DEUXIÈME MONSTRE AMENCÉPHALE AVEC DIFFORMITÉS

SOMMAIRE. — Dastmotion totale de rencéphale et de la moeUe. — Dèprefision oo absence des o« do la voûte crânienne. — Spina billda de toute I9 colonne JQWia'an sacram. avec renversement latéral des arcs vertébraux. — Incur- ^ration extrême de la région cervico^dorsale. — Soudure de plusieurs côtes.

' Hernie ombilicale. — Mains botes. — Flexion permanente des cuisses et

«les genoux. — Pied bot varus & droite et plantaire & gauche. — Rétraction aansonlaire dans le sens des dilformités. — Grossissement et raccourcissement des nerfs.

Ce fœlus monstre, que nous devons à l'obligeance de M. DeschampSy alors aide naturaliste au Jardin des IMantes, parait arrivé au septième mois de la vie fœtale. Nous n'avons aucun renseignement j. crÉmif. 1. — 6

sur son origine. Il appartient au sexe masculin et présente un grand nombre de difformités que nous allons énumérer.

l** Formes générales considérablement altérées.

2° Anencéphalie avec absence complète de la matière cérébrale. Persistance des racines nerveuses.

3* Dépression avec absence partielle des os de la voûte crânienne.

4' Spina bifida de toute la colonne vertébrale avec renversement complet des moitiés latérales des arcs vertébraux.

b"" Destruction partielle.des méninges.

6' Incurvation avec atrophie partielle des régions cervicale et dorsale supérieure de Tépine.

?• Soudure de plusieurs côtes à gauche.

S*" Commencement d*exomphale.

9** Difformités nombreuses des membres supérieurs et inférieurs.

lO" Rétraction mmculaire presque générale.

11 • Grossissement et raccourcissement des nerfs.

I. Formes générales. — Le fœtus offre, quant aux formes extérieures, une assez grande analogie avec celui de Tobservation précédente et appartient comme lui à la famille des anencéphaliens (Isid. Geoffroy Saint-IIilaire).

FiG. 10.

Il y a absence presque complète de la voûte crânienne. Les parois latérsiles du crâne sont rudimentaires et affaissées. Le canal rachidien est ouvert jusqu'au niveau du sacrum. Le cerveau et la moelle vertébrale manquent ainsi que les méninges de la convexité du cerveau et de la

partie postérieure de la moelle. On voit à nu les méninges basilaires du cerveau et celles de la face antérieure de la moelle; les premières tapissent la b»nse du crâne, les secondes la face antérieure du canal rachidien sous forme d'une simple membrane sans cavité, qui se continue latéralement avec la peau de la face et du dos.

La région du cou est excessivement raccourcie. En avant, la mâchoire inférieure repose sur le sternum. En arrière, la région occipitale descend jusqu'au niveau de la région dorsale moyenne de l'épine. Un enfoncement existant au niveau de la région cervicodorsale indique une incurvation très prononcée de cette région. Le thorax et Tabdomen sont raccourcis, mais très amples, ce dernier surtout. L'anneau ombilical est dilaté et les parois ombilicales, au niveau de la dilatation, sont réduites à une membrane très mince et forment une poche herniaire conique logée dans l'épaisseur du cordon.

Les quatre membres sont le siège de difformités articulaires très prononcées, surtout dans les mains et les pieds. Nous y reviendrons à l'occasion de chacune de ces difformités.

IL Anencéphalie. — Il n'existe aucune trace du cerveau ni de fa moelle proprement dite. Cependant vers la région dorso-lombaire on trouve encore les méninges conservées; mais elles sont vides, ou ne contiennent plus que les racines des nerfs de la queue de cheval. Partout ailleurs il n'y a plus aucun vestige de centres nerveux.

III. Crâne. — Les os du crâne n'existent qu'en partie. La partie verticale du coronal, les deux pariétaux et toutes les parties de l'occipital situées en arrière et au-dessus du trou rachidien manquent. Les grandes ailes du sphénoïde, les apophyses d'Ingrassias et les portions écailleuses des temporaux n'existent qu'à l'état rudimentaire ; les autres parties des os du crâne, la partie horizontale du coronal, le corps du sphénoïde, l'apophyse basilaire, les portions pétreusc et mastoïdienne des temporaux, ont subi des déformations plus ou moins grandes.

