques-uns des filets nerveux qui se rendent au muscle frontal ne renferment guère que des fibres dégénérées; d'autres appartenant vraisemblablement au trijumeau ont toutes leurs fibres à l'état normal.

Le muscle frontal gauche est profondément altéré; on observe là diverses cloisons de tissu conjonctif nouvellement formé, interposées entre les faisceaux musculaires primitifs. Ces derniers ont subi une réduction de volume très-prononcée, et, de plus, ils renferment des noyaux en assez grand nombre.

La striation transversale est conservée sur la plupart des fibres musculaires atrophiées ;

sur d'aufres elle est ù peine distincte. Un certain nombre de faisceaux primitifs offrent le caracl(''re de l'alléralion cireuse; mais l'altéralion granule-graisseuse ne s'observe sur aucun d'eux (W. Erb. Deutsches Archiv. Bd. V, 18G9, p. 44).

J'ai observé l'année dernière un fait complètement semblable qui confirme de tous points la description de l'auteur allemand.

s. J., âgé de vingt-sept ans, atteint de phthisie pulmonaire depuis environ six mois et depuis trois mois d'une paralysie faciale gauche par carie du rocher. Le 18 mai, au moment de l'entrée du malade à l'tiôpilal, paralysie faciale complète avec écoulement purulent par l'oreille et surdité, vertiges et douleurs de tt'te très-vives.

Les douleurs dans l'oreille augmentent tout à coup le 9 juin, et le malade est pris d'agitation et de délire. Il meurt dans le coma, le 18 juin.

Autopsie. — Tuberculose pulmonaire et intestinale, transformation de l'oreille interne en un clapier purulent qui a perforé le rocher vers le milieu de sa face antéro-supérieure, puis la paroi inférieure du ventricule latéral correspondant au niveau de la corne spliénoïdale.

Le tronc du facial est épaissi, entouré d'un tissu infiltré de pus; les branches périphériques ne paraissent pas atrophiées; mais elles sont un peu jaunâtres, et au microscope on y reconnaît des lésions analogues à celles qui suivent la section des nerfs. Les muscles paralysés sont extrêmement atrophiés et perdus dans un tissu cellulo-adipeux abondant ; mais les faisceaux musculairçs reconnaissables sont encore rosés ou légèrement jaunâtres.

Au microscope on y constate une atrophie simple avec quelques très-rares points de dégénérescence granulo-protéique ou de transformation vitreuse; de plus, sur les coupes on reconnaît une hyperplasie très-évidente en certains points du périmysium, tant externe qu'interne.

11 n'y a pas de dégénération graisseuse des fibres musculaires; mais le périmysium externe est surchargé en quelques endroits do vésicules adipeuses.

b. EXPÉRIMENTATION SUR LES ANIMAUX.

1' Seclioîi, écrasement., cautérisation des nerfs mixtes. — Examinons mainlenant les résultats fournis par l'expérimentation sur les animaux.

Dans les premières expériences faites par MM. Vulpian et Philipeaux sur les sections des nerfs, on trouve déjà des renseignements intéressants touchant l'état des muscles.

Ces observateurs avaient déjà vu que les muscles s'atrophient sans subir de modifications profondes; qu'à la longue cependant ils peuvent s'altérer et offrir une striation moins nette et une multiplication des noyaux du sarcolemme. Ils avaient remarqué de plus que « la dégéné- (( rescence graisseuse des fibres musculaires n'est pas une suite néces- « sairede l'atrophie des nerfs qui vont s'y rendre... » (Vulpian, Leçons

5wr la physiologie générale et comparée du système nerveux, page 245).

En 1867 parurent les recherches intéressantes de Mantegazza [Gazz. Lomb., 33, 1865, et 18, 1867. — Anal, in Schmidfs Jahrb., t. CXXX, pp. 275, 136; 1867, p. 148).

Les expériences de cet auteur ont porté sur le sciatique des lapins, des cochons d'Inde et des chiens. Elles montrent qu'à la suite des sections des neris tous les tissus du membre sont plus ou moins profondément altérés.

Du côté des muscles on trouve déjà au bout de trente jours une atrophie simple ou granuleuse (les granulations se dissolvent dans l'acide acétique) avec multiplication des noyaux du sarcolemme. Plus tard, il se produit aussi une hyperplasie du tissu conjonctif du muscle. La dégénérescence graisseuse est rare.

Lorsque les animaux vivent longtemps, les masses musculaires perdent une grande partie de leur poids; au bout de onze mois elles peuvent avoir perdu 50 p. 100.

Les résultats annoncés par Mantegazza ont été depuis confirmés par d'autres expérimentateurs.

