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DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES. 229 tandis que d’autres me paraissaient beaucoup moins compatibles, Aujourd'hui, le nombre immense des monstruosités que j'ai observées ne me laisse aucun doute sur la possibilité de l'association de ces diverses monstruosilés sur un même sujet, association qui se produit par toutes les combinaisons possibles *.
Sans doute, les faits de la corrélation des organes ou de la corrélation de croissance jouent un rôle très-considérable dans la production des monstruosités simples. Toute monstruosité consiste dans la réunion d'un certain nombre d'anomalies simples ou d'hémitéries, qui ne peuvent coexister ou durer qu'à la condition de former une combinaison régulière. Mais ce qui est vrai de la combinaison de plusieurs hémitéries pour former une monstruosité, ne l’est pas de d'association de plusieurs monstruosités sur un même sujet. Cette association est fréquente, mais elle n’est pas nécessaire: elle dépend entièrement de l'unité de la cause tératogénique, de r'étendue et de l'intensité plus ou moins grande de son action.
Le type des monstres autosites qui apparaît le premier dans l'évolution embryonnaire est celui de la triocéphalie, type caractérisé par un arrêt de développement de la tête, qui ne présente ni appareil oculaire, ni appareil nasal, ni appareil buccal. Ce type, relativement rare, n'a pas encore été complétement étudié et ne nous est pas encore connu dans toutes ses conditions anatomiques.
J'ai rencontré plusieurs fois de semblables monstres en voie de formation. La tête consistait en un simple bourgeon présentant dans sa partie inférieure un cul-de-sac, le pharynx.
Je n'ai pas vu d'une manière bien évidente le mode de formation de ces monstres ; mais je puis le déduire de considérations théoriques. J'ai observé, en effet, un très-grand nombre de fois, des anomalies très-diverses de la gouttière primitive dans la région de la tête, anomalies sur lesquelles je reviendrai à l'occasion des monstres paracéphaliens. Dans plusieurs de ces anomalies, j'ai vu la gouttière primitive ne pas atteindre l'extrémité antérieure de la tête. Il est évident que, dans ces conditions, ou bien la vésicule cérébrale antérieure et les
1 Les seules monstruosités incompatibles sont celles qui affectent les mêmes or-
ganes. Ainsi la triocéphalie et la eyclopie sont incompatibles. Il en est de même pour l’anencéphalie, la pseudencéphalie et l'exencéphalie.
vésicules oculaires, qui en sont des dépendances, ne peuvent point se former ; ou bien cette vésicule ne se forme qu'incomplétement et se constitue comme un simple rudiment. Si l'embryon continue à se développer, il présentera les caractères fondamentaux de la triocéphalie.
Les embryons lriocéphales que j'ai observés ne présentaient point le fait de l'otocéphalie. On pouvait se demander tout d’abord si ce fait, qui consiste, en apparence, dans la soudure des oreilles externes, ne doit pas faire défaut chez les triocéphales de la classe des oiseaux. Toutefois, la soudure des oreilles externes n'est qu'un fait accessoire de l'otocéphalie. Ge qui la caractérise essentiellement, c’est la permanence de la première fente branchiale, comme Huschke en a fait depuis longtemps la remarque?. Mais l'apparition des fentes branchiales est relativement tardive, et par conséquent leur disparition beaucoup plus tardive encore.
Mes études tératogéniques ayant été faites principalement pendant les deux premiers jours de l’incubation, puisque c’est pendant cette première période que les monstruosités se préparent, je n'ai pu rencontrer qu'une seule fois la permanence de la première fente branchiale. C'était dans un embryon dont les yeux étaient complétement séparés, qui appartenait par conséquent à un type très-distinct de la triocéphalie, et qui devait reproduire assez exactement les caractères du type que Geoffroy Saint-Hilaire a décrit sous le nom de sphénocéphade. |
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Le second type de la monstruosité simple est celui de la cyelopie. I se présente dans la famille des monstres cyclocéphaliens, à laquelle je crois devoir réunir, comme je l’ai dit plus haut‘, les otocéphales cyclopes.
La cyclopie réalise très-exactement la conformation des cyclopes de la fable. [l'est impossible de ne pas croire que cette fable ancienne n'ait eu pour point de départ de semblables faits de monstruosité, qui sont relativement assez fréquents, même dans l'espèce humaine. Comme l'a dit Pascal, « l'imagination se lasserait plus tôt de concevoir que la nature de fournir ». L'homme invente peu : il est très-rare qu'il ne tire ses inventions de l'observation de la réalité.
1 Jluscuke, Ueber die erste Entwickelung des Auges und die damit susammenhan-
gende Cyclopie, dans Archiv für Anatomie und Physiologie de Meckel, 1832, t, VI, p. 38. 2 Voir p. 144.
Ge qui caractérise essentiellement la cyclopie, c'est l'existence d'un œil unique situé sur la ligne médiane de la face, œil qui est parfois complétement simple, mais qui est le plus ordinairement formé par les éléments, en plus ou moins grand nombre, de deux yeux. On donne par extension le nom de cyclopie à certaines monstruosilés dans lesquelles il existe deux yeux, situés dans une même orbite médiane ; et même dans deux orbites séparées, mais très-voisines l’une de l’autre, et beaucoup plus voisines que dans l’état normal. Tous ces laits ne sont évidemment que les degrés divers d'un même {ype lératologique.
Le mode de formation de la cyclopie a donné lieu aux explications théoriques les plus différentes.
Is. Geoffroy Saint-Hilaire, se fondant uniquement sur l'étude des monstres eux-mêmes, rend compte de la cyclopie par l’atrophie de l'appareil nasal et la fusion plus ou moins complète des yeux".
Huscbke, partant au contraire de l'observation des faits embryogéniques, explique toutes les formes de la cyclopie par une série d'arrêts de développement. Il croit avoir vu que l'appareil oculaire serait unique à son origine, et formerait une vésicule située à l'extrémité du tube cérébro-spinal, immédiatement en avant de la première vésicule cérébrale. Cette vésicule oculaire unique augmenterait de volume dans le sens transversal, puis elle se diviserait en deux parties, et finirait par constituer deux vésicules oculaires distinctes, et situées des deux côtés de la tête. L'intervalle entre les deux vésicules oculaires serait occupé peu à peu par le prolongement même du tube cérébro-spinal, qui formerait d'abord la vésicule du troisième ventricule, puis la vésicule des hémisphères cérébraux *.
J'ai cru, pendant longtemps, que la théorie de Huschke rendait exactement compte des faits, et qu’elle se prêtait à l'explication de toutes les observations que j'ai faites de cyclopes en voie de formation. Toutefois, je ne pouvais ignorer que tous les embryogénistes qui ont étudié la formation de l'appareil oculaire, avant et depuis Huschke, sont d'accord pour rejeter l'idée de l'unité primitive de cet appareil, et pour admettre qu'au moment même de leur appa-
rition les vésicules oculaires sont distinctes aux deux côtés de la tête.
1 Is. Georrnoy SainT-Hicaire, Traité de tératologie, À. 1, p, 535 et suiv.; {, IT, p. 375 et suiv.
2 Huscuke, loc. cit.
J'ai donc repris la question du mode de formation de l'appareil oculaire ; et, bien que mes études ne m'en aient pas encore fait connaitre tous les détails, je suis arrivé, cependant, à me convaincre que l'arrèt de développement est bien la cause de la cyclopie, mais; que cet arrèt de développement se produit d'une facon assez différente de ce qu'admettait Huschke.
Il faut entrer ici dans quelques détails sur le mode de formation de la vésicule encéphalique antérieure, détails qui ne concordent pas exactement avec ceux que donnent les embryogénistes. Dans cette recherche, comme dans celle de la formation du cœur, j'ai pu aller un peu plus loin que mes devanciers, en sacrifiant un nombre extrèmement considérable d'embryons ; ce qui m'a permis d'observer plusieurs phases mal connues jusqu'à présent.
On sait que l’encéphale, dans son premier état, apparaît sous la forme d’un tube qui résulte d'une transformation de la partie céphalique de la gouttière primitive. Les deux bords de cette gouttière s'élèvent peu à peu, puis se rapprochent l'un de l'autre pour venir se conjoindre sur la ligne médiane. Cette transformation de la gouttière primitive en un tube fermé s'opère d’abord à la tête; puis elle se propage peu à peu, d'avant en arrière, dans la région du tronc, jusqu'à l'extrémité caudale, pour former la moelle épinière.
En même temps que cette transformation s'opère, l'extrémité antérieure du tube cérébro-spinal s'évase considérablement, et forme la seconde moitié d'une vésicule qui occupe la partie antérieure de la tête, et qui ne dépasse pas en avant l'extrémité en cul-de-sac du pharynx. Dans sa partie antérieure, cette vésicule est d’abord largement ouverte. :
Ensuite, la vésicule antérieure se complète par un procédé que je n'ai vu décrit nulle part. Des deux parties latérales de l'ouverture qui la termine naissent deux petits prolongements qui grandissent peu à peu, dépassent en avant le cul-de-sac pharyngien, se rapprochent l'un de l'autre en s'avancant vers le plan médian, et finissent par s'unir, C'est ainsi que l'ouverture antérieure, qui terminait en avant la vésicule cérébrale, se rétrécit et se ferme. La vésicule, complétement formée, présente alors la forme d'une sphère, dont l'hémisphère antérieur dépasse le cul-de-sac pharyngien.
Dans une troisième période, la vésicule centrale antérieure s'élargit considérablement dans le sens transversal. Elle donne ainsi à la tête la forme de marteau qui a été observée par tous les embryogénistes.
C'est alors que l'on voit se produire les premières indications des yeux, ou, plus exactement, de ce que les embryogénistes appellent les vésieules oculaires primates. On voit, en effet, dans les deux parties latérales de la vésicule, apparaître deux lignes, qui s'attachent, en arrière, à la paroi de la vésicule, et dont l'extrémité supérieure est libre dans l'extérieur de cette vésicule. Ces deux lignes sont convexes et se font face par leur convexité. Ce sont deux cloisons qui séparent, de la vésicule primitive deux parties qui deviendront les vésicules oculaires.
Ce fait, à ma connaissance, n'a encore été vu que par Huschke, qui en à donné, en 1832, une figure‘! parfaitement conforme à celle qui accompagne celte page, et que j'ai dessinée d'après nature. Tou-
tefois, je ne m'accorde pas avec Huschke relativement à l'origine de ces lignes. Huschke pense que ces deux lignes, ou ces deux cloisons, résulteraient de la division d'une cloison unique, mais perforée dans son milieu, qui séparerait, à une certaine époque, en deux parties la vésicule cérébrale antérieure. La partie de cette vésicule, postérieure à la cloison, serait la vésicule cérébrale ; la partie de cette vésicule, antérieure à la cloison, serait la vésicule oculaire, primitivement unique. C’est ainsi que, d’après Huschke, il y aurait, tout d’abord, à l'extrémité du tube qui deviendra le système nerveux central, une vésicule oculaire unique qui se scinderaïit et se diviserait en deux vésicules latérales. Or, j'ai cherché, avec beaucoup de soin, à constater l'existence de cette cloison unique, sans jamais y parvenir. D'autre part, les observations que je viens de rappeler, relativement au mode de formation de l'extrémité antérieure du canal cérébro-spinal, me paraissent entièrement contraires à l'opinion de Huschke.
Je crois donc, en me fondant sur de très-nombreuses observations, et aussi sur l'examen de toutes les descriptions et de toutes les figures que j'ai pu étudier dans les ouvrages d’embryogénie, que, dans l’état normal, les vésicules oculaires sont séparées dès leur apparition, et qu'elles se produisent par le plissement de certaines parties de la paroi mème de la vésicule antérieure.
