AL

Figures dessinées d'après un cas de cyclopie que j*ai observé à un âge relativement avancé, le cinquième jour. — L'embryon est complètement enfermé dans Tamnios qui présente audessus du membre supérieur droit un large ombilic amniotique. Lra tête est infléchie latéralement, bien évidemment sous l'influence de l'amnios, mais elle n'est pas retournée. La face supérieure de la tète présente une exeocéphalie complète, manifestement déterminée par une compression exercée par l'amnios. La cyclopie, que l'on voit sur la face inférieure, est incomplète ; les yeux étant seulement rapprochée, mais non unis. La forme triangulaire de la bouche est bien évidente. La tète de ce cyclope a fourni le schéma de la fig. 47. Lettres communes : A, amnios ; O.A, ombilic amniotique; V.E, véhicules encéphaliques; V.O, vésicules optiques ; M.S, mâchoire supérieure ; M.ï, mâchoire inférieure ; C.B, fente buccale; C, cœur ; M. A, membre antérieur ; M.P, membre postérieur; A, allantolde.

qu'en multipliant les observations qu'il sera possible d'arriver à établir, d'une manière complète, ce point important de tératogénie. Et, malheureusement, la cyclopie s'est produite si rarement dans mes expériences que je ne puis prévoir l'époque où j'aurai réuni tous les éléments de cette études

Dans les cas de cyclopie que j'ai observés, cette monstruosité était fréquemment, mais non d'une manière nécessaire, associée à d'aotres anomalies.

Ainsi, j'ai vu la cyclopie associée à i'exencéphalie.

' Ces considérations sont, à beaucoup plus.forle raison, applicables aux monstres otocéphaliens, encore notablement plus rares que les cyclopes.

Le cœur était fréquemment modifié. L'anse cardiaque était généralement très volumineuse et présentait ses deux extrémités supérieure et inférieure beaucoup plus rapprochées que d'ordinaire. Dans certains cas elle était inverse; dans d'autres elle était double ^

J'ai rencontré également plusieurs fois, dans la cyclopie, le défaut plus ou moins complet de segmentation des lames dorsales et, par suite, l'absence des proto-vertèbres, ainsi que la non-fermeture de la gouttière médullaire. Ces faits conduisent, par des transitions in« sensibles, à deux types de monstruosités omphalositiques, Thétéroïdie et la céphalidie, dans lesquelles la tète est généralement affectée de cyclopie*.

La polydactylie a été fréquemment observée chez les cyclopes appartenant à l'espèce humaine ou à la classe des mammifères. On peut donc supposer qu'il en est ainsi chez les cyclopes omithologiques. Mais, comme tous les cyclopes que j'ai étudiés appartenaient à une époque antérieure à celle de l'apparition des doigts, je n'ai pu constater l'existence de cette complication chez les oiseaux.

L'anencéphalie consiste dans l'absence de l'encéphale, et l'absence, parfois partielle mais le plus souvent totale, de la moelle épinière. Ces anomalies du système nerveux s'accompagnent de l'absence de la voûte du crâne et de l'existence d'une fissure spinale dans toute la région du rachis où la moelle fait défaut. On donne le nom de dérencéphales à ceux de ces monstres chez lesquels la moelle ne manque qu'à la région cervicale, tandis qu'on réserve plus spécialement le nom d*anencéphales à ceux chez lesquels le système nerveux cérébrospinal ne s'est point formé.

L'encéphale et la moelle épinière sont remplacés, pendant la vie embryonnaire, par une vaste poche remplie de sérosité. Le plus ordinairement, cette poche se déchire à une époque très avancée de la vie intra-utérine, ou au moins pendant l'accouchement. Dans ces cas, l'expulsion des eaux se produit à deux reprises différentes ; une première fois, ce sont les eaux de l'amnios ; une seconde, les eaux de la poche séreuse. Ce n'est que très exceptionnellement que ces poches persistent après la naissance.

i Le seul fait parfaitement authentique de dualité du cœur dans l'espèce humaine, a été observé par Gollomb chez un otocéphale cyclope. Voir page 254. * Voir le chap. vin, S 4 de la 3* partie.

Par suite de l'absence de la voûte du crâne et de la partie postérieure du canal vertébral, la tête et le dos présentent après la rupture de ces pocbes une large gouttière, dont le fond est revêtu par une membrane de laquelle partent les nerfs. Cette membrane est ce qui reste des parois inférieures et latérales de la pocbe ; la paroi supérieure, plus ou moins déchirée, n'est plus reconnaissable que par quelques fragments continus avec les parties de la peau qui s'arrêtent aux deux bords de la gouttière.

L'anencéphalie est relativement fréquente chez l'homme. Elle est exceptionnellement rare chez les mammifères. Toutefois elle y existe. J'ai décrit et figuré un cas d'anencéphalie partielle ou de dérencéphalie chez un chat qui présentait, d'ailleurs, d'autres monstruosités ^ On l'a rencontrée, mais très rarement, chez les oiseaux. Au siècle dernier Winslow a figuré deux pigeons anencéphales*. J'ai eu moi-même occasion d'observer, il y a longtemps, un poulet dérencéphale. Ces oiseaux avaient atteint l'époque de l'éclosion, mais ils n'avaient pu éclore.

Je n'ai pu étudier qu'un très petit nombre d'embryons anencéphales pendant leur formation. Mais cela tient probablement à une condition, déjà signalée, des recherches tératogéniques : la très grande difficulté que l'on éprouve, dans bien des cas, à distinguer de l'état normal, l'état anormal àson début, lorsqu'il résulted'un arrêt de développement. Je n'ai donc pu voir par moi-même toutes les phases de l'évolution des monstres anencéphales, et je suis obligé de compléter les lacunes de mes observations par des notions hypothétiques déduites de la connaissance des monstruosités voisines, et des faits généraux de l'embryogénie.

On a, dès le siècle dernier, expliqué Tanencéphalie, par l'hydropisie embryonnaire. Cette explication donnée par Marcot à propos d'un cas de pseudencéphalie avec augmentation de la sérosité encéphalique, fut appliquée par Morgagni aux véritables anencéphalies'. Elle a persisté jusqu'à nos jours. Toutefois cette hydropisie produirait chez l'embryon des désordres bien autrement graves que chez l'adulte, puisqu'elle détruirait et ferait disparaître des organes complètement formés, comme le système nerveux central, la voûte du crâne et les arcs vertébraux.

' Darbste, Mémoire mr un chat iléadelphe à tête monstrueuse; dans les Ann. des se. nat., 3r série, Zool., t. XVIII, p. 81, 1852.

* Winslow, Remarques sur les monstres, dans les Mémoires de VAc, des «c.,1739, pi. XXX, flg. 15 et 16.

* MoRGAQMi, De sedibus et causis morborum^ épist. 48, 49, 50.

Au commencement de ce siècle, MeckeP, puis Et. Geoffroy Saint- Hilaire expliquèrent autrement la formation de Tanencéphalie. Abandonnant la théorie pathologique, ils admirent que cette monstruosité consistait dans un arrêt de développement de l'encéphale, et qu'elle résultait par conséquent d'un fait purement tératologique. c Tout cerveau, toute moelle épinière ont un commencement qui est l'état ordinaire et permanent des anencéphales... Qu'on examine un poulet à la sixième journée de l'incubation, on le trouvera, sous le rapport du cerveau, présentant les traits d'un anencéphale, avec une poche très distendue et toute pleine d'un fluide aqueux à la région occipitale*. >

Lorsque j'ai découvert, en 1865, l'hydropisie embryonnaire et les faits tératologiques de l'aire vasculaire qui la déterminent, j'ai cru pouvoir lui attribuer la formation de l'anencéphalie. Mais cette explication était insuffisante'. L'hydropisie embryonnaire résulte du défaut de pénétration des globules dans le sang. Pour que les désordres produits par cet état pathologique puissent se réparer, il fallait donc admettre qu'à une certaine époque le sang se compléterait par l'adjonction des globules. J'avaisdoncpenséquece faitserait lerésultat delà formation des globules elliptiques qui ne proviennent pas de l'aire vasculaire, et que Ton croit se produire dans le foie ou dans la rate. Mais toutes mes observations sur l'hydropisie embryonnaire m'ont conduit à admettre que les désordres qu'elle entraîne ne peuvent se réparer, et amènent fatalement la mort de l'embryon*. Or l'anencéphalie, lorsqu'elle existe seule, n'empêche pas l'embryon d'atteindre l'époque de la naissance, comme on le voit par les anencéphales humains. Il fallait donc l'attribuer à une autre cause.

J'ai été ainsi conduit à admettre, avec Meckel et Geoffroy Saint* Hilaire, que l'anencéphalie résulte d'un arrêt de développement, comme c'est d'ailleurs le cas de presque toutes les monstruosités simples. Mais je comprends cet arrêt de développement d'une manière un peu différente.

En étudiant la fissure spinaleS j'ai montré que le fait initial de cette anomalie est un arrêt de développement, partiel ou total, de la gout^

Mbckel, Handbuch der pathologitchm Anatomie, t. I, p. 195 et suiv.

• Et. Geoffroy Saint-Hilaire, Philosophie anatomique, t. II, p. 149.

Dareste, Sur le mode de production des monstres anencéphcUeSy dans les Comptes rendus, t. LXIII, p. 448. 1S66.

* Voir page 901 et suiv.

^ Voir le S 3, chap. m de la 3* partie.

tière médullaire, résultant du défaut de soulèvement des lames dorsales entre lesquelles elle se produit. Tantôt la gouttière ne se ferme pas, c'est le cas des tumeurs sacro-lombaires; tantôt elle se ferme, maistardivement. Or il résulte de cette fermeture tardive que les parties ectodermiques qui doivent donner naissance aux éléments nerveux, au lieu de s'unir sur la ligne médiane comme dans l'état normal, n'occupent que la paroi inférieure et les parois latérales du tube médullaire, tandis que la paroi supérieure est formée par deux replis de l'ectoderme qui conservent toujours leur nature primitive. Ces deux replis montent de dehors en dedans jusqu'à leur rencontre sur la ligne médiane, puis ils divergent de dedans en dehors pour se continuer avec l'épidermede l'embryon. Quant aux lames dorsales, qui se sont à peine soulevées, elles restent très écartées l'une de l'autre, et ne forment point, par leur réunion au-dessus du tube médullaire, la membrane unissante supérieure. Elles s'ossifient donc isolément des deux côtés des corps des vertèbres et ne forment point Tare vertébral.

Le tube médullaire est alors beaucoup plus large que dans l'état normal. En outre, la lame ectodermique qui forme sa paroi inférieure et ses parois latérales, s'arrête dans son développement, et ne produit qu'une couche nerveuse de peu d'épaisseur. 11 en résulte que la sérosité qui occupe la cavité du tube, sérosité qui diminue constamment dans l'état normal, sans pourtant disparaître d'une manière complète, continue à s'accumuler, et produit une véritable hydropisie, si l'on écarte de ce mot toute notion pathologique : car, il n'y a là, en réalité, que l'exagération d'un fait physiologique*.

Ces faits peuvent se borner à certaines régions de la moelle. Dans d'autres cas, ils atteignent la moelle tout entière, et aussi l'encéphale qui en est l'épanouissement. Telle est l'origine de l'anencéphalie.

Toutefois, les faits ne se passent pas exactement de la même manière, dans les vésicules encéphaliques et dans la moelle hydropique. Dans l'état normal, la paroi supérieure de ces vésicules est transpa-

* J'ai montré (p. 330 et suiv.) que la moelle hydropique se distingue, à la vue simple, par un aspect particulier. Dans Tétat normal elle présente deux rubans blancs accolés ; dans l'anencéphalie, ces deux rubans sont séparés par un ruban transparent. Au contraire, dans les vésicules cérébrales, la partie supérieure esl complètement transparente, et les rubans blancs n'existent que sur les bords. Dans l'otocéphalie seulement, la 3* vésicule ne présente pas de paroi supérieure transparente, mais deux rubans juxtaposés comme la moelle. Les deux rul>aDs blancs sont les parties dans lesquelles la substance nerveuse s'est formée; les rubans transparents, celles qui ont conservé les caractères de l'ectoderme.

renie, pendant un certain temps, comme la paroi supérieure de la moelle hydropique, parce qu'elle conserve les caractères de Tectoderme dont elle dérive, tandis qu'inférieurement et latéralement, la couche ectodermique s'épaissit par la formation de couches nouvelles qui deviennent le point de départ de la substance médullaire. Ce n'est que plus tard, que la paroi supérieure devient opaque, par suite de son épaississement et de la formation de la substance nerveuse. Dans cette première phase, les vésicules cérébrales sont alors absolument comparables aux poches anencéphaliques, ainsi que Geoffroy Saint- Hilaireen a fait la remarque^

La fermeture tardive de la gouttière médullaire au niveau des vésicules de l'encéphale a donc pour résultat d'augmenter leur diamètre transversal, sans modifier la structure de leurs parois. Et c'est ainsi que l'anencéphalie consiste essentiellement dans un arrêt de développement.