IV. Spina bifida. — Les arcs postérieurs des vertèbres sont ouverts sur la ligne médiane, depuis l'atlas jusqu'au sacrum, de telle sorte que les rudiments de chaque apophyse épineuse sont divisés en deux moitiés latérales. Chacune de ces moitiés, ainsi que les lames vertébrales sont renversées complètement en dehors, de sorte qu'il n'y a pas de canal rachidien et que la face postérieure des corps vertébraux est à nu, recouverte seulement par la partie antérieure de la duremcre. L'ensemble de toutes ces parties (les moitiés d'apophyses épineuses, les lames et les corps des vertèbres) forme une surface de 3 à i centimètres de largeur, presque plane transversalement, n'offrant

68 DIPFORUITËS CONGÉNITALES

qu'une dé))ression superricicilc nu niveau des corps vertébraux cl uue convertie vers ses bords. Celle dernière résullc du renverscinenl plus compiel des moitiés d'apophvscs épineuses. A celle convexité postérieure correspond en avanl une eoncavilé dans laquelle sont logés une partie de la masse commune, les muscles splénius, complexus, el les Iran s versai res épineux dans toute leur étendue. Dans la dernière vertèbre lombaire, le renversement esl moins considérable. Les arcs postérieurs du sacrum sont réunis par une bande fîbreuse, ayant ii millimètres de largeur supéiieurcraenl et allant se rétrécissant jusqu'au bas, où elle n'a plus que 6 milliinèlres.

V. État des hëhinges. — Les méninges crâniennes, el celles du canal vertébral jusqu'au bas de la quatrième vertèbre lombaire, sont réduites à un seul reuillet de la dure-mère, revêtu du feuillet pariétal correspondant de l'arachnoïde. Comme dans l'état normal, ces deux feuillets sont inséparables et le dernier n'esl reconnaissable que par l'aspect lisse et brillant qu'il communique k la dure-mère. Au crâne la dure-mère tapisse toute la surface interne des os existants. Au racbis elle revél de nième toute la surface interne des arcs vertébraux el postérieure des corps vertébraux. Elle s'enfonce dans la dépression de la région cervico-dorsale ; en un mot, elle se trouve partout en rapport immédiat avec les faces postérieure des corps des vertèbres et interne des lames vertébrales. Celle lame unique et sans cavité, formée par les méninges cervicales et spinales, se continue partout sur ses bords libres avec la peau, sans trace de solution de continuité, à peu près comme la peau se continue avec les muqueuses aux oriliccs naturels, ne s'en distinguant que par les particularités de sa structure.

Au niveaa de la cinquième lombaire les méninges rachidiennes commencent à former un canal complet, et dans toute l'étendue du canal sacré, les choses se passent comme à Tétat normal. Comme l'arc postérieur de la cinquième lombaire est bifide et que le canal osseux ne devient complet qu'au sacrum, il s'ensuit qu'une partie du canal membraneux de la moelle se trouve à nu. Les méninges de toute cette partie offrent une grande minceur, et leur bord supérieur est très inégal, frangé, offrant des traces manifestes de rupture. Sur les côtés, cette portion postérieure des méninges se continue manifestement avec la membrane unique qui tapisse la partie supérieure du canal rachidien.

VI. Incurvation cbryico-dorsale. — Les régions cervicale et dorsale supérieure de Tépine sont le siège d'une incurvation extrême, presque anguleuse, à sommet légèrement arrondi; ce sommet répond à la première vertèbre dorsale. Deux excurvations — dont la supérieure, également anguleuse et très prononcée, ayant son sommet dans l'articulation occipito-atloldienne, et dont l'inférieure, peu marquée et arrondie, répond à la région dorso- lombaire — contre-balancent l'incurvation cervico-dorsale. Celle-ci est accompagnée d'une légère déviation latérale à droite, avec écrasement plus prononcé à gauche qu'à droite des deux premières vertèbres dorsales. Un léger mouvement de torsion à droite accompagne cette déviation.

Les deux branches de l'incurvation cervico-dorsale se rencontrent à angle de 30 degrés ouvert en arrière. La branche supérieure comprend toutes les vertèbres cervicales; l'inférieure s'étend jusqu'à la deuxième dorsale. La base du triangle ou corde de l'arc qu'elles forment par leur rencontre est de 8 millimètres ; la longueur de la branche supérieure, 13 millimètres; celle de la branche inférieure, 14 millimètres. L'angle rentrant que p,Q i^. forment par leur rencontre les deux branches de l'incurvation est tapissé, comme le reste de l'épine, par la dure-mère, sensiblement épaissie.

La portion cervicale de l'épine est dirigée horizontalement en avant. La face antérieure des corps vertébraux est, dans toute l'étendue de cette région, en contact avec la base du crâne, dont elle n'est séparée que par une mince couche musculaire, de sorte que l'on peut dire que la direction de la région cervicale est parallèle à celle de la base du crâne. Toutes les vertèbres cenicales et les cinq premières dorsales sont soudées en une seule masse cartilagineuse au milieu de laquelle sont plongés des noyaux d'ossification. On ne peut pas dire que les corps vertébraux du centre de l'incurvation soient affaissés en

W DIFFORMITÉS COSGÉSITALES

arrière, parce qu'il n'y a point de vertèbres propremont dites dans cette région, toutes ôtant réunies en une seule masse.

L'excurvatioQ dorso-lombaire est peu prononcée. Elle comprend les quatre dernières vertèbres dorsales et les deux premières lombaires. Son sommet répond à la dixième dorsale; sa corde est de 35 millimètres ; floche, 5 millimètres.