Le reste de Ja vésicule éprouve d’autres transformations qui la transforment, peu à peu, en deux vésicules juxtaposées : une postérieure, la vésicule du troisième ventricule ou des couches optiques (Zwischenhirn des embryogénistes allemands) ; une antérieure, la vé-
1 Huscuare, loc. cit, pl. I, fig. 3.
sicule des hémisphères cérébraux (Vorderhirn des embryogénistes allemands). Je n'ai pas pu encore constater, par l'observation, la
Fig. 1. — Formation de la vésicule céré-
ho 1 li. 2 brale antérieure. Premier état, lorsque
LA HN PP+-5 les bords de la gouttière primitive ne IAE L) dépassent pas encore le cul-de-sac pha-
| À , f| \ J\-5 ryngien. k, bords repliés de la gouttière; TR ? | | g. extrémité évasée de la gouttière,;
8) L'A N N \ a, repli de l'amnios; b, repli de l’ouver-
lorsqu'elle commence à s'étendre au-delà | | du cul-de-sac pharyngien. g, extrémité | évasée de la gouttiere primitive; À, pro-
| F7 : AT ï / , | | Ke ture ombilicale antérieure.
vi 7 Fig. 2. — Etat plus avancé de la vésicule,
longement des bords de la gouttière qui s'étendentau-delà du pharynx; a, repli de l'amnios; b, repli de l'ouverture ombilicale antérieure. À
Fig. 3. — Vésicule antérieure, presque entièrement formée, mais non entièrement fermée à son extrémité, qui présente encore une ouverture tenant au défaut d'union de ses deux bords. ?, cavité de la vésicule ; 4, repli de l'amnios; b, repli de l'ouverture ombilicale antérieure. Ê
Fig. 4. — Vésicule antérieure complétement formée, et élargie dans le sens transversal. À, cavité de Ja vésicule ; j, première indication des vésicules oculaires tenant à l'apparition de deux lignes qui se regardent par leur convexité.
C'est l'état que Huschke a ‘représenté (pl. L, fig. 2).
Fig. 5 et 6.— Tête plus développée de l'embryon, vue par la face supérieure (5) et par la face inférieure (6). ”, vésicule des hémisphères; x, vésicule du troisième ventrieule; p, vésicule des lobes optiques ; 4, vésicule de la moelle allongée; 00, vésicules oculaires.
Fig. 7. — Origine de la cyclopie. g, vésicule encéphaliqué antérieure, fermée par la jonction des bords de la gouttière primitive; e, fossette oculaire formée par les bords réunis de la gouttière primitive qui devaient produire les vésicules oculaires; à, repli de l'amnios; 4, repli de l'ouverture ombilicale antérieure.
Fig. 8. Autre élat de la cyclapie. €, fossette oculaire commune beaucoup plus élargie, et formée, comme dans la figure 7, par la jonction précoce des deux bords de la gouttière.
manière dont s'opère cette différenciation de la vésicule primitive ; et je n'ai pu suppléer à cette lacune de mon travail par les observations des embryogénistes, Mais cette lacune, que je signale moi-
même, ne rend en aucune façon défectueuse l'explication que je donne de l'origine de l'appareil oculaire *,
Ainsi donc, la cyclopie n'est pas, comme le pensait Huschke, la permanence d'un certain état embryonnaire; et cependant, comme je vais le montrer, elle est le résultat d'un arrêt de développement. Cette proposition peut sembler étrange au premier abord ; mais elle est l'expression de la réalité. Cela tient à ce que l'arrêt de développement frappe la vésicule cérébrale antérieure, avant l'apparition des premiers indices de l'appareil oculaire.
Quand on étudie les embryons monstrueux, on voit que la partie antérieure du tube cérébro-spinal présente de très-nombreuses anomalies, qui tiennent au défaut d'évasement de la gouttière primitive de la région céphalique, et aussi au développement souvent très-inégal de ses deux bords. Toutes ces anomalies consistent dans des arrêts de développement généraux ou partiels, qui aboutissent à des variations innombrables dans la forme de la tête.
Dans le plus grand nombre des cas, les embryons qui présentent ces têtes plus ou moins complétement déformées, périssent de trèsbonne heure. Toutefois, lorsque je m'occuperai des monstres omphalosites, je montrerai comment ces embryons peuvent, dans certaines conditions, continuer à vivre et à se développer. Ils produisent alors ces monstres caractérisés par des têtes informes et rudimentaires qu'Is. Geoffroy Saint-Hilaire désignait sous le nom de monstres paracéphaliens. |
Dans d'autres cas, l'arrêt de développement du lobe cérébro-spinal dans la région céphalique se fait d’une manière régulière. Il produit alors les deux types de la triocéphalie et de la cyclopie. Bien que j'aie rencontré plusieurs fois des embryons triocéphales, je n’ai pu jusqu’à présent reconnaître de semblables embryons pendant leur période de formation. Je laisse donc cette question de côté, pour m'occuper exclusivement de la formation de la cyclopie, en faisant remarquer
‘ Je rappelle, à cette occasion, que l’encéphale se constitue par la formation de trois vésicules ; une vésicule antérieure, dont j'ai décrit dans le texte le mode de formation; une vésicule moyenne, qui se produit ensuite, et enfin une vésicule postérieure, qui se produit la dersière. Ces vésicules ont reçu de Baer, qui en a donné la première description exacte, les noms de Forderhirn, Miltelhirn et Hinterhirn. La première, le Vorderhirn, se divise ultérieurement en Vorderhirn (vésicule des hémisphères) et Zwischenhirn (vésicule du troisième ventricule). La seconde, le Mittelhirn, est la vésicule des lobes optiques. La troisième, le Hinterhirn, se divise en Nachhirn (cervelet) et Hinterhirn (vésicule de la moelle allongée).
seulement que l'arrèt de développement du tube cérébro-spinal qui produit la triocéphalie est nécessairement antérieur à celui qui produit la cyclopie.
Il y a, comme je viens de le dire, dans les parois de la vésicule cérébrale antérieure, des parties qui sont destinées à se séparer de cette vésicule pour former les vésicules oculaires primitives. Elles occupent la base des prolongements qui doivent s'étendre au-delà du cul-de-sac pharyngien, pour constituer les parois antérieures de la vésicule., Dans l’évolution normale, la formation de la paroi antérieure de la vésicule et son agrandissement dans le sens transversal ont pour conséquence d'éloigner l’une de l’autre et de maintenir à distance les parties qui doivent former les vésicules oculaires. Mais lorsque la gouttière cérébro-spinale est frappée d'arrêt de développement, sa fermeture se produit plus tôt dans tous les sens. II peut se faire alors que les parties prédisposées à devenir les vésicules oculaires viennent s'unir sur la ligne médiane, un peu en avant du cul-de-sac pharyngien. La vésicule cérébrale antérieure est ainsi beaucoup plus petite que dans l’évolution normale, et elle dépasse à peine l’extrémité du pharynx. Elle est alors terminée, en avant, par une petite fossette, tantôt presque circulaire, et tantôt plus ou moins élargie suivant son diamètre transversal. Cette fossette est le point de départ d'une vésicule oculaire unique qui occupe l'extrémité antérieure du tube cérébro-spinal, et qui, par ses développements ultérieurs, deviendra l'œil unique et médian qui constitue la cyclopie. Si elle est circulaire, l'œil sera unique et entièrement comparable à un œil normal ; si elle s’allonge plus ou moins dans le sens transversal, on verra se constituer un œil unique, mais contenant, en nombre plus ou moins grand, les éléments de deux yeux ; puis deux yeux distincts, mais contenus dans une orbite unique; enfin deux yeux séparés et ayant chacun leur orbite propre, mais beaucoup plusrapprochés qu'ils ne le sont dans l'état normal. J'ai observé un fait de ce genre qui présentait d'une manière très-nette les caractères du type tératologique qu'Is. Geoffroy Saint-Hilaire a décrit sous le nom de cébocéphale'. Dans ce monstre, la cébocéphalie était associée à d’autres monstruosités, et particulièrement à l'hyperencéphalie.
I est curieux de voir que Huschke signale cette fossette et qu'il la décrit comme le point de départ d'une vésicule
1 ]s, GEorrnoy-SaiwT-HiLaiRE, Trailé de téralologie, t. 11, p. 381.
oculaire unique. Mais il la considère comme un fait normal. Il est très-probable qu'il aura été induit en erreur par l'observation d'un cas de cyclopie et qu'il aura pris pour un fait normal un fait tératologique.
Dans tous les cas de eyclopie que j'ai observés, les deux yeux, lorsqu'ils existaient, se faisaient face par celte dépression du contour de la vésicule oculaire primitive, que l’on désigne sous le nom inexact de fente choroïdienne. La cause de ce fait m'échappe complétement, Elle se lie évidemment à une condition particulière de la production de cette dépression; mais les embryogénistes ne sont pas encore complétement d'accord sur ce point.
Tel est le mode de formation de la cyclopie. Je l’ai observé dans un assez grand nombre de cas. Pendant longtemps je n'avais pu m'en rendre compte, mais des observations toutes récentes ne me laissent plus actuellement aucun doute.
L'embryogénie nous apprend, en outre, certains faits qui se rattachent à l'histoire de la cyclopie, et dont la signification a été pendant longtemps ignorée.
On à décrit un certain nombre de cas de cyclopie avec absence de l'œil. On voyait sur la ligne médiane une orbite unique, présentant au fond de la cavité une tache depigment noir’. Ces faits, tout étranges qu'ils paraissent, s'expliquent de la manière la plus simple par les connaissances que nous avons relativement à la formation de l'œil, connaissances que nous devons principalement aux travaux de Huschke *.
L'œil est à son début une petite vésicule qui n’est, comme je viens de le dire, qu'une excroissance de la vésicule cérébrale antérieure, et dont la cavité communique avec la cavité de cette vésicule. A un certain moment de son évolution, la surface convexe de cette vésicule oculaire, qui est en contact avec le feuillet séreux, s'aplatit, puis s’excave de manière à se transformer en une surface concave. La vésicule oculaire primitive prend alors la forme d’une coupe, dont la paroi supérieure se moule en quelque sorte sur la paroi postérieure, en laissant d’abord entre elles un petit espace’vide, reste de la cavité oculaire primitive, Plus tard cette cavité mème disparait ; et alors les deux lames
1 Huscnre, loc. cit, p. 27.— Is. Georrroy Saint-Hilaire, Trailé de tératologie, t. IL, p. 389.
* Huscnke, loc. cil., p.16.
formées par les parois de la vésicule oculaire primitive s'appliquent l'une contre l'autre, La lame antérieure devient la rétine, la lame postérieure se remplit de pigment et devient la choroïde !,
En même temps que se produit la dépression de la lame anttrieurede la vésicule, on voit apparaître dans la partie du feuillet séreux contre laquelle elle s'était adossée une petite excroissance transparente qui vient peu à peu se loger dans l’excavation produite sur la vésicule oculaire, C'est le cristallin qui, d'abord simple dépendance du feuillet séreux, finit par s'en séparer complétement et par occuper la cavité de la vésicule oculaire définitive. L’œil se complète ainsi par l’adjoncetion d'éléments qui proviennent de l'enveloppe cutanée.
Ces trois figures représentent la formation du cristallin et son invagination dans la dépression de la vésicule cérébrale antérieure. Elles sont prises dans l'ouvrage de Remak: Untersuchungen über die Entwickelung der Wirbelthiere, pl. V, fig. 58, 59, 60.
On voit dans la figure 11 le cristallin e se produire comme une excroissance du feuillet séreux qui pénètre dans la dépression de la vésicule oculaire primitive, dont la cavité communique avec celle de la vésicule cérébrale. Le bord antérieur de la vésicule oculaire est la rétine, »; le bord postérieur, la choroïde, A ; ou du moins la couche de pigment.—La figure 12 présente le cristallin complétement séparé du feuillet séreux. — Dans la figure 13, le cristallin s'est séparé de la rétine pour former la vésicule oculaire définitive, dont la cavité s'est remplie par l'invagination du corps vitré v, autre excroissance du feuillet séreux, comme nous le savons par les travaux de Schæler. (De oculi evolutione in embryone gallinæ, 1848). La vésicule oculaire primitive s'est complétement séparée de la vésicule cérébrale, et ses deux parois, la rétine et la choroïde, se sont appliquées l'une contre l'autre, en laissant seulement'un petit vide qui disparait peu à peu.
Supposons maintenant que par suite d’un arrêt de développement cette production de cristallin n’ait pointlieu, l’œil se trouvera réduit à la vésicule oculaire primitive ; c’est-à-dire qu'il ne contiendra que les éléments de la rétine et ceux de la couche de pigment. L’œil semblera donc ne consister qu’en une petite tache de couleur foncée, faisant plus où moins saillie au fond d’une orbite unique. On pourrait déduire évidemment cette conséquence des faits que je viens de rappeler relativement à l’évolution de l'œil, Mais l'observation directe m'a permis de constater que c’est ainsi réellement que les choses se passent. J'ai observé tout récemment un cas de cyclopie chez un
1 Si toutefois la couche de pigment est véritablement une production de la choroïde, D'après plusieurs travaux récents, cette couche appartiendrait à la rétine.
DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES, 239 embryon vivant, el qui avait atteint le septième jour de l'incubation. L'œil unique, existant en avant de la face, consistait en une petite vésicule sphérique, d'un bleu très-foncé. Il était réduit manifestement à la vésicule oculaire primitive.
Cet arrèt de développement de l'œil réduit à la vésicule oculaire primitive ne se rencontre pas d’ailleurs spécialement dans la cyclopie. Il peut se produire également dans des yeux développés isolément. Je l'ai rencontré assez fréquemment dans mes expériences, et parliculièrement dans les embryons affectés d’exencéphalie. Dans ces cas l'arrêt de développement affectait tantôt les deux yeux, et Llantôt un seul œil. Ces organes paraissaient remplacés par de simples taches de pigment.
La cyclopie est donc le résultat d’un arrèt de développement de la vésicule cérébrale antérieure, arrêt de développement dont la date elle-mème est antérieure à celle de la formation des yeux on des vésicules oculaires primitives. Je n'ai pas fait, comme je l'ai dit déjà, d'observations spéciales sur l’origine de la triocéphalie. Mais il est bien évident pour moi que son mode de formation ne pent laisser aucun doute. C’est un arrêt de développement de la vésicule cérébrale antérieure qui se produit à une époque encore plus reculée, à une époque où les parties qui devront former les yeux ne se sont pas encore produites dans les lames qui forment les bords de la gouttière cérébrale.
Comme l'œil unique, ou l'appareil oculaire de la cyclopie, se produit toujours à l'extrémité antérieure du tube cérébro-spinal, sa formation détermine au dehors une forme particulière de la tête. Dans l'évolution normale, la tête, à un certain moment, se termine par un bord convexe. Dans la cyclopie, la tête présente au début une forme toute différente. Elle se termine par un bord rectiligne, plus ou moins allongé, suivant la longueur de la fossette oculaire.
Plus tard, l’appareil oculaire frappé de cyclopie se déplace. Il s'éloigne de l'extrémité antérieure de la tête, et vient se placer peu à peu sur sa face inférieure. J'ai constaté le fait, mais je n'ai pu encore constater par quel mécanisme il se produit. Mais il est bien évident que ce déplacement de l'appareil oculaire est une conséquence des modifications qui s’accomplissent dans la vésicule cérébrale antérieure. lei, je puis suppléer au manque d'observations directes par la considération des faits anatomiques que les tératologistes ont recueillis sur la cyclopie.
On voit, dans ces descriptions anatomiques, que l’encéphale présente Loujours des signes manifestes d'arrèt de développement. Elles sont trop peu nombreuses pour que je puisse actuellement déterminer, d'une manière exacte, leurs conditions générales. Il y a cependant certains faits qui se reproduisent dans toutes ces descriptions. Telle est par exemple l'existence d'un ventricule unique qui remplace le troisième ventricule et les deux ventricules latéraux ; l'absence de séparation des hémisphères ; l'absence des circonvolutions ; l'absence du corps calleux et de la voûte’. Tous ces faits indiquent manifestement un arrèt de développement de la vésicule cérébrale antérieure, qui s’est constituée en conservant, dans une proportion plus ou moins considérable, ses conditions embryonnaires primitives. Elle ne s’est point divisée, ou ne s’est divisée qu'incomplétement en deux vésicules, la vésicule du troisième ventricule et celle des hémisphères, De plus, elle n’a pu séparer les vésicules oculaires, juxtaposées ou soudées dès le moment de leur apparition; mais elle s’est étendue au-dessus d'elles, et, continuant à s’accroître, elle les dépasse eu avant. C’est ainsi que l'appareil oculaire, qui occupait primitivement l'extrémité antérieure de la tête, se trouve peu à peu refoulé en arrière; tandis que la vésicule cérébrale antérieure, qui d’abord ne dépassait pas l'appareil oculaire, s'étend ensuite au-dessus de cetappareil, puis vient se placer en avant et finit par occuper l’extrémité antérieure de la tête.
I n'y à là, je le sais, que des notions purement théoriques. Mais je ne doute pas qu’elles ne soient pleinement confirmées par l'embryogénie.
Comme dans la cyelopie la tête est beaucoup plus courte que dans les embryons dont l'évolution est normale, et que, d'autre part, les cyclopes que j'ai observés étaient couchés à plat sur le vitellus, sans s'être retournés, j'ai cru, pendant longtemps, que ces monstres échappaient à la loi générale du retournement. Mais j'ai eu tout récemment occasion d'observer un cyclope qui s’était retourné?.
Ce retard dans le retournement de la tête s'accompagne presque
1 Il ne faut pas oublier ici que nresque toutes les observations de cyclopie ont été faites chez l’homme et chez les mammifères. Elles sont excessivement rares chez les oiseaux, Is. Geoffroy Saint-Hilaire n’en connaissait que cinq cas (Traité de tératologie, t. II, p. #12). C'est pourquoi je cite ici l'absence du corps calleux et des circonvolutions, qui n'existent pas chez les oiseaux.
2 C'est celui'dont j'ai parlé p, 238,
DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES. 241 toujours d’une inflexion de la tête sur le corps ; inflexion qui se produit tantôt à droite, tantôt à gauche, et qui est, au moins dans beaucoup de cas, sinon dans tous, en rapport avec un arrêt de développement du capuchon céphalique de l’amnios. En effet, j'ai vu bien manifestement, dans ces cas d’inflexion du corps, la têle venir se heurter contre le pli antérieur que forme l’amnios, à l'endroit où il se recourbe pour former le capuchon céphalique. Je n'ai pu toutefois m'assurer que l'arrêt de développement du capuchon céphalique de l’amnios serait, dans tous les cas, le point de départ de la cyclopie, par la pression qu'il exercerait sur la partie antérieure de la tête,
L'existence d'un œil unique, ou de deux yeux très-rapprochés sur la ligne médiane, entraine l’absence des parties centrales de la face, et, en même temps, elle maintient les fosses nasales dans un état rudimentaire ou les transforme en une petite trompe située au-dessus de l'appareil oculaire. Je n’insiste pas sur ces faits, dont l'explication est toute simple. Je me contente seulement de signaler un caractère
Lie, 10
Fig. 9. — Face antérieure de la tète dans un embryon normal; a, hémisphères cérébraux ; bb, yeux: ce, fentes nasales: d, blastème de l'intermaxillaire; +e, blastèmes des maxillaires supérieurs ; Îf, blastème du maxillaire inférieur.
Fig. 10. — Face antérieure de la tête dans un embryon cyclope. 4, œil unique formé par la réunion des deux yeux ; ce, blastèmes des maxillaires supérieurs ; //, blastème du maxillaire inférieur.
remarquable que j'ai rencontré dans les embryons cyclopes; c’est la forme particulière de la bouche. Dans l’état normal, l'interposition, entre les yeux, d'un blastème qui deviendra l'os intermaxillaire et les os nasaux, a pour effet de donner à l'ouverture buccale la forme d'un quadrilatère, dont les côtés sont : supérieurement, le bord de l'intermaxillaire ; latéralement, ceux du maxillaire supérieur ; inférieurement, celui du maxillaire inférieur. L'absence du blastime intermaxillaire chez les cyclopes donne à la bouche la forme d'un triangle dont le sommet est en haut, tandis que la base est formée par le maxillaire inférieur.
En dehors de la tête, la cyclopie, dans les cas que j'ai observés, s’'accompagnait très-fréquemment d'autres anomalies, principalement
dans l'appareil circulatoire. L'anse cardiaque ne présentait pas toujours sa forme normale; elle était très-déjetée latéralement, et ses deux extrémités supérieure et inférieure beaucoup plus rapprochées que dans l'élat normal. Son volume était plus considérable que le volume ordinaire. J'ai observé également plusieurs fois l'incurvation de l'anse cardiaque à la gauche de l'embryon, fait initial de l’inversion des viscères ; et aussi la dualité du cœur. Il est bien clair, par tous ces faits, que la cause qui produit l'arrèt de développement de la tête, exerce aussi son influence sur le reste de l'embryon’.
Une dernière anomalie que j'ai très-fréquemment observée dans les cas de cyclopie, c’est le manque de segmentation des lames dorsales, et, par suile, l'absence de ce que l'on appelle les prévertèbres ou les vertèbres primitives. Quelquefois l'embryon cyclope était affecté de fissure spinale ; mais le plus ordinairement les deux lames s'étaient réunies. On voyait très-bien, dans tous ces cas, la corde dorsale.
Ces faits conduisent, par une transition insensible, à certaines monstruosités omphalosites : au type des hétéroïdes, où la région du tronc ne s'est développée que d’une manière incomplète ; et au type des céphalides, où elle fait presque entièrement défaut. Ces monstres paraissent plus ou moins réduits à une tête ; et cette tèle est presque toujours; je ne puis dire encore toujours, affectée de cyclopie.
Enfin, la triocéphalie et la cyclopie se rencontrent presque toujours, et peut-être même toujours, dans un type tératologique que j'ai découvert, et que je désigne sous le nom d’omphalocéphale.
Après la triocéphalie et la cyelopie, doit venir un type tératologique nouveau, que personne n'a décrit, que j'ai rencontré souvent, mais dont je n'ai pu comprendre que tout récemment le mode de formation.
Dans ce type, que je désigne sous le nom d’omphalocéphalie, la tête, lorsqu'on regarde l'embryon par la face ventrale, paraît sortir par l'ouverture ombilicale, au-dessous du cœur. II semble que lon ait, si l’on peut parler ainsi, une hernie ombilicale de la tête.
1 Je rappelle à ce sujet que le seul cas parfaitement authentique de dualité du cœur dans les observations tératologiques a été observé par Collomb dans un cyelope otocéphale (voir p. 122 et 162).
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DES MOXSTRES SIMPLES AUTOSITES. 244
Voici le mode de formation de ce type tératologique, l'un des plus étranges que je connaisse,
J'ai montré, dans un chapitre précédent", que le bord antérieur du disque embryonnaire, ou, si l'on aime mieux, du feuillet vasculaire, forme primitivement une ligne droite, dans la partie médiane de laquelle se produit une petite éminence qui deviendra la tête. Des deux moitiés de cette ligne sortent deux lames qui, d'abord complétement séparées, viennent peu à peu à la rencontre l'une de l'autre, et finissent par se conjoindre au-dessous de la tête. Les blastèmes cardiaques primitifs se produisent à la partie inférieure de ces deux lames.
Ces lames antérieures du feuillet vasculaire peuvent, comme toutes les autres parties de l'organisme embryonnaire, être frappées d'arrêt de développement, soit simultanément, soit isolément. Le résultat le plus général de cet arrèt de développement, c'est la séparation complète de ces deux lames. Si, dans ces condilions, la tête continue à se développer, elle peut s’infléchir de haut en bas, de manière à pénétrer dans l'intervalle qui sépare les deux lames ; et elle vient alors se loger dans une excavation produite par la partie du blastoderme qui revêt le jaune.
Il résulte parfois de cette pénétration de la tête dans une excavation de la membrane du jaune, que les deux lames antérieures du feuillet vasculaire ne peuvent se réunir et restent écartées, Il arrive alors, dans bien des cas, que les deux blastèmes cardiaques primitifs se constituent d'une manière isolée, et forment deux cœurs distincts. Muais il peut se faire aussi, et c'est le cas le plus fréquent, que les deux lames antérieures du feuillet vasculaire, bien que séparées par la tête, viennent se rejoindre au-dessus d'elle. Alors les deux blastèmes cardiaques primitifs, tantôt restent séparés et tantôt s'unissent au-dessus de la tête et forment un cœur unique. J'ai souvent observé ces embryons monstrueux en élat de vie; les battements des cœurs séparés, ou du cœur unique au-dessus de la tête, ne laissaient aucun doute sur l'existence de cette étrange organisation.
J'ai vu cette monstruosité se produire chez des embryons dont le système vasculaire s'était complétement formé, et chez d'autres qui présentaient l'arrêt de développement des iles de sang et leur défaut de réunion que j'ai décrit ailleurs *. Dans le premier cas, le cœur
4 Voir le chapitre 1 de la seconde partie.
3 Voirle chapitre 11 de la seconde partie, & 5,
ou les cœurs battaient sur du sang rouge; dans le second, ils bat- Laient sur un sang complétement incolore.
