SB

Fig. 31. — Tube médullaire avec cloisons. M.Â, M.A, membres antérieurs. M.P, M. P, membres postérieurs. CL, CL, cloisons. T, cavité formant une tumeur qui dépasse le niveau de la moeUe. E.C, extrémité caudale.

Fig. 32. — Nappe médullaire avec cloisons. CM, CM, cordons de la moelle. S.B,8pina bifida. CL, cloisons. P, proto- vertèbres. B.C, extrémité caudale.

et l'encéphale, est le point de départ d'une monstruosité très grave, l'anencéphalie. J'y reviendrai pfus tard^

J'ai vu, dans un certain nombre de cas, la nappe médullaire et le tube médullaire modifié par sa fermeture tardive, devenir le siège de formations nouvelles. Il se produit, dans certains points de la moelle, des cloisons transversales ou longitudinales qui la partagent en un nombre plus ou moins grand de cavités, tantôt complètement isolées, et tantôt

* Voir le chap. v, § 5 de la 3* partie.

communiquant les unes avec les autres. Ces faits ont été signalés'par OËllacher * puis par Lebedeff*. Je les ai rencontrés un certain nombre de fois.

La formation de ces cloisons résulte du plissement de la lame médullaire. Cela se voit d*une manière bien évidente dans les coupes de moelle figurées par OËllacher. Puis entre ces plis de la lame médullaire s'étendent des prolongements de la lame mésodermique qui est le point de départ de la pie-mère. Dans la région de la moelle, cette formation atteint un certain degré qu'elle ne dépasse pas. Mais on verra que, dans la région de Tencéphale, cette formation va beaucoup plus loin, et qu'elle produit, en se vascularisant, un tissu nouveau, rempli de vaisseaux sanguins, qui se substitue en partie, et même en totalité, à la partie céphalique du système nerveux. J'y reviendrai à l'occasion de l'histoire des monstres pseudencéphaliens'.

Un dernier fait à mentionner dans l'étude de l'origine des diverses formes de la tissure spinale, c'est qu'elles accompagnent fréquemment d'autres anomalies, sans qu'il soit possible de voir actuellement le lien qui les unit. J'ai montré* que la pression exercée par l'amnios arrêté dans son développement explique la coexistence d'un certain nombre d'anomalies très diverses sur un même embryon. Cette cause ne peut évidemment pas rendre compte de la formation de la fissure spinale. Nous ne pouvons donc, pour le moment, que signaler le fait.

Les déviations de la colonne vertébrale et des membres, lorsqu'elles sont congénitales, se produisent, quelque diverses qu'elles soient, par un môme procédé, l'arrêt de développement. Cette assertion peut sembler étrange au premier abord; elle est pourtant l'expression de la réalité. Sans doute, il est très rare qu'une déviation résulte de la permanence d'un état embryonnaire. Tel est pourtant le cas de certaines espèces de pied bot. Le pied équin représente le premier état du membre postérieur, avant sa division en segments. Le renversement du pied en dedans, ou le varus, correspond à un âge plus

I Œllacher, Ueber einen Fall partielier AfvUtiplicitàt des Rûckenmarkes in einem vieriàgigen Hûhnerembryo in Berichte des naturw.-med. Vereins, Inspnik, t. III.

* Lbbedefp, Uebet'' die Entstehung der Anencephalie und Spina bifida bei Vôgeln und Menschen, dans Virchow*s Archiv, 1881, t. LXXXVI, p. 1^3 et suiv,

* Voir le chap. v, § 6 de la 3* partie.