Vil. RACCOUnaSSElIENT DU THOnAX ET SOUDtrRE DES CÔTES. — L'ïn-

cnrration cervico-dorsale d'un cèté, l'excurvation dorso-lombaire de

l'autrt; ont donné lieu à un raccourcissement considérable des caviiés

tboracique cl abdominale.

Le diamètre vertical de la première n'est que de 3 centimètres

à gauche et de 35 millimètres; mais les cètes ont leur longueur normale, ainsi que leurs cartilat;es, et leur direction est presque borizontale. Il n'y a que on^e cAtes de chaque côté. A gaucho, plusieurs d'entre elles sont soudées dans la partie moyenne et libres à leurs extrémités. La première est libre dans toute son étendue. La deuxième est réunie à la Iroistême, la quatrième à la cinquième, la sixième à la septième; eu arrière, près de l'insertion vertébrale, elles sont toutes séparées ; en avant de même. La huitième est libre dans toute son étendue. Les trois dernières sont libres en arrière et soudées près de leurs extrémités antérieures. Les neuvième et dixième se séparent de nouveau avant de donner

naissance aux cartilages. La onzième n'a point de cartilage en avant,

mais s'articule par arthrodie avec la dixième, au moyen d'un petit

appendice osseux que lui envoie cette dernière. A droite, les deuxième et troisième cfttes sont soudées près de

leurs extrémités postérieures.

FiG. 13.

Vin. ExONPDALE. — Les parois abdominales sont considérablement distendues et amincies en avant, surtout au niveau de l'ombilic. Le diamètre transversal de la cavité abdominale est de 83 millimètres; le vertical, 55 millimètres; ranléro-posléricur, 54 millimètres. Les muscles droits sont refoulés sur les côtés et laissent entre eux un espace d'environ 2 centimètres. Dans cet espace la ligne blanche

s'est éraillée, et le péritoine, passant à travers réraillure, forme une poche herniaire conique, longue de 15 millimctres et saillante dans l'intérieur du cordon ombilical. Le diamètre intérieur de cette poche, à son origine, est de 12 millimètres ; de là elle va se rétrécissant graduellement jusqu'à sa terminaison. Elle contient une portion de l'intestin grêle qu'on retire avec facilité.

IX. Difformités des membres. — Les quatre membres présentent des difformités articulaires permanentes. Elles sont surtout sensibles aux mains et aux pieds; les autres articulations sont le siège de flexions considérables ; ces flexions^ bien que produites par l'action musculaire, ne coïncident pas avec une rétraction générale postérieure des muscles du membre : les agents des flexions sont seuls atteints de rétraction. La main droite est dans une supination permanente. L'articulation radiocarpienne est dans l'extension à angle droit. Le bord radial de la main regarde en dehors. La concavité de la face palmaire est augmentée par l'extension et la flexion simultanées des doigts. Les articulations métacarpo-phalangiennes sont étendues, celles des phalanges entre elles sont fléchies. En outre, l'index et le petit doigt présentent des inclinaisons latérales, le premier en dedans, le dernier en dehors. Ces différentes dispositions coïncident avec la rétraction des muscles postérieurs et surtout externes de l'avant-bras et une rétraction bien manifeste de l'aponévrose palmaire. Les tendons des muscles fléchisseurs des doigts sont également très courts ; et, chose remarquable, les nerfs collatéraux sont de toutes les parties rétractées celles qui ont subi le raccourcissement le plus grand.

A gauche la même difformité de la main existe, les doigts ont subi des déviations latérales encore plus sensibles qu'à- droite; mais l'extension de la main est un peu moins prononcée, ou du moins la rétraction des muscles extenseurs est moins prononcée.

Les articulations de la hanche et du genou sont dans l'état normal; les flexions et la rotation en dehors qu'elles affectent habituellement ne sont permanentes qu'à un faible degré. Ainsi, en voulant étendre complètement les cuisses sur le bassin on éprouve une résistance de la part des muscles droits antérieur et couturier. Tous les autres muscles moteurs des articulations coxo-fémorales paraissent dans l'état naturel.

La flexion des genoux est également permanente à un faible degré. Par des efforts d'extension, on fait saillir des cordes tendineuses dans lus jarrets. Ces cordes appartiennent aux muscles biceps, demitendineux, demi-membraneux, droits internes, et couturiers.

Le pied droit offre un exemple de varus pur^ sans aucune élévation, mais plutôt avec abaissement du talon et légère élévation de

l'avnnt-piod. Lo renvorsemeni du bord interne du pied est tel, que ce bord regarde directement en haut, la face plantaire en dedans et la face dorsale en dehors, tandis que le bord externe regarde en bas. Cette forme particulière de pied bot coïncide avec une rétraction du muscle jambier antérieur et un léger allongement des jumeaux et soléaire. Le pied gauche se trouve dans la position suivante : Il n*y a point d*élévation du talon ni de Tavant-pied. La face plantaire et le bord inlorne présentent une augmentation remarquable de leur concavité naturelle, tandis que la face dorsale et le bord externe sont beaucoup plus convexes que dans l'état normal. Cette flexion se passe principa- Icinont dans les articulations tarso-métatarsiennes. Les articulations métatarso-phalangicnnes sont dans une extension permanente très prononcéOi tandis que les articulations des phalanges entre elles sont dons la flexion. Cet état coïncide avec une rétraction très forte du muNclc adducteur du gros orteil.

