I. cv'tiiii. I. — G

83 DIFFORMITÉS COncSNlTALES

rieure occupe le point le plus élevé du corps, et que la voûte palatine, au lieu d'âlrc horizontale, regarde presque dirGctcmenl en avant.

L'abaissement de la mâchoire inférieure n'est pas vertical, mais oblique de haut en bas et de gauche à droite, de sorte qu'une verticale abaissée de la symphyse du menton passerait par le tiers interne de la clavicule droite.

Cet abaissement de la mj\choire, joint k l'élévation de la mâchoire supérieure contournée en haut avec le reste de la face, a déterminé l'ouverture permanente de In bouche. Cette ouverture laisse à découvert In langue qui est considérablement tuméfiée.

V. Luxation TEtTroRO-iiAxiLLAiRE. — La raichoire inférieure est luxée en deux points : 1° dans les articulations tcmporo-maxillaires en avant ; 2" dans la symphyse du menton : il y a forte diastase et chevauchement de la moitié droite au-devant de la moitié gauche; cet abaissement est tel que le menton est appliqué contre les vertèbres cervicales, dont il n'est séparé que par l'épaisseur des parties molles du cou. Cette luxation que l'on reconnaît tout de suiteàl'écartement extrême des deux mâchoires, offre les particularités suivantes : Le bord alvéolaire de la mftclioire inférieure regarde presque directement en avant ; il en est de même de celui de la mâchoire supérieure, de sorte que ces deux bords sont à peu prés dans un même plan vertical. L'angle qu'ils forment par leur rencontre peut être évalué à 165 degrés.

L'écarlcmcnt des deux lévros au iiivcau de leur partie moyenne est de 35 millimètres, tandis que le diamètre transversal de la bouche, quoique augmenté, n'est que de 16 millimètres.

En même temps qu'elle est abaissée, la mâchoire inférieure est attirée de gauche à droite. Ce déplacement latéral est bien plus prononcé dans la moitié gauche de l'os que dans sa moitié droite.

Dans la première il peut être ivalué à 45 degrés, dans la seconde à 20 degrés ; cette dilfé- ^ rence s'explique par la diastase (le la symphyse et le chevauchement de la moitié gauche derrière la moitié droite dans une étendue •■"i '^- de 7 centimètres.

Les condyles de la mâchoire ont abandonné complètement la cavité glénoïde, pour venir se lo^r dans les fosses zygomatiques. A gauche, la capsule articulaire a suivi

le condyle et paraît m^me s'être détachée de la cavité glénolde; du moinR je n'ai trouve aucune Irace de capsule insérée au pourtour de cette cavité. A droite, la capsule s'est allongée sans rupture comme dans les luxations congéuilales du Témur.

Au niveau de la symphyse, le périoste s'est comporté à l'égard des deux moitiés comme les capsules articulaires dans les luxations congénitales; il s'est dilaté, allongé pour se prêter au chevauchement des deux moitiés de l'os.

Les muscles masséters, temporaux et ptérygoïdiens internes sont amincis, allongés, décolorés, presque entièrement atrophiés. Leurs changements de rapports avec le maxillaire inférieur, par suite du déplacement de cet as, Tohl que leur action se trouve pervertie. Au lieu de produire l'élêvalion de la mâchoire, ils contribuent à la main- Icnir abaissée. Les ptérygoïdiens internes sont dans le même cas.

Les cbndyles de la mâchoire dépassent en avant l'insertion lîxe des ptérygoïdiens internes, ce qui fait que ces muscles tendraient par leur contraction à les ramener jusqu'à un certain point d'avant en arriére, et à les rapprocher des cavités glcnoldes.

YI. Vice de confoiihation de l'oreille gauche. — L'oreille droite parait bien coiiTormée; à gauche, un repli cutané représente jusqu'à un certain point le pavillon de l'oreille, mais il n'y a aucune trace de conduit auditif. Il n'y a pas non plus de membrane, ni de caisse du tympan, ni de cercle tympanal, ni d'osselets de l'ouïe. Toutes ces parties existent & droite. Un peu au-devant et au-dessous de ce vestige de pavillon d'oreille se trouve un petit appendice pédicule, avant à peu prés la forme d'une petite massue. Cet appendice, dont il n'y a pas d'ana- Uiinie à droite, rappelle assez bien les appendices cutanés qu'on voit si communément dans la même région chez la chèvre et le cochon. Cet appendice a paru à quelques personnes et me parait aussi n'être que le lobule de l'oreille, détaché du pavillon.

L'absence de conduit auditif et de la caisse du tympan, ainsi que tous les vices de conformation chose 'assez rare pour que ce cas mérite au m tienne.

l'oreille sont d'être meii-

Vll. MaIks boteï, pikds bots. — Les membres supérieurs sont portés en avant, les avant-bras croisés au-devant du thorax et fléchis

ai DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

à jrtigle aigu sur les bras. Cette flexion, quoique permanente et occasionnée par la rétraction musculaire, ne Test pourtant pas au mém^ degré que celle des pieds.

