‹ Recherches sur l'anatomie pathologique et la nature de la paralysie généraleChapitre 14 sur 19 · RECHERCHES SUR LANATOMIE PATHOLOGIQUE · texte numérisé non relu

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gales ; on note une incurvation latérale du tronc du côté de la pupille qui est la plus petite ; la physionomie devient plus vergetée et plus terreuse ; l’état gâteux se prononce. — La démence prend le caractère stupide. — Le malade se dégrade de plus en plus ; un jour, il tombe dans un profond coma ; une convulsion épileptique intense le prend, et il meurt subitement.

Cette observation démontre que les symptômes de la paralysie générale sont souvent insidieux et n’offrent pas toujours, pendant un certain temps, le pathognomonisme ordinaire. — Nonobstant, la teinte en même temps couperosée et terreuse de la face nous avait indiqué des réserves à faire, et bientôt tout le cortège symptomatique s’est présenté. — A mesure que la démence s’accuse, la paralysie générale suit une marche galopante. — Somme toute, le cachet congestif a d’abord couvert toute la scène ; c’est encore lui qui a été la cause finale.

A l’autopsie, on trouve les poumons fortement congestionnés. — Sérosité citrine dans le péricarde. — Cœur un peu volumineux offrant quelques caillots caséeux; parois adipeuses. — Foie hypertrophié et graisseux. — Reins un peu atrophiés; sérosité huileuse sortant des bassinets.

Parois du crâne ordinaires ; sinus de la dure-mère pleins de sérosité séro-sanguinolente ; quelques adhérences avec l’arachnoïde infiltrée et épaissie.

EXAMEN MICROSCOPIQUE

On peut dire d’une manière générale que les vaisseaux sont normaux. A peine quelques-uns, qui forment une exception, offrent-ils du pigment. — Il n’y a pas de rapprochement à établir avec l’observation précédente. — Il est à remarquer que c’est dans le cervelet que ces vaisseaux ainsi maculés se sont montrés le moins rares.

Un grand nombre de cellules sont remplies de granulations graisseuses dans divers points des lobes cérébraux, notamment du côté de la convexité. Quelques-unes de ces cellules n^’ont de granulations graisseuses qu’à leur circonférence qui se trouve ainsi parfaitement dessinée.

Dans les couches optiques, les corps striés, le bulbe, la protubérance, les cellules sont intactes. • — La substance blanche est partout normale. Rien du coté des tubes.

Des cristaux lamelleux se sont offerts nombreux dans une préparation ; mais, il est probable qu’ils ont pris naissance sous l’influence de l’addition successive d^’acide acétique et d’acide cbromique.

OBSERVATION IIL

Le nommé X... entre k l’asile de.... — Pas d’hérédité. — Il a fait de nombreux excès. — Il se présente dans un état de délire général chronique suraigu ; tout enchaînement d’idées a disparu ; l’attention est impossible, la verbosité extrême, l’agitation d’actes multiforme. — La physionomie est très-vultueuse et offre des vergétures violacées ; l’œil est fortement injecté; il y a inégalité pupillaire. — La chaleur animale est diminuée. Il y a adynamie, empâtement de la marche sans incoordination évidente. — Les fonctions digestives s’exécutent mal ; mauvais appétit ; alternances de constipation et de diarrhée ; sécrétion urinaire abondante.

Pendant plusieurs mois, l’état est stationnaire. — Puis, le délire et l’agitation des actes commencent k tomber; la démence s’affirme. — En même temps, on observe de la pesanteur dans l’attitude générale et de la lourdeur dans l’expression des divers modes de mouvement. — La face devient plus couperosée et offre une teinte huileuse générale; les cheveux ont blanchi rapidement (1). — Des fibrillations partielles s’accusent; toutefois, le défaut de netteté de l’articulation du langage est très-vague.

La chaleur animale est normale ; le cœur n’offre encore rien de spécial. — Un jour, une attaque franche d’épilepsie apparaît après deux ou trois vestiges pris d’abord pour des signes précurseurs de congestion ou d’apoplexie. — Peu après, la déca-

1. C’est un signe dont l’importance s’accuse nettement dans la progression de la Paralysie générale et qui affirme une fois de plus la dénutrition.

dence se prononce davantage, et la démence stupide est formelle. — Les symptômes somatiques s’indiquent par une inarticulation des sons avec empâtement dont la course a été galopante, une titubation intense des extrémités inférieures, voussure du tronc avec incurvation latérale droite, tremblements ûbrillairesdu visage, injection oculaire avec voussure du globe et inégalité pupillaire. — Les conditions de la vie organique se sont aussi altérées peu à peu et ont suivi rapidement la dégradation de la vie de relation ; plus d’appétence ; boulimie ; diarrhée rémittente ; était gâteux complet.