L'arrêt de développement de la vésicule anencéphalique arrête le développement du crâne. Dans l'état normal, les lames dorsales provenant des proto-vertèbres, ou de la partie mésodermique non segmentée qui leur est antérieure, émettent des prolongements qui, s'unissant au-dessus de l'axe cérébro-spinal, forment la membrane unissante supérieure. Cette membrane s'interpose entre la lame ectodermique qui deviendra la lame médullaire, et la lame ectodermique qui forme répiderme delà tête. Puis elle se partage elle-même en deux couches; une couche intérieure, origine des méninges ; une couche extérieure, origine du crâne membraneux primitif*.

Dans l'anencéphalie, cette membrane unissante ne se forme pas, sauf dans la partie tout à fait antérieure de la tête. On y rencontre, en effet, les frontaux et les pariétaux unis sur la ligne médiane; ces derniers, il est vrai, à l'état de rudiments. Partout ailleurs, au sommet de la tête, comme dans la région postérieure de la colonne vertébrale, les parois de la poche ne sont formées que par une membrane trans-

^ Les embryogénistes ont fait peu attention h cette différence d'épaisseur entre les diverses parties des parois des vésicules encéphaliques. Je la vois cependant figurée par Balpour it Forster {The elementt of Embryology, p. 95 et 110) et par Mathias Duval {Recherches sur le sinus rhomboïdal des oiseaux; dans le Journal de VanaU et de la physiologie de Robin et Pouchet, 1877, pi. 3, fig. 2). Les considérations que je viens d'exposer montrent son importance.

* J'ai attribué (p. 324) la formation du derme & la membrane unissante supérieure, n paraît que cette formation est une production des lames latérales du mésoderme.

MODE DE FORMATIOJS

parente résultant de la lame ectodermique entre les deux couches de laquelle la membrane unissante n'a pas pénétré.

11 résulte de cet arrêt de développement du prolongement des lames dorsales que le crâne ne se forme qu'en partie, et que sa voûte manque presque entièrement. On retrouve cependant toutes les pièces qui la constituent; mais elles sont considérablement réduites, et rejetées latéralement. On en trouvera la description dans les mémoires des téra- Fig. 50. tologistes, particulièrement dans

ceux de Geoffroy Saint-Hilaire*. Il est impossible, dans l'état actuel de la science, de rattacher à une cause précise le fait initial de l'anencéphalie, c'est-à-dire la formation incomplète et la fermeture tardive de la gouttière médullaire. Évidemment ce fait se produit avant la formation du capuchon céphalique. Toutefois, si l'amnios n'intervient pas au début, il est évident pour moi qu'il exerce un rôle considérable dans l'évolution de cette monstruosité. Il est impossible que la poche anencéphalique distendue par la sérosité ne vienne pas buter contre le capuchon céphalique, et se comprimer plus ou moins contre lui, môme sans que cette partie de l'amnios soit arrêtée dans son développement.

Et si l'amnios est arrêté dans son développement, cette compression sera plus considérable encore. On doit donc admettre que les diverses déformations de la tête des anencéphales résultent, en grande partie, de cette cause. La plus remarquable est la disparition des étranglements qui séparent les vésicules

Embryon anencéphale desbiné d'après nature. La tête est complètement recouyerte par le capuchon céphalique. — V.O, réûcalea optiques; F.A| fossettes auditives; C, cœur; CC, cap. céphalique ; CM, cordons médullaires ; P, proto-vertèbres.

' Lallemand, Obtervatiotn pathologiques, 1818. — Gboffaoy Saint-Uilairb, Philosophie anatomique, t. II, p. 23,

les unes des aatres, et leur transformation en une poche unique et d'un grand volume.

Cette compression exercée par Tamnios a été souvent niée, dans ces derniers temps. Je la considère comme bien évidente, et je dois ajouter que M. Péris, qui a fait récemment une étude spéciale de Tanencéphalie, est arrivé au même résultat*. Il fait remarquer que si Paccumulation de sérosité dans les vésicules de l'encéphale était la cause de Tanencéphalie, la surface interne de la poche serait partout concave par suite de l'égalité de pression en tous sens exercée par le liquide tandis que, dans l'anencéphalie, la base du crâne présente une surface en partie convexe. Ce dernier fait s'explique parce que la pression provient de l'extérieur, et ne se produit que postérieurement à la formation de la base du crâne.

11 me paraît également très probable que c'est la pression exercée par Tamnios qui arrête le développement de la lame ectodermique qui forme le fond de la gouttière. Dans l'état normal, cette lame s'épaissit peu à peu, par la formation de couches notivelles de cellules, et elle produit les éléments histologiques du système nerveux, qui diminuent les cavités de l'axe cérébro-spinal, mais sans les faire disparaître. Dans l'anencéphalie, cette lame, tout en produisant une couche d'éléments nerveux, s'arrête de très bonne heure".

11 faut encore ajouter que, lorsque l'on étudie les anencéphales, on constate bien souvent Tassociation à l'anencéphalie d'anomalies et de

* Perls, Lehrbuch der allgemeinen Pathologie, t. II, p. 3S2.

> Les anatomistes qui ont décrit les anencéphales et signalé le fait singulier de la terminaison des nerfs dans les parois de la poche, ont admis que ces parois seraient constituées par les méninges, et que la formation des nerfs périphériques serait ainsi complètement indépendante du système nerveux central. Mais aujourd'hui les embryogénistes admettent généralement que les nerfs périphériques sont une production du système nerveux. Les observations de MM. Tourneux et Martin nous ont appris que, dans la fissure spinale, la partie de Tectoderme qui revêt la partie non fermée de la gouttière médullaire, devient très rapidement une couche qu'ils appellent nappe médullaire^ couche formée d'éléments nerveux et d'où proviennent un certain nombre de nerfs périphériques (voir page 325). Il me parait donc très probable que, dans l'anencéphalie, toute la partie de la lame ectodermique qui forme le revêtement de la partie inférieure de la gouttière se transforme très rapidement en une couche nerveuse comparable à la nappe médullaire de la fissure spinale. Sans doute, il serait possible de décider la question par l'étude histologique des membranes qui revêtent la poche anencéphalique. Mais la naissance des anencéphales est un fait très exceptionnel, et, par conséquent, leur étude est entièrement subordonnée au hasard. Je ne puis donc que signaler cette question aux anatomistes qui auraient occasion d'étudier ces monstres à l'état frais.

monstruosités qui sont incontestablement pour moi le résultat d'une compression exercée par l'amnios arrêté dans son développement. Telles sont, par exemple, les déviations de la colonne vertébrale*, déviations qui peuvent être portées à un degré extrême. J'ai déjà parlé d'un anencépbale, conservé au musée Dupuytren, dont la tête, renversée en arrière, était venue se souder avec le sacrum*. La célosomie est aussi fréquemment associée à l'anencéphalie, et elle s'accompagne toujours d'un arrêt de développement de l'amnios.

Il me reste, pour terminer cette étude, à parler d'une complication qui se présente parfois dans l'anencépbalie, et qui consiste dans la division longitudinale de la partie antérieure de la colonne vertébrale et, par conséquent, d'un certain nombre de corps de vertèbres. Cette division est plus ou moins étendue. Dans un cas d'anencéphalie que j'ai observé, elle s'étendait depuis la région cervicale jusqu'à la fin de la région lombaire.

J'ai cru d'abord que cette division de la colonne vertébrale résultait d'une décbirure accidentelle' qui aurait, à une certaine époque, divisé une partie de l'embryon en deux moitiés, sur la ligne médiane qui est la ligne de moindre résistance.

Les corps des vertèbres se forment par l'union sur la ligne médiane des proto-vertèbres primitivement séparées par la corde dorsale. Ces proto-vertèbres s'unissent par des prolongements qui passent en avant et en arrière de la corde, et lui forment un revêtement complet. On conçoit donc comment, avant cet investissement de la corde dorsale, une décbirure puisse se produire sur la ligne axile de l'embryon, au fond de la gouttière médullaire, et écarter l'un de l'autre ses deux bords, c'est-à-dire les deux séries des proto -vertèbres.

Mais de nouvelles études m'ont conduit à supposer que cette division antérieure de la colonne vertébrale pourrait comporter une autre explication.

Rauber a montré que la gouttière primitive de l'oiseau était l'analogue de l'anus de Rusconi des batraciens, et du blastopore des poissons^. Cette opinion de Rauber est généralement acceptée par les embryogénistes. Mais la gouttière primitive est une fente dont les

« Voir p. 333.

« Voir p. 205.

* Voir la première édition, p. 259.

♦ Rauber, Primitifstreifen und Neurula der Wirbelthiere in normaler und pathologischer Beziehuny, 1877.

bords sont réunis, tandis que l'anus de Rusconi et le blastopore forment des ouvertures circulaires ou elliptiques, On admet que cette dilTérence résulte de la soudure très précoce, chez les oiseaux, des bords de cette ouverture dont l'existence n'aurait qu'une durée excessivement courte. Mais il est possible que, dans certains cas, cette ouverture persiste pendant un temps beaucoup plus long par le fait d'un arrêt de développement. Mathias Duval a expliqué ainsi l'existence de deux ouvertures placées à la partie inférieure d'un monstre double en voie de formation, et dans lequel il y aurait eu deux gouttières primitives et une seule gouttière médullaire^ J'ai moi-même, en étudiant des embryons qui présentaient une fente médiane, constaté parfois que les bords de cette fente étaient parfaitement nets, et que, par conséquent, au moins dans certains cas, l'idée d'une déchirure, que j'avais cru d'abord pouvoir admettre, n'était pas admissible. Je suis donc conduit à penser qu'alors la gouttière primitive reste ouverte et que ses deux bords conservent un certain degré d'écartement.

La permanence de la gouttière primitive, sous la forme d'une ouverture obiongue, serait donc la cause de la division longitudinale du rachis. Rappelons en effet que la gouttière primitive occupe, à un certain moment, la ligne médiane presque tout entière de l'aire transparente, puis qu'elle disparaît peu à peu d'avant en arrière. Cette régression de la gouttière primitive s'accompagne, comme Dursy l'a montré*, de la formation de la gouttière médullaire qui se produit d'abord en avant d'elle, puis qui s'étend peu à peu d'avant en arrière, en occupant toute la région qu'elle abandonne dans son mouvement de recul. La partie céphalique de la gouttière médullaire se produit entièrement en avant de la gouttière primitive. Mais la partie somatique, indiquée par l'existence des proto-vertèbres, se produit dans la région du blastoderme qui est abandonnée par la ligne primitive.

Il est dès lors facile à comprendre, comment la permanence de la gouttière primitive sous la forme d'une ouverture, et son défaut de recul, ont pour effet de maintenir écartées les deux lames dorsales qui forment les bords de la gouttière médullaire. Dans ces conditions, ces deux lames se constituent isolément en proto-vertèbres, et le rachis dans sa partie antérieure présente une division qui correspond à toute l'étendue de la fente produite par la gouttière primitive.

' Mathias Duval, Bulletin de la Société de biologie^ mai 1880. * Dursy, Der Primitif streif des HHhnchens, 1866.

Assurément cette explication n'est encore qu'une hypothèse, mais une hypothèse très vraisemblable. J'ai tout lieu de croire qu'elle sera vérifiée par les observations uitérieures^. Mais n'oublions pas qu'en tératogénie, il n'est pas en notre pouvoir d'observer les faits quand nous le voulons; il faut attendre qu'ils se présentent à notre étude.