X. SYSîfiNR M(;scuLAiRE. — Les muscles de ce sujet se présentent Amn doH conditions difliérentes suivant les régions où on les examine. Tnnl6t ils sont dans les conditions normales de forme, de texture et dn d('*voloppQinont; d'autres fois ils sont allongés, amincis; et d'autres foin iMiroro, et c'est le plus grand nombre, ils sont rétractés, déformés, d^plnci^s, et se rapprochent par leur texture plus ou moins du tissu flbriMix. Nous niions les examiner dans les difl'érentes régions du corps.

Mnnvlvn (U* V^pine.^ {"* Couche superficielle. — Ces muscles, nhiNl f|un leH tissus ambiants, sont colorés en rouge foncé par du m\\^ que Ton dirait épanché entre les tissus. Ces muscles sont assez Tmi'Imi /«piil^Ji nhres bien marquées, mais considérablement raccourcis p| tMi riippnrl avec le raccourcissement de la colonne, et surtout en l'Hppnrl iivcM* le renversement des deux moitiés latérales des arcs Vi<rl<^lM'fitiH. Ils contribuent plus efficacement que les autres muscles dft ri^pliH* au renverHcment de ces arcs, et opposent un obstacle llivincllibt m redresHcment de ces arcs.

liM IviiphP unurhe est bien plus grand que celui du côté opposé : Il tlf^MCfMid JuNiprau xncnim, tandis que l'autre finit à la dixième ver- IMm'o ditt'MHin. Coinnie la tête est renversée en arrière au point que hm iiinllU^4 litli^rah^H do l'occipital descendent jusqu'au milieu de la l'i^llliMi diM'Mitln, Il M'euNuit que le bord spinal du trapèze droit n'a iMlit I riMillMiMn* de longueur, tandis que le môme bord du trapèze ttiMirliM, do^rtMithiiil JuMqu'au sacrum, a 55 millimètres do longueur. Il h'iminmII «<nror(M|uo les (Ibres supérieures de ces muscles, au lieu t|ii MMMilor do* voiiMuM^H dorsales vers l'occiput, sont obligées de di'M'iMMln» pniir «HHiu^r ce point.

|,MN iirinnU «InrNUtu u'ofl'rent h noter que le raccourcissement de

liMim llhrMu.

2* Couche profonde. — Tous les muscles de celte couche sont raccourcis, denses, presque fibreux, et généralement déformés au point de n'être reconnaissables que par leurs insertions. Ils sont tous recouverts par les moitiés correspondantes des arcs vertébraux qu'il faut soulever pour mettre ces muscles en évidence. Dans les régions cervicale et dorsale supérieure, ils ont tous une direction transversale, à l'exception du splénius, et forment au niveau de l'incurvation une masse inextricable.

Les masses communes se portent en ligne droite jusqu'à leur bifurcation. Là elles s'écartent en éventail. Les fibres du sacro-lombaire prennent une direction transversale ; celles du long dorsal se portent en haut, se confondent avec les muscles de la nuque. Les fibres épineuses de ce muscle sont entièrement transformées en tissu fibreux coriace.

Les muscles postérieurs du coUy les complexus, cervical descendant, transversaire, les faisceaux cervicaux du transversaire épineux, l'angulaire, le petit dentelé posléro-supérieur et les faisceaux supérieurs du long dorsal, se confondent en une seule masse, inextricable et à fibres transversales. On n'y distingue que les fibres du splénius qui se portent de haut en bas et d'avant en arrière, et qui d'ailleurs sont excessivement réduites. Dans tous ces muscles l'élément fibreux prédomine. Ils sont pâles, tandis que les muscles de la couche superficielle étaient le siège d'un épanchement sanguin.

3« Muscles antérieurs du tronc. — Ceux du cou se trouvent dans les mêmes conditions de rétraction et d'arrêt de développement que ceux de la région postérieure. Les sternoet cléido-masloldiens ont une direction horizontale d'arrière en avant. Ceux de la région sushyoldienne sont dirigés horizontalement d'avant en arrière, et ceux de la région sous-hyoïdienne n'ont que 5 millimètres de longueur.

Les grands et petits pectoraux et les grands dentelés sont assez forts, injectés de sang comme ceux de la couche superficielle du dos ; leur diamètre vertical est moindre par suite du rapprochement des côles; ils n'offrent d'ailleurs rien de remarquable. Les intercostaux sont tout à fait insignifiants en arrière, et même ils ont complètement disparu dans les points où les côtes sont soudées.

