FIG

incision, mais d'une rupture spontanée. Outre Touverture au niveau (le la grande fontanelle il existe plusieurs bosselures et un conimenrenient de hernie au niveau de la fontanelle occipito-pariétale. Toutes les sutures sont écartées et notamment les sutures transitoires du coronal et de Toccipital. La première offre, au milieu du front, un écartementde 8 millimètres. La seconde, plus large en haut et en arrière qu'en bas et en avant, offre, dans le premier sens, un écarteinent de 35 millimètres en ligne droite et de 55 millimètres en fonlournant la hernie qui existe en ce point. D*où il résulte que Toccipital, bifide, largement écarté dans toute sa portion postérieure et supérieure, jusqu'au niveau de la pièce basilaire, commence en quelque sorte au crâne la bifidité de la colonne. Les bords de cette bifidité de l'occipital se sont réunis à ceux que présentent de chaque côté les arcs vertébraux : les pièces condyliennes et jugulaires aux arcs des vertèbres cervicales et des deux premières dorsales, et les pièces latérales postéro-supérieures aux demi-apophyses épineuses des dix dernières vertèbres dorsales et des quatre premières lombaires. Cette union se fait au moyen d'une membrane qui, à l'extérieur, est fibreuse, extrêmement dense, fibro-cartilagineuse au milieu, tandis qu'à l'intérieur elle est une continuation de la duremère.

Le noyau d'ossification postéro-supérieur médian de l'occipital ne se trouve pas à sa place habituelle.

Le côté gauche du crâne est plus développé que le côté droit en hauteur et en étendue antéro-postérieure :

i/2 périmèlrc horizontal droit i!fô millimètres

— — gauche 168 —

— vertical droit. ....... 135 —

— — gauche 152 —

Celte différence dépend d'un plus grand écartement des sutures, et dans quelques points d'un développement plus considérable des os ; ainsi le coronal gauche offre dans sa plus grande largeur 52 mrlliinêlj-es et le droit seulement 45 millimètres. Il en est de même du pariétal ôl du temporal. La face est très petite en comparaison du crâne.

H. Spina BiFiDA ET couRDURES DE l'épine. — La colonuc vertébrale offre les anomalies les plus étranges. Il y a spina bifida complet; depuis l'occipital jusqu'au sommet du sacrum; les apoj^hyses épineuses sont divisées sur la ligne médiane et renversées en dehors ; mais dans toute l'étendue de la colonne, jusqu'à la base du sacrum, le canal vertébral est recouvert en arrière par le crâne, et au niveau

DlrFORHlTes CO.NCtniTALeS

du sacrum i) est recouvert par uae membrane fibreuse dont il a Ht précédemment question.

La forme de la colonne représente jusqu'à un cert;iin point celle d'une &s italique couchée. Sa direction générale est liorizontaie, c'està-dire que les régions cervicales et dorsales supérieures sont dirigées presque horizontalement d'arrière en avant ou d'avant en arrière. Les vertèbres cervicales et les deux premières dorsales, atrophiées et déformées, se dirigent obliquement d'arrière en avant et un peu de haut en bas, en décrivant un arc à convexité antéro-supérieure. Au niveau de la deuxième dorsale, la colonne p,g ^ se replie brusquement en arriére

et se dirige presque en ligne droite, horizontalement d'avant en arrière, jusqu'à la quatrième lombaire. Dans ce point existe une nouvelle inHexion, à concavité antérieure. La dernière lombaire, le sacrum et le coccyx se dirigent obliquement de haut en bas et d'avant en arrière, formant aven le segment de colonne pincé au-dessus un angle de .130 degrés environ. Le sommet du coccj-x est de nouveau lé|[èrcment relevé en arrière. De celte façon la colonne n'ajoute absolument rien h la hauteur de la taille, et la tête est nunmo implantée sur le bassin. Aussi le s))j<'l n-t-il été considéré d'abord, ainsi que nous l'avons dit, comme offrant une nhseiire de colonne verlébrale.

La portion cervicale de la colonne est rndimeiilnire. Toutes les vertèbres qui la couKiJtueut s«»t soudi^es entre elles, aplaties de haut en bas et nunme écrasées les nues ciMitn» les antres. Les arcs de ces M'Vli^bres m«U éjialemenl atrophiés el se pi-é»eiite«t sons fitruie de de«x pièces os- •''■ '^ M'H>es riSullatit do la MMidnn- des lames

entiv oll.-s.

la lunnHeHr de la .-hUmuu- «^rucalo e>l de T miniuri-trvs. La nvh»nm'i|t*r»alï'i*rtW.«>tiwmettwisrA\«n»»(il.«ne«lire*-ti»whori»ntale

d*avant en arrière ; Tinflexion a lieu au niveau de la deuxième et de la troisième vertèbre de cette région. Les corps des vertèbres dorsales sont eux-mêmes très peu développés en hauteur. La colonne dorsale tout entière n'a que 22 millimètres de long. Les lames de ces vertèbres renversées en dehors sont toutes soudées entre elles et avec celles des deux dernières vertèbres cervicales. Elles forment par leur ensemble une pyramide osseuse à trois faces, à sommet cartilagineux. La face supérieure de cette pyramide comprend les masses apophysaires des deux dernières cervicales et des deux premières dorsales; la face antérieure, celles des troisième et septième dorsales, et la face inférieure, celles des autres vertèbres dorsales. Le sommet cartilagineux de cette pyramide représente les demi-apophyses épinçuses correspondantes. En arrière, la base de cette pyramide est fixée au crâne au moyen d'une membrane fibreuse, confondue avec le périoste. La colonne lombaire est moins atrophiée que les deux précédentes ; cependant les vertèbres qui les .constituent ont subi une réduction de hauteur assez considérable, sa longueur totale n'étant que de 25 millimètres. Les corps vertébraux sont du reste bien distincts, les apophyses transverses assez bien formées, ainsi que les lames vertébrales qui sont renversées sur le côté. Chacune de ces lames se termine par une extrémité cartilagineuse qui se continue en haut et en bas au moyen d'un ligament avec les parties homologues des vertèbres voisines. Ces petits cartilages et les ligaments qui les unissent entre eux représentent les demi-apophyses épineuses et les ligaments inlerépineux. Les ligaments et les cartilages sont étroitement unis au tissu fibreux, qui constitue en ce point la paroi crânienne.

Dans le canal vertébral se trouve une anomalie que nous n'avons jamais rencontrée : c'est une cloison osseuse, existant dans une partie de son étendue et partageant le canal en deux moitiés latérales. Ces deux divisions du canal osseux livrent chacune passage à la moitié correspondante de la moelle régulièrement enveloppée de ses membranes. Au-dessous de la cloison, le canal devient unique et les deux moitiés de la moelle se réunissent de nouveau.

La cloison ostéo-cartilagineuse du canal vertébral se présente en haut sous forme d'élévation en dos d'âne, analogue pour la forme aux protubérances vermiculaires du cen^elet. Cette protubérance est constituée au niveau des régions cervicale et dorsale supérieure de la colonne par la saillie en arrière des corps vertébraux. Elle est peu marquée d'abord, puis augmente graduellement, à mesure que I on descend ; une surélévation brusque se remarque vers la septième vertèbre dorsale. Celle-ci est évidemment formée par des pièces surajoutées et soudées aux corps vertébraux. L'absence de la partie

9i DIFFORMITÉS GONOÊMTALES

posléro-supérieure médiane de Foccipital permet de croire que cette pièce s'est soudée avec un certain nombre de corps vertébraux déjà fort proéminents dans Tintérieur du canal ; cette soudure se fait avec la face postérieure des corps des cinq dernières vertèbres dorsales et des trois premières lombaires. La pièce surajoutée se continue ensuite en bas par un prolongement jusqu'au niveau du sacrum. Ce prolongement quitte les corps des vertèbres, se relève en arrière, s'élargit dans le senfi transversal et s'aplatit dnns le sens antéropostérieur, se bifurque et vient joindre de chaque côté les demiapophyses épineuses des deux dernières lombaires, de manière à constituer en ce point une paroi postérieure, osseuse, du canal vertébral.

Les branches de la bifurcation de cette pièce forment ainsi deux voûtes, ou, si l'on veut, la paroi postérieure des deux canaux qui livrent passage à la portion correspondante de la moelle. Ces canaux sont circonscrits de la manière suivante : leur paroi interne est formée par la cloison ou pièce osseuse soudée aux corps vertébraux; leurs parois postérieures par le prolongement de cette pièce ou les voûtes dont nous venons de parler; leurs parois externes par les lames vertébrales et les demi-apophyses épineuses soudées avec le prolongement de la pièce surajoutée; enfin leur paroi antérieure interne est formée par les corps vertébraux saillants dans Tintérieur du canal.

Le cloisonnement absolu du canal n'existe que dans l'étendue des deux dernières vertèbres lombaires; au-dessus de ce niveau, le canal est ouvert dans le crAne, il est néanmoins divisé en deux par l'arête formée par la base de la cloison et la protubérance des corps vertébraux. De chaque côté de cette arête se trouve une gouttière profonde, où se remanfue la série des trous de conjugaison dans lesquels sont logés les ganglions spinaux, tandis que les racines nerveuses flottent dans Tintérieur des gouttières au milieu d'une masse de matière médullaire ramollie, et les débris de l'arachnoïde et de la gatne propre de la moelle. La série de trous de conjugaison de ganglions et de racines nerveuses se voit de chaque côté depuis le haut jus(|nVn bas, et se continue au niveau de la cloison, dans chaque, division du canal. Au-dessous de la cloison le canal, devenu simple, ollre, sauf la division îles apophyses épineuses et l'élargissement (|ni en résulte, une disposition normale.

Le canal rachidien offre /l son extrémité inférieure un prolongement nuMnhraneu\« petit canal (lun millimètre environ de diamètre, formé par les méninges spinales, ce canal règne tout le long de la ftïee postérieure du coccyx el se termine vers le sommet de cet os par un rennemeni de l\ millimètres de diamètre sur 18 millinuMres de lonjiueur, Toute cette région axant été disséquée avant de nous

être remise, cette petite poche hydrorachique a été ouverte. M. Giraldès n'a remarqué à l'extérieur aucune trace d'ouverture ni de cicatrice et même le petit canal n'avait nullement frappé son attention. La surface interne de la poche et du petit canal est de nature séreuse et communique librement avec la cavité de l'arachnoïde.

La cavité crânienne est presque vide. Elle présente çà et là sur ses parois internes des détritus de matière cérébrale, car le cerveau est absent ainsi que la majeure partie du cervelet et de la moelle allon- ^ée. Ces deux dernières parties sont représentées par un peu de détritus de matière nerveuse, logée dans les fosses occipitales inférieures. Le défaut de renseignements précis sur l'état du fœtus au moment de sa naissance, ne nous permet de hasarder aucune conjecture au sujet de la cause et du mécanisme de cette absence. Quoi qu'il en soit, on retrouve à Tintérieur du crâne les origines de tous les nerfs crâniens ; â l'exception des nerfs olfactifs dont la pulpe a été détruite, les autres existent, mais ils sont tons d'un très pelit volume, des deux tiers environ du "volume normal. Ces racines nerveuses flottent librement à la surface interne, excepté dans quelques points où elles sont retenues par des débris de l'arachnoïde. Enfm, on remarque çà et là des débris de matière cérébrale à la surface interne de la dure-mère.

Méninges cérébrales. — La dure-mère présente — outre la rupture que nous avons déjà indiquée au niveau de la grande fontanelle et l'espèce d'éraillure ou distension herniaire au niveau de la fontanelle postérieure — une absence complète de la grande faux cérébrale, de celle du cervelet, ainsi que de la majeure partie de la tente du cer\elet. Cette dernière est représentée par deux replis latéraux peu saillants, qui commencent aux apophyses clinoïdes et se terminent aux pièces postéro-latérales de l'occipital, en sorte que les fosses occipitales inférieures semblent ne faire qu'un avec le reste de la cavité crânienne. Du reste, la dure-mère n'offre point de trace d'altération de tissu, si ce n'est au niveau de sa déchirure.

L'arachnoïde est détruite ainsi que la pie-mère ; on en trouve des débris à la surface interne de la dure-mère, surtout au-dessous de la tente du cervelet. Ces débris sont entremêlés avec les racines nerveuses.