Il est très possible qu'un cas de ce genre ait donné lieu à une théorie célèbrede Serres. Ce savant anatomiste, guidé par des idées préconçues, avait cru pouvoir admettre la dualité primitive de tous les organes du corps". A une époque avancée de sa carrière, il crut avoir trouvé, dans l'observation d'un blastoderme, la réalisation de sa théorie. Je dois ici laisser la parole à Giraldès, mon collègue regretté de la Société d'anthropologie qui, dans une communication faite à cette Société, nous a donné les explications suivantes sur cette observation.

c M. Serres, qui, par ses travaux, a contribué adonner une certaine impulsion à l'embryogénie, procédait souvent dans ses études par des idées préconçues; il supposait que l'embryon se développait par deux sacs embryonnaires s'adossant l'un à l'autre pour venir former la ligne primitive. Voulant reprendre ses travaux, il me chargea de faire avec lui des études d'embryologie. Voulant examiner la composition microscopique de la ligne primitive de l'embryon, je pris un jour la

' Tout récemment, Klaussner (Mehrfachbildungen bei Wirhelthierên, Munich, 1890, p. 53, pi. XII, fig. 64) a décrit et figuré un embryon de poule qui, selon toute apparence, présentait un cas de ce genre. Mais cet embryon était très altéré, et, par suite, la figure donnée par Klaussner est trop incomplète pour pouvoir nous renseigner exactement.

> La dualité primitive de tous les organes de l'embryon, et leur formation par deux moitiés primitivement séparées, sont assurément des faits très généraux, mais qui cependant ne s'appliquent pas à l'universalité des organes. Le feuillet ectodermique et le feuillet entodermique sont continus dès leur origine. La partie invaginée de Tectoderme qui constitue Taxe nerveux cérébro-spinal est simple dans sa partie inférieure. Sa partie supérieure seule est formée parl'accolement et la soudure de deux plis ectodermiques. Quant au mésoderme, sa partie axile ou la corde dorsale est simple dès son origine. Les idées de Serres ne sont donc qu'en partie applicables aux faits embryogéniques.

Maintenant il peut se faire que par suite d'une division primitive, un organe qui normalement aurait été simple soit partagé en deux moitiés. Tel est, très pro- I bablement, le cas de la corde dorsale dans les anencéphales avec division anté-

I rieure du rachis. Dans le cas de permanence de la gouttière primitive, la corde

I dorsale, simple dans la région céphalique, sera divisée en deux moitiés dans ia

I région somatique. Les parties du raésoderme qui devaient lui donner naissance

I étant préalablement divisées, chacune de ces parties se constituera isolément en

L une moitié de corde dorsale. C'est l'application d'une loi générale qui domine

i l'embryogénie normale et tératologique, en vertu de laquelle un blastème quel-

conque produit toujours certains éléments, et ceux-là seulement.

cicatricule d'un œuf de poule que je plaçai sur une lame de verre pour l'examiner au microscope; par malheur la couveuse avait été trop chauffée, si bien que la cicatricule se partagea par le milieu en deux parties égales. M. Serres s'émerveilla de ce résultat, qu'il cherchait, disait-il, depuis longues années, et qui lui permettait de démontrer la réalisation de sa théorie; il alla plus loin, et il s'empressa de lire» à l'Académie des sciences, une note sur le zéro de l'embryogénie, en 6*appuyant sur le fait en question, qu'il attribuait à la grande habileté de son prosecteur. Or, si cet observateur avait été moins prévenu par ses idées théoriques, il y aurait regardé de plus près, et se serait bien aperçu de la cause réelle du fait qui l'avait éiherveillé^. »

Dans la première édition de ce livre, j'avais complètement accepté l'opinion de Giraldès. Aujourd'hui, je dois être plus réservé, car je puis supposer qu'il y avait dans cette cicatricule une anomalie de la gouttière primitive.

Les considérations que je viens de présenter pour expliquer la division longitudinale de la partie antérieure du rachis sont toutes empruntées aux notions que nous possédons sur l'embryogénie des oiseaux. On peut donc se demander si elles sont applicables à l'homme, question d'autant plus intéressante que cette anomalie n'a été, jusqu'à présent, rencontrée que dans les anencéphales humains. Or tout ce que nous savons sur la gouttière primitive des mammifères, — et rhomme, au point de vue de son organisation matérielle, est un mammifère — , est en concordance parfaite avec ce que nous savons chez les oiseaux. Il est donc tout naturel de penser que la division antérieure du rachis chez l'homme se rattache au défaut de formation de la gouttière primitive.

Cette explication parait d'ailleurs être en rapport avec certains faits tératologiques observés chez les poissons par Lereboullet*, et qui ont été étudiés de nouveau par Oellacher et par Rauber. Lereboullet avait rencontré des embryons de brochets qui présentaient une extrémité céphalique et une extrémité caudale séparées par deux corps écartés l'un de Tautre. Il les considérait comme des monstres doubles. Mais il avait constaté que ces corps n'étaient que des demi-corps, ne possédant qu'une seule série de proto-vertèbres. Dans la première édition

< BuUeliM de la Société d'anthropologie. S* série, t IX, p. 206. 1874.

* Lereboullet, Recherches sur les monstruosités du brochet observées dans Vœuf et sur leur mode de pi'oduction; dans les Ann, des se. nat,, 4* série, Zool., t. XX, p. 218 et suiv.

de ce livres j^avais émis l'idée que ces embryons n'étaient ni des monstres doubles, ni même des monstres simples, mais des embryons qui auraient été divisés suivant la ligne médiane, dans une étendue plus ou moins grande, exactement comme je Tai supposé à une certaine époque pour les anencéphales avec division antérieure du rachis. Mais je n'avais pu me prononcer d'une manière catégorique, faute d'observations personnelles. D'ailleurs, j'ignorais qu'Oellacher avait publié, deux années auparavant, des observations semblables sur des embryons de salveline (Salmo salvelintis)^ et qu'il avait expliqué ces faits par une déchirure longitudinale*. Plus tard, de nouvelles observations ont conduit Rauber à d'autres idées ^ Il admet que ladivisiou longitudinale du rachis ches les embryons observés par Lerebouliet est le résultat d'un arrêt de développement. Lerebouliet avait déjà signalé la permanence du trou vitellin {Doiterloch) entre les deux demicorps. Or, le trou vitellin, par lequel se produit, chez les poissons, la fermeture du sac blastodermique, est en même temps le blastopore, c'est-à-dire l'analogue de la gouttière primitive. La permanence de ce trou maintient écartées les deux moitiés du tronc interposées entre la tête et la queue. Ainsi donc, les anomalies de ces embryons pourraient s'expliquer, soit par une déchirure accidentelle, soit par un arrêt de développement, de même que la division longitudinale du rachis chez les anencéphales : car il est très probable que ces faits sont de même nature. Je ne saurais donc trop engager les embryogénistes qui s'occupent de pisciculture à étudier cette question d'une manière complète. Elle est très intéressante, non seulement pour la tératogénie des poissons; mais aussi, comme je viens de le montrer, pour la tératogénie humaine.

' Voir la première édition, p. 260.

* Obllacher, Terata mesodidyma von Salmo salvelinus; dans les Bulletins de PAC. dêi ÈC, de Vienne, 1873, t. XXVIII, p. 299.

• Rauber, Primitif streif en und Neurula, p. 27. 11 est revenu sur cette question, d'après des observations personnelles, dans un grand mémoire qu'il a publié en 1877 dans les Archives de Virchow, sous ce titre : Die Theorien der excemven Monslra.

Dans ces mémoires, Rauber désigne les embryons à division médiane observés par Lerebouliet sous le nom de Terata hemididyma. Oellacher les désignait sous celui de Terata mesodidyma. Ces dénominations ont été faites d'après les principes de la nomenclature imaginée par Forster pour les monstres doubles. Ce tératologiste désigne par le nom de Terata an4ididyma,\es monstres doubles à duplicité antérieure; par celui de Terata catadidymay les monstres doubles à duplicité postérieure; par celui de Terata anacatadidyma, les monstres doubles à duplicité antérieure et postérieure. Voir Forster, Die Missbildungen des Menschen.

La famille des monstres pseudencéphaliens rappelle, à bien des égards, par sa conformation, la famille des monstres anencéphaliens, et aussi celle des monstres exencéphaliens que nous étudierons dans le paragraphe suivant. Ces trois familles diffèrent l'une de l'autre parce que l'encéphale est remplacé, chez les anencéphaliens, par une poche remplie de sérosité, et chez les pseudencéphaliens, par une tumeur vasculaire; tandis que, chez les exencéphaliens, il existe, mais avec un déplacement apparent.

La pseudencéphalie, relativement fréquente dans l'espèce humaine, ne s'est presque jamais rencontrée dans mes recherches tératogéniques : ce qui résulte, très probablement, moins de sa rareté que de la difficulté de la reconnaître pendant les premières périodes de la vie embryonnaire. U serait donc difficile d'établir sa genèse, si je ne suppléais au manque de notions directes par des notions indirectes tirées de la genèse de l'exencéphalie que j'ai pu étudier sur un nombre très considérable d'embryons. Je traiterai donc la formation de la pseudencéphalie en même temps que celle de l'exencéphalie, et je ne m'occuperai actuellement que de l'histoire de la tumeur vasculaire qui, chez les monstres pseudencéphaliens, remplace l'encéphale.

N'ayant jamais eu l'occasion de disséquer de pareilles tumeurs, je suis obligé, pour faire connaître leur structure, de rappeler les paroles même d'Is. Geoffroy Saint-Hilaire.

i En examinant avec soin la tumeur vasculaire d'un monstre nosencéphalien \ on y distingue trois sortes départies, des vaisseaux qui forment la portion constante et principale de la tumeur, des amas de sérosité dont l'existence est assez ordinaire, et quelques vestiges encéphaliques, ce qui est plus rare.

i Les vaisseaux, qui composent la plus grande partie et quelquefois la totalité de la tumeur, sont surtout remarquables par l'abondance du sang dont ils sont gorgés. L'ensemble de la tumeur est toujours, à la surface comme dans l'intérieur de son tissu, d'un rouge foncé semblable à celui d'un caillot récemment formé, et la moindre déchirure de la membrane mince et transparente qui la recouvre, laisse échapper du sang. A l'intérieur, outre ces lacis de vaisseaux très ténus et peu distincts qui se présentent, quand on les incise, sous

' La nosencéphalie est un type particulier de la pseudencéphalie. Voir plus loin l'histoire des monstres ezencéphales. .

la forme d'un tissu spongieux criblé de petits trous, on aperçoit quelques branches vasculaires assez grosses pour que leur injection soit facile; ces branches sont : les unes, des artères qui s'ouvrent dans les carotides et les vertébrales; les autres, des veines communiquant avec les sinus, et tous les petits vaisseaux sont évidemment des ramuscules artériels et veineux de ces branches principales. Au centre de la tumeur existe ordinairement une petite cavité dans laquelle on trouve du sang épanché, et de plus, chez quelques sujets, et surtout chez ceux dont la tumeur est volumineuse, un amas de sérosité, tantôt limpide, tantôt colorée par son mélange avec un peu de sang...

c L'écoulement de la sérosité et du sang épanché a nécessairement lieu quand on ouvre les vésicules. La tumeur qui, dans son état naturel, est gonflée, dure au toucher et saillante, perd alors sa forme primitive, s'amollit, s'affaisse et se réduit à un petit volume. La dessiccation ou même un long séjour dans l'alcool en diminuent aussi, d'une manière notable, le volume, en même temps qu'ils en altèrent la structure et la couleur ^ >

L'élément principal de ces organes tératologiques consiste donc en un tissu vasculaire, dont les caractères rappellent très exactement celui du tissu des corps caverneux dans l'anatomie normale, et celui des tumeurs dites érectilesdsLUs l'anatomie pathologique. Assurément, je ne suis pas en mesure d'affirmer l'identité de ces tissus ; mais je puis, du moins, signaler leur très grande analogie. On peut d'ailleurs la constater en comparant deux dessins donnés par J. Mûller, dans son mémoire sur les tumeurs, et qui reproduisent, l'un, l'aspect d'une coupe prise sur une semblable tumeur encéphalique ; l'autre, l'aspect d'une coupe prise sur une tumeur érectile de la face*.

A répoque de la publication de la première édition de ce livre, je ne connaissais le mode de formation des tumeurs pseudencéphaliques ni par mes observations personnelles, ni par celles d'autres embryogénistes. Actuellement il n'en est plus de même par suite des travaux d'Oellacher et de Lebedefî.

