ET DE LA MOELLE

SOMMAIRE. — Atrophie des ▼ertèbres cervicales. -^ Spina blfida ccmplet. — Développement exagère des nerfs. — Rétraction générale et considérable de tons les muscles. — Incurvations et excurvations extrêmes de la colonne. ~ Dépression latérale du thorax et chevauchement des côtes. — Gonflement remarquable des tètes humérales.— Luxation incomplète du coude par extension exagérée ; rétraction du triceps brachial. — Absence du radius, de quelques os du carpe ; abduction extrême des deux mains. — Luxation des deux fémurs en haut et en dehors. — Rétraction de tous les muscles de la cuisse. — Luxation de la rotule en haut et flexion de la jambe en avant et subluxation du tibia en avant, par rétraction du triceps fémoral. ^ Pieds bots varus équins.

Le fœtus qui fait Tobjet de cette première observation m'a été procuré par M. Guy, naturaliste préparateur. Il l'avait conservé dans Tesprit-de-vin dépuis plusieurs mois.

Ce fœtus, du sexe masculin, est venu au monde mort-né à six mois environ. Les nombreux vices de conformation et difformités qu'il présente sont les suivants :

i* Anencéphalie avec absence de toute la voûte crânienne, et rupture des méninj^es.

2* Spina bifida complet depuis l'atlas jusqu'au sacrum fivec la disparition de la moelle et de la plus grande partie de ses enveloppes ; atrophie des dernières vertèbres cervicales.

3* Conservation, raccourcissement et développement exagéré des nerfs.

4* Absence des radiais et des muscles qui s'y insèrent; extension extrême des avant-bras sur les bras, subluxations du coude.

5* Renversement latéral des mains jusqu'à leur parallélisme avec le bord externe des avant-bras, absence des pouces,

6* Atrophie des vertèbres cervicales et courbures multiples de la colonne vertébrale, incurvations et excurvations considérables.

7* Dépressions latérales du thorax avec pliure et chevauchement des demi-côtes non consolidées.

8" Luxations en haut et en dehors des deux fémurs avec flexion et adduction extrêmes des deux cuisses.

a DIFFORMITËS CONGÉNITALES

9* Flexion en avant de lajambe sur la cuisse avec luxation en haut de la rotule.

10*» Deux pieds bots équins varus.

H* Rétraction générale des muscles du tronc et des membres, et raccourcissement extrême des muscles correspondant à chaque difformité.

I. Formes générales. — Il est difficile de donner une idée de Taspect général de ce monstre où toutes les parties ont une configuration, une dimension et une direction anormales. C'est une mass^ qui n'a pour ainsi dire plus rien d'humain, et qui ne ressemble à aucun animal. Les yeux saillant sur le bord d'un front absent; la tète rentrée dans les épaules; le menton descendant jusqu'au sommet de l'apophyse xiphoïde; quatre membres contournés, terminés par deux mains botes et deux pieds bots repliés le long du tronc ; le tronc raccourci, aussi large que long par suite des courbures de la colonne, donnent à peine une idée de cette monstruosité humaine, dont toutes les parties sont pour ainsi dire solidaires d'un mémo système complètement difforme.

Voici ce qu'un examen minutieux et approfondi nous a montré de chacune de ses parties.

II. L'anencéphalie est complète. Les os du crâne n'existent qu'en partie. La voûte crânienne est absente. Toute la partie de l'occipital située en arrière et au-dessus du trou rachidien manque.

Manquent également toute la partie verticale ou supérieure du frontal, les deux pariétaux et la portion écailleuse des temporaux. Les apophyses jugulaires et basilaires de l'occipital, les deux rochers et les portions mastoïdiennes des temporaux, les portions orbitaires du coronal, le sphénoïde et l'ethmoïde existent. Toutes ces parties sont très rapprochées, comme tassées les unes sur les autres. L'intérieur de la base du crâne se trouve ainsi à nu, seulement recouvert par une membrane, laquelle se confond d'une part avec la peau de la face et du cou, et d'autre part avec une membrane de même nature qui recouvre la face postérieure du rachis. Cette membrane présente sur le sommet du crâne des franges irrégulières résultant de la rupture de la poche qui contenait le cerveau. En dedans de ces franges se trouvent^une foule de filaments longs, irréguliers, entortillés comme de la filasse et aboutissant aux différents trous de la base du crâne. Ce sont les racines des nerfs crâniens qu'il est facile de suivre à travers ces trous au dehors du crâne, où il n'est plus possible de les méconnaître. Au sommet des franges irrégulières du sommet de la tête paraissent être des débris de l'arachnoïde pariétale et de la

dure-mère, lesquelles formaient jadis une poche comme dans Tétat

Fie. 1.

Fie. 2.

normal, poche qui s*est rompue par suite d'une maladie, et a donné

46 DEFFORHITËS COHGËMITAIES

issue à la matière cérébrale. Les raciacs des nerfs, d'une conlexture plus ferme que la matière ccfcbrale, ne se sont [loinl écoulées.

III. Spina bifida. — Il n'y a point de canal rnrhidieu. Lafacepo»^lérieurc des corps vertébraux est à nu, recouverte seulement |)ar une membrane lisse qui n'est autre eliose que la dure-mère rac-liidionne, ouverte dans loutu sa longueur, se continuant en haut avec la duremère du crâne et se coui'oudatit latéralement avec la peau du dos : le iphia bifida est complet depuis l'allas jusqu'au sncniui. Les deux moîliés latérales des apophyses épineuses et les hunes vertébrales sont très écartées et déjeléc» de cùlé, au point que la },'iinltière

FiG. 3.

vertébrale est presque complètement effacée. Les lames vertébrales présentent des noyaux osseux parfaitement reconnaissabtes ; tes moitiés d'apophyses épiueuses sont représentées de chaque cûté par une bandelette cartilagineuse, étendue de l'atlas au sacrum ; la face postérieure des corps vertébraux est de niveau avec les lames et les moitiés d'apophyses épineuses. L'écartemenl est plus grand de moitié dans les régions cervicale et dorsale que dans la région lombaire; les dernières vertèbres cenicales sont atrophiées. La largeur de la membrane séreuse est en rapport avec le degré d'éeartenienl ; elle se continue avec la peau à l'endroit où se terminent les sommets des moitiés d'apophyses épineuses.

