CD

Pig. 28 et 29. — Deux cas de spina bifida observés chez des embryons de poule. CM, canal médullaire. S.B, spina bifida, CD, corde dorsale. P, proto-vertèbres. L, lames latérale». E.C, extrémité caudale.

SOUS cette forme, au moment de la naissance, le fait est extrêmement rare. Les fissures spinales que l'on observe après la naisisance, ou un peu avant, présentent généralement des caractères assez différents. J'ai cru tout d'abord que cela tenait à une différence de nature. Mais je n'ai pas tardé à reconnaître que la forme que j'avais observée était la forme initiale, qui se modifie notablement pendant l'évolution. Le fait a été mis pleinement en lumière, par MM. Tourneux

> FoERSTBR, Die MmbUdungen des Memchen, p. 85, pi. 14, fig. 7, 8, 9.

et Martin ^ M. Koch* en 1882, et M. Recklinghausen' en 1886, ont coDÛrmé et complété les observations de ces deux anatomistes.

La principale modification qu'éprouve la nappe médullaire qui est primitivement à nu dans la fissure spinale, c'est qu'elle se recouvre d'une couche de formation nouvelle, d'une épaisseur plus ou moins grande. Cette couche est constituée par un tissu fibreux, comparable à celui des cicatrices, et qui, dans certains cas, rôvet plus ou moins complètement les caractères de la peau. Alors la fissure spinale n'est pas visible à l'extérieur. On ne peut la diagnostiquer qu'en constatant, à l'aide du toucher, l'écartement des deux moitiés de l'arc vertébral*.

Nous ne possédons actuellement aucune notion précise sur le mode de formation de cette couche fibreuse ou cutanée. Mais il est très probable qu'elle résulte de la prolifération des éléments de la partie de la peau qui entoure la nappe médullaire avec laquelle elle se continue, prolifération qui se propage de dehors en dedans; On a vu que, dans le cas de Sandifort, cette nappe était entourée^par un bourrelet dont la saillie provenait très probablement de la formation de ces éléments nouveaux*.

La formation de cette couche fibreuse ou fibro-cutanée aurait donc pour effet de réparer, dans une certaine mesure, les modifications pro-

1 TODRNBUX ET MaRTIM, loC. dt,

* KocH, Beilràge zur Lehre von der Spina bifida, 1881. —Je cite ce livre d'après ReckliDghausen, parce que je n'ai pu me le procurer.

' Recklinghausen, Unterstushungen ilber die Spina bifida, Strasbourg, 1886. — Cet ouvrage, trës bien fait, résume toutes nos connaissances actueUes sur les diverses formes de la fissure spinale.

* D'après Virchow et Recklinghausen, la fissure spinale occulte de la région lombaire présenterait parfois un signe extérieur, l'existence dans cette région d'une toufTe de poils considérablement développés. Ces anatomistes comparent cette touffe de poils avec celle que les artistes grecs figuraient dans leurs représentations des faunes et des satyres; ils pensent qu'elle leur a servi de modèle. Voir la note B, à la fin de la 3* partie.

^ L'existence de cette couche fibreuse ou fibro-cutanée qui revêt plus ou moins complètement la nappe médullaire, et dont j'ignorais le mode de formation, m'a fait croire, à une certaine époque, que les tumeurs lombaires, ou lombo-sacrées qui accompagnent si fréquemment la fissure spinale, étaient d'une tout autre nature que les faits observés chez de très jeunes embryons. Je pensais que cette extension du tissu fibreux ou fibro-cutané sur la nappe médullaire, résultait de l'union sur la ligne médiane des prolongements des lames dorsales, ou, en d'autres termes, de la formation de la membrane unissante de Rathke. Darsste, Recherchet tur le mode de formation de la fissure spinale^ dans les Comptes rendus, 1879, t. XCCCIX, p. 1042. Les observations de MH. Tourneux et Martin ont complètement modifié cette manière de voir.

duites par l'anomalie, si, dans le plus grand nombre de cas, la nappe médullaire, plus ou moins complètement revêtue par une couche de nouvelle formation, n'était projetée en arrière par un amas de sérosité. Ainsi se forment les tumeurs lombo-sacrées qui ont si souvent attiré l'attention des anatomistes depuis Tulp, et que l'on a considérées pendant longtemps comme produites par une hydropisie de la moelle. Or l'étude de ces tumeurs a appris que le liquide qui s'accumule dans leur cavité n'est pas contenu dans la moelle elle-même, mais dans les membranes qui l'entourent, et qu'il occupe l'intervalle compris entre la duremère et l'arachnoïde d'une part, la pie-mère de l'autre. Ce liquide, qui est le liquide céphalo-rachidien, s'accumule derrière la nappe médullaire, parce que c'est la partie la plus déclive du canal vertébral, et la projette en arrière parce que c'est la partie de ce canal qui possède la moindre résistance. Il n'y a donc pas là, à proprement parler, une véritable hydropisie, mais seulement une légère augmentation du liquide céphalo-rachidien, provoquée par son accumulation dans la partie inférieure des enveloppes de la moelle*. La tumeur lombo-sacrée n'est donc qu'un fait consécutif à la formation de la nappe médullaire, c'est-à-dire au défaut partiel de fermeture de la lame médullaire.

Comme je n'écris point un traité complet de tératologie, mais que je dois me borner à l'exposition des faits tératogéniques, je n'entrerai point dans de plus grands détails sur l'histoire anatomique de la fissure spinale avec tumeur lombaire. Je ferai remarquer toutefois qu'avant la découverte de la non-fermeture partielle de la moelle épinière, fait initial de cette anomalie, on avait déjà reconnu la plupart des faits relatifs à la constitution de ces tumeurs, mais sans pouvoir en rendre compte. Morgagni avait été très surpris de voir, dans ces cas, la moelle épinière descendre beaucoup plus bas que d'ordinaire, dans le canal rachidien. Cruveilhier^ montra que cela s'expliquait

* Est-ce à cette cause que l'on doit attribuer Tabsence de ces tumeurs lombosacrées, chez les mammifères autres que l'espèce humaine? Il serait très intéressant, à ce sujet, de savoir si les mammifères peuvent présenter Técartement des moitiés de Tare vertébral, sans présenter la tumeur sacrée qui Toccupe. S'il en était ainsi, cette tumeur, fait entièrement consécutif, résulterait le plus souvent de la station verticale chez l'homme.

* Gruveilhier, Anaiomie pathologique, pi. 3, 4, 5, 6; Traité cTancUomie pathologique générale, p. 201 et 598. La phrase suivante de Gruveilhier montre combien il s'était approché de la vérité : « On ne saurait expliquer et la formation de ces tumeurs, et surtout la disposition de la moelle et des nerfs à leur niveau, sans admettre une adhérence préalable de la moeUe et de ses enveloppes avec les tégu-

par la permanence de la disposition primitive de la moelle, qui, maintenue par des adhérences, n'avait pu remonter dans ce canal pour se terminer au niveau de la première vertèbre lombaire. Il avait également constaté que la cavité qui occupe l'intérieur de la tumeur est formée, non par le canal de la moelle, mais par un espace méningien limité en avant par la dure-mère et en arrière par la pie-mère, et que les nerfs provenant de la nappe médullaire flottent dans le liquide céphalo-rachidien, pour venir traverser la dure-mère et sortir par les trousdeconjugaison.Virchowavaitreconnu que la tumeur présente extérieurement un enfoncement en forme d'ombilic, dans lequel se trouve un orifice, tantôt libre et tantôt oblitéré, qui, dans le premier cas, fait communiquer la nappe médullaire avec le canal de la moelle*. Mais on ne pouvait voir alors l'enchaînement de ces différents faits. Tout s'explique de la manière la plus simple depuis que j'ai découvert la nonfermeture partielle de la moelle. Cette découverte a été pleinement confirmée par Toumeux et Martin qui ont constaté les éléments nerveux de la nappe médullaire; puis par Recklinghausen qui l'a décrite plus complètement que ses devanciers, en faisant bien connaître les orifices du canal de la moelle et en décrivant le réseau vasculaire qui se produit en dehors de la nappe^ dans la partie sous-jacente de la pie-mère. Aujourd'hui tous ces faits sont nettement établis, au moins dans leurs conditions essentielles; car il peut s'y ajouter, comme dans toutes les anomalies, quelques particularités individuelles qui exigeraient des explications spéciales.

