CHAPITRE m

Sommaire : 1" Considérations générales. — 2" Hémitéries diverses. — 3° Fissure spinale. — 4° Déviations de la colonne vertébrale et des membres. — 5** Augmentation de nombre des organes placés en séries.

Le groupe des hémitérieA contient un nombre extrêmement considérable d'anomalies, depuis les simples variétés parfaitement compatibles avec la vie et la reproduction, jusqu'aux vices de conformation qui font plus ou moins obstacle à la viabilité et à l'exercice des fonctions génitales. Les difTérences physiologiques de ces deux sortes d'anomalies sembleraient, au premier abord, devoir entraîner la division des hémitéries en deux groupes distincts. Mais, ainsi qu'Is. Geoffroy Saint-Hilaire en a fait depuis longtemps la remarque, ces deux groupes n'ont pas de limite précise et passent de l'un à l'autre par des transitions insensibles. Cequi,dans une espèce, est une simple variété, devient, dans une autre, un vice de conformation. Leur étude ne peut donc être scindée et ne peut de faire que d'une manière simultanée ^

Les variétés d'organisation, par suite de leur peu de gravité, n'ont, au point de vue tératologique, qu'une importance restreinte. Mais elles ont au contraire un très grand intérêt pour la zoologie et l'histoire naturelle générale, car elles sont héréditaires, et, par conséquent, elles se rattachent nécessairement à l'histoire de la formation des races*. Or, dans les idées de Darwin, les races sont des espèces commençantes {incipient species), ou, ce qui revient au même, les espèces sont des races définitivement fixées. La formation des races est donc la question fondamentale, non seulement de la zoologie, mais de l'histoire naturelle tout entière; car elle seule peut fournir les éléments du pro-

' l8. Geoffroy St-Hilaire, Traité de tératologie, t. I, p. 38. * Dareste, Mémoire sur ^origine des races chez les animaux domestiques^ dans la Bibliothèque des hautes études. Se. nat.y t. XXVI, 1888.

blême de l'origine des espèces, si ce problème nous est accessible et ne dépasse pas la portée de notre intelligence. L'étude des variétés, même de celles qui sont les plus légères, offre donc, à ce point de vue, un intérêt de premier ordre.

L'étude des vices de conformation n'est pas moins intéressante, mais à un tout autre point de vue, celui de la pathologie ; car, tantôt ils produisent des difformités, et tantôt ils font plus ou moins obstacle à l'exercice de certaines fonctions. Dès l'antiquité, la chirurgie a cherché à y porter remède, et, de nos jours, Tanesthésie et l'antisepsie étendent, de plus, le champ de son intervention dans cette partie de la tératologie.

Si j'écrivais un traité complet de tératogénie, je devrais donc donner une grande place à l'étude de la formation des hémitéries. Mais, dans le livre actuel, j'ai cru devoir me borner à l'exposition des faits que j'ai produits dans mes expériences, et sur lesquels, par conséquent, j'ai recueilli des documents qui me sont personnels. Pour divers motifs, ces documents sont peu nombreux. C'est ce qui explique la brièveté relative de ce chapitre, et le nombre restreint des questions que j'y traite.

Certaines hémitéries apparaissent, comme les monstruosités, dès le début de la vie embryonnaire. On comprend, dès lors, qu'elles puissent se rencontrer chez tous les animaux vertébrés, soumis, comme je l'ai montré, à la loi de l'unité du type. Mais le plus grand nombre ne se produit que tardivement et postérieurement à l'apparition des caractères classiques, génériques et spécifiques. Il en résulte qu'il y a des hémitéries propres à certaines classes, à certains genres, à certaines espèces. Mes expériences qui n'ont porté, jusqu'à présent, que sur une seule espèce, ne peuvent me donner aucun renseignement direct sur les hémitéries qui se produisent en dehors de l'embryon de la poule. Et même, dans cette espèce, il y a un certain nombre d'hémitéries dont je n'ai pu jusqu'à présent constater le mode de formation. Comme je ne prolonge pas mes expériences tératogéniques au delà de quatre jours, il y en a beaucoup qui ont jusqu'à présent échappé à mes investigations : ce sont toutes celles dont l'apparition est tardive. La plupart des variétés sont dans ce cas.