Erb, dans son important Mémoire sur la pathologie et l'anatomie pathologique des paralysies périphériques (Deuts. Arch. f. klinische Medicine, t. IV, p. 555, 1868, et t. V, p. 42, 1869), a fait des expériences très-précises dans le but de rechercher non-seulement les modifications physiologiques des muscles paralysés, mais aussi les altérations histologiquesde ces organes ; à cet effet il a pratiqué sur la grenouille et le lapin des sections, des écrasements et des ligatures des nerfs des membres inférieurs.

Parmi les résultats auxquels il est arrivé, ceux qui concernent l'anatomie pathologique des muscles sont les seuls qui nous intéressent pour le moment. Il a vu comme Mantegazza une atrophie simple avec hyperplasie du tissu interstitiel. C'est même par une multiplication de ce dernier tissu que l'altération débute. Dès la première semaine il s'y forme des amas de cellules arrondies, rappelant celles du tissu de granulation; plus tard, ces éléments s'allongent et, en disparaissant, forment du tissu conjonctif ondulé.

Les fibres musculaires ne commencent à s'altérer que vers la seconde semaine; elles diminuent de volume, et les noyaux du sarcolemme se

muUiplient. Dans certains cas, Erb a vii se former des blocs de dégénérescence vitreuse, qui, d'après lui, seraient le résultat d'une altération cadavérique (nous avons vu que dans les cas où l'on examine les fibres musculaires encore vivantes, soit avant la rigidité cadavérique, il se forme des blocs vitreux — et qu'il en est de même quand on met des muscles encore contractiles dans certains liquides conservateurs).

Ces expériences complètent celles de l'auteur italien et font connaître un résultat nouveau; elles montrent que les elfets de l'écrasement des nerfs sont les mêmes que ceux d'une section complète.

Dans l'un et l'autre cas, on observe les mômes lésions musculaires.

Ce fait important a été établi depuis, plus complètement, par les nouvelles expériences de M. Vulpian {Archives dephys., 1871-72).

Après avoir confirmé l'exactitude des descriptions précédentes, M. Vulpian fait remarquer l'inégale répartition des faisceaux atrophiés ; mais il n'a pas trouvé la loi de cette distribution particulière. Relativement à la dégénérescence graisseuse, il montre qu'elle n'apparaît que tardivement et qu'elle est due à une stéatose interstitielle. Cette transformation ne marche pas d'une façon entièrement régulière de proche en proche ; elle a lieu sur un grand nombre de points à la fois, et les bandes adipeuses se réunissent lorsque les faisceaux musculaires qui les séparent ont disparu.

Les faits les plus importants à remarquer, sont les suivants. Cette transformation adipeuse s'observe surtout dans les cas oii la continuité des nerfs est complètement interrompue et d'une façon générale, les altérations musculaires sont toujours bien plus prononcées lorsque les nerfs sont complètement divisés, soit par excision, soit par division transversale que dans les cas où les nerfs ont été, soit écrasés, soit contondus, soit cautérisés.

Cette différence d'action s'observe, quel que soit le nerf sur lequel porte rexpérimentalion (hypoglosse, sciatique, laryngé inférieur). De même que pour les muscles les altérations du bout périphérique des nerfs sont toujours plus prononcées à la suite de la section que des autres opérations dont l'elTet a été, a priori, considéré comme devant produire une irritation plus prononcée des nerfs et par suite des muscles.

D'autre part, chez les animaux qui survivent, la réparation des musxxxu, 13

des ah'v'.iphiés est bien plus complète et plus rapide dans les cas, soit d'écrasement, soit de cautérisation du nerf, que lorsque celui-ci a été complètement sectionné.

Voilà, pour la solution du problème qui nous occupe, bien des résultats précis et importants.

Il m'a été facile de les reproduire et de les vérifier dans la plupart de leurs détails.

J'ai fait, depuis l'année 1871, un nombre aujourd'hui assez grand d'expériences du même genre, mais je crois d'autant plus inutile d'en rapporter ici les principales, que, confirmant celles des auteurs précédents, leur exposé nous entraînerait dans des redites. Ces expériences ont été pratiquées sur des lapins, des cochons d'Inde et des chats, et ont porté sur le nerf sciatique, le facial, le deuxième nerf cervical (dont j'arrachais la racine antérieure chez le chat). Elles ont consisté en sections et résections, arrachements du bout central, écrasements et cautérisations avec des substances diverses (nicotine, acide acétique, chloral, bromure de potassium). J'ai laissé survivre les animaux un temps très-variable, depuis quinze jours jusqu'à deux ans, et bien souvent j'ai examiné les muscles immédiatement après la mort à l'aide de différents liquides. J'ai pu ainsi observer toutes les modifications qui peuvent survenir dans les muscles à la suite de la lésion des nerfs moteurs ou mixtes et suivre pas à pas l'évolution des lésions.