III. Centres nerveux. — La morfte épinièrey raccourcie, déformée, à moitié détruite, s'étend dans le canal jusqu'au milieu du sacrum. Dans ce trajet elle subit les diverses inflexions du canal rachidien et présente dans ses deux tiers supérieurs une bifidité plus ou moins complète. Ainsi, à son origine, elle est appliquée contre la paroi antérieure du canal, qui, ainsi qu'on l'a vu, présente une saillie en dos d'âne, formée par les corps vertébraux. Cette disposition déter-

' mine une profonde gouttière à la face antérieure de la moelle, celle-ci est très large en ce point (18 millimètres), mais très aplatie dans le sens antéro-postérieur. Un peu plus bas, vers la septième dorsale (à la face postérieure des corps vertébraux, la distance du sommet de la colonne à la septième dorsale n'est que de 15 millimètres), la bifidité de la moelle devient complète, quoique ses deux moitiés soient encore logées dans la même cavité osseuse. Au niveau du cloisonnement complet du canal, c'est-à-dire des troisième et quatrième lombaires, la moelle est partagée en deux cordons entièrement séparés, chacun enveloppé de ses membranes, et ne fournissant chacun que des nerfs de son côté. Enfin, vers la cinquième lombaire, les deux faisceaux se réunissent de nouveau et forment un seul cordon cylindrique d'abord, et puis se terminant en pointe au niveau de la partie moyenne du sacrum. Il n'est pas rare de voir la moelle descendre aussi bas et même beaucoup plus bas dans le cas de spina bifida. Chez un fœtus qui présentait cette affection avec poche hydrorachique au périnée, nous l'avons vue dépasser le sommet du coccyx et les racines nerveuses se porter de bas en haut pour gagner les trous de conjugaison.

Le tissu de la moelle est en bouillie, mais comme le sujet a été assez longtemps conservé dans de l'alcool plus ou moins altéré, il est impossible de décider si le ramollissement tient à cette circonstance ou s'il a été le produit d'une maladie.

Les méninges rachidiennes offrent des altérations de forme tout aussi remarquables. De plus elles ne laissent plus voir les traces d'anciennes ruptures ou perforations qu'elles ont dû subir.

Ainsi la dure-mère ne forme point de canal complet au-dessus de la troisième lombaire. Elle est largement ouverte en arrière, et sa cavité fait partie de la cavité crânienne. Sur les côtés, elle se continue avec la dure-mère encéphalique, sans trace apparente de cicatrice. A partir de la septième dorsale jusqu'à la troisième lombaire, c'est-à-dire dans toute la région où la moelle est divisée en deux faisceaux latéraux, mais où ces faisceaux ne sont pas encore logés dans dos canaux osseux distincts, la dure-mère n'est pas fendue en avant, mais se continue par-dessus l'arête osseuse qui règne le long do la partie antérieure du canal, sans offrir en ce point de trace de la division qu'elle a dû subir. Enfin au niveau du canal osseux double, la dure-mère forme de chaque côté un tube complet, sans trace de réunion, et inférieurement, dans le point où ces deux canaux se réunissent en un seul, la réunion membraneuse s'opère également sans trace d'ancienne désorganisation.

L*arachno1dc spinale et la membrane propre de la moelle sont trop confondues avec la pulpe nerveuse et trop désorganisées pour pouvoir

être convenablement décrites. Cependant nous en avons trouvé partout des traces assez distinctes, surtout en bas, au niveau de la division du canal osseux et au-dessous, pour pouvoir établir qu'elles existaient dans ces points.

Les nerfs spinaux supérieurs, surtout les paires cervicale et dorsale, jusque vers la septième de cette région, présentent une diminution de volume encore plus marquée que dans les nerfs crâniens. Ces paires nerveuses sont extrêmement rapprochées, surtout dans la région cervicale inférieure et dorsale supérieure. Cette diminution de volume près des extrémités centrales est d'autant plus remarquable que les nerfs des membres supérieurs sont assez fortement développés.

Dans la région dorsale inférieure, les racines nerveuses et les ganglions spinaux augmentent graduellement de volume à mesure que Ton descend ; et, dans le canal sacré, elles offrent un volume normal. Le nombre de faisceaux et de ganglions spinaux est de vingt-sept de chaque côté; dans les régions cervicale et dorsale supérieures, ils sont tellement rapprochés que quelques-uns ont pu se confondre.

IV. RÉTRACTION MUSCULAIRE. — Nous féunissons sous cette rubrique, non seulement l'examen de tous les muscles rétractés, mais celui de la hernie diaphragmatiquey de Vimminence d'éventration et d'exomphalej attendu que ces vices de conformation font en quelque façon partie des muscles ou appareils musculaires qui en sont à la fois le théâtre et les agents.

Nous allons donc parcourir la succession des divisions du système en commençant par la peau.

a. Muscles de la peau. — Les muscles du système cutané de la face et du cou sont remarquables par leur développement et leur état de rétraction. Les peauciers contribuent puissamment par leur tension à brider la tête en avant et à appliquer le menton contre le sternum. La bouche est largement ouverte par suite de la solution de continuité de l'orbiculaire des lèvres. Les orbiculaires des paupières, très développés, sont raccourcis et les paupières constamment fermées. Les muscles du nez, les zygomatiques et le canin sont fondus en une seule masse absolument inextricable. Il en est de même des muscles de la lèvre inférieure.

b. Muscles du tronc. — Les muscles du tronc et de la tète offrent des changements de forme, de dimension, de direction, de texture et

iïinsertion même, changements que nous rappellerons à l'occasion tie chacun d'eux en particulier.

Ici nous croyons devoir déroger un peu à l'habitude de nous borner au nMe de simple historien dans le cours d'une observation particu,

J . Gl'ÉRIN. I. — 7

98 DIFFORMITES CONGÉNITALES

Hère. Pour rendre compréhensible un fait aussi étrange que a transposition d'insertions musculaires, il nous a paru indispensable d'entrer préalablement dans quelques détails sur la manière dont on peut envisager le mécanisme de production de cette anomalie.