Or, quand j'ai constaté la facilité avec laquelle on produit des embryons monstrueux en modifiant les conditions physiologiques et physiques de l'incubation artificielle, on arrive tout naturellement à se demander si la production des anomalies légères ou des simples

variétés ne serait pas plus facile que celle des anomalies graves ^ Je me suis souvent posé cette question, et je me suis demandé si en diminuant, dans une certaine proportion, l'intensité des causes tératbgéniques, on n'arriverait pas à diminuer l'intensité de leurs effets. J'ai constaté* que l'échelle des températures utiles pour l'évolution s'étend de 35® à 39^. Or l'évolution s'accomplirait elle exactement dans les mômes conditions, et ne pourrait-elle pas être légèrement modifiée par l'une ou l'autre de ces températures, ou peut-être même par les deux? Et alors la véritable température de révolution normale ne serait-elle pas la température moyenne de 37»? Il y a là sans doute une curieuse expérience à faire. Mais on ne peut la tenter avec des œufs de poule. Le type de la poule a tellement varié, même chez les individus d'une seule race, qu'il serait tout à fait impossible de décider si une variété quelconque résulterait de la constitution même du germe ou d'un changement dans les conditions extérieures de son évolution. Mais l'expérience aurait une signification réelle si nous nous adressions à une espèce n'ayant pas encore varié, ou du moins n'ayant varié que dans des limites très restreintes. Telle serait par exemple la pintade. Cet oiseau, qui n'était pendant longtemps qu'un animal de luxe, est aujourd'hui assez abondant pour être vendu journellement dans les marchés. Je soumets ce projet d'expériences aux physiologistes. Ici, comme partout en science, nous devons en appeler à l'avenir. Pour le moment, je dois me borner à indiquer les faits très peu nombreux que j'ai pu recueillir sur le mode de production des hémitéries.

Il y a un certain nombre d'hémitéries dont on peut très facilement comprendre le mode de formation, sans qu'il soit nécessaire d'entrer dans de grands détails.

Telle est, par exemple, l'inégalité des deux moitiés de la tête, inégalité qui s'accompagne de l'inégalité des yeux, et parfois aussi du développement incomplet, ou de l'absence d'un de ces organes. J'ai observé cette anomalie assez fréquemment. Elle a son origine dans l'inégalité de développement des parties céphaliques des lames dorsales. Dans certains cas, l'œil paraît remplacé par une tache

* Voir, h. ce sujet, le mémoire que j'ai publié dans le Bulletin de la Société cTaC' climatatian, 4* série, t. V, p. 769 et 817, sous ce titre : Nouvelle exposition (Tun plan (Pexpérience sur la variabilité des animaux.

« Voir p. 118. „ . '

de pigment. Ce fait s'explique facilement. La vésicule optique primitive ne s'est point complétée par Tinvagination du cristallin dans la cupule produite par l'excavation de la rétine. La tache de pigment consiste dans le pigment choroîdien immédiatement appliqué contre la rétine. Il est remarquable que cette anomalie de l'œil reproduit très exactement la constitution normale de l'œil du protée des lacs souterrains de la Carniole, que M. Desfosses a fait connaître dans ces dernières années ^

Une autre anomalie de l'œil, que j'ai rencontrée quelquefois, est l'absence du pigment choroîdien. Cette anomalie, peu remarquable en elle-même, est intéressante parce qu'elle est le point de départ de l'albinisme ou de l'absence du pigment cutané, pigment qui ne se produit que beaucoup plus tard.

Je dois rappeler également l'origine du nanisme, que j'ai déjà fait connaître*, et que je rattache à la prédominance des faits de développement sur les faits de simple accroissement. Je dois ajouter que le nanisme paraît pouvoir être produit par d'autres causes. C'est ainsi que MM. Gerlach et Koch ont obtenu des embryons très petits à peu près normaux, mais presque tous dépourvus d'amnios, et dont l'évolution était très retardée, dans des œufs dont la coquille était totalement vernie à l'exception d'une zone perméable à Tair, de 4, 5 ou 6 millimètres de diamètre*.

L.'inégalité des deux moitiés de la tète entraîne souvent la direction différente du bec supérieur et du bec inférieur qui ne se correspondent pas. Cette anomalie reproduit, à certains égards, le caractère de l'oiseau que l'on désigne sous le nom de bec-croisé. Les mâchoires peuvent d'ailleurs présenter une très grande inégalité dans leurs dimensions. Généralement le bec supérieur est le plus court.