Oellacher a vu, dans un embryon de poulet couvé pendant quatre jours, une disposition particulière de la moelle, dans la région dorsale.

' Is. Geoffroy Saint-Hilairr, Traité de tératologie, l. II, p. 337.

* Le dessin donné par J. Mûller est le seul, à ma connaissance, dans lequel on ait Ûguré la texture d'une tumeur pseudencéphalique. Malheureusement Mûller n'en a pas donné la description. Elle devait faire partie de la seconde livraison de son ouvrage sur les tumeurs, livraison qui n'a pas été publiée. Voir Mûller, Ueber den feineren Bau und die Formen der ftrankhaftenGesehtoûUtey pi. III, flg. 16 et 17.

DES MONSTRES SIMPLES AUTOSiTES 397

Au lieu de présenter une seule cavité, elle était partagée par des cloisons longitudinales en plusieurs cavités disposées parallèlement. £n un certain point, ces cavités étaient au nombre de cinq. Ce fait, publié en 1875, a passé longtemps inaperçue

En 1881, Lebedeff a repris la question, et il a décrit un certain nombre de faits analogues, observés chez des embryons de poulet, et môme aussi dans un très jeune embryon humain. La lame médullaire, au lieu d'avoir une surface unie, était plissée dans tous les sens, et ses plis pénétraient dans la couche mésodermique sous-jacente. Elle était, par conséquent, transformée en un nombre très considérable de cavités, tantôt communiquant ensemble, et tantôt fermées et formant des espèces de kystes*.

J'ai eu plusieurs fois occasion d'observer de semblables faits. L'étude de la nappe médullaire, dans la fissure spinale, m'a montré plusieurs fois un plissement tout à fait comparable à celui qui a été décrit par Lebedeff. C'était évidemment le point de départ de tumeurs analogues aux tumeurs pseudencéphaliques, mais très restreintes et n'occupant qu'une faible partie de la moelle*.

Comment ces tissus ainsi produits par le plissement de la lame médullaire et de la pie-mère qui lui est sous-jacente, donnent-ils naissance à des tumeurs sanguines ? La formation de tumeurs sanguines pendant la vie pourrait évidemment nous renseigner sur la genèse des tumeurs sanguines congénitales, telles que les tumeurs pseuden-

* Oellacher, Ueber einenFcUl partieller MuUiplicilàl des Hûckentnarkes in einem vterUiijigen HiXhnei^embryo ; dans Berichle der nalurw, med, Vereini, Inspruck, t. IV, 1875.

> LiSBEDKPF, Ueber die EnUtehung der Anencephalie und der Spina bifida bei Vôgelnund Afenschen; dans Virchow*8 Archiv. 1881, t. 86, p. 273.

Contrairement au titre de ce travail, LebedefT ne s'occupe pas de la véritable anencephalie, mais bien de la pseudencépbalie. II considère Tanencéphalie comme dérivant de la pseudencépbalie, par la disparition des cloisons formées par la lame médullaire, et la transformation des cavités qu'elles délimitent en une cavité unique qui se remplit de sérosité. Mais si cela était, on devrait retrouver toutes les transitions possibles entre ces deux monstruosités. 11 n'y a, en tératologie, aucun fait de cette nature.

LebedefT considère les déviations du rachis comme étant le fait initial de Tanencéphalie (pseudencépbalie). Assurément ces déviations se rencontrent fréquemment avec la pseudencépbalie, mais ce n'est qu'une simple coexistence. Ce sont les effets d'une même cause, l'arrêt de développement de l'amnios. Lebedeff nie le rôle tératogénique de l'amnios. Je comprends d'autant moins celte dénégation, qu'il a figuré un embryon pseudencéphale, sur la tête duquel l'amnios est immédiatement appliqué {loc. ct7., pi. VIII, fig. 10).

3 Voir page 331.

céphaliques. MalheureuBement, si l'anatomie pathologique nous fait connattre très exactement la constitution des tumeurs vasculaires, elle ne nous a encore rien appris sur leur origine.

Mes observations sur la genèse du tissu vasculaire des tumeurs pseudencéphaliques sont encore très incomplètes. Mais elles nous donnent dès à présent d'utiles indications pour guider les tératologistes dans la recherche des faits.

On sait que la pie-mère est, de très bonne heure, dans l'embryon du poulet, le siège d'un réseau de vaisseaux capillaires, réseau qui communique avec le cœur par les artères carotides et les veines cardinales supérieures.

La formation de ce réseau de vaisseaux capillaires est très rapide. Toutefois, quand on l'observe à ses débuts, à la loupe et même à la vue simple, on voit d'abord des points rouges isolés qui précèdent les lignes rouges qui le constituent plus tard. Ces points rouges sont très probablement des lies de sang, tout à fait comparables à celles de l'aire vasculaire, et ils ne tardent pas à s'unir entre eux par des prolongements anastomotiques. Ce fait a été déjà indiqué par Haller*; mais ce grand physiologiste qui avait adopté complètement la doctrine de la préexistence des germes, et qui, par conséquent, croyait à l'existence primordiale des vaisseaux dans Tembryon, n'avait pas compris la signification de ce fait dont je n'ai retrouvé l'indication dans aucun des traités sur l'embryogénie du poulet qui ont été publiés depuis sa mort. On attribue généralement la formation des vaisseaux capillaires de l'embryon, à l'extension des vaisseaux de l'aire vasculaire. Pour ma part, en me fondant sur les observations de Halier et sur les miennes, je crois que les vaisseaux capillaires de la pie-mère se forment sur place, comme ceux de l'aire vasculaire, et qu'il en est de même pour tous les réseaux de vaisseaux capillaires qui se produisent dans l'embryon*.

» IIaller, Opéra minora, t. Il, p. 404. — Die terlio in capile, primo puncU apparent rubentia, tum striœ, quœ non multo tempore interlapso in lineas coeunt.

* On n'a, jusqu'à présent, que très peu étudié la formation des réseaux de vaisseaux capillaires, en dehors de celui qui constitue Taire vasculaire de Tembryon de la poule. Le seul travail que je connaisse, à ce sujet, est celui de M. Ranvier. Il a constaté, dans Tépiploon des lapins nouveau-nés, une formation de réseaux des vaisseaux capillaires, absolument indépendante de la circulation générale. (Ranvier, Traité technique d'histologie, £• édition, p. 476.) Ce fait confirme pleinement ma manière de voir. Partant de ces observations, MM. Gornil et Ranvier admettent l'origine indépendante des réseaux de vaisseaux capillaires que Ton observe dans certaines formations pMithologfques, comme les fausses

DES MONSTRES SIMPLES AUTOSmSS 399

Il est moins facile d'établir comment le tissu vasculaire des tumeurs pseudencéphaliques provient du réseau des vaisseaux capiN laires de la pie-mère. Toutefois quelques observations que j'ai faites permettent peut-être de répondre à la question. Les éléments des tumeurs vasculaires sont tantôt des vaisseaux capillaires, considérablement dilatés, et tantôt des lacunes sanguines, plus ou moins considérables, et comparables à celles des corps caverneux. Le premier cas ne présente évidemment aucune difficulté. Il n'en est pas de même du second .

Nous ne connaissons pas le mode de formation des corps caverneux. Pour ma part, je me suis demandé depuis longtemps si la formation des lacunes sanguines qui les constituent ne dépendrait pas d'une modification des lies de sang comparable à celle que j'ai décrite dans un chapitre précédent'. J'ai montré que, dans certains cas, ces tles n'émettent pas de prolongements anastomotiques et qu'alors elles se dilatent et prennent un volume souvent énorme. Dans ces conditions, elles arrivent souvent à se juxtaposer et à former de vastes lacunes par la disparition partielle de leurs parois. Or, j'ai constaté parfois, dans la pie-mère, des taches rouges beaucoup plus volumineuses que celles que j'ai précédemment signalées, et que je considère comme comparables aux tles de sang dilatées de l'aire vasculaire. Ces tles de sang dilatées ne peuvent^elles, comme celles de Taire vasculaire, s*unir ensemble par leurs parois et former de grandes lacunes sanguines, comme je l'ai décrit et figuré*? Et

membranes produites par les phlegmasies des membranes séreuses. (Corml et Rahvikr, Manuel d'hittologie pathologique, 2* édition, 1. 1, p. 124). M. Malassez a observé des faits analogues dans les tumeurs à myéloplaxes.

J'ai tout lieu de croire que ces faits se généraliseront, et que Ton constatera l'existence, dans l'organisation des animaux vertébrés, d'un nombre plus ou moins considérable de réseaux de vaisseaux capillaires formés d'une manière tout à fait indépendante, puis s'anastomosant entre eux pour constituer l'appareil de la circulation générale, Cette question est d'autant plus intéressante que ces réseaux de vaisseaux capillaires sont autant de foyers de production des globules sanguins, foyers qui se produiraient ainsi dans un grand nombre de points de l'organisation. Je dois rappeler à cette occasion que, les observations de I^euhann {Ueber dieBedeutungdesKnochenmarkesfûrdieBlulbildungfd&ns CentralbU, 1868, p. 689) et de Malassez (Sur Vorigine et la formation des globules rouges dans la inœlle des os. Archives de physiologie, 1882, t. IX, p. 1) nous ont appris, dans ces dernières années, que la moelle des os longs constitue un de ces foyers de production des globules.

» Voir le chap. ii, S ^ de la 3* partie.

« Voir l'AUas, pi. V.

n'est-ce point par la formation de semblables lacunes que se constitue, dans l'état normal, le tissu des corps caverneux, et, dans l'état pathologique, les cavités plus ou moins volumineuses que présentent parfois les tumeurs vasculaires? Assurément ce n'est là qu'une hypothèse, mais une hypothèse qui me parait rendre très exactement compte des faits. Je dois appeler sur elle l'attention des embryogénistes.

La famille des monstres exencéphaliens ressemble beaucoup à la famille des monstres pseudencéphaliens. La conformation de la tête osseuse est la même. La seule différence entre ces deux familles, c'est l'existence de l'encéphale dans la première, et son remplacement par une tumeur vasculaire dans la seconde. .

Dans mes expériences téralogéniques, j'ai rencontré assez fréquemment les monstres exencéphaliens; très rarement, au contraire, les monstres pseudencéphaliens^ Toutefois il n'est pas impossible que cette différence de fréquence fût plus apparente que réelle : car il doit être très difficile de distinguer les monstres exencéphaliens et les monstres pseudencéphaliens au moment où ils commencent à se former. Mais, quoi qu'il en soit, j'ai pu, par de nombreuses observations, découvrir la genèse des monstruosités exencéphaliques, et aussi celle des monstruosités pseudencéphaliques, soit que j'aie observé directement la formation de ces dernières, soit que je la déduise de celle des monstruosités exencéphaliques.

Avant mes recherches, on n'avait étudié les monstres exencéphaliens que dans l'espèce humaine et après la naissance. Comme, chez eux, une partie plus ou moins considérable de l'encéphale paraît être en. dehors du crâne, on considérait les diverses formes de l'exencéphalie comme des hernies de l'encéphale qui aurait violemment écarté les deux moitiés de la voûte du cr&ne, dans une étendue plus ou moins considérable, et se serait fait jour au travers de l'ouverture ainsi produite. Les tumeurs exencéphaliques sont d'ailleurs, dans l'espèce humaine, presque toujours accompagnées d'amas plus ou moins considérables de sérosité accumulée soit dans les ventricules de l'encéphale, soit dans les méninges. On a pensé que cette accumulation de sérosité, ou cette hydropisie, en augmentant le volume de l'encéphale, produi-

» Voir dans l'atlas la planche XII, qui contient un certain nombre d'exencépbalies et de pseudencéphalies.

Fig. 51.

sait ces difTérents désordres, la rupture de la boîte crânienne et le déplacement d'une partie de l'encéphale.

Mais cette théorie, si plausible qu'elle soit, ne repose que sur une apparence. Dans l'exencéphalie, mes observations me l'ont appris, Tencéphale n'est point en dehors du crÂne. Mais le crÂne, par suite d'une modification profonde dans sa forme, est frappé d'arrêt de développement dans une partie plus ou moins grande de sa parqi supérieure ou de la voûte qui conserve ainsi les caractères de la membrane unissante supérieure dont elle provient; tandis que la paroi inférieure continue à se développer et se transforme peu à peu en cartilage et en os.