La cause essentielle de la monstruosité qui nous occupe, la maladie des centres nerveux, a présidé de deux manières différentes au profond bouleversement des muscles du tronc : d'une part, en les frappant de contracture, elle a provoqué les courbures de la colonne et a changé les angles d'insertion des muscles, et, partant, leur direction relative; de l'autre, l'extension de la contracture aux petits muscles spinaux et de la maladie aux méninges, ayant déterminé l'ampliation extrême des cavités de ces dernières, a donné lieu à un spina bifida complet, au renversement des arcs vertébraux de chaque côté, et à l'adhérence consécutive des méninges avec le système fibreux qui donne insertion aux muscles des couches superficielle et moyenne du dos. Il est probable que, par suite de la rupture de l'hydrocéphale ou de toute autre cause (le déplacement du liquide du canal rachidien, les méninges sont revenues suc elles-mêmes, se sont rétractées, et ont détaché des couches profondes et entraîné de bas en haut le tissu fibreux auquel s'implantent le trapèze, \e grand dorsal, le rhomboïde, etc., en même temps qu'elles ont attiré le crâne de haut en bas jusqu'au niveau de la cinquième vertèbre lombaire. De là vient cette insertion au crâne do toutes les parties du trapèze, d'une portion du grand dorsal et du rhomboïde. D'un autre côté, l'atrophie par écrasement des vertèbres cervicales, le renversement, la soudure et l'atrophie partielle des ares vertébraux, ont entraîné d'autres anomalies musculaires, telles (|ue le (léplacementdes insertions inférieures des muscles postérieurs profonds du cou, des réunions anormales, l'atrophie ou même la disparition de plusieurs d'entre eux. Enfin, l'écartement des pièces de lorcipltal a également contribué à augmenter la confusion de ces muscles et h rendre difficile, sinon impossible, la détermination exacte de ceux ({ui existent.

c. MuscM*8 du dos, — Trapèze. — Il est représenté par trois petits faisiMMiux musculaires distincts, reconnaissables seulement par leurs attaches h l'épaule. Il est logé dans la gouttière qui sépare le tronc do lu tiMo. Les attaches internes, devenues un peu supérieures, HO font tontes h la nuMubrane qui recouvre l'occipital et la nuque, un peu plus en avant et en dehors que de coutume. Toutes ses fibres, pres(|ut* parallèles entre elles, sont dirigées obliquement d'arrière en Avant, de dedans en dehors et un peu de haut en bas, et vont se rendre par trois faisceaux distincts aux points d'insertion normaux de l'épine de rountplate, de Tacronuon et de la clavicule. Les fibres clavieulaires ftuMuent le plus gros «les trois faisceaux et recouvrent à

leur extrémité externe les fibres acromiales. En remontant, elles viennent recouvrir les fibres insérées à l'épine de l'omoplate^ et se terminent à l'occipital, entre le faisceau formé par ces dernières et celui qui forme les fibres acromiales. Ce dernier s'attache un peu plus haut et plus en avant que les deux autres.

Longueur des fibres inférieures, 24 millimètres ; des fibres claviculaires, 29 millimètres; des fibres acromiales, 32 millimètres. Largeur du muscle près de son extrémité interne, 12 millimètres; dans sa partie moyenne, 9 millimètres ; à son extrémité externe, 9 millimètres.

Grand dorsal. — Ce muscle occupe toute la face latérale du trône. Dans toute la moitié inférieure de son bord antérieur, il est entièrement confondu avec le grand oblique de l'abdomen, au point que toutes les fibres provenant de la moitié externe de l'arcade crurale vont se rendre au tendon de ce muscle. Les fibres supérieures arrivent jusqu'au niveau de l'occipital et se perdent dans la membrane épaisse qui s'y trouve. Sa forme générale est celle d'un éventail, avec cette particularité que le bord supérieur décrit une courbe à concavité tournée en haut et en avant, qui contourne l'angle inférieur de l'omoplate. Les fibres inférieures sont obliques de bas en haut et d'arrière en avant, un peu moins verticales qu'à l'état normal. Toutes ces fibres vont s'insérer, les supérieures à la m^mfrran^, les moyennes à la crête iliaque, et les inférieures dans toute l'étendue de la moitié externe de l'arcade crurale. Fibres supérieures suivies dans leur courbe, 42 millimètres; fibres moyennes, 49 millimètres; fibres inférieures, 74 millimètres.

Grand rhombcUde. — Entièrement à découvert sous la peau, il est situé immédiatement au-dessous de la gouttière, au milieu du bord supérieur de la partie latérale du tronc. Dirigé d'arrière en avant et un peu de haut en bas. Forme quadrilatère allongée. Inséré d'une part à la cicatrice fibreuse et de l'autre au tiers inférieur du bord spinal de Tomoplate. Longueur, 9 millimètres; largeur, 5 millimètres.

Petit rhombcUde. — Séparé du grand rhomboïde par un espace de 5 millimètres à leur attache scapulaire et de 13 millimètres à l'autre extrémité, et situé à la partie latérale et supérieure du tronc. Il est recouvert en partie par le trapèze. Forme cylindrique, un peu plus gros en haut qu'en bas où il se termine par un tendon. Direction presque verticale, légèrement oblique de haut en bas et d'arrière en avant. Inséré en haut à l'occipital, où il est un peu recouvert par le sternoHnastoldien, et en bas au tiers supérieur du bord spinal de l'omoplate. Longueur, 12 millimètres; largeur, 3 millimètres*

Grand dentelé. — Représenté par une lamelle excessivement mince, presque entièrement celluleuse et tout à fait recouverte par l'omoplate. Offre, du reste, les insertions normales aux six premières

flXi DIFFORMITES C0NGÊ5ITALLS

r/i(e«». Aucun faî.sci^au ne se rend aux cû(es plu> ioférieures, impossible de prendre de.-*' dimensions.

Angulaire de romoplate, — Très foii comparativement aux muscles voisins. Situé à la partie antéro-latéralc du cou, composé de trois faisceaux distincts et dont la direction varie. Le supérieur ou plus super- -ficiel, qui est le plus mince, se dirige verticalement et croise en X ie faisceau moyen qui est le plus gros, se dirige obliquement de haut en bas, d'arrière en avant et de dedans en dehors. Le faisceau inférieur se porte horizontalement de dehors en dedans. Le premier tCsiiiacUe en haut à la base du crâne au niveau de Tapophyse mastolde Jbii il se trouve recouvert par le sterno-mastoîdien, et en bas à Fomoplale sur le milieu de la ligne dlnsertion du muscle en avant du faisceau moyen. Celui-ci s'attache en haut par quatre digitations aux vertidires cervicales, et en bas occupe toute la longueur de la ligne d'insertion placée entre les deux faisceaux. Enfin, le faisceau inférieur se divise également en plusieurs digitations insérées aux vertèbres cervicales inférieures, et en bas vers Textrémité antérieure de la ligne d'insertion. Faisceau supérieur : longueur, 7 millimètres ; largeur dans toute son étendue, 2 millimètres. Faisceau moyen : longueur, 16 millimètres, largeur à son insertion scapulaire, 15 millimètres; largeur à sa partie moyenne, 9 millimètres. Faisceau inférieur : longueur, 7 millimètres ; largeur à la base, G millimètres ; à la partie moyenne, 4 millimètres.