Ces faits, qui sont de simples arrêts de développement, s'expliquent de la manière la plus simple et sans qu'il soit nécessaire d'y insister longuement. Il n'en est pas de même de la fissure spinale et des déviations de la colonne vertébrale, où l'arrêt de développement, bien qu'il y existe, n'est pas immédiatement évident. Je dois donc leur consacrer une étude spéciale.

* Dbsfobses, De Vœil du Protée, dans les Complet rnidw, 1882, t. XGIV, p. 1726.

> Voir pages 125 et 126.

> Voir pages 148 et 149«

La fissure spinale, ou le spina bifida, consiste dans l'écartemcnt des deux moitiés de l'arc vertébral supérieur, et souvent aussi dans leur absence plus ou moins complète. Restreinte le plus ordinairement à un petit nombre de vertèbres, elle est quelquefois très générale, et s'étend au rachis tout entier, et même au crâne qui n'en est, à certains égards, que l'épanouissement supérieur.

Cette anomalie s'accompagne très souvent, mais non toujours, d'une accumulation de sérosité dans le tube cérébro-spinal, ou dans les méninges, c'est-à-dire dans les membranes qui l'enveloppent. On l'a donc, pendant longtemps, expliquée par la production d'une hydro* pisie de l'axe cérébro-spinal, ou de ses annexes, dont la distension aurait violemment écarté ou partiellement détruit les deux moitiés, primitivement continues, de l'arc vertébral ou de la voûte du crâne, et môme, dans certains cas, aurait déchiré les parois du tube nerveux. La fissure spinale serait donc toujours d'origine pathologique.

Mes recherches me conduisent à une opinion toute différente. La fissure spinale résulte d'un arrêt de développement complètement étranger à la pathologie. L'hydropisie, quand elle existe, n'est qu'un fait consécutif.

Rappelons brièvement le mode de formation de l'axe nerveux cérébro-spinal, et celui de l'arc vertébral supérieur.

L'axe nerveux cérébro-spinal a pour origine la lame médullaire, c'est-à-dire une partie de l'ectoderme qui se différencie peu à peu de la couche blastodermique dans laquelle elle a pris naissance. Cette partie, d'abord plate comme l'ectoderme lui-môme, se transforme en une gouttière par le soulèvement des lames dorsales qui proviennent du mésoderme.

Un peu plus tard, le rapprochement des bords supérieurs de la lame médullaire transforme la gouttière en un tube fermé. Ce tube conserve pendant un certain temps sa continuité avec l'ectoderme; mais il finit par s'en séparer. Le tube nerveux et l'ectoderme deviennent alors complètement étrangers l'un à l'autre.

Les lames dorsales restent isolées, tant que la lame médullaire est continue avec l'ectoderme, soit que la gouttière existe encore, soit qu'elle soit fermée dans sa partie supérieure. Et il ne peut en être autrement, puisque les deux replis de l'ectoderme forment une barrière que les prolongements des lames dorsales ne peuvent franchir.

Lorsque cette continuité a disparu, les lames dorsales émettent des prolongements supérieurs qui, pénétrant dans l'espace devenu libre entre le tube nerveux et l'ectoderme, s'unissent l'un à l'autre sur la ligne médiane, et forment la couche blastématique désignée par Rathke sous le nom de membrane unissante supérieure (membrana reuniens superior).

Cette couche blastématique est elle-même le point de départ de trois couches différentes, le derme, l'arc vertébral, les méninges, couches qui apparaissent d'emblée avec leurs caractères définitifs. L'arc vertébral osseux est donc continu dès son origine : on ne le voit jamais, dans l'état normal, formé par deux moitiés éloignées l'une de l'autre. Ce fait semble, au premier abord, contraire à l'explication de la ûssure spinale par un arrêt de développement; mais la contradiction n'est qu'apparente.

L'arrêt de développement frappe les lames dorsales pendant leur état blastématique, et avant qu'elles puissent se réunir, par leurs prolongements supérieurs, sur la ligne médiane. Les parties définitives qui résultent de leur transformation, et, par conséquent, les deux moitiés de l'arc vertébral, se constituent alors isolément. Or cet arrêt de développement des lames dorsales est lui-même le résultat de l'arrêt de développement de la lame médullaire et de la permanence de sa continuité avec le reste de l'ectoderme.

