CHAPITRE IV

Dans les chapitres précédents, nous venons de voir que la paralysie agitante ne trouve pas l'explication de sa genèse dans les lésions des systèmes nerveux et musculaire et qu'elle ne peut pas être considérée comme une névrose.

Nous allons examiner maintenant, dans les chapitres qui vont suivre, si les rapports qui existent entre cette maladie et certaines glandes à sécrétion interne et que nous venons d'exposer ne donnent pas une solution plus satisfaisante à cette question de pathogénie.

Pour bien comprendre la paralysie agitante, il est essentiel de distinguer, chez les malades qui en sont atteints, deux groupes de symptômes tout à fait différents par leur signification.

1° Les symptômes qui constituent la charpente de l'affection, qui en sont l'essence même, et qu'on peut réunir sous le nom de syndrome parkinsonien ;

2° Ceux qui ne sont que des phénomènes accessoires, conlingents, variables, pouvant manquer totalement et ne laissant subsister alors que le syndrome à l'état pur, ou pouvant, au contraire, par leur multiplicité arriver à le masquer.

On comprend que, pour l’étude que nous poursui-

vons en ce moment, le syndrome parkinsonien importe seul à considérer.

Si on relit le schéma descriptif de Charcot que nous avons reproduit plus haut, on voit qu'il est entièrement constitué par les troubles élémentaires suivants : raideur et lenteur, rigidité et tremblement, qui représentent les deux étapes de la maladie, le début et la fin.

Généralement, le futur parkinsonien, après quelques crampes douloureuses indiquant la première atteinte portée aux muscles, commence à ressentir dans les membres ou même dans tout le corps une certaine gène comme un engourdissement.

Cette gène se traduit bientôt par de la lenteur, par celte lenteur qui dès le début suffit à imprimer le cachet parkinsonien. Le malade ne se déplace qu'avec lenteur ; dans tous ses actes, la mise en train est lente et traînante. Un tel individu est un empoté, suivant l’expression de Brissaud.

A la lenteur s'ajoute bientôt la raideur ; on s’aperçoit que les muscles commencent à perdre leur souplesse normale. Le malade devient de plus en plus avare de ses gestes; 1l éprouve une sorte de répugnance à modifier son attitude sans nécessité. Il est empesé et figé, c'est-à-dire peu mobile, mais il n'y a pas encore de rigidité.

La rigidité s'établit quand la consistance des muscles est changée, quand ceux-ci donnent à la palpalion une sensation plus ferme, plus dure. Le malade est comme soudé, empalé. Il redoute encore plus de se déplacer, comme s'il craignait de se briser en remuant. Cette rigidité peut s’accroître progressivement au point

ce d'amener l'immobilité presque complète. Alors le malade est en quelque sorte momifié.

La rigidité musculaire, voila l'élément tout à fait caractéristique du syndrome de Parkinson !

Le (tremblement, dont on a fait pendant longtemps le signe capital de la paralysie agitante et qui achève en effet de lui donner toute sa physionomie, n’est qu'un phénomène accessoire, contingent et chronologiquement secondaire. Il peut faire complètement défaut ou tout au moins manquer assez longtemps au début, et disparaître à la dernière période de l'affection. Il peut être quelquefois à peine visible, localisé seulement aux doigts par exemple. Il est facile à arrêter : c’est ainsi que les malades arrivent à le dissimuler en appuyant les mains sur les cuisses. Sous l'influence de l'idée d’un mouvement à exécuter, 1l s'exagère ; mais, au moment où l'acte s’accomplit, 1l cesse. C’est donc un tremblement de l’immobilité, à l'opposé du tremblement intentionnel de la sclérose en plaques.

Rigidité musculaire au premier rang, tremblement au second, voilà les deux éléments qui, en s'associant et se combinant en différentes proportions, suivant la phase de la maladie, suivant les régions, vont déterminer toutes les expressions, toutes les af{itudes du malade, en un mot tout ce qui constitue le syndrome parkinsonien !

La raideur et la rigidité musculaires entraînent toutes les af{itudes ; et cela, suivant le type le plus fréquent, le type de la flexion: les fléchisseurs l’'emportent en général sur les extenseurs. C’est la raideur qui donne aux parkinsoniens cette tenue empotée, em-

pesée, soudée, empalée qui impose le diagnostic à première vue. C’est à cause d'elle qu'ils se tournent tout d'une pièce ; c’est elle qui les fait s'asseoir dans une posture maladroite, le tronc penché, le dos tendu, les mains sur les cuisses comme s'ils étaient toujours sur le point de se lever. Jamais ils ne s’accoudent, jamais ils ne croisent leurs jambes et, de ce fait, il est souvent difficile de chercher l'état des réflexes rotuliens.

