PARALYSIE AVEC ATROPHIE

circonvolution pariétale ascendante gauche? Pourquoi pas de paralysie, pas môme de parésie plus accusée à droite? Est-ce donc là un fait hostile à la théorie des localisations? Je ne le pense pas. Nous avions affaire ici â une tumeur bénigne, indolente, qui s'est développée avec une grande lenteur; l'atrophie de la pariétale ascendante s'est conséquerament produite lentement, et, par suite, ce développemenl lent a pu rendre possible une suppléance fonctionnelle.

Il est bon encore de remarquer l'absence presque complète d'adhérences méningées dans le voisinage do la tumeur, preuve manifeste de son indépendance et de son action absolument négative dans le développement de la méningo-encéphalile chronique.

NOTE SUR UN CAS DE PARALYSIE GÉNÉRALE AVEC PACHYMÉNINGITE CÉRÉBRO-SPINALE; SCLÉROSE IN- TERSTITIELLE DIFFUSE DE LA MOELLE ET LOCALI- SATIONS PARTIELLES SOUS FORME D'ILOTS, DE SCLÉROSE OU DE PLAQUES IRRÉGULIÈRES (1)

R... (Ernest), chapelier, àgë de 51 ans, entre le 26 septembre 1868 au bureau d'admission (Sainte-Anne). Depuis plus de dix ans ce malade est bizarre, excentrique, se livre à des excès de tout genre, développe dans tout ce qu'il fait une activité désordonnée qui a abouti à sa ruine et à celle de sa famille. Depuis trois ans il est incapable de tout travail, il présente un affaiblissement progressif des facultés intellectuelles avec du délire ambitieux et des alternatives d'agitation et de dépression. Depuis quelques jours il ne reste pas en place : il devient loquace, il s'échappe de chez lui, vagabonde, prend des voitures qu'il ne peut payer et se fait arrêter.

A. son entrée, il présente un délire ambitieux très incohérent; il distribue les millions, les pierreries a son entourage ; il se dit grand seigneur. Dieu, roi, empereur; il va faire le bonheur de tout le monde, il est enchanté de se trouver à l'hôpital; tout est superbe; il a des cheveux de toute beauté, etc.

Les facultés sont notablement affaiblies, sa mémoire est peu précise, la parole est hésitante, les lèvres, la langue et les mains sont tremblantes; les pupilles restent égales.

Pendant les mois d'octobre et de novembre, l'agitation avec le délire ambitieux persiste, l'insomnie est presque constante. La pa-

(1) Magnan. (Compt. rendus de la Société de Biologie^ t. I, 5« série, p. 113, mars 18À9.)

rote s'embarrasse He plua en plus; les mams el les brus offrent an li-emblement Ir^s considérable.

Impulsé par cette eKQitnlion continuelle, il meurt le 8 dL-eeinl)re IË69, Baas présenter da côté de la m«tililé dce pliêiiomi>ncs dirréretils de ceux qui ont été sigii»léB,

Autopsie. — I.a dure-mère cériîhriiln eft reeoiiverle à sa face Interne par une néo-membrnne minre, à la ronvexilc. plus épaisse à I» base du crâne, et lo^eunt c]ni)s son épaisseur de petits Toycrs liémorrhsgiques. l.a dure-mfcre apinole préseoto, par places seulement, des couches minces de nèo-membranea; aucune d'elles n'est le si6ge d'hémorrhagies.

L'arachnoïde et la pie-mère cprébi'sle sont opalines, êpsiesies. el adhèrent dans quelques endroits â la couche cortirale. Dans la moelle, les mëitinges sont épaisses, infiltrées de sérosité, el dans quelques endroils on voit, appen'Inos h l'arachnoïde, da petites écailles ossiformes, minces, duro't, d'un blano nncrê de 1 à 8 millimètres de diemètre. La ooucha uortiuale est d'un rouée violncé dans taule son étendue, la suhstanee hianuhe est légèrement injectée, les ventricules lalémux sont dîlalés et renferment 40 grammes environ de eAi'Osito. Leur eurTace est d'un rouge violacé, un pou rnmollie et chagrinée, l^'cpend^mo est ég»lemeul épaissi et mou sur le 4* ventricule. En exauiinaiit la moelle i rextérieui', au niveau des racines de la cinquième paire cervicale, nn aperçoit du cAtê droit par transpnrence à Itnvcrs In pie-mc.'n.'. iiiio tnohe (jripilli'e de 2 centimètres el demi de hauteur, occupant dans son point maximum tout le cordon latéral et une partie du cordon antérieur. La racine antérieure droits de la duquième paire est griaâtre, et d'un volume deux fois moindr.i que colle du cOle opposé. Les racines ontcriourcsde la quatrième et de la sixième paii'e cervicales nepréHentent pas dechangement notable. Une coupe pratiquée n co niveau montre une sclérose du cordon anléro-latcral droit ; tout le cordon latéral a pris une teinte grisAtre gétalineui'e ; le cordon aniérieur, ^risâlre dans la partie profonde, n'a plu4 qu'un reilet blenc grisdlro à sa périphérie. 1^ cordon postérieur du même c6té a une légère teinte grisfllre diffuse, d'autant plus apparente que le cordon postérieur gauche a sa teinte blanche à peu près normale. A 3 centimètres au-dessus de cette dernière coupe, on ne voit plus de coloration grise du cordon latéral, droit, mais les cordons postérieurs offrent une teinte grisâtre asBei marquée dans leur moitié antérieure. A la partie moyenne de la région dorsiilc, les cordons latéraux sont grisâtres dans le voisinage des cornes postérieures et à la pai'tie interne des cordons postérieurs; à la fin de la reifiou <lorsale on apei'i;oil des reflets grisâtres sur les cordons latéraux et postérieurs, mais, à un degré moindre, que dans les régions précédentes, rauf, toutefois, dans le prolongement de la

