f 42 35 30 100 + 40. Contraction
radial.
très lente.
N. cubital.
N. facial.
50 (rameau zygomatique.)
M. fléchisseur superficiel des doigts.
M. extenseur externe de la main.
M. élévat. propre de la lèvre super.
Courant continu:
N. péronier gauche, dans l'extenseur commun des orteils.
N. tibal gauche, dans le muscle gastrocnémien, tête interne.
M. extenseur gauche des orteils.
M. gastrocnémien gauche, tête externe.
N. médian gauche.
N. cubital gauche.
N. radial gauche.
N. facial.
M. fléchisseur superficiel des doigts de la main gauche.
A gauche.
4 mA. Ka Se.
6 mA. Ka Se', An Oe.
12 mA. KaSc', An OC, An Se.
8 mA. Ka Se.
14 mA. Ka Se', An Oc, An Se.
10 mA. An Se = Ka Se.
Contraction extrêmement lente.
5 mA. An Se.
8 mA. An Se', Ka Se.
Contraction excessivement lente ; longue période latente.
mA. Ka Se.
4 mA. KaDT, An OC, An Se'
4 mA. An Se = Ka Se.
6 mA. AnDT, KaDT, An OC.
11/, mA.
2 mA. An Se', Ka Se.
4 mA. AnDT, KaDT, An OC.
L'An Se. primaire a été observée trois jours consé eutifs dans ce nerf.
3 mA. KaSc.
8 mA. KaSC, An Se', An Oc.
11/2 mA. An Se.
21/ 2 m A. AnDT, KaDT, An Oc, Ka Oc.
Contraction excessivement lente et période latente trèa longue.
M. extenseur externe de la main gauche.
M. deltoïde gauche.
A gauche.
^'2 "lA. An Se , Ka Oc , An Oc.
■^ 4, mA. An Se', An Oc, Ka Oc.
1^3 lïiA. Ka Se', Ka Oc', An Se', An Oc'. 3 mA. KaDC, KaOc, An DC. , An OC.
La contraction est très lente et la période latente excessivement longue.
5 mA. Ka Se.
6 mA. Ka Se', An Se.
Le patient, qui présentait une élévation régulière de température, fut envoyé quelques jours après dans les montagnes.
Le cas que nous venons de citer est d'autant plus important, qu'il prouve, plus que jamais , comment des différences apparentes dans les symptômes peuvent être considérées sous le même point de vue.
Nous voyons ici un patient , qui tombe malade après avoir passé quelques mois dans une contrée où règne le béri-béri. Nous l'entendons raconter sa phase initiale, et nous trouvons dans quelques muscles de son mollet une réaction partielle de dégénérescence assez avancée. Comm^ toujours, c'est la zone du nerf péronier qui est attaquée la première.
Dans les nerfs du bras , en revanche , nous rencontrons des phénomènes remarquables. A c(5té d'une diminution de peu d'importance de l'irritabilité faradique directe et indirecte , on trouve une forte augmentation de l'irritabilité galvanique , directe et indirecte , avec des modifications qualitatives.
Nous pourrions penser en quelque sorte à la réaction tétanique que M. Erb a décrite. Cependant, nous croyons qu'il y a lieu de ramener ces écarts électriques étranges aux réactions partielles de dégénérescence , car les modifications qualitatives sont évidentes. La lente contraction et la longue durée de la période latente le prouvent.
Mais c'est encore sous un autre point de vue que ce cas est important. Nous perdîmes le patient de vue, et ne pûmes suivre le développement de sa maladie; mais nous pouvions lui prédire avec quelque fondement , une rapide atrophie des muscles avec une réaction complète de dégénérescence. Nous pensons que, dans un cas pareil, l'irritation galvanique indirecte baissera rapidement , tandis que l'irritation directe durera un peu plus longtemps et aura augmenté. S'il en est ainsi, nous aurions, dans ce cas, trouvé la clé de la réaction un peu différente dans le
vrai béri-béri subaigu. Dans celui-ci , la phase initiale marche plus rapidement , et , lorsque au bout de six à huit semaines, le patient se sent décidément malade, on trouve dans un grand nombre de muscles, une réaction complète de dégénérescence, avec augmentation typique de l'irritation galvanique directe des muscles.
Il ne serait cependant pas impossible qu'il se soit présenté chez beaucoup de béribériques une phase d'irritation tout aussi distincte , accompagnée d'une augmentation de l'irritabilité galvanique indirecte dans quelques muscles. Nous avons , à plusieurs reprises , observé dans les nerfs et les muscles du bras, des réactions qui ressemblaient plus ou moins à celles que nous venons de décrire.
Mais même alors , tout ce que nous avons dit à ce sujet y est applicable , et l'importance des nerfs attaqués domine comme toujours la nature des symptômes. La destruction étant plus complète , on y rencontre des symptômes plus violents , qui ressemblent le plus à ceux que présentent les nerfs tranchés , dans les premières semaines après leur section. Nous en donnerons encore une couple d'exemples.
Observation V.
MiNEM , femme indigène , après ' être venue depuis quelques semaines à Atjeh , comme prostituée, entre à l'hôpital avec la syphilis. Entrée le 16 janvier, elle se plaint pour la première fois le 8 mars.
Paresthésies le long des extrémités inférieures ; des douleurs aux genoux. On remarque un léger oedème à la crête du tibia. La patiente se plaint de palpitations.
L'oedème disparut. Les troubles de la sensibilité ne purent être observés à cause de la stupidité de cette femme. Les organes thoraciques et abdominaux sont à l'état normal. Dans le temps de 14 jours, elle fut tout à fait paralysée.
Le 2 avril , tous les muscles de la jambe sont ati'ophiés. La flexion du genou et celle sur le bassin sont seules possibles. Lorsque la jambe est ainsi courbée, la patiente ne peut pas l'étendre. Tous les réflexes sont supprimés.
Les muscles des bras sont aussi atrophiés , surtout les extenseurs ; de sorte que la main pend comme dans les cas d'empoisonnement par le plomb.
Le diaphragme se déplace à peine dans l'inspiration. La respiration est costale et de 40 par minute.
Le pouls , petit et mou , a 98 pulsations par minute. Sauf une légère augmentation de la matité du coeur vers la droite , il n'y a pas d'anomalies dans les organes thoraciques et abdominaux.
Tous les muscles de la jambe sont mécaniquement irritables; une contraction idiomusculaire persiste ; pas de contraction fibrillaire.
Examen électrique.
Courant d'induction: A droite.
N. péronier. non irritable.
M. extenseur du grand orteil. idem
M. tibial antérieur. idem
N. tibial. idem
M. gastrocnémien. idem
N. radial. idem
M. extenseurs de la main. idem
N. cubital. 60
M. cubital postérieur, 65
A gauche, non irritable, idem, idem, idem, idem, idem, idem.
Courant continu:
N. péronier droit. 18 mA. non irritable.
M. ext. du grand orteil
droit.
2 mA. KaSc.
3 mA. Ka Se, An Se.
M. tibial antérieur.
N. cubital.
1 mA. Ka Se.
1^/4. mA. KaSc, An Oc.
2 mA. Ka Se', An Oc', An Se.
. 8 mA. KaDT, AnDT, An OC, KaOC.
Toutes les contractions sont extrêmement lentes.
1^4, niA. KaSc, An Se'. 1^/4 mA. KaSc, An Se'.
8 m A. KaDT, AnDT. 8 mA. KaDT, AnDT, An Oc'
M. cubital postérieur.
3 mA. Ka Se.
4 mA. An Se .
11/., mA. An Se = KaSc.
Observation VI.
OuRip I, sergent madourais, se trouve depuis sept semaines à Atjeh. Entré à l'hôpital, le 21 février, avec le diagnostic suivant: oedème aux pieds et douleurs aux jambes. La démarche est bonne.
Etat au 3 mars 188 7. Taille frêle. Muqueuses anémiques. Les pupilles réagissent bien à la lumière et à la convergence. Langue chargée. Quelques papilles rouges. Le pouls petit , peu tendu, régulier; 80 pulsations à la minute; après mouvement, 108.
Type de respiration, costo-abdominal, régulier. L'oedème aux pieds a disparu. On ne remarque rien à la démarche. Il peut sauter à cloche-pied , se dresser sur la pointe des pieds , se courber, se redresser, etc. Pas de symptôme de Rombbrg.
Le dynamomètre à la main , indique 90° pour la main droite , 75° pour la main gauche.
Les quatre dernières vertèbres dorsales sont douloureuses à la pression.
Pas d'anomalie dans les organes de l'abdomen ou du thorax.
Sensibilité. Le sens du tact a diminué pour de légers attouchements, sur le dos du pied et le long des gastrocnémiens. Aux mêmes endroits, le patient ne peut pas bien distinguer entre le chaud et le frdid.
Diamètre des zones tactiles en millimètres :
A droite. A gauche.
Index.
Paume.
Dos de la main.
Face interne de l'avant-bras.
Face externe de l'avant-bras.
Bras.
Poitrine.
Ventre.
Cuisse.
Face externe de la jambe.
Face interne de la jambe.
Dos du pied.
Plante du pied.
Mouvements réflexes: A droite.
Réflexe par chatouillement. présent.
Réflexes rotuliens. idem.
Réflexes du crémaster. idem.
Réflexe abdominal. idem.
Les muscles semblent bien développés, antérieur saillent même.
A gauche, présent, idem, idem, idem.
Les muscles gastrocnémiens et le muscle tibial
Examen électrique.
Courant d'induction : A droite. A gauche.
N. péronier. 75 80
Des deux côtés, contraction lente et persistante de tous les muscles.
M. tibial antérieur. 100 + 28 100 + 48
N. crural. Ne peut être déterminé à cause de la douleur.
M. droit interne. 90 75
Courant continu: A gauche.
N. péronier gauche. 2'/^ mA. KaSc, An Oc. Suivi de lentes contractions dans tous les muscles.
11 mA. Ka ST.
M. tibial antérieur gauche.
6 mA. min. An Se. Contraction excessivement lente. M. extenseur du grand orteil gauche.
mA. An Se' > Ka Se'. Contraction très lente. M. gastrocnémien gauche.
2 mA. Ka Se', An Se. Ka Oc. Contraction excessivement lente.
Quelques nerfs, par exemple le nerf crural, sont très sensibles à la pression. Dans tous les extenseurs de la main , on observe , à droite et à gauche , cette réaction de dégénérescence.
En communiquant ces deux cas , notre but a été de montrer que lorsque le béri-béri n'a duré , comme chez les Madourais du barisan auxiliaire , que quelques semaines ou quelques mois, la période initiale présente un caractère particulier.
Dans notre dernier cas, chez im Madourais qu'on considérait à peine comme malade, on trouvait pourtant déjà une réaction partielle de dégénérescence , mais elle se distinguait de la réaction partielle de dégénérescence des cas qui avaient duré plus longtemps, en ce que l'irritabilité galvanique directe n'avait pas diminué ou du moins très peu, ou bien s'était même fortement élevée dans quelques muscles. C'était du reste à prévoir.
Résumons maintenant encore une fois , au risque de paraître prolixe , comment , selon nous , le béri-béri commence:
Un sentiment vague de pesanteur , qui augmente d'abord très lentement , et qui , après avoir duré assez longtemps , amène le patient au médecin , soit parce qu'il se présente un léger oedème le long de la crête du tibia, soit parce que des palpitations l'incommodent.
Le médecin constate , soit une diminution de l'irritabilité des nerfs et des muscles pour les deux
courants; l'irritabilité tant directe qu'indirecte dans la zone du nerf péronier ou du nerf tibial antérieur à ordinairement diminué ; soit une réaction partielle de dégénérescence , avec diminution de l'irritabilité directe des muscles de ce groupe.
En outre, il trouve des muscles ordinairement gonflés, hypertrophiés en apparence, et peutêtre un oedème encore existant le long de la crête du tibia. Le visage bouffi , pâteux , peut lui servir d'indice. Il constate encore une diminution du sens du tact le long du gastrocnémien. Ce muscle est souvent dur au toucher, douloureux à la pression.
Il n'est pas encore nécessaire que les troubles dans la marche soient visibles.
Le coeur peut déjà s'être agrandi un peu à droite. Le son diastolique est double, le son pulmonaire renforcé.
Si on laisse le patient dans le lieu où il est tombé malade , les troubles dans la marche peuvent se développer lentement. Il peut en arriver à la suppression complète de l'irritation pour les deux courants , avec une contraction lente , rarement absente alors ; dans tous les cas , souvent sans prévalence de An Se. sur Ka Se.
En même temps, le coeur droit s'étend par une dilatation lente, ayant pour conséquences une hydropisie du péricarde qui progresse lentement, et d'autres phénomènes hydropiques.
Les premiers symptômes d'hydropisie , le léger oedème le long de la crête du tibia, peuvent cependant avoir d'autres causes encore.
Cette progression dans la marche de la maladie n'est cependant pas toujours si lente. Souvent , lorsque le mal a déjà fait de grands progrès , il se présente des exacerbations assez subites , qui se manifestent par les symptômes suivants :
1) Dans les nerfs sensitifs: le patient se plaint de violentes paresthésies ; tous les nerfs sont excessivemeut douloureux.
2) Dans les nerfs moteurs: de la raideur, des crampes, des paralysies rapides avec atrophies consécutives; enfin, une réaction complète de dégénérescence.
8) Dans les nerfs de la vie végétative :
a) Les plus redoutables sont ceux du coeur. Dilatation rapide du coeur droit, déjà dilaté et hypertrophié. Le patient succombe à l'angine de poitrine ou au surmenage du coeur. Ou bien, aggravation plus lente des symptômes du coeur, oedèmes généraux, altération de l'urine et tout ce qui s'ensuit ; symptômes d'une mort , sinon immédiate , du moins presque certaine.
b) A cette série de phénomènes appartiennent peut-être aussi le vomissement , qui est considéré comme d'un mauvais augure, la diarrhée, et nombre de crises souvent observées: crises gastriques , laryngées , etc.
A côté de ces cas parfaitement chroniques, que des exacerbations pourraient parfois faire
considérer comme des cas suraigua ou subaigus de béri-béri , se trouvent ceux qui ont réellement une marche plus rapide.
Ils peuvent amener la mort en cinq ou six semaines. Nous ne l'avons jamais vue se présenter plus vite, et nous doutons que le béri-béri se termine jamais si rapidement.
La phase initiale chez ces patients , qui s'adressent plus tôt au médecin , diffère de la précédente en ce que la réaction partielle de dégénérescence est bien plus marquée , que les altérations qualitatives sont bien plus tranchées , et que l'irritabilité directe des muscles pour le courant continu n'a pas beaucoup diminué , et qu'ordinairement elle a même beaucoup augmenté.
Ici aussi , on peut voir cette phase initiale du béri-béri se transformer , avec ou sans accès de fièvre, en béri-béri complètement développé. Alors les atrophies se suivent plus rapidement, le danger d'une mort suraiguë du coeur est bien plus grand, si grand même, qu'il paraît que c'est pour cette raison que le développement d'une vraie forme hydropique est rare.
Armés de ces connaissances, nous pouvons maintenant parler du béri-béri classique et de ses conséquences.
Béri-béri atrophique et béri-béri hydropique. — Extension des troubles dans la motilité. — La démarche dans le béri-béri. — Extension des troubles sensitifs. — Extension des troubles vaso-moteurs. — Symptômes d'affection du coeur.
a. Béri-béri atrophique et béri-béri hydropique.
Comme nous l'avons vu , les divers auteurs ont coutume de distinguer un béri-béri atrophique et un béri-béri hydropique. Entre ces deux extrêmes, les observateurs les plus exacts placent un béri-béri mixte.
Afin de rendre plus intelligible ce qu'ils entendent par cette distinction , nous donnons une photographie (Voyez Planche I) que nous devons à l'obligeance de M. van Eecke. Elle est très claire. Dans l'homme amaigri qui se trouve au milieu, chacun reconnaîtra le béribérique atrophique. Il est flanqué de deux béribériques hydropiques.