. Nous n'avons trouvé aucune trace des petits dentelés.

Le splénius est atrophié, ratatiné, placé transversalement sous la base du crâne où il se confond avec le bord inférieur du muscle occipital. Point de traces d'un splénius ccrvicis.

Les muscles grand et petit complexus et cervical descendant sont confondus en une seule masse, absolument inextricable, courte et très forte, dont les dilTércnls faisceaux ne se reconnaissent qu'à leur insertion inférieure, dette masse a la forme d'une lame assez épaisse, triangulaire, dont le sommet correspond à l'insertion crânienne. Celte inserlion a glissé de dedans en dehors et se trouve recouverte par leslerno-mastoïdien.Delàla masse musculaire se dirige d'arrière en avant el un peu de haut en bas, et s'insère par des digitations aux apophyses transverses et articulaires des quatre dernières cervicales et des six dernières dorsales, et aux côtes correspondantes.

Longueur des fibres supérieures 20 millimètres.

— — moyennes 18 —

— — inférieures 22 —

Largeur a l'inserlion crânienne 7 —

— — inférieure 10 —

Sous cotte masse, et un peu plus en dedans, se trouve un petit

muscle, facile à isoler des précédents, qui paraît remplacer !à portion appelée digaslrique de la nuque, du moins les fibres spinales de ce chef. Ce muscle a la forme d'un éventail, dirigé presque horizontalement d'arrière en avant et un peu de haut en bas. Inférieurement, il se fixe par un petit tendon au sommet de Téminence.que forment par leur convergence les moitiés d'apophyses épineuses des neuf premières dorsales.

La longueur de ce muscle est de. . . S millimètres.

Largeur à sa base (au crftnc) 6 —

Au sommet , . 25 —

Son tissu est très dense, à moitié fibreux.

Point de traces des petits rotateurs de la tête.

Muscles sacro'lombaireet long dorsal. — Ces deux muscles, entièrement confondus à droite, ont pu être séparés à gauche, mais le long dorsal est recouvert, dans une grande partie de son étendue, par le sacro-lombaire. Des deux côtés les faisceaux spinaux du long dorsal sont entièrement séparés de ce muscle et confondus avec les transversaires épineux d'une manière inextricable.

Le sacro-lombaire décrit une légère courbe dans la région lombosacrée. La concavité de cette courbe regarde en avant et en bas, la partie inférieure se trouvant enroulée autour de la crête iliaque. Les faisceaux du muscle se rendent en éventail aux neuf dernières côtes, qu'elles tiennent abaissées et rapprochées. Je n'y ai pu distinguer ce que l'on appelle faisceaux descendants. Le long dorsal, séparé, comme on Ta déjà vu, des faisceaux spinaux, est recouvert par le précédent à gauche, et confondu avec lui îi droite. Sa direction est recliligne. II forme la corde de l'excurvation lombaire. Ses huit faisceaux inférieurs sont très forts et très tendus ; ses faisceaux de renforcement sont excessivement grêles et à peine distincts du tissu cellulaire ambiant.

Transversaires épineux et faisceaux spéciaux du long dorsal réunis. — Tous ces faisceaux sont confondus au point qu'il est matériellement impossible de les séparer. Ils se présentent sous forme d'une masse unique, insérée à la fois aux apophyses trànsverses, aux demi-apophyses épineuses, aux lames vertébrales, au crâne, qui recouvre et ferme en arrière la majeure partie de la colonne, au sacrum et jusqu'au coccyx. Les fibres sont entremêlées de manière qu'on n'y distingue plus aucune direction, si ce n'est dans les faisceaux les plus inférieurs qui remontent du sacrum presque parallèlemonl à la direction de la colonne et s'attachent à la pièce latérale de l'occipital.

Les faisceaux lombaires retiennent les apophyses ^)in(Mises renversées et s'opposent à leur redressement. Les faisceaux dorsaux sont disposés en éventail, dont la base correspond aux apophyses Iransverses

des vertèbres de cette région, et le sommet à une pointe cartilagineuse résultant du rapprochement et de la soudure de toutes les demi-apophyses épineuses dorsales de chaque côté. Dans la région cervicale, les transversaires épineux paraissent totalement atrophiés.

Les muscles de la poitrine, autres que ceux indiqués, n'offrent point d'anomalies autres que celles résultant d'un changement de direction des parties osseuses.

Muscles de Fabdomen. — L'insufflation de l'abdomen a fait voir un développement extrêmement prononcé de cette cavité, avec imminence de hernie ombilicale. En avant et en bas de l'abdomen se remarque une proéminence presque aiguë, de la forme et du volume d'un œuf de pigeon, dont le petit bout correspondrait à l'insertion du cordon, et dont le gros bout se continuerait avec les parois abdominales. Cette tumeur fait partie d'une sphère à rayon plus petit que le reste de l'abdomen et constitue un commencement de hernie ombilicale sans étranglement à sa base. Les parois de l'abdomen sont très dilatées dans le sens horizontal, et raccourcies dans le sens vertical. En avant, au niveau de la hernie, il y aécartement des muscles droits et dilatation avec amincissement des aponévroses sans traces d'éraillure.

Les muscles droits sont très minces, pâles et très écartés l'un de l'autre. Ils laissent entre eux un long espace elliptique, dont la plus grande largeur correspond à la hernie ombilicale, mais qui se continue au-dessus et au-dessous de cette tumeur.

Les muscles grands et petits obliques et transverses sont peu distincts les uns des autres surtout en arrière. Ils sont amincis, distendus. Leurs fibres charnues sont tendues aussi bien que leurs aponévroses. Leur texture n'offre rien de particulier.