Les attitudes des membres sont caractéristiques : l’avant-bras est fléchi sur le bras et la main sur l’avantbras. Les quatre doigts raidis, étendus et accolés les uns contre les autres, sont inclinés vers le bord cubi- ‘tal. Le pouce légèrement fléchi se met en contact avec les phalangettes. C’est la position de la main qui tient la plume pour écrire.

Dans la station debout, les rapports des axes des différents segments du corps sont modifiés: l'axe du tronc forme avec celui des jambes un angle obtus ouvert en avant. La verticale abaissée de l'épaule sur le sol passe, chez le sujet sain, un peu en avant de la malléole externe: chez le parkinsonien, elle tombe près des orteils.

Dans la marche, le parkinsonien s’avance lentement, à petits pas, sans regarder le sol où ses pieds se posent. S'il s’arrête et qu’on le pousse légèrement, il se met en marche, précipitant de plus en plus son allure, s’inclhinant davantage à chaque pas, et souvent il tomberait la face contre terre, si on ne le retenait. Une fois lancé, soit en avant (propulsion), soit en arrière (rétropulsion), le malade paraît courir après son centre de gravité. Dans cette fes{inalion, le centre de gravité

rSore est bien réellement parti avant les jambes et celles-ci, trop lentes et trop raides, arrivent toujours en retard à chaque pas pour le rattraper, et c’est pourquoi 1l est impossible au malade de changer de direction.

Chez un individu sain, la plus légère perturbation dans la marche est aussitôt corrigée par un mouvement, une attitude appropriée avant que l’état d’équilibre n'ait eu le temps d’être troublé. Le parkinsonien, lui, est trop lent pour corriger à temps, et, une fois l'équilibre rompu, il est entraîné à tomber dans un sens ou dans l’autre, et voit se produire le mécanisme de la festination. « Que l’on suppose, dit Pierret!, un de ces malades écarté si peu que ce soit de la position d'équilibre, 1l a immédiatement conscience de ces modifications et cherche à yremédier, car l'intelligence et la sensibilité sont intactes. Malheureusement, s1 la volonté est intervenue à temps, 1l s'en faut que le système musculaire obéisse assez vite ; le trouble de l'équilibre continue donc à s’accentuer, et, toujours incomplètement corrigé, il se poursuit, engendrant un mouvement uniformément accéléré jusqu'à ce que le malade soit arrêté ou tombe. »

Certains malades, comme ce chambellan de l’empereur dont parle Trousseau, se trouvent dans l'impossibilité de rester longtemps assis ; ils sont pris à chaque instant d’un sentiment de fatigue douloureuse qui les oblige irrésistiblement à marcher. C’est encore la conséquence de la rigidité musculaire; il semble qu'ils

aient besoin de marcher pour se déraidir les jambes.

1 Pierret, Revue mensuelle de Médecine, 1877, p, 414.

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D'autres sont pris du besoin de se faire étirer les membres, comme pour détendre leurs muscles.

Les effets de la rigidité musculaire se retrouvent aussi dans la physionomie et l'expression des malades.

Le facies si typique du parkisonien est fait de lenteur et de rigidité. Tous les traits du visage sont empesés de façon à produire un masque spécial, celui de l'étonnement mêlé d’anxiété et de défiance. La jartie inférieure du visage esl atone, inexpressive, landis que le front est souvent sillonné de rides profondes. Un tel facies est incapable de refléter les expressions de la mimique volontaire ou émotionnelle et 1l conserve une magistrale impassibilité, comme dit Brissaud.

Le regard a une fixité inusitée, car les muscles qui meuvent le globe oculaire, Lendus simultanément, le fixent dans une position immuable. Les paupières elles-mêmes sont rigides ou animées de pelits battements. La pupille est étroite, sténosée et raide

La fixité du regard, l'absence du clignement ne tiennent pas à l'abolition du réflexe oculo-palpébral, mais à la rigidité des muscles palpébraux et en particulier, à l'élévateur de la paupière supérieur: qui rormalement intervientactivement pour produire l'ouverture des paupières. Cette rigidité de la paupière, très remarquable chez le sujet del’observation XAXXVI, est si prononcée que le clignement ne se produit que par un effort de la volonté et que les globes oculair s presque toujours à découvert présentent une conjonclivite permanente.

