DU MODE DE PRODUCTION DES AMYOTROPHIES DE CAUSE NERVEUSE

Nous possédons maintenant tous les matériaux nécessaires à l'examen de la question dite de physiologie pathologique, c'est-à-dire que nous pouvons actuellement chercher à nous rendre compte du genre d'influence exercée par le système nerveux sur la nutrition des muscles.

C'est là un problème difficile, à propos duquel bien des théories ont été émises ; mais, qui aujourd'hui grâce aux progrès réalisés pendant ces dernières années dans l'analomie pathologique du système nerveux et des muscles peut recevoir, croyons-nons, une solution sinon défi-

nilive, du moins très-acceptable et qui s'appuie sur un ensemble de faits déjà très-précis.

Ayant tout d'abord présenté un exposé de ces faits, nous n'aurons pas à entrer dans une longue discussion; il nous suffira de déduire des observations et des expériences que nous avons rapportées les conclusions qu'elles comportent.

Nous avons vu, d'une part, quel est le processus de la myopathie consécutive à certaines altérations de la moelle et nous avons montré quelles sont les conditions anatomiques qui président à son évolution.

D'autre part, nous avons décrit le processus amyotrophique consécutif aux lésions des nerfs et nous avons également établi les conditions qui tiennent ce processus sous sa dépendance. Il nous reste maintenant à comparer ces deux processus amyotrophiques l'un avec l'autre et nous jugerons par là des rapports qui peuvent exister entre les circonstances anatomiques qui les produisent.

En faisant le rapprochement dont nous parlons on voit que l'alléralion des muscles offre, dans l'un etl'autre cas, des caractères communs, non-seulement quant à sa nature mais aussi quant à son évolution.

Que les nerfs soient lésés dans leur continuité ou bien que leurs origines médullaires soient plus ou moins complètement détruites, la lésion des muscles est toujours la même. Ce n'est pas une atrophie graisseuse comme on l'a cru tout d'abord ; mais une lésion irritative portant à la fois sur les fibres primitives et le tissu interstitiel, une sorte de myosite chronique particulière, de cirrhose.

Dans l'un et l'autre cas, cette altération paraît être hyperplastique dès le début et sa marche est lentement progressive comme celle des scléroses.

Cela posé, nous avons vu que la myopathie d'origine spinale relève d'une lésion de la moelle toujours identique, soit d'une dégénérescence destructive des grandes cellules des cornes antérieures.

D'autre part les expériences et les faits cliniques concernant les nerfs nous ont montré que seules les lésions des filets moteurs déterminent l'atrophie des muscles.

Cette amyotrophie étant analogue quel que soit le siège de l'altération primitive, n'est-on pas porté à en conclure que les nerfs moteurs n'ont joué ici que le rôle de conducteurs et que leur lésion n'a eu pour effet que

RECHia^CHES SUR LES ATKOPIIIES MUSCULAIRES.

de soustraire les muscles à l'influence qu'ils tirent de la moelle épinière.

Que les nerfs moteurs soient pour ainsi dire décrochés de la moelle à leur origine, ou bien détachés d'elle par une interruption sur leur lia jet, le résultat est le même : dans l'un et l'autre cas, le muscle ne reçoit plus l'influence du centre nerveux et, dans cette condition nouvelle, il éprouve une altération atrophique dont les formes peuvent être multiples, mais qui reste toujours la même quant à sa nature.

Que si cependant cette myopathie offre dans sa répartition, son intensité et quelquefois aussi sa marche apparente, des différences notables, l'examen des faits prouve que toutes ces particularités s'expliquent par l'étendue variable des altérations nerveuses et conséquemment parle nombre plus ou moins grand d'éléments moteurs atteints.

Ainsi quand les organites de la substance grise sont détruits un à un, et seulement en quelques points, les éléments voisins restant sains, il est clair que l'atrophie musculaire ne portera dans les muscles correspondants que sur des faisceaux épars, disséminés ; qu'à côté d'eux il en restera un certain nombre ayant conservé leur état normal. Le muscle sera alors peu atrophié au début et son amaigrissement ne s'accentuera que lorsque les éléments nerveux d'abord épargnés seront envahis à leur tour.

C'est ce qu'on voit, par exemple, dans l'atrophie musculaire progressive.

Il en sera tout autrement dans les processus qui envahissent à la fois, subitement, un grand nombre de cellules de la moelle : les muscles seront paralysés en masse et leur atrophie sera d'autant plus rapide et apparente qu'elle portera également en masse sur toutes les fibres qui les composent. Tel est le cas des paralysies spinales antérieures aiguës qui détruisent déjà au bout de sept jours l'électro-motricité des muscles, comme si l'on avait coupé tous les nerfs qui s'y rendent.

Les mêmes différences s'observent lorsqu'il s'agit des nerfs. Quand ces organes sont comprimés, écrasés, cautérisés ou détruits lentement par l'envahissement d'un produit morbide, un grand nombre de fibres motrices échappent à l'action de la cause vulnéranteou au travail pathologique, et il en résulte une atrophie musculaire plus irrégulière et souvent à marche progressive.

Au contraire, lorsque, par suite de la blessure d'un nerf, les muscles

(le toute une région sont séparés brusquement du centre médullaire, ils subissent en masse la myopathie atrophique. Dans ces différents cas, aussi bien pour les affections de la moelle que pour celles des nerfs, malgré l'étendue plus ou moins grande de sa répartition, sa marche lente ou rapide, l'amyotropliie a, croyons-nous, une pathogénie toujours la même.

Ces considérations montrent déjà comment nous comprenons l'influence du système nerveux sur la nutrition des muscles.

Pour rendre plus complète et plus nette l'opinion que nous défendons, il ne nous reste plus qu'à faire un rapide examen des théories proposées pour expliquer cette action trophiqtie.

La théorie neuro- paralytique a fait son temps, et les expériences sur le grand sympathique que nous avons citées suffisent pour établir dans l'espèce son peu d'importance. Celle des nerfs trophiques ou de Samuel ne mérite pas non plus de nous arrêter, puisqu'elle ne saurait s'appliquer aux amyotrophies par lésion de la moelle.

Nous ne sommes plus maintenant qu'en présence de deux hypothèses : celle de la diminution ou suppression simple d'action du système nerveux; celle d'une perturbation dans l'action de ce même système.

Voici ce que nous voulons dire. Toutes les maladies de la moelle capables de produire l'amyotropliie sont de nature irrilativo, de même les dégénérescences qui succèdent dans le bout périphérique des nerfs à la suppression de l'influence centrale sont également analogues à une altération inflammatoire. On doit donc se demander si dans ces circonstances l'action nerveuse n'est pas plus ou moins modifiée ou perturbée plutôt qu'anéantie et si cette irritation des centres nerveux ou des conducteurs n'est pas la véritable cause des troubles trophiques auxquels nous avons reconnu également les caractères d'une lésion active.

Telle est l'hypothèse de l'irritation nerveuse. Elle conserve à peu près le même sens et la même portée qu'il s'agisse de la moelle ou des nerfs.

Cette théorie ingénieuse, mise en avant par M. Brown-Séquard, en 1859, a été défendue, complétée et élargie, pour ainsi dire, par M. Charcot, et cela à l'aide d'une argumentation des plus puissantes [Leçons sur les maladies du système nerveux, 1872-1873).

Considérant la question à un point de vue plus général que celui où

nous sommes placé, M. Charcot avait pour objectif, non-seulement les lésions des muscles, mais encore toute la série des troubles trophiques consécutifs aux maladies du système nerveux central ou périphérique. Il est donc nécessaire, pour le suivre sur ce terrain, de faire des distinctions et de n'envisager que ce qui se rapporte exclusivement à notre sujet.

La question étant ainsi circonscrite nous croyons avoir répondu au moins en partie, et en quelque sorte par avance, aux arguments de M. Charcot en montrant que les lésions irritatives des nerfs n'agissent ni plus rapidement ni plus profondément que les simples sections sur la nutrition des muscles, et que, l'évolution de la myopathie étant la même dans les deux cas, sa répartition est complètement subordonnée au nombre des éléments nerveux lésés.

De plus, M. Vulpian a fait remarquer avec raison que la lésion du muscle est indépendante de la dégénération du bout périphérique du nerf, puisque celui-ci peut se régénérer et l'altération des muscles persister quand les deux bouts du nerf sont dans l'impossibilité de se réunir {Société de bioL, 17 février 1872, et Gaz. mécL, 16 novembre 1872).

D'ailleurs à l'époque où M. Charcot a fait ses leçons les dernières expériences de M. Vulpian n'avaient pas encore été exécutées. On ne savait pas non plus à cette époque que dans les nerfs dégénérés le cylindre d'axe ne tarde pas à disparaître, ainsi que l'ont établi les récents travaux de M. Ranvier, confirmés depuis par M. Vulpian lui-même. Il était donc encore possible d'admettre dans les nerfs dégénérés des traces de neurilité, ce qui n'est plus admissible aujourd'hui. C'est donc avec raison que tout en proposant sa théorie M. Charcot a posé quelques réserves.

Remarquons toutefois que si l'irritation des nerfs ne paraît pas intervenir dans la pathogénie des lésions musculaires, elle n'en conserve pas moins une certaine importance relativement à la production des autres troubles trophiques qui se produisent du côté de la peau et de ses annexes. S'il est impossible de supposer aujourd'hui une perturbation de l'action nerveuse dans les cas d'arrachement ou de section d'un nerf, il n'en est pas de même lorsque le nerf n'est atteint qu'en partie et contient à la fois des fibres dégénérées et des fibres saines possédant encore leur neurilité.