Les muscles de l'abdomen sont amincis et distendus et injectés de sang. D'ailleurs ils n'offrent rien de remarquable, si ce n'est l'écartemont des muscles droits au niveau de l'ombilic.

4" Muscles des membres supérieurs. — Les muscles de l'épaule et du bras ne présentent rien de remarquable. A l'avant-bras les muscles radiaux externes et le cubital postérieur sont affectés de rétraction. Les fléchisseurs et les extenseurs des doigts sont raccourcis sur la main, l'extension de la main étant balancée par la flexion des

74 DlFFORMlTflS CONGÉNITALES

doigts. Les petits muscles de la paume de la main sont tous plus ou moins raccourcis ; ils paraissent contribuer avec Taponévrose palmaire à Taugmentation du creux de la main.

5* Muscles des membres inférieurs. — Ceux de la région fessière ne présentent rien de remarquable. Le psoas et Tiliaque, le couturier et le droit antérieur sont rétractés. Ils maintiennent la cuisse dans la flexion sur la jambe, et s'opposent efficacement à l'extension.

Les muscles postérieurs de la cuisse, le biceps, le demi-tendineux, demi-membraneux et droit interne, ainsi que le couturier, sont raccourcis ef viennent saillir comme des cordes lorsqu'on essaye de redresser le genou. Les muscles adducteurs sont dans l'état normal.

Les muscles des jambes différent à droite et à gauche. A droite, les muscles postérieurs de la jambe, les jumeaux et soléaire en particulier, sont amincis et allongés. Le jambier antérieur seul est rétracté. Les péroniers latéraux et les extenseurs des orteils paraissent dans l'état normal.

A gauche, tous les muscles de la jambe paraissent dans l'état normal, ni allongés ni raccourcis, tandis que ceux du pied sont les seuls affectés. L'adducteur du gros orteil a subi une rétraction très considérable. Le court fléchisseur commun et l'accessoire du grand fléchisseur ont également subi un retrait considérable ; de même que le petit fléchisseur et les abducteurs du gros orteil. L'abducteur du petit orteil et le pédieux sont au contraire allongés et amincis.

Les viscères thoraciques et abdominaux ne présentent rien de particulier dans leur structure. Les organes thoraciques, comprimés dans le sens vertical, se sont étendus en largeur. Il en est de même des organes abdominaux, qui sont généralement volumineux pour la taille du sujet. La portion de l'intestin grêle qui est logée dans la hernie ombilicale n'est ni adhérente ni étranglée, de sorte qu'en . ouvrant l'abdomen elle s'est aussitôt dégagée de la partie herniaire.

Le système vasculaire est partout normalement disposé, du moins dans les cavités thoracique et abdominale, car au crâne les vaisseaux sont d'un diamètre extrêmement petit, et dans l'intérieur de la cavité crânienne il n'y a que l'artère ophthalmiquc de reconnaissable.

XI. Grossissement et raccourcissebient des nerfs. — Le système nerveux mérite d'être examiné à ses extrémités centrales et dans ses distributions. Nous avons déjà vu qu'il y a absence complète de cerveau et de moelle épinière. Les extrémités centrales des nerfs viennent partout aboutir, dans le crâne comme dans le canal rachidien, à la membrane arachnoïde. Dans quelques points et surtout vers la région lombaire, cette membrane n'étant pas adhérente à la dure-mère, se soulève avec facilité, de sorte que l'on peut voir les nerfs dans leur trajat

intra-rachidien. Dans la région supérieure de Tépine, au contraire, et dans le crâne, les deux membranes (dure-mère et arachnoïde) étant intimement liées Tune à Tautre, on ne peut voir les racines des nerfs qu'en soulevant la dure-mère. Il faut en excepter toutefois les nerfs optiques et ceux de la cinquième paire, dont on voit les extrémités saillir à la surface interne des méninges. Dans leur trajet les cordons nerveux présentent les particularités suivantes : ils sont très gros, quoique moins développés en proportion que ceux du sujet de la précédente observation. En outre, ils ont subi un retrait considérable dans les parties qui sont le siège des courbures. Ainsi aux mains et aux pieds et surtout aux doigts, les nerfs collatéraux sont tendus et forment les cordes des courbures dont ces parties sont atteintes.

XII. Lésions dd système osseux. — Les lésions du système osseux chez ce sujet sont assez nombreuses, mais paraissent toutes reconnaître des causes purement mécaniques. Les portions du squelette qui étaient soumises à une forte compression à la suite des difformités, les vertèbres comprises dans l'incurvation et les côtes gauches se sont plus ou moins complètement ankylosées et déformées.

Les os du crâne ont subi un autre genre d'altération résultant de leur affaissement par suite de l'absence du cerveau. Enfm, le renversement des arcs vertébraux se rattache à la mciladic qui a détruit la moelle et à la contracture consécutive des muscles de l'épine.

Ce second fait confirme d'abord les conclusions tirées du premier, et il apporte avec lui de nouveaux éléments propres A éclairer Torigine et le mécanisme des vices de conformation et des difformités autres que ceux mis en lumière par la précédente observation.

Au point de vue de rorip;ine pathologique de la difformité, c'est-à-dire de Texistence initiale d'une affection des centres nerveux, les débris de la voûte du crâne affaissés, la disposition du cerveau et de la moelle avec persistance des racines nerveuses, le grossissement et le raccourcissement des nerfs, la destruction partielle des méninges, ne peuvent ôlre que l'entière confirmation de cette origine; car ils ne sont que la reproduction des faits qui l'ont élablie déjà dans l'observation précédente.

11 en est de même de la relation étiologique entre les formes spéciales des difformités et la rétraction musculaire qui les a

produites. Je ne parle plus seulement des courbures de la colonne, qui sont, avec les pieds bots, la répétition exacte de ce qu'on a vu chez le monstre précédent; mais j'insiste sur le cas particulier et si exceptionnel du renversement de la tête en arrière, produit par une courbure postérieure et d'un très petit rayon du sommet de la colonne cervicale, mathématiquement en rapport avec la rétraction et le raccourcissement extrêmes des muscles cervico-dorsaux ; non seulement ces muscles s'ajustent rigoureusement à l'espace réduit entre leurs points d'insertion, mais ils attestent, par leur transformation fibreuse, la véritable origine de leur raccourcissement. Je n'ai pas besoin de rappeler mes études précédentes sur la signification de cette transformation fibreuse des muscles rétractés ; ce fait, très concluant, se répétera à chaque observation, à chaque difformité; il est donc inutile d'insister sur son témoignage; et il est pennis de l'accepter aujourd'hui comme une preuve décisive, indiscutable, de la rétraction musculaire.

Enfin, on remarquera que, contrairement à ce qu'on a vu chez notre premier monstre, il n'existait, chez celui-ci, aucun commencement de luxation coxo-fémorale. Mais l'absence même de cette difformité témoigne de l'exactitude du mécanisme assigné, chez notre premier monstre, à cette luxation.

Ep effet, chez ce sujet, le déplacement coxal coïncidait avec une rétraction générale énorme des muscles pelvi-fémoraux : des adducteurs, des extenseurs, des fléchisseurs ; en un mol, de tous les muscles dont la résultante d'action devait avoir pour effet de tirer le fémur de bas en haut, de faire sortir sa tète de la cavité cotyloïde encore peu profonde, poussant devant elle la capsule orbiculaire.

Or, dans l'observation actuelle, la rétraction était modérée et elle occupait surtout les agents de la flexion de la cuisse sur le bassin et de la jambe sur la cuisse : les adducteurs étaient à l'état normal, et ce sont ces muscles principalement qui favorisent la sortie de la tête fémorale de sa cavité ; ils attirent en dedans le corps du fémur comme un bras de levier. Ici donc la preuve négative complète et confirme la preuve affirmative.

Deux autres vices de conformation, le spina bi/ida et Vexom-

p/i«/e, appellent à leur tour l'altention; disons immédiatement quo tous les deux ne sont que de nouvelles dépendances du mécanisme général des difformités examinées jusqu'ici.

Le spina bifida consiste, comme on Ta vu. non pas dans une simple ouverlure du canal rachidien avec absence des éléments vertébraux séparés, mais dans la division régulière et le renversement symétrique des arcs vertébraux avec la rétraction non moins symétrique des muscles qui s'insèrent au sommet des apophyses épineuses, et se rendent obliquement de haut en bas et de bas en haut aux appendices latéraux de la colonne. Chez ce sujet, comme chez le précédent, la plupart des muscles étaient tellement rétractés qu'ils se confondaient en une masse homogène, inextricable, surtout ceux de la couche profonde. La preuve de leur participation au renversement des arcs se tire non seulement de leur action directe et collective, mais toujours de la ti*ansformation fibreuse qu'ils présentaient à un très haut degré. Nous n'épuisons pas, pour le moment, toutes les preuves de ce mécanisme : elles se représenteront et se compléteront, comme d'elles-mêmes, à chacun des cas où le spina bifida accompagnera les autres anomalies de la même origine.

Il en est à peu près de même de Vexomphale. Nous nous bornons à considérer ce vice de conformation qui n'est encore ici qu'à l'état rudimentaire, comme le premier degré des exomphales considérables, des éventrations avec sortie de presque tous les viscères renfermés dans la cavité abdominale. Aucun fait ne s'éclairera mieux des lumières fournies par la série étiologiqiie ; on ira graduellement de la première apparence delà hernie ombilicale à l'éventration la plus complète, parallèlement avec les degrés de la rétraction des nmscles composant les parois abdominales.

Mais n anticipons pas : nous ne faisons, comme dans le cas précédent, que poser la question.