Cette membrane est évideuimeut la durc-mére rachldienne, rccou-

CHEZ LES MONSTRES, LE FQETIjS ET L*ENFANT. 47

verte par l'arachnoïde. Ces deux membranes sont, comme les méninges cérébrales^ traversées par les racines des nerfs rachidiens qui se trouvent également à nu. Ces racines, d'autant plus longues qu'on les examine plus bas, ont la même disposition et la même apparence que les racines des nerfs crâniens. Nous n'avons pas trouvé de franges bien manifestes sur la partie latérale de la bandelette séreuse qui remplace les méninges rachidiennes. Cependant une pellicule mince, s enlevant sans le moindre effort, recouvrait presque partout les racines des nerfs. Cette membrane peut être considérée comme un vestige de l'arachnoïde viscérale.

IV. Système nerveux. — Les nerfs sont presque partout bien conservés et présentent un développement excessif et abondant. Ils pullulent partout. On ne peut enlever un lambeau de peau sans avoir à diviser des nerfs d'une certaine grosseur. Le tronc du facial a environ :2 millimètres de diamètre. Dans les mains et les pieds, les branches collatérales des doigts sont en général plus grosses que les tendons des muscles fléchisseurs. Le nerf jambier postérieur a presque le volume du tendon d'Achille.

V. Système musculaire. — Tous les muscles du tronc et des membres ont subi un raccourcissement considérable ; extenseurs, fléchisseurs, adducteurs, abducteurs prennent la même disposition; à la tête, au dos, au ventre, aux bras, aux avant-bras, aux cuisses, aux jambes et aux pieds, ils sont tendus entre leurs points d'insertion, et ils ont entraîné toutes les parties du squelette auxquelles ils s'insèrent. Ce sont autant de cordes résistantes qui ne cèdent à aucun efl'ort d'extension.

Le tissu musculaire est dense et ferme, la partie charnue est parfaitement distincte de la partie flbreuse. Les tendons sont très apparents, ils ont participé au raccourcissement de la partie charnue ; divisées en travers, les fibres musculaires et aponévrotiques ne paraissent le siège d'aucune altération.

VI. Système osseux. — Le système osseux n'ofl're aucune trace de maladie ni d'altération de son tissu. Tous les os sont bien conformés, peut-être un peu plus développés en grosseur qu'en longueur; les épiphyses ne sont nulle part séparées de la diaphyse. Quelques noyaux cartilagineux isolés ont la consistance normale. Les côtes seules ofl*rent cette particularité que, au milieu de leurs arcs, J ossification est moins avancée ; restées cartilagineuses en ce point, elles sont déprimées en forme de gouttière, mais le tissu de leurs extrémités, comme celui des autres parties du squelette, a la consistance et la résistance normales.

VII. DiFFORMiTËs ARTicuLAinES. — Toutes les articulations sont le siège de difformités très proaoacées 'qu'il est indispensalile de mettre en présence des différents groupes musculaires qui s'y rapportent.

1' Difformité de Vépine. — Outre l'écartement des arcs vertébraux, la colonne de ce fœtus présente une série de courbures, excurvations et incurvations alternatives. Les excurvations sont au nombre de trois : La première s'étend aux six premières cervicales, elle est arrondie, d'un très petit rayon et n'a que 12 millimètres de corde sur 5 millimètres de ilèche. La seconde, également arrondie et étendue de la troisième à la septième dorsale, est d'un rayon plus grand, a 20 millimètres de corde sur 5 millimètres de flèche. La troisième est anguleuse, à sommet légèrement arrondi, elle s'étend de la première lombaire au bas du sacrum ; sa corde est de 25 millimètres et sa flèche

piG. e.

de 10 millimètres ; son sommet correspond à la troisième vertèbre lombaire. Cette dernière courbure est telle, que la branche supérieure de l'arc forme avec l'inférieure un angle d'environ -15 à 50 degrés. Tous les muscles du dos sont dans un état de rétraction permanente extrême. Ceux de la couche superficielle, le trapèze, le rhomboïde et le grand dorsal, sont raccourcis, fortement tendus ; ils ne sauraient être allongés par de simples tractions. Ils s'opposent complëlenicut au redressement des courbures de la colonne.

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETl'S LT L'ENFANT. 40

Les muscles de la couche profonde sont tous confondus en une seule masse, étendue en ligne droite, comme une corde, de Toccipital au sacrum. Elle s'oppose absolument au redressement de la colonne. Les psoas sont très développés, très raccourcis, très tendus. Ils s'insèrent supérieurement à la branche inférieure de Tincurvation dorsale et supérieure de rexcur>'ation dorso-lombaire.

Deux incurvations, Tune arrondie, l'autre presque anguleuse, séparent les trois excurvations. La première, peu prononcée, s*clend de la septième cervicale à la deuxième dorsale : sa corde est de 2 millimètres et sa flèche de i millimètres. La seconde, extrêmement prononcée, s'étend de la huitième à la douzième dorsale. Son sommet correspond à l'articulation de la dixième à la onzième dorsale. Sa corde est de 4 à 5 millimètres, sa flèche de 5 à G millimètres. L'angle d'incurvation, mesuré par derrière, est de 35 degrés. La moitié supérieure de la première a une direction oblique de haut en bas et d'arrière en avant et forme avec la verticale un angle de 25 degrés. La moitié inférieure remonte derrière la précédente en suivant la même direction, mtiis plus obliquement. Elle forme îivec la verticale un angle de C5 degrés. La branche supérieure de l'excurvation lombaire suit la même direction que la branche inférieure de l'incurvation dorso-lombaire; elle est ascendante, de sorte que la troisième vertèbre lombaire qui occupe le sommet de cette excurvation arrive à la même hauteur que la huitième dorsale, tandis que la onzième dorsale qui occupe le sommet de l'incunalion est de niveau avec la cinquième lombaire. Une ligne horizontale antéro-postérieure, passant par la dixième dorsale, traverserait la première et la quatrième lombaire. Les insertions des muscles principalement rétractés répondent aux extrémités des courbures, et celles-ci se sont faites suivant les directions que ces muscles tendent à imprimer à la colonne. Ainsi tous les muscles de la nuque et du dos se sont fondus en une seule masse charnue, fortement rétractée, d'une texture ferme, comme les muscles affectés de rétraction musculaire. Cette masse est implantée supérieurement à la moitié correspondante de l'occipital et aux côtes, et inférieurement elle s'insère en majeure partie aux troisième et quatrième vertèbres dorsales, et le reste, plus mince, arrive jusque dans la gouttière du sacrum. Cette masse nmsculaire est tendue comme une corde entre ses deux points d'insertion.

D'autre part, les psoas, non moins forts et tout aussi rétractés, s'insèrent en majeure partie à la douzième dorsale : ils tirent sur la colonne de haut en bas et d'arrière en avant; ils tendent à produire la cambrure des lombes, tandis que la mîisse musculaire postérieure, insérée plus bas .aux troisième et quatrième lombaires, tiro. d'avant en arrière et de bas en haut. Le résultat de ces deux actions opposées sur cette tige flexible n'a pu être (juc la double courbure qu'elle présente.

J. GUÊRIX. 1. — i

so

DIFFORMITES CONGÉNITALES

Les ÏDQexions de la colonne sont encore maintenues par d'autres muscles, dont l'action, impuissante pour les produire, s'oppose à leur redressement. Ce sont, d'une pnri, les carrés lombaires et les fibres postérieures des obliques de l'abdomen, et de l'autre, les piliers du diaphragme.

2° Difformité de la poitrine. — Tout le thorax a subi une déformation collective, des changement» de direction, des réductions de capacité en rapport avec les diiïnrmités de la colonne et avec tes raccourcissements et tirages des muscles rétractés.

Tout le thorax est comme enté sur l'abdomen, qui remonte en arrière, au point que la quatrième vertèbre lombaire se trouve à la

Fie. E.

même hauteur que la huitième dorsale, tandis qu'en avant la poitrine descend au-dçvant de l'abdomen ; si bien que le rebord des fausses c&tes dépasse de 9 à 10 millimètres les crêtes iliaques. L'incurvation très prononcée de la colonne vertébrale, dont le sommet correspond & la onzième dorsale, est cause de cette singulière disposition. La face postérieure de la poitrine est déprimée d'arrière en avant par suite de l'incurvation ; sa face antérieure oiïre la même disposition d'avant en arrière ; le menton recouvre toute la face antérieure du sternum. Les faces latérales sont déprimées par l'action combinée des muscles grands pectoraux en avant, trapèzes et grands dorsaux en arrière, qui rapprochent les deux épaules et par conséquent diminuent le diamètre

transversal de celte cavité. Elle a dû conséquerament s'étendre en bas et en avant.

Tout le long de la paroi antérieure de la poitrine régnent, au niveau des articulations chondro-costales, deux gouttières assez profondes : ces gouttières sont évidemment le résultat de l'action des muscles grands pectoraux. Les deuxième, troisième et quatrième cartilages costaux n'arrivent pas jusqu'aux côtes, de manière que les côtes correspondantes sont flottantes et l'espace qui sépare les cartilages rudimentaires des côtes est rempli par une lame musculeuse formée par le rapprochement des muscles intercostaux. Les grands p^toraux, très forts, tendus et raccourcis, ont rapproché leurs deux point» d'insertion, sternal et humerai. Les côtes ne se trouvant pas soutenues par des cartilages, se sont portées en arrière ; la cloison musculaire qui remplit l'espace vide laissé par le défaut de rapprochement des cartilages et des côtes forme ainsi un sillon rentrant. Les cartilages des première^ cinquième et sixième côtes (ce sujet n'ayant que onze côtes, la septième se trouve être la première fausse côte) se sont aussi laissé déprimer : de \k les deux gouttières. La section des muscles grands pectoraux fait disparaître ces gouttières, ce qui prouve que l'aflection ne devait pas être ancienae et qu'elles tenaient effectivement à la rétraction de ces muscles.

Hais pour se rendre complètement compte de la participation des muscles dans leur ensemble et de chacun d'eux en particulier aux déformations du thorax, il était indispensable de les examiner un à un : c'est ce qui a été fait comme il suit.

Le sous-clavier. — A la place de ce muscle il y a une masse musculeuse très forte, insérée en haut dans l'étendue des deux tiers internes du bord antérieur de la clavicule ; ses fibres sont dirigées de haut en bas, de dehors en dedans et d'arrière en avant, pour venir s'insérer sur les bords du sternum et sur les cartilages des trois premières côtes.

Sous le précédent muscle, un peu plus en dehors et presque entièrement recouvert par lui, se trouve un petit corps musculaire dont on ne trouve pas d'analogue à l'état normal. Il est dirigé transversalement en dehors, s'attache en dedans à la première côte et au cartilage sternal correspondant à la deuxième. En dehors il se fixe au bord antérieur de l'apophyse coracolde près de la base de cette apophyse. Le petit pectoral n'offre absolument rien de remarquable.

Les muscles postérieurs du dos, le trapèze et le grand dorsal ne sont pas très développés. Leur étendue en longueur et en largeur a beaucoup diminué par suite du raccourcissement du tronc. Ils n'offrent d*ailleur8 rien de remarquable, ni les muscles propre** duscapulum,si ce n'est que tous ces muscles sont parfaitement adaptés à Tespace qu'ils occupent.

U DIFFOnmiTËS CONGENITALES

Muscles du bras. — Le grand pectoral est 1res fort, raccourci, épaissi, tendu. Il est Tapent principal de l'adduction forcée des membres et du rapprochement des épaules. Ce qu'il y a encore de remarquable dans ce muscle, c'est qu'aucune de ses fibres ne s'attache à la clavicule et que toutes tirent presque perpendiculairement sur le sternum.

3" Difformités des membres tkoraciques. — Ces difformités sont csaclement les mêmes de chaque côté. Elles doivent être décrites successivement et à part, à l'épaule, au coude, au poignet et à la main. Ëpaule: Rapprochemenl des deux épaules en avant, augmentation de volume des télés humorales. — La contraction des muscles grands pecloraux ayant aplati les parois latérales de la poitrine et augmenté singulièrement les courbures naturelles des clavicules, jusqu'au point d'en faire soupçonner l'absence, a rapproché les deux épaules et porté en même temps les deux bras dans une adduction exagérée, ce qui donne à l'cnsemhle de ces membres l'apparence des membres antérieurs d'un animal sans clavicules.