La têle ainsi engagée dans l'intervalle que laissent entre elles les deux lames antérieures du feuillet vasculaire, se trouve plus ou moins entravée dans son évolution; elle présente alors fréquemment des arrêts de développement, Tantôt elle est entièrement convertie en une
Figures dessinées d'après nature et représentant la formation de l'omphalocéphalie.— 14 et 15. Omphalocéphalie incomplète ; les lames antérieures du feuillet vasculaire ne sont'pas réunies. — 14. Face supérieure. — 15. Face inférieure. 0, bord du capuchon céphalique ; ce, cœurs distincts et très-inégaux : 00, vésicules auditives ; £, tête recourbée dans la gouttière abdominale. —16. Omphalocéphalie presque complète, r, ia tête engagée dans la gouttière abdominale au-dessous de deux blastèmes cardiaques, ce, encore séparés comme les lames antérieures du feuillet vasculaire à la base desquelles on les aperçoit. — 17. Omphalocéphalie complète. #, tète engagée dans la gouttiére abdominale au-dessous des deux blastèmes cardiaques ; cc, blastèmes cardiaques juxtaposés et très-visibles au point de jonction des deux lames antérieures du feuillet vasculaire; cv, vertèbres primitives. — 18. Omphalocéphalie complète. {, tête engagée dans la gouttière abdominale au-dessous d'un cœur unique ; €, cœur situé dans l'angle rentrant formé par les deux bords des lames antérieures du feuillet vasculaire ; cv, verfèbres primitives.
masse informe, et rappelle, par conséquent, la tête des triocéphales ; tantôt son évolution a été plus loin ; on peut alors y reconnaître les vésicules encéphaliques, et l'appareil oculaire présentant d’une manière plus ou moins complète les caractères des différentes formes de la cyelopie. J'ai mème, tout à fait au début de mes études, rencontré un embryon dont la tête était bien conformée, mais dont le cœur élait à nu dans la région dorsale, exactement, qu'on me passe cette comparaison, comme la hotte sur le dos d'un portefaix, Je ne pouvais
DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES. 245 «comprendre alors cette organisation étrange. Aujourd'hui elle s'explique de la manière la plus simple.
L'existence de cette monstruosité soulève plusieurs questions physiologiques que je n'ai point encore complétement résolues, et que je ne puis, par conséquent, qu'indiquer. Telles sont, par exemple, les relalions de l’amnios avec les différentes parties de l'embryon. Telles sont également les conditions de viabilité de ces monstres, J'en ai rencontré un grand nombre qui étaient morts de (rès-bonne heure ; mais, comme ils étaient en même temps affectés d'autres anomalies, et principalement de l'arrêt de développement des îles de sang, condition qui, lorsqu'elle à atteint un certain degré d'intensité, est nécessairement mortelle, je n'ai pu, jusqu'à présent, savoir si l'omphalocéphalie est par elle-même une cause de mort précoce. J'ai lieu toutefois de le croire, par suite de la gravité des anomalies qui la composent.
Un fait intéressant de l'histoire de l'omphalocéphalie, c’est qu’elle peut se produire non-seulement dans les monstruosités simples, mais encore dans les monstruosités doubles. Je l'y ai rencontrée trois fois sur une trentaine de monstres doubles en voie de formation que j'ai pu examiner, et deux fois dans le type si curieux des monstres doubles à double poitrine et à tête unique, qui, dans la nomenclature d’Is. Geoffroy Saint-Hilaire, sont désignés sous les noms de janiceps, d’iniopes, de synotes et de déradelphes, et dans lesquels l'union des sujets composants se produit d'abord par les têtes, puis par les bords antérieurs des feuillets vasculaires. Or, il peut arriver que les têtes soudées entre elles s'engagent dans l'espace vide qui existe entre les quatre lames antérieures des feuillets vasculaires, et pénètrent ainsi dans la cavité thoracique commune aux deux sujets. Dans les cas de ce genre que J'ai observés, les embryons étaient morts de très-bonne heure. Pourraient-ils continuer à vivre, et, dans ce cas, que deviendraient ces organisations dans lesquelles la tête formée de doubles éléments aurait pénétré dans la cavité thoraco-abdominale commune !?
1 J'ai observé, dans certains cas, une autre forme de l’omphalocéphalie, lei la tète ne s’est pas renversée ; mais, ne pouvant se développer en avant, par suite de l'obstacle que lui oppose le pli antérieur de l'amnios, elle a engagé sa partie postérieure dans la cavité de l’æsophage encore largement ouverte. Il y a dans ce cas une véritable hernie ombilicale de la tête. Je ne sais pas ce que deviennent de pareils monstres, lorsque l'existence se prolonge.
L'anencéphalie résulte d’un arrêt de développement qui se produit un peu plus tard que la cyelopie, lorsque toutes les vésicules encéphaliques se sont constituées et qu’elles se sont isolées des appareils des sens.
Dans cette monstruosité, l’encéphale manque complétement, et la moelle épinière manque, ou complétement (anencéphalie vraie), ou au moins partiellement, dans la région cervicale (dérencéphalie). Ces parties sont remplacées par une poche pleine de sérosité. Le crâne et la colonne vertébrale sont toujours ouverts en arrière. Les téguments communs s'arrêtent à quelque distance de la poche séreuse, qui se trouve ainsi complétement à nu.
Les monstruosités anencéphaliques ont été fréquemment étudiées au point de vue anatomique, et par conséquent leur organisation est bien connue.
L'existence d'un amas de sérosité à la place de l’encéphale à conduit depuis longtemps les anatomistes à considérer l'anencéphalie comme un événement pathologique, comme le résultat d'une hydropisie qui aurait détruit complétement la substance nerveuse, et aurait pris sa place. Cette explication, vaguement indiquée par Marcot, en 1726, a été reprise et développée par Morgagni, à l’occasion de plusieurs monstres anencéphales qu’il avait eu occasion d’étudier par lui-même, ou dont il avait recu des observations très-complètes provenant d’habiles anatomistes, tels que Valsalva *.
Meckel, en 1812, imagina une autre explication ?. Il admit que l'anencéphalie résultait d'un arrêt de développement, et il alla même jusqu'à comparer la poche séreuse des anencéphales aux vésicules encéphaliques de l'embryon du poulet. Geoffroy Saint-Hilaire, étudiant ensuite ces mêmes faits, arriva à une conclusion toute semblable *.
Il y a peu de monstruosités dans lesquelles l'arrêt de développement soit aussi facilement reconnaissable. J'ai été conduit cependant, il y a dix ans, à donner une autre explication de l’anencéphalie *. Des
1 Voir p. 16 et 194.
3 MreckeL, andbuch der pathologischen Anatomie, t. I, p. 195 à 260.
E. GEOFFROY SAINT HiLaiRE, Philosophie analomique, t. II, p. 149.
4 Danesre, Sur le mode de production des monstres anencéphaies, dans les Comptes rendus, t&. LXIIT, p. 448, 1866.
observations récentes m'engagent actuellement à adopter sans réserves la thèse de Meckel et de Geoffroy Saint-Hilaire. Je dois dois entrer ici dans quelques explications.
J'ai donné, dans un précédent chapitre, l'histoire de l'hydropisie embryonnaire, et j'ai montré que cette hydropisie se produit à la suite d'une modification particulière du sang, résultant elle-même d'un défaut de vascularisation de l'aire vasculaire‘. J'avais observé, entre autres conséquences de l’hydropisie embryonnaire, la production de l'hydrocéphale et de l'hydrorachis; j'avais cru pouvoir en conclure que ces phénomènes pathologiques déterminaient l'anencéphalie. Je me rattachais donc aux idées de Morgagni ; toutefois avec cette différence, que je considérais l'hydropisie comme empêchant la formation des éléments de la substance nerveuse, et non comme détruisant une substance nerveuse préexistante.
Un doute me restait sur cette question. En effet, les embryons anencéphales peuvent atteindre dans l'œuf l'époque de l'éclosion. Winslow a déjà figuré deux pigeons anencéphales ?. Moi-même J'ai constaté de semblables faits. J'avais supposé, en partant d'idées théoriques assez généralement acceptées, que,'dans les cas que je viens de signaler, l'hydropisie se guérissait par suite de l'arrivée dans le sang des globules elliptiques. On a admis que ces globules se produisaient dans le foie. Leur arrivée dans le sang aurait eu pour résultat de réparer les désordres produits par l’hydropisie, sauf l'hydrorachis et l’hydrocéphale, où la désorganisation serait incurable.
Aujourd'hui, je suis contraint de reconnaître que cette hypothèse n'est point fondée. J'ai multiplié considérablement mes observations sur les embryons hydropiques ; et j'ai toujours constaté que cette maladie embryonnaire produit des désordres absolument irréparables. Tous les embryons qui en sont affectés périssent de très-bonne heure. Je suis donc conduit à rejeter complétement l'explication que j'avais cru pouvoir donner de l’anencéphalie.
D'autre part, j'ai observé plusieurs fois des embryons chez lesquels l'augmentation de la sérosité dans les vésicules cérébrales et médullaires s'était produite el dont cependant le sang était très-rouge et devait contenir autant de globules que le sang normal. Ils ne présentaient aucun autre fait d'hydropisie. Les vésicules cérébrales,
1 Voir le chapitre n de la seconde partie, $ 6. 2 WixsLow, Remarques sur les monstres, Are partie, dans les Mém, de l'Acad. des sciences, 1739, pl. XXX, fig. 15 et 16.
dont le volume était augmenté, étaient d'ailleurs plus ou moins déformées, et ne formaient, à bien des égards, qu’une vésicule unique.
Ces observations me donnent lieu de croire que l’anencéphalie véritable résulte essentiellement d’un arrêt de développement, comme Meckel et Geoffroy Saint-Hilaire l'avaient admis.
Lorsque la gouttière primilive se transforme en un canal fermé, cette transformation se produit par le rapprochement, puis l'union des bords supérieurs du repli du feuillet séreux qui en revêt la cavité. On sait, en effet, depuis les travaux de Remak, que la gouttière primitive est complétement revètue par le feuillet séreux, qui forme ce qu'on appelle la lame médullaire (Medullarplatte).
Plus tard, cette lame médullaire s'épaissit par la formation d'éléments nouveaux, qui sont très-probablement le point de départ des éléments de la substance nerveuse. Mais cet épaississement de la couche du feuillet séreux qui tapisse la gouttière ne se produit pas simultanément dans toute l'étendue du conduit nerveux. Cela a lieu de très-bonne heure pour la moelle épinière, qui présente alors extérieurement deux cordons blanes séparés par un raphé'. Maisil en est autrement pour les vésicules encéphaliques. Ici l'épaississement n’a lieu que dans les parois latérales. La paroi supérieure reste trèslongtemps entièrement formée par les replis de l'enveloppe séreuse non modifiés.
S'il arrive que ces parties restent frappées d'arrêt de développement, la sérosité qui la remplit dans l’état normal continue à se former ; il y a bien alors une hydropisie, mais une hydropisie physiologique si l'on peut parler ainsi. Cette accumulation de sérosité empêche la formation de la substance nerveuse; de plus, elle maintient lés blastèmes d'enveloppe dans leur premier état. Il en résulte que l’ossification de la colonne vertébrale et celle du crâne ne se produisent point dans la région supérieure, et que ces parties restent couvertes par une membrane d’enveloppe qui n’est autre chose qu'une dépendance de la membrane séreuse primitive.
Je n'ai encore vu ces faits que d'une manière incomplète. L'arrêt de développement pur et simple est très-difficile à reconnaître au début même des formations, puisque tout s'y réduit à une question de date, Or, m'élant fait d’autres idées sur l’origine de l’anencé-
1 Voir p.192,
DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES. 249 phalie, je n'avais pas lieu de porter mon attention sur des détails trèsminimes, et dont je ne pouvais alors comprendre l'importance, J'ai la certitude de pouvoir compléter plus tard cette partie de mon travail.
On comprend que, dans de pareilles conditions, je ne puisse donner” aucun document précis sur le fait initial de cette monstruosité. Toutefois la ressemblance complète que le crâne et la colonne vertébrale présentent, dans l'anencéphalie, avec ce que l’on observe dans les types de la pseudencéphalie et de l'exencéphalie, ne me permet pas de douter qu'elle ne résulte, comme ces types, d’une compression externe exercée par l'amnios, arrèté dans les premières périodes de son développement. J'ai constaté ces faits de la manière la plus certaine pour l’exencéphalie ; je les ferai connaître lorsque je traiterai de l’origine de cette monstruosité.