La parole est faible, sans intonation. Ell: est lente,

monotone, sans souplesse, avec parfois des |triodes de

NT précipitation, une sorte de festination du langage, comparable à celle de la marche.

Cette lenteur traînante et cette rapidité tremblotante du débit sont en rapport avec la rigidité et le tremblement qui existent à la mâchoire inférieure, à la langue sur les cordes vocales (Mossé, Müller, Rosenberg).

L'hypertonie des muscles de la déglutition provoque l'écoulement de la salive.

De son côté, le {remblement, ajoutant ses effets à ceux de la rigidité, complète l'aspect et l'attitude du parkinsonien. |

Le tremblement commence à la main par les mouvements du pouce et de l'index. Le pouce et l'index vont au-devant l’un de l’autre, se fléchissant. s’écartant ensuile, puis se rapprochant de nouveau,

Ce geste a suscité nombre de comparaisons devenues aujourd'hui classiques : On dit que le malade file de la laine ou compte des écus. Les Anglais disent qu'il frappe sur un {tambour oriental.

Aux membres inférieurs, le tremblement se traduit, dans la station assise, par les battements du talon sur le sol. L’agitation des jambes se transmet à tout le corps et le sujet tressaute sur sa chaise, suivant la cadence battue par ses pieds.

Enfin, la mâchoire inférieure est animée de petits mouvements alternalifs et rythmiques d’élévation et d'abaissement : la langue apparaît quelquefois, par secousses successives, entre les arcades dentaires : on

dirait que le sujet marmotte une litanie monotone.

Comme on le voit très nettement par le tableau que

ment

nous venons d’esquisser du syndrome de Parkinson, le seul système de l'organisme qui le constitue dans son entier est le système musculaire. Tremblement, démarche, attitudes diverses, troubles psychiques plutôt fictifs que réels (la soudure physique faisant croire à une soudure intellectuelle), toute cette phénoménalité bizarre est la conséquence de la raideur musculaire. Il n’est pas jusqu à la sensation subjective de chaleur qui ne doive être rapportée, ainsi que le pense Grasset, aux mouvements incessants qui sont une source positive de chaleur, et, dans les cas frustes où le tremblement fait défaut, à la seule rigidité musculaire qui est une cause connue d’élévation de température.

Nous le répétons encore une fois : rigidité musculaire et tremblement, voilà, condensée en deux mots, toute la symptomatologie de la maladie !

Et encore il faut se garder de placer au même rang d'importance ces deux éléments, rigidité et tremblement.

Dans le syndrome de Parkinson, le symptôme fondamental n’est pas le tremblement, mais la rigidité. Ainsi que l’a montré Charcot, dans les formes frustes, c'est-à-dire, celles où l'agitation et le tremblement font défaut, c’est la rigidité avec les attitudes qu’elle impose qui caractérise seule la maladie !. Chez le parkinsonien, l'aspect particulier de la physionomie, dont les traits sont immobiles, comme figés, n'a rien de cérébral ; cet aspect est la conséquence de la rigidité

1 Collet, Des formes anormales de la maladie de Parkinson {Lyon médical, 1°" février 1903, p. 149). — Paul Compin, Des formes anormales de la maladie de Parkinson (thèse de Lyon, juillet 1902).

SALE des muscles de la face qui, à l’état normal, donnent la vie et le mouvement à la physionomie.

Nous pensons même que le tremblement parkinsonien à une origine indépendante des centres nerveux et procède directement de la rigidité musculaire.

En effet, ce tremblement n'est pas un tremblement à proprement parler: mieux vaudrait dire agitation. L’agitation parkinsonienne se traduit par des mouvements d'extension et de flexion successifs. On peut dire d’une façon générale qu'elle est toujours le fait d’une série de contractions alternatives des extenseurs et des fléchisseurs ; seules les parties mobiles et légères sont agitées par ce tremblement qui se produit dans le sens des muscles les plus puissants, c'est-à-dire des plus actifs. Si la tête ne tremble pas, quoique étant une partie mobile — et Charcot montrait qu'il suffit d'immobiliser le reste du corps pour qu’elle reste elle-même immobile —, c'est probablement parce qu'elle possède une telle variété de mouvements (flexion, extension, rotation, etc.), qu’elle ne peut osciller de préférence dans un sens ou dans un autre (Brissaud). Tous les muscles qui s’y insèrent, se contractent simultanément et concourent ainsi à la maintenir dans une position stable, exagérant même sa fixité.