Il n'y a point de déplacement dans l'articulatiou scapulo-humérale ; mais la tôtc de l'humérus est tellement grosse que la cavité supplémentaire formée par l'acromîon, la clavicule et l'apopliyse coracoîde ne suffit mémo pas pour la contenir en entier, de manière que si l'enfant avait vécu, les mouvements de cette articulation auraient été très limités.

Coude : Subluxation en arrière du cubitus, extension extrême de Vavant-bras. — Les deux rondes sont le siège d'une extension exagérée qui porte Taxe du cubitus dans . l'axe de l'huméms. II y a en même J temps luxation incomplète du cubitus ' en arrière avec ascension de cet os derrière l'humérus. De cette manière l'apophyse coronolde passe un peu derrière les condyles de t'humèrus; le degré d'ascension du cubitus peut ëlre évalué à 5 millimètres :

Voici quelques dispositions observées aux principaux muscles de l'épaule.

Le deltoide esl ramassé et raccourci, fortement appliqué sur t'articula tion.

Le biceps n'existe qu'à l'élal nidi-

mentaire, un petit faisceau charnu,

détaché de la partie inférieure du cu-

raco-brachial , descend au-devant de

l'humérus et se perd dans le tissu fibro-cellulaire de l'avant-bras.

Le coracO'huméral est beaucoup plus fort que dans Tétai naturel. Dans sa partie moyenne au tiers inférieur du bras, il affecte la forme el les rapports du biceps. Il s'étend jusqu'au condyle de l'humérus.

Le brachial antérieur a une structure très complexe. En dehors il est intimement uni au chef externe du triceps, et dans la partie inférieure du bord externe du bras^ il est confondu avec les rudiments des muscles long supinateur et premier radial, qui n'existent que dans leurs insertions supérieures et sont inséparables du brachial antérieur.

Avant-bras : Absence du radius. — Dans les avant-bras il n'y a qu'un seul os, le cubitus; il n'y a pas le moindre vestige de radius. Les muscles qui devraient s'insérer sur cet os manquent ou n'existent qu'à l'état rudimentaire. Ces rudiments s'attachent alors à un tissu fibreux aponévrotique, occupant la place du radius.

Carpe. -^ Le carpe offre les rudiments cartilagineux de cinq osselets seulement; ce sont: le pyramidal et le pisiforme pour la première rangée ; le trapézoïde, le grand os et l'unciforme pour la seconde. Ainsi ceux qui correspondent au radius, le scaphoide, le semi-lunaire et le trapèze manquent.

Main : Renversement latéral extrême de la mainy mains botes. — Par suite de l'absence du radius, la main ne se trouve pas soutenue, les muscles abducteurs agissant sur un bras de levier beaucoup plus long que les adducteurs ont entraîné la main de leur côté. Plus tard même, par suite de l'abduction exagérée de la main, les muscles cubitaux antérieur et postérieur, loin de reporter la main dans l'adduction, ont fini par agir en sens inverse en se plaçant au côté externe du membre.

La main offre les cinq doigts, mais le pouce est à l'état rudimentaire. Dans la main droite il n'y a que les rudiments des deux phalanges fixées par une petite corde fibreuse sur la face externe du deuxième métacarpien. Dans la main gauche il y a un petit noyau osseux représentant le premier métacarpien fixé par une petite corde fibreuse sur le bord externe dû carpe. C'est la seule différence que nous ayons pu constater dans les deux membres.

Voici maintenant pour les rapports des muscles correspondant à chacune de ces difformités, les particularités pour chacun d'eux :

Le triceps brachial est extrêmement fort, raccourci, tendu au point d'avoir produit la luxation du coude. Il est à peu près impossible d'en distinguer les trois chefs.

Muscles de ratant-bras. — Tous les muscles de cette région ont une tendance plus ou moins prononcée à se porter vers le bord radial de l'avant-bras et de la main, et à former corde à l'arc que font ensemble la main et l'avant-bras. Ces cordes formées par ces muscles

s'opposent au rodresscment de la main. Cependant ces muscles ne sont point étendus en ligne droite du point d'insertion supérieur à l'inférieur; ils sont plus ou moins bridés par les ligaments annulaires du carpe, mais ces ligaments sont en général très lâches et l'on voit qu'ils ont été très tiraillés par les muscles qu'ils renferment.

Région antérieure. — Nous avons les muscles suivants :

Grand palmaire^ très petit, malgré son nom ; il se porte directement en bas, et, vu son point d'insertion inférieur à la base du deuxième métacarpe, il n'est point bridé ni dévié dans sa direction par le ligament annulaire.

Petit palmaire, plus petit encore que le précédent. Il se porte en bas et un peu en avant, et se perd dans le ligament annulaire. Il est très court parce que le ligament annulaire vient en quelque sorte audevant de lui.

Fléchisseur superficiel des doigts. — Il est petit, court, grêle, dévié dans sa direction par le ligament annulaire, de manière que sa portion palmaire fait avec la portion antibrachiale un angle droit. Il se divise en bas en trois tendons seulement pour l'index, le médius et l'annulaire.

Le fléchisseur profond des doigts est beaucoup plus fort que le précédent. La direction de ses tendons fait avec celle du corps musculaire un angle droit. Le tendon dans la paume de la main s'étale en une bande aponévrotique qui ne se divise qu'au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes en tendons se rendant aux quatre derniers doigts. Les lombricaux, au nombre de quatre, viennent s'insérer sur cette bande aponévrotique.

Le cubital antérieur est maintenu contre le cubitus par ses insertions cubitales, ce muscle est fort rétracté. Dans sa partie inférieure il s'éloigne du bord interne du cubitus, se porte en dehors et s'attache sur le pisiforme, qui, par suite de l'abduction exagérée de lajnain, est placé plus en dehors que le bord radial de la main.

Dans cette région antérieure manquent donc les muscles rond et carré pronateurs, et grand fléchisseur propre du pouce.

Région externe de V avant-bras . — Tous les' muscles de cette région manquent.

Région postérieure. — Vanconé manque.

Le cubital postérieur se trouve exactement dans le môme cas que le cubital antérieur.