Le type de la pseudencéphalie diffère très-peu de l'anencéphalie et de l'exencéphalie. Les conditions anatomiques générales sont les mèmes. Seulement le système nerveux cérébro-spinal, qui fait défaut, au moins partiellement, n'est pas remplacé par une poche remplie de sérosité, mais parun tissu vasculaire plus ou moins comparable au tissu des corps caverneux ou à celui de ces tumeurs que l’on a désignées en anatomie pathologique sous les noms de fongus hématodes, de tumeurs érectiles, de télangiectasies.
Je n'ai jamais eu l’occasion de disséquer de pareilles tumeurs. Je suis obligé, pour faire connaître leur structure, de rappeler les paroles mêmes d’Is. Geoffroy Saint-Hilaire.
« En examinant avec soin la tumeur vasculaire d’un monstre nosencéphalien, on y distingue trois sortes de parties : des vaisseaux, qui forment la portion constante et principale de la tumeur ; des amas de sérosité, dont l'existence est assez ordinaire ; et quelques vestiges encéphaliques, ce qui est plus rare.
« Les vaisseaux, qui composent la plus grande partie et quelquefois la totalité de la tumeur, sont surtout remarquables par l’abondance du sang dont ils sont gorgés. L'ensemble de la tumeur est toujours, à la surface, comme dans l'intérieur de son tissu, d’un rouge foncé semblable à celui d'un caillot récemment formé, et la moindre déchirure de la membrane mince et transparente qui la recouvre laisse échapper du sang. A l'intérieur, outre ces lacis de vaisseaux très-
ténus et peu distincts, qui se présentent, quand on les incise, sous la forme d'un tissu spongieux criblé de petits trous, on aperçoit quelques branches vasculaires assez grosses pour que leur injection soit facile ; ces branches sont: les unes, des artères qui s'ouvrent dans les carotides et les vertébrales ; les autres, des veines communiquant avec les sinus; et tous les petits vaisseaux sont évidemment des ramuscules artériels et veineux de ces branches principales. Au centre de la tumeur existe ordinairement une petite cavité dans laquelle on trouve du sang épanché, et, de plus, chez quelques sujets, et surtout chez ceux dont la tumeur est volumineuse, un amas de sérosité, tantôt limpide, tantôt colorée par son mélange avec un peu de sang...»
« L'écoulement de la sérosité et du sang épanché a nécessairement lieu quand on ouvre les vésicules. La tumeur, qui, dans son état naturel, est gonflée, dure au toucher et saïllante, perd alors sa forme primitive, s’amollit, s’affaisse et se réduit à un petit volume. La dessiccation ou même un long séjour dans l’alcool en diminuent aussi, d'une manière notable, le volume, en même temps qu'ils en altèrent la structure et la couleur !. »
L'élément principal de ces organes tératologiques consiste donc en un tissu vasculaire, dont les caractères rappellent très-exactement ceux du tissu des corps caverneux danssl’anatomie normale, et des tumeurs dites érectiles dans l'anatomie pathologique. Assurément, je ne suis pas en mesure d’affirmer l'identité de ces tissus; mais je puis, du moins, en signaler la très-grande analogie. On peut d’ailleurs la constater en comparant deux dessins, donnés par J. Müller dans ‘son travail sur les tumeurs, et qui reproduisent : l’un, l’aspect d’une coupe prise sur une semblable tumeur encéphalique; l’autre, l’aspect d’une coupe prise sur une tumeur érectile de la face ?.
Ce qui caractérise essentiellement ce genre de tissu, c'est la substitution, aux réseaux de vaisseaux capillaires ordinaires, d’un système particulier de lacunes remplies de sang, qui résultent de la dilatation plus ou moins considérable, et souvent énorme, des vaisseaux capillaires. Or, bien que je ne connaisse pas par moi-même
1 Is. Grorrnoy SainT-HiLammE, Trailé de téralologie, t. IT, p. 337.
2 Le dessin donné par J. Müller est le seul, à ma connaissance, dans lequel on ait figuré la texture d’une semblable tumeur, Malheureusement Müller n’en a pas donné la description. Elle devait faire partie de la seconde livraison de son ouvrage Sur les tumeurs, livraison qui n'a pas été publiée. Voir MüLLer, Ueber den feineren Bau und die Formen der krankhafter Geschwulste, pl, III, fig. 16 et 17.
la constitution des tumeurs encéphaliques des monstres pseudencéphaliens, et que je ne puisse m'en faire une idée que par les descriptions incomplètes des tératologistes, je ne puis douter qu'elles ne soient, au moins en grande partie, comparables, pour leur structure, aux corps caverneux et aux tumeurs érectiles.
J'ai ignoré, pendant longtemps, le mode de formation du lissu vasculaire de ces tumeurs encéphaliques. Des observalions toutes récentes me l'ont appris. C'est un des résultats les plus inattendus de mes recherches.
Je rappelle ici les faits que j'ai décrits sur l'arrêt de développement qui frappe souvent les îles de sang dans le feuillet vasculaire !. Ces îles peuvent rester, pendant un temps assez long, et parfois même toujours, à l'état de cavités closes, et ne pas émettre les prolongements latéraux qui, en s’'anastomosant entre eux, les font communiquer les unes avec les autres. Dans ces conditions, elles s’hypertrophient et acquièrent un volume énorme; elles peuvent contenir alors un nombre extrèmement considérable de globules (deux cents ou trois cents). Ces iles, ainsi modifiées, et considérablement accrues, peuvent s'unir tardivement les unes aux autres ; elles constituent alors un réseau de lacunes qui communiquent ensemble, et dont l'aspect est entièrement différent de celui des vaisseaux capillaires ordinaires.
Or, j'ai constaté récemment, dans les parois de certaines tumeurs pseudencéphaliques, l'existence d'îles de sang isolées et considérablement hypertrophiées. Ce sont les anastomoses de ces iles de sang qui produisent le tissu lacunaire sanguin de ces tumeurs. Bien que mes observations sur ce point aient été malheureusement très-peu nombreuses, je suis convaincu, d’après Loutes les observations que j'ai faites sur la formation de ce tissu lacunaire dans le feuillet vasculaire, que les faits doivent se produire exactement de la même façon dans les membranes qui enveloppent les tumeurs encéphaliques des monstres pseudencéphaliens.
En dehors de la question spéciale de tératogénie qui m'occupe ici, je dois signaler deux conséquences très-remarquables de cette ohservation.
D'abord, elle nous fait connaître, très-probablement, le mode de formation du tissu lacunaire sanguin dans l'état normal comme dans l'état pathologique.
1 Voir le chapitre 11 de la seconde partie, S 5.
Mais, en outre, elle nous fait connaître le mode de formation des vaisseaux capillaires, au moins dans un certain nombre d'organes.
L'étude de la formation des vaisseaux capillaires, et même des vaisseaux d’un calibre plus considérable, les artères et les veines, n’a été faite encore, dans l'embryon du poulet, que d’une manière trèsincomplète en dehors de l'aire vasculaire. Les faits que je viens de décrire prouvent d'une manière bien évidente que diverses parties de l'embryon peuvent, à un certain moment, produire des îles de sang tout à fait comparables à celles de l'aire vasculaire ; îles de sang dont les prolongements étoilés s'unissent entre eux pour former un réseau de vaisseaux capillaires. Ce fait s'explique très-facilement, puisque l'embryon et le feuillet vasculaire ne sont, au début, qu'un seul et même organisme, un disque dont toutes les parties sont en continuité les unes avec les autres. Je rappelle à cette occasion les organismes étranges que j'ai déjà décrits, et dans lesquels le corps de l'embryon et le feuillet vasculaire ne sont point différenciés #,
Il est possible d’ailleurs que ce mode de formation des vaisseaux capillaires ne soit pas général, et que, dans certains organes, les vaisseaux proviennent de prolongements produits sur des vaisseaux préexistants. Malgré tous les travaux qui ont été faits sur l’embryogénie du poulet, l'histoire de la formation des vaisseaux sanguins dans les divers organes de l’embryon est encore à faire *,
1 Voir le chapitre 11 de la seconde partie, $ 3.
? Je n'ai trouvé à ce sujet que quelques vagues indications appartenant à Haller. Je les cite textuellement, parce qu’elles sont parfaitement d'accord avec les idées que je soutiens, bien que l'illustre physiologiste en ait tiré des conséquences toutes contraires,
« Prima utique aorta apparet, paulo post cor; venaque cava in aurem dextram immissa, Aortæ vero rami duo, in qua peracute finditur, hora 54 conspicui sunt, dum nulla alia in corpore pulli vasa apparent.
a Die tertio in capite primo punela apparent rubentia, tum striæ, quæ non multo tempore interlapso in lineas coeunt, et in truncum coalescunt, qui per collum in capul ascendil, quæ vena jugularis est.
« Ex eo trunco mature, et die quarto videas exire ramos ad cerebrales vesiculos eleganter ramosos, quos magis et magis ætas evolvit. Eo tempore nulla alia arteria apparet.
« Per universum corpus ramos arteriosos vidi hora 103.
« In artubus serius vasa apparent, a die sexto. Et puncta quidem, deinde lineolæ conspiciuntur quæ sensim die fere nono in continua vasa coalescunt, quæ ossa et demum singulos digitos sequuntur, » HaLLER, Opera minora, t. II, p 104.
On le voit, Haller décrit les faits apparents de la formation des vaisseaux dans l'embryon, exactement comme je les décris moi-même. Il les compare à ceux de la formation des vaisseaux dans l'aire vasculaire. Comment se fait-il cependant qu’il
On n'a, jusqu'à présent, signalé cette formation des vaisseaux comme des productions indépendantes de la circulation générale que dans un seul cas que présente la pathologie ; c'est la formation des vaisseaux dans les fausses membranes qui se produisent si souvent dans les phlegmasiès entre les deux feuillets des membranes séreuses. Mais ce mode de formation n'est pas généralement adopté par tous les histologistes, Les faits que je viens de signaler en établissent la possibilité t.
Les monstres pseudencéphaliens présentent d’ailleurs, si l'on fait abstraction de la tumeur encéphalique, une organisation crânienne
considère les réseaux vasculaires comme préexistant, et qu'il cherche à expliquer les trois apparences successives qu'il décrit dans la formation des vaisseaux, les points, les stries et les lignes, comme résultant de la pénétration du sang dans des cavités antérieurement formées? C'est que cela était nécessaire dans la théorie de la préexistence des germes dont il s'était fait le défenseur, contre Wolff, qui soutenait, au contraire, que les vaisseaux sanguins résultent de la formation de lacunes dans le tissu de l'aire vasculaire ou, comme il l’appelait, de l'aire ombilicale. J'ai mentionné leur discussion à ce sujet dans l’Introduction, p. 18.
1 Les idées que j’indique dans ce chapitre et dans un chapitre précédent (voir p.187) peuvent sembler en désaccord avec les notions que l’on admet généralement d’après les travaux récents des embryogénistes. Mais ce désaccord n’est qu'apparent.
On pense généralement aujourd'hui que dans l'aire vasculaire les vaisseaux capillaires apparaissent d’abord sous la forme d’un réseau de cordons pleins, qui se transformeraient en tubes creux par une modification de la substance que renferment leurs parois. Les îles de sang se produiraient sur un certain nombre de points isolés de ce réseau. La liquéfaction de la substance contenue dans l'intérieur de ce réseau aurait pour résultat d'établir des voies de communication entre les îles de sang et de mélanger les globules produits dans ces Îles, avec le liquide résultant de la liquéfaction de la matière contenue dans l'intérieur des vaisseaux.
M'occupant uniquement, dans mes recherches, d’études tératogéniques, je me suis jusqu'à présent renfermé dans la morphologie, et j'ai laissé intentionnellement de côté les questions de pure histologie. Mais je dois faire remarquer que, dans la question actuelle, il importe peu que les îles de sang soient primitivement des cavités parfaitement isolées les unes des autres, ou bien qu’elles soient unies entre elles par des prolongements solides. Dans l’une et l’autre manière de voir, le fait physiologique est le même: la formation des globules du sang dans des cavités indépendantes. Or, l'indépendance primitive de ces cavités est surabondamment prouvée par leur hypertrophie, fait que j'ai décrit en détail dans un chapitre précédent. Comme je l'ai montré, les globules restent, pour la plus grande partie, emprisonnés dans des espaces clos dont ils ne peuvent sortir.
Lorsque j'aurai terminé mes recherches sur la tératogénie, je reprendrai cette étude d’histologie, et je chercherai à déterminer la manière dont s'établit la communication entre les Îles de sang. Résulte-t-elle de la formation et de l'anastomose de prolongements creux provenant de leurs parois? ou bien est-elle le résultat, comme beaucoup de personnes l’admettent aujourd’hui, de la liquéfaction de ia partie centrale d'un réseau vasculaire d’abord complétement plein, et formé en même temps que les îles de sang”?
qui rappelle très-exactement celle des monstres anencéphaliens el exencéphaliens, et dépend évidemment d'un même fait initial. J'expliquerai donc leur formation en même temps que celle des monstres exencéphaliens, sur lesquels j'ai recueilli le plus grand nombre de documents.
Les différentes formes de l'exencéphalie ou des hernies de l’encéphale présentent la même disposition du crâne et de la colonne vertébrale que l’anencéphalie et la pseudencéphalie. Elles diffèrent de ces deux types tératologiques par ce fait que la tumeur, au lieu d’être formée par une poche remplie de sérosité, ou par un tissu vasculaire, consiste en une partie plus ou moins considérable du système nerveux cérébro-spinal.
J'ai eu fréquement occasion d'observer de semblables monstruosilés pendant leur formation, et j'ai pu déterminer leur fait initial. Les faits que j'ai constatés, à cette occasion, étaient entièrement nouveaux, lorsque je les ai fait connaître en 1863 *.
Le point de départ de ces monstruosités est le plus ordinairement
Le 20 fig 14 SAN tee ë Fig. 19. — Coupe schématique représentant une vésicule encéphalique eomprimée par l'amnios.
a, amnios ; b, partie supérieure de la vésicule encéphalique comprimée et faisant hernie: e, partie inférieure de cette vésicule, qui n'a pas subi l'influence de la compression.
Fig. 20, Embryon représenté d'après nature et atteint d'hyperencéphalie, et en même temps de célosomie et d'ectromélie partielle; en, encéphale aplati par la compression de l'amnios: e, cœur : ms, ms, membres supérieurs; /, foie; mi, mi, membres inférieurs. Le membre inférieur droit est affecté d'arrèt de développement.
un arrêt de développement de l’amnios, ou du moins du capuchon céphalique de l'amnios, qui reste appliqué sur la face supérieure de la tête, au lieu de s'en écarter, et la comprime en partie ou en tota-
1 Danesre, Sur le mode de production de cerlaines formes de la monstruosité simple, dans les Bulletins de la Société de biologie, 3° série, t. V, p. 445, 1863.
DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES. 235 lité. Dans certains cas plus rares, le capuchon céphalique faisait complétement défaut; mais alors la tête de l'embryon était appliquée contre la paroi vitelline, ou contre la paroï interne de la coquille, La cause qui comprimait l'embryon était différente, mais les effets étaient toujours les mêmes,
La tête, ainsi comprimée, présente une tumeur plus ou moins considérable, dont les bords externes dépassent les parois latérales. Cela se produit sur une étendue plus ou moins grande.
Dans ces conditions, les membranes qui recouvrent la tumeur encéphalique, et qui doivent, plus lard, consliluer la peau, et la membrane qui deviendra le crâne, conservent leurs conditions primitives de membranes transparentes. La membrane extérieure ne se transforme pas en peau ; la membrane intérieure ne s’ossifie point. Il y a donc, dans toute la partie comprimée, un retard bien manifeste de l'évolution histologique ; au contraire, cette évolution se complète dans toute la partie du crâne qui a échappé à la compression.
L'étude ostéologique du crâne dans les monstres qui appartiennent à ces différents types, étude que l'on doit principalement à Geoffroy Saint-Hilaire’, montre, en effet, d'une manière très-évidente, ce qui doit se produire ultérieurement. L'ossification se produit dans toute la partie de la vésicule qui n'a pas subi de compression; mais elle s'arrête au fond du sillon qui sépare cette partie non comprimée de celle qui, par suite de la compression, s’est étalée au-dessus de ce sillon. 11 faut remarquer ici que cette différence est parfaitement en rapport avec ce que nous savons actuellement sur le mode d’ossification du crâne. Les os de la base du crâne, ceux qui se produisent toujours dans les cas d'exencéphalie, apparaissent dans des cartilages. Au contraire, les os de la voûte du crâne se produisent dans l’intérieur d’une membrane fibreuse résultant d'une transformation de la membrane transparente qui revêt la partie supérieure des vésicules encéphaliques.
J'ai vu, dans mes observations, que la compression exercait son action tantôt également sur les trois vésicules cérébrales antérieures (Vorderhirn, Zwischenhirn et Mittelhirn), et tantôt seulement sur certaines de ces vésicules. Ces différences dans l'étendue de la compression correspondent aux différents types indiqués par Is. Geoffroy
1 E. GEOFFROY SAINT-HiLatRE, Philosophie anatomique, t. Il, p. 83 et 273, Il est souvent revenu sur cette question dans ses mémoires ullérieurs.
Saint-Hilaire. La compression totale produit l’hyperencéphalie, dans laquelle la voûte osseuse du crâne manque complétement ; et la podencéphalie, qui n’est qu'un degré plus avancé de l'hyperencéphalie, dans laquelle l’ossification, se continuant au fond du sillon, fait que la tumeur encéphalique semble sortir par un trou de la voûte du crâne, Une compression partielle produit la proencéphalie, lorsqu'elle porte sur la partie antérieure de l’encéphale ; et la notencéphalie, lorsqu'elle porte sur la partie postérieure. Je dois ajouter ici que ces dernières monstruosités ne sont pas absolument comparables chez les oiseaux et chez les mammifères, par suite du développement inégal des différentes parties de l’encéphale. Le grand développement des hémisphères cérébraux chez les mammifères fait qu'ils ne sont que partiellement atteints par la proencéphalie, tandis que chez les oiseaux atteints de proencéphalie les hémisphères cérébraux sont entièrement en dehors de la partie ossifiée du crâne.
La proencéphalie, chez les oiseaux, présente d’ailleurs un fait remarquable, que j'ai déjà indiqué dans un précédent chapitre, mais sur lequel je dois revenir ‘.
La proencéphalie n'est pas incompatible avec la prolongation de la vie. Les embryons d'oiseaux qui en sont atteints peuvent se développer jusqu à l’éclosion, et même vivre, après l’éclosion, d’une vie indépendante. Or, il peut arriver que, dans ces conditions, les membranes qui recouvrent la tumeur encéphalique, après un arrèt momenlané dans leur développement, reprennent leur évolution normale et ne complètent par l'apparition des éléments histologiques définitifs. La membrane extérieure se transforme en membrane cutanée et se recouvre de plumes ; la membrane intérieure, qui forme, pour ainsi dire, une large fontanelle, s’ossifie peu à peu, et finit, au bout d'un certain temps, par former une coque osseuse qui revêt complétement les hémispbères cérébraux. Cette monstruosité, parfaitement compatible avec la vie et avec l'exercice des fonctions génératrices, est héréditaire comme toutes les monstruosités qui possèdent ce double avantage. Elle est devenue le caractère d'une race particulière de poules, race originaire de Pologne, mais qui est connue sous le nom de race de Padoue. Nous ne connaissons point l’origine de cette race; mais ce qui prouve bien sa formation accidentelle, c’est le fait attesté par plusieurs auteurs qu'à la fin du siècle dernier la proencéphalie
1 Voir p. 98,
DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES, 2957 appartenait en propre au sexe mâle, tandis qu'aujourd'hui elle existe dans les deux sexes. On voit, d'ailleurs, cette monstruosité apparaitre sporadiquement dans d'autres races de poules, et même dans d'autres espèces d'oiseaux. Pour ma part, je l’ai rencontrée dans le canard domestique. Je suis convaincu que, dans cette espèce comme dans celle de la poule, elle pourrait devenir le point de départ d'une race distincte.
J'ai montré déjà comment ces faits de proencéphalie normale
ont très-probablement fait croire à Geoffroy Saint-Hilaire qu'il avait produit cette monstruosité artificiellement, tandis qu'il n'avait fait que l’observer sur des poulets de la race de Padoue. . Ces observations sur le mode de formation des différents types de l'exencéphalie sont incontestablement applicables au mode de formation des différents types de la pseudencéphalie et à l'anencéphalie elle-même. La seule différence que présentent ces trois familles consiste, en effet, dans la constitutign des tumeurs encéphaliques. Dans l’anencéphalie, les membranes qui constituent les parois de ces tumeurs, forment des poches remplies de sérosité ; dans la pseudencéphalie, les membranes se transforment en un tissu vasculaire particulier. J'en ai douté pendant longtemps, parce que je n'ai reconnu que dans ces derniers temps des pseudencéphales et des anencéphales en voie de formation. Mais aujourd’hui j'ai acquis sur ce sujet une conviction complète.
On aurait pu, d’ailleurs, déduire cette identité d’origine de la comparaison des tèles osseuses des différents types de ces trois familles, qui se reproduisent très-exactement d'une famille à l’autre, et peuvent ainsi être disposés en séries parallèles, comme le disait Is. Geoffroy Saint-Hilaire. En effet, comme Is. Geoffroy Saint-Hilaire en à déjà fait la remarque, la nosencéphalie reproduit très-exactement dans la famille des monstres pseudencéphaliens les caractères ostéologiques de la podencéphalie ; la thlipsencéphalie, ceux de l'hyperencéphalie ; la pseudencéphalie, ceux de l’exencéphalie. De mème, dans la famille des monstres anencéphaliens, la dérencéphalie reproduit très-exactement les caractères ostéologiques de la thlipsencéphalie, et l’anencéphalie ceux de l’exencéphalie. Je n'insisterai pas sur les caractères de cette concordance, dont on trouvera les preuves dans les écrits des deux Geoffroy Saint-Hilaire. Je me borne à signaler ce fait, que la similitude des effets indique nécessairement l'identité de la cause. On peut penser seulement que les différences que présente l'encéphale, qui tantôt est caractérisé par la présence des
éléments nerveux, tantôt est remplacé par un tissu vasculaire analogue au tissu des corps caverneux, et tantôt par des amas de sérosité, dépendent uniquement de l'intensité de la cause comprimante, ou peut-être aussi de l'époque et de la durée de son action. Ces faits ne sont pas, d'ailleurs, séparés par des limites infranchissables ; car, dans la pseudencéphalie, on trouve souvent par places des amas de sérosité ou des îlots de substance nerveuse. Il est probable que tous ces faits se compléteront par des observations ullérieures.
Un fait ostéologique très-intéressant, qui n’a encore ét6 observé que dans l'anencéphalie, mais qui pourrait sans doute aussi s’observer dans les deux autres familles, c'est la division de la partie antérieure de la colonne vertébrale, ou du corps des vertèbres, division qu’on à quelquefois rencontrée dans la région cervicale, et qui se prolongeait même dans la partie supérieure de la région dorsale, On voyait alors certaines parties de la tumeur séreyse qui remplace l’axe cérébrospinal venir s'engager dans l'ouverture formée par les deux moitiés de la colonne formée par les corps des vertèbres.
A une cerlaine époque, on a considéré cette division comme la permanence d'un état primitif, comme l'indice de la séparation des deux moiliés de la colonne vertébrale, au début de l'évolution, et, par conséquent, comme une preuve de la séparation primitive des deux moitiés de l'embryon. On sait que cette théorie de la dualité primitive de l'embryon a été très-habilement soutenue par Serres !.
Cette théorie est entièrement contraire aux données de l’embryogénie actuelle. La corde dorsale, qui est l'axe autour duquel se constituent les différentes parties de la colonne vertébrale, est parfaitement simple dès son début, et, par conséquent, l’embryon ne se constitue pas par la conjugaison, sur laligne médiane, de deux moiliés primitivement distinctes. Ce qui a pu faire illusion à certains esprits, c'est que le fait de la conjugaison existe incontestablement pour certains organes, par suite du mode même de formation de l'embryon. 11 se produit, en effet, à un certain moment, deux goutlières, l’une supérieure, J'autre inférieure, gouttières dont les bords vont à la rencontre l’un de l’autre, et finissent par se conjoindre pour former deux cavités fermées. La gouttière supérieure devient le point de départ du système nerveux central; la gouttière
1 Spnnes, Des lois de l'embryogénte, dans les Archives du Muséum, t. IV, p. 269,
DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES, 250 inférieure devient le point de départ du tube digestif et des parois thoraco-abdominales, C'est ainsi seulement que des organes doubles se forment sur la ligne médiane par la conjugaison de deux moiliés d'abord séparées, Mais ce fait n'appartient qu'à un nombre restreint d'organes.
