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Bouchut ! : le lissu des couches optiques est détruit el remplacé par une masse ovalaire de nature tuberculeuse, appuyant sur le pédoncule antérieur. Syndrome parkinsonien généralisé.
Mendel*? : tubercule de la partie moyenne du pédoncule gauche, gros comme une amande et qui s'étend jusqu’au corps {halamique. Tremblement parkinsonien droit.
Leroux * : tumeurs indéterminées de deux corps slriés.
Dutil“ : deux gliômes occupant l’un la partie supérieure de la couche optique droite : l’autre ayant détruit presque entièrement la couche optique gauche.
Béchet” : tumeur de la grosseur d'une noisette occupant la calofte du pédoncule cérébral droit ; hémiparkinsonien gauche.
Blocq et Marinescof: tubercule de la grosseur d’une noisette, circonscrit, énucléable, encapsulé dans le pédoncule cérébral droit, ayant détruit complètement le {ocus niger de Sæmmering, comprenant l'étage inférieur du pédoncule. Hémiparkinsonien gauche.
On remarquera que ce qui caractérise toutes ces lésions, c'est leur stége : elles sont toutes dans la région mésocéphalique, dans les pédoncules cérébraux ou
1 Bouchut, Gazelle des Hépilaux, 1879.
? Mendel, Berliner klinische Wochenschrift, 1885, n° 29. 3 Leroux, thèse de Paris, 1880.
* Dutil, Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1889 (thèse de Paris, 1891).
5 Béchet, Paralysie agilante ; formes cliniques et diagnostic (thèse de Paris, 1892).
5 Blocq et Marinesco, Société de Biologie, 17 et 25 mai 1893.
En dans le voisinage immédiat (couches thalamique et sous-thalamique).
Ces observations montrent que des lésions limitées à cette région suffisent à produire le syndrome de Parkinson. Les observations de Mendel, de Béchet et celle de Blocq et Marimesco sont suffisamment convaincantes à cet égard : la précision de la description clinique, le petit volume de la tumeur et sa localisation ne laissent rien à désirer.
Il est très important aussi de considérer que, dans quelques-unes de ces observations, il est noté que le syndrome parkinsonien siège du côté opposé à la lésion opto-pédonculaire (observations de Boucher, Mendel, Béchet, Blocq et Marinesco).
Ce dernier point a, en effet, une grande importance parce quil est en concordance avec ce fait que la paralysie agitante revêt souvent la forme unilatérale (désignation de Gowers) ou la forme hémiplégique, hémiplégie de Parkinson (désignation de Brissaud !).
Ces hémiplégiques parkinsoniens présentent à la fois l'attitude des hémiplégiques et celle des parkinsoniens. Ils ont, comme les hémiplégiques, une jambe trainante, fauchant pendant la marche, un pied frottant le sol ; le bras du même côté collé au corps, l’avant-bras et la main fléchis, les doigts inclinés sur le bord cubital. Mais, comme les parkinsoniens, ils tremblent de leur bras malade ; leurs doigts émiettent du pain,
comptent des écus; s'ils s’asseoient, leur talon se met
! Grange, Maladie de Parkinson; contribution à l'étude des formes unilatérales {Lyon médical, 1901, 26 mai, p. 763).
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à battre la mesure; on voit que leur corps est raide, leur regard brillant, leur masque immobile et inquiet ; qu'ils ontcette invariable soudure qui est le fond même de la maladie et qui, sans être une paralysie vraie, leur donne l'extérieur des paralytiques (Brissaud).
L'évolution des symptômes qui sont propres à l’hémiplésie et celle des signes qui appartiennent à la paralysie agitante ont été simultanées et si intimement unies qu'il est impossible d'admettre qu'on soit en présence d’une affection composite. D'ailleurs, le tout s’est produit sans perte de connaissance, sans étourdissements, sans ictus. C’est donc bien une seule et même maladie : l’hémiplégie de Parkinson.