Les carrés lombaires sont très larges, mais aussi très courts. Leur volume est considérable en comparaison des muscles avoisinants. Ils brident les vertèbres lombaires et paraissent être les agents principaux de la courbure en arrière de cette partie de la colonne. L'inflexion de la colonne en avant, par l'action des carrés ombaires, ne parait guère possible au premier abord ; mais le renversement des arcs vertébraux, ayant transporté les insertions supérieures de ces muscles dans un plan antérieur à celui des corps vertébraux, fait que leur action simultanée doit nécessairement produire une courbure de l'épine à convexité postérieure, et cette action a été telle dans ce cas-ci, qu'elle l'a même emporté sur celle des muscles postérieurs de l'épine, si fortement rétractés.

Longueur au niveau du bord antéro-externe. ... 10 millimètres.

— — du bord postéro-antér 16 —

Largeur 12 —

Leur tissu est sain.

Les psoas offrent également un volume assez considérable et concourent avec les précédents à entretenir l'excurvation lombaire et la déformation du bassin, dont il sera question plus loin. Ces muscles n'offrent d'ailleurs aucune particularité.

Le diaphragme est de tous les muscles antérieurs le plus compromis. Il est extrêmement distendu et présente à gauche une immense ouverture, à travers laquelle une partie des viscères de l'abdomen pénètrent dans le thorax et en remplissent toute la moitié gauche, après avoir refoulé à droite le cœur, le poumon gauche ainsi que le thymus. L'éraillure parait avoir commencé au niveau du ligament cintré gauche et s'être dilatée successivement en arrachant de leurs insertions périphériques toutes les fibres qui s'attachent aux deux dernières côtes, et en distendant outre mesure celles qui viennent des dixième, neuvième et huitième côtes. De cette manière, l'abdomen communique avec la poitrine au moyen d'une ouverture ovalaire, dont le pourtour antérieur et interne est formé par le diaphragme, l'externe par les côtes et le postérieur par les corps vertébraux. L'examen le plus attentif n'a pu nous faire découvrir aucune trace des insertions diaphragmatiques sur les deux dernières côtes. Le corps du muscle est refoulé en dedans, et il ne parait pas y avoir perte de substance.

La forme du diaphragme représente assez bien celle d'un éventail. Sa direction générale est à peu près horizontale, les piliers sont dans le même plan que les autres parties du muscle et leur direction est perpendiculaire à la colonne. La moitié droite du muscle est légèrement convexe en haut. Sa partie gauche, refoulée en bas par les intestins logés dans la poitrine, offre une légère convexité du côté de l'abdomen.

En bas et adroite, vers le ligament cintré, existe une lacune triangulaire, de 15 millimètres de côté, fermée par une membrane fibrocollulaire mince, facile à rompre, et qui aurait pu, comme du côté opposé, permettre aux viscères de s'échapper dans la poitrine, si elle n'eût été bouchée par le foie et le rein. Le trou pour la veine cave existe au milieu du centre phrénique; il est large, mais ne présente d'ailleurs rien de particulier. Entre les insertions vertébrales des deux piliers se trouve une autre ouverture, large et béante, qui livrait à la fois passage à l'aorte et à l'œsophage.

Le muscle est généralement mince, ses piliers surtout ; leurs fibres sont comme attirées en avant et étalées en membrane. La partie membraneuse elle-même est mince, et ne ferme que les deux tiers environ de l'espace qui sépare la poitrine de l'abdomen. La portion du muscle qui forme le rebord de l'ouverture herniaire est plus épaisse, plus dense que les autres parties, ce qui résulte évidemment d'une espèce de tassement des fibres rétractées.

m Dl^FORMITtS CUNGËNIT\LE!i

Hernie diaphmgmatique. — L'éraillurc du Jiaidiragine laisse une ouverture de forme ovoïde doiil le grand diamètre est antéro-poslérieur el dont la grosse exlréniité corri?)ipoud en avant el la petite en arrière. Celle ouverture, comme nous l'avons indiqué, est circonscrite en dedans et en avant par le rebord du diaphragme , en dehors par les cdtes, et [en arrière par la colonne vertébrale.

L'ouvertiin'ost, îi peu de chose pn^s, aussi larye i\w la cavité gauche du IhorsLx, en sorte ()u'il n'y « presiiiu' point de collet herniaire. Dans la puilnuf ■()■ trouvent une assez grande portion de l'inleslin frréle, le cilon transverse el l'estoinar. Le foie, qui est petit et très déformé, WTÎveVii rejranl de l'ouverture, mais sans y pénétrer, sans la houcher. Le rein est resté en plaee. 1,'itileslin grêle arrive jusqu'au sommet de la cavité. Le c*Mon est plaeè eu bas el en dehors, l'estomac en bas el en detlaus et repose sur la face supérieure du diaphragme. L'tesophage s'est allongé .iu-dessous du diaphragme jtour se prtMer à ce d^pUeemetil de l'estouiac.

Tous les viscéivs Dioraeitpies sont n'foulés dans 1,a eavîté droite. Les poumons sont tn^s petits, aplatis, et se prt^seulenl sous forme de deux petites ^laudes. Le thymus placé entre les deu\ lie s'en dislÏK^ue tiwe par nue coloration un peu plus foncée. Le nvur. également refoulé ik drtnte, oinv d'ailtcui's une i-onformation et uu volume nonuauv.

Il n'existe aucune trace de iiK-tladie dans lo tissu o-^scux. Le tissu des viscères jurail égaleiueul sain.

Si les trois observations précédentes pouvaient avoir laisse quelque obscurité sur le mécanisme des difformités musculaires liées à la monstruosité, l'observation que Ton vient de lire nous paraît propre à dissiper toute espèce de doute. Elle renferme à elle seule, en effet, tous les éléments complémentaires des faits mis en lumière par notre premier monstre anencéphale, et elle

peut satisfaire à toutes les questions soulevées à cette occasion,

et continuées avec les observations suivantes.

Et d'abord ce quatrième monstre nous fait assister à l'évolution plus apparente de la maladie destructive du cerveau et de l'anencéphalie, qui en est la première conséquence.

L'hydrocéphalie amène la rupture des parois crâniennes, puis la hernie partielle du cerveau, puis l'altération profonde du cerveau et de ses enveloppes, puis le retentissement considérable, énorme, de la maladie sur tout le système musculaire, celui-ci réalisant des difformités à un degré inconnu jusqu'alors. Il ne s'agit plus ici d'analogies, de présomptions, de déductions, mais de preuves directes.

