CHAPITRE V

Sommaire : P Considérations générales. — 2" Omphalocéphalie. — 3* Otocéphâlie. — 4* Gyclocéphalie ou Gyclopie. — 5' Anencéphalie. — 6" Pseudencéphalie. — 7** Exencéphalie. — 8* Gélosomie. — 9^ Ëctromélie. — lO"* Symélie.

J'ai signalé ce fait curieux que la série des familles des monstres simples, telle qu'elle a été établie par Is. Geoffroy Saint-Hilaire, reproduit très exactement, quand on la prend en sens inverse, Tordre d'apparition des monstruosités simples dans l'évolution embryonnaire*. Je devrais donc suivre exactement cet ordre dans l'exposition de mes études tératogéniques. Mais la formation de celles de ces monstruosités dont l'apparition est la plus précoce, les monstruosités omphalositiques, se lie, comme je l'ai déjà indiqué *, à une condition physiologique particulière, la gémellité, qui est aussi le point de départ de la monstruosité double. L'étude des monstres simples omphalosites, pour être bien comprise, doit donc venir après celle de la gémellité. Je l'ajourne donc, et je ne m'occuperai, pour le moment, que des monstres simples autosites, en suivant, dans l'exposition du mode de production de leurs différentes familles, l'ordre synthétique, c'està-dire Tordre même dans lequel ces monstruosités apparaissent dans l'embryon*.

* Ici devrait venir un chapitre sur le mode de production des hermaphrodlsmes. Mais, chez les oiseaux, dont les organes reproducteurs sont d'une extrême simplicité, la plupart des anomalies décrites sous le nom d*hermaphrodismes ne peuvent pas se produire. Mes recherches expérimentales ne m'ont donc rien appris sur leur origine.

Les diiTérents types de l'hermaphrodisme, décrits chez les mammifères et chez rhomme, s'expliquent d'ailleurs très facilement par les notions que possède actueUement l'embryogénie comparée. Voir, à ce sujet, la note D à la fln de la troisième partie.

* Voir pages 233 et suiv.

* Voir page 232.

Toutes ces monstruosités, quelque diverses qu'elles soient, se produisent cependant par le même procédé, l'arrêt de développement. Mais cet arrêt de développement, au moins dans un très grand nombre de cas, n'atteint pas d'abord l'embryon lui-même, tandis qu'il atteint l'amnios. J'ai montré que les arrêts de développement de cette poche membraneuse sont très fréquents et très divers, et que ses différentes parties peuvent alors modifier certaines régions de l'embryon, en les comprimant directement'.

Les arrêts de développement de l'amnios peuvent également produire des faits tératologiques d'une manière indirecte. L'absence totale ou partielle de cette enveloppe membraneuse met l'embryon totalement ou partiellement en contact avec la membrane vitelline, ou avec la coquille, lorsque cette membrane s'est déchirée. Alors l'embryon peut se comprimer contre la coquille, et éprouver des modifications tératologiques tout à fait comparables à celles que l'amnios produit directement. Évidemment cette cause tératogénique ne peut s'exercer que sur des embryons contenus dans des œufs à coquille rigide, comme ceux des oiseaux, et non sur ceux qui n'ont pour enveloppe que des membranes minces et plus ou moins flexibles*.

Toutefois, en m'exprimant ainsi sur l'action directe et indirecte des arrêts de développement de l'amnios, je suis très éloigné d'admettre que toutes les monstruosités simples aient une pareille origine, et je ne puis comprendre comment certains embryogénistes m*attribuent cette opinion. Les monstres omphalosites, dont l'apparition est très précoce, se produisent avant la formation de l'amnios, et ne peuvent, que dans une mesure très restreinte, éprouver les effets de l'arrêt de développement de cette membrane. Il peut en être de même pour les monstres autosites, lorsque Tanomalie ne consiste ni dans une déviation, ni dans une soudure, mais dans un simple arrêt de développement. On ne voit pas théoriquement de raison pour admettre qu'une cause tératogénique, capable de produire un arrêt de développement de l'amnios, ne pourrait également produire un arrêt de développement de l'embryon lui-même.

«Voir pages 195 et 313.

* TeUe est probablement la cause qui fait que romphalocéphalie n'a jamais été rencontrée chez Tbomme et chezles mammifères, bien que, chez eux, les monstres atteignent toujours Tépoque de la naissance, et, par suite, échappent rarement aux observations. Elle est,au contraire, extrêmement fréquente chez les monstres omithologiques produits artificiellement. Voir le S 2 du présent chapitre.

358 AlODt: DE FORMATION

Dans rétat actuel de mes recherches, il m'est absolument impossible d'énumérer exactement les cas dans lesquels l'arrêt de développement de Tamnios a produit directement ou indirectement des monstruosités. Mais je suis convaincu qu'en accumulant les observations, on arrivera à faire la lumière sur celles de ces questions qui sont encore obscures.

Comme je l'ai déjà ditS l'étendue plus ou moins grande de la pression exercée par l'amnios arrêté dans son développement, rend compte d'un fait tératologique très fréquent et souvent signalé, la coexistence de monstruosités distinctes sur un môme sujet, sans qu'il soit nécessaire d'invoquer le principe de la corrélation des organes.