En réalité, 1l n'y a pas de paralysie. Ces parkinsoniens unilatéraux ne se servent pas de leurs membres atteints, 1l est vrai; mais ils peuvent s'en servir par un effort de volonté, ce que ne pourrait jamais faire un paralytique véritable.
Lorsque l'affection tend à se généraliser, on voit une hémiplégie analogue se développer de l'autre côté du corps, et ainsi se réalise une double hémiplégie parkinsonienne qui ne diffère en rien de la paralysie agitante complète et entièrement constituée. Ces hémiplégies parkinsoniennes ressemblent donc aux hémiplégies ordinaires à développement progressif.
Quand on assiste en clinique à des évolutions de ce genre, on est induit à conclure que la localisation centrale de la paralysie agitante est analogue à celle de l'hémiplégie. Or, on sait qu'il existe des hémiplégies doubles par lésions sous-thalamiques et parmi celles-ci la paralysie pseudo-bulbaire de Lépine ou paralysie
ot CRT glosso-labiée cérébrale!. Eh bien! qu’on considère encore les ressemblances des parkinsoniens avec les sujets atteints de cette paralysie pseudo-bulbaire masque immobile, élonné et anxieux; physionomie hagarde, regard fixe ; parole monotone — ils ont perdu, dit Brissaud, la chanson du langage ; — bouche aux lèvres inertes, laissant sans cesse écouler la salive: lenteur des mouvements; raideur dans la station assise et Jusqu'au tremblement qui appartient à certains gestes; quelques-uns aussi de ces malades marchent à petits pas, raidis, et se tournent tout d'une pièce.
On voit par ce tableau combien sont nombreux les traits de ressemblance entre les deux affections (Brissaud).
Pour toutes les raisons qui viennent d'être indiquées, on peut donc admettre que la localisation de la lésion de la paralysie agitante doit être pédonculaire, ou, sans préciser autant, dans la région sousthalamique, là où s’entre-croisent tant de fibres nerveuses.
« C’est bien là certainement, dit Brissaud, qu'est la main mystérieuse qui ire sur toutes les ficelles du polichinelle. »
C’est bien là vraisemblablement que se trouve le
clavier qui dirige la danse.
Il. Passons maintenant à la seconde hypothèse. celle qui rattache la maladie de Parkinson à un trouble
1 Lépine, Revue mensuelle de Médecine el de Chirurgie, 1877. — Halipré (thèse de Paris), Paralysie glosso-labiée cérébrale,
ve du système musculaire, sans participation du système nerveux central.
On me pardonnera, j'en suis sûr, si Je rapporte de préférence dans l'exposition de cette théorie les idées exprimées par mon père !.
« La rigidité musculaire résume toute la maladie de Parkinson. Dans cette maladie tout est musculaire, rien que musculaire.
« Logiquement, c’est donc le muscle qui devrait être incriminé. Mais le triomphe de la névropathogie est si complet depuis déjà un grand nombre d'années, le système nerveux a tellement subordonné à lui le système musculaire pour en faire le système neuro-musculaire que le muscle, pris isolément, ne compte plus en pathologie interne et que son rôle complètement effacé ressemble à celui que la société impose aux classes laborieuses, suivant l’originale expression de Zenker.
« Logiquement pourtant, le système musculaire, par son volume énorme, par l'intensité des combustions et des échanges nutritifs dont 1l est le foyer, par le travail mécanique qu'il effectue, ne mérite pas d’être privé ainsi de spontanéité et d'autonomie.
« Le tissu musculaire a des propriétés qui lui sont essentiellement propres, indépendantes absolument du système nerveux: la contraclité et l’élasticité. Pourquoi dès lors la fibre musculaire qui a une vie si personnelle, s'affirmant par des propriétés aussi impor-
l G. Gauthier (de Charolles), Nouvelles considérations sur la maladie de Parkinson {Lyon Médical, n°S des 20 et 27 octobre 1895).
ave
tantes, ne serait-elle pas atteinte dans ses propriétés intrinsèques ? Est-il un seul organe, un seul tissu échappant à cette loi de la morbidité? Parce qu'il est le serviteur actif du système nerveux et qu'ilen exprime ou en ressent les maladies, lé tissu musculaire doit-il être exempt de troubles idiopathiques intéressant ses fonctions personnelles ?
« Disons-le tout de suite, nous considérons la maladie de Parkinson comme la manifestation d'un (rouble apporté à l’élasticité des muscles.
« L'élasticité du muscle joue, ainsi que l’a montré Marey, un rôle important dans la mécanique animale, car elle est une condition d'utilisation parfaite du travail produit par la contraction musculaire. D'après les lois de la mécanique, on peut dire que. si le muscle n’était pas élastique, la force instantanée qui est produite par chaque secousse viendrait se briser contre le levier à mouvoir et se traduirait en partie par un choc qui diminuerait d'autant le travail utile.
« Quand on examine un paralytique agitant, n'a-t-on pas l'impression que ces lois de la mécanique se trouvent en défaut; que les mouvements sont plus lents, manquent de souplesse et d'élasticité: qu'une parte du travail demandé au muscle se perd en chemin ? Le malade lui-même n'a-t-1l pas la sensation de ce défaut d’élasticité quand il se soulage en s’étirant ou se faisant étirer les membres, en changeant sans cesse de position, assis ou debout, pour se dégourdir les muscles ?
« De quel ordre, de quelle nature est donc ce trouble apporté à l'élasticité musculaire ?
« Pour que tout un système d'éléments, comme ceux
Gb qui composent la musculature, répandus dans toutes les parties du corps el n’ayant entre eux que des rapports de contiguité et non de continuité, soit envahi à la fois, et d’une façon définitive dans une de ces propriétés essentielles, il faut assurément l'intervention d'une cause générale, comme une dyscrasie, une dystrophie ou une auto-intoxication.
« L’élasticité de la fibre musculaire n’est pas une propriélé purement physique comme par exemple celle des ligaments jaunes qui possèdent cette propriété indéfiniment même après la mort, et qui, l'ayant perdue par dessiccation, la reprennent quand on les laisse s'imbiber d’eau. L'élasticité musculaire dépend de la vie, de la nutrition, de la composition chimique du musele.
« Orles muscles sont des foyers de réactions chimiques très actives que la physiologie a mises depuis longtemps en évidence. Leur composition chimique, ou du moins celle du liquide qui les imprègne, change incessamment. Au repos, le muscle absorbe de l’oxygène el dégage de l'acide carbonique : en un mot, il respire. En contraction, ses combustions respiratoires sont beaucoup plus actives : il y a dégagement considérable d'acide carbonique et formation d'acide sarcolactique, de sorte que le muscle qui, à l’état de repos, présente la réaction alcaline du sérum sanguin, devient acide par l'effet d'une contraction plus ou moins énergique et prolongée. Il est probable en outre que la mélamorphose sucrée anormale ne se fait pas seulement dans le foie, mais également dans les autres issus à zoamyline comme les muscles. On a observé
dr
le diabète, malgré l'oblitération de la veine porte. Vohl, chez un diabétique, a vu la glucose être remplacée dans l'urine par de l'inosite, sucre non fermentescible qui provient du tissu musculaire, et, d'après Gallois, cette alternance de la glycosurie et de l’inosolurie ne serait rien moins que rare.
« Il est évident que des réactions chimiques, aussi nombreuses et aussi actives ne peuvent se produire au sein des muscles, sans modifier les propriétés propres à la fibre musculaire.
« On sait, d'autre part, que les exercices violents aboutissent à la fatigue musculaire, c’est-à-dire à la “adeur des membres, en produisant l'acidification des muscles par l'accumulation de l'acide sarcolactique et du phosphate acide de potasse, et qu’il n’est permis aux muscles de reprendre leur activité normale que quand le courant sanguin, par une sorte de lavage, a enlevé à la fibre musculaire ces produits que l'exercice violent y a fait naître.