Les mains sont dans un état de flexion permanente sur les avantbras, occasionnée par la rétraction des muscles fléchisseurs; en outre, la main droite se trouve dans un état de pronation permanente par rétraction plus spéciale du long fléchisseur du pouce.

Les membres inférieurs présentent également des flexions permanentes occasionnées par la rétraction musculaire. Les cuisses sont fléchies sur le bassin, les jambes sur les cuisses, et les pieds présentent deux pieds bots équins taruSy caractérisés par la prédominance d*action des muscles extenseurs du pied — \es jumeaux soléairesy jambiers postérieurs et longs fléchisseurs des orteils — sur celle des adducteurs.

Vin. Rétraction MrscuLAiRE.-^ Le plus grand nombre des muscles sont évidemment frappés de rétraction convulsive ; ils sont plus ou moins denses, raccourcis, inextensibles. Quelques-uns cependant se présentent dans des conditions opposées, c*est-à-dire qu*ils sont allongés, amincis, décolorés et plus ou moins atrophiés. D*autres enfin nous ont paru être dans des conditions normales de longueur, de densité et de texture.

L^s muscles rétractés sont la cause évidente de la plupart des difformités que nous avons indiquées.

Ainsi une rétraction très prononcée des muscles mylo- et génio> hyoïdien gauches et des sous-hyoïdiens des deux ct^tés, et Tatrophie des massèters tem|H>rau\ et plôrvgi^ldiens internes se rattachent évidemment à rabaissement de la miVchoire ; celle des muscles stemo> mastoïdiens, tra|H^zes, splônius et complexus, au mouvement de bascule du cn\ne, mouvement qui a déterminé Tascension de la mâchoire su|H'neure : la rétraction des traïu^ies, rhomboïdes, splénius et transversaires épineux, au renversement complet des deux moitiés latérales des arcs vertébraux ; celle de certains muscles des membres, aux difformités articulairt's qu'ils prt'ssentent«

Les muscles sus-hyoldieus du ciMé dr\nt sont aunplétemeut atrophiés; ou nVa rt*mar\jue que quelques travvs aux insertions hyoïdiennes, eucoiv ces quelques libivs paraissent api^rtenir exclusivement à rhyiK^losse. Quant aux muscles di^astrique, mylo-hyoldien, génii>-hyoiidieu et ^énio-^lovsse, ils sont ivuqdacès |Kir une nH^mbrane fibro-cellulcuM\ les muscle^ sl\liei\s de ce c^Mê manquent également. x\ gauche, le \ouliv aulêriour du di^astrique u\auque également. Son veutrt^ |Hi5Hèrieur est tJxV uùuoo et \ieut se |HMAhv >«r le ligament sty^o-hyo1dten^ le* mu^Hcles st\ liens vie e%^ \\^t\\ A Tewvi^ivm du stylo-

hyoïdien, existent, mais ils sont peu développés. Le génio-hyoïdien est très développé, fortement tendu et s'oppose efficacement à l'ascension de la mâchoire. Ce muscle parait être le principal agent du chevauchement de la moitié gauche du maxillaire derrière la moitié droite de cet os. Il en est de même du mylo-hyoïdien et de Thyo-glosse. Les muscles sous-hvoïdiens des deux côtés existent. Il sont assez forts, tendus et s'opposent à l'ascension du larynx, et par conséquent à celle de la mâchoire. Le larynx et la trachée ont subi une rotation sur leur axe longitudinal, rotation qui fait que leur face latérale gauche regarde en avant, et la partie antérieure à droite. Il en résulte que leur face actuellement antérieure est presque en entier recouverte par les muscles sous-hyoïdiens du côté gauche ; et que ceux du côté droit se trouvent en arrière. Ceux-ci sont plus fortement rétractés que ceux du côté gauche : ainsi l'homo-hyoïdien gauche a 3 centimètres de long, tandis que celui du côté droit n'a que 20 millimètres. La même proportion s'observe dans les autres muscles sous- ^ hyoïdiens.

L'élévation de la mâchoire supérieure, résultant du renversement de la tète en arrière, peut aussi, jusqu'à un certain point, être considérée comme une des causes de la luxation temporo-maxillaire. Les agents de ce renversement sont en général les muscles postérieurs du cou etlessterno-mastoidiens, les mêmes que ceux qui ont concouru au renversement des arcs vertébraux. Tous ces muscles sont fortement tendus. Les sterno- et cléido-mastoldien sont réunis depuis le haut jusqu'en bas. Celui du côté gauche est plus long que le droit. Ces deux muscles sont faibles : leur action parait avoir été peu efficace.

Les trapèzes ont joué un grand rôle dans la production des deux difformités, surtout l'écartement des arcs vertébraux. Leurs insertions spinales sont généralement perpendiculaires à la direction de l'épine. De plus, le trapèze gauche, s'étendant jusqu'à la dixième dorsale, tandis que celui du côté droit n'arrive que jusqu'à la cinquième, la prépondérance du premier parait avoir déterminé une légère déviation latérale de l'épine à gauche. Les rhomboïdes sont égaux des deux côtés. Ils ne s'étendent pas aussi haut qu'à l'état normal. Les petits rhomboïdes semblent manquer.