Gest ainsi que je me représente, depuis longtemps, le mode de formation de la fissure spinale. Mais cette conception, purement théorique, devait être confirmée par les faits. Je l'avais mentionnée dans la première édition de ce livre publiée en 1877 *. Deux ans après, j'eus occasion de constater, sur un très jeune embryon humain, un cas de fissure spinale qui m'a présenté la réalisation complète de mes idées.

On n'avait, jusqu'alors, observé la fissure spinale qu'après la naissauce, ou, du moins, qu'à un époque assez avancée de la vie intrautérine; on ne connaissait pas, par conséquent, son état initial. Or, pendant l'été de 1879, mon ami, le D' Ern. Martin, m'apporta un très jeune œuf humain abortif. Nous rouvrîmes et nous y trouvâmes un embryon de 8 millimètres de longueur. La moelle épinière n'était point fermée dans la région lombo-sacrée , celle qui correspond au sinus rhomboïdal. Je dis à M. Martin que nous étions en présence du fait initial de la ûssure spinale.

* Dareste, Recherches sur la production arlificielle des monstruosités^ 1877. p. 109.

L*examen microscopique de l'embryon fut fait par MM. Tourneux et Martin. Ils constatèrent que la partie non fermée de la moelle épinière, qu*ils désignèrent sous le nom de nappe médullaire^ présentait les mêmes éléments nerveux que la partie tubulaire, et qu'elle était, comme le reste de la moelle, en rapport avec les ganglions spinaux. La nappe médullaire n'était donc qu'une partie de la lame médullaire eDcore étalée, et ne s'étant pas repliée pour former un tube*.

Depuis cette époque, j'ai rencontré, assez fréquemment, des faits de ce genre, dans les embryons de poule dont j'avais provoqué l'évolution en les faisant couver artificiellement dans des conditions insolites, et qui étaient, par conséquent, plus ou moins modifiés tératologiquement. La lame médullaire était restée partiellement étalée, tandis que, dans le reste de son étendue, elle s'était repliée en formant un tube. La seule différence que présentaient ces embryons de poule, avec l'embryon bumain du D"" Ern. Martin, c'est que la nappe médullaire ne s'était pas produite à l'extrémité caudale du rachis, mais dans une partie quelconque de la région dorsale. Il est probable d'ailleurs que, môme chez les embryons d'oiseaux, l'extrémité du rachis est le lieu d'élection ^'^K-f; " embryon humain du

D' Martin, a, partie médiane

de la formation de la nappe médullaire; de la gouttière médullaire car c'est là que la lame médullaire se ^.6', partie» latérales de cette

^ grouttière.

ferme en dernier lieu.

Dans un de ces cas, présenté par un embryon qui avait dépassé la première semaine, les éléments ectodermiques de la lame médullaire s'étaient transformés en éléments nerveux. On voyait, sur la ligne médiane, le tube médullaire s'ouvrir par deux orifices, Tun supérieur et l'autre inférieur, qui conduisaient dans le canal de la moelle.

La fissure spinale, coexistant avec une nappe médullaire sans tumeur extérieure, peut rester, dans cet état, jusqu'à la naissance. Il y en a un bel exemple figuré par Sandifort'. La nappe médullaire, parfaitement reconnaissable, est entourée de tous les côtés par un bourrelet mar-

* TouBNEUX ET Martin, Contribution à Phistoire du Spina bifida dans le Journal de CAnatomie et de la Physiologie de Robin et PoucheU 1881, t. XVII. p. 1 61283.

' Sandifort, Muxeuin anatomicum^ pi. 124.

quant la ligne de séparation entre elle et l'ectoderme. Fôrster, qui a reproduit les figures de Sandifort, considère le bourrelet comme le reste d'une tumeur hydropique dont les parois se seraient rompues avant la naissance*. Pour ma part, je ne puis considérer cette anomalie que comme la permanence d'un état comparable à ceux que j'ai constatés dans l'embryon humain de M. Martin, et dans les embryons de poule que je viens de mentionner.

Mais si, dans certains cas, la fissure spinale existe réellement,

Fig. 28.

Fig. 29.