V extenseur propre du petit doigt et Vextenseur commun des doigts se portent directement en bas jusqu'au poignet. Là ils passent chacun dans une gaîne particulière, se réfléchissent et se distribuent comme à l'état normal. Les gaines de ces muscles sont peu tiraillées

et ils ont peu de tendance à faire corde. L'extenseur propre de l'indes est situé sous les précédents et n'olTre rien de particulier.

Les muscU$ grand abducteur, grand et petit extenseur du pouee manquent.

Mutdes de la main. — Tous ceux de l'éminence thénar manquent; pour l'éminencc hypothénar nous n'avons que l'adducteur et petit fléchisseur de l'auriculaire.

Les interosseux n'oiïrent rien de particulier.

4» Difformités des membres inférieurs. — Les difformités des membres inférieurs sont exactement les mêmes des deux eûtes. Il y a de chaque cAté : luxation en haut et en dehors des fémurs sur l'os iliaque ; /lexîon permanente en avant de la jambe sur la cuisse, avec luxation en haut des rotules ;de}n pieds bots varus équins considérables.

Ces difformités, dont rcxamcn doit d'abord être circonscrit à chacune d'elles, sont la reproduction, à des articulations différentes des membres supérieurs et inférieurs, du même fait, de la même cause et des mêmes résul- Uts.

Avant d'entrer dans la description spéciale de chacune de ces difformités, voici quelques particularités communes k toutes.

Ainsi que nous l'avons déjà signalé, le système nerveux est excessivement développé, les troncs du scialique el du crural sont, de plus d'un tiers, plus dé- Teloppés qu'à l'état normal. Le système vasculaire n'offre rien de particulier; mais le tissu graisseux est très abondant, ce qui est d'autant plus étonnant que, jr,Q, g,

chez le fœtus à cette époque, ce tissu

n'est que rudimentaire. Tous les espaces intermusculaires ou autres ■ont occupés par une ^ande quantité de ce tissu, qui est d'ailleurs, comme chez tous les fœtus, formé de petits grumeaux durs et incohérents. Les coussinets graisseux des plantes des pieds sont surtout très développés, ils ont à peu près 6 millimètres d'épaisseur.

a. Luxation coxo-f amorale. — La tête du fémur, épaissie et légèrement aplatie du côté qui regarde l'os coxal, est tirée directement en haut ; elle arrive à la hauteur des épines iliaques antérieures derrière

M DIFPOBHITes CONGENITALES

lesquelles clic se trouve sUuée. Los puissances qui l'cmpêclient île remonter plus baut et qui contre-balancent l'action des muscles qui l'ont entraiuée,snnt : i' la capsule articulaire qui est [iraillée en haut et forme une coifTe en enveloppant la totalité de la tète fémorale ; 2* le ligament interarticulaire qui, conservé sous forme d'une bandelette fibreuse, tendue, résistante, est fortement tiraillé en haut par son iiixcrtion fémorale ; 3* les muscles petit fessier, qui, presque réduits à rien, n'opposent qu'un faible obstacle; le carré crural dont l'insertion surle fémurest sur un plan plus élevé que l'insertion iliaque; le tendon des psoas iliaques, lequel, par suite de l'ascension du fémur, s'arc-boute contre le bord . antérieur de l'os des iles qu'il déprime et se rélléchit directement en arriére, de manière que son action tendrait plut&t à abaisser la cuisse qu'à l'élever ; s'il ne l'abaisse pas directement il s'oppose au moins à son élévation. Son tendon recouvre le petit trochanter en entier; mais, par suite de l'ascension du fémur, cette éniinence est venue en contact avec une portion de l'os iliaque où s'est formée une esl)éce de fausse articulation tapissée d'une synoviale propre. Ce nVst pas sur l'os des iles proprement dit qu'est venu frotter le petit trochanter ; c'est plutôt sur la parliedu bourrelet colyloldien qui forme un pont par-dessus l'échancrure anléro-inférieurc de la cavité cotylotde.

La cavité cotyloldc existe ; mais sa capacité est proportionnellement pins petite que le volume de la tète du fémur. Le ligament inter- Srticulaire, plus fort qu'il ne le serait dans l'état naturel, et en même temps allongé, tiraillé cl dirigé de bas en haut, est plus large à son insertion inllirieurc (cotyloldieiine) et remplit la presque totalité de la cavité cotylolde, La tète du fémur, remontée dans ta partie antérieure de la fosse iliaque, s'est connue creusée une cavité très superficiellc dans l'os des iles, à l'endroit qui y correspond, entre les lieux épines iliaques antérieures. Il n'existe aucune trace d'altération morbide.

LcN autres muscles qui entourent l'articulation luxée et qui ont pris plus ou moins partît la production de la difformité, offrent les particularités suivantes:

Le premier adducteur (moyen pour la grandeur) est raccourci,

dirigé presque lionzantalemcnt en avant à cause de la flexion et de

l'adduction du fémur. Il est fort, fusiforme et n'offre d'ailleurs rien

de particulier.

Le deuxième adducteur (petit adducteur) est petit, mince.

porté directement en dehors, et n'offre d'ailleurs rien de remarquable.

Le troisième adducteur (grand adducteur) est le plus fort des muscles de la cuisse. Ses insertions se font comme dans l'état normal ; mais il est raccourci, et a contribué puissamment à l'élévation et à Tadduction du fémur.

Le pectinéy dirigé horizontalement en avant et en dehors, est représenté par une petite bandelette triangulaire, mince, longue d'environ 7 millimètres et recouverte entièrement par les muscles de l'abdomen et par le testicule encore arrêté dans le canal inguinal.

Le couturier est, de tous les muscles qui environnent l'articulation, celui qui a subi les modifications les plus grandes et le raccourcissement le plus considérable. Ce qu'il offre de plus curieux, c'est que, loin de décrire des lignes courbes considérables, il est au contraire étendu en ligne droite depuis son insertion supérieure jusqu'au tibia. Au lieu de former un corps musculeux triangulaire un peu aplati, il est fusiforme, très renflé dans sa partie moyenne, et terminé à ses extrémités par des tendons plus longs que dans l'état normal. Il est, ainsi que le précédent, tendu comme une corde d'arc, et s'oppose efficacement au redressement du membre.