J'ai constaté que cette déformation du crâne provient de l'arrêt de développement de l'amnios, arrêt de développement qui a pour résultat d'amener la compression de la tête. Cela peut d'ailleurs se produire de deux façons.

Tantôt le capuchon céphalique manque complètement ; alors la tête vient se comprimer contre la coquille. Tantôt le capuchon céphalique existe, mais arrêté dans son développement; alors il reste appliqué contre la tête, au lieu de s'en écarter, comme dans l'état normal ; il la déforme par la compression qu'il exerce sur elle, et il maintient, partiellement, l'état membraneux du crâne.

Cette déformation présente un caractère remarquable. A l'époque où elle se produit, la tête est constituée par les vésicules encéphaliques presque entièrement remplies par la sérosité primitive; vésicules qui sont elles-mêmes recouvertes par les lames mésodermiques de la tête et par les prolongements qui les unissent (membrane unissante supérieure) ainsi que par l'épiderme. Or la pression s'exerce sur la partie supérieure de ces vésicules, tandis qu'elle n'atteint pas la partie inférieure. Il en résulte que la partie supérieure déborde de tous côtés la partie inférieure, en formant un sillon qui les sépare, sillon plus ou moins profond et dont on verra l'importance.

En effet, toute la partie du crâne membraneux inférieure au sillon

Schéma représentant la coupe d'une résicule encéphalique comprimée par Pamnios. a, amnios. &, partie supérieure de la vésicule encéphalique comprimée et simulant une hernie, c, partie inférieure de la résicule encéphalique, qui n*a pas subi l'action de la compression.

de séparation se transforme, comme dans Pétat normal, en cartilage puis en os; toute la partie du crâne membraneux, supérieure à ce sillon, est frappée d'arrêt de développement, et conserve son premier état. Il en résulte que toute la partie de la vésicule encéphalique, supérieure au sillon, et qui est revêtue d'une simple membrane trans* parente, paraît être en dehors du crÂne; d'où l'apparence de hernie qui caractérise l'exencéphalie.

Il est évident pour moi que la pseudencéphalie se produit de la même manière, car, dans cette monstruosité, la constitution du cr&ne est la même que dans l'exencéphalie. Quand on compare les différents types de l'exencéphalie et de la pseudencéphalie, on voit qu'ils forment les termes correspondants de deux séries parallèles, pour parler la langue des naturalistes. Is. Geoffroy Saint-Hilaire en a fait expressément la remarque ^ Ces types, d'ailleurs, ne sont en réalité que les différents degrés d'une même monstruosité. Ainsi, dans la famille des monstres excencéphaliens, les hyperencéphales sont caractérisés par l'absence complète de la voûte du cr&ne, et les podencéphales par la formation incomplète de cette voûte qui semble percée, dans son milieu, d'un trou par lequel sort une partie de l'encéphale. Évidemment, la podencéphalie a toujours commencé par l'hyperencéphalie, mais elle a été bien plus loin, par suite des progrès de TossiOcation qui a produit une voûte du crâne assez complète, mais percée en son milieu par un trou relativement considérable. Or, dans la famille des pseudencéphaliens, nous retrouvons les mêmes relations entre les thlipsencéphales qui correspondent aux hyperencéphales, et les nosencéphales qui correspondent aux podencéphales. Si nous ne connaissions ces monstruosités que par la tête osseuse, il serait impossible de les rattacher soit à l'exencéphalie, soit à la pseudencéphalie. La similitude des effets conduit donc â admettre l'unité de la cause, et, par conséquent, à attribuer la production de la pseudencéphalie, comme celle de l'exencéphalie, à une pression extérieure s'exerçant sur les vésicules encéphaliques.

Lorsque la tête de l'embryon est comprimée par le capuchon céphalique, le contact de ces deux parties détermine souvent des adhé rences et, par suite, la formation de brides. Ces adhérences peuvent être plus ou moins nombreuses, et s*étendre depuis la tumeur exencéphalique, non seulement jusqu'à l'amnios, mais encore, par delà

I Is. Geoffroy Saint-Hilaire, Traité de tératologie, 1. 11^ p. 320.

DES MONSTRES SIMPLES AUTOSITES 40à

l'amnios, jusqu'à rallantoîde ou au placenta. J'ai décrit, tout à fait au début de mes études tératogéniques, un embryon hyperencéphale dont la tète était attachée par. une bride à ^allantoYde^ Il y a quelques années, j'ai observé un fait semblable chez un jeune casoar qui présentait une tumeur encéphalique partielle fortement adhérente au jaune, et qui, par suite, n'avait pu éclore*. Ces adhérences et les brides qu'elles produisent, déjà signalées depuis longtemps par Geoffroy Saint-Hilaire et qu'il considérait, à une certaine époque, comme déterminant la formation de la plupart des monstruosités, n'ont évidemment, en tératogénie, qu'un rôle secondaire. Mais elles ont cependant un grand intérêt. Mes idées sur le rôle tératogénique de l'amnios ont été généralement contredites. Or, dans l'espèce humaine, l'amnios se déchire et disparait plus ou moins complètement pendant l'accouchement. Il serait donc impossible de constater, chez l'homme, le rôle de cette membrane dans la production de l'exencéphalie et de la pseudencéphalie, si l'existence de brides sur la tête des enfants affectés de ces monstruosités ne le mettait en évidence, puisqu'elles ne peuvent se produire que par un contact prolongé entre deux parties juxtaposées et encore constituées par des cellules embryonnaires *.

Je ferai d'ailleurs remarquer que l'exencéphalie et la pseudencéphalie sont généralement associées avec des monstruosités de toute sorte et particulièrement avec des déviations de la colonne vertébrale et des membres qui résultent manifestement pour moi d'une pression exercée par l'amnios.

Ainsi donc, l'observation directe des faits conduit à rejeter complètement la théorie qui attribuait l'exencéphalie à une hernie de l'encéphale déterminée par une hydropisie. Je dois encore ajouter que, dans tous les cas que j'ai observés chez les embryons de poule, je n'ai jamais rencontré d'accumulation de sérosité ni dans

< Dareste, Note sur VkUtoire de plutUurt monstres hyperencéphaliens observés cnez le poulet; dans les Ann. des Se, nat.y 4* série, Zool., t. XIII, p. 357.

• Dareste, Note sur V adhérence d*une tumeur frontale avec le jaune, obsef*vée chez un jeune Casoar mort dans la coquille au moment de réclosion. Comptes rendus, t. XGVI, p. 860. 1883.

3 J'ai eu tout récemment, grâce à Tobligeance de M. le D' Guéniot, membre de l'Académie de médecine, l'occasion d'observer deux brides amniotiques partant de l'angle externe des yeux, chez un pseudencéphale né à la Maternité, et j'y ai trouvé une remarquable confirmation de mes idées sur le r61e de l'amnios dans les prétendues hernies de l'encéphale. Le fait a été publié dans le Bulletin de VAcad. de méd, et dans celui de la Société anatomique pour 1890.

les cavités des vésicules, ni dans les méninges. Je considère donc les faits de ce genre que l'on a rencontrés dans les exencéphales appartenant à l'espèce humaine comme des faits consécutifs et accidentels, qui, par conséquent, ne contribuent, en aucune façon, à la production de la monstruosité.

Une circonstance que je dois signaler ici, bien que je n'en voie pas la signification, c'est que, dans un certain nombre de cas d'exencéphalie que j'ai observés pendant la vie embryonnaire, l'extrémité

Fig. 62.

antérieure de la corde dorsale ne s'était pas infléchie, et que, par conséquent, Taxe de la tête se con« tinuait en droite ligne avec l'axe du tronc. Mais, le plus ordinairement, l'extrémité antérieure de la cordedorsale était infléchie,et l'axe de la tête formaitun angle presque droit avec le tronc, comme dans l'état normal.

L'exencéphalie est fréquemment associée avec des modifica* tions plus ou moins considérables de la face. L'une des plus communes est l'absence des' yeux, ou du moins leur formation incomplète. Il y a aussi des modifications de la mâchoire supérieure. Mais si ces associations sont fréquentes, elles ne sont cependant pas nécessaires. J'ai vu des exencéphales qui ne présentaient aucune autre monstruosité.

L'exencéphalie n'est pas toujours totale ; dans certains cas, elle n'est que partielle. Tantôt la tumeur formée par l'encéphale occupe la région occipitale: c'est la notencéphalie; tantôt elle occupe la région frontale : c'est \k proencéphalie, J*ai rencontré parfois ces types chez les oiseaux.

La proencéphalie a pour nous un grand intérêt, car étant compatible, au moins chez les oiseaux, avec la vie et avec la reproduction, elle est devenue le caractère de certaines races dans l'espèce de la poule.

Embryon de 8 jours, représenté d'après nature, atteint d*hyperencéphalie, et en même temps de célosoraie et d'ectromélie partielle avec Taxe de la tête faisant suite à celui du corps.

«n, encéphale aplati par la compression. c. cœur. /*, foie. m«, tn«, membres supérieurs, mit fni^ membres inférieurs; le membre inférieur droit est affecté d'arrêt de développement.

On a, à diverses reprises, décrit et figuré des têtes de poules présentant une conformation particulière et très remarquable. Il existe au sommet de la tète, dans la région du front, une huppe plus ou moins développée, avec une crête rudimentaire. Lorsque la peau est enlevée, le crâne présente sous la région frontale une protubé-

Fig. 53.

Embryon hyperencéphale, arec absence dei yeux et état rudimentaire du bec lupérieur, d*après nature, grandeur naturelle. Cet embryon était arrivé presque à terme; il est more, peu de temps avant Téclosion, évidemment par suite de la non-pénétration du jaune dans Tabdomen. U est conservé dans ma collection, et a fait le sujet d'une note adressée à l'Académie des sciences. (Darestb, Note sur la vicUHtité des embryons monstnieuœ de l'espèce de la poule. Comptes rendus ^ t. XCVII, p. 1662. 1883.) T, tumeur exencéphalique. B.S, bec supérieur. B.I, bec inférieur.

rance formée par une coque osseuse dont la cavité est remplie par les hémisphères cérébraux situés à une certaine distance en avant des lobes optiques, tandis que dans l'état normal ces parties sont en contact.

L'encéphale présente alors une disposition très remarquable. Tandis que, dans l'état normal, les hémisphères cérébraux se metteat en contact avec le cervelet, par leur bord postérieur; dans les poules huppées, ils en sont séparés par la vésicule du troisième ventricule et par les lobes optiques*.

J'ai cru, à une certaine époque, que cette forme de tète caractériBait la race des poules dites poules polonaises ou poules de Padoue, Mais de nouvelles recherches m'ont appris que ce caractère se retrouve dans d'autres races de poules huppées, comme les poules de Houdan et celles de Crèvecœur. J'ai constaté le fait sur un certain nombre de poules et de coqs, qui m'avaient été remis par M. Albert Geoffroy Saint-Hilaire, directeur du Jardin d'acclimatation, et par M. Lemoine, propriétaire d'un grand établissement d'aviculture, à Crosne, près de Villeneuve-Saint-Georges. Il me parait donc très probable que cette forme de tête se rencontre dans toutes les races gallines huppées.

Étudiant, en 1863, la tète de ces oiseaux non plus chez des sujets adultes, mais chez de très jeunes poulets, peu de temps après l'éclosion, j'ai pu suivre la formation de la protubérance osseuse, et j'ai constaté un fait inattendu, c'est qu'elle provient d'une exencéphalie partielle, presque entièrement comparable àlaproencéphalie*. Il n'y a de différence qu'en ce que, chez les poules huppées, la tumeur encéphalique est formée par les hémisphères cérébraux tout entiers; tandis que, dans la proencéphalie humaine, les parties antérieures des hémisphères constituent seules toute la tumeur. Dans les poulets de ces races, les hémisphères cérébraux, simplement recouverts par le cràoe membraneux, semblent faire hernie à la partie supérieure de la tête ; et les frontaux, aussi complètement développés que dans l'état normal, sont écartés l'un de l'autre par l'interposition des hémisphères cérébraux. Il y a là évidemment tous les caractères d'une exencéphalie restreinte, presque entièrement comparable à la proencéphalie observée dans l'espèce humaine.

Plus tard, par les progrès du développement, la tumeur exencé-

*• En 1839, Hagenbach a donné une très bonne description anatomique de ces tètes de poules dans MûUer^s Archiv fur Anal, und Phys,, 1839, p. 311. — Darww lésa également figurées, Z>^ la variation des animaux et des plantes sous l'action de la domestication, t. I, p. 278 et 280, trad. franc.