Sans vouloir nier que, cliniquement parlant, on puisse admettre ces deux formes, il nous paraît pourtant qu'en employant régulièrement l'examen électrique , on ne serait jamais arrivé à séparer ces deux extrêmes.
Le béri-béri mixte est celui que nous avons rencontré le plus sou/ent à Atjeh. Quelquefois l'atrophie était tellement marquée, que nous aurions pu parler d'un béri-béri atrophique. Dans quelques cas tout au plus , nous avons vu des épanchements de sérosité dans les muscles et entre les muscles masquer tellement les atrophies, nous avons trouvé une hydropisie si considérable du péricarde , de la poitrine , du péritoine , que nous aurions pu parler d'un béri-béri hydropique.
Quelles que soient cependant les différences entre ces cas, un symptôme reste constant, ce sont les modifications électriques dans les nerfs et les muscles.
Nous avons déjà vu que, dans la phase initiale, la mort pouvait se présenter, sans qu'il fût question de troubles graves dans les mouvements. Nous avons trouvé qu^une partie des
cas que l'on considérait comme des cas de béri-béri suraigu , devaient être considérés comme des cas d'aggravation subite , mortelle.
Nous avons vu, de nos propres yeux, le coeur se dilater, en une heure de temps, de la largeur de la main au-delà du bord sternal droit, et, dans les autopsies que nous avons faites dans ces cas-là, nous [avons toujours rencontré, outre l'hypertrophie du coeur droit, une dilatation de cet organe et ordinairement une faible hydropisie du péricarde, qui était certainement secondaire.
Ces cas ne font naturellement jamais partie des extrêmes que nous considérons maintenant. Pour devenir un béri-béri atrophique , deux conditions leur font défaut :
1°. La destruction des nerfs moteurs n'est pas encore devenue complète, lorsque le patient meurt de la maladie du coeur.
2°. Et si cela arrive au dernier moment , la dégénérescence nerveuse a été de trop courte durée pour produire l'atrophie.
La mort rapide de ces patients sera aussi cause que le temps manque pour le développement complet des phénomènes hydropiques.
Il est clair cependant que , quand la maladie a duré plus longtemps , lorsqu'elle a fait de très grands ravages dans les nerfs , une atrophie considérable des muscles doit en être le résultat. Cependant , la dégénérescence peut être très avancée dans les branches musculaires où se rendent les nerfs , sans qu'on y rencontre d'atrophie musculaire ; en revanche , dans un certain nombre de cas, une hypertrophie musculaire apparente n'est pas rare. Le béri-béri polysarceux, décrit par M. OuDENHOVEN , a été pris trop peu en considération. Dans les formes mixtes du béri-béri , le gonflement des muscles ne manque] jamais. Il peut dépendre , en partie du moins , d'un épanchement de sérosité entre les fibres musculaires, mais dépend certainement aussi d'un agrandissement, accompagné de dégénérescence, des fibres musculaires. Ces fibres dégénérées qu'on trouve à l'autopsie , sont accompagnées de fibres normales et de fibres simplement atrophiées. Il est probable que ces muscles gonflés s'atrophient plus tard, mais nous ne l'avons pas observé.
La raison en est claire. Ou bien le muscle s'atrophie très rapidement lorsque le nerf est complètement détruit, ou bien le malade meurt de troubles dans l'activité du coeur, ou bien encore, il est envoyé ailleurs et se rétablit, de sorte qu'on le perd de vue.
En revanche , nous avons vu des muscles s'atrophier sous nos yeux (Voyez l'observation V, donnée à grands traits). Les patients que nous avons vu succomber au béri-béri atrophique avaient , comme on peut le comprendre , tous souffert de formes subaiguës. Nous en communiquons encore un cas très détaillé.
Observation VII.
B. , matelot indigène à bord du vaisseau à vapeur de la marine royale le Gedeh , est âgé de 25 à 30 ans. Il avait eu la fièvre dans son enfance et devint soldat, quatre ans et demi avant l'époque où nous le vîmes. Au bout d'une année et demie , il prit le béri-béri aux Moluques , et fat réformé en 1885. Il se rétablit, de sorte qu'il put se présenter de nouveau pour le service militaire, et fut admis.
Envoyé à Atjeh, il tomba de nouveau malade, après un séjour de 40 jours à bord du Mérapi, sur la rade d'Oleh-leh , et fut envoyé tout à fait paralysé à Padang. Après un séjour à Padang, il arriva le 24 novembre à Batavia.
Etat au 27 novembre. Le patient est assez bien bâti. Visage un peu bouffi. La pression du doigt ne laisse de trace ni le long de la crête du tibia, ni autour des malléoles. Le patient ressent aux bras et aux jambes comme des piqûres d'aiguille. Il est partout très sensible à la pression le long des os et des muscles. Pas de difficulté d'uriner, ni dans les selles. Il mange, boit et dort bien. Pouls petit, mou; 112 pulsations par minute. Fréquence de la respiration, 32 par minute. Le pli naso-labial droit est un peu plus bas et moins accusé que le gauche. L'angle droit de la bouche pend. Le patient ne peut gonfler ses joues lorsqu'il a les lèvres fermées; il ne peut non plus siffler. Lorsqu'il montre les dents, l'angle droit de la bouche s'abaisse encore plus , et la commissure des lèvres à gauche est plus accentuée qu'à droite. Il ne peut non plus écarter l'angle de la bouche vers la droite. Le type de la respiration est exclusivement costal , et le diaphragme baisse peu ou point , même dans les inspirations profondes. La moindre pression faite avec la main sur le ventre lui est très désagréable.
Lorsque la main droite pend librement, voici l'aspect qu'elle présente: courbée sur l'avantbras et dans une légère flexion. Les premières phalanges sont fléchies sur le métacarpe, les phalangines sur les phalanges , et les phalangettes sur les phalangines. Le pouce est courbé et en adduction.
Le patient ne peut pas écarter les doigts ; il peut bien les courber dans la main , mais l'extension active des doigts et de la main est tout-à-fait supprimée. Le dynamomètre marque 2° à la main.
La flexion et l'extension du bras sur l'articulation du coude est possible , mais se fait avec très peu de force.
Les mouvements à l'articulation de l'épaule sont possibles, mais excessivement faibles. Tous les muscles sont atrophiés; ceux qui le sont le moins sont le biceps, le deltoïde et les pectoraux.
Extrémité supérieure gauche , comme à droite. La main , qui présente le même aspect , ne
peut être étendue. Le pouce en adduction ne peut pas être écarté de sa position, ni mis en opposition. Le dynamomètre marque 0°, lorsque le patient tâche de le serrer en pinçant. Forte atrophie de tous les muscles.
A droite. A gauche.
Tour de la main, par dessus la tête des os du métacarpe 19.2 centim. 18.8 centim.
Tour au-dessus du poignet 15.7 15.4
Circonférence au plus gros de l'avant-bras 24 23.5
Circonférence par dessus le ventre du biceps 24.6 23.5
Les deux extrémités inférieures, dont les muscles sont fortement atrophiés, sont étendues et tournées en dedans. Le pied se trouve dans une légère flexion plantaire. Aspect cagneux. Il ne peut pas du tout mouvoir les pieds. De tous les mouvements volontaires à l'articulation du genou, une légère flexion est seule possible, ainsi qu'à l'articulation de la hanche. Le patient ne peut cependant pas étendre la jambe, quand elle a été courbée.
Jambe droite. Jambe gauche.
Tour du pied, par dessus la tête des os du métatarse 23.5 22.5 Tour de la jambe au-dessus des malléoles 20.7 21 Circonférence au gros du mollet 32 31.6 Tour de la cuisse 42.5 42.2
Il ne peut se dresser sur son séant et, lorsqu'il se trouve dans cette position, il ne peut pas se coucher sur le dos.
En un mot, presque tous les muscles sont atrophiés. Les mouvements de l'oeil se font bien. La langue peut se mouvoir dans toutes les directions. Le patient parle et avale sans difficulté.
Tous les . mouvements réflexes sont supprimés , à l'exception de ceux de la pupille , qui se font rapidement et avec justesse. Les pupilles sont égales.
Sensibilité.