Mes études tératogéniques me permettent de donner l'explication de cette division partielle de la partie antérieure de la colonne vertétébrale, qui se forme au-dessous et sur les côtés de Ja gouttière primitive. Cette gouttière forme manifestement la ligne de moindre résistance du disque embryonnaire, Dans un certain nombre de cas, elle s'était rompue sur une étendue plus ou moins considérable. On conçoit facilement que, dans ces conditions de rupture partielle, les éléments qui constituent la colonne vertébrale puissent continuer à s’accroitre et se constituer d'une manière isolée, Je n'ai pu, jusqu'à présent, déterminer les causes de cette rupture.
Je suis peu disposé à contredire les observations qui appartiennent à des physiologistes qui sont morts depuis longtemps, et qui ne peuvent plus se défendre. Toutefois, l'intérêt de la vérité et celui de la science ne me permeltent pas de garder sous silence la cause d’une des plus étranges illusions qui se soient produites dans les études embryogéniques. Serres, après avoir établi sur des considérations théoriques la loi de dualité primitive que je viens de rappeler, crut, à une certaine époque, avoir constaté, sur un embryon de poule, le fait de la séparalion primitive des deux moitiés de l'embryon. C'est ce qu'il appelait le zéro de l'embryogénie. Je m'étais demandé depuis longtemps quelle pouvait être la cause d’une semblable erreur. I] y a trois ans, j en ai eu l'explication, Dans une discussion sur l’origine des monstres doubles, qui s'est produite devant la Société d'anthropologie, j'ai entendu notre regretté collègue Giraldès raconter le fait tel qu'il s'était produit. L'intérêt historique qui s'attache à celte question m'engage à citer textuellement les paroles du savant chirurgien :
« M. Serres, qui, par ses travaux, a contribué à donner une certaine impulsion à l'embryogénie, procédait souvent dans ses études par des idées préconçues ; il supposait que l'embryon se développait par deux sacs embryonnaires, s'adossant l’un à l’autre pour venir former la ligne primitive. Voulant reprendre ses travaux, il me chargea de faire avec lui des études d’embryologie. Voulant examiner la composition microscopique de la ligne primitive de l'embryon, je pris un jour la cicatricule d'un œuf de poule, que je placai sur la lame de verre pour
l'examiner au microscope; par malheur le couvercle avait été trop chauffé, si bien que la cicatricule se partagea par le milieu en deux parties égales. M. Serres s’'émerveilla de ce résultat, qu'il cherchait, disait-il, depuis longues années, et qui lui permettait de démontrer la réalisation de sa théorie. Il alla plus loin, et il s’'empressa de lire, à l'Académie des sciences, une note sur le zéro de l'embryogénie, en s'appuyant sur le fait en question, qu'il attribuait à la grande habileté de son prosecteur. Or, si cet observateur avait été moins prévenu par ses idées théoriques, il y aurait regardé de plus près, et se serait bien aperçu de la cause réelle du fait qui l'avait émerveillé !. »
Je ne puis pas non plus ne pas signaler ici un fait du même genre, indiqué par Lereboullet, et dont ce savant avait tiré des conséquences importantes. Dans son beau travailsur la production des monstruosités chez les poissons, travail qui contient un grand nombre d'observations nouvelles et intéressantes, Lereboullet parle d’embryons qui auraient présenté une tête unique et une queue unique, mais deux corps interposés entre celte tête et cette queue ?.I1 avait cru y voir une forme particulière de la monstruosité double. L'examen des dessins et du texte de Lereboullet m'a conduit à une interprétation tout à fait différente des faits dont il a donné la description. Dans ces embryons, iln°y a pas en réalité deux corps, mais deux moitiés de corps dont la séparation résulte de la rupture de la gouttière primitive. Ces embryons n'étaient donc point des monstres doubles, ni même des monstres simples, c’élaient des embryons normaux dans lesquels une rupture médiane s'était produite, rupture qui devait amener plus ou moins rapidement la mort par la désorganisation des tissus embryonnaires. C'est en effet ce qui s’est produit dans un certain nombre des cas observés par Lereboullet.
Toutes les monstruosités dont je viens de décrire le mode de formalion se rattachent à la gouttière supérieure de l'embryon, et à l'évolution du tube cérébro-spinal et de ses enveloppes, qui résultent des transformations de cette gouttière. Elles se produisent toutes, je viens de Le montrer, par un même procédé, l'arrêt de développement.
1 Voir Bulletins de la Société d'anthropologie de Paris, 2° série, t. IX, p. 206, 1874.
? LenepouLLer, Recherches sur les monstruosilés observées dans l'œuf et sur leur
mode de production, dans les Ann. des se. nal., he série, Zool.,t. XIX, p. 218 et suiv.
La gonttière inférieure de l'embryon, ou la gouttière abdominale, peut, elle aussi, être frappée d'arrêt de développement. De là résultent également un certain nombre de monstruosités qui constituent les différents types de la célosomie.
La célosomie est caractérisée par une éventration partielle ou totale, Les viscères thoraciques et abdominaux sont en plus ou moins grand nombre en dehors de la cavité thoraco-abdominale, Chez l'homme et chez les mammifères, où ces monstruosités ont été exclusivement observées jusqu’à mes recherches, l'éventration s'accompagne de la brièveté plus ou moins grande du cordon ombilical, brièveté qui résulte elle-mème de l’imperfection des parois thoracoabdominales *.
J'ai produit, dans mes recherches, un nombre extrêmement considérable d'embryons célosomes. J'ai donc pu déterminer par l’observation leur mode de formation, qu'il aurait été facile d'ailleurs de déduire théoriquement de la connaissance des faits embryogéniques.
La région inférieure du corps, de même que la région supérieure, se constitue d’abord sous la forme d’une gouttière, par le repli des lames latérales. Ces lames, placées primitivement sur un même plan horizontal que les lames dorsales auxquelles elles font suite, etqu'’elles entourent de tous les côtés, se reploient peu à peu, et viennent ensuite se conjoindre au-dessous de l'embryon lui-même.
Ce repli se produit d'abord, d'avant en arrière, au-dessous de la région céphalique. Ensuite il se continue latéralement de manière à former la gouttière abdominale. Enfin il se produit à la région postérieure du corps, el d'arrière en avant. Ainsi se constitue au-dessous de la colonne vertébrale une gouttière qui présente une large communication avec le jaune, et qui se termine en avant et en arrière par deux culs-de-sacs, le pharynx et le rectum.
En même temps que se produit le repli des lames latérales, elles se dédoubhlent en deux feuillets qui s'écartent peu à peu l’un de l’autre, et produisent, par leur écartement, un espace vide que l’on désigne sous le nom de cavité pleuro-péritonéale, parce qu'elle est l’origine des plèvres et du péritoine.
Le feuillet extérieur donne naissance aux parois thoraco-abdominales, le feuillet intérieur au tube digestif et à ses annexes. Le pre-
1 Le seul cas de célosomie’observé chez les oiseaux, antérieurement à mes recherches, résultait des expériences tératologiques de Geoffroy Saint-Hilaire,
262 MODE DE FORMATION mier se continue sans interruption avec l’amnios, le second avec la membrane qui enveloppe le jaune.
La séparation de ces deux feuillets ne se produit pas simultanément dans toute l'étendue des lames latérales. On voit, en effet, que la partie antérieure de ces lames, qui se sont repliées au-dessous de la tête pour former la pharynx, reste pendant un certain temps sans se diviser, et même, dans certains animaux vertébrés, ne se dédouble jamais,
Pendant cette première période, les parois pharyngiennes deviennent le siége d'un travail organogénique qui a pour résultat de produire dans leur intimité des traînées de matière organique, que l’on appelle les ares branchiaux. Ws se séparent les uns des autres, en formant ce que l’on appelle les /entes branchiales, fentes qui mettent la cavité du pharynx en communication avec l'extérieur. Get appareil branchial, qui se complète chez les poissons et chez les batraciens par la formation des lamelles branchiales, n’a chez les vertébrés supérieurs qu'une existence transitoire. Dans l'embryon du poulet, les fentes branchiales apparaissent vers le troisième jour de l’incubation; elles disparaissent vers le sixième jour. Ce n'est que postérieurement à leur disparition que le tube pharyngien primitif se dédouble en formant deux tubes concentriques : un intérieur, qui forme le pharynx définitif ; un extérieur, qui forme l'enveloppe cutanée".
Lorsque les deux feuillets des lames latérales se sont séparés l’un de l’autre, ils tendent à se fermer à la face ventrale de l'embryon; mais ils le font d’une manière assez différente. Les deux cæcums formés par le pharynx et le rectum se rapprochent peu à peu l'un de l’autre, en marchant, le premier, d'avant en arrière, et le second, d'arrière en avant; et ils finissent par constituer ainsi un tube intérieur, le tube digestif, qui, à un certain moment, n’a plus de communicalion avec la cavité vitelline que par un pédicule creux dont la cavité ne tarde pas à s’oblitérer. La formation du tube digestif s'accomplit assez rapidement.
Le feuillet externe ou cutané reste beaucoup plus longtemps avant
1 ]ly a là un fait curieux d'embryogénie comparée sur lequel je n'ai trouvé jusqu'à présent aucune indication dans les auteurs. Le pharynx des poissons n’est point comparable au pharynx définitif des vertébrés supérieurs, mais à leur pharynx primitif, tel qu'il se constitue à son début par le repli antérieur des lames latérales. Comment et à quelle époque se produit ce dédoublement de la paroi pharyngienne primitive? C'est une lacune de l’embryogénie du poulet, qui contient encore tant de points obscurs malgré tous les travaux dont elle a été l’objet.
de se former, Il en résulte que l'intestin, avec les viscères qui en dépendent, et aussi le cœur, restent à nu pendant un certain temps, et ne sont recouverts que plus tard par les parois abdominales. Ces parois se produisent par le repli du feuillet externe, repli qui s'étend d'avant en arrière, c'est-à-dire au-dessous du cœur; d'arrière en avant, c'est-à-dire au-dessous du rectum ; et enfin latéralement. 1] résulte du rapprochement progressif des bords de ce repli, que l'ouverture antérieure de la paroi abdominale se rétrécit peu à peu, el finit par devenir très-petile ; mais en laissant une ouverture, l'ouverture ombilicale, par laquelle, quelque temps avant l'éclosion, le sac vitellin rentre dans la cavité abdominale.
La connaissance de ces faits d'embryogénie normale permet d’expliquer avec la plus grande facilité la production des divers types de la célosomie : ils résultent tous d’un arrêt de développement du feuillet externe des lames latérales, et de lamnios, qui est, au début, la continuation directe de ce feuillet.
Lorsque le feuillet externe des lames latérales ne se replie point, il y à, par cela même, absence complète des parois abdominales. Tous les viscères restent à nu, en avant de la partie antérieure de la colonne vertébrale. Le cœur lui-même se trouve dans cette condition. I1se constitue, comme nous le savons depuis les travaux de Wolff, dans un espace intermédiaire laissé par l’écartement du feuillet inférieur et du feuillet supérieur du repli antérieur des lames latérales, espace que Wolff désignait sous le nom de fosse cardiaque (fovea cardiaca). Or, ces deux feuillets ne se replient pas simultanément. Dans une première période, le feuillet extérieur ou cutané se replie immédiatement à l'extérieur du pharynx, pour se continuer avec le capuchon céphalique de l’amnios, tandis que le feuillet intérieur intestinal se prolonge en arrière pour constituer l’æœsophage. Le cœur se produit au-dessous de l’æsophage, et il reste pendant un certain temps à nu, sans être recouvert par la peau. Plus tard le feuillet cutané se prolonge au-dessus de lui, de manière à lui former une enveloppe. Il se trouve alors placé entre les deux feuillets qui résultent du dédoublement de la partie antérieure de la lame latérale. Toutes les personnes qui connaissent l'histoire de l'embryogénie savent que cette question de la position du cœur a été, ‘au siècle dernier, un épisode de la discussion de Haller et de Wolff, relativement aux doctrines de l’épigénèse et de la préexistence des gèérmes. Wolff admettait qu'il v a une époque où le cœur est à nu, et que ce n'est que
plus tard qu'il se recouvre d'un tégument extérieur. Haller soutenait,
au contraire, que le cœur est, dès son origine, revêtu d’un tégument,.
