DES DIVERSES ESPÈCES D' AMYOTROPHIES (SUITE

Atrophies dues à des causes complexes et aux affections primitÎTes des muscles.

1» Processus inflammatoires.

2» Atrophies par compression.

■i" Scléro-adipose musculaire.

Nous avons dû jusqu'à présent négliger un certain nombre d'altérations musculaires dont le mode de production est complexe ou dont l'origine est encore obscure. La plupart d'entre elles peuvent être considérées comme des lésions protopathiques des muscles ou de simples altérations de voisinage.

Telles sont les atrophies résultant d'une myosite protopathique, les atrophies par compression directe des muscles.

Il faut y joindre la scléro-adipose protopathique localisée ou diffuse, indépendante de toute lésion nerveuse.

Nous ne dirons rien des atrophies musculaires ou plutôt de l'amaigrissement des muscles qu'on rencontre dans la vieillesse.

En effet, bien que l'état sénile ne soit pas à proprement parler un état pathologique et que les altérations de la nutrition qu'il détermine soient sous la dépendance de certaines lois d'involution ressortissant plutôt à la physiologie qu'à la pathologie, il nous serait difficile d'établir des différences entre les lésions des muscles chez le vieillard et celles que nous avons décrites à propos des cachexies. La vieillesse réalise pour la plupart des tissus du corps des conditions analogues à celles que produisent les maladies organiques, et il nous paraît suffisant de signaler ici l'analogie frappante qui existe entre les muscles des vieillards et ceux du marasme d'origine pathologique.

Nous n'insisterons pas, non plus, sur l'obésité dans laquelle il est difficile aussi de reconnaître un état pathologique bien défini. Nous rappellerons seulement que, dans l'obésité, le système musculaire offre un état analogue à celui des buveurs. Malgré sa surcharge graisseuse, il manque de vigueur, soit parce que les faisceaux primitifs sont gênés par le dévelop-

pemenl exagéré du tissu adipeux, soit parce que dans certains cas extrêmes il se produit un véritable engraissement pathologique des faisceaux primitifs.

1° Amyotrophie consécutive à la myosite spontanée.

On a décrit particulièrement dans le cœur des transformations tendineuses du tissu musculaire qu'on considère en général comme la conséquence de myocardites partielles d'origine rhumatismale. J'ai observé des faits de ce genre, non dans le rhumatisme, mais chez des vieillards atteints d'artérite scléro-athéromateuse des vaisseaux coronaires, et je crois que ces brides fibreuses du cœur sont le plus souvent des cicatrices d'infarctus anciens.

Dans tous les faits de ce genre, l'atrophie partielle d'une partie du cœur est la conséquence d'une sorte de myosite et la lésion en elle-même constitue une sclérose cicatricielle. Elle peut déterminer en un point plus ou moins étendu de la paroi cardiaque la disparition complète des fibres charnues et devenir ainsi le point de départ d'un anévrysme du cœur.

Les myosites primitives sont des affections rares n'occupant en général qu'une région limitée, et comme elles se terminent presque invariablement par la guérison, il est impossible de préciser les rapports qu'elles peuvent présenter avec l'atrophie.

A propos des myopathies par lésions nerveuses, nous avons fait voir que les atrophies étendues et progressives rattachées pendant longtemps à une affection musculaire primitive étaient, au contraire, d'origine centrale. Il est possible cependant que certaines atrophies progressives des muscles, aiguës ou chroniques, soient primitives (en quelque sorte spontanées) et indépendantes de toute lésion nerveuse; mais jusqu'à présent l'existence de semblables atTections n'a pas été démontrée.

La seule myosite qui ait des rapports évidents avec les atrophies, est celle qui a été décrite sous le nom ^ossifiante progressive. Nous ne parlerons pas ici de cette affection singulière parce qu'on a coutume de la considérer comme étant de nature inflammatoire. Nous ferons seulement remarquer que les lésions musculaires qui la caractérisent ont une certaine ressemblance avec les troubles dits trophiques et qu'en conséquence il serait

intéressant de rechercher si cette myopathie n'a pas comme tant d'autres des rapports étroits avec une affection du système nerveux.

Nous signalerons encore ici, sans y insister, les atrophies qui résultent de la formation de collections purulentes dans les muscles. Que le pus provienne des os ou bien qu'il ait pris sa source dans le tissu cellulaire du muscle lui-même, les parois du loyer purulent sont toujours atteintes de myosile chronique atrophique.

2° Amyotrophies par compression.

La compression lente, longtemps soutenue, atrophie les muscles comme tous les autres tissus ; mais l'évolution de cette atrophie varie un peu avec la cause de la compression.

Lorsqu'une tumeur osseuse (une exostose) comprime un muscle, il en résulte une atrophie simple analogue à celle du repos fonctionnel longtemps prolongé. Au contraire, lorsque la compression a pour origine une tumeur à développement rapide, ou d'une nature plus irritante peut-être, les muscles s'enflamment assez souvent, et il en résulte une myosite chronique avec atrophie numérique par dégénérescences diverses des faisceaux primitifs et hyperplasie plus ou moins considérable du périmysium. C'est ce qu'on peut observer dans les sarcomes et certains cancers en rapport avec les masses musculaires.