Les moindres attouchements sont immédiatement perçus au visage et à la tête, ainsi que dans la bouche.
Sur la poitrine et le ventre, l'anesthésie est complète. En haut, l'espace anesthésique est nettement limité par une ligne passant le long de la deuxième côte ; cette ligne se recourbe en haut, passe par dessus l'épaule droite, en fait le tour, revient par la partie supérieure du creux de l'aisselle droite et, en suivant la ligne axillaire antérieure, sépare le dos, où le patient perçoit les impressions tactiles , de l'espace anesthésique du ventre et de la poitrine.
A gauche, cette ligue descend immédiatement, sans contourner l'épaule, le long de la ligne axillaire antérieure.
Si, à partir du dos, on détermine les limites de l'espace anesthésique , on voit qu'elles s'écartent vers le ventre , de dix centimètres environ dans toutes les directions.
Bras droit. Le sens du tact a tout à fait disparu, sauf sur le dos du pouce, sur le thénar et au centre de la paume de la main.
Bras gauche. Perception seulement au centre de la paume de la main.
Aux deux jambes, le sens du tact a considérablement diminué. Le patient perçoit un fort attouchement dans deux zones de la jambe droite.
La première , en forme de semelle , qui s'étend le long de la face extérieure du mollet , commence à dix centimètres au-dessus de la malléole externe et se termine au jarret.
La seconde zone est bornée, en bas, à quinze centimètres au-dessous de l'aine, par une ligne horizontale qui fait le tour de la cuisse; en haut, elle touche à la zone anesthésique du ventre, et est bornée par une ligne, descendant du scrotum vers le bas de l'aine, et remontant ensuite le long de celle-ci pour rejoindre la zone sensible du dos.
La sensation tactile à l'aine est toujours accompagnée d'une violente douleur, due probablement à une pression sur le nerf crural.
Dans la zone anesthésique, le patient ne perçoit pas non plus la sensation du chaud et du froid. On peut le piquer sans qu'il ressente de douleur , si l'on prend soin de ne pas presser les muscles. Le courant faradique le plus fort n'est pas senti.
Les muscles et les nerfs suivants ne réagissent pas sous l'influence du courant d'induction, même lorsqu'il est le plus fort:
N. radial.
M. extenseur du pouce.
M. indicateur.
M. extenseur commun des doigts.
M. extenseur externe de la main.
M. long supinateur.
N. péronier.
N. tibial.
M. tibial antérieur.
M. extenseur du grand orteil.
M. extenseur commun des orteils.
L'irritation par le courant d'induction à diminué des deux côtés dans les muscles suivants :
A droite. A gauche.
M. fléchisseur sup. des doigts. 100 + 80 100 |
M. long palmaire. 100 + 80 100 + 50 Contraction très lente et persistante.
M. biceps fémoral. 100 + 10 100 + 60 l
M. tenseur du fascia lata. 100 + 10 100 + 60 1
La sensibilité du nerf crural pour le courant continu ne peut être déterminée à cause de la douleur.
Nous donnerons seulement pour quelques nerfs et muscles comme elle s'est modifiée :
A droite. A gauche.
N. péronier ; n'est pas irritable.
M. tibial antérieur. 15 mA. Ka Se = An Se. 16 m A. Ka Se.
18 mA. An Se, Ka Se'.
La contraction n'est pas très lente.
N. radial ; n'est pas irritable.
M. extenseur commun des doigts, 20 m A. An Se. 15 m A. An Se.
18 m A. AnDT, Ka Se.
Lente contraction.
Cela suffit pour montrer qu'il y a une réaction complète de dégénérescence, tandis que, dans un grand nombre d'autres muscles, on peut constater une réaction partielle de dégénérescence.
Dans les rameaux zygomatiques du nerf facial et dans les muscles autour du coin de la bouche, on remarque une réaction partielle de dégénérescence. Ici, aussi bien que dans un certain nombre des muscles des bras , l'irritabilité galvanique directe a augmenté.
Les organes de la respiration ne présentent pas d'anomalies.
La matité du coeur a augmenté à droite et à gauche. Le coup du coeur, au sixième espace intercostal, est fort. Le son diastolique est double. Le second son pulmonaire est renforcé. La température s'élève régulièrement un peu vers le soir ; par exemple :
9 décembre 36°6 36°6 38^ 10 décembre 36°6 37°3 38° etc. L'urine ne contient pas d'albumine.
16 décembre: 1200 grammes; densité 1015, trouble, neutre.
17 „ 1000 „ „ 1020 „ légèrement alcaline.
Ce patient succomba à une paralysie de la respiration, sans avoir présenté ultérieurement de grands changements.
Nous avons là le type du béri-béri atrophique ; mais nous faisons remarquer que le coeur était hypertrophié, que le visage était pâteux, et qu'il y avait des troubles considérables dans la sensibilité.
Il en sera bien de même dans toutes les formes atrophiques typiques du béri-béri. Les symptômes qui caractérisent le béri-béri hydropique, lorsqu'ils sont prédominants, ne manquent pas tout à fait, de même que, dans les formes hydropiques, les écarts dans le système des nerfs moteurs ne manquent pas non plus.
Nous avons déjà souvent parlé d'un léger oedème le long de la crête du tibia. Ce phénomène et la bouffissure caractéristique du visage appartiennent en effet aux premiers symptômes d'hydropisie qu'on observe dans le béri-béri.
Quand , à côté des troubles dans la motilité , ces oedèmes en restent là , on parle alors de forme mixte. Une hydropisie passagère du péricarde ou un oedème plus ou moins marqué à la cheville, tout au plus, peuvent encore être rangés dans ce groupe. Ce n'est que lorsque l'oedème devient général, lorsqu'une forte hydropisie se déclare dans les cavités des membranes séreuses , que l'on parle de béri-béri hydropique.
Nous donnons encore un cas de béri-béri mixte, pour faire voir la grande analogie que le béri-béri mixte présente avec la forme atrophique dans les symptômes subjectifs, c'est-à-dire dans les symptômes électriques.
Les différences sont :
1°. A côté des muscles atrophiques, on rencontre des muscles gonflés, tandis que dans le béri-béri atrophique, l'atrophie des muscles prédomine.
2°. Dans la forme mixte , les modifications électriques peuvent être très diverses ; elles peuvent consister soit en une simple diminution de l'irritabilité des nerfs et des muscles , soit en une réaction atypique partielle de dégénérescence , quoique la réaction partielle typique ne manque pas. Dans le béri-béri atrophique, au contraire, la réaction paitielle typique ou réaction de dégénérescence complète est de règle.
3°. Enfin, et seulement' en dernier lieu, que les symptômes d'hydropisie sont plus frappants, qu'ils ne se bornent plus à la Crête du tibia et au visage, mais peuvent se répandre dans le corps tout entier. Cependant cela se présente parfois aussi dans le béri-béri atrophique.
Observation VIII.
Saimoen, entré au service militaire à Ambarava, en 1886, fut placé au bataillon de dépôt à Meester Cornelis, et entra le 12 août 1886 à l'hôpital de Weltevreden.
L'état du patient est décrit comme suit : Anémie ; pas de tumeur à la rate ni au foie ; fort oedème à la cuisse. Augmentation de l'activité du cour; élévation du pouls. Démarche raide. Pas de troubles de coordination. Force musculaire bonne. Réflexes à l'état normal. Sensibilité bonne. Pas d'albumine. Abcès au talon.
Le 21 août, il est placé par la Commission militaire au 10^ bataillon , mais le 9 septembre il doit rentrer à l'hôpital.
Le diagnostic est alors :
Le patient a toujours été malade depuis sa sortie de l'hôpital. Léger oedème à la cuisse. Le patient est fiévreux et marche mal.
Du 18 au 20 septembre, il eut des vomissements répétés. Le 22 septembre, il a un accès de fièvre, qui cède à l'emploi de la quinine.
Le 17 janvier 1887, il présente les symptômes suivants: Son visage bouffi le fait reconnaître immédiatement comme atteint de béri-béri. Muqueuses anémiques. Pupilles moyennes, réagissant bien de toutes les manières. Les muscles de la tête, des yeux, du visage et de la langue exécutent tous leurs mouvements. Léger tremblement dans le mouvement, tant mimique que volontaire, autour du coin gauche de la bouche. Battement des veines du cou.
Le pouls, qui est petit, mou, a 120 pulsations à la minute au repos. Type de respiration, abdominal, fréquent. On sent distinctement le coup du coeur sur la 5^ côte, en dedans de la ligne maraillaire. La matité du coeur commence déjà au second espace intercostal , atteint le bord sternal droit ; à gauche , elle dépasse d'un centimètre la ligne mamillaire
Les sons du coeur sont purs, mais faibles. Le son systolique à la pointe est prolongé; le son diastolique est double; le second son pulmonaire est plus fort que le second son de l'aorte.
Légère distension du foie et de la rate; du reste, pas d'anomalies dans les organes de l'abdomen et du thorax.
L'impression faite avec le doigt persiste le long de la crête du tibia et aux chevilles.
Pas d'atrophie des muscles aux extrémités supérieures.
Des deux côtés, l'écartement des doigts, l'opposition du pouce, l'extension de la main, sont accompagnés de tremblement.
A chacune des extrémités inférieures, à côté de la crête du tibia, se trouve un sillon, qui indique une atrophie du muscle tibial antérieur. Les muscles du mollet sont durs, gonflés, douloureux à la pression.
Le patient marche mal; sa démarche est caractérisée par la difficulté avec laquelle il détache pour ainsi dire le pied du sol, en levant la jambe inférieure haut, et en reposant le pied à terre en oscillant. Le phénomène de Romberg est constaté.
Il ne peut ni se dresser sur ses orteils, ni s'accroupir, ni se relever, s'il est dans cette-
dernière position. Ses genoux se courbent avec très peu de force et s'étendent avec moins de force encore. La flexion dorsale du pied est tout à fait supprimée; la flexion plantaire à peu près.
La flexion et l'extension de la jambe à l'articulation du genou a très peu d'élasticité , ainsi que la rotation , l'abduction et l'adduction.
Il ne peut se mettre sur son séant, ou s'étendre sans tomber, s'il est dans cette position.
Les réflexes plantaires existent ainsi que celui du genou; celui de droite a augmenté; les réflexes du crémaster et des muscles abdominaux existent des deux côtés.
Le nerf crural est très douloureux à la pression , le nerf radial et le nerf péronier aussi.
Sensibilité :
Le sens du tact est supprimé sur toute la jambe inférieure , sauf sur une bande étroite à la face extérieure du mollet. Suppression aussi de distinction de température. La sensibilité faradocutanée est tout à fait supprimée aux extrémités inférieures. Un léger attouchement avec une barbe de plume n'est senti ni à une main ni à l'autre , à la face intérieure de l'articulation de la main.
Les espaces ou taches anesthésiques ne sont pas parfaitement symétriques de part et d'autre.
Diamètre des zones tactiles : A droite. A gauche.
Index. 2 2
Dos de la main. 14 10
Avant-bras (face externe). 15 40
Bras. 15 60
Poitrine. 20 30
Cuisse. 75 65
Jambe (face externe). 50 65
Urine sans albumine; réaction acide; densité 1016; pas de sédiment.
Examen électrique.
Courant d'induction.
N. péronier.
N. crural.
N. cubital.
N. médian.
îf. radial.
N. facial.
M. tibial antérieur.
A droite.
A gauche.
100 -|- 75] La contraction est très lente et persiste long- 100 4- 6oi*'^'^P^' contraction dans le muscle tibial;
' [ dans le nerf crural gauche, seulement dans les 100 -f- 55) adducteurs.
100 -|- 100 Contraction très lente et persistante dans le muscle extenseur commun des doigts.
Contraction lente.
non irritable.
A droite.
A gauche.
extenseur du grand orteil.
non
irritable.
exieiioeur coiuinun ues orieiis.
idem.
gdo ti uciiciiiicii 1 ttîit; iiiLuiiici*
idem.
111 LUX Uobt?UA tlUl&drUJL*
idem.
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idem
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idem.
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idem
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idem.
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non irritable.
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1 11 UiolcXXltï 1 Xllltïl Uooc; LIA tlUlocll*
duuuciBui uu petit uuxgi.
du thenar.
sterno-clido-mastoïdien.
orbiculaire des lèvres.
élévat. propre de la lèvre sup.
biceps fémoral.
non irritable
fessiers.
idem
trapèze.
Contraction excessivement lente et persistant longtemps.
Courant continu. A droite. A gauche.
N. péronier. 8 mA. Ka Se. 6 mA. Ka Se.
15 mA. KaSC, An Oc, An Se. 11 mA. KaSC, An Oc.
14 mA. KaSC, AnOc<AnSc.
M. extenseur commun des orteils.
20 mA. An Se utn 20 mA. An Se. v/^
M. gastroenémien. non irritable.
N. crural , dans le grand adducteur.
12 mA. KaSc. 12 mA. Ka Se. ^
13 mA. KaSe>AnSe.
M. grand adducteur.
17 m A. KaSe = AnSc. 15 mA. Ka Se = An Se. v/^
N. radial , dans le m. indicateur.
3 mA. KaSe. 8 mA. Ka Se. ^
6 mA. Ka Se', An Oc. 9 mA. Ka Se, An Se. ^/^
9 mA. KaSC, An OC, An Se.
M. indicateur.
12 mA. KaSe. v/^ 20 mA. Ka Se, An Se. v/^
14 mA. KaSe', An Se. o^ M. extenseur commun des doigts.
6 mA. An Se. 11 mA. Ka Se.
8 mA. An Se', Ka Se'. »^ 13 mA. Ka Se', An Se. «j^
N. facial, dans le m. orbic. des lèvres.
7 mA. KaSe. 8 mA. KaSe.
M. orbieulaire des lèvres.
4 mA. An Se > Ka Se. v/^ 6 mA. An Se = Ka Se. v/^
La diagnose est béri-béri. Hydropisie du péricarde, probablement accompagnée d'hypertrophie et de dilatation du coeur droit. Gonflement du foie et de la rate. Oedème des extrémités inférieures. Des troubles dans la motilité et la sensibilité.
Au bout de trois semaines, nous avons encore soumis ee patient à un long examen, mais, sauf une aggravation progressive dans tout le système musculaire , nous avons trouvé l'hydropisie du péricarde et les troubles sensitifs statioanaires.
Il est mort quelques mois après, pendant notre séjour à Atjeh.
Il ne faut vraiment pas s'étonner que , dans des cas pareils , où le coeur a déjà tant souffert, il se présente, dans le cours de la maladie, des oedèmes dans les cavités des membranes séreuses. Cependant, nous avons rencontré assez rarement ces oedèmes dans l'épidémie que nous avons vue régner à Atjeh et chez les béribériques que nous avons observés à Batavia. Chez deux femmes, que nous ne pûmes examiner électriquement, à cause d'une très forte dyspnée qui mettait leur vie en danger, ils étaient très considérables.
Nous communiquons l'observation suivante d'un homme, chez qui les symptômes hydropiques , quoique très considérables , furent en grande partie de nature passagère.
Observation IX.
Djojodipo, âgé de 25 à 30 ans, se trouve depuis deux mois et demi à Atjeh.
Il dit être malade depuis une quinzaine de jours. La maladie a commencé par un fourmillement le long des jambes, des douleurs au mollet et au tibia. Les jambes s'enflèrent ensuite; puis il eut des difficultés dans la respiration, des palpitations, et des troubles dans la motilité des membres inférieurs.
Etat au 29 mars. Le patient paraît bien bâti. Le visage est bouffi; cependant il n'y'reste pas de trace de la pression du doigt; mais, sur la poitrine, l'impression du stéthoscope persiste. Les deux extrémités inférieures sont enflées. La réaction des pupilles est normale à la lumière directe et indirecte aussi bien qu'à la convergence. Conjonctives pâles. Lèvres cyanosées. Langue enflée, chargée, et couverte de papilles rouges. On constate ûn pouls veineux au cou.