Notons, pour finir, la soudure partielle des lames vertébrales et de plusieurs côtes. C'est encore là un fait initial, une sorte d'ébauche d'un des vices de conformation les plus considérables, caractérisés par la coalescence et la soudure des parties, à l'époque où leur tissu les prépare à une greffe facile des surfaces

mises cl maintenues en contacl permanent. Nous ne craignons pas (le le dire, dès celte première manifestation de la fusion des parties : c'est que celte sorte de soudure des surfaces mises et maintenues dès ce moment en contact donnent la clef des grandes monslruosités syméliennes et autres du même genre et de la même origine, dont Texamen viendra à son temps.

OBSERVATION III

FŒTUS MONSTRE DÉRENCÉPHALE.

SOMMAIRE. — Dastruotion complète du cerveau et partielle de la moelle. — ▲ffaistement et arrêt de développement de la voûte crAnienne. — Spina bifida des régions œrvioale et dorsale supérieures. — Renversement de la téta en arrière. — Abaissement et diastase de la m&choire inférieure, avec luxation temporo-maxillaire. — Vice de conformation de l'oreille gauohe. — Deux mains botes et deux pieds bots. — Rétraction pres<iue générale du système musculaire. — Déformation des os d'apparence rachitique.

Le fœtus que nous allons décrire et que nous devons à rextréinc obligeance de M. Isidore Geoffroy Saint-Hilairc, appartient au genre dêrencéphale de cet auteur. Il parait âgé de quatre à cinq mois. Il est du sexe masculin et présente une série d'anomalies et de difTormités que nous examinerons successivement :

1" Absence par affaissement et arrêt de développement de la voûte crânienne,

2* Spina bifida des régions cervicale et dorsale supérieures jusqu'à la quatrième vertèbre de celle région.

3' Absence complète du cerveau et de toute la portion de moelle épinière correspondant au spina bifida.

4* Ouverture extrême de la bouche, résultant d*un renvertiement exagéré de la tète en arrière et d'un abaissement excessif de la mâchoire inférieure.

5® Luxation temporo-maxillaire et diastase avec chevauchement de la symphyse du menton.

6* Vice de conformation de r oreille gauche»

7* Mains botes des deux côtés : flexion et pronalion permanente à gauche et simple flexion à droite.

8® Pieds botséquin varus de chaque côté.

0« Rétraction presque générale du système musculaire, surtout sensible dans les muscles du cou et des membres inférieurs.

'.tlEZ LHS WUNSTRES, LE FŒTUS KT L'ENFANT. 79

lu Df-formatitades os d'appairnce racMUque.

^rl'Ies difforiiiilés que nous venons d'énu- Ice fœUis n'olTre licii ds parliculier. Il est

liml la poitrine

\hne nlTct-ti; une direction veiHcnlc. Sa i-avllé eat 'ticlle de sa voiUc et la (ti'|>re!:i»ii)ii de ses rudi' irfiice ipri'ftiili^re inamt'loimêe.

' spina bilidii occupe luules les vertèbres k i|iia(rième dorsale. Trèi hr^v dnns sa partie un-, il vn pradiii'lleiiicnt en diminunnl juniin'à la qualriëmc , iffeclut régulièrement la forme d'un V. Il laisse complète^ ment à nu li paroi antérieure du canal.

Lu méninges erftniennea de la convexité sont en partie détruites ; celles de la base existent, su contraire, inlégralemeat. Il en est de

mises et maintenues en contact permanent. Xous ne craignons pas de le dire, dès cette première manifestalion de la fusion des parties : c'est que celte sorte de soudure des surfaces mises et maintenues dès ce moment en contact donnent la clef des grandes monstruosités symcliennes et autres du même genre et de la même origine, dont Texamen viendra a son temps.

OBSERVATION III

FŒTUS MONSTRE DÉRENGÉPIIALE:.

SOMMAIRE. — DMtruotion complète du cerveau et partielle de la moelle. — Alfalaaement et arrêt de développement de la voûte orAnienne. — Spina bllida des régions œrvioale et dorsale supérieures. — Renversement de la tète en arrière. — Abaissement et diastase de la mAohoire inférieure, avec luxation temporo-maxiUaire. — Vice de conformation de l'oreiUe gauche. — Deux mains botes et deux pieds bots. — Rétraction pres<iue générale du système musculaire. — Déformation des os d'apparence rachitique.

Le fœtus que nous allons dt'crire et que nous devons à rextrOnic obligeance de M. Isidore Geoffroy Saint-Hilairc, appartient au genre dérencéphale de cet auteur. Il parait âgé de quatre à cinq mois. Il est du sexe masculin et présente une série d'anomalies cl de difformités que nous examinerons successivement :

!• Absetice par affaissement et arrêt de développement de la voûte crânienne.

2® Spina bifida des régions cervicale cl dorsale supérieures jusqu'à la quatrième vertèbre de celte région.

!^ Absence complète du cerveau et de toute lu portion de moelle épinière correspondant au spina bifida.

