‹ Recherches sur les difformités congénitalesChapitre 26 sur 102 · MONSTRE ACÉPHALE AVEC DIFFORMITÉS · texte numérisé non relu

MONSTRE ACÉPHALE AVEC DIFFORMITÉS

SOMMAIRE.— Destruotion totale du cerveau. — Moelle très développée — Abaenoe de la tète, des poumons, du cœur, du diaphragme, du foie, de la rate. — Trois doigts à chac[ue pied. — Renversement du pied droit, varus èquin (1).

Quarto nouas aprilis hora ineridiaiia aiini 1720 Boiionia) nata est,

et paululum niota, ut referunt, inoiislrosa puellula non cerebro tantuni, sed et capite, et brachiis, et pulmonibus, corde, diaphraginate, hepate, liene, renibus succenturiatis destituta, spinali autem medulla ampla, venibus perma- {çnis, rudi ventriculo, parum evoluto, intestinis, vesica urinaria, utero cura annexis tubis, et testibus bene musculosa, etpinguis gaudebat, pedibus tamen tribus tantuni digitis instructis, prioribus quîdem digitis in quorum altero siinul presse junctis, in altero vero belle divisis, dislinctisque, sexuque adeo distincto, ut nunquam nielius. Enixa est eam mater post partum alius puellœ vivae, et compléta», et utraquc peculiari suo funiculo umbilicali, placenta vero communi instructa erat. Bian- Fic CI. chi et Valsalva in sectionc aderant.

Ainsi que nous l'avons fait remarquer & Toccasion de nos observations personnelles XI et XII, la présence d'un pied bot accompagnant Tacéphalie est un témoignage direct de la maladie qui a amené la destruction des parties supérieures du tronc. La question générale de ce rapport de la difformité avec la monstruosité est réservée pour la partie générale de ces recherches. Lofait qui précède, et celui qui suit, sont des éléments qui seront utiles à celte discussion.

Voici Tobscrvation de Kundmann.

(1) VocLi, fluidi nervei Uisloria, liononiœy 17iO, p. 38.

CHEZ l-ES MOSSTRES, LE FUETCS ET L'ENFANT.

OUSËHVATION IV

MOSSTRE ACKl'HALE. — DESTRUCTION DU CEHVEAU ET D UNE PARTIE DE LA MOELLE. — DIFFORMITÉS.

SiMI^tAIIIE. — DeatrucUoii totals du cerveau et parUelle de 1b moelle. dot*lo, de thorax, de braa. —Pas de traces devlectree thoraolque». — DUormsUon de preeiiue tous lea Tlsc^ree abdominauz. — Inteetiiu onTertadana le cordon omblUcal. — Trois doigts Actaaqoe pied. — Deux pleda bots vBni*. (OPaerratlon de KiuidinanD, 17991 H).

Itie 59 M. Juiiii A. 1^3, niulicr qua'dam pcperit primo puerum, deinde hoc inonslnim, )>ostca puellain sannm. Dceranl caput, peclua, brnchi.iquc ; ader.iiit Unium abdomen cum protuherantia umbilicifuniii iilqiit! fuiiiculu umbilîcali; natîbus, feinore, peilibus alque yene. Caru crat spoii(;iosa atqiic in margiiic superiori durior, solîiliorqiio, proluhcrantîa cicatrici iimbilicnlî adulloium similis, pauto

vero inferiiis verus erat funiculiis iimbilicalis, ponnœ scriplorias magnitudine.

Duoeranl pcdes normales quonim di'xtor interne erat currattucum planta vaia. Ainbabus in partibus très vidimus digilos alqiic in sinistra perspicuum erat, digituin médium ex dnobus conslare digitis roncrelis minoribus quorum unicuique siius eralun^uis.

il] Elbm, Ou. cil., p. H.— Sdtenheiten der t/atur uiul Kumt t>(in /. C. Ktatdmmm. Breilau und Leipiig, 1737, p. 810.

lu cavis thoracis aUpie ahdoniinis plurinium occupavit locum tela quaedain carnosa. Visccruin pectoris ne ullum quidem aderat vestigium. In visceribus ahdoniinis renés erant deforniati intestina uln» erant unius atque dimidisp. Anus pervius erat, ut in rectum, ita in funiculuin umbilicalem, qui intestin! videbatur essa continuatio. Hic processus et ipsa intestina ineconii erant plena; omentum aderat nulium nec mesenterium perspicuum. Pneterea aberant lien, venter, reliqua prseter vesicam corporaque globosa ambabus in partibus, hepar forsan atque lienem referentibus. In sceleto adhérai os sacrum cum osse coccygis5 — Gvertebra» lumborum,ossa ilii, îschii et pubis, ossa femorum tibiae et Abulaî, pedis atque ^ligitorum. Suum habuit in partu funiculuin umbilicaleni hoc nionstrum, placenta vero illi tertio cum partu erat communis. Cerebrum ideo et cor deerant.