Le pouls, petit, mou, a 92 pulsations par minute au repos, et s'élève à 126 pulsations après mouvement. Type de respiration, costo-abdominal ; 36 inspirations par minute Pas de difficultés d'avaler ou de parler. •
On constate des réflexes à la cornée , à la conjonctive et à la gorge , lorsqu'on les irrite.
Il exécute tous les mouvements volontaires des extrémités inférieures , sauf ceux du pied. Il ne peut pas se mettre sur son séant dans son lit, sans s'appuyer sur ses mains. Sa démarche est mauvaise. La jambe droite est plus affectée que la gauche. Pas de symptôme de Romberg.
Tous les mouvements réflexes sont renforcés. Le réflexe du genou est très fort des deux côtés. On ne peut pas exciter d'épilepsie spinale. Les extrémités inférieures sont enflées, et l'impression du doigt persiste partout jusqu'au genou. Tous les muscles de la jambe sont mécaniquement irritables, et présentent une contraction idiomusculaire. Le nerf crural et le nerf radial sont très douloureux à la pression; le nerf péronier l'est moins. Le sens du tact a diminué le
long des extrémités inférieures; il paraît en être de même aux mains, mais nous ne pouvons l'indiquer avec certitude, par suite du peu d'intelligence du patient.
Les piqûres ne sont pas senties le long des extrémités inférieures, du moins quand on prend soin de ne pas presser les muscles, qui sont très douloureux.
On sent le coup du coeur au 4c espace intercostal. La matité du coeur commence au 3^ espace intercostal, dépasse de deux centimètres le bord sternal droit, et s'étend sur la 4^ côte, jusqu'à deux centimètres à gauche de la ligne mamillaire.
On sent le coup du coeur à trois centimètres en dedans de la ligne de matité. La plus grande largeur (sur la 4^ côte) de la zone de matité est de seize centimètres.
La limite entre le poumon et le foie, au 5^ espace intercostal, ne se déplace pas dans la respiration; en bas, en arrière, la matité commence, des deux côtés, à la hauteur de la 7^ vertèbre dorsale.
Les sons du coeur sont purs, mais faibles. Le bruit respiratoire, qui a disparu dans la ligne mamillaire, au 5« espace intercostal, quand le patient est sur son séant, reparaît lorsqu'il est couché.
En bas, en arrière, le frémissement vocal et la résonnance ont disparu. Le murmure respiratoire est faible. Le foie, qui dépasse un peu l'arcade costale, est palpable. Pas de tumeur de la rate. Légère ascite , indiquée par la fluctuation et la percussion.
Examen électrique.
Courant d'induction: A droite. A gauche.
N. péronier.
M. tibial antérieur.
M. extenseur du grand orteil
Courant continu :
N. péronier.
8 mA. Ka Se.
8 mA. Ka Se.
M. tibial antérieur.
12 mA. Ka Se', An Oc.
18 mA. Ka SC, An OC, An Se
18 mA. Ka Se = An Se.
18 mA. Ka SC, An OC, An Se.
11 mA. Ka SC, An Oc.
13 mA. Ka Se.
M. extenseur du grand orteil.
8 mA. Ka Se.
Contraction lente.
18 mA. Ka Se', An Se.
10 mA. Ka Se = An Se.
19 mA. Ka SC, An SC.
Contraction lente.
Huit jours plus tard , la sérosité a disparu des cavités des membranes séreuses , mais le patient marche mal.
Nous voulons bien admettre que , dans d'autres épidémies , les phénomènes hydropiques fussent plus saillants que cela n'était le cas à Atjeh , mais ce que nous avons vu du béri-béri hydropique n'a nullement ébranlé notre opinion que , dans ce cas aussi , il faut chercher le point cardinal de la diagnose dans les phénomènes électriques et dans les troubles de la sensibilité.
b. Extension des troubles de la. motilité dans le béri-béri.
La division du béri-béri en une forme atrophique et une forme hydropique, ne nous paraît donc pas nécessaire. On peut fort bien s'en passer, parce que, dans le diagnostic du béri-béri, les oedèmes ne sont que secondaires; et, si l'on prend la forme mixte commé type, la forme hydropique du béri-béri n'est plus qu'une modification quantitative de ce type.
Ce qui est plus important , c'est de porter un instant notre attention sur les phénomènes cliniques , présentés par le système moteur. Nous avons déjà vu que , chez le béribérique , il peut se présenter aussi bien un gonflement qu'une atrophie des muscles, et, dans les descriptions de cas que nous avons données, on a vu clairement que les muscles hypertrophiés et les muscles atrophiés peuvent également être très douloureux à la pression. Le muscle gonflé est dur au toucher, aussi dur qu'une planche, et, pendant sa contraction, on y observe souvent, des grosseurs circonscrites.
Dans les cas subaigus, on rencontre très souvent une augmentation de l'irritabilité mécanique, tandis qu'en même temps , un coup modéré porté sur le muscle est suivi d'une contraction idiomusculaire , ce qui est un signe d'épuisement.
Cette augmentation de l'irritabilité mécanique se présente souvent aussi quand l'irritabilité galvanique directe a augmenté, surtout lorsque, pendant l'expérience, on a à lutter contre des contractions tétaniques, durant tout le temps qu'on fait agir le courant.
Cependant l'augmentation de l'irritabilité mécanique ne marche pas toujours de pair avec une augmentation d'irritabilité galvanique. Nous avons rencontré , dans une forte mesure , une augmentation de l'irritabilité mécanique des nerfs moteurs, chez le seul patient atteint de béribéri convulsif que nous ayons examiné.
Nous avons noté quelques symptômes pareils chez trois autres patients, mais pas dans la même mesure.
Ce qui est plus important que ces phénomènes , c'est la distribution particulière des nerfs malades , car il paraît y avoir une marche déterminée. Chez tous nos béribériques , nous avons
rencontré cliniqueraent et, disons-le déjà ici, aussi anatomiquement , des modifications dans la zone du nerf sciatique. Il serait superflu d'entrer encore dans des détails à cet égard ; ce sont : une réaction complète de dégénérescence, une diminution de l'irritabilité pour les deux courants et une réaction partielle de dégénérescence, — pourvu qu'on prenne cette dernière dans son sens large , comme Stintzing l'a fait.
Les muscles gouvernés par le nerf péronier étaient toujours malades , et presque toujours , souvent même plus gravement , les muscles qui exécutent la flexion plantaire ; puis venaient les extenseurs des genoux et les muscles fessiers. Cependant nous n'avons jamais vu de béribérique , même parmi les plus complètement paralysés, qui ne pût pas fléchir le genou. Les fléchisseurs du genou , les adducteurs et les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin , restent relativement le plus longtemps sains. ' Cependant , si l'extrémité inférieure a déjà tant souiîert , qu'on aperçoive déjà des écarts électriques dans les muscles de la cuisse, le mal a fait ordinairement de plus grands progrès. Alors , on peut être sûr que les extenseurs de la main et des doigts sont affectés ; le long supinateur l'est souvent aussi. L'aspect de la main, pareil à celui qu'elle présente dans les intoxications par le plomb , se voit souvent dans les phases suivantes. Après les extenseurs de la main, viennent le triceps et les fléchisseurs de la main; puis viennent les doigts, et les muscles interosseux. '
Une fois que ces muscles sont fortement affectés , il n'est plus question de régularité. Les muscles du ventre , le diaphragme, les muscles intercostaux peuvent souffrir aussi. Parfois nous " avons rencontré une paralysie du diaphragme , d'autres fois une paralysie des muscles intercostaux , et d'autres fois encore toutes deux en même temps. Nous avons souvent pu constater que la paralysie de ces muscles vitaux avait été la cause directe de la mort. Un grand nombre même de béribériques succombent à une paralysie des muscles respirateurs.
Nous n'avons jamais trouvé le sterno-clido-mastoïdien ni le trapèze malades, et nous pouvons assurer que le grand pectoral et le biceps sont parmi les muscles qui sont les derniers affectés.
Les nerfs cérébraux ne sont pas épargnés. Dans les 80 observations que nous avons faites, nous avons trouvé cinq fois les muscles de la zone du nerf facial atteints, quatre fois les muscles autour du coin de la bouche , une fois celui qui entoure l'oeil. Les muscles de l'oeil peuvent ne pas être épargnés ; nous avons observé un cas de paralysie externe de l'oeil droit.