* Voir p. 313.

avaDcé de la vie emb^yonDai^e^ Mais, le plus ordinairement, l'arrêt de développement ne frappe pas l'embryon lui-même, tandis qu'il atteint Tamnios. Les arrêts de développement, plus ou moins considérables, de cette poche entravent le développement de Tembryon par la compression qu'ils exercent sur diverses de ses parties, et produisent les déviations congénitales delà colonne vertébrale et des membres*. J'ai déjà mentionné, à diverses reprises, l'action tératogénique de l'amnios arrêté dans son développement; je crois donc inutile d'y insister ici*. J'ai rencontré ces faits de déviation assez fréquemment dans mes expériences. Ainsi lorsque l'amnios est frappé d'un arrêt général de développement, et que l'ombilic amniotique reste largement ouvert, l'embryon, s'il continue à s'accroître, vient se heurter à ses deux extrémités contre des barrières infranchissables, et doit nécessairement s'infléchir et se recourber sur lui-même. Il se produit ainsi des scolioses congénitales^. Si la compression n'est que partielle, les membres, tantôt isolément et tantôt simultanément, peuvent également présenter des déviations. Ces faits, comme tous les faits tératologiques, ne se produisent que pendant la première période de la vie embryonnaire, celle où les organes ne sont encore constitués que par des cellules

1 Voir à ce si^et Meckel, Handbuch der pathoL Anatomiey t. 1, p. 757. — Is. Geoffroy Saint-Hilaire, Traité de tératologie, 1. 1, p. 404.

* Il importe d'insister sur la différence qui existe entre les déviations congénitales, et celles qui sont postérieures & la naissance. Sans doute, les unes et les autres aboutissent à des résultats très semblables en apparence. Mais elles diffèrent complètement par le mécanisme de leur production. Les déviations postérieures à la naissance, qui se produisent par l'effet d'attitudes vicieuses ou de maladies, jouent un grand rôle dans la pathologie humaine. On comprend donc facilement comment les médecins ont été souvent conduits à. invoquer les causes pathologiques pour expliquer les déviations congénitales. Mais l'observation m'a appris que ces déviations sont des faits d'embryogénie modifiée, et, par conséquent, d'une tout autre nature que les déviations postérieures à la naissance.

Je suis d'ailleurs très disposé à admettre que, bien souvent au moins, la ressemblance n'est qu'apparente. J'ai peine à croire que les surfaces articulaires aient exactement la même disposition, dans les pieds bots congénitaux et dans ceux qui se produisent après la naissance; car, dans les premiers, elles apparaissent d'emblée avec leurs caractères tératologiques; tandis que, dans les seconds, l'état anormal résulte toujours de la modification d'un état normal primitif. Il y a là un très curieux problème que je soumets aux téralologistes.

» Voir le chapitre 1**% S 2 <le 1&2* partie, et le chapitre m, $ 6 de la 3* partie.

* Je dois insister sur ce fait, parce que mon ami bien regretté le D' Daily, l'inventeur des premières méthodes rationnelles d'orthopédie, m'a dit souvent qu'il ne croyait pas à l'existence de -déviations congénitales de la colonne vertébrale, indépendantes d'autres anomalies ou monstruosités. Sans doute, le fait est très rare, mais il existe. Je possède, dans ma collection tératologique, un très beau cas de scoUose congénitale sans autres monstruosités.

homogènes^ Les organes définitifs qui se forment dans des blastèmes ainsi modifiés par des causes tératogéniques apparaissent d'emblée avec des caractères tératologiques, et la pathologie ne doit, en aucune façon, être invoquée pour rendre compte de leur origine".

Ces faits mettent complètement à néant la théorie de J. Guérîn sur le mode de formation des déviations congénitales. On sait que ce célèbre chirurgien les considérait comme produites par des contractures résultant d'affections convulsives. Or cette théorie cesse d'être admissible du moment que l'on constate que les déviations congénitales existent avant la formation des organes définitifs, os, muscles et nerfs. Il n'est donc pas nécessaire de la combattre avec d'autres arguments.

Je me contenterai seulement de signaler à ce sujet une observation intéressante de Robin'. L'un des grands arguments de J. Guérin à l'appui de sa thèse, c'est l'état des muscles dans le pied bot, ainsi que dans un certain nombre de monstruosités comme la symélie et l'acéphalie. Les muscles présentent alors un aspect tout particulier qui a été signalé par les tératologistes. J. Guérin considérait ces muscles comme modifiés par une métamorphose régressive, résultant d'une maladie convulsive. Robin, ayant eu l'occasion d'étudier un embryon humain de trois mois et demi atteint d'un pied bot varttô, constata que l'aspect des muscles de la partie anormale résultait d'un arrêt de développement qui les aurait maintenus dans un état embryonnaire. Malheureusement cette observation de Robin est actuellement unique. Il serait très intéressant de savoir si cet arrêt de développement se rencontre dans tous les cas de pieds bots congénitaux, et aussi dans tous les états tératologiques où les muscles présentent un aspect analogue. C'est une question que je dois poser aux tératologistes.