Assurément, la corrélation des organes joue un rôle considérable dans la production des monstruosités simples. Toute monstruosité consiste dans la réunion d'un certain nombre d'anomalies simples ou d'hémitéries, qui ne peuvent coexister qu'à la condition de former une combinaison harmonique*. Mais ce qui est vrai de cette combinaison de plusieurs hémitéries ne Test pas de l'association de plusieurs monstruosités sur un même sujet. Cette association est fréquente, mais elle n'est pas nécessaire. Elle dépend uniquement de l'unité de la cause tératologique, de l'étendue et de l'intensité plus ou moins grandes de son action*.

L'omphalocëphalie est, de toutes les monstruosités autositiques, celle dont l'apparition dans l'embryon est la plus précoce.

La production des monstres omphalocéphales est le fait le plus curieux, et assurément le plus inattendu, qui résulte de mes études tératogéniques. Le type tératologique qu'il présente est un type entièrement nouveau, et qui n'a pas encore été signalé chez les mammifères

• Voir page 315.

* Telle est, par exemple, la fusion des deux fossettes olfactives en une seule, et l'arrêt de développement de cette fossette olfactive unique, anomalie nécessairement associée à la cyclopie complète.

' A l'époque déjà ancienne, où j'ai signalé ces faits, je croyais à l'existence de monstruosités incompatibles sur le même sujet. (Dareste, Sur les conditiofu de la vie et de la mort chez les monstres ectroméliens, célosomiens et exencéphaliens produits artificiellement dans Tespèce delà poule; dans les Ann. des se. nat., 4* série. Zoologie, t. XX, p. 59, 1863.) J'ai reconnu, depuis longtemps, que presque toutes les monstruosités peuvent coexister, et qu'il n'y a de monstruosités incompatibles que celles qui arTectent les mêmes organes. Telles sont la triocéphalie et la cyclopie ;telles sont également l'anencéphalie, la pseudencéphalie etl'exencéphalie.

et chez rhomme, tandis que je l'ai produit avec une fréquence relativement grande chez les oiseaux ^

Ce type est l'un des plus étranges que Ton puisse imaginer. Chez ces monstres, la tête semble sortir par l'ouverture ombilicale, et le cœur, tantôt simple et tantôt double, se voit à nu sur la nuque ou la région dorsale de l'embryon, exactement, qu'on me passe cette comparaison, comme la hotte sur le dos d'un portefaix*.

J'ai rencontré les omphalocéphales dès le début de mes études tératogéniques, en 1861. Mais, à cette époque, j'ai complètement méconnu leur nature. J'ai cru d'abord qu'ils se rattachaient à la famille des monstres paracéphaliens et au type des hémiacéphales d'Is. Geoffroy Saint-Hilaire. C'est sous cette dénomination que je les ai fait connaître dans mes premières publications. Toutefois, l'existence du cœur, unique ou double, laissait un doute dans mon esprit; car les monstres paracéphaliens sont privés de cet organe. Mais les notions d'embryogénie que l'on possédait à cette époque étaient trop incomplètes pour me permettre de comprendre la genèse de cette monstruosité. La découverte que j'ai faite, en 1866, du mode de formation du cœur par deux blastèmes cellulaires primitivement séparés, et de celui du segment antérieur du mésoderme qui s'y lie nécessairement, m'a fourni les éléments nécessaires pour répondre à cette question. J'ai fait connaître plus haut ce point important d'embryogénie'. Il me reste à montrer comment il donne l'explication complète du mode de formation de Tomphalocéphalie, mode de formation que j'ai pu d'ailleurs vérifier par de très nombreuses observations.

Le bord antérieur du mésoderme est d'abord rectiligne; il présente seulement à son milieu une petite éminence, l'extrémité céphalique.

Dans l'évolution normale, l'extrémité céphalique continue à se développer en suivant la direction de l'axe même de l'embryon. Ce n'est que beaucoup plus tard qu'elle s'infléchit à angle droit sur cet axe, inflexion bientôt suivie de son retournement qui la met en contact avec le jaune par son côté gauche*. Au contraire, dans l'omphalocéphalie, l'extrémité céphalique s'infléchit de très bonne heure et cette inflexion peut être assez considérable pour qu'elle s'étende d'avant en

* Voir la noie 2 de la pape 357. La célosomie est la seule monstruosité que j'aie produite plus fréquemment que Tomphalocéphalic.

* Voir dans l'Atlas la pi. X.

3 Voir les S,S 2 et 3 du cliap. i de la 3* partie.

* Voir page 347.

arrière dans la gouttière abdominale \ Ainsi repliée, la tète est frappée d'arrêt de développement. Tantôt elle constitue un petit appendice amorphe; tantôt elle présente une extrémité dilatée avec les rudiments des yeux, rudiments tantôt séparés, et tantôt réunis comme dans la cyclopie. J'ai rencontré, une seule fois, la tôte presque entiè* rement développée et présentant en apparence sa conformation normale; mais c'était au début de mes recherches, et je ne l'ai pas étudiée complètement.