En revanche, les paralysies dans la zone de l'hypoglosse paraissent être excessivement rares. Nous ne les avons pas observées pendant la vie. Nous n'avons trouvé qu'une fois, à l'autopsie d'un béribérique , une dégénérescence dans les nerfs de la langue.
Très souvent, au contraire, les muscles du larynx sont affectés. Nous croyons, d'après ce que nous avons observé sur deux béribériques, morts subitement, qu'une paralysie du larynx peut être la cause de la mort. Chez tous deux, nous avons trouvé les nerfs laryngés, tant
supérieurs qu'inférieurs, tort dégénérés; mais , malgré un examen répété, nous n'avons jamais pu constater à l'aide du laryngoscope, de paralysie complète des muscles du larynx. Avec M. VAN Eecke, qui était à la tête de l'immense hôpital (1000 béribériques) à Buitenzorg, nous avons examiné une quarantaine de patients enroués. Il nous fera connaître en temps et lieu les résultats ultérieurs de cet examen. Nous pouvons bien dire ici, qu'il ne peut être question d'une paralysie déterminée d'un muscle ou d'un groupe physiologique de muscles; c'était ordinairement une parésie de tous les muscles, ce qui fut confirmé par ce que nous avons trouvé à l'autopsie.
On ne peut reconnaître le béribérique à la suppression ou à la présence des mouvements réflexes. Lorsque la maladie a pris tout son développement, tous les mouvements réflexes aux extrémités inférieures sont supprimés. Le symptôme de Westphal existe certainement alors; mais au commencement, et surtout dans les cas galopants, il n'y a pas de doute que les réflexes musculaires ne soient devenus plus grands. Le réflexe du crémaster et les réflexes des muscles de l'abdomen ne sont supprimés que dans le plus petit nombre des cas.
c. La démarche des béribériques.
Comme on pouvait s'y attendre dans une pareille dispersion des troubles dans la motilité , il n'y a rien de moins typique que la démarche du béribérique. D'abord les écarts électriques peuvent déjà être considérables, sans que le patient présente des troubles visibles dans la démarche. Mais s'il les présente , ces troubles sont proportionnels au nombre et aux fonctions des muscles paralysés.
Si les fléchisseurs dorsaux du pied sont seuls affectés , le trouble dans la démarche s'explique assez facilement par l'absence de l'action de ces muscles. Le pied peut difficilement se séparer du sol sur lequel il repose. Comme il ne peut être courbé, les fléchisseurs de la jambe inférieure le lèvent très haut, pour qu'il ne touche pas la terre, et, en l'avançant, semblent le lancer en l'air.
Mais si les fléchisseurs plantaires souffrent aussi, si les extenseurs du genou et les muscles du bassin sont affectés, les troubles dans la motilité sont si compliqués, et présentent tant de variété dans les différents cas, qu'on ne peut parler d'une démarche typique dans le béri-béri.
d. Ea tension des troubles sensitifs.
Nos relations de cas de maladie ont prouvé que tout béribérique présente des troubles
sensitifs. Nous nous abstiendrons ici de parler des paresthésies , du sentiment de douleur dans le cours des nerfs, des douleurs musculaires, symptômes toujours très constants, et dont nous avons plus d'une fois fait mention.
Le sens du tact est toujours troublé. Nous croyons qu'on peut d'abord observer un trouble dans le sens de l'espace. Le diamètre des zones tactiles devient plus grand à un endroit qui correspond à peu près au cours du muscle gastrocnémien.
Le sens du tact disparaît d'abord à la face interne du mollet, puis il se perd sur le dos du pied, ensuite la tache anesthésique s'élève le long de la face interne de la jambe. Enfin, le sens du tact peut aussi disparaître le long de la plante des pieds et à la face externe de la jambe. Le long de l'aine et immédiatement au-dessous, il ne disparaît jamais.
Dans les cas plus graves , on rencontre en même temps des taches anesthésiques particulières sur les mains. Elles commencent à la face intérieure de l'articulation de la main, s'étendent par dessus la main, par dessus le thénar et l'hypothénar; la première phalange du pouce, du petit doigt, de l'annulaire et de l'index peut ensuite perdre le sens du tact, mais la paume de la main et le bout des doigts sont longtemps épargnés.
La tache anesthésique s'étend aussi à la face intérieure du bras , le long de la face intérieure de l'articulation du coude , et peut atteindre l'épaule. Sur la poitrine enfin , on observe quelquefois une tache anesthésique carrée , qui s'étend jusqu'au-dessous du nombril. Le dos sent encore.
Malgré des recherches répétées, nous n'avons pu trouver de tache anesthésique autour de la bouche. Comme cette dispersion des taches est, dans ses grandes lignes, d'accord avec celle que M. SiMMONDS a décrite ; comme cet observateur , d'accord avec les médecins qui se trouvent au Japon, indique cette tacho anesthésique autour de la bouche, et que M. van Eecke l'a observée à plusieurs reprises , nous croyons que le hasard seul est cause que nous n'ayons pu l'observer nous-mêmes.
La diminution dans la perception du froid et de la chaleur marche de pair avec la diminution du sens du tact; elle est localisée de la même manière.
La sensibilité farado-cutanée a diminué beaucoup plus tôt et sur une plus grande étendue; cette circonstance rend l'examen électrique au moyen de fort courants beaucoup plus facile.
Le sentiment de la douleur ne diminue pas si vite ; il peut cependant diminuer de la même manière et au même endroit, et même disparaître tout à fait. Quand on veut le déterminer, il faut toujours tenir compte de ce que les muscles et les nerfs qui se trouvent sous la peau sont douloureux à la pression.
Le béribérique est toujours orienté sur la position de ses muscles , et n'éprouve pas de troubles de coordination, sauf ceux qui proviennent de la destruction de groupes de muscles.
e. Extension des troubles vaso-moteîirs.
Lorsqu'on voit l'oedème particulier qui commeace à la crête du tibia et au visage, il est naturel de penser à l'influence des nerfs vaso-moteurs. Les écarts que présentent les nerfs sensitifs et les nerfs moteurs en donnent déjà le droit.
Cet oedème suit, dans les premiers temps et dans de certaines limites, l'extension de la tache anesthésique le long du mollet, mais s'observe le plus distinctement là où l'os se trouve immédiatement au-dessous de la peau , et présente une base dure à la pression du doigt. D'abord l'oedème en reste là. Le béri-béri ne commence pas par un oedème autour des chevilles. Il n'y a donc pas de raison pour faire dépendre cet oedème de l'action du coeur. C'est ce qui explique en partie la forme particulière que prend la jambe enflée chez le béribérique. On pourrait la comparer à une poire, dont la queue serait formée par la cheville non enflée. Le gonflement des ventres des muscles contribue cependant aussi à donner à la jambe cette apparence piriforme.
Cet oedème initial ne se trouve pas seulement le long de la crête du tibia ; on le rencontre aussi au visage et lui donne cet aspect bouffi , pâteux , qui est même caractéristique. Il est probable que les nerfs vaso-moteurs y jouent aussi un rôle.
Nous citons ici encore une série particulière de symptômes qu'on ne voit que de temps à autre. M. VAN Eecke attira notre attention sur ce que , chez un certain nombre de patients , il se présente, peu de temps avant la mort, un gonflement aigu des glandes sous-maxillaires et de la parotide, ce qui devrait être un symptôme grave.
Ce gonflement, qui ne provient pas d'un oedème intraglandulaire ou d'une congestion sanguine de ces glandes, mais qui est accompagné d'un gonflement de l'épithélium des glandes, dépend probablement aussi d'une influence nerveuse.
^ f. Symptômes affection du coeur.
Les aff'ections du coeur font partie des premiers symptômes du béri-béri, et même des plus importants. A côté des plaintes subjectives: palpitations, angoisse, on constate un agrandissement vers la droite de la zone de matité et très souvent un bruit diastolique double, vers la pointe du coeur. L'autopsie nous montre une hypertrophie souvent très forte du coeur droit, accompagnée d'une dilatation encore plus considérable.