Le malade reste un an dans ces conditions; il a engraissé de façon à le rendre méconnaissable, relativement à ce qu’il était avaut. — Les crises épileptiques ont toujours marché avec variations d’intensité.

Un moment, il semble aller mieux. Il marche plus facilement, bredouille moins ; l’état gâteux cesse; l’attention se réveille, et on peut même l’occuper à quelques ouvrages élémentaires.

Cette rémittence dure six mois et, pendant ce temps, l’épilepsie qui, depuis son apparition, avait été continue, vient à se suspendre. — Subitement, le malade est pris d’une forte congestion cérébrale qui le laisse pendant deux jours dans un profond coma avec diminution considérable de la chaleur animale et contractures du côté droit. — Il sort encore de cette grave atteinte et peut même marcher pendant quelques jours ; mais l’impotence et la végétation reprennent leurs droits ; les accès d’épilepsie réapparaissent et se renouvellent fréquemment.

L’individu s’éteint insensiblement.

Contrairement à ce qui arrive dans la paralysie générale, où l’épilepsie ne se montre guère qu’à la fin.

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la névrose a été ici une complication pendant le cours de la maladie.

A l’autopsie: poumons très -congestionnés , cœur volumineux, à parois graisseuses; foie hypertrophié et graisseux; reins anémiés; intestins grêles, amincis; épaississement de la muqueuse du gros intestin.

Parois du crâne normales — Adhérences de la duremère à la boîte crânienne ; écoulement de sang gélatineux et de sérosité noirâtre lors de la section de la dure-mère ; infiltration des méninges et larges plaques d’ exsudât.

Examen microscopique .

Les vaisseaux sont presque partout normaux. — Ils le sont tous dans le cervelet. — Dans les lobes cérébraux, après un grand nombre de préparations portant sur des points variés, nous n’en avons rencontré que deux ayant réellement dans leurs parois quelques granulations graisseuses mêlées à un plus grand nombre de cristaux d’hématine. — Dans les différentes parties de l’encéphale un grand nombre de vaisseaux se montrent décrivant des spires dans un large manchon renfermant beaucoup de cristaux d’hématine.

Les cellules offrent une dégénérescence graisseuse

des plus accentuée sur un grand nombre de points des lobes cérébraux. — Beaucoup en sont venues à se rapprocher de la forme ovoïde et renferment des granulations graisseuses plus volumineuses. On assiste à la démonstration du passage des cellules nerveuses aux corpuscules de Glüge incolores. — Cette disposition se rencontre encore, et plus marquée peut-être dans la couche optique. ~ Les cellules sont intactes dans le bulbe, la protubérance et le cervelet. — Dans les lobes cérébraux et tes couches optiques on rencontre fréquemment des amas de globules graisseux sans enveloppe commune et quelques amas informes de granulations jaunes qui font tache, beaucoup de plaques irrégulières de substance pigmentaire. — Enfin, dans la couche optique en particulier, il y a de nombreux amas de cristaux d’hémaline en dehors de l’atmosphère des vaisseaux.

Rien du côté des tubes (1).

OBSERVATION IV (l).

Le nommé X... entre à l’Asile de... — Il était atteint de délire général avec hallucinations de l’ouïe. La diffusion des

1. Disons ici que si quelques observations ne contiennent pas l’examen histologique du sympathique c’est que notre attention ne s’était pas encore sufiisamment arrêtée sur ce côté de l’organisme. Mais, l’examen cérébral est toujours connexe de celui qui sera fait quand le sympathique sera concurremment observé.

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pensées est totale ; les sentiments afifectifs sont pervertis avec exagération. — Il reste des prédominances d’idées megalomaniaques. — Les actes sont des plus extravagants.

Dès l’entrée, les symptômes somatiques étaient nettement dessinés :

Physionomie rouge, vultueusc ; œil très-brillant avec voussure très-prononcée, très-injecté. Inégalité des pupilles dont les phénomènes de contraction sont diminués ; tremblement fd)rillaire de la face ; inarticulation du langage ; marche empâtée ; inclinaison latérale du tronc (I) ; sensibilité générale et locale émoussée ; embarras gastriques fréquents ; exagération de la sécrétion urinaire.

Cet état persiste pendant deux ans. Puis, on voit, et en même temps que la démence arrive à la stupidité, que les fonctions organiques offrent une plus grande perversion, et que la vie dynamique s’affaiblit de plus en plus.

Bientôt, l’individu devient gâteux et presque impotent. — Puis, il ne peut plus se tenir debout, et on est obligé de lui faire garder le lit ; il n’y a rien que de végétatif chez le malade.

Un an plus tard, des symptômes épileptiques s’accusent et laissent à leur suite une diarrhée incoercible.

L’alimentation demande des soins tout particuliers par suite de la difficulté de déglutition.

La sensibilité tactile est détruite. La chaleur animale est considérablement obscure et, sans que rien l’ait fait pressentir, de larges plaques gangréneuses apparaissent sur 'plusieurs points du corps et^ bientôt^ forment plaies.

L’émaciation se caractérise avec une grande vitesse, et la mort arrive par marasme.

1. Ce symptôme que nous ne nous sentons pas la force d’expliquer est toujours, dans la paralysie générale, d’une règle plus ou moins intensive; mais il existe invariablement.

A l’autopsie, on trouve les poumons congestionnés ; le cœur est un peu plus volumineux que de coutume sans être hypertrophié ; caillots stratifiés entre les colonnes ; de même dans l’artère pulmonaire. — Les parois ont subi la dégénérescence graisseuse. — Le foie est volumineux et graisseux. — La rate est hypérémiée. — Les reins sont pâles et graisseux, principalement dans la substance corticale.

Les parois du crâne sont ordinaires. — - Les sinus de la duremère sont gorgés de sang. — Plaques d’exsudat nombreuses à la face antérieure de l’arachnoïde ; sérosité roussâtre entre les feuillets ; injection très-forte de la pie-mère sans adhérence au cerveau.

EXAMEN MICROSCOPIQUE

Les vaisseaux de la substance blanche que nous avons trouvés presque toujours normaux chez d’autres sujets sont, pour la plupart, très-variqueux. — Par places, ils sont englobés dans des masses très-considérables de granulations graisseuses. — Ceux de la substance grise sont parsemés de plaques de pigment.

Dans la matière giunuleuse de toutes les circonvo- • huions des lobes cérébraux on aperçoit des agglomérations de granules graisseux libres. Les cellules renferment pour la plupart, des granulations graisseuses. Mais, la dégénérescence des cellules est moins considérable que dans les observations précédentes. Il faut toutefois, excepter les couches optiques dont les cel-

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Iules sont complètement déformées et remplies de granulations graisseuses auxquelles se trouve mêlée une certaine quantité de pigment.

Le cervelet, la protubérance, le bulbe sont intacts. Les tubes sonÇpartout normaux.

Le nommé X... entre à l’Asile de... — Il est atteint de délire général aigu très-voisin delà chronicité. — La diffusion des pensées est des plus extrême : les sentiments sont annihilés ; le désordre d’actes est excessif.

La maladie remonte à deux ans. — X... étant militaire, a beaucoup abusé des liqueurs fortes et, quand il est revenu du service, on a pu remarquer que les facultés décroissaient. — En même temps, on observait de l’insomnie, des bizarreries de goût et d’appétit, des, embarras gastriques ayant plusieurs fois nécessité l’intervention médicale. — On voyait des exagérations de sensibilité ne reposant sur rien, quelques troubles passagers de la vue, des tremblements erratiques qui, d’abord périodiques, prirent le caractère continu. Il se fatiguait facilement; les forces diminuaient, et bientôt tous les mouvements accusaient un défaut d’équilibre qui ne fit qu’augmenter. — Les facultés sombraient graduellement et, peu de temps avant l’entrée, un délire des plus aigu qu'avaient précédé des éblouissements fréquents s’empara du malade.