Cette observation est le modèle du genre. C'est une énuméra^ lion dos parties manquantes, mais une simple énumération, avec absence de toute indication descriptive des parties restantes. Le sujet offrait aussi deux pieds bots caractérisés, que la figure jointe au texte nous a conservés, mais l'observation n'en dit qu'un mot.

Quant à Tinterprélation à donner de la coexistence des pieds bots avec la monstruosilé, elle est plus claire encore que dans l'observation précédente. Le moment n'est pas venu d'y insister.

Nous arrivons à l'année 17:24, où Lémery affirme pour la première fois la doctrine des monstres par accidents (1). En formulant nettement celte doctrine en face de la théorie des monstres primitifs^ Lémery a ouvert une nouvelle voie à la tératogénie, voie beaucoup plus féconde que ne l'a soupçonné son auteur. En traitant plus tard cette grande question d'étiologie nous serons heureux de montrer la parenté qui existe entre la doctrine de l'adversaire de Winslow et celle h laquelle nous avons été conduit. Nous n'avons, pour le moment, qu'à rechercher jusqu'où la discussion, si remarquable d'ailleurs, entre ces deux illustres anatomistes, a éclairé l'histoire des difformités chez les monstres. Or, nous devons le re* connaître inimédiatemcnl, aucun des 14 mémoires des deux

(\) MÉMOIRES DE I/ACAT)ÉMIE DES SCIENCES, annexe 172i, p. ii.

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETDS Et L'ENFANT. Îl7

adversaires (5 pour Lémery, 9 pour Wînslow) n*a produit le moindre éclaircissement sur cette question.

Dans sa première réponse à Lémery (i) Winslow acceptant, sans réticence ni réserve, la lutte offerte par Léniery, a résumé d*une façon exacte et lumineuse toutes les publications antérieures de quelque valeur. Remontant jusqu'à 1550, et même jusqu'à 1505, il a déclaré vouloir en extraire « tous les feils de » structure extraordinaire, par addition, par défaut, par àiffor- » mité, par transposition, par confusion de certaines parties, » soit dans tin seul sujet, soit dans deuic ou plusiturs sujets

> réunis ensemble ». On aurait pu croire, par cet énoncé, que la catégorie difformité eût produit quelques renseignements. Or, ni un fait, ni un mot, pas même une particularité, n'ont été signalés par l'auteur, qui cependant n'a négligé aucune observation. C'est qu'en effet Winslow, pas plus que ses prédécesseurs, n'avait donne la moindre attention à cet ordre de ftits,

Lémery n'est pas moins laconique dans sa première réplî* que (2) . Refusant de voir dans les accidents de la monstruosité les preuves de « l'action prévoyante et intelligente du Créateur >, il écrit : « un enfant sans bras ou qui n'en a qu'un, un autre sans » tête, ou avec une tête qui ne contient point de cerveau, Uû

> autre dont les membres sont monstrueusement contournés^ » sont par là incapables de servir comme il faut aux usages qui » leur étaient destinés; enfin, une infinité d'autres de cette

> espèce ne sont-ils des ouvrages bien dignes de sortir immé- I diatement en cet état des mains du Créateur (3) . » Lémery avait parfaitement raison ; et comme il l'eût eu davantage encore s'il eût connu la véritable origine des membres vicieusement contournés. Comme Winslow, il s'est borné à constater, par un simple énoncé général, l'existence de difformités dont il ne connaissait ni ne soupçonnait la valeur. Mais cet énoncé suffit pour établir que ces difformités existaient, quoique les deux adversaires ne les indiquassent ni ne les décrivissent ; et quoique les figures des monstres où elles existaient, figures plutôt chèmatiques que

(1) MtMoniES DR L'AcADÉifiE DES scHEifCEