PH

Schéman représentant la formation des vétiicules de Tencéphale. — Fig. 40. Etat normai de la partie antérieure de la gouttière médullaire au moment où elle commence à se former dans la région de la tête. — Fig. 41. Etat normal de la partie antérieure ât la gouttière médullaire, après le commencement de la formation de la vésicule antérieure. — Fig. /|2. Etat anormal de cette même partie, consistant dans le défaut de formation des deuxième et troisième vésicules et Tapparition des fossettes auditives.

Lettres communes. O. A, ouverture antérieure de la gouttière médullaire. O.P, ouverture postérieure. S.M, suture médiane du tube médullaire. EC, ectoderme. PH, pharynx. V.A, vésicule antérieure. F. A, fossettes auditives.

donc provisoirement de côté, tant que je n'aurai pu la faire sur de nombreuses préparations*.

Ainsi donc l'otocéphalie résulte de l'arrêt de développement de la troisième vésicule de l'encéphale. Lorsque ce fait tératologique accompagne l'arrêt de développement par fermeture précoce de la pre-

* Voir, à ce sujet, Hannovër, loc. cit. Toutefois les descriptions d'Hannover ne portent que sur les sphénocéphales et les otocéphales cyclopes. Il ne donne aucune Indication sur les triocéphales. La description de la tète osseuse des triocéphales serait assez curieuse. Je signale cette question aux tératologistes.

mière vésicule, il produit la triocéphalie. La formation des otocéphales cyclopes résulte d'un développement incomplet de la première vésicule de l'encéphale. Je ne le décrirai pas ici, devant en parler longuement lorsque je m'occuperai de la formation de la cyclopie. Dans la sphénocéphalie la première vésicule de l'encéphale se développe d'une manière complète; elle produit alors deux yeux distincts, et, très probablement aussi, la vésicule des hémisphères cérébraux qui prend naissance à son extrémité antérieure.

La cyclopie réalise plus ou moins exactement l'organisation des Cyclopes de la fable. L'être affecté de cyclopie possède, au lieu de deux yeux placés sur les parties latérales de la tète, un œil unique situé sur le plan médian de la face, et dans la constitution duquel on ne rencontre parfois que les éléments d'un œil simple, mais qui présente le plus souvent, en plus ou moins grand nombre, les éléments de deux yeux. On rattache à la cyclopie divers cas de monstruosités dans lesquels deux yeux complètement distincts sont réunis dans une orbite unique, et d'autres dans lesquels deux yeux, ayant chacun leur orbite propre, se rapprochent beaucoup plus de la ligne médiane que les yeux de l'état normal*.

Les tératologistes qui ont étudié la cyclopie ont expliqué sa genèse par les deux procédés fondamentaux de la tératogénie, Tunion des parties similaires et l'arrêt de développement.

Meckel, puis Is. Geoffroy Saint-Hilaire, partant de l'étude des monstruosités cyclopiques après la naissance, ont expliqué la cyclopie par la fusion de deux yeux primitivement séparés. L'atrophie, plus ou moins complète, de Tappareil nasal mettrait les yeux en contact, et, par suite, amènerait leur fusion*.

' Comme j'ai, dans tout ce livre, suivi la classification dis. Geoffroy Saint- Hilaire, je dois rappeler ici que ce naturaliste a remplacé la dénomination de monstres cyclopes par celle de monstres cyclocéphaliens. Pour ma part, j'ai préféré conserver le mot de cyclopie qui existe depuis longtemps dans la science, et qui, par conséquent, est compris de tous les physiologistes. Is. Geoffroy Saint- Hilaire désigne sous les noms d^ethmocéphalte ou de cébocéphalie les types de la cyclopie où les deux yeux ont chacun leur orbite, mais beaucoup plus rapprochées que dans Tétat normal.

* Meckel, Uebei'' die Verschmelzungsbildungen; dans Archiv fur Analomie und Phynologie, t. I, p. 238. 1826. — Is. Geoffroy Saint-Hilairb, Traité de tératologie, t. II, p. 404 et suiv.

HuschkeS prenant son point de départ dans les notions qu'il s'était faites sur l'évolution de l'œil, explique la cyclopie par un arrêt de développement. D'après lui, l'œil serait un organe primitivement simple et placé à l'extrémité du tube cérébro-spinal. Cet organe s'accroîtrait latéralement; puis, à un certain moment, se séparerait en deux yeux qui, d'abord juxtaposés, s'écarteraient l'un de l'autre et viendraient occuper les deux côtés de la tête. L'arrêt de développement de la vésicule oculaire primitivement unique produirait, suivant l'époque de son apparition, les diverses formes de la cyclopie, depuis la plus simple, celle où Tœil est unique dans toutes ses parties, jusqu'aux formes les plus compliquées, celles où les deux yeux sont complètement séparés dans des orbites distinctes.

L'observation directe de la formation de la cyclopie m'a appris que ces deux opinions, bien que très distinctes en apparence^ ne sont cependant pas inconciliables. II y a arrêt de développement, comme le pensait Huschke; mais cet arrêt de développement, qui porte sur les parois de la vésicule antérieure de l'encéphale, a pour résultat de mettre en contact les parties des parois de cette vésicule qui doivent former les yeux, et de déterminer ainsi la formation d'un œil unique, par la mise en jeu de l'union des parties similaires; tandis que, dans l'état normal, ces parties s'écartent les unes des autres et donnent naissance à deux yeux distincts dès leur origine.

La formation de la cyclopie se lie donc, d'une manière nécessaire, à la formation de la vésicule encéphalique antérieure.

Nous avons déjà vu que le mode de fermeture de la première vésicule de l'encéphale diffère du mode de fermeture de la seconde et^e la troisième de ces vésicules*. En effet, les parois qui la forment restent pendant longtemps ouvertes à sa partie antérieure, au lieu de se fermer d'une manière précoce. Il en résulte que ces parois s'écartent constamment l'une de l'autre, et que l'intervalle vide qui les sépare irait toujours en grandissant, s'il n'était constamment comblé par le repli de nouvelles parties de l'ectoderme. Cet écartement continu des deux parois met donc sans cesse en contact, des deux côtés de la fente, de nouvelles parties de l'ectoderme, jusqu'au moment où la vésicule a atteint son développement complet dans le sens transversal. Alors seulement la vésicule, qui était restée ouverte, se ferme par la soudure des deux lames ectodermiques qui forment les deux bords de la fente.

1 HUSCRKE, loc, cU.

* Voir page 369.

Rien de plus facile, en partant de ces notions, que d'expliquer les formes diverses de la cyclopie.

Si l'extrémité antérieure de la gouttière médullaire se ferme d'une manière très précoce, elle se transforme en un simple tube fermé à son extrémité, et ne se dilate point pour former une vésicule. Dans ce cas, les yeux qui sont produits par la vésicule antérieure ne se développent point. Cette fermeture précoce de l'extrémité antérieure du tube nerveux, et par suite cette absence de la première vésicule cérébrale s'associe avec le défaut de formation de la troisième vésicule. Tel est le point de départ de la triocéphalie que j'ai fait connaître précédemment*.

Fig. Vi. Fig. /»5.

Schémas représentant la formation des vésicules encéphaliques et faisant suite à ceux de la page 372, fig. 41, 42, 43. Ici les trois vésicules antérieures sont formées. Dans la fig. 44, les parties latérales de la vésicule qui doivent former les vésicules optiques sont déjà notablement écartées Tune de l'autre ; mais il existe encore une fente médiane et antérieure. Dans la fig. 45, la vésicule antérieure est complètement développée ; elle présente latéralement les drux vésicules optiques, séparées en avant par une partie qui est le point de départ de la vésicule des hémisphères cérébraux. Les fossettes auditives se sont produites, tandis qu'elles n'existent pas encore dans la fig. 4'i.

Lettres communes. V.A, vésicule antérieure. V.M, vésicule moyenne. V. F, vésicule postérieure. V.O, vésicule oculaire. F.A, fossettes auditives.

Mais, le plus ordinairement, la fermeture ne se produit qu'après que la vésicule a commencé à se former, et par conséquent elle arrête son développement dans l'un quelconque des états successifs qu'elle traverse. Telle est l'origine de la cyclopie. En effet, les parois de cette vésicule contiennent des parties qui doivent plus tard produire les

* Voir le S 3 du présent chapitre.

éléments histologiques spéciaux des rétines. C'est un fait bien curieux de voir que les éléments de Tectoderme, parfaitement homogènes en apparence, donnent plus tard naissance à des éléments histologiques très différents, et que certaines parties de ce feuillet possèdent seules le privilège de produire les éléments de Torgane de la vue. Or ces parties rétiniennes des parois de la vésicule sont à un certain moment juxtaposées, puis elles s'éloignent l'une de l'autre et s'écartent de plus en plus, pour venir finalement occuper les deux bords extrêmes de la première vésicule de l'encéphale. Lorsque cet écartement s'est produit, toute la partie antérieure de la vésicule est formée par un repli de l'ectoderme qui deviendra le point de départ de la vésicule des hémisphères cérébraux.

Supposons maintenant qu'un arrêt de développement de la vésicule antérieure maintienne en contact les parties rétiniennes à un certain moment, ces parties s'uniront entre elles et formeront sur la ligne médiane une vésicule optique unique, et, par suite, un œil unique; et suivant que ces parties rétiniennes seront plus ou moins étendues, l'œil unique contiendra un nombre plus ou moins grand de parties. De même si l'union des lames ectodermiques repliées se produit un peu plus tard, et sans intéresser les parties rétiniennes, il se produira deux yeux, tantôt placés dans un orbite unique, et tantôt séparés dans des orbites distinctes. Il y aura donc à la fois, dans la cyclopie, arrêt de développement, comme l'admettait Huschke, et union des parties similaires, comme l'admettaient Meckel et Is. Geoffroy Saint-Hilaire.

En m'exprimant ainsi, je ne viens pas ajouter une hypothèse nouvelle à celle de mes savants devanciers; mais je mentionne des faits d'observation.

Assurément, lorsqu'il s'agit d'arrêts de développement, il est impossible de dire où finit l'état normal, où commence l'anomalie, puisque ces deux états n'ont pas, ne peuvent avoir de limite tranchée. Mais ce qu'il est possible de faire, c'est de constater le moment où l'anomalie se manifeste par un signe précis. Dans l'état normal, les vésicules optiques primitives, apparues aux deux extrémités de la vésicule encéphalique antérieure, se modifient par la transformation de leur surface convexe en surface concave. Il se produit ainsi, à leur extrémité, une cavité, la cupule optique^ dans laquelle le cristallin vient plus tard s'invaginer. Or j'ai rencontré plusieurs fois à l'extrémitéde la vésicule encéphalique antérieure une fossette qui rappelait très exactement les cupules optiques, mais qui présentait une cavité

ellipsoïdale et non sphérique comme celle de Tétai normal. La forme de ces fossettes résultait évidemment de ce que leurs parois contenaient en plus ou moins grand nombre les éléments de deux yeux^ Un fait curieux et que jusqu'à présent je n'ai pu m'expliquer, c'est que dans tous les cas de cyclopie avec dualité complète des yeux, ces organes se font face par cette dépression du contour de la cupule optique que l'on désigne sous le nom impropre de fente choroîdienne.

La vésicule optique unique de la cyclopie se complète, comme les deux vésicules optiques de l'état normal, par l'invagination du cristallin dans la dépression de la cupule. On sait que le cristallin est produit par une partie épaissie de la couche épidermique en contact avec cette cupule, partie qui se détache pour entrer dans la composition du globe de l'œil. Mais cette formation du cristallin n'a pas toujours lieu. J'ai déjà signalé son absence dans certains cas d'hémitéries*. Ainsi arrêté dans son développement, l'œil est réduit à la vésicule optique primitive qui s'est déprimée pour former la cupule et qui se présente sous l'aspect d'une tache noire résultant de la formation du pigment choroTdien en arrière de la rétine. On a rencontré assez fréquemment, chez les cyclopes, l'œil ainsi remplacé par une tache de couleur foncée et on a décrit les monstres présentant cette particularité comme des cyclopes privés d'œil. On voit que, dans ces cas, Fœil existe, mais réduit à la vésicule optique primitive.

La formation de la fossette oculaire unique, à l'extrémité antérieure de la ligne médiane de l'embryon, modiûe notablement la forme de la tète, qui se termine en avant par un bord rectiligne au lieu de présenter, comme dans l'état normal, un bord convexe. De plus, elle est notablement rétrécie dans le sens transversal.

1 J'ai tout lieu de croire que la théorie de Huschke sur la formation de la cyclopie provient de Tobservalion de cette fossette. Il aura très probablement pris un fait anormal pour le fait normal.

> Voir page 32L

Poasette de la cyclopie, d'apràs nature.— Ici la fossette était très largre, et les yeux auraient été séparés. — V. A, véhicule antérieure. V.O , vésicule optique. V.M| vésicule moyenne.

Plus tard, cet appareil oculaire affecté de cyclopie paraît quitter sa position initiale; il s'éloigne de l'extrémité antérieure de la tète et vient se placer sur sa face inférieure. Ce déplacement n'est qu'une apparence; il résulte du développement ultérieur de la première vésicule encéphalique.

En effet, cette vésicule continue à s'accroître en haut et en avant; son bord antérieur vient ainsi se placer en avant de la fossette optique. Mais son développement est alors beaucoup moins complet que dans rétat normal. Les parties nouvelles qui devaient produire la vésicule des hémisphères cérébraux ne se séparent pas nettement de la vésicule primitive qui continue à s'accroître, tout en restant arrêtée à une époque quelconque de son développement. Je n'ai pu, jusqu'à présent, suivre pas à pas, chez les oiseaux, la formation de la cyclopie, et observer les états successifs de la première vésicule de l'encéphale. Il faudrait, pour cela, obtenir des monstruosités cyclopiques à un état plus avancé que celles qui m'ont fourni les éléments de mes études. Mais si cela est très difficile, cela n'est pas absolument impossible; car les cyclopes ornithologiques peuvent atteindre l'époque de l'éclosion^ bien que l'état imparfait du bec supérieur les empêche de briser leur coquille.

Mais je puis en partie suppléer au défaut d'études directes chez les oiseaux, à l'aidé des descriptions que Ton a données de l'encéphale des cyclopes chez l'homme et les mammifères.

On a constaté, dans l'encéphale de ces monstres, l'existence du cervelet et des tubercules quadrijumeaux. Quant à la partie antérieure, elle consiste dans une masse unique, dont les parois sont lisses et dépourvues de circonvolutions. Lorsque l'on ouvre cette masse on y rencontre une seule cavité, en d'autres termes, un seul ventricule rempli d'une quantité considérable de sérosité. Au fond de ce ventricule, se voient les couches optiques; mais on ne trouve ni la voûte, ni la cloison transparente, ni le corps calleux; on ne trouve pas non plus les corps striés.

Tous ces faits s'expliquent par un arrêt de développement de la vésicule encéphalique antérieure*. Dans l'état normal, cette vésicule,

> l8. Geoffroy Saint-Hilaire, Traité de tératologie, t. II, p. 411, rapporte 5 cas de cyclopie observés chez les oiseaux.

* FoBSTER, Die Missbildungen des Menschen, 1861, p. 73, a déjà indiqué Tarrêt de développement de la première vésicule encéphalique comme le fait initial de la cyclopie. Mais cet anatomiste qui n'avait étudié les cyclopes qu^après la naissance, et lorsqu'ils sont complètement formés, n'avait pu se guider que par des consi-

après avoir produit les deux vésicules optiques, émet, en avant d'elles, une nouvelle vésicule qui donnera naissance aux hémisphères cérébraux, et dans lesquels se formeront les ventricules latéraux qui se distinguent du troisième ventricule. Dans la cyclopie, toutes ces parties restent confondues, comme elles le sont au début dans l'état normal.

La vésicule encéphalique antérieure, ainsi frappée d'arrêt de développement, peut continuer à s'accroître, et alors elle se remplit d'un amas considérable de sérosité. Il semble donc qu'il y ait une hydropisie; mais ce n'est, en réalité, qu'une augmentation de la sérosité normale qui remplit, au début, les vésicules de l'encéphale. Cette accumulation de sérosité est souvent un obstacle à l'étude de l'encéphale des cyclopes, parce qu'elle désorganise plus ou moins la couche de substance nerveuse avec laquelle elle est en contact.

La cyclopie s'accompagne toujours d'une modification profonde de l'appareil nasal. Cet appareil se présente le plus ordinairement sous la forme d'un appendice en forme de trompe placé au-dessus de l'œil unique. Dans d'autres cas, la trompe même n'existe pas, et l'appareil nasal se réduit aune très petite cavité ouverte à l'extérieur. Mais cette cavité, même quand elle est prolongée en forme de trompe, n'a point d'orifice interne, et ne possède, par conséquent, aucune communication avec le pharynx ^

Cette disposition de l'appareil nasal dans la cyclopie s'explique complètement par l'embryogénie. L'appareil nasal est formé primitivement par deux fossettes qui se produisent par une invagination de l'entoderme dans la lame mésodermique qui revêt les hémisphères cérébraux. Ces fossettes olfactives, produites en avant des yeux, forment deux petites cavités, ouvertes à l'extérieur, mais dont l'intérieur se termine en cul-de-sac et ne présente tout d'abord aucune communication avec la cavité buccale et la cavité pharyngienne. Elles sont donc tout à fait comparables aux cavités nasales des poissons, et sont une preuve de plus du fait, que j'ai souvent mentionné, de l'existence d'un type primitif plus ou moins complètement

dératioDS théoriques. Au contraire, l'exposition que je donne de la formation de la cyclopie est entièrement fondée sur l'observation directe des faits embryogéniques.

1 L'existence ou Tabsence d'une trompe a conduit depuis longtemps Is. Geoffroy Saint-Hilaire à rétablissement de types distincts dans la famille des cyclocéphaliens, comme dans celle des otocéphaliens, lorsque les yeux sont réunis. (Voir le Traité de tératologie, t. II, p. 375 et 422.)

réalisé dans tous les embryons de l'embranchement des vertébrés.

Plus tard, dans l'évolution normale où les yeux sont complètement séparés, ces cavités olfactives se mettent en communication avec la cavité buccale ou la cavité pharyngienne; et c'est ainsi que l'appareil de l'olfaction se trouve à Tentré^e des voies respiratoires chez les animaux à respiration aérienne. Mais, chez les cyclopes, ce fait ne peut pas se produire. L'œil unique occupant la ligne médiane forme une barrière que l'appareil olfactif ne peut franchir. Il reste donc, dans sa situation primitive, au-dessus de cet œil unique. En même temps, le rétrécissement antérieur de la tête qui résulte de Tarrôt de développement de la vésicule des hémisphères cérébraux et la formation d'un œil unique, entraînent également la formation d'une cavité olfactive unique. 11 y a d'ailleurs un fait analogue dans l'anatomie normale des vertébrés. La cavité olfactive est unique chez les lamproies, bien que, chez ces animaux, il existe deux yeux distincts.

Dans l'état normal, où les deux yeux sont séparés, l'intervalle entre ces organes est occupé par un blastème qui s'étend depuis l'extrémité du front jusqu'à la bouche et que l'on désigne sous le nom d'appendice fronto-ndsal ou intermaxillaire. Cet appendice qui donne naissance aux os du nez et à l'intermaxillaire, manque complètement chez les monstres affectés d'une cyclopie complète. On en retrouve seulement quelques traces, mais plus ou moins rudimentaires, chez les cyclopes imparfaits, comme les céhocéphales et les ethmocéphales, où les yeux sont distincts, bien que très rapprochés de la ligne médiane. L'absence de cet appendice fronto-nasal donne à la bouche des embryons affectés de cyclopie une forme très remarquable et tout à fait caractéristique. Les blastèmes qui doivent former les os maxillaires supérieurs sont des appendices du premier arc branchial qui s'écartent du maxillaire inférieur et remontent au-dessous de l'œil, pour venir s'unir au blastème de l'os intermaxillaire, prolongement inférieur de l'appendice fronto-nasal. La cavité buccale, avant même de se mettre en communication avec la cavité pharyngienne, se présente alors sous la forme d'un trapèze dont le bord supérieur est formé par le blastème de l'intermaxillaire, dont les bords latéraux sont formés par les blastèmes des maxillaires supérieurs, dont le bord inférieur est formé par le blastème du maxillaire inférieur. Or, dans la cyclopie, la cavité buccale présente une forme toute différente. L'absence du blastème de l'intermaxillaire fait que les deux blastèmes des maxillaires viennent se réunir au-dessous de l'œil. Il en résulte que la fente

buccale a alors la forme d'un triangle dont le sommet serait en haut, et non celle d'un trapèze ^

Ces modifications de l'appareil oculaire, de la première vésicule encéphalique et de l'appareil olfactif, entraînent nécessairement des modifications consécutives et corrélatives de la tête osseuse. Ici, comme pour Totocéphalie, et pour les mêmes causes, je n'en parlerai point, me contentant de renvoyer mes pig. 47.

lecteurs aux anatomistes qui ont ^^.,.,-...^^^^^^^„-...^,^^

décrit plus ou moins complète- j ^

ment l'organisation des cyclopes*. \ ^ j"' *

L'arrêt de développement de la ''• ^^•— | ^ ^ -U- F.op.

première vésicule encéphalique V ^^'^nnSv^--/---M.S.

est-il le fait initial de la cyclopie? f.b.-A-L^ ^ ^J

J'ai lieu de croire que, dans un H^ A -^y^— M.l.

grand nombre de cas, cet arrêt schéma «présentant U forme de U cavité

est lui-même prOVOaué par un buccale dan. lacyclopie. — F.OL,foMcttc

xr ~t r olfactive; FOP, fossette optique; F.B,

arrêt de développement de l'am- fente buccale ;M.S, mâchoire supérieure;

•n /v A •» • I • M.I| mâchoire inférieure.

niOS. En effet, j'ai vu plusieurs Pour la forme normale de la cavité bue-

fois l'extrémité céphalique de caie, voir p. 239, figr. i et 2. Tembryon, présentant la fossette oculaire de la cyclopie et venant buter contre le pli céphalique qui était alors la seule indication de l'amnios, et souvent infléchie sur l'axe du corps, par suite de la pression exercée par ce pli. Dans d'autres cas, où l'embryon cyclope était plus développé, l'amnios, plus ou moins appliqué contre le corps de l'embryon, présentait des arrêts de développement manifestes, et particulièrement l'ombilic amniotique plus ou moins ouvert. Cette manière de comprendre la formation de la cyclopie a été adoptée par M. Kundrat'. Toutefois je ne suis pas encore en mesure d'affirmer que cette explication doive s'appliquer à tous les cas. II n'y a, théo-

< Voir, dans l'Atlas, pi. IX, les figures de plusieurs embryons cyclopes.

" Voir, par exemple, Hannover« Den menneskelige Hjen^neskaU Bygning ved Cyclopia. Copenhague, 1884. —Dans cetrayail, M. Hannover combat les idées que je professe sur le rdle de Parrêt du développement dans la cyclopie, en se fondant sur ce que Fembryon ne possède à aucune époque de son développement un œil unique. Cela tient à ce que M. Hannover ne tient pas compte de la distinction qu'il faut faire entre les deux périodes de la vie embryonnaire (voir le chap. i de la 2* partie). L'embryon normal ne présente de cyclopie à aucune époque, mais si la première vésicule encéphalique s'arrête à une certaine phase de son développement, elle produira un œil unique. La cyclopie est donc, quoi que dise mon savant contradicteur, le résultat d'un arrêt de développement.

' KuMDKAT, Arhinencephalie, etc., p. 123 et suiv. Gratz, 1882.

riquement, aucune raison pour admettre que la région céphalique de l'embryon ne puisse être primitivement atteinte d'un arrêt de développement, aussi bien que l'amnios lui-même, et que, par conséquent, un même type tératologique, consistant essentiellement en un arrêt de développement ne puisse être produit par deux causes différentes. Ce n'est

Fig. 48 (face supérieure). Pijr. 49 (face inférieure).