Je présenterai pour être bref, les résultats que j'ai obtenus sous la forme de propositions.

L'altération principale des fibres musculaires, ainsi que l'ont vu les auteurs précédents, consiste en une atrophie simple sans perturbation de la striation.

Quelques fibres subissenlla dégénérescence granulo-protéiqueou une dégénérescence mixte à la fois protéique et graisseuse; enfin quelques autres deviennent en partie vitreuse, et cette dernière transformation prend bien réellement naissance pendant la vie, car on peut la voir dans des cas où les muscles ont été recueillis après la rigidité cadavérique. Elle ne joue jamais d'ailleurs qu'un rôle accessoire.

L'atrophie du contenu strié est toujours accompagnée d'une multiplication des noyaux du sarcolemme ; mais celte multiplication n'est pas toujours facile à constater. Elle se produit plus ou moins nettement

suivant l'animal sur lequel on opère et sous ce rapport il m'a semblé que le cochon d'Inde permettait de l'étudier beaucoup mieux que le lapin.

Déplus, il est nécessaire, pour bien s'en rendre compte, de faire agir sur les fibres musculaires divers réactifs. On la voit très-bien à l'état frais dans les préparations faites avec le liquide de Millier faible ou le picro-carmin. Après la macération des muscles dans l'acide chromique ou l'alcool il faut utiliser la solution ammoniacale de carmin ou mieux encore le picro-carmin, en se rappelant toutefois que ce dernier réactif n'agit plus alors aussi bien que sur des muscles frais, ce qui peut faire croire que la multiplication des noyaux n'existe pas, même lorsqu'elle est très-prononcée.

A l'aide de ces précautions on peut voir, notamment chez le cochon d'Inde, que cette modification des noyaux musculaires est le premier phénomène qui suit la section d'un nerf. Je l'ai observé très-souvent sur des fibres musculaires qui n'avaient pas encore subi le moindre degré d'atrophie (voir pl. VIII, fig. I).

En même temps on observe une multiplication très-luxuriante des éléments du périmysium interne. Il m'a été impossible de voir si l'altération débute par la fibre ou par le périmysium. Je crois que ces lésions sont contemporaines, que la cause d'irritation qui existe ici agit en même temps et avec la même intensité sur tous les éléments cellulaires du tissu musculaire. Mais il me serait impossible de dire à quelle époque commence cette hyperplasie. Elle existait déjà en quelques points et à un faible degré chez les animaux que j'ai sacrifiés 15 jours après la lésion nerveuse ; toutefois je n'ai pas institué d'expériences dans le but spécial d'étudier le début même de l'altération.

Comme M. Vulpian, j'ai été très-frappé de l'inégale répartition de l'atrophie et, chez les animaux qui ont survécu plusieurs mois^ j'ai constamment trouvé à côté de muscles très-amincis et scléreux des muscles à peine lésés dans lesquels on voyait les multiplications cellulaires dont je viens de parler, sans atrophie notable des fibres. De même en faisant des coupes des muscles très-atrophiés, j'ai constamment vu, au milieu des parties les plus altérées, des groupes de fibres ou des fibres isolées ayant conservé complètement leurs dimensions normales (pl. IX, fig. 4, a, a).

RECHERCHES SUR LES ATliOPHlIîS MUSCULAIRES,

L'hyperplasie conjonctive conduit rapidement à la formation d'un tissu conjonctif adulte qui produit une véritable sclérose. L'atrophie des fibres musculaires marche alors progressivement et les noyaux multipliés s'atrophient eux-mêmes à la longue.

Cette atrophie peut être portée à un degré extrême. Les muscles prennent alors un aspect aponévrotique ou tendineux et sur les coupes transversales les fibres musculaires égarées au milieu d'un tissu conjonctif abondant sont à peine reconnaissables. Il en est qui n'offrent plus que 0,002 à 0,003 de diamètre (expérience datant de 4 mois à 1 an).

Dans ce tissu épaissi on peut voir se développer des vésicules adipeuses ; celles-ci se montrent presque exclusivement dans le périmysium externe et dans mes expériences je les trouve moins souvent notées que dans celles de M. Vulpian.

Les vaisseaux sont atrophiés également lorsque les lésions sont anciennes (5, 6 mois et plus). De même que M. Vulpian, j'ai trouvé leur membrane adventice épaissie ; plus rarement la membrane inlerne était également un peu altérée et les lumières des petits vaisseaux étaient remplies de globules rouges.