La colonne vertébrale est courbée au point que la tète touche au sacrum ; et cette exagération, sans exemple, de la rétraction musculaire est telle, qu'elle a vaincu toutes les résistances, tous les moyens d'union de la tige rachidienne, et qu'elle les a vaincus sans rupture ou'au moins sans disjonction complète de leurs parlies. On voit concurremment les deux systèmes musculaires du dos, le système ascendant et le système descendant^ convulsés, raccourcis de presque toute leur longueur, et néanmoins extrêmement tendus entre les extrémités, rapprochées et presque confondues, de la colonne.

En présence d'effets aussi considérables quoique toujours concordants avec leur cause, on est obligé de reconnaître cependant que cette pliure extrêmide la colonne, sans fractures, sans arrachement des corps vertébraux, ne saurait être l'effet exclusif et instantané d'une contracture violente, à quelque degi-é d'intensité qu'on la suppose. Il faut donc admettre que cette action, s'exerçant dès les premiers temps de la vie embryonnaire, se sera complétée lentement et frraduellement sous l'empire d'une causalité d'un autre ordre, et en vertu d'un méca-

nisme qu'il serait illogique de méconnaître ; or, cette causalité et ce mécanisme sont les suivants :

Dans Tanalyse que nous avons donnée des différents éléments qui composent la formule de la rétraction musculaire, nous avons indiqué, comme complément étiologique de son action, une sorte d'arrêt de développement dont les muscles rétractés sont frappés.

En vertu de cet arrêt de développement consécutif à la rétraction, les muscles ne suivent plus Taccroissement progressif des os auxquels ils s'insèrent, c'est-à-dire que lorsque les os, par exemple, s'allongent tous les jours d'une certaine quantité, les muscles ne s'allongent que d'une quantité moindre. Il en résulte qu'après quelque temps, la différence se fait sentir par l'accroissement de la difformité ; et les progrès de celle-ci, effectués sans violence, graduellement et par quantités minimes, mais continues, réalisent des formes souvent considérables, mais sans offrir la moindre trace d'une action traumatique. C'est surtout chez l'embryon des premiers temps que ce mécanisme se manifeste le plus complètement, parce qu'il y rencontre les conditions les plus avantageuses de son développement : à savoir, extrême malléabilité du système osseux, et la possibilité d'un très haut degré de la maladie avec la plus grande facilité d'y résister.

En signalant cet élément étiologique accessoire, mais complémentaire de la rétraction musculaire, à l'occasion des courbures extrêmes et si exceptionnelles de la colonne, nous devons cependant en faire apercevoir immédiatement les autres applications à toutes les anomalies de la même origine. Les luxations et les subluxations y l^spieds bots,\espina bifidn, Vexomphale^ etc., s'accroissent consécutivement, au même titre que les courbures de l'épine.

Seconde considération :

Nous trouvons déjà chez notre quatrième monstre un degré plus avancé de l'exomphale lié à un degré plus prononcé de la rétraction des parois abdominales, dans le sens vertical principalement. On remarquera que la tumeur herniaire n'offre aucune trace d'étranglement, et qu'un écartement des muscles droits et une dilatation avec amincissement des aponévroses sans trace

d*éraillure, ont facilité la formation de la tumeur herniaire.

Mais ce qui ajoute singulièrement à la valeur de ces premières considérations en faveur de Torigine des hernies ombilicales, c'est la hernie diaphragmatique considérable dont notre sujet offrait un si bel exemple. Aucun muscle n'était autant compro* mis que le diaphragme. Il présentait une immense ouverture au niveau du ligament cintré gauche ; ses insertions aux deux dernières côtes n'existaient pas ; enfm la direction à peu près horizontale des piliers situés dans le même plan que les autres parties du muscle, atteste une réduction de longueur de ses fibres, et cette réduction est due à une rétraction musculaire considérable. La hernie diaphragmatique et l'exomphale ne constituaient donc chez ce sujet qu'une modification ou variété de siège et de distribution de la rétraction.

L'existence du bec-de-lièvre chez le même sujet nous fournit également l'occasion d'aborder le mécanisme de ce vice de conformation. L'absence des os incisifs est un premier indice de sa véritable origine. Ces deux anomalies qui se touchent et qui se complètent si souvent, chez le même individu, de la division de la voûte palatine, ne constituent qu'un seul et même fait, témoignage de leur commune origine. Or, cette origine c'est la solution de continuité des parties par leur insuflisance ou arrêt de développement. Il ne serait pas téméraire d'ajouter, pour certains cas de bec-de-lièvre, le concours plus direct de la rétraction de certains muscles, de l'orbiculaire des lèvres en particulier.

Faisons remarquer, en terminant, que tous les tissus étaient parfaitement sains et n'offraient en conséquence aucun prétexte à rhypothèse d'une constitution morbide quelconque.

OBSERVATION V

MONSTRE SANS ANALOGIES DANS LA SCIENCE. — AFFECTION CÉRÉBRALE AVEC DÉFORMATION DU CRANE; TENSION EXTRÊME DES NERFS ET RÉTRACTION MUSCULAIRE AYANT PRODUIT LA FRACTURE DE TOUS LES MEMBRES.

SOMMAIRE. ~ Déformation du crftne. — Défonnatlon et ramollissement du cerveau, et peut-être aussi lésion de la moelle (oelle-ci n'a pas été examinée), les deux moitiés du crftne ont été portées en sens inverse l'une de l'autre. — Déviation de l'épine. — Fractures de plusieurs côtes. ~ Brièveté et déformation des quatre membres ; fractures consolidées des os du bras, des avantbras, des cuisses et des jambes. — Pronation des mains. — Pieds bots. — Rétraction extrême de tous les muscles des membres réduits à la moitié de leur longueur. — Le sujet a vécu deux Jours.

Le 28 août 1838 est né à Paris, rue de Laborde, 27, un enfant monstre du sexe masculin, offrant des difformités très remarquables de la tête, de la colonne vertébrale et des quatre membres. Son père, le sieur Girardin, marchand des quatre saisons, âgé d'environ trentequatre ans, est un homme d'une taille élancée, très pâle et maigre, d'un tempérament nerveux et irritable; sa mère est une femme robuste, bien colorée, âgée d'environ trente ans et d'un tempérament sanguin. Elle avait eu trois enfants venus à terme et bien conformés, une fille âgée de six ans vit encore et se porte bien.