L'histoire de l'atrophie par myosite, quelle que soit l'origine de l'inflammation, offre encore un point intéressant à signaler, c'est la similitude des lésions musculaires qui prennent naissance dans toutes ces circonstances avec celles des myosites symptomatiques. C'est ce qu'on peut voir dans la figure 7, pl. V représentant une myosite atrophique chronique développée dans le voisinage d'une tumeur blanche.

Remarquons encore que dans ces formes de myosite on ne voit pas se produire d'éléments musculaires nouveaux; mais que souvent le tissu interstitiel épaissi est infiltré d'une quantité assez grande de leucocytes.

3° Sdéro-adipose.

11 me parait tout à fait inutile d'insister sur ces altérations qui appartiennent plutôt à l'histoire de la myosite qu'à celle des amyotrophies. Mais

il est encore une affection du système musculaire qui a dû être négligée dans les chapitres antérieurs et qui doit prendre rang parmi les atrophies. C'est la maladie à laquelle M. Duchenne a donné le nom de paralysie pscudo-hyperirophiqrœ ou myo-sdcrosique et qu'on désigne en Allemagne sous la dénomination atrophia mnsculorum lipomatosa (Seidel) ou celle de lipomatosa luxurians (Zeller),

Cette affection singulière envahit d'une manière lente et progressive un certain nombre de muscles en y produisant d'abord une sorte d'atrophie scléreuse; puis une hyperplasie considérable du tissu adipeux, lésion qui masque l'atrophie en noyant les faisceaux primitifs au sein d'un tissu adipeux luxuriant.

C'est donc la même altération que celle que nous avons vu se produire en certains points dans les amyotrophies d'origine spinale, avec cette différence qu'ici la production du tissu adipeux devient prédominante et s'étend à tous les muscles altérés. Au microscope on trouve quelques caractères particuliers que M. Charcot a fait connaître [Note sur l'état anatomique des muscles et de la moelle épinière dans un cas de paralysie pscudo-hypertrophique. Arch. de physiol. 1871-1872, page 228. — Voyez aussi Leçons sur les maladies du système nerveux^ 1874).

D'après cet auteur, on doit distinguer dans l'histoire anatomique de la scléro-adipose musculaire généralisée deux périodes distinctes, qui d'ailleurs correspondent à des symptômes différents. Dans la première, les muscles, non encore adipeux, sont durs, scléreux et présentent des lésions analogues à celles de la cirrhose. Le tissu interstitiel (périmysium interne et externe) est considérablement épaissi et les fibres musculaires écartées les unes des autres sont atrophiées.

Cette atrophie peut réduire à un assez haut degré le diamètre des faisceaux primitifs ; mais elle laisse intactes les stries transversales et ne s'accompagne d'aucune dégénérescence. Les cellules musculaires sont également épargnées et on ne trouve aucune multiplication nucléaire. A un degré plus avancé les fibres musculaires restent dans le même état, mais la sclérose se complique d'une production abondante, énorme, de vésicules adipeuses pressées les unes contre les autres.

Cette affection ne paraît pas se rattacher au groupe des amyotrophies d'origine spinale, puisque M. Charcot, en faisant l'étude du cas précédemment cité, n'a trouvé aucune altération de la moelle.

A côté de cette lésion diffuse des muscles, nous rangerons la scléroadipose localisée à un muscle.

Nous avons eu l'occasion d'observer un cas de ce genre en 1865. Il s'agissait d'un enfant atteint de paralysie faciale consécutive à une carie du rocher et de l'apophyse mastoïde.

Pendant la vie nous avions remarqué une saillie dure, considérable dans la fosse temporale.

A l'autopsie nous avons reconnu que cette déformation de la région était due à la transformation complète du muscle temporal en une masse scléro-adipeuse, jaune, dure, ayant encore l'aspect fasciculé du muscle. Aucun autre muscle n'avait subi la môme altération. Au microscope les lésions étaient absolument analogues à celles que nous venons de décrire; c'est-à-dire qu'au sein d'un tissu cellulo-adipeux trèsdense on retrouvait des fibres musculaires atrophiées, mais encore parfaitement striées.

Existait-il dans ce cas une lésion nerveuse capable d'expliquer cette modification singulière du temporal? Il m'est impossible de répondre à cette question. Les branches du facial étaient profondément dégénérées ; mais je n'ai fait ni l'examen du bulbe ni celui des nerfs se rendant au temporal.

Enfin j'ai encore observé un cas de lypomatose interstitielle des muscles de l'orbite avec atrophie des faisceaux primitifs chez une malade atteinte de goitre exophthalmique.

Le grand sympathique cervical, examiné d'un côté seulement, était sain. L'exophthalmie était due à une sorte de lypomastose orbitaire rétro-bulbaire qui englobait tous les muscles de l'œil.