D'où provient cette inflexion de la tète? Il est très probable qu'elle résulte d'un action mécanique, d'une pression. Mais, jusqu'à présent, mes expériences ne m'ont rien appris sur ce sujet*. Or, M. Warynski a réussi, dans ces dernières années, à produire mécaniquement l'omphalocéphalie. Ayant enlevé une petite calotte de la coquille au-dessus de l'embryon, il comprimait directement l'extrémité céphalique à l'aide d'un scalpel à tranchant émoussé, recollait la calotte de la coquille, et remettait l'œuf en incubation. Dans ces conditions, l'embryon continuait à se développer et devenait omphalocéphale. Partant de ces expériences, M. Warynski admettait que l'omphalocéphalie, lorsqu'elle se produit dans un œuf qui n'a pas été ouvert, résulte de la compression contre la coquille de l'extrémité céphalique qui fait saillie sur le blastoderme. Cette explication paraît plausible; si elle était confirmée,

I J'ai rencontré, très rarement, des cas d'omphalocéphalie dans lesquels la tôte n'était point infléchie, mais seulement refoulée d'avant en arrière. Ce refoulement de la tète avait le même résultat que son abaissement, car il empochait la réunion des deux blastèmes cardiaques sur la ligne médiane.

* Je ne puis comprendre comment MM. Fol et Warynski m'attribuent l'opinion que l'amnios serait la cause de la pression exercée sur la tête dans l'omphalocéphalie. (Fol et Warynski, loc, cit., p. 16.) J'ai dit nettement (l*** édition, p. 245), que je ne connaissais pas les rapports de l'embryon avec l'amnios chez ces monstres : « L'existence de cette monstruosité soulève plusieurs questions physiologiques que je n'ai point encore complètement résolues et que je ne puis, par conséquent, qu'indiquer. Telles sont^par exemple, les relations de l^amnios avec les différentes parties de l'embryon. » Il est d'ailleurs bien évident que l'inflexion de la tête est très précoce, et qu'elle se produit avant la première apparition de l'amnios sous la forme du pli céphalique en avant de la tête. Les observations que j'ai faites sur ce point, depuis la publication de la première édition, m'ont appris que l'amnios n'exerce aucune influence sur la production de l'omphalocéphalie. — Pendant que ce paragraphe était à l'impression, j'ai appris que M. Warynski est mort à Genève, il y a deux ans, après une longue maladie. Je dois exprimer publiquement les vifs regrets que me cause cette mort prématurée. M. Warynski était un des rares embryogénistes qui m'aient suivi dans la voie de la tératogénie expérimentale. On a pu voir que nous n'étions pas toujours d'accord. Mais les luttes scientiQques ne peuvent, en aucune façon, amoindrir les sentiments d'estime que nous éprouvons pour de loyaux adversaires.

DES HONSTRES SIMPLES AUTOSITES

elle rendrait très probablement compte de Tabsence de l'ompbalocéphalie chez les mammifères et chez l'homme, car chez eux les membranes de l'œuf, molles et peu résistantes, ne pourraient exercer sur l'embryon une compression suffisamment forte pour amener l'inflexion de la tête.

L'inflexion de la tète a pour résultat de modifier, dans une proportion notable, la formation du segment antérieur du mésoderme. Ce segment résulte de la coalescence, sur la ligne médiane, des deux prolongements du bord antérieur des lames mésodermiques latérales, prolongements qui vont à la rencontre l'un de Tautre et s'unissent en avant et au-dessous de la tète. Lorsqu'elle s'infléchit sur le tronc, elle s'interpose entre ces deux prolongements, et les maintient écartés, au moins dans leur région inférieure.

Fig. 36.

Pig. 37.

Pigrures dessinées d'après natare et représentant la formation de l'omphalocéphalie. — 36 et 37. Omphalocéphalie incomplète ; les lames antérieures du feuillet vasculaire ne sont pas réunies. — 36. Face supérieure. — 37. Face inférieure, a, bord du capuchon cépbaiique. cCf coeurs distincts et très inég^aux. 0^0^ Tésicules auditives. I, tète recourbée dans la gouttière abdominale.

Cet écart peut durer indéfiniment. Mais il est des cas où les prolongements antérieurs des lames latérales viennent se réunir, dans une étendue plus ou moins grande, au-dessus de la tète infléchie, et non au-dessous d'elle, comme cela se produit dans l'évolution normale. De ce changement de position, résulte le changement de position du cœur, et souvent aussi la permanence de sa dualité primitive.

En effet, dans l'omphalocéphalie, les deux blastèmes cardiaques

primitifs se produisent des deux côtés de la tête, aux points de jonction de la partie antérieure des lames latérales du mésoderme avec sa partie axile^

Or si les prolongements antérieurs des lames latérales restent complètement isolés par suite de l'interposition de la tête, ou du moins ne s'unissent que par leur extrémité, les deux blastèmes cardiaques, ne pouvant pas se souder parce qu'ils ne sont pas en contact, se déve-

Fig. 38.

Fig. 39.

Fig. 38. — Omphalocéphalie presque complète. (, tête engagée dans la gouttière abdominale au-dessous des deux blastèmes cardiaques. c,c, encore séparés comme les prolongements antérieurs des lames latérales du mésoderme à la base desquels on les aperçoit.

Fig. 39. — Omphalocéphalie complète, f , tête engagée dans la gouttière abdominale au-dessous d(*w deux blastèmes cardiaques, c^e, juxtaposés et très visibles au point de jonction des deux prolongements des lames antérieures du mésoderrae.

loppent isolément et donnent naissance à deux cœurs distincts. Suivant le degré d'écartement de ces deux prolongements, les deux cœurs sont placés, tantôt des deux côtés de la tête et tantôt audessus d'elle. D'ailleurs ces deux cœurs se développent aussi complè-

1 Dans révolution normale du poulet, les blastèmes cardiaques, dès leur origine, se voient dans la chambre cardiaque. Au contraire, dans le lapin, d'après les observations de Kôlliker, les blastèmes cardiaques se développent en dehors de cette chambre, èi la place que je viens d'indiquer, et existent déjà, des deux côtés, sous la forme de tubes, avant de venir se conjoindre sur la ligne médiane. {Entwickelungsgeschichte der Menschen und der hoheren Thiere, p. 246, fig. 167 et 168.) Cette observation de Kôlliker sur l'embryon du lapin, et celles que j'ai faites sur les omphalocéphales donnent lieu de penser que, dans l'état normal, les blastèmes cardiaques existent chez le poulet, au moins virtuellement, en dehors de la chambre cardiaque, et qu'ils viennent se développer dans cette chambre lors de la pénétration des prolongements des lames latérales dans cette cavité.

tement que le cœur unique de l'embryon normal; ils ont, l'un et l'autre, les trois chambres qui le constituent : oreillette, ventricule et bulbe. Le plus ordinairement ils sont situés parallèlement à l'axe du corps, et placés, au début, comme le.tube cardiaque primitif : l'oreillette inférieurement, le bulbe supérieurement. Mais, parfois aussi, ils sont plus ou moins obliques sur l'axe de la tète. Ces positions se produisent lorsque les prolongements antérieurs des lames cardiaques s'étendent

Fig. 40.

^iZ- 40. — Omphalocéphalie complète. (, tète engagée dans la gouttière abdominale au* desfcous d'un cœur unique, c, situé dans l'angle rentrant formé par les deux bords des prolongements des lames antérieures du mésoderme vasculaire..

an-dessus de la tète, mais sans s'y réunir, au moins dans les parties où se développent les cœurs.

Les deux cœurs, ainsi produits, sont plus ou moins indépendants l'un de l'autre. Dans certains cas, leur indépendance est prouvée par le défaut d'isochronisme de leurs battements. J'ai vu, chez un omphalocéphale, l'un des cœurs exécuter deux battements pendant le temps où l'autre n'en exécutait qu'un.

Mais il arrive assez fréquemment que, malgré l'interposition de la tête, les deux prolongements antérieurs des lames latérales s'unissent l'un à l'autre dans la région où se produisent les blastèmes cardiaques. Alors ces blastèmes s'unissent pour former un cœur unique situé au dessus delà tète*.

» D'après M. Warynski, le cœur unique se produirait avant Tinflezion de la lête. Il admet que la soudure des blastèmes cardiaques se produit d'avant en arrière, pt que la tête pénètre dans la cavité du jaune en passant entre les deux parties

Ce cœur se présente généralement sotis la forme d'une anse. La région auriculaire est inférieure, et se continue avec les veines omphalomésentériques qui pénètrent dans la région des splanchnopleures, des deux côtés de la tête. La région ventriculaire est supérieure. La région bulbaire s'infléchit de nouveau, et se rapproche ainsi de la région auriculaire; puis elle donne naissance aux racines de l'aorte qui occupent leur position ordinaire au-dessous des proto-vertèbres.

Voilà l'explication de l'omphalocéphalie telle que je l'ai donnée en 1887', explication qui résultait de la comparaison d'un nombre très considérable de cas, et qui était fondée sur la découverte de la dualité primitive du cœur. Elle a été confirmée par M. Warynski qui a produit, comme on l'a vu, cette monstruosité en comprimant directement la téteV

Mais, bien qu'absolument vraie, cette explication était incomplète. Dans l'évolution normale du poulet, le cœur apparaît, dès son début, dans la chambre cardiaque. Comment se fait-il que, dans l'omphalocéphalie, il soit en dehors de cette cavité*? J'ai donc cherché, dans les omphalocéphales résultant de mes expériences, la chambre cardiaque et le pharynx dans les parois duquel elle se produit. Mais, après de longues recherches, j'ai fini par reconnattre que, chez ces monstres, le pharynx n'existe pas, ou du moins qu'il n'existe qu'à l'état rudimentaire, et que, par conséquent, la chambre cardiaque ne se produit point ^.

Voici comment les choses se passent.

L'extrémité céphalique de l'embryon, production du bord antérieur du mésoderme, est recouverte, supérieurement et inférieurement, par

inférieures, non soudées, de ces blastèmes. Or c'est précisément le contraire que j'ai rencontré dans mes observations. La soudure des blastèmes se fait d'arrière en avant et non d'avant en arrière; d'ailleurs elle ne se produit que postérieurement à l'inflexion de la tète.