La plupart des symptômes de la grossesse ne se sont manifestés à la mère que vers le cinquième mois. Aucun phénomène autre que la suppression des règles n'était survenu avant cette époque. Elle l'attribuait à toute autre cause, lorsque les mouvements du fœtus vinrent lui révéler son état. Ces mouvements étaient peu prononces en comparaison de ceux qu'elle avait ressentis dans les précédentes grossesses. L'accouchement a été facile et la sage-femme nous a affirmé que la quantité des eaux avait été beaucoup plus grande que de coutume. Les membranes s'étaient rompues quatre jours avant la délivrance, et pendant tout ce temps les eaux avaient continué de couler.

Nous n'avons vu l'enfant que le lendemain de sa mort, arrivée le 5 septembre; cette mort n'avait été précédée d'aucun phénomène particulier. Le cadavre présente les particularités suivantes :

1*» Asymétrie et chevauchement des deux moitiés latérales de la boite crânienne et de la face ; os vor miens formant la moitié environ.

2'' Déformation et ramollissement du cerveau avec développement exagéré de tout le système vasculairc encéphalique et injection pro-

CHEZ LES MONSTRES. LE FflETL'S ET L'ENFANT. 109

fonde de tout le Hssn cérébral; raccourcissement el temion extrême (les nerfs.

3' Déviation latérale de l'épine à droite, nccompagnée d'incurvation.

4° Fractures récentes de plusieurs côtes et nodosilés de la plupart d'entre elles.

5' Brièveté et distorsions remarquables des membres supérieur», avec fractures consolidées el déformations des os des bras et des aoant-bras, produisant des dilTormllûs qui se répi'lent exactement à droite et à gauche, et qui consistent en une flexion anguleuse de riiuménis dans sa continuité, avec pronation extrême et subluiation de l'avant-bras sur le bras.

FiB. !6.

- G" Déformation considérable et distorsion des membres inférieurs se répétant exactement k droite et à gauche et offrant : a. une courbure anguleuse des fémurs ; b. une flexion permanente avec adduction des jambes sur les cuisses et fracture consolidée avec saillie anguleuse des os des jambes; c. pieds bols varus équins portes à un degré considérable.

1' Rétraction extrême de tous les muscles des membres et de quelques-uns de la coluimc.

8"" Déformation du cerveau avec développement exagéré de tout le système vasculaire encéphalique et injection profonde de tout le tissu cérébral.

L'aspect général du sujet, considéré sous le rapport des difformités, est remarquable par un ensemble de caractères appartenant à la fois aux difformités articulaires et à celles des os longs dans leur continuité, caractères qui se répètent exactement à droite et à gauche. Toutes ces difformités ont lieu dans les mêmes points; toutes offrent les mêmes directions ; toutes offrent les mêmes particularités anatomiques; toutes sont empreintes d'une communauté d'origine, et trahissent l'influence d'un même ordre de causes. On pourrait, sans recourir à la dissection, et par la seule inspection des formes extérieures, déterminer la nature et le siège précis de chaque difformité. Toutefois, ce n'est que par l'analyse anatomique et la description particulière de chaque anomalie qu'il est possible d'arriver à la détermination rigoureuse de leur mode de développement.

La longueur totale du sujet est de.. • 390 millim., 14 p. 5 lig.

Pour la tête 130 — 4—10 —

Pour le tronc 225 — 8—7 —

Pour les muscles inférieurs 35 — 1 — 3 —

L Déformation du crâne. — Les deux moitiés latérales du crâne et de la face offrent un chevauchement remarquable. La moitié droite s'est portée en arrière et la moitié gauche en avant. Il en résulte une

dépression considérable de la bosse frontale droite et une saillie de la bosse frontale gauche, tandis qu'une disposition inverse, c'est-à-dire une saillie de la bosse pariétale droite avec dépression de la bosse pariétale gauche, encore plus prononcée, existe en arrière.

La différence de saillie entre les deux bosses frontales est de 12 millimètres et entre les deux Fio. 28. bosses pariétales de 22 millimètres. Ce chevau-

chement ne s'est pas opéré directement dans le sens antéro-postérieur. Les deux moitiés ont subî, mais en sens inverse l'une de l'autre, une sorte de rotation autour d*un axe transversal. Cette rotation a produit un abaissement de la moitié antérieure du côté droit avec élévation de sa moitié postérieure, tandis qu'à gauche la moitié antérieure est abaissée. Il résulte de cette disposition une obliquité assez prononcée des deux moitiés de la face. Le^ deux yeux ne sont pas sur la même ligne : celui du côté droit est plus abaissé et déprimé ; le nez lui-même est déformé : la narine gauche étant tirée en haut et la narine droite en bas, le bout du nez se trouve

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L*ENFANT. lit

déprimé. La bouche est très oblique de haut en bas et de gauche à droite. Enfin le maxillaire inférieur fait avec Thorizon un angle de 25 degrés ouvert à gauche.

Périmètre horizontal du crâne 350 millim., 12 p. 9 lig.

Moiliédroite 180 — 6 - 7 —

MoiUé gauche 170 — 6 — 2 —

Demi-périmétre vertical de la bosse nasale à la

bosse occipitale 210 — 7 — 9 —

Demi-périmètre vertical d'un conduit auditif à

l'autre 245 — 9 — > —

Moitié droite 125 — 4 — 8 —

MoiUé gauche 120 — 4 — 5 —

Les OS du crâne répètent exactement la difformité ou chevauchement que nous avons signalés en parlant des formes extérieures. Il est même plus marqué, plus abrupt. La grande fontanelle a la forme d'un losange. Des dépressions assez profondes existent au niveau des sutures. La moitié environ de la boite crânienne est constituée par des fragments osseux ou os normiens, qui semblent s'éti'e détachés du noyau central de l'os correspondant. L'occiput tout entier, à l'exception du noyau central de l'occipital, est formé de ces fragments dont Tagencement est très irrégulier, qui chevauchent les uns sur les autres et qui forment dans la fosse occipitale supérieure une crête longue de 2 centimètres et élevée de 5 à 6 millimètres, saillante dans l'intérieur et .comprimant le lobe postérieur du cerveau. D'autres crêtes anormales, moins saillantes, existent dans d'autres parties de la cavité crânienne. Nous en distinguerons deux surtout qui régnent dans toute l'étendue des sutures temporo-pariétales. Les parois osseuses du crâne sont minces. La dure-mère est épaisse et comme rétractée en différents points.