L’état mental n’a jamais donné aucun doute ; il n’y a jamais

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eu de prédominances de délire. — L’élat physique atteste une paralysie très-avancée ; le langage est trémulant et inarticulé ; la face est vultueuse et vergetée ; les pupilles sont inégales et troublées dans leur contractilité ; la marche est lourde et irrégulière ; tous les mouvements sont dénués d’équilibre, et Ton constate des fibrillations générales ; les fonctions de la peau sont perverties ; la chaleur animale est amoindrie. — Le malade mange tout ce qu’on lui donnne, sans goût et avec boulimie ; il est gâteux et diarrhéique.

L’agitation n’a jamais, jusqu’à la fin, cessé d’être aiguë. — X... est mort quinze jours après son admission ; la veille il avait eu une attaque épileptiforme assez violente.

Cette observation — nous croyons devoir l’exprimer incidemment — montre que les prédominances de délire ne sont pas des conditions prodromiques et symptomatiques formelles de la paralysie générale. — Les renseignements qu’ont pu fournir les éléments de vie qui ont précédé l’entrée ont pu indiquer que les troubles de la vie animale et de la vie organique ont marché concurremment entre eux et d’une façon graduée avec les troubles de la vie mentale ; — Le fait congestif manifesté par la crise épileptiforme n’a pu que corroborer l’épuisement nerveux.

L’examen direct de l’encéphale ne montre que de la congestion.

EXAMEN MICROSCOPIQUE

Les ganglions cervicaux sont considérablement hypertrophiés et offrent à la coupe les caractères du tissu squirrheux. — On y aperçoit une richesse anormale en tissu connectif ; les cellules sont toutes excessivement teintes en brun jaunâtre par des granulations pigmentaires ; quelques-unes renferment, en outre, des granulations graisseuses. Nous ne trouvons, à travers un grand nombre de coupes des diverses régions de l’encéphale, qu’un seul vaisseau présentant un léger degré de prolifération connective. En revanche, on trouve autour de presque tous beaucoup de globules de graisse ; les mêmes globules apparaissent çà et là dans leur intérieur au milieu des hématies. — Les cellules de tout le lobe frontal droit sont remplies de granulations graisseuses qui les déforment. — Des amas de granulations graisseuses libres se rencontrent çà et là. Il en est de même, mais à un moindre degré, sur toute ta base du cerveau. — Partout ailleurs les cellules se montrent normales. — Dans le bulbe, la matière granuleuse est tachetée de nombreuses plaques de matière colorante roussâtre. Les tubes sont intacts comme toujours.

Le nommé X... entre à l’Asile de.,. — dans un état absolu d’impotence et dans le plus profond coma. — Il est extrêmement émacié. — La face offre une teinte vergétée et huilo- terreuse. Les pupilles sont inégales et dépourvues de contractilité ; la chaleur animale est presque éteinte. — Le malade offre plusieurs points gangrenés aux extrémités inférieures. — Deux jours après son entrée, il sort du coma et manifeste du délire. — L’articulation du langage ne laisse plus aucun doute sur la paralysie générale qu’on avait diagnostiquée. — Il retombe rapidement dans l’état comateux, offre des fibrillations générales et permanentes, est gâteux et avec diarrhée. — Il meurt dans le dernier dégré du marasme dix jours après l’admission.

EXAMEN MICROSCOPIQUE

Hypertrophie des ganglions cervicaux du grand sympathique qui sont, toutefois, moins consistants que chez le sujet précédent: on en trouve l’explication dans le stroma qui est criblé de cellules adipeuses. ~ Le ganglion cervical inférieur droit estpresqu’cntiérement transformé en tissu adipeux. -- Beaucoup de cellules adipeuses sont colorées, soit en jaune foncé, soit en

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brun, soit en noir. — Dans les ganglions thoraciques le tissu connectif est manifestement développé et sc montre riche en fibres élastiques. — Dans tous les ganglions les cellules sont remplies de granulations pigmentaires ; mais, celles-ci sont moins foncées que chez le sujet précédent. — D’une manière générale les cellules du grand sympathique sont peu nombreuses.

Presque toutes les cellules des lobes cérébraux sont remplies de granulations graisseuses. — Les vaisseaux et les tubes sont toujours intacts.

Plusieurs fibres musculaires du cœur ont éprouvé la dégénérescence graisseuse.

Le nommé X... entre à l’asile de.... — Il n’a pas d’antécédents héréditaires et a toujours joui d’une bonne constitution jusqu’à l’âge de 45 ans.

A ce moment, il a éprouvé de vives contrariétés et s’est mis à boire d’une façon démesurée.