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corne postérieure du côté droit et de la portion avoisinante du cordon latéral, où la teinte grise, gélatineuse est très marquée.

Examinées au microscope, les parcelles du tissu médullaire, prises au niveau des portions à teinte faiblement grisâtre, montrent des granulations et des corps granuleux dissémines dans la préparation; en outre, sur les parois des vaisseaux, les gouttelettes graisseuses forment de petits amas granuleux plus ou moins réguliers; en colorant par la liqueur ammoniacale de carmin, on aperçoit un nombre assez considérable de noyaux, la plupart arrondis, quelques-uns allongés. Une préparation provenant de Tilot de sclérose de la région cervicale, montre un fond finement grenu, parsemé de noyaux arrondis et allongés, quelques granulations isolées et de rares corps granuleux. Dans une partie de la préparation se montrent des striations fines avec des noyaux allonges qui se dessinent plus nettement sous rinfluence de Tacide acétique.

Après le durcissement dans une solution très étendue d'acide chromique, les coupes minces font voir, d^une manière encore plus nette, ces diverses lésions. Une coupe de la région cervicale, au niveau du point le plus altéré, montre à un faible grossissement la sclérose complète du cordon latéral droit, la sclérose incomplète du cordon antérieur qui est atteint surtout dans ses parties profondes, présentant sur les limites une dentelure très irrégulière, avec des prolongements plus ou moins épais qui rampent à travers les groupes de tubes en les écartant les uns des autres. En dedans et au voisinage de la substance grise, la lésion dépasse la fissure antérieure, se propage à la partie interne et postérieure du cordon antérieur gauche, sous la forme d^un croissant dont la concavité, qui regarde en dehors, donne naissance à de petits prolongements rameux qui s^étendent plus ou moins loin dans l'épaisseur de ce cordon. Du reste, le segment gauche de la coupe, en dehors môme de cette partie malade, n*est pas libre de toute altération; les cloisons interstitielles qui le sillonnent, notablement épaissies, sont Tindice du travail d^irritfltion chronique qui s^est emparé de Torgane dans toute son épaisseur. La substance grise elle-même est atteinte, les cornes antérieures et postérieures du côté droit sont atrophiées; les cellules nerveuses sont toutes le siège d'une infiltration granulo-graisseuse et pigmentaire très abondante; quelques-unes, fortement distendues, ont pris une forme globuleuse tout ù fait arrondie, et leurs noyaux ne sont plus apparents. En arrière et à droite du canal épendyniaire on trouve une lacune de désintégration granuleuse, analogue à celles que Lockhart Glarke a signalées dans les cas de tétanos et de paralysie générale et que nous avons déjà trouvées nous-mêmes dans d'autres cas de ce genre. Les cornes du côté gauche ne paraissent pas avoir subi d*aUération. Au-dessous de ce point maximum et dans retendue de 7 à 8 millimètres, la plaque de sclérose persiste en conservant

à peu près le mSme siège el la mSine intensUé, puis elle s'arr^U brusquemeDt; aii-iii>ssus, nu contraire, elle diminue bientôt et i mesure qu'elle disparaît, elle se limile â k partie exteroe du cordon latéral en oIToclanl la forme d'un arc à convexité dirigée en dehors suivant lo bord do ta moelle. '

Mais sur la coupe où elle se trouve l'éduite à une simple ligne et que l'on peut regarder comme In limite supérieure, on voit les cocdons postérieurs devenir malades sur les parties profondes. Ces diflerentes localisations se dessinent très nettement sur les prépanlions colorées par le carmin. Des coupes minces, pratiquées sur U région dorsale, montrent également une sclérose interBtiliello diffuse avec des points plus altérés ati niveau des cordons postérieurs el latéraux, dans le voisinage de la substance grise, mais sans préseot^r la moindre régularité et sans que l'esamon d'une coupe ipielconque, k une distance même très raiipvochêe, puisse taire prévoir, comme dans les cas de dêgénérescenoe secondaire, par exemple, le sièga et le degré d'altération occupant hi moelle soit au'deî^eus, soit audessous.