* Ces cas de déviation ne sont pas les seules anomalies des membres qui résultent de la compression de Tembryon par Tamnios; telles sont encore Tectromélie et la symélie. J'ai fait connaître ces faits en détail dans un travail publié en 1S82 sous ce titre : Mémoire sur les anomalies des membres et sur le rôle de l'amnios dans leur production ^ dans le Journal de VAnatomie et de la Physiologie de Robin et Pouchet, t. XYIIT, p. 310. Je reproduis un extrait de ce mémoire dans la note G de la troisième partie.

* Cruveilhier avait été bien près de la vérité : « Ces déviations, disait-il, sont la conséquence d'une cause mécanique, d'une compression qui s'exerce sur le corps de l'enfant, soit parle fait d'une position défectueuse... soit par le fait de la pénurie des eaux de l'amnios, avec ou sans compression extérieure. • {Traité d'anatomie pathologique générale, t. I, p. 703). S'il avait connu les faits de l'embryogénie, il aurait complètement résolu la question.

* Robin, Gazette des hôpitaux, 1860.

MODE ET PRODUCTION DES HÉMITÉRIES 33ë

L'existence de parties surnuméraires est fréquente en tératologie. On désigne généralement sous le nom de monstres par excès les êtres qui les présentent.

La nature des monstres par excès a été et est encore le sujet de vives controverses pour les physiologistes. Les uns admettent que le monstre par excès est un embryon simple dont l'organisme a produit des parties surnuméraires. Les autres admettent que le monstre par excès résulte de la fusion d'éléments appartenant à deux embryons. Dans cette dernière manière de voir, les monstres par excès sont des monstres doubles.

Si l'on retrouvait toujours, dans ces monstres, deux corps embryonnaires complets, il n'y aurait évidemment pas de difficultés; car il y aurait seulement à comprendre comment deux corps embryonnaires, primitivement distincts, se seraient soudés pour former un organisme unique. Mais il arrive le plus souvent, dans les monstres par excès, que la dualité organique n'est que partielle. Il y a dualité pour Tune des régions du corps, unité pour l'autre région. La dualité primitive n'est donc pas immédiatement évidente. Car si, dans la théorie de l'unité primitive, on doit chercher la cause de la multiplication de certains organes, dans la théorie de la dualité, on doit chercher la cause de leur absence dans les régions réduites à l'unité.

Toutes les études que j'ai faites m'ont conduit à admettre la théorie de la dualité primitive comme vraie dans le plus grand nombre des cas. Je les résumerai dans une autre partie de ce livre. Toutefois cette explication, bien que très générale, n'est pas toujours applicable. L'augmentation numérique de certains organes peut tenir à d'autres causes.

Tantôt cette augmentation n'existe qu'en apparence. Il y a des organes qui sont doubles pendant une certaine période de la vie embryonnaire, et qui, plus tard, se soudent entre eux et arrivent à l'unité. Si cette union ne se produit pas, la dualité primitive persiste par le fait d'un arrêt de développement. Telle est, par exemple, la dualité permanente du cœur*.

Tantôt cette augmentation est réelle. Il peut arriver, dans le cas d'organes placés en série, que le nombre de ces organes dépasse le nombre normal. On rencontre parfois des doigts et des vertèbres surnuméraires. Leur existence ne peut évidemment pas s'expliquer par

* Voir U chap. 1^ S 4 de la 3'' partie.

une dualité embryonnaire primitive. Il faut ici, de toute nécessité, admettre un excès de développement. Dans nos connaissances actuelles, nous ignorons complètement la cause de cette augmentation, et nous sommes contraints de l'accepter comme un fait.