L'observation des faits donne complétement raison à Wolff, lorsqu'il
soutenait que le cœur est primitivement à nu. Cela résulte également de ce que lon observe dans certains cas de célosomie, où l’on voit le cœur, ainsi que les autres viscères, complétement dépourvu de tégument.
L'arrèt de développement des parois abdominales, au lieu d'être total, peut n’être que partiel. Dans ce cas, la cavité abdominale existe partiellement ; et, par suite, l’éventralion ne porte que sur un certain nombre de viscères.
Fig. 21.—Coupe transversale d'un I ÿ à donc un premier degré de la célosoembryon normal, danslarégion mie qui tient à un défaut de formation plus abdominale. 4, amnios qui se . ; d continue avec les parois de l'ab- OÙ MOINS complet des parois abdominales. domen; b, lames dorsales: €, res a £ Ê E lames latérales continues avee Un second degré de la célosomie peut résul l'amnios ; d, tube de la moelle {er de ce que les parois de l’abdomen conépinière; e, corde dorsale; /, ; Tes AE Ê coupe de l'intestin attaché par Servent leur texture primitive, et persistent le mésentère à la paroi infé ans leur premier état de membranes transrieure du canal vertébral. é
parentes, lorsqu'elles ne sont encore for-
mées que par l'union du feuillet extérieur des lames latérales avec
Fig. 22, — Coupe transversale (schématique) d'un embryon célosome, présentant le degré extrème de la célosomie, c'est-à-dire le défaut de reploiement des lames latérales. Mèmes lettres que dans la figure 21.
Fig. 23. — Embryon célosome et ectromèële, d'après nature. e, cœur; f, foie; e, estomac (gésier) ; ms, membre supérieur gauche; ni, mi, membres inférieurs ; le membre inférieur droit affecté d'ectromélie.
le feuillet séreux qui leur forme une sorte d'épiderme. Dans un second état ces parois se transforment par un double mécanisme.
DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES. 265 Les éléments cutanés définitifs apparaissent dans l'intérieur de ces membranes transparentes. Quant aux formations musculaires et osseuses, elles se produisent, comme nous le savons par les travaux de Remak, par des prolongements latéraux des blastèmes des vertèbres primitives!, Ces prolongements s'écartent des deux côtés de la colonne vertébrale, suivent la courbe que forment les parois thoraco-abdominales, et viennent enfin se rejoindre sur la ligne médiane. Ainsi se forment les côtes et le sternum qui leur fait suite, et aussi les muscles intercostaux.
J'ai observé un très-grand nombre d'exemples de célosomie. Le plus ordinairement ils présentaient des cas extrèmes, en ce sens que les parois abdominales faisaient presque entièrement défaut, et que tous les viscères flottaient en avant de la colonne vertébrale, Dans un certain nombre de cas, le cœur présentait une disposition singulière : il était retourné et présentait sa pointe en haut, du côté de la tète. Ce fait est peu intéressant par lui-même ; mais il doit être signalé, car on l’a indiqué dans un certain nombre de cas de célosomie observés chez l'homme. Il y a donc là une cause générale que je n'ai pu, jusqu’à présent, déterminer.Dans d’autres cas, les parois du thorax s'étaient plus ou moins constituées, tandis que celles de l'abdomen étaient complétement absentes. Le cœur était alors totalement, ou au moins partiellement enfermé dans la cavité thoracique. J'ai vu alors le cœur présenter un étranglement très-marqué entre la région auriculaire et la région ventriculaire.
Je n'ai que très-rarement observé de cas plus simples de célosomie, ce qui tient très-probablement à l’époque où j'ai fait mes observations. Mais, à défaut d'observations directes, les notions embryogéniques que je viens de rappeler donnent très-nettement l'explication de ces faits.
Ainsi les parois abdominales peuvent être plus ou moins complètes, et même fermées; mais elles ne constituent qu'une membrane transparente qui forme une poche renfermant les viscères. C’est évidemment le premier état des lames latérales.
Dans d’autres circonstances, il y à formation incomplète des parois osseuses et musculaires.
Elles peuvent exister incomplétement ou complétement d'un côté du corps, tandis qu'elles font complétement défaut de l’autre, et ne sont représentées que par une membrane transparente.
! REMaKk, Untersuchungen über die Entwickelung der Wirbelthiere, p. 46.
Dans ce cas, la formation de la paroi musculaire et osseuse, formation secondaire, comme l’a montré Remak, ne s’est produite que dans la lame latérale d'un seul côté, l’autre étant restée dans son état primitif,
Enfin, il y a des cas plus curieux encore, où la paroi thoraco-abdominale, s'étant complétement formée avec ses éléments osseux et musculaires, reste étalée des deux côtés de la colonne vertébrale, et même se relève sur ses bords en sens inverse de son plissement normal. C'est ce que l’on observe dans le type si curieux des chélonisomes, dont on doit la connaissance à M. Joly !, type dont j'ai disséqué deux exemples. Dans ces cas, les viscères placés en avant de la colonne vertébrale étaient enfermés dans une membrane transparente, qui était évidemment le résultat de la permanence de la lame latérale primitive avant la formation des parois musculaires et osseuses. Mais cette lame antérieure enfermait-elle complétement les viscères thoraco-abdominaux, et n’en laissait-elle pas une partie à nu. Je ne trouve pas cette indication dans le mémoire de M. Joly, qui n'avait pas disséqué son chélonisome; je n'ai pu moi-même constater l'état de cette membrane, qui avait été en partie détruite avant que j'aie pu étudier les pièces que j'ai observées. C’est une question que je soumets aux tératologistes.
Ces faits conduisent insensiblement des cas les plus compliqués aux cas les plus simples d'éventration, à ceux qui résultent d’une simple fissure sur la ligne médiane, et aussi à ceux où cette fente est recouverte par une membrane transparente. On sait que cela se présente dans les ectopies du cœur, qui tantôt est complétement à nu, et tantôt recouvert par une simple membrane transparente qui représente la peau et les parois musculaires et osseuses.
J'ai observé assez souvent, dans les cas de célosomie, des adhérences des viscères avec la membrane qui enveloppe le jaune. On sait que ces adhérences sont très-fréquentes chez les monstres célosomiens observés chez l’homme et les mammifères, et que Geoffroy Saint-Hilaire leur a attribué un grand rôle dans la production des monstruosités. Je ne reviendrai pas sur cette question, sur laquelle je me suis nettement expliqué*?, me bornant à rappeler que, dans ma pensée, ces adhérences sont consécutives, et que, par conséquent,
1 Joi.v, Mémoire sur deux genres nouveaux de monstres célosomiens, dans les Ann. des sc. nat. Zool., 3° série, {, III, p. 374. 2 Voir p, 112 et suiv,
DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES, 267 leur rôle tératogénique, si tant est qu'il existe, est extrêmement restreint.
Les monstres ectroméliens sont caractérisés par l'absence ou le développement incomplet des membres.
L'ectromélie est très-fréquemment associée à la célosomie, tellement qu'is. Geoffroy Saint-Hilaire a fait de sa présence le caractère de certains types de monstruosités célosomiques. L'association de ces monsiruosités indique parfaitement leur origine. L'arrêt de développement de l’amnios qui existe nécessairement avec la célosomie, est aussi la condition primitive de l'ectromélie, C'est la compression exercée par l'amnios, qui empêche la formation ou le développement des bourgeons qui deviendront les membres, J'ai pu m'en assurer dans beaucoup de cas.
On à quelquefois cherché à expliquer l'ectromélie par le fait d'amputation spontanée des membres produite dans l'intérieur de la matrice. Ces faits d'amputation spontanée sont incontestables. IT est très-évident qu'ils peuvent rendre compte de certains cas d’ectromélie qui appartiennent principalement au type des hémimélies, caractérisé par l'absence des segments inférieurs d'un membre. Il est même possible que le moignon du membre spontanément amputé, comme Montgomery et Simpson en ont fait depuis longtemps la remarque", se régénère partiellement, et qu'il produise à son extrémité des appendices comparables aux doigts. Toutefois, si cette explication est valable dans certains cas, elle ne l’est pas dans tous, et particulièrement dans les cas où l’ectromélie atteint simultanément plusieurs membres. Il faudrait un concours bien étrange d'événements accidentels pour que deux ou plusieurs membres d’un même embryon fussent am- putés à la fois. Ces faits ne peuvent évidemment s'expliquer que par l'action d'une cause générale.
Le fait de la compression peut seul d’ailleurs expliquer le type si curieux de la phocomélie, où l'arrêt de développement ne frappe que les segments moyens des membres. On comprend, en effet, que la compression, s’exercant d'une manière inégale sur les différentes parties d'un membre, frappe les uns d’arrêt de développement, tandis qu'elle laisse les autres se développer librement. Du reste, je n'ai
1 Voir Dublin Journal of Medical Science, &. I, II et X.
rencontré, dans mes études, aucun fait qui se rattachât manifestement à la phocomélie.
La famille des monstres syméliens présente la conformation la plus étrange que l’on puisse imaginer.
Chez ces monstres, les deux membres postérieurs sont soudés ensemble de manière à former un membre unique; mais, chose remarquable, ces deux membres, au lieu de s'unir par leurs faces internes, s'unissent par leurs faces externes ; en d’autres termes, ils sont retournés de telle sorte que le talon est en avant, les orteils en arrière ; que les gros orteils sont en dehors et les petits en dedans.
Cette monstruosité a résisté jusqu’à présent à toutes les tentatives d'explication. Is. Geoffroy Saint-Hilaire, en signalant le fait, en appelait à la science de l'avenir",
Le seul physiologiste qui ait fait faire un pas à la question, est Cruveilhier. En étudiant l’organisation de ces monstres, il a bien vu que la cause qui les produit est une pression extérieure. Mais comment concevoir que cette pression pouvait retourner des membres complétement formés, les appliquer l’un contre l’autre par leurs faces extérieures, et les unir ensemble en faisant disparaître un nombre plus ou moins considérable de leurs éléments osseux, musculaires et nerveux ? Et, d’ailleurs, quelle cause invoquer pour une pareille pression? Cruveilhier croyait pouvoir l’expliquer par des contractions insolites de la ‘matrice. Mais de pareils faits sont évidemment intermiltents et ne peuvent, en aucune facon, expliquer une pression qui, pour être efficace, devrait être continue.
La symélie, avant mes recherches, était donc une énigme indéchiffrable, J'en ai donné l'explication ?, en la rattachant à la cause générale qui produit la plupart des monstruosités simples, l'arrêt de développement de l’amnios. Ici, c’est l’arrêt de développement de la partie postérieure de l’amnios ou du capuchon caudal. Lorsque ce capuchon s'est peu développé, qu'il ne s’est pas replié au-dessous de l'extrémité pelvienne de l'embryon et qu'il reste appliqué sur elle, au lieu de s’en écarter, comme il le fait dans l’évolution normale, les
1 Is. GrorrRoY SaiNT-HiLAIRE, Trailé de tératologie, t. IT, p. 262.
? Panesre, Sur le mode de formation des monstres syméliens, dans les Comptes rendus, t. LX VI, p. 185, 1868.
bourgeons qui sont le point de départ des membres postérieurs, au lieu de descendre des deux côtés du corps, sont renversés en arrière et viennent se placer au-dessous de l'extrémité de l'embryon. Ils se rapprochent alors l’un de l’autre par leurs bords extérieurs devenus internes. Puis, si la pression continue à s'exercer, ils se soudent entre eux et donnent naissance à un membre unique, contenant, en plus ou moins grande quantité, les éléments de deux membres ; et qui tantôt se développe complétement, tantôt se réduit à un simple moignon, comme dans l'ectromélie.
Fig. 24. — Coupe transversale d'un embryon normal dans la région des membres inferieurs. a, amnios; me, moelle épinière; c, corde dorsale ; mm, membres inférieurs; à, intestin; al, allantoïde.
Fig. 25.— Coupe transversale (schématique) d'un embryon symèle, dans lequel les membres inférieurs sont retournés par suite de l'arrêt de développement de l'amnios, Mèmes lettres que dans la figure précédente.
Tous ces faits ne peuvent se produire que lorsque l'embryon est encore dans la période première, où toute son organisation consiste dans des cellules homogènes. C’estun des plus remarquables exemples de l'apparition d'emblée des organes définitifs dans des blastèmes préparés pour la monstruosité.