* Dareste, Sur un nouveau type de monstruosité simple, Vomphalocéphalie ou hernie ombilicale de la tête; dans les Comptes rendus^ t. LXXXIV, p. 1075. 1877. — Voir aussi la première édition de ce livre, p. 242.

■ Warynski, loc, cit.

3 Pour éviter toute équivoque, je dois rappeler que j'ai, dans cette seconde édition, désigné, sous le nom de chambre cardiaque, la cavité produite par l'écartement des deux lames ectodermique et entodermique qui forment, à l'origine, la paroi antérieure du pharynx. (Voir pages 269 et suiv.)

♦ Darebtb, Nouvelles recherches sur le mode de formation des monstres omphalocéphales, et sur la dualité primitive du cœur dans les embryons de V embranchement des vertébrés; dans les Comptes rendus, t. GX, p. 1142. 1890.

l'ectoderme et Tentoderme qui se prolongent, en avant d'elle, puis se replient d'avant en arrière pour former le cul-de-sac pharyngien. Dans l'omphalocépbalie, ces replis de l'ectoderme et de l'entoderme ne se produisent point, bien que la tête conserve ses relations primitives avec le blastoderme.il n'y a donc pas de pharynx ni, par conséquent, de chambre cardiaque.

La tète, infléchie d'avant en arrière, vient alors occuper la gouttière abdominale qui se produit le long de la corde dorsale et des proto-vertèbres. Cette gouttière a pour parois les deux lames du mésentère qui proviennent départies réfléchies des splanchnopleures, et qui marchent de dehors en dedans pour se rapprocher de la ligne médiane. Ces deux lames forment les parois latérales de la gouttière abdominale; elles bordent, par conséquent, la tète des deux côtés. Puis, au delà de la tète, elles s'unissent sur la ligne médiane pour former le mésentère. J'avais cru, à une certaine époque, pouvoir désigner l'omphalocéphalie sous le nom de hernie ombilicale de la iêie. Or cette désignation n'exprime qu'une apparence; puisque, dans ces monstres, l'ombilic n'existe pas en réalité, au moins dans sa partie supérieure, et qu'il ne peut pas exister, en l'absence des replis blastodermiques qui forment le pharynx.

Ainsi, dans l'omphalocéphalie, l'intestin antérieur ou le pharynx manque complètement; il n'est représenté que par la partie antérieure de la gouttière abdominale. Mais cet arrêt de développement ne se produit point dans la région postérieure du corps où l'intestin peut se développer d'une manière complète et normale.

Ces monstres périssent généralement dans les premiers jours de leur existence. Toutefois j'en ai rencontré, rarement il est vrai, qui étaient encore vivants dans la seconde semaine de l'incubation. Je ne puis savoir s'ils auraient pu dépasser cette époque. Toutefois j'ai constaté que ceux qui avaient péri d'une manière précoce étaient atteints d'une anomalie qui amène très rapidement la mort de l'embryon; la dilatation et la non-vascularisation des lies de sang, anomalie qui produit l'hydropisie embryonnaire ^ Lorsque cette anomalie n'existe pas, et que le cœur, simple ou double, bat sur du sang rouge, l'omphalocéphale peut continuer à vivre et à se développer jusqu'à une époque que je n'ai pu encore déterminer.

Je n'ai pu, jusqu'à présent, reconnaître exactement la disposition

^ Voir le chap. ii, S 4 de la 3* partie.

de l'amnios. Je crois qu'elle est très variable. Mais il y a, le plus souvent, un arrêt de développement plus ou moins complet du capuchon céphalique. Il était indiqué, dans plusieurs cas, par un simple pli céphalique visible à une certaine distance en avant de l'extrémité antérieure. Dans d'autres, le capuchon céphalique avait commencé à se former, mais il arrivait seulement au niveau de l'inflexion de la tête. Du reste il m'a toujours paru complètement étranger à la monstruosité elle-même. Au contraire, le capuchon caudal peut se développer complètement, tout en restant appliqué sur l'extrémité postérieure de l'embryon*.

Dans certains cas de monstruosité double, où les embryons sont unis par les têtes, j'ai rencontré parfois la tête unique affectée d'omphalocéphalie. Cette tête avait pénétré dans la cavité abdominale Je reviendrai plus loin sur ce fait.

Je dois signaler ici une anomalie très curieuse de l'extrémité postérieure du corps, anomalie qui réalise, à certains égards, une disposition précisément inverse de Tomphalocéphalie. L'extrémité caudale, au lieu de se produire à la partie postérieure du tronc, avait pénétré dans rintérieur de la cavité abdominale, en écartant les deux lames mésentériques, où elle venait, en quelque sorte, faire hernie, en refoulant Tentoderme devant elle. Comme je n'ai encore observé cette anomalie que sur de très jeunes embryons, je ne puis jusqu'à présent que la mentionner, sans qu'il me soit possible de prévoir ce que deviennent les embryons ainsi atteints.