ments, adhérence antérieure à la cartilaginiflcation des lames, qui maintiendrait la moelle hors du canal vertébral et s'opposerait par conséquent à la formation de ces lames dans la région correspondante. > Ce qui manquait à Gruveilher, c'était la connaissance de l'embryogénie. L'adhérence de la moelle avec les téguments était pour lui le résultat d'un fait pathologique, et non un arrêt de développement, i VutCBOW, Die krankhafien Ge^chwiiUte^ ^ If P- l'^S.

Fig. 30. — Moitié postérieure du corps d'un embryon avec écartement des cordons de la moelle. CM, cordons blancs de la moelle séparée par le ruban transparent. CL, cloison transversale; indication du cloisonnement qui se développe beaucoup plus dans d'autres embryons. P, proto-vertèbres B.C, extrémité caudale.

La fissure spinale peut avoir, dans d'autres cas, mais beaucoup plus rarement, une autre origine.

J'ai rencontré parfois, dans mes expériences, une modification très remarquable de la moelle épinière, modification qui pouvait n'exister que dans certains points, mais qui parfois s'étendait dans toute sa longueur, en se prolongeant même jusqu'à l'encéphale.

La moelle forme alors un tube complètement fermé, mais beaucoup plus large que d'ordinaire. A l'état normal, sa paroi supérieure semble constituée par deux rubans, d'un blanc opaque, juxtaposés et séparés seulement l'un de l'autre par un raphé. Dans les cas que je décris, les deux rubans sont séparés par un ruban complètement transparent et incolore. La moelle est alors transformée en un tube rempli de sérosité^

Voici comment je m'explique la formation de cette anomalie. Au début, la gouttière médullaire reste largement ouverte, comme dans les faits précédents, et, par conséquent, les lames dorsales sont écartées l'une de l'autre. Mais alors les parties de l'ectoderme qui occupent les deux bords de la gouttière se replient en dedans, viennent à la rencontre l'une de l'autre, et transforment la gouttière en un tube. La fermeture de la gouttière médullaire est ainsi beaucoup plus tardive qu'à l'état normal. Il en résulte que les parties ectodermiques qui doivent donner naissance aux éléments nerveux n'occupent que la partie inférieure et les parois latérales du tube médullaire, et que toute la paroi supérieure est simplement formée par deux replis de l'ectoderme qui conservent toujours leur constitution primitive. Ces deux replis marchent de dehors en dedans, jusqu'à leur rencontre sur la ligne médiane; puis ils divergent pour se continuer avec la partie de l'ectoderme qui formera plus tard l'épiderme de l'embryon*.

Le tube médullaire ainsi constitué présente un caractère remarquable.

La lame ectodermique qui produit les éléments nerveux, et dont les bords forment les rubans blancs visibles à l'extérieur, s'arrête de très bonne heure dans son développement et reste très mince, tandis que

» Voir l'Atlas, pi. XI, flg. 7.

* Recklinghausen pense que, dans ces cas, la formation de la paroi supérieure du tube médullaire serait due non à des replis ectodermiques, comme je crois pouvoir l'admettre, mais h la membrane unissante de Rathke, produGtion mésodermique (loc. cit.^ p. 89). Je ne puis accepter cette manière de voir qui ne me parait pas conforme aux faits et qui ne rend pas compte de l'écartement des deux moitiés de l'arc vertébral, dans ces conditions.

la sérosité s'accumule dans la cavité tubulaire. Il y a alors une hydropisie partielle ou totale de la moelle, hydropisie résultant uniquement de l'augmentation de la sérosité qui, dans l'état normal, occupe primitivement toute la capacité des cavités de l'axe cérébro-spinal, mais qui diminue constamment par suite de la formation continuelle des éléments de la moelle.

Cet arrêt de développement, lorsqu'il frappe la moelle tout entière

Fig. 31.

Fig. 32.

en..:

—Cm