Peu-à-peu, le goût et l’appétit ont disparu. — Des dérangements d’estomac fréquents avec symptômes diarrhéiques se présentèrent. — Divers tremblements du corps apparurent accompagnés de défaillances intellectuelles qui prenaient périodiquement le caractère de délire aigu avec agitation sans prédominances psychiques.

Il entre à l’Asile avec tous les symptômes d’une paralysie gé-

nérale avancée. — Il se tient difficilement debout, marche à petits pas et les pieds collés à terre. — Tout le corps accuse des tremblements fibrillaires généraux. — La face est vergétée et d’une teinte huilo-terreuse ; les pupilles sont inégales avec voussure du globe de l’œil ; la langue est embarrassée et l’articulation des sons bâchée et trémuîante. — Incurvation latérale du tronc.

Les fonctions organiques son? fort troublées. — Le malade avale difficilement, et il faut lui donner des aliments demi-liquides. — Il est gâteux et a la diarrhée. — La chaleur animale est très-diminuée.

Cet état reste un mois stationnaire.

Alors, l'individu ne peut plus se soutenir du tout. — On le met au lit, et le marasme progresse rapidement. — Peu de jours après, il tombe dans un profond coma, et la mort arrive.

Les boissons, en altérant les phénomènes de nutrition, ont causé la paralysie générale. — Les symptômes organiques et psychiques ont marché concurremment. Il n’y a pas eu de délire spécial.

EXAMEN MICROSCOPIQUE

Le stroma domine dans tons les ganglions cervicaux du grand sympathique, particulièrement dans le ganglion cervical droit supérieur où les cellules sont excessivement rares. — Le tissu cellulaire présente aussi une abondance anormale dans les ganglions thoraciques et abdominaux. — Il n’y a que dans les ganglions sacrés où les cellules sont nombreuses.

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Partout, elles renferment beaucoup de pigment brun.

Les filets qui émergent sont presque tous englobés dans des colonnes de cellules adipeuses.

Dans les lobes cérébraux un seul vaisseau offre des points encroûtés de tissu cellulaire. — La plupart est encroûtée de pigment et de graisse. — • Les cellules sont en parties dégénérées ; le summum de la dégénérescence existe dans les corps striés.

Les tubes sont intacts partout.

La nommée X... entre à l’Asile de... — C’est une femme de 40 ans, d’un tempérament nervoso-sanguin, jadis forte, aujourd’hui extrêmement débilitée. — On n’a pas de détails commémoratifs sur l’affection. — Tout ce qu’on sait, c’est que la ma lade est, avant son entrée, restée longtemps dans un hospice.

La parole est difficultueuse, traînante, trémulante.

Les qualités intellectuelles et morales sont anéanties, et cependant il y a encore des prédominances de délire tenant au cercle exagératif. — La face est rouge, parsemée de sillons bleuâtres ; l’œil est proéminent ; le corps est voûté ; la démarche est des plus épaisse.

Des troubles organiques que corroborre surtout l’état gâteux viennent se joindre aux troubles divers de la vie de relation.

La malade, comme on le voit, est dans l’état de marasme paralytique général \ elle ne vit plus que végétativement.

Six mois après l’admission, elle eut une congestion qui la laissa plusieurs heures dans un état comateux.

A partir de ce moment, la décadence de toutes fonctions, organiques et mentales, fat de plus en plus marquée.

Cinq mois après, nouvelle attaque. — Ici, déviation de la face à droite ; hémiplégie droite ; perte absolue de connaissance pendant deux jours. — Puis, un certain réveil s’opère; mais, la parole ne se manifeste que par des sons inarticulés. — La malade reste un mois alitée et s’éteint graduellement.

Il est à remarquer que, si les paralysés généraux sont éminemment sujets aux congestions cérébrales, ces congestions ne les enlèvent pas toujours aussi rapidement qu’on pourrait le croire. — Elles tendent à débiter encore les malades, à donner le coup de fouet à Pusure progressive de toutes les fonctions de l’organisme.

EXAMEN MICROSCOPIQUE

Tous les ganglions du grand sympathique ont leurs cellules colorées en brun. Le tissu cellulaire forme la masse principale des ganglions cervicaux et thoraciques où les cellules se montrent toujours asssz rares. — Un corps amyloïde volumineux existe dans le ganglion droit supérieur. — Le ganglion cervical

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