Les splénius sont rétractés, bien plus courts que l'espace qu'ils auraient à parcourir si les parties étaient dans leurs rapports habituels. Leur direction est verticale, l'écartement considérable des arcs vertébraux ayant déjeté leurs insertions inférieures en dehors. Il en est de même des muscles grands complexus qui sont en entier recouverts par les splénius.

Les transversaires épineux, quoique très petits et presque entiè-

rement fibreux, paraissent avoir puissamment contribué à l*écartement des apophyses épineuses.

L*âge moins avancé du fœtus (quatre ou cinq mois), la répélition des anomalies déjà observées chez les deux sujets pi*écédents, mais chez celui-ci avec des différences de siège et de degré, prètentà des considérations toutes nouvelles en faveur de la doctrine que j'ai en vue d'établir.

Faisons ressortir, en premier lieu, les effets accumulés de la maladie cérébro-spinale vers les parties supérieures. Quoique ayant retenti sur tout le système, son action s'est spécialement concentrée sur les muscles de la tète et du cou, et a produit un spina bifida h peu près limité à la région cervicale. La luxation temporo-maxillaire, la diaslase, avec chevauchement de la symphyse du menton, enfin cette ouverture extrême et permanente de la bouche avec renvei*sement de la tête en arrière n'ont pas d'autre signification. Or, quoi de plus démonstratif que cette réunion d'effets de la même cause, localisée en un point du système avec exagération de son action vers ce point. Quoi de plus clair encore que cette localisation suboixlonnée à l'altération partielle de la moelle épiuière et à ses conséquences immédiates sur les muscles de cette région. Os i*appix)chements ont à peine besoin d'être faits pour montrer leur signification. Entrons cependant dans quelques détiiils.

Le spina bifida est limité à la colonne cervicale : Técartement supérieur de ses deux branches est d'autant plus considérable que celles-ci touchent de plus prés au foyer de la maladie, c'est-à-dire à la portion de moelle détruite, et consérutivemont aux points où la rétraction musculaire est la plus nianifesle. Inutile de répéter ici les détails de la description analomique et des actions musculaires qu'elle a mises en évidence, l»ornons-nous à faire remarquer que les effets de la roncoulnuion de la maladie vers la tête établissent par leur ensemble un faisceau de preuves dites convordantes, au profit du mécanisu)e conuuuu de leur développeuïent. Le venversemcpit de la <«*/c ywv la nMraction des

muscles postérieurs du cou, le spina bifida cervico-dorsal, et la luxation temporo-maxillaire y îus(i\i*k l'ouverture permanente et forcée de la bouche, sont donc une seule et même chose.

Mais le vice de conformation de l'oreille gauche, quelle place a-t-il dans ce système? Comment rattacher à Faction pathologique du cerveau et de la moelle cette absence de conduit auditif, de la caisse du tympan, des osselets, et le tout du côté gauche seulement? Mais, nous Tavons fait remarquer dès la première observation, la puissance nerveuse altérée, viciée, suspendue par la maladie, retentit au delà de son action pervertie sur les muscles. Cette action réalise, avons-nous dit, un nouvel ordre de phénomènes : les arrêts, les perversions, les manquas de développement des organes. Nous aurons bien des occasions de montrer cette puissance désorganisatrice du système nerveux altéré, s accentuant graduellement et parallèlement avec l'apparition des vices de conformation qu'elle détermine, comme autant de témoignages de la liaison qui existe entre ces derniers et le fait, plus direct et plus immédiat, de la rétraction musculaire; les uns et les autres formant néanmoins Une série de modes et de degrés d'action de la même cause. Ce sont, à l'état pathologique, les anneaux d'une chaîne qui commence avec le développement normal de l'être, qui se continue avec lui et qui ie suit dans toutes les phases normales ou anormales de son existence. C'est pour avoir incessamment fractionné ces rapports continus entre la fonctionnalité nerveuse et les actes subordonnés de l'organisme, que la science a méconnu la généralité de ces rapports. Rien ne me paraît plus rationnel, plus logique, cependant, que de maintenir à l'embryogénie pathologique la liaison et la succession des faits de Tembryogénie physiologique, et même de l'organisme à son développement complet. C'est, dans cette longue série de faits, la même concordance, la même liaison, la même identité d'action. Lorsqu'on a tous les joui^ sous les yeux les effets de celte influence si grande, si constante, si diversifiée, de l'action nerveuse altérée dans la production des maladies qui ne sont que des manifestalions passagères de cette puissance sur l'organisme accompli, n'est-il pas conséquent d'admettre chez le fœtus, dès les pre

raiers lemps de son développement, la même puissance perversivc et destructive, avec celte seule différence qu'elle se trouve & rétat rudimentaire, et qu'elle lui imprime, d'une façon plus profonde et plus permanente, les traces de sa puissance et de son intervention?

L'observation qui va suivre nous ramène à des faits plus directs et plus circonscrits, mais non moins significatifs cependant, pour attester à quel degré d'action perversive peut être portée l'influence de l'affection convulsive des centres nerveux.

OBSERVATION IV