On objectera qu’en clinique il est de notion vulgaire que le tremblement est souvent le corollaire de la rigidité. Ainsi, la trémulation des hémiplégiques n'apparaît qu'à parüir du moment où la contracture se produit dans les muscles, et dans l’atrophie cérébrale Le tremblement ne se montre que lorsqu'il y a un certain degré de contracture (Cotard). Dans les myélites chro-

ne

niques, la sclérose des cordons latéraux, la sclérose en plaques, le tremblement est toujours accompagné de contractures. On rencontre quelquefois chez les hystériques un tremblement absolument semblable au tremblement des affections médullaires, mais le phénomène n'est conslaté que chez des hystériques présentant des contractures permanentes (Raymond). Or, dans tous ces cas, le tremblement a la même origine que la rigidité qu'il accompagne ; comme elle, il a une origine nerveuse centrale.

Mais aussi on peut répondre que, dans tous ces cas, il s'agit d’une contracture, c'est-à-dire d’une rigidité spasmodique. Or la raideur parkinsonienne est-elle spasmodique ? Nous ne le pensons pas; car 1l n'existe pas de contracture ou rigidité spasmodique sans qu'il y ait en même temps exagéralion des réflexes. En ce qui concerne l’état des réflexes dans la maladie de Parkinson, les auteurs sont en désaccord complet: les premiers qui ont étudié la maladie, les signalent comme élant augmentés ; aujourd'hui on les considère plutôt comme diminués. Si nous nous en rapportons aux observations dont nous donnons le résumé à la fin de ce travail, nous voyons que dans les cas où 1l est fait mention des réflexes, à de très rares exceptions, les réflexes — les réflexes patellaires tout au moins — sont conservés, diminués ou abolis. La trépidation épileptoïde du pied n'a jamais été trouvée dans ces mêmes observations.

Mais y a-t 1l donc impossibilité à rattacher le tremblement a une rigidité idio-musculaire, à iui donner une origine d'ordre exclusivement musculaire? Evidem-

ANT ment non. Fernet' dit que la condition pathogénique du tremblement peut se trouver dans le muscle luimême, dans les modifications de sa nutrition. Spring? admet que, dans quelques cas, le tremblement peut être d’origine purement musculaire, dépendant d’une modification de la contractilité du muscle. Onimus” attribue le tremblement à un état de rigidité permanente du muscle et 1l pense que cet état du muscle peut tenir à une altération de son tissu telle qu'une semi-

coagulation de son plasma. Frieberg* déclare que le tremblement de la paralysie agitante a son point de départ dans les muscles.

Cette idée que le tremblement peut être la conséquence directe de la rigidité musculaire est exprimée dans la théorie de Debove et Boudet* sur la physiologie pathologique du tremblement. D'après ces auteurs, la contraction d'un muscle, anltagoniste à un muscle contracturé, déterminerait dans celui-ci une série de mouvements comparables aux oscillations qu'on obtient dans une bande en caoutchouc en tirant sur elle, et ces oscillations provoqueraient dans les premiers muscles des contractions rythmiques qui constitueraient le tremblement.

Les caractères du tremblement parkinsonien que nous avons indiqués plus haut et qui le différencient des autres tremblements — eten particulier le fait qu'un

1 Fernet, les Tremblements ({hèse d'agrégation).

? Spring, Symplomatologie, t. 11, p.683, Bruxelles, 1868.

# Onimus, Gazelle hebdomadaire, 1878.

* KFricberg, Trailé des Myopathies.

* Debove et Boudet (de Paris), Archives de Neurologie, t. I°*, 188o- 1881, p. 191.

= effort de la volonté et divers procédés employés par les malades peuvent le faire cesser, — sont aussi un argument en faveur de l’idée que nous soutenons.

Si nous avons analysé aussi longuement et avec autant de détails tous les symptômes de la maladie, c'est pour arriver à cette conclusion : que le syndrome de Parkinson se réduit à un seul élément : l’exagéra- {ion du tonus musculaire, c'est-à-dire l’hypertonie musculaire qui produit, suivant ses degrés, la lenteur, la raideur, la rigidité dans la contraction musculaire, et aussi le tremblement.

Exagération du (tonus musculaire, voilà en un seul mot toute la maladie de Parkinson.

ar À Sir