4* Ouverture extrême de la bouche, résultant d*un renversement exagéré de la tête en arrière et d*un abaissement excessif do la mâchoire inférieure.

5® Luxation temporo-maxillaire et diastase avec chevauchement de la symphyse du menton.

6® Vice de conformation de ForeilU gauche»

7* Mains botes des deux côtés : flexion et pronalion permanente à gauche et simple flexion à droite.

8' Pieds botséquin varus de chaque côté.

!)• Rétraction presque générale du système musculaire, surtout sensible dans les muscles du cou cl des membres inférieurs.

10^ Déformation des os tT apparence rachitique. Aspect "général , — A part les difformités que nous venons d'énuroérer, Taspecl générai de ce fœtus n*offre rien de particulier. Il est

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maigre, assez petit pour son âge. L*abdomen et surtout la poitrine sont d*un volume peu considérable.

I. Crâne. — Le crâne affecte une direction verticale. Sa cavité est effacée. L*abscnce partielle de sa voûte et la dépression de ses rudi* nients laissent une surface irrégulière mamelonnée.

IL Spina bifida. — Le spina bifida occupe toutes les vertèbres cervicales jusqu^à la quatrième dorsale. Très large dans sa partie supérieure, il va graduellement en diminuant jusqu*à la quatrième dorsale, affectant régulièrement la forme d*un Y. Il laisse complète^ ment à nu la paroi antérieure du canal.

Les méninges crâniennes de la convexité sont en partie détruites ; celles de la base existent, au contraire, intégralement. Il en est de

ntFFORMITËb CONGÉNITALES

même pour les méninges rachidii^niips dans les trois quarts du spina btlida; celles de la face aiilérieurc sool ronscrvccs, celles de la Tace poslérieure, au contraire, ont disparu. Vers la partie inférieure du spina bilida existe un trou béant à bords égaux, formaiit l'orifice d'un petit tube membraneux ayant â peine 3 millimètres de diamètre et qui n'est autre chose que la membrane propre de la moelle. Audessous de l'orifice supérieur de ce tube les méninges rachidiennes sont complètes.

Dans trmte l'ctenduc du crftne et du spina bifida les méninges sont à nu. Celles du crâne et des trois quarts supérieurs du spina bifida présentent à l'extérieur la face viscérale de la pie-mère. Dans le quart inférieur de cette fenle, c'est la face postérieure de la dure-mére qui est à nu. Dans toute leur étendue elles présentent une surface lisse, nacrée comme les membranes séreuses, Latéralement elles se confondent et se continuent partout et sans trace de cicatrice avec la peau, dont elles ne se distinguent que par leur aspect séreux et leur cumpusition anatomique.

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La pic-mùrc et l'arachnoïde viscérale de la base du crâne se délachetit partout facilcmciil de la durc-mèrc el de l'arachnoïde pariétales. La eayilé de l'arachnoïde est conserrée. Dans celle cavité on aperçoit les racines des nerTs rrilniens qui, après avoir traversé les méninges pariétales, rampent pendant quelque temps dans la cavité arachnoldicnne et viennent ensuite se perdre dans les méninges viscérales. Les méninges ne se prolonj^enl pas sous le frontal, dont la portion verticale csl atrophiée et alTaisséeau point d'arriver au contact avec la portion horizontale, mais passent au-devant de la portion verticale de cet os, pour se continuer avec la peau des sourcils. Près de leur extrémité antérieure, au niveau

delà Tosse cérébrale moyenne gauche, elles présentent un trou à bords irréguliers dont nous ignorons la cause ou la signification : ce Irou conduit dans la cavité de l'araclinolde.

Les méninges rachidiennes dans les trois quarts supérieurs du spina bifida, oiïrent c\aclemenl la même disposition que les méninges cérébrales. Les mêmes cléments aiiatomiques entrent dans leur composillon. La cavité de l'arachnoïde rachidiennc est respectée comme celle de l'arachnoïde crânienne, mais elle est plus large qu'à l'élal normal en bas, où la membrane propre de la moelle est intacte. Cette augmentation de capacité tient au retrait de celle membrane, par suite de l'évacuation de la malicre médullaire. En haut, au niveau du spina bifida, elle est oblitérée, comme dans le crfkne, par suite de l'application immédiate des membranes l'une contre l'autre.

Fie. ic.

III . AOSEKCE COUPLÈTE DU CEnVEit) ET INCOUPLËTE DE U HOELLE. — Il ne reste plus rien de la matière cérébrale ni de la moelle jusqu'à la quatrième vertèbre dorsale, A partir de ce point la moelle commence par une portion réduite, peu consistante, mais adhérente à l'aracbnoide, else continue sans interruption el sans altération appa< rente jusqu'à la queue de cheval.

IV. OnvERTCBE EXTRÊME DE LA BOUCHE. — La léte 3 la direction de

celle des Tertèbrès des classes inférieures, de sorte que la lèvre supc-