« La rigidité musculaire, c’est-à-dire l'abolition de élasticité du muscle, n’est qu’un degré de plus de la fatigue musculaire. En dehors de la rigidité cadavérique, qui est due à la coagulation de la myosine par les acides que le muscle a formés, on peut voir, dans cerlaines circonstances, les muscles passer à la rigidité spontanée après une suractivité persistante et prolongée produisant un grand excès d'acide.
« Il est donc permis ainsi de considérer la raideur, la rigidité musculaire, symptôme fondamental de la maladie de Parkinson, comme un phénomène relevant directement d’un trouble nutrilif du système
Lt CONS musculaire, sans intervention aucune du système nerveux.
« Dans la rigidité musculaire, qu’elle soit cadavérique ou non, 1l y a généralement prédominance des fléchisseurs sur les extenseurs. Or, le type de flexion est aussi le {type ordinaire de la raideur parkinsonienne; le type d'extension décrit par Charcot est infiniment plus rare et se développe parfois à la suite du type normal de flexion.
« À ce sujet, 1l existe une observation publiée par Bidon!, très suggestive au point de vue des idées que noussoutenons.Cette observation peut se résumer ainsi: maladie de Parkinson datant de cinq ans avec attitude correspondant au type flexion aussi bien dans la position assise que dans la station debout ou la marche. Une grippe de longue durée, à convalescence plus longue encore, survient, obligeant le malade à garder le lit pendant plusieurs mois. Quand la grippe disparait, le malade se lève, et on s'aperçoit que le type flexion est remplacé par le type extension, quelle que soit l'attitude, assise ou debout. Bidon, interprétant ce changement d’attitude, le rattache à la raideur musculaire. « Le sujet, dit-il, a été obligé par la grippe à « garder un décubitus dorsal très prolongé : dans cette « position, l'extension de tous les membres était déter- « minée par les lois de la pesanteur. Ne pourrait-on « pas croire que cette extension prolongée des membres « a imprimé à chaque muscle une attitude qui a été
1 Bidon, médecin des hôpitaux de Marseille, Changement de l’attilude du corps dans le cours de la maladie de Parkinson {Revue de Médecine, 1891, p. 79).
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« fixée par le trouble nutritif ignoré qui cause la rai- « deur musculaire parkinsonienne et presque l’immo- « bilisation des divers segments des membres ? En « d’autres termes, l'habitude prise par les muscles de « conserver la forme nécessaire pour laisser le corps « allongé dans le lit ne les empêche-t-elle pas de « reprendre la forme exigée par la flexion? Il est « même possible que la gêne de la nutrition déterminée « par la grippe ait accéléré la dystrophie musculaire, « de manière à produire dans certains faisceaux une « véritable induration fibreuse. L’exagération notable « de la raideur musculaire me paraît plaider en ce « sens; mais ce qui me fait surtout admettre cette « hypothèse, c’est que toutes les parties du malade « debout ont identiquement la même posture que dans « le décubitus dorsal. Ainsi la flexion n’est plus main- « tenant que dans le haut de la colonne vertébrale et « le cou; or, cette région est la seule qui, pendant le « séjour au lit, ait été maintenue fléchie par de nom- « breux coussins, au point que le menton appuyait « directement sur les couvertures au niveau du « sternum. »
« Comment, en effet, expliquer autrement le phénomène en question ? La rigidité convulsive particulière à cerlaines affections nerveuses ne se comporte pas de la sorte : dans ce cas, les membres auxquels on fait exécuter un mouvement d'extension ou de flexion retournent, lorsqu'on les lâche, à la position dans laquelle ils se sont raidis ; au contraire, lorsque la rigidité est purement musculaire, la rigidité cadavérique par exemple, une fois vaincue, elle garde la position dernière. »
LE Voilà donc deux théories, l’une nerveuse, l’autre musculaire, bien différentes en apparence et semblant difficiles à rattacher ensemble par un lien commun. Nous verrons que la conciliation n’est pas impossible et qu'elle peut se faire très simplement sur le terrain pathogénique que nous avons choisi.