Le tenseur du fascia lata est sous forme d'une bandelette musculaire aussi large que longue et se dirige presque transversalement en dehors au lieu d'être vertical.

Le droit interne est épaissi et raccourci. Le raccourcissement tien . en partie à ce que] le bassin est plus oblique en avant et en bas, et que par conséquent son insertion pelvienne est plus basse que dans l'état normal.

Le droit antérieur est également tendu, raccourci; mais comme i est un des principaux agents de la luxation de la rotule, nous y reviendrons à ce sujet. Pendant que les muscles adducteurs et fléchisseurs de la cuisse ont pris un développement considérable, les muscles extenseurs et abducteurs paraissent atrophiés.

Le grand fessier parait sous forme d'une lame musculaire assez mince, entremêlée d'une grande quantité de tissu cellulaire. Malgré l'ascension du fémur, ce muscle n'a pas subi de raccourcissement, parce que la partie postérieure de la ci:ê\e iliaque et le sacrum sont très élevés.

Le moyen fessier est raccourci, légèrement épaissi et ne présente d*ailleurs rien de remarquable.

Le petit fessier n'existe que de nom. C'est une couche mince de tissu cellulo-adipeux rougeâtre qui est appliquée immédiatement sur la capsule articulaire. Sa direction est changée : ainsi ses fibres, en partant de leur insertion sur l'os des iles, au lieu de se diriger en

bas, vers le bord antérieur du grand trochanter, sont au contraire obligées de remonter pour gagner cette éminence osseuse.

Le pyramidal est assez fort et dirigé horizontalement.

hesjumeatUD et le tendon de Vobturateur interne ont aussi changé de direction : au lieu de descendre vers la cavité digitale du grand trochanter, ils sont obligés de remonter en formant avec Thorizon un angle d'environ 30 degrés.

Le carré crural et Vobturateur externe sont également dirigés en haut et forment avec l'horizon un angle d'environ 55 degrés.

Les muscles de la région postérieure de la cuisse sont tondus malgré l'ascension du fémur; ceci tient à ce que le genou est fléchi en avant. Ces muscles sont d'ailleurs moins développés que les muscles antérieurs et internes.

Les vaisseaux qui entourent l'articulation ont subi les mêmes déplacements que les parties avec lesquelles ils se trouvent en rapport. Leur petitesse n'a pas permis d'y constater quelque anomalie de volume ou de distribution.

Les nerfs qui correspondent aux vaisseaux présentent ici, comme dans les autres parties du corps, l'augmentation de volume précc* demment indiquée.

b. Luxation de la rotule en haut, et extension extrême ou plutôt flexion antérieure de la jambe sur la cuisse. — La jambe, fléchie en avant, forme avec la cuisse un angle de 110 degrés. La rotule monte un peu plus haut que le quart inférieur du fémur. La surface articulaire du tibia correspond à la face antérieure des condyles dû fémur, tandis que la face postérieure des mêmes condyles est libre et placée dans le même plan que la face postérieure de la jambe. Il n'y a d'ailleurs ni torsion, ni aucun déplacement latéral dans cette articulation.

La difformité étant exactement la même dans les deux membres, nous la décrirons seulement du côté droit, toutes les particularités se rapporteront aux deux membres.

La première chose qui frappe, après l'extension démesurée de la jambe, c'est l'ascension de la rotule. Cette ascension est la répétition au genou de la subluxation cubito-humérale au coude. Elle est encore facilitée par la subluxation* du tibia en avant, et l'allongement du ligament rotulien.

Les muscles extenseurs sont très forts, raccourcis et tendus comme des cordes. Le droit antérieur fait la corde de l'arc formé par la flexion de la cuisse et l'extension outrée de la jambe. Les tri-fémororotuliens et surtout le faisceau qui constitue le vaste externe sont très forts comparativement aux muscles de la région postérieure. Ceux-ci sont grêles, tendus malgré la luxation en haut de la tête du

fémur, parce que la jambe est fléchie en avant; mais le couturier, comme on l'a vu plus haut, a subi une importante modification : au lieu de glisser derrière la tubérosité interne du fémur, il s'est porté en avant sur la face antérieure du fémur, ce qui fait qu'au lieu d'être fléchisseur de la jambe, il est devenu extenseur.

Ligament. — Le ligament rotulien est épaissi quoique allongé. Sa face postérieure correspond à la gouttière qui sépare [antérieurement les condvles du fémur.

La capsule articulaire, raccourcie en avant, s'est considérablement allongée en arrière où elle offre une dépression correspondant à la gouttière qui sépare les deux condyles du fémur. Dans cette dépression sont logés les muscles demi-membraneux, demi-tendineux et rcxlrémité supérieure du jumeau interne.

Les ligaments latéraux sont tirés en avant et deviennent presque horizontaux. Les ligaments croisés n'ofi*rent d'autre modification que leur changement de direction et un léger tiraillement.

Surfaces osseuses de Varticulation fémoro-tibiale. — Les condyles du fémur présentent antérieurement une surface concave, espèce de dépression occasionnée par la pression du tibia; cette surface, lisse, encroûtée de cartilage, est en communication pleine et entière avec le reste de la cavité fémoro-tibiale.

La face supérieure du tibia n'ofl're absolument rien de remarquable. Les ménisques inierarticulaires n'ont pas éprouvé le moindre déplacement.

c. Pied bot varus équin très considérable. — L'ensemble de la difibrmité forme un tout dans lequel ses différents éléments sont si bien associés et confondus, qu'il paraît difficile, au premier abord, de les isoler et les ramener à des dispositions spéciîiles. Ainsi Téquinisme ou soulèvement de l'extrémité postérieure du pied ne s'aperçoit que dans les os de la première rangée du tarse, et se passe en entier dans l'articulation tibio-tarsienne ; la rotation en dehors qui constitue l'état de varus se passe à la fois dans l'articulation tibio-tarsienne et dans celle de la première avec la deuxième rangée du tarse ; et la torsion du pied qui s'exécute suivant son axe longitudinal siège dans toutes les articulations du pied.

Equinisme très prononcé, mais dans la partie postérieure du pied seulement; l'astragale et le calcanéum, au lieu de se rencontrera angle droit avec la jambe, forment au contraire avec elle un angle de 35 degrés.