L'augmentation numérique des organes placés en série diffère complètement de la dualité des organes que Ton étudie chez les monstres doubles qui se sont formés par la soudure d'éléments appartenant à chacun des sujets composants, soudure qui se produit d'après la loi de l'union des parties similaires. Il y a là deux ordres de faits très distincts, et dont il est très facile de déterminer la véritable nature. Mais on conçoit que, lorsque cette distinction n'était pas faite, les physiologistes aient pu les confondre. Aussi nous comprenons comment certains tératologistes ont opposé à la théorie de la dualité primitive, le fait de l'augmentation numérique des organes placés en série. La logique, disaient-ils, contraignait les partisans de la dualité primitive à admettre que cette théorie devait nécessairement expliquer l'existence de tout organe surnuméraire, et, par exemple, l'existence d'un sixième doigt à la main ou au pied. Si le fait était admissible dans certains cas, il devait Tôtre dans tous les cas.

Au siècle dernier, dans la célèbre discussion sur l'origine des monstres qui eut lieu devant l'Académie des sciences, cet argument fut opposé par Winslow à Lémery qui soutenait la théorie de la dualité. Le secrétaire de cette compagnie, Mairan, qui avait remplacé Fontenelle, renchérit encore sur les objections de Winslow*. Bien que sa position olïïcielle lui Ht un devoir d'une impartialité complète entre les deux adversaires, il chercha à établir, par le calcul, la probabilité de l'union d'un doigt unique, reste d'un embryon détruit, avec la main complète d'un individu bien conformé. Cette probabilité s'exprimait par une fraction dont le numérateur était l'unité, tandis que le dénominateur était l'unité suivie d'un nombre prodigieux de zéros. La probabilité du fait était donc nulle. Et le nombre des zéros du dénominateur s'accroissait dans des proportions bien autrement considérables, lorsque l'existence des doigts surnuméraires se produisait, comme cela se rencontre parfois, aux quatre membres.

Il y a quelques années, dans une discussion qui s'éleva devant la Société d'anthropologie (1873 et 1874), Broca m'opposa la même objection*.

> Mairan, Histoire de CAc.des sciences^ 1743.

> BuUetim de la SociéU d'anthropologitt L VIII, 2* série, p. 886, 1872.

Je ne m'étendrai pas sur cette question, parce que, dans les sciences, les discussions sont interminables lorsqu'elles ne reposent pas sur des faits. Je me contenterai seulement de dire que, tout partisan que je sois de la dualité embryonnaire dans le cas des monstres doubles, je n'admets pas cependant que la présence d'un doigt surnuméraire implique nécessairement cette dualité. Il y a des faits qui démontrent nettement le contraire. On a fait, depuis Bonnet et Spallanzani, de très nombreuses expériences sur la régénération des membres ou des segments de membres chez les batraciens urodèles. Or, dans ces expériences, on a vu souvent, à la suite de l'amputation des doigts, ces organes repousser plus nombreux après l'opération. Il est bien clair que ce fait est absolument en dehors de la dualité primitive, et que la mutilation n'a fait que mettre en jeu une propriété de l'organisme lui-même. Ce qui s'est produit après l'amputation aurait pu évidemment se produire dès l'époque de la formation des membres.

Si d'ailleurs on voulait pousser cette objection jusqu'à ses conséquences les plus extrêmes, pourquoi n'admettrait-on pas que l'existence d'une vertèbre surnuméraire indiquerait une dualité primitive? Mais qui pourrait sérieusement penser qu'un embryon se détruirait complètement, à l'exception d'une seule vertèbre, et que cette vertèbre viendrait s'intercaler dans la colonne vertébrale d'un autre embryon? On arriverait à des absurdités manifestes. Et pourtant, si l'on admet qu'il en puisse être ainsi pour un doigt surnuméraire, il n'y a aucune raison pour ne pas admettre qu'il puisse en être ainsi pour une vertèbre surnuméraire.

11 y a donc des anomalies par excès, lorsqu'il s'agit de l'augmentation de nombre, chez les êtres simples, d'organes placés en série. Mes expériences ne m'ont encore rien appris sur leur mode de formation.