On verra dans nos notes anatomiques , que les nerfs du coeur sont malades ; raison de plus pour attribuer aussi les symptômes du coeur à la dégénérescence des nerfs.
Il ne nous est pas possible d'expliquer cette hypertrophie d'une manière suffisante; mais il est facile de comprendre que le coeur affecté puisse à chaque instant cesser de fonctionner. On voit alors apparaître l'image clinique du surmenage du coeur et de l'angine de poitrine.
Il est facile aussi de comprendre qu'uri coeur chroniquement dilaté, qui se vide si difficilement, présente des difficultés à l'écoulement du sang veineux des veines cardiaques mêmes.
Ainsi l'hydropisie du péricarde est devenue, tantôt plus rapidement, tantôt plus lentement, une conséquence pour ainsi dire nécessaire. Il n'y a rien d'étrange non plus à ce qu'elle paraisse et disparaisse , et il est tout aussi peu étonnant qu'aussitôt que le coeur , ébranlé dans ses fonctions par sa dilatation et son hypertrophie chroniques , ne compense plus , une hydropisie générale se déclare ou qu'une mort subite puisse s'ensuivre.
Avec les symptômes du coeur, surtout lorsque, dans une exacerbation aiguë, ils dominent d'une manière plus ou moins forte l'image et le pronostic de la maladie, apparaissent souvent des symptômes qui sont aussi de nature nerveuse : de l'angoisse , des vomissements. Le vomissement est considéré , non sans raison , comme d'un très mauvais augure.
Ce vomissement ressemble beaucoup à celui des crises gastriques de l'ataxie locomotrice. C'est en s'appuyant sur l'observation anatomique, qu'on attribue ces vomissements à une affection des branches terminales des nerfs vagues. Ce vomissement n'est pourtant pas un pronostic absolument mauvais.
Nous n'avons pas rencontré de cas où nous pussions diagnostiquer une dilatation indépendante du volume des poumons ; mais , lorsque le patient mourait sous nos yeux , nous avons observé plus d'une fois, pendant une dilatation aiguë du coeur, que les limites des poumons s'étendaient aussi. Cette dilatation était accompagnée d'un rapide oedème pulmonaire , ce qui n'est pas étonnant dans des circonstances pareilles.
Conclusion.
Personne ne comprendra mieux que nous ce que cette description des symptômes du béribéri a d'incomplet.
Nous n'avons nullement fait mention des sens supérieurs. C'est de propos délibéré que nous avons laissé de côté les symptômes plus rares qui se présentent. Nous n'avons parlé qu'en passant de la parésie des muscles du pharynx. Nous n'avons pas fait mention des troubles trophiques dans la peau, de la chute des cheveux et des poils, des modifications dans la sécrétion de la sueur, de tant d'autres détails remarquables.
Le champ du travail était si grand , que nous devions bien nous imposer des bornes. Nous croyons cependant avoir ajouté une couple de faits à ceux qui étaient déjà connus, et que nos raisons cliniques suffisent pour classer et décrire les symptômes du béri-béri comme nous l'avons fait.
Rien qu'au point de vue clinique, le béri-béri est déjà une névrite périphérique multiple. C'est une maladie parfaitement chronique, qui peut-être reconnue de bonne heure.
En tête des symptômes, aussi au commencement de la maladie, se trouvent les modifications électriques dans les nerfs et les muscles de la jambe que nous avons décrites. A cela viennent se joindre les troubles sensitifs, aussi décrits. Les troubles vaso-moteurs les accompagnent, et bientôt viennent des symptômes, d'abord observés seulement subjectivement, qui indiquent que les nerfs du coeur sont aussi affectés.
Dans la plupart des cas, la maladie progresse lentement. C'est une longue souffrance, où le système nerveux moteur et sensible est menacé peu à peu de destruction, et où, dans la mesure que le système nerveux vaso-moteur et les nerfs du coeur sont affectés, les oedèmes augmentent pour une double raison.
Alors , dans une de ces phases , une complication accidentelle vient mettre un terme à toutes ces souffrances.
Parfois, une exacerbation pareille peut amener la mort en quelques jours, parfois même en quelques heures, soit parce que les ravages dans les nerfs du coeur acquièrent subitement une plus grande extension , soit parce que la dégénérescence lente et progressive de ces nerfs s'ap-
proche lentement, mais sûrement, de la limite fatale qui pourrait porter pour devise: „ Jusqu'ici et pas plus loin." Le coeur, dont les fibres ont été détruites une à une, cesse son travail, et tombe victime du surmenage des fibres restantes. Une mort subite, causée par une paralysie du coeur dans le béri-béri, et à laquelle on a donné à tort le nom d'aiguë, de foudroyante, peut se présenter dans toutes les phases de cette maladie.
Mais à côté de cette dégénérescence des nerfs du coeur , sr terrible dans ses conséquences , on rencontre , comme nous l'avons décrit , une exacerbation de la maladie dans d'autres nerfs.
Le système nerveux moteur peut être affecté en quelques jours, au milieu de symptômes d'irritation, de crampes quelquefois. Nous en avons dit la signification dans nos considérations sur le béri-béri convulsif. Cependant ces crampes n'apparaissent pas toujours. Plus le système nerveux moteur est détruit rapidement, plus vite aussi cette destruction est suivie de paralysie, et de l'atrophie qui accompagne toujours celle-ci. Le béri-béri atrophique , où la mort menace le patient par une paralysie des organes de la respiration ou une paralysie du larynx, est l'expression clinique de cette marche destructive.
Si l'exacerbation dans la marche de la maladie n'amène pas une destruction si rapide , ni si étendue des nerfs, le patient approche de plus en plus de sa fin à chaque exacerbation. Cependant il n'est pas nécessaire que la paralysie soit complète, car une paralysie complète ainsi qu'une destruction presque complète du nerf est une exception.
Les nerfs moteurs, les nerfs de la sensibilité, les vaso-moteurs, sont attaqués en même temps; des paralysies et des crampes, des anesthésies et des paresthésies, des oedèmes, des vomissements, de la diarrhée , etc. , se présentent à la fois.
C'est au moyen de ces symptômes si divers , mais dépendant d'une même cause , que nous avons établi les formes mixtes du béri-béri. Et nous avons montré que, dans ce béri-béri mixte, on rencontre souvent, très souvent même, un gonflement des muscles, dû à leur dégénérescence ; gonflement qui précède probablement leur atrophie. Nous avons donc reconnu ici le béri-béri polysarceux, décrit par M. Oudbnhoven.
Si, malgré tous ces graves symptômes, le patient ne succombe pas, si son coeur n'a pas été tout à fait tué, on 'rencontre les nombreuses complications dues à l'action fortement troublée et non compensante du coeur. Alors on voit se présenter, à côté des oedèmes auxquels nous avons dû reconnaître une origine nerveuse directe , de véritables oedèmes par congestion veineuse. Des symptômes de congestion rénale, de congestion veineuse dans tout le corps, caractérisent les formes du béri-béri vraiment hydropique.
Cependant, il est un point de vue qui reste constant dans le béri-béri, quelles que soient
les différences que présentent les symptômes, les détails.
MM. Baelz et Scheube se sont placés à un point de vue, d'où l'on peut embrasser d'un seul
coup d'oeil toute la maladie, lorsqu'ils trouvèrent qu'une polynévrite était l'écart anatomique propre au béri-béri. Nous avons confirmé leur manière de voir et nous avons pu la prouver d'une manière régulière. Leur argument le plus fort était la démonstration anatomique de la dégénérescence nerveuse dans le béri-beri, mais cet argument menaçait de s'affaiblir, lorsqu'on eut montré l'existence de la dégénérescence nerveuse dans nombre de maladies infectieuses.
Nous avons fait plus encore. Nous avons donné la preuve clinique que les écarts électriques que présentent les muscles et les nerfs, font partie des phénomènes caractéristiques de la maladie, et que, dès le commencement, ces écarts sont les guides les plus sûrs dans le domaine du béri-béri. Nous croyons avoir donné ainsi à la manière de voir de MM. Baelz et Scheube , l'appui dont elle avait besoin.