Is. (ieoffroy Saint-Hilaire a réuni, dans une même famille, sous le nom de monstres otocéphaliens, des monstres caractérisés par le rapprochement ou la réunion médiane des oreilles au-dessous de la tête.

Ces monstres se rattachent à des types d'ailleurs très différents. Le

« Dans un cas de ce genre, que je conserve dans ma collection, les deux membres postérieurs sont soudés entre eux et présentent, par conséquent, la monstruosité désignée sous le nom de symélie, monstruosité produite par Tarrét de développement du capuchon caudal. (Voir le § 10 du présent chapitre.)

C*c8t par erreur qu'à une certaine époque j'ai indiqué le capuchon céphalique de Tamnios comme s'étendant au-dessus du corps de Tembryon et au-dessous du cœur. (Voir la note que j'ai adressée à TAc. des se. en 1877, sur l'origine de Pomphaloréphalie.) Les conditions si étranges de cette monstruosité et les difficultés que l'on éprouve à démêler les feuillets de l'embryon dans les organisations ainsi modifiées, expliquent comment je me suis trompé à cet égard.

DES MONSTRES SIMPLES AUTOSIïES 367

type le plus commun, ou la triocéphalie, se distingue des autres par l'absence complète des yeux et de l'appareil olfactif. Dans les types de Vopocéphalie^ de Védocéphalie et de Votocéphalie^ il y a cyclopie et unité de l'appareil olfactif. Les yeux et l'appareil olfactif sont normaux dans \sl sphénocéphalie.

Les différences relativement considérables, que présentent ces trois groupes, m'avaient fait penser tout d'abord que la famille des otocéphaliens était un groupe purement artificiel, reposant sur un caractère unique et de peu d'importance, le rapprochement ou la réunion des oreilles. Aussi, dans la première édition de cet ouvrage, j'avais cru devoir rayer des catalogues la famille des monstres otocéphaliens, en faisant des triocéphales un groupe à part, en rattachant aux monstres cyclocéphaliens les otocéphales cyclopes, et en réservant le type des sphénocéphales sur lequel je n'avais que des indications iiïbomplètes'. Des recherches ultérieures m'ont prouvé que ces types, bien que très distincts, possèdent cependant un ensemble de conditions communes, provenant d'un même fait initial, très précoce, l'arrêt de développement de la troisième vésicule de l'encéphale, celle qui doit donner naissance au cervelet et à la moelle allongée*. C'est une preuve de plus de la justesse des considérations qui avaient guidé Is. Geoffroy Saint-Hilaire dans rétablissement de sa classification tératologique.

Les conditions particulières de l'appareil auditif chez les monstres otocéphaliens ont été depuis longtemps rattachées par Huschke à l'arrêt de développement de la première fente branchiale'. Ce célèbre anatomiste avait découvert, en 1828, le rôle embryogénique de cette première fente, dont les deux extrémités sont, de chaque côté de la tête, le point de départ du conduit auditif externe, de la caisse et de la trompe d'Eustache; en d'autres termes, de l'oreille moyenne. Or, cette première fente branchiale, contrairement à celles qui la suivent d'avant en arrière et qui sont complètement séparées des deux côtés du cou, s'étend d'un côté à l'autre de la tête, sans autre interruption qu'une très petite traînée médiane de matière blastématique, traînée qui sert de support aux vaisseaux qui unissent les crosses de l'aorte.

* Voir la première édition, p. 144.

* Dareste, Sur le mode de formation des motiêtres otocéphales; dans les Comptes rendus^ t. XC, p. 191, 1880.

» Huschke, Ueber die erste Entivickelung des Auges und die damit zusammenhàngende Cyklopie; dans Archiv fiXr Anatomie und Physiologie de Meckel, 1832, l. VI, p. 41.

Dans révolution normale, la partie moyenne de cette fente s'oblitère complètement, et ses deux extrémités se constituent isolément en oreilles distinctes. Si elle ne s'oblitère pas, les deux oreilles moyennes se confondent, et il n'existe ordinairement qu'une seule oreille située sur la ligne médiane, et ne possédant qu'une caisse, qu'une trompe d'Eustache et qu'un conduit auditif externe. Il y a cependant des cas dans lesquels les oreilles, bien que plus rapprochées que dans l'état normal, sont encore séparées l'une de l'autre. Alors il existe deux oreilles moyennes distinctes'.

Cette explication, donnée par Huschke, est vraie, mais incomplète. La permanence de la première fente branchiale ne rend pas compte du rapprochement des oreilles dans certains cas, de la formation d'une oreille unique dans d'autres. U faut encore que cette fente branchiale soit plus courte que dans l'état normal, pour qu'il y ait rapprochement des deux oreilles vers la ligne médiane, et beaucoup plus courte encore pour qu'il y ait formation d'une oreille unique.

Ce raccourcissement de la première fente branchiale est-il le fait initial de l'otocéphalie, ou ne dépend-il pas d'un fait antérieur? Mes recherches me permettent de répondre à cette question.

L'otocéphalie est une monstruosité très rare. J*ai toutefois rencontré des embryons chez lesquels l'otocéphalie en voie de formation était manifeste. J'ai observé la permanence de la première fente branchiale chez un embryon qui avait d'ailleurs les deux yeux séparés, et qui présentait, par conséquent, les caractères de la sphénocéphalie. J'ai vu d'autres embryons que j'ai cru pouvoir rattacher au type des triocéphales. La tète était rudimentaire et ne présentait, comme dans les monstres appartenant à ce type, aucune trace des yeux. Us étaient

* Gela se rencontre particulièrement, mais non d'une manière générale, dans la sphénocéphalie. Et. Geoffroy Saimt-Hilaire, qui a décrit le premier ce type tératologique, mentionne expressément l'existence d'une seule caisse, chez un agneau sphénocéphale. {Philosophie analomiqt^, t. 11, p. 98.) Au contraire, il y aurait eu deux caisses dans un agneau monstrueux voisin des sphénocéphaies, agneau décrit par Delplanque {Études tératologiques, 1850, p-fU) et qui différait des sphénocéphaies ordinaires par l'absence des mâchoires. Une semblable disposition a été décrite et figurée par Hannovkr {Den menneskelige Hjemeskals Bygning ved Synotia^ 1884) chez un enfant sphénocéphale également privé de mâchoires. Evidemment l'étude complète de la sphénocéphalie est encore à faire* Is. Geoffroy Saint-Hilaire, en faisant ressortir les différences qui distinguent ce type des autres monstres otocéphaliens, ajoute qu'il ne serait pas impossible qu'il dût en être séparé complètement, et devenir le point de départ d'une famille distincte. {.Traité de tératologie, t. II, p. 456.)

d'ailleurs à un âge où la première fente branchiale n'existe pas encore. Mais je suis certain que je l'aurais rencontrée si j'avais observé ces embryons un peu plus tard*.

Ces faits me prouvaient que Totocéphalie peut se produire chez les oiseaux. Mais je ne pouvais croire qu'une monstruosité aussi grave résultât d'un fait aussi tardif que la permanence d'une fente branchiale qui disparaît ordinairement vers le cinquième jour de l'incubation. Les monstruosités les plus intenses apparaissent dès les premiers temps de l'évolution. L'otocéphalie ne me paraissait pas devoir échapper à cette règle.

Mes recherches m'ont appris : d'abord que le rapprochement des oreilles moyennes ou leur unité résultent du rapprochement des vésicules auditives qui sont le point de départ des oreilles internes; ensuite que ce rapprochement des vésicules auditives résulte lui-même d'un arrêt de développement de la troisième vésicule de l'encéphale.

Cet arrêt de développement de la troisième vésicule de l'encéphale est presque toujours associé à celui de la première vésicule. Alors apparaît le type de la triocéphalie, le plus fréquent de tous les types de la famille des otocéphaliens. Je vais montrer comment il se produit.

La gouttière médullaire se transforme peu à peu en un tube par la réunion, sur la ligne médiane, des lames ectodermiques qui en forment les parois. Cette fermeture de la gouttière médullaire se produit d'avant en surrière, de telle sorte qu'elle existe dans la région de l'encéphale avant d'exister dans celle de la moelle épinière. Toutefois l'extrémité tout à fait antérieure de la gouttière reste ouverte pendant un temps assez long. On verra plus loin la signification de ce fait.

Dans l'évolution normale, la fermeture de la partie encéphalique de la gouttière médullaire est suivie de la formation de trois vésicules qui se produisent par trois évasements de cette région. Mais la formation de ces trois vésicules ne se produit pas exactement de la même manière. La première vésicule se produit avant la fermeture de l'extrémité antérieure du tube; elle reste, par conséquent, ouverte pendant un certain temps, ce qui permet à ses parois de s'élargir considérablement, et de lui donner un diamètre transversal beaucoup plus considérable que celui de la seconde et de la troisième vésicule.

« Voir, dans PAllas, deux cas de ce genre, pi. VI, Og. 1 et 2; pi. IX, flg. 6 et 7. Celui de la planche YI est très déformé par l'hydropisie.

Les seconde et troisième vésicules ne se produisent qu'après la fermeture des parois de la gouttière, et» par suite, elles sont beaucoup moins évasées que la première ^

La vésicule antérieure {Vorderhim), celle qui se produit avant la fermeture complète du tube, se constitue avant les deux autres. La seconde et la troisième ne se forment que plus tard, et postérieurement à la fermeture du tube.

Dans la triocéphalie, la fermeture de la partie antérieure de la gouttière médullaire se fait de très bonne heure. Il en résulte que la première vésicule de l'encéphale reste à Tétat rudimentaire; elle ne donne naissance ni aux vésicules optiques, ni aux hémisphères cérébraux.

Cet arrêt de développement de la première vésicule s'accompagne du défaut de formation ou au moins de l'arrêt de développement de la seconde et de la troisième qui conservent leur état primitif de tube. Les parties du tube qui doivent former la seconde et la troisième vésicule ont alors un aspect qui rappelle très exactement celui de la moelle épinière. Leur paroi supérieure est formée par deux rubans blancs juxtaposés, sans interposition d'une partie transparente*. Au contraire, dans l'état normal, ces deux rubans s'écartent et sont séparés l'un de l'autre par une membrane transparente qui forme le

> Les trois premières vésicules encéphaliques n'ont pas, en français, des noms simples. Elles ont, en allemand, ceux de Vorderhirn^ Mittelhvm et Hinterhirn. Plus tard, le Vorderhirn se partage d'avant en arrière en Vorderhirn et ZwiscA^nAtm, tandis qu'il produit latéralement les vésicules optiques primitives. Le Mittêlhirn ne se divise point. VHinterhim se partage d'avant en arrière en Naehhirn et Hinlerhim. Le Vorderhirn devient la vésicule des hémisphères cérébraux; le Zwischenhirn, la vésicule du troisième ventricule; \e MiUelhirn, la vésicule des lobes optiques ou des tubercules quadrijumeaux; le Naehhirn, la vésicule du cervelet; le Hinlerhim, la vésicule de la moelle allongée.

Il faut remarquer que le mot de Vorderhirn a deux acceptions différentes, suivant l'époque où l'on observe l'encéphale. Au début, le Vorderhirn est la vésicule du troisième ventricule. Plus tard, lorsqu'il s'est divisé longitudinalemenl en deux vésicules, l'expression de Vorderhirn s'applique à la vésicule des hémisphères, tandis que l'on donne à la partie de cette vésicule qui reste la vésicule du troisième ventricule, le nom de Zwischenhirn. Je signale ces diverses dénominations afin d'éviter toute confusion.

* Il est possible d'ailleurs que le défaut d'écartement des deux rubans qui représentent les rubans supérieurs de la moelle (voir page 330) n'empêche pas cette région de s'évaser un peu dans la partie inférieure et d'y former une vésicule, mais qui serait beaucoup plus petite que la vésicule développée normalement. Gela me parait résulter d'observations récentes, mais qui ne m'ont encore fourni que des indications incomplètes.

plafond de ces vésicules. Cette formation d'une membrane transparente qui n'est qu'une partie de la lame ectodermique non encore modifiée, accompagne Tévasementdu tube et la formation de la seconde et de la troisième vésicule de l'encéphale.

L'arrêt de développement de cette partie du tube médullaire a pour résultat d'entraver le développement de la tête qui est beaucoup moins large que dans l'état normal. Il en résulte le rapprochement des deux fossettes auditives. En eSet, ces fossettes se produisent par l'invagination de deux parties de l'ectoderme dans le mésoderme de la tète, des deux c6tés de la région de l'encéphale qui devait former la troisième vésicule, et elles se transforment peu à peu en vésicules closes. Ces fossettes, bien que complètement indépendantes, par leur formation, du tube cérébro-spinal, lui sont cependant accolées^ Dans l'état normal, elles ne se produisent qu'après la formation de la troisième vésicule et apparaissent d'emblée à une certaine distance Tune de l'autre. Elles sont au contraire très rapprochées, lorsque le tube cérébro-spinal ne s'est pas évasé. C'est là l'état initial de l'otocéphalie, état initial qui détermine un moindre développement de la tète, et, par suite, un moindre développement de la première fente branchiale, et la formation d'une seule oreille moyenne sur la ligne médiane.

Le crâne, chez les monstres otocéphaliens, présente de très nombreuses anomalies. Mes recherches, qui n'ont porté que sur de très

* Balfour et FoRSTER ont figuré les vésicules auditives sur les côtés du tube cérébro-spinal, avant la formation de la troisième vésicule encéphalique. {The ElemetUs of Embryology, p. 65, fig. 15 et p. 75, fig. 21.) Mais j'ai tout lieu de croire qu'ils ont considéré, comme l'état normal, c« qui n'est en réalité qu'un état anormal, le fait initial de l'otocéphalie. J'ai observé des milliers d'embryons, depuis que je m'occupe de tératogénie, et j'ai presque toujours vu l'apparition des fossettes auditives ne se produire qu'après la formation de la troisième vésicule. Ce n'est que dans des cas très exceptionnels, et que, pour ce motif, je considère comme anormaux, que j'ai vu le contraire. Dans les figures de tous les autres traités d'embryogénie que j'ai consultés & cet égard, les vésicules auditives ne sont représentées qu'après la formation de la troisième vésicule. * Du reste, s'il en était autrement, cela ne changerait rien aux idées que j'émets sur l'origine de l'otocéphalie. En effet, si ces fossettes auditives se produisaient avant la transformation du tube cérébro-spinal en vésicules, elles seraient très rapprochées l'une de l'autre, et ne s'écarteraient que postérieurement & l'écart des parois de ce tube. Elles resteraient donc très rapprochées, par suite de l'arrêt de développement du tube cérébro-spinal. Mais j'ai tout lieu de croire que les choses ne se passent pas ainsi, et que, dans l'état normal, l'apparition des fossettes auditives est toujours consécutive à la formation de la troisième vésicule.

jeunes embryons chez lesquels le système osseux ne s'était pas encore produit, ne m'ont rien appris à leur sujet. Mais cette étude n'aurait qu'un intérêt secondaire, puisque toutes les modifications de la tète osseuse, chez ces monstres, sont consécutives aux modifications des parties molles, et, par conséquent, déterminées par elles. Je la laisse

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