Varus extrêmement prononcé aussi, la face dorsale du pied devient inférieure. Le varus est en même temps accompagné d'un mouvement d^élévation de la pointe du pied, mouvement dont le centre correspond à Farticulation de la première avec la deuxième rangée du tarse, ce

qui fait que la partie antérieure du pied fait avec la postérieure un angle d'environ 100 degrés, et avec la jambe un angle de 35 à 40 degrés.

Torsion. — D'après ce mouvement, Taxe longitudinal du pied décrit à peu près les deux tiers d'un tour de spirale. Ainsi la face plantaire au niveau de l'astragale regarde directement en dedans; dans le Qfiilieu de la plante du pied elle regarde en haut, et au niveau des orteils elle regarde en dehors.

Tous les mtiscles postérieurs de la jambe, fléchisseurs des orteils cl adducteurs du pied, sont très développés, rétractés, raccourcis, tandis que les muscles antérieurs, les extenseurs des orteils et abducteurs, sont moins forts, allongés, tiraillés, et leurs tendons sont grêles et quelquefois épanouis en membranes, comme celui, par exemple, du péronier antérieur.

Telles sont les diverses particularités observées chez ce monstre.

Ce premier fait qui ouvre la série étiologique de la rétraction musculaire, présente presque à lui seul la solution de toutes les questions soulevées par cette étiologie. C'est à cause de son extrême importance, de sa haute signification, que nous l'avons exposé dans ses moindres particularités.

Nons disons que c'est le premier de la série étiologique. Il offre en effet la manifestation la plus accentuée de la cause qui l'a produite. Cette cause, considérée dans ses trois éléments principaux, Y affection cérébro-spinale , la rétraction musculaire convulsivôf et les difformités qui en ont été la conséquence, s'y lit en toutes lettres. Cependant il n'est nullement nécessaire de tirer immédiatement et par anticipation les conclusions générales que ce fait renferme ; il faut le considérer, au contraire, comme ouvrant la discussion, comme posant la question à résoudre ; question qui sera graduellement et méthodiquement résolue, au fur et à mesure que la série étiologique montrera dans chaque fait, dans chaque manifestation de la cause, une de ses formes, une de ses modalités, un de ses degrés, en un mot une de ses empreintes. Sous ces réserves, nous pouvons dès l'instant faire voir jusqu'où ce premier fait porte avec lui la triple preuve :

CHEZ LES MOiNSTRES, LE FOETUS ET L*£NFANT. 61

!• D'une affection destructive et convulsive des centres nerveux;

S"* La réalisation consécutive de la rétraction musculaire convulsive;

3"* La production de toutes les difformités subordonnées à cette rétraction.

' 1 " Affection cérébro -spinale destructive. — Les débris du crâne, les vestiges des membranes du cerveau et de la moelle, l'état des nerfs pouvaient-ils avoir une origine autre qu'une affection cérébro-spinale au degré le plus intense? La forme de ces débris pourrai t-eile s'accommoder d'une des théories précédemment imaginées pour expliquer ces sortes de monstruosités ? Un arrêt de développemeul implique la représentation de formes amoindries, arrêtées, mais d'une régularité collective quelconque: quel est l'âge du fœtus où les formes révélées par cette première observation auraient leurs analogies ? Quel est l'animal • dans la série, à quelque âge que ce soit, à quelque degré infime que ce soit de l'animalité, qui rappellerait de loin ou de près les particularités anatomiques mises en lumière par ce premier monstre ?

Mais qu'on le remarque bien, il ne s'agit encore que de l'inspection directe de l'état du système cérébro-spinal et de ses enveloppes. Sans nous arrêter & cet état de grossissement mais d'intégrité des cordons nerveux qui a bien sa signification, et qui l'aura bien davantage à mesure que d'autres faits viendront lui prêter un supplément de lumière, on peut y voir la transition et comme l'intermédiaire entre la maladie du système central et la convulsion générale des muscles.

2* La rétraction musculaire exprime, chez ce fœtus, le fait en quelque façon banal qui se manifeste, tous les jours, sous nos yeux, d'une affection cérébro-spinale déterminant des convulsions chez l'enfant et même chez l'adulte. La liaison des mêmes faits dans la vie extra-utérine n'a qu'à être rappelée pour rendre légitime l'application qu'on en transporte à la vie intrautérine. Mais les autres termes de la série qui seront représentés par les observations qui vont suivre porteront jusqu'à l'évidence la légitimité de celte induction. On arrivera plus tard à

6i DIFFORHRËS CONGÉNITALES

des convulsions commencées avant fa sortie du fœtus monstre et se continuant pendant quelques jours après sa naissance jusqu'à sa mort.

3° Le troisième point à examiner offre bien moins d'obscurité, ou plutôt il n'en présente aucune. Il s'agit de mettre en évidence la relation des muscles rétractés, comme cause, avec toutes les difformités que présente notre monstre.

Commençons par rappeler la loi de subordination et de corrélation des effets avec la cause qui les détermine : c'est, avec la série étiologique, la seconde application de la méthode, son second artifice. Or, quoi de plus signiûcatif, quoi de plus évident que cette relation dans le cas qui nous occupe.

La généralité d'abord de ce rapport : totU le système musculaire est convulsé, rétracté, raccourci et toutes les articulations sont entraînées, luxées ou subluxées ; c'est-à-dire n'est-ce pas que la . généralité de l'action est parfaitement en rapport avec la généralité de ses effets. L'ensemble du système nerveux a été violemment atteint ; l'ensemble du système musculaire a répondu à la généralité de cette atteinte : l'un a retenti sur l'autre, premier rapport, première preuve de corrélation étiologique. Mais cette corrélation s'accentue bien davantage lorsque Ton aborde la distribution topographique et anatomique de la rétraction.