Or, c'est précisément dans ces circonstances (compression des nerfs,

névrite, cicatrisalion récente et incomplète, blessures partielles, etc.), que surviennent les troubles de nutrition dits trophiques. Mais nous n'insisterons pas sur ce point pour ne pas sortir de notre cadre.

Nous sommes ainsi conduit à adopter pour l'atrophie musculaire consécutive à la lésion des nerfs l'hypothèse de la diminution ou de la suppression pure et simple de l'action de la moelle. C'est celle que M. Vulpian a développée dans la communication à la Société de biologie que nous venons de citer et surtout dans la remarquable préface du livre de W. Mitchell [Des Usions des nerfs et de leurs conséquences^ trad. par M. Dastre. Paris, 1874).

La théorie de l'irritation doit-elle être rejetée également pour les lésions de la moelle?

Les arguments que nous avons fait valoir à propos des nerfs ne sont plus applicables ici. En etîet, dans les lésions des nerfs, dès qu'un filet moteur a perdu son cylindre d'axe, ou bien dès l'instant où il ne communique plus avec la moelle, il est clair qu'il ne peut plus transmettre au muscle une action quelconque partant du centre nerveux; mais, lorsqu'il s'agit d'une altération directe de ce centre, tant que les organites de la substance grise ne sont pas détruits totalement, on peut penser que l'action nerveuse n'est pas encore nulle et qu'elle est simplement modifiée.

En ce qui concerne les myélites chroniques, l'hypothèse de cette modification ne paraît pas devoir intervenir puisqu'alors la lésion des muscles ressemble à celle qui résulte d'une simple suppression de l'action nerveuse.

Dans les cas de myélite aiguë, au contraire (myélite centrale diffuse, et myéhte antérieure de l'enfance et de l'adulte), l'altération très-rapide des muscles semble révéler un autre genre d'action. Cependant nous avons fait remarquer précédemment que dans ces circonstances l'étendue des lésions musculaires répond à l'envahissement en masse d'une portion également très-étendue de la moelle.

On peut encore ajouter que si dans la myélite aiguë diffuse il se produit en même temps que l'altération musculaire d'autres troubles trophiques, soit du côté de la peau, soit du côté des reins, c'est probablement parce que la lésion médullaire n'est plus simplement systématisée aux cornes antérieures de la substance grise, mais bien étendue, (ians une grande hauteur, à toutes les parties centrales de la moelle.

11 est possible, en effet, on peut même dire probable, que les troubles trophiques déterminés par les maladies de la moelle ne dépendent pas uniquement de la lésion des cornes antérieures. Chacune des autres parties de l'axe gris peut avoir une influence spéciale sur la nutrition des tissus et, lorsque l'altération médullaire est complexe, la myopathie peut sans doute éprouver dans sa forme anatomique et dans son évolution des modifications correspondantes.

Si nous voulons nous rendre compte de l'action propre des cellules des cornes antérieures il faut laisser de côté les cas dans lesquels la moelle est le siège de lésions complexes et considérer surtout la forme clinique décrite sous le nom d'amyotrophie progressive protopathique dans laquelle l'affection de la moelle consiste essentiellement en une altération primitive et indépendante de ces organites.

Nous verrons alors qu'à celte lésion médullaire simple correspond précisément le type amyotrophique le plus simple également et que ce type anatomique est tout à fait analogue à l'atrophie musculaire consécutive aux lésions des troncs nerveux.

Les formes anatomiques variées de la myopathie d'origine spinale décrites dans le chapitre précédent paraissent donc dépendre non d'une irritation plus ou moins grande des cornes antérieures, mais du siège et de l'évolution de la lésion médullaire.

Remarquons encore que, dans toutes ces formes de myélite (aiguë ou chronique), en n'observe aucun phénomène d'irritation des centres moteurs. Seule la myélite spéciale du tétanos produit une excitation des muscles et par suite des altérations musculaires d'un autre ordre, altérations quenous avonscru devoir rejeter du cadre des atrophies musculaires.

Il nous paraît donc très-vraisemblable que, dans les maladies de la moelle, de même que dans celles des nerfs, l'atrophie des muscles est la conséquence d'une simple diminution ou d'une suppression complète de l'influence nerveuse médullaire.

En résumé, les cellules antérieures de la substance grise possèdent une double propriété physiologique ; elles ont sur les muscles une action à la fois motrice et trophique, et cette action s'exerce sur eux par l'intermédiaire des nerfs moteurs.

Toutes les altérations capables de supprimer ou de diminuer leui'

action sur les muscles sont suivies d'une amyotrophie spéciale que M. Charcot a désigné (pour les maladies de la moelle) sous le nom d'amyofrophie spinale. Comme elle est la même à la suife des lésions de nerfs que lorsque la moelle est altérée, on pourrait lui donner le nom plus compréhensif de myopalhie d origine nerveuse.