Les altérations constatées sur les muscles de la face après l'arrachement du bout central du facial m'ont paru les mêmes que celles des muscles de la jambe à la suite des sections du sciatique.

Relativement aux divers genres d'altération des nerfs ces expériences sont également confirmatives de celles d'Erb et de M, Vulpian, Les écrasements et cautérisations ont toujours produit sur les muscles le même genre d'altérations que les résections ou les arrachements; et les altérations ont été constamment moins accentuées dans les premières conditions que dans les dernières.

Il est impossible de détruire aussi complètement un nerf par l'écrasement ou la cautérisation que par la résection ou l'arrachement, d'où il suit que ce premier genre d'opération est suivi d'une atrophie moins étendue que le second.

Telle est, en résumé, la nature de l'altération musculaire à la suite des lésions de nerfs, telle est l'évolution de cette altération. Ain^i qu'on le voit , et en faisant abstraction de quelques différences ne portant que sur des détails peu importants, tous les expérimentateurs sont d'accord pour la considérer comme une sorte de myosite hyperplastique, de

cirrhose alrophiqiie et nullement, ainsi qu'on l'a cru pendant longtemps, comme une dégénérescence graisseuse.

2° Expériences sur les diverses espèces de nerfs.

Nerfs moteurs. — Nerf sympathique. — Jusqu'à présent la plupart des expériences que nous avons rapportées ont eu pour objet des nerfs mixtes, c'est-à-dire contenant des fibres nerveuses à la fois motrices sensitives et vaso-motrices. Il reste donc à savoir à quel ordre de fibres il faut rattacher l'influence sur la nutrition des muscles.

Les expériences dans lesquelles on a coupé ou arraché le nerf facial ne donnent pas la solution de cette question, puisque le nerf facial contient dans ses branches périphériques des filets vaso-moteurs et probablement aussi quelques branches sensitives. Il en est de même pour les opérations qui ont été faites sur le nerf récurrent.

M. Vulpian a fait sous ce rapport des recherches plus décisives. Dans son mémoire de 1869 il a montré que lorsqu'on coupe isolément, d'une part le nerf lingual, et d'autre part le nerf hypoglosse, on obtient des résultats tout à fait différents. Au bout de 54 jours après la section de ce premier nerf la nutrition des muscles de la langue est encore intacte, tandis qu'au bout du même temps quand l'hypoglosse a été coupé, ces muscles sont considérablement atrophiés. Et dans ce dernier cas, il se produit le même fait que dans la paralysie atrophique glosso-labiolaryngée, c'est-à-dire une hyperplasie du tissu cellulo-adipeux interstitiel.

Déjà cette opposition si nette entre les résultats de la section d'un nerf sensitif et ceux produits par la section d'un nerf moteur est très-frappante. Mais, ainsi queM.Vulpianlefait remarquer, ces expériences sur les nerfs de la langue ne sont pas complètement démonstratives, puisque le nerf hypoglosse, bien que principalement moteur, contient cependant des fibres sensitives et des fibres sympathiques.

Une expérience du même auteur faite en 1861 établit mieux encore l'influence de la lésion isolée des filets moteurs.

Le 1" mars 1861, M. Vulpian détermina chez un chien, en lésant directement le plancher du 4" ventricule, une paralysie complète du nerf facial et du moteur oculaire externe du côté gauche.

La mort n'eut lieu qu'au bout de o mois.

Pendant la vie, on avait pu, 3 mois après l'opération, constater que les muscles faciaux du côté gauche étaient plus minces et plus pâles que ceux du côté sain, et après la mort on reconnut qu'il en était encore de même. L'étude microscopique révéla une dégénérescence des muscles de la face et du muscle droit externe de l'œil gauche.

On voit donc que la lésion du nerf facial à son origine, c'est-à-dire avant toute anastomose avec des filets sympathiques ou sensitifs produit le même résultat que lorsque le nerf facial est coupé en avant de la parotide, c'est-à-dire lorsqu'il a reçu des filets vaso-moteurs. M. Vulpian fait observer qu'on peut supposer cependant l'existence de fibres sympathiques provenant des noyaux d'origine; mais que c'est là une pure hypothèse qui attend encore sa démonstration.

D'autre part les nombreuses expériences qui ont été faites directement sur le grand sympathique ont fait voir que la section du cordon cervical, ou même l'ablation du ganghon cervical supérieur, n'entraînent aucune modification appréciable dans la nutrition des muscles.

J'ai répété moi-même ces expériences chez le cochon d'Inde et je n'ai obtenu, comme les autres expérimentateurs, que des résultats négatifs.

On est donc, croyons-nous, en droit de conclure que les altérations des muscles consécutives à la section des nerfs correspondants sont dues à la lésion des filets moteurs.