En examinant à un grossissement de SOC diamètres la partie la plus altérée, on ne voit plus, comme à l'état frais, les granulations graisseuses e( les corps granuleux qui ont disparu sous l'influeuco de la macération dans la solution étendue d'noide chromique; maison retrouve uu fond hnement granuleux, par.'^cmé de noyaux arraodis et allongés el do cylindres d'axe, dépourvu.'; de myéline. Les coupes de quelques rylindi'os d'axe dont le volume paraît augmenté pourraient, sans un examen nltenlif, être pris pour des noyaux arrondis. Partout les parois des vaisseaux sont épaissies el couvertes de noyaux. Dans les parties où l'altération est moins avancée, on aperçoit un développement notable des cloisons inlerstilielles et par place des noyaux allongés; dans toute l'éteodue de la moelle, da reste, le tissu interstitiel est hypertrophié à ud degré plus ou moins avancé.

Dana le cerveau, on trouve, dans la couche corticale les éléments nucléaires et cellulaires très granuleux, la paroi des vaisseaux épaissie el couverte de noyaux; dans les parties blanches, on voit de nombreux noyaux parsemés entre les tubes; les parois vaseulaires sont épaissies comme dans la couche corticale.

Pendant la vie on n'a rien remorqué, du côté du bras droit, pouvant se rattacher à la plaque de sclérose et à l'atrophie de la racine antérieure droite de la sixième pniro cervicale qui lui correspond ait; mais il est possible qu'on raison de l'agitation du malade, quelque trouble partiel du mouvement (contracture, paralysie ou mouvements eonvulsifs limitée) ait échappé à l'examen; de sorte que nous ne pouvona rien préciser sur ce point de physiologie pathologique.

L'intérêt capital de celte observation, c'est de montrer

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de la manière la plus évidente le mode de développement et de propagation de Tinflammation chronique interstitielle diffuse des centres nerveux dans la paralysie générale. Examinée au microscope, la moelle se montre malade dans toute son étendue ; le tissu interstitiel hypertrophié forme des cloisons épaissies qui emprisonnent les tubes nerveux dans des mailles de plus en plus étroites, dont le resserrement aboutit à la production d'ilôts partiels do sclérose. C'est ainsi que la plaque scléreuse que nous avons trouvée à la région cervicale, plus dense au niveau du cordon latéral droit, envoie de ce point, comme d'un centre, des irradiations qui s'étendent de proche en proche, ne respectant, en quelque sorte, aucune limite. Nous voyons, en effet, du oordon latéral droit, la lésion gagner en avant le cordon antérieur droit, s'étendre vers la fissure antérieure, dépasser celle-ci, atteindre le cordon antérieur gauche; de plus, en arrière, la corne postérieure droite est elle-même comme engainée dans une enveloppe de sclérose, et le cordon postérieur se trouve, lui aussi, modifié dans les parties externes, sur les confms de la substance grise. La lésion, nous l'avons vu, ne se termine pas brusquement sur les bords; elle offre des lignes dentelées d'où partent ea tous sens des branches de plus en plus ténues qui s'insinuent à travers les faisceaux de tubes restés libres. Cette disposition rappelle, de tous points, les larges cloisons avec les ilôts de sclérose que présente le foie affecté de cirrhose. Dans les deux cas on trouve une lésion s'étendant à tout l'organe avec des localisations plus marquées sur certains points. L'inégale distribution de la lésion sur les différents cordons, son mode irrégulier de propagation, l'absence de toute corrélation entre elle et les lésions situées immédiatement au-dessus ou au-dessous, sont tout autant de preuves qu'il y a là une lésion diffuse avec des noyaux indépendants, distribués sans règle fixe et sans aucune subordination à un système déterminé de fibres. Ce qui se passe ici pour la

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moelle arrive également pour le cerveau, dans quelques circonstances où il se surajoute à l'encéphalite interstitielle (lilTuse des allérnlions plus prononcées sur quelques points.

Dans le cas actuel, les analogies entre les lésions du cerveau et de la moelle ne se bornent pas aux modifications survenues dans les centres nerveux; les méninges ellesmêmes viennent démontrer que l'irritation chronique se propage des enveloppes cérébrales aux méninges médullaires en conservant les mêmes caractères. Nous trouvons, en effet, la surface interne de la dure-mère spinale tapissée par des plaques de fausses membranes, comme la duremère cérébrale.

Quoique le même travail morbide (iaflammalion chronique) ait présidé au développement des altérations dans l'épaisseur des centres nerveux et dans les enveloppes, néanmoins la distribution des diverses localisations ne permet pas d'établir de relations directes entre elles, d'après le siège qu'elles affectent. Si, dans quelques cas, les méninges semblent pouvoir ôtre mises en cause pour explifuer certaines localisations, le plus souvent les différents noyaui de sclérose, dans les faits de myélite interstitielle diffuse, ss produisent indépendamment des membranes. D'ailleurs, dans la plupart des cas, c'est au voisinage de la substance grise et non à la périphérie que prédominent les altérations.

nUATRIÈME PARTIE