• Darebte, Mémoire sur les caractères de la race des poules polonaises; dans les Mémoires de la Société des sciences^ de ^agriculture et des arts de LUle, 1864. y série, t. I, p. 753.

phalique se modiQe. La peau se constitae par rexieosion des lames cutanées au-dessous de Tépiderme, et elle se recouvre de plumes qui prennent un développement considérable et forment la huppe. La partie du crÂne membraneux interposée entre les frontaux, et qui formait une large fontanelle, s'ossiûe peu à peu par fragments qui, d'abord isolés, finissent par former une couche osseuse continue. Cette couche osseuse est tout à fait indépendante des frontaux; elle rappelle la formation des os wormiens qui se produisent, dans l'espèce humaine, sur la ligne médiane de la tète.

Ainsi donc, la protubérance crânienne de certaines races gallines huppées, et probablement de toutes, est une monstruosité exencéphalique devenue héréditaire et formant un caractère de race. Il est donc très probable que les races gallines huppées se sont produites par la transmission héréditaire d'un fait tératologique apparu spontanément dans certains individus. Malheureusement nous ne possédons aucun document sur l'origine des races gallines huppées, origine qui doit être très ancienne. Le seul renseignement que j'ai rencontré sur ce sujet est relatif à la race des poules de Padoue. Un ornithologiste allemand, Bechstein, prétend que le fait tératologique qui caractérise cette race aurait été d'abord le privilège exclusif du sexe femelle; et que, plus tard seulement, il se serait étendu au sexe mÂle'.

Il serait évidemment impossible de résoudre cette question, si la tératogénie ne nous donnait une méthode pour aborder le problème de la formation des races. Or, pendant mon séjour à Lille, comme professeur à la Faculté des sciences, mon collègue Lamy, le célèbre inventeur du thallium, me remit deux poulets morts un peu avant l'éclosion et qui présentaient une tumeur exencéphalique tout à fait comparable à celle des poules huppées*. Lamy, que je consultai à ce sujet, m'affirma qu'il n'avait pas de poules huppées dans sa basse-cour, et que ces races étaient inconnues dans le département du Nord. Il s'agissait donc là d'un fait tératologique subitement apparu. Si ces oiseaux avaient vécu et s'étaient reproduits, peut-être seraient-ils devenus le point de départ d'une nouvelle race huppée. Je dois donc signaler la question aux personnes qui s'occupent de l'élève des poules ; car l'apparition de la proencéphalie chez un embryon appartenant

' Bechstein, Naturgeschichte DetUschlands, t. III, p. 399. 1793. Je le cite d'après hàxwiHfDe la v€uriation des animaux et des plantes soiu VactUm de la damesticatiany trad. franc., 1. 1, p. 273.

' Voir la. planche XI de l'Atlas, fig. 11 et 12.

à une race galline non huppée pourrait servir à la formation d'une race galline huppée, peut-être nouvelle, et peut-être aussi reproduisant une race existante. Expérience d'autant plus intéressante à tenter que, comme je l'ai dit déjà, le problème de l'origine des races est actuellement le problème capital de l'histoire naturelle.

Assurément certaines personnes m'objecteront que l'apparition spontanée de la proencéphalie dans une race galline non huppée, pourrait n'être qu'un fait d'atavisme, que la réapparition d'un caractère perdu depuis un nombre considérable de générations. Mais il y a des faits analogues dans d'autres espèces d'oiseaux. J'ai constaté la proencéphalie dans un canard. On l'a également signalée chez l'oie et le serin des Canaries. Elle existait également dans un jeune casoar dont j'ai déjà parlé. Évidemment, dans ces diverses espèces, l'atavisme ne peut être invoqué, car on n'a jamais signalé chez elles l'existence de races exencéphaliques. Il y a là, pour toutes les personnes qui s'occupent d'aviculture, de belles recherches à faire.

La proencéphalie des poules huppées a d'ailleurs pour la tératogénieun autre intérêt, car elle peut induire enierreur les expérimentateurs qui s'occupent de la production artificielle des monstres. Elle s'est rencontrée plusieurs fois dans les expériences de Geoffroy Saint- Hil aire, ce qui tenait très probablement à ce qu'il avait employé dans ses recherches des œufs de poules huppées ^

Toutes les monstruosités dont je viens de décrire la genèse, à l'exception de l'omphalocéphalie, proviennent d'une modification de révolution de la gouttière supérieure de l'embryon, la gouttière médullaire. Il y a d'autres monstruosités qui proviennent d'une modification de l'évolution de la gouttière inférieure, la gouttière abdominale. Ces monstruosités constituent les différents types de l'éventration, ou, comme le disait Is. Geoffroy Saint-Hilaire, de la célosomie.

Pendant longtemps, la célosomie n'a été connue que dans l'espèce humaine et plusieurs espèces de mammifères. On n'en avait signalé qu'un seul cas chez les oiseaux, trouvé par Et. Geoffroy Saint-Hilaire

* Yoir page 58. — Du reste Geoffroy Saint-Hilairk avait mentionné expressément cette cause d'erreur. Voir son Mémoire iur les différents états de pesanteur des œufs au commencement et à la fin de Vincubation^ p. 7.

sur un monstre produit artificiellement. Or c*est la monstruosité que j'ai produite le plus fréquemment dans mes expériences tératogéniques. J'ai donc pu établir, sur de très nombreux documents, la genèse de la célosomie, qu'il aurait été très facile d'ailleurs de déduire de considérations théoriques.

La gouttière abdominale se constitue par le repli de la partie supérieure des lames latérales du mésoderme.

J'ai déjà fait connaître' l'évolution de ces lames, et j'ai montré que, dès leur apparition, elles se séparent en deux feuillels superposés, la somatopleure et la splanchnopleure, qui entrent toutes les deux par leur partie repliée dans la constitution de l'embryon, et qui, se prolongeant au delà du repli, se continuent, la première avec l'amnios et l'enveloppe séreuse, la seconde avec l'enveloppe du sac vitellin. Ces deux feuillets sont séparés par une vaste cavité, le cœlome. La partie du cœlome contenue dans l'embryon forme la fente pleuro-péritonéale, point de départ des cavités séreuses. La somatopleure double l'ectoderme; la splanchnopleure est placée au-dessus de l'entoderme.

Par suite de la division des lames latérales en deux feuillets superposés, la gouttière abdominale, primitivement unique, se partage en deux gouttières dont l'intérieure est inscrite dans l'extérieure.

La gouttière intérieure est le point de départ du tube digestif. La gouttière extérieure est le point de départ de la paroi thoraco-abdominale. Ces deux gouttières se transforment peu à peu en deux tubes fermés, par suite de la réunion de leurs parois qui, d'abord largement ouvertes, se rapprochent peu à peu pour former l'ombilic. L'ouverture ombilicale est double, comme les feuillets qui lui donnent naissance. La fermeture du feuillet interne ou de la splanchnopleure produit l'ombilic intestinal ; la fermeture du feuillet externe ou de la somatopleure produit l'ombilic cutané. Il résulte de la formation des deux ombilics, que les parties de la splanchnopleure et de la somatopleure qui entrent dans la composition de l'embryon se séparent complètement de celles qui entrent dans la composition des enveloppes du sac vitellin, et plus tard de celles qui entrent dans la composition de l'amnios.

La gouttière intérieure, point de départ du tube digestif, se produit par le repli des splanchnopleures.

Ce reploiement des splanchnopleures se fait d'une manière assez compliquée. Elles se replient d'abord de dehors en dedans, au-dessous

« Voir le chap. I, S 3 de la 3* partie.

des lames dorsales et de la corde dorsale, et viennent s'unir l'une à l'autre sur la ligne médiane en formant le mésentère. Puis elles divergent de dedans en dehors sous la forme d'une lame unique, la lame supérieure de l'intestin. Les deux bords de cette lame se recourbent de nouveau en venant à la rencontre l'une de l'autre, et transforment ainsi peu à peu la gouttière intestinale en un tube fermé. Cette formation de la gouttière intestinale se produit d'avant en arrière.

La gouttière intestinale forme la région moyenne du tube digestif. Elle est, à sa partie antérieure et à sa partie postérieure, en communication avec deux cavités tubulaires terminées en cul-de-sac, Tintes-

Fig. 54.

Coupe tchématique d*uB embryon du quatrième jour pour montrer la disposition des doux lames du mésoderme. — «et, ectoderme. am, amnios. som, somatopleure. sp, splanchnopleure, e, cœlome. Id, lames dorsales, mê, moelle épinière. edy corde dorsale, mé», mésentère. Lmétf lames mésentériques. gJnt^ (gouttière intestinale, «nt, entoderme.

tin antérieur ou le pharynx, et l'intestin postérieur ou le rectum. Ces deux tubes qui complètent l'appareil digestif ne se forment pas simultanément. L'intestin antérieur se forme le premier, tandis que l'intestin postérieur se forme beaucoup plus tard.

J'ai déjà fait connaître, lorsque j'ai décrit la formation de la chambire cardiaque et celle du cœur, le mode de production de l'intestin antérieur*. Il résulte du repli, au-dessous de la tète, des deux lames pri-

> Voir le chap. I, S 4 de la 3* partie.

mitives du blastoderme, l'ectoderme et Tentoderrae, entre lesquelles n'existe, au début, aucun élément mésodermique. La chambre car* diaque qui se produit à la partie postérieure de ce repli pharyngien, se remplit par deux prolongements des lames latérales du mésoderme, prolongements à l'extrémité desquels se forment les blastèmes car^ diaques. On a vu comment ces blastèmes s'unissent pour former le cœur unique, et comment la disparition des deux mésentères cardiaques a pour résultat de faire que le eœur reste isolé dans la cavité générale du cœlome*.

Lorsque le cœur apparaît dans la chambre cardiaque, il est d'abord adossé contre le repli de la splanchnopleure qui forme la partie antérieure de l'ombilic intestinal. Mais, par les progrès du développement, cet orifice recule et s'écarte du cœur. La région de l'intestin antérieur comprise entre le cœur et l'ombilic devient alors l'œsophage, l'estomac et une partie de l'intestin gréle; et elle donne naissance à des prolongements en cœcums qui deviendront les poumons, le foie et le pancréas. Dans toute cette région, la paroi intestinale est constituée

■ Ici se présente une importante question d'embryogénie, sur laquelle nous ne possédons encore que des documents incomplets. La paroi du pharynx, primi- JTement unique, n'est d'abord formée que par l'ectoderme et l'entoderme. Plus tard ces deux feuillets s'écartent l'un de l'autre et sont séparés par une couche du mésoderme qui se divise elle-même en splanchnopleure et en somatopleure. D'où provient cette couche mésodermique? Je suppose, mais sans en être assuré, qu'elle résulte de l'extension de la partie des lames latérales qui revêt à un certain moment la chambre cardiaque. La division de cette lame mésodermique en somatopleure et splanchnopleure aurait pour résultatde former, aux dépens du tube pharyngien primitivement simple, deux tubes concentriques, dont l'intérieur serait le pharynx, et l'extérieur la paroi cervicale. Ce dédoublement de la paroi du pharynx ne se produirait qu'après la disparition de l'appareil branchial, et l'oblitération des fentes qui séparent les arcs branchiaux.

Si c'est réellement ainsi que les choses se passent, le pharynx des vertébrés supérieurs ne serait comparable à celui des poissons que pendant la première période de son existence, lorsqu'il n'existe pas de distinction entre la paroi cervicale et le tube pharyngien. Quand la séparation de ces deux parties s'est étabUe, le tube pharyngien des vertébrés supérieurs constitue un appareil très différent à bien des égards de celui des poissons. II y a là des éléments dont il faut tenir très grand compte pour constater les analogies d|s animaux vertébrés, dont le type analomique, malgré les travaux de Geoffroy Saint-Hilaire, de Baer et de bien d'autres, n'a pas encore été établi dans tous ses détails. Cette question est d'ailleurs beaucoup trop étrangère à la tératologie pour que je doive l'aborder ici.

Je dois mentionner la permanence accidentelle de certaines fentes branchiales dans l'embryon humain. Ce fait, très rare d'ailleurs, donne l'explication de l'origine des flstules congénitales du cou, et peut-être de certains kystes de cette région. Je n'ai d'ailleurs rencontré, jusqu'à présent, aucun fait de ce genre, dans les monstres ornithologiques.

par un prolongement de la partie de la splanchnopleure qui a formé le revêtement intérieur de la chambre cardiaque.

L'intestin postérieur ou le rectum se forme de la même façon, mais plus tard, parle repli, d'arrière en avant, delà région du blastoderme située en arrière de l'extrémité caudale de l'embryon. Le mode de formation est donc le même que pour Tintestin antérieur. Il y a toutefois une différence, c'est que ce repli présente dès son origine une lame mésodermique interposée entre Tectoderme et Tentoderme. Cela tient à un fait que j'ai déjà mentionné, c'est que, lorsque les lames latérales se produisent, elles sont, dès l'époque de leur formation, réunies l'une à l'autre au delà de l'extrémité postérieure de l'embryon, tandis que ces lames n'existent point dans les parois de l'intestin antérieur à son début, et qu'elles y pénètrent seulement à une certaine époque, lorsque la chambre cardiaque se produit par Técartement de l'ectoderme et de l'entoderme.

Ainsi le tube digestif se constitue par la réunion de trois éléments, l'intestin antérieur, la gouttière intestinale et l'intestin postérieur. Ces trois éléments viennent aboutir à une ouverture oblongue formée par la splanchnopleure repliée d'avant en arrière, d'arrière en avant, et de dedans en dehors. Le mécanisme de cette formation est donc entièrement comparable à celui de l'amnios, puisque le capuchon céphalique, le capuchon caudal et les capuchons latéraux s'unissent de la même manière pour former l'ombilic amniotique. Les parois de la splanchnopleure, repliées dans tous les sens, se continuent avec les parois du sac vitellin, exactement comme les parois de la somatopleure qui forment l'amnios se replient dans tous les sens en se continuant avec la membrane que Ton désigne sous le nom d'enveloppe séreuse.

Le tube digestif peut-il s'arrêter dans ce premier état? J'ai tout lieu de le croire; mais les observations que j'ai faites à ce sujet n'ont pu encore me donner une conviction complète, par suite d'une condition inhérente aux recherches tératogéniques, condition que j'ai déjà signalée; c'est qua dans tous les cas d'arrêt de développement, il est très difficile de constater l'époque précise où cesse l'état normal, où commence l'anomalie. Mais le fait a été signalé par Fôrster, dans l'espèce humaine^ Dans ces derniers temps, M. Recklinghausen a décrit

* Fôrster, Die Misslnldungen der Menschen, p. 110. — Il indique le fait sans donner aucun détail.

deux faits de ce genre observés par lai chez des enfants qui avaient atteint l'époque de la naissance'.

La communication de la cavité du jaune avec la cavité intestinale persiste donc pendant un certain temps, mais elle diminue progressivement, de telle sorte qu'il arrive un moment où elle ne consiste plus qu'en un canal de plus en plus étroit, le canal ou conduit vitellin^ canal très court chez les oiseaux et les reptiles, mais qui au contraire est très long chez les mammifères et chez l'homme. Puis il arrive un moment où le rapprochement des parois du canal amène son oblitération complète. Le canal vitellin devient alors le pédicule vitellin, et le sac vitellin ou sac du jaune cesse d'être en communication directe avec la cavité intestinale. Les matières alimentaires contenues dans la poche du jaune ne peuvent alors pénétrer dans l'organisme, que par suite de leur absorption par les appendices qui se forment à la surface interne du sac vitellin, et de leur arrivée dans le sang.

On a signalé, à diverses reprises, dans l'espèce humaine, l'existence d'un appendice creux provenant de l'intestin grêle. Cet appendice que Ton désigne sous le nom de diverticule de Meckel, du nom de l'anatomiste qui l'a mentionné le premier, n'est autre chose que la permanence du canal vitellin qui persiste, au moins partiellement, dans un très grand nombre de cas.

Si le tube digestif est rarement arrêté dans son développement, il n'en est pas de même de la paroi abdominale, c'est-à-dire, au point de vue embryogénique, de la partie de lasomatopleure qui appartient à l'embryon.

La somatopleure se replie dans tous les sens, exactement comme la splanchnopleure qu'elle accompagne dans son développement ; avec cette différence toutefois que ses deux bords supérieurs ne présentent point de formation comparable à celle du mésentère. Elle se transforme, en se repliant, en une poche tubulaire tout à fait comparable à la cavité intestinale et aussi à l'amnios. Celte poche se ferme peu à peu en formant l'ombilic cutané, ouverture concentrique à celle de l'ombilic intestinal. Chez les oiseaux et les reptiles, la somatopleure après avoir formé, par un premier repli, la paroi abdominale, se replie de nouveau en sens inverse pour se continuer avec les parois de l'amnios. Chez les mammifères et chez l'homme,

1 Recklikghausen, (fntersuchungen ûber die Spina bifida, 1886, p. 73. Il est probable qu'un certain nombre de faits de ce genre ont été considérés comme des anus contre nature.

la somatopleure, après s'être fermée, se prolonge en une gaine qui contient la vésicule ombilicale et les vaisseaux du placenta : c'est le cordon ombilical. C'est seulement après avoir formé cette gaine qu'elle se replie de nouveau, pour se continuer avec l'amnios. Il résulte de cette différence d'organisation que la fermeture de l'ombilic cutané se produit de manières assez différentes suivant les classes. Chez les oiseaux et les reptiles, le sac vitellin pénètre, vers l'époque de réclosion, dans la cavité abdominale, et Tombilic cutané se ferme au-dessus de lui, après s'être séparé de l'amnios. Chez les mammifères et chez l'homme, cette fermeture se fait par une cicatrice qui se produit après la rupture du cordon.

La paroi abdominale, uniquement formée, dans son état primitif, par deux couches juxtaposées, l'ecloderme et la somatopleure, consiste alors en une membrane transparente que Rathke désignait sous le nom de membrane unissante inférieure (membrana reuniens inferior). Plus tard, elle se complète par des éléments nouveaux. Les uns proviennent de la somatopleure elle-même, et sont le point de départ du derme. Les autres ont une autre origine, et proviennent des proto-vertèbres. Ce sont les muscles et les os (côtes et sternum). Ces derniers éléments, nés dans Taxe rachidien, suivent la courbe de la paroi et viennent peu à peu se réunir sur la ligne médiane antérieure.

Les différentes phases de l'évolution de la paroi abdominale expliquent comment elle peut être, de diverses manières, arrêtée dans son développement, et donner naissance, par conséquent, à des monstruosités assez variées.

J'ai vu, dans un très grand nombre d'embryons de poule, la célosomie se produire par le reploiement incomplet de la somatopleure. Les bords de cette membrane se replient de dedans en dehors, avant d'atteindre la ligne médiane de l'embryon, pour se continuer avec l'amnios qui est, par cela même, également frappé d'arrêt de développement. 11 en résulte que la cavité thoraco-abdominale ne se ferme point en avant, et que les viscères qui la remplissent, le cœur, le foie, la rate, l'estomac et une partie de l'intestin grêle, semblent complètement à nu, quand on ouvre l'œuf. 11 n'y a là d'ailleurs qu'une apparence; car les viscères sont contenus dans le cœlome, c'est-à-dire dans la grande cavité qui est limitée d'un côté par l'enveloppe séreuse, et de l'autre par la paroi supérieure du sac vitellin'.

* Voir dans TAtlas, pi. XII et XIII, un certain nombre d'exemples de célosomie. Elle y est généralement associée à rexencéphalie et à rectromélie.

Les viscères, ainsi placés en dehors du corps, ne présentent généralement pas de modifications tératologiques. Je dois toutefois signaler une remarquable anomalie dans la position du cœur, anomalie que j'ai rencontrée plusieurs fois. Cet organe était renversé de telle façon que la région auriculaire était inférieure, tandis que la pointe était supérieure : fait qui s'explique d'ailleurs très simplement, puisque la région auriculaire, primitivement inférieure, se relève peu à peu pour devenir supérieure. On a mentionné des faits semblables chez plusieurs célosomes appartenant à l'espèce humaine.

Dans d'autres cas de célosomie, le reploiement de la somatopleure se fait complètement dans certaines régions, et incomplètement dans d'autres. Ainsi lorsque le repli ne s'est formé qu'au-dessus de l'ombilic, la paroi thoracique existe, tandis que la paroi abdominale fait défaut. La célosomie est alors uniquement abdominale. Si le repli ne se forme qu'au-dessous de l'ombilic, la paroi abdominale existe, tandis que la paroi thoracique manque plus ou moins complètement. C'est ce qui arrive dans certains cas d'ectopie du cœur, où l'on voit cet organe sortir par une ouverture existant dans les parois de la poitrine. Les cas de ce genre sont assez fréquents dans l'espèce humaine. J'en ai rencontré un certain nombre chez les oiseaux. Cette ectopie du cœur était limitée parfois à la région ventriculaire.

Dans l'espèce humaine, la célosomie présente souvent les mêmes caractères et s'explique, par conséquent, de la même façon. 11 en résulte une particularité remarquable qui a été signalée par les tératologistes; l'absence du cordon, ou peut-être, dans certains cas, sa brièveté excessive. Là, comme chez les célosomes appartenant à la classe des oiseaux, la somatopleure se replie bien avant d'avoir atteint la ligne médiane, et se continue sans interruption avec l'amnios.

11 résulte de cette absence du cordon, chez beaucoup de Célosomes humains, que les viscères abdominaux sont immédiatement en contact avec le placenta. Alors se produisent entre certains de ces viscères et le placenta des adhérences qui existent presque toujours et peut-être toujours. Et. Geoffroy Saint-Hilaire avait, à une certaine époque, attribué un rôle tératogénique considérable à ces adhérences' et il les considérait comme l'origine des monslruosités par éventration, car il pensait qu'elles empêchaient la fermeture de la paroi thoraco-abdo* minale. A une certaine époque de sa vie scientifique, il étendit cette

' Voir le ch&p. 1, S 5 de la 2* partie.

notion à un très grand nombre de monstruosités. Pour ma part, ainsi que je Tai déjà dit, je ne considère ces adhérences que comme des faits consécutifs. Elles se produisent par l'effet du contact des viscères thoraco-abdominaux avec le placenta.

Celle notion résulte pour moi non seulement d'idées théoriques, mais encore de mes observations sur les célosomes appartenant à l'espèce de la poule. Il résulte de l'absence du placenta chez les oiseaux que les adhérences des viscères avec les annexes de l'embryon y sont rares et surtout peu étendues. J'ai rencontré cependant plusieurs fois le cœur uni par des adhérences soit aux enveloppes du sac vitellin, soit à la somatopleure à l'endroit où elle se réQéchit pour se continuer avec l'amnios. Or l'existence, tout à fait exceptionnelle, et d'ailleurs toujours très limitée, de ces adhérences, ne permet absolument pas de les considérer comme le fait initial de la célosomie.

Tels sont les faits que j'ai observés chez les embryons de poule. Mais s'ils expliquent certains cas de célosomie, ils ne les expliquent pas tous. Il est donc nécessaire de faire intervenir ici de nouvelles considérations.

Dans les cas de célosomie dont je viens de faire connaître la genèse, l'ombilic cutané, qui se produit à l'endroit où la somatopleure se replie pour se continuer avec l'amnios, reste très largement ouvert. Il y a d'autres cas où la somatopleure se ferme complètement, mais où elle conserve plus ou moins ses caractères primitifs de membrane transparente, par suite du défaut de formation des éléments cutanés, musculaires et osseux, qui s'y ajoutent à une certaine époque.

Tantôt l'absence de ces divers éléments existe dans la plus grande partie de la paroi thoraco-abdominale. Alors les viscères sont enfermés dans une poche membraneuse transparente. On dit alors généralement, mais d'une manière inexacte, que les viscères sont contenus dans la base du cordon ombilical. Ces cas sont assez fréquents dans l'espèce humaine. Je ne les ai pas rencontrés chez les oiseaux.

Cette absence des éléments définitifs surajoutés à la paroi abdominale primitive peut n'être que partielle; elle se produit ordinairement dans une moitié de la paroi, tandis que l'autre moitié se constitue d'une manière complète. Cette inégalité de développement peut d'ailleurs se produire dans des conditions très diverses, qu'il serait oiseux d'étudier ici.

Je dois cependant signaler une anomalie très intéressante qui se rattache à cette forme d'arrêt de développement. C'est la fissure ster-

nale. Chez les êtres qui en sont affectés, les côtes ne se développent que d'une manière incomplète, ainsi que les éléments du sternum qui en sont le prolongement. 11 en résulte que cet os est divisé totalement ou partiellement en deux moitiés distinctes. L'intervalle qui les sépare est alors occupé soit par une partie non modifiée de la somatopleure,. soit par la peau elle-même; et le cœur, placé au-dessous de cette partie du tégument, n'est point recouvert par la cage thoracique osseuse. Cette anomalie, parfaitement compatible avec la vie, a parfois permis aux physiologistes d'étudier les diverses particularités que présentent les mouvements du cœur^ plus directement que lorsque cet organe est situé dans une cage thoracique complètement fermée.

La fissure du sternum n'est pas une anomalie propre à l'espèce humaine. Dans mes expériences tératogéniques, j'en ai rencontré deux exemples que je conserve dans ma collection. Le cœur, placé dans l'intervalle des demi-sternums, est immédiatement revêtu par la peau. Winslow avait déjà signalé l'existence de la fissure sternale chez un pigeon adulte qui, malgré cette anomalie, avait conservé la faculté de volera

La fissure sternale est d'ailleurs le seul fait de formation incomplète de la paroi abdominale par l'absence de certains de ses éléments que j'aie rencontré chez les oiseaux. Au contraire, la célosomie, chez l'homme et chez les mammifères, présente fréquemment cet état imparfait des parois abdominales qui sont plus ou moins complètement remplacées par une membrane transparente. Cette différence n'est-elle pas en rapport avec l'absence du cordon ombilical chez les oiseaux et sa présence chez les mammifères , puisque cet organe résulte d'un prolongement de la somatopleure au delà de l'abdomen, avant qu'elle se continue avec les parois de l'amnios?

Tous les faits que je viens de rappeler prouvent de la manière la plus évidente que les diverses formes de la célosomie résultent d'un arrêt de développement. Toutefois les partisans de la théorie pathologique des monstruosités n'acceptent généralement pas cette doctrine.

Pour eux, la célosomie est le résultat d'une hernie qui aurait distendu les parois de la base du cordon ombilical, fait pénétrer les viscères abdominaux dans le sac ainsi formé, et même, en certains cas, les aurait complètement détruites. L'éventration serait alors le résultat de la modification d'une organisation primitivement complète.

> V^msLow, Mémoires de V Académie des sciences, 1740, p. 595.

Mais cette notion est contredite par le fait que j'ai signalé de la continuité des parois abdominales avec l'amnios, continuité que j'ai pu constater dans tous les cas de célosomie que j'ai rencontrés chez les oiseaux.

Je dois enfin signaler une dernière forme de la célosomie, forme extrêmement curieuse, et qui, jusqu'à présent, n'a été rencontrée que dans l'espèce bovine. C'est la chélonisomie. Elle a été décrite pour la première fois par Joly^ J'ai eu moi-même occasion de l'observer deux fois*. Ces trois faits sont les seuls qui aient été jusqu'à présent mentionnés. Dans ces monstres la paroi thoraco-abdominale ne s'infléchit pas d'arrière en avant, mais d'avant en arrière, et par conséquent, en sens inverse de ce qui se passe dans l'état normal. Je n'ai, jusqu'à présent, rencontré dans mes recherches aucun fait tératologique qui puisse me rendre compte de celte étrange monstruosité. Mais il est facile de l'expliquer d'une manière théorique ; car il est évident que, dans la chélonisomie, la somatopleure ne se replie pas, et, par conséquent, la paroi abdominale qui dans les trois cas que je viens de mentionner existait avec tousses éléments définitifs, cutanés musculaires et osseux, s'était complètement formée en conservant la position initiale des lames latérales.

L'ectromélie consiste dans l'absence ou le développement incomplet d'un ou de plusieurs membres. Elle s'explique donc par l'arrêt de développement.

Il est remarquable que l'arrêt de développement puisse frapper certains segments des membres à l'exclusion des autres. Il est des cas dans lesquels la main et le pied se développent complètement, tandis que les segments intermédiaires sont à l'état de rudiments. Tel est le type si curieux de la phocomélie dont on a rencontré plusieurs exemples dans Tespèce humaine. Dans d'autres cas, l'arrêt de développement atteint les segments extrêmes qui ne se forment pas, ou du moins ne se forment que d'une manière incomplète. Tel est le type de Vhémimélie.

On a quelquefois expliqué l'ectromélie par l'amputation spontanée des membres dans l'intérieur de la matrice, amputation qui résulterait

* JoLY, Mémoire 9ur deux genres nouveaux de monstree céloeomiens ; dans les Ann. dês ec. nat, ZooLy 8* série, t. III, p. 374.

* Voir la note E à la fin de la troisième partie.

d'une coDStriction exercée par le cordon ombilical on par des brides amniotiques circulaires. Ces faits d'amputation spontanée sont incontestables. Il est même possible que le moignon du membre spontanément amputé, comme Montgomery et Simpson l'ont constaté depuis longtemps, régénère partiellement la partie amputée, et produise à son extk^émité des appendices comparables aux doigts ^ Toutefois cette explication, valable évidemment pour certains cas d'hémimélie, ne peut cependant pas s'appliquer à tous, surtout lorsque cette monstruosité atteint deux ou plusieurs membres. Il faudrait un concours bien étrange de faits accidentels pour que deux ou plusieurs membres pussent être amputés simultanément. J'ai observé un embryon de poule dont les deux membres postérieurs étaient affectés d'hémimélie et qui ne présentaient aucune trace de brides amniotiques ayant pu produire des amputations.

D'ailleurs si, dans certains cas, Tectromélie existe seule, elle est aussi, très fréquemment, associée à d'autres monstruosités, telles que l'exencépbalie ou la célosomie. Il faut donc alors rattacher son origine à une cause générale qui aurait exercé son action sur une partie plus ou moins considérable de Pembryon. Cette cause est évidemment une compression exercée par l'amnios arrêté dans son développement. J'ai constaté l'existence de l'ectromélie dans un certain nombre de cas de ce genre. Ajoutons que l'ectromélie s'accompagne souvent de déviations des membres, anomalies dont l'origine mécanique est tout à fait évidente.

La symélie présente l'une des conformations tératologiques les plus étranges que l'on puisse imaginer.

Chez les êtres affectés de cette monstruosité, les membres postérieurs sont soudés de manière à former un membre unique. Mais, en outre, ces membres sont renversés. Au lieu de s'unir par leurs bords internes, ils s'unissent par leurs bords externes, de telle sorte que les talons sont en avant, les orteils en arrière, que les péronés et les petits orteils sont en dedans, que les tibias et les gros orteils sont en dehors.

Avant mes recherches, cette monstruosité avait résisté à toutes les tentatives d'explication. Is. Geoffroy Saint-Hilaire, en signalant le fait,

* Voir Dublin Journal of Médical Science, 1. 1, II et ï.

et en rejetant la doctrine de la monstruosité originelle, faisait à la science de Tavenir*.

Gruveilhier est le seul qui ait fait faire un pas à la question. Il a bien vu que la cause de cette monstruosité, comme celle de toutes les anomalies qui sont caractérisées par des déviations, devait être une pression extérieure. Mais comment comprendre que cette pression pouvait retourner complètement des membres tout formés, les appliquer l'un contre l'autre par leurs bords extérieurs, et les unir ensemble en faisant disparaître un nombre plus ou moins considérable de leurs éléments osseux, musculaires et nerveux? Quelle était d'ailleurs la cause de cette pression? Gruveilhier la cherchait, comme celle de toutes les déviations, dans des contractions insolites de la matrice. Mais cette cause tout hypothétique, et qui n'agirait que d'une manière intermittente, ne pouvait expliquer une action qui, pour être efficace, devait être continue*.

La symélie était donc une énigme indéchiffrable. J'en ai donné Teiplication en partant, non plus de l'hypothèse, mais de l'observation directe.

Cette monstruosité est très rare chez les oiseaux. J'en ai rencontré un cas tout à fait au début de mes études' ; dans ces dernières années, j'en ai rencontré un autre, d'autant plus remarquable qu'il était associé à l'omphalocéphalie*. Mais j'ai observé plusieurs fois des embryons dont les membres postérieurs étaient renversés, et se seraient soudés si l'évolution avait suivi son cours. Il y avait là évidemment des monstres symélîens en voie de formation.

Ces observations m'ont appris que la symélie résulte d'un arrêt de développement de la partie postérieure de l'amnios, c'est-à-dire du capuchon caudal. Lorsque ce capuchon s'est arrêté dans son développement, qu'il ne s'est pas replié au-dessous de l'extrémité postérieure, et qu'il reste appliqué sur elle au lieu de s'en écarter, conune il le fait dans l'évolution normale, les bourgeons qui sont le point de départ des membres postérieurs, au lieu de descendre des deux côtés du corps, se renversent en arrière, et viennent se placer au-dessus

* Is. Geoffroy Saint-Hilaire, Traité de tératologie, t. II, p. 262.

» Gruveilhier, Traité d^anat. pathol. générale, t. I, p. 311. — Je me suis déji expliqué & maintes reprises sur la théorie tératogénique de Gruveilhier. Voir pages 54, 313 et 334.

^ Dareste, Nouvelles recherches sur la production artificielle des monstruosUéi; dans les Comptes rendus 1863. T. lvii, p. 447.

♦ Voir p. 366.

de Tembryon. Ils se rapprochent alors l'un de l'autre par leurs bords extérieurs devenus internes. Puis, si la pression continue à s'exercer, ils se soudent entre eux et donnent naissance à un membre unique contenant, en plus ou moins grande quantité, les éléments de deux membres, et qui tantôt se développe complètement, et tantôt se réduit à un simple moignon, comme dans l'hémimélie^

Ces faits ne peuvent se produire que dans la période embryonnaire primitive, lorsque l'organisation n'est encore constituée que par des cellules homogènes. Les organes définitifs, os, muscles et nerfs, apparaissent d'emblée avec leurs caractères tératologiques dans des blas-

Fig. 55.

Pig. 56.

iJ-MP

Ces deux ûgnre*, dessinées d'après nature, représentent le corps de deux monstres syméliens en voie de formation. La fig. 55 présente le capuchon caudal rudimentaire, coïncidant arec un ombilic amniotique largement ouvert. On Toit parfaitement comment Tarrêt de développement de ce capuchon a produit le renversement du membre. Dans la fig. 56, le développement est plus avancé et l'amnios est complet; mais sa partie postérieure comprime encore Textrémité postérieure de l'embryon.

Lettres communes. C, cœur. M. A, membres antérieurs. M.P, membres postérieurs renversés. Af amnios. C.C, capuchon caudal.

tèmes ainsi modifiés. Il faut remarquer que ces organes, lorsqu'ils sont rapprochés du plan d'union, peuvent manquer en plus ou moins grand nombre. Cette remarque est d'autant plus importante qu'elle rend compte de certains faits que Ton rencontre fréquemment dans la monstruosité double.

* De nouyelles recherches, non encore terminées, me conduisent à penser que ce renTersement des membres postérieurs peut s'accompagner d'un renversement partiel delà partie postérieure de la splanchnopleure, sur laquelle ils se sontdéveloppés, et qu'alors l'extrémité caudale de l'embryon s'engagerait entre les deux parties inférieures des deux lames du mésentère. J'ai déjà parlé de ce dernier fait h l'occasion de l'omphalocéphalie (voir p. 366). Mais je n'ai pu me faire encore une opinion sur ce point qui nécessite de nouvelles recherches.

La symélie, dont le mode de formation était resté, pendant bien longtemps, absolument mystérieux, s'explique donc de la manière la plus simple. Je dois toutefois ajouter que, dans l'bistoire de cette monstruosité, il y a encore un certain nombre de faits dont la connaissance nous manque. Dans la symélie, la région inférieure de l'intestin et les organes génito-urinaires sont frappés d'arrêt de développement, et présentent des anomalies très graves. On signale, dans tous ces monstres, l'absence de la vessie urinaire. Je me demande ce que devient le placenta dans des êtres ainsi conformés. Je n'ai pu rencontrer aucune indication à ce sujet, et je ne puis que soumettre la question aux médecins qui auraient occasion d'assister à la naissance de ces monstres. Il y a là une lacune de la science qu'il est absolument impossible de combler actuellement par des notions purement théoriques.