On a vu, à chaque groupe de difformités, à chaque difformité particulière, la relation intime de la rétraction avec chacune des formes de la difformité. La symétrie profonde de cette action des deux côtés du corps, deux luxations du coude, du carpe, des fémurs, de la rotule, des pieds, et jusqu'aux moindres particularités de cette duplicité. Qu'est-ce autre chose qu'une relation intime d'une même action, s'excrçant sur toute l'étendue de son domaine, c'est-à-dire la même rétraction musculaire, la môme dans son origine, la même dans la généralité de son siège, la même dans chacune de ses localisations ? Mais cette coirélation, à mesure que les difformités se particularisent ne s'acjccnluct-elle pas davantage? et disons-le en passant, cette accentuation devient bien nécessaire à rétablissement des théories partielles pour chaque difformité, qui viendront se fondre dans la théorie générale, comme de la théorie desluxationscongénilalcs des fémurs,

à laquelle personne n'a fait la moindre attention jusqu'ici, quoique nous l'ayons proposée il y a bientôt quarante ans. Or, on sait à combien de théories imaginaires on s'était livré, depuis Paletta et Dupuytren, pour se rendre compte de l'origine et du mécanisme de cette difformité si longtemps méconnue. Eh bien ! la localisation, la distribution anatomique de la rétraction musculaire offertes par notre premier monstre éclairent toutes ces obscurités.

Mais allons du clair à ce qui Test moins, procédons du simple au composé.

On a vu qu'au coude et au genou^ la rétraction du triceps des deux membres a produit exactement les mêmes effets, à savoir une flexion considérable en sens inverse de la flexion normale^ et, déplus, un déplacement permanent attestant l'existence d'une force permanente seule capable de la produire. Au coude, l'avant* bras à fléchi en arrière sur le bras avec subluxation de Tolécràne sur la face postérieure de l'humérus ; au genou, la jambe a subi une flexion en avant sur le fémur, se compliquant d'une double luxation : du tibia sur le fémur d'abord, et de la rotule sur le fémur ensuite. Voilà, si nous ne nous trompons, Tévi* dence. Nulle autre cause ne pourrait avoir déterminé de tels effets et cette symétrie d'effets.

Transportons à l'articulation coxo-fémorale la démonstration donnée par les deux articulations du coude et du genou. Que s'est-il passé pour l'articulation coxo-fémorale? la répétition du fait réalisé aux coudes, aux mains, aux genoux, aux pieds, c'est-à-dire partout où la rétraction musculaire a produit ses effets. Les muscles pelvi-fémoraux agissant collectivement en se raccourcissant, ont tiré en haut et en dehors sur les extrémités fémorales ; et ils les ^ont tirées à une époque de la vie intrautérine où les cavités articulaires sont encore peu profondes. La preuve en est que les têtes fémorales ont pu acquérir postérieurement à ce déplacement l'exagération de volume constatée dans Tobservation. 11 n'y a pas jusqu'à la petile articulation nouvelle formée entre le petit trochanlcr et la surface iliaque, qui ne témoigne de Tancienneté de la rétraction et des luxations qu'elle a produites à une époque où les cavités cotyloïdes sont encore

6i DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

peu profondes. Mais une simple et dernière observation complétera le rapprochement fait entre les luxations coxo-fémorales et. les luxations du coude et du genou. C'est que les obstacles mécaniques à ces derniers déplacements sont bien plus considérables au coude et au genou, que ceux que la luxation coxo-fémoralc a été obligée de vaincre chez un fœtus des premiers temps.

D'autres solutions, celles de la théorie du torticolis, du pied bot el des déviations de Vépine yVoni plus, comme Tétiologie des luxations congénitales du fémur, à se heurter contre l'ignorance et les préventions; elles sont entrées dans les esprits; elles peuvent donc être considérées comme des témoignages provisoires, de simples présomptions si Ton veut, en faveur de notre doctrine ; mais la série étiologique achèvera de convertir ces présomptions en preuves indiscutables.

Un second ordre de questions peut être soulevé par l'observation de notre monstre. Au delà de la rétraction musculaire, comme témoignage de l'action pathologique de Taffection cérébro-spinale, il se présente un ordre de faits plus obscurs, d'une relation moins évidente entre le trouble de l'action cérébrospinale et les troubles de l'embryogénie. On a vu, en effet, qu'à l'avant-bras, qu'au carpe, que dans diverses régions, il a manqué des os et des muscles. L'absence du radius et celle des muscles qui s'y insèrent ne sont pas des effets de la rétraction musculaire, non sans doute ; mais de ce que ces faits n'ont pas une liaison directe avec l'effet capital et indiscutable de la maladie nerveuse convulsive, il ne s'ensuit pas que cette maladie à certains degrés et aux époques primitives de la vie, n'ait pas, sur le travail organo-génésique, une influence d'un autre ordre, une influence négative, celle enfin qui se traduit par l'empêchement de la formation organique; problème ardu, difficile, obscur, on en convient, mais dont l'obscurité ne détruit pas la clarté des rapports nettement établis jusqu*ici entre les troubles primitifs des centres nerveux et leurs doubles effets sur la rétraction musculaire et les difformités qui en sont la conséquence. L'enseignement véritable qui peut ressortir de ce nouvel ordre de faits, — l'absence de quelques os ou de quelques muscles, liée à l'action pervertie ou empêchée du système nerveux grave-

ment altéré, — c'est que ce système exerce, dans la série hiérarchique des actes de la Forniation des organes, une influence à clélerminer.C'estunhorizonnouveau,uneperspectivenouvelleouverleàrélude de l'embryogénie. La série des observations qui vont suivre mettra en plus complète évidence la relation dont il s'agit.

C'est seulement lorsque cette relation sera bien établie, qu'il sera permis d'aborder avec la plus grande somme de lumière possible, la question du rapport véritable de la monstruosité avec les maladies cérébro-spinales, et le rapport de celles-ci avec les divers vices de conformation qui caractérisent la monstruosité.

On comprendra immédiatement la poitéc de ce nouveau point de vue, en disant qu'il s'agira de substituer, pour la classification des monstres, la méthode étiologique à la méthode dite naturelle; c'est-à-dire qu'il s'agira d'asseoir la distinction et la détermination de ces êtres sur leurs causes essentielles et sur les effets matériels de ces causes, au lieu de les classer sur de purs accidents de fokme, sur des analogies superficielles, sur des ressemblances et des diflerences purement empiriques. Ce problème, à peine posé, est donc entièrement rései^vé.

Mais n'anticipons pas ; passons à un nouveau monstre, et demandons-lui la confirmation des enseignements donnés par le premier, et des enseignements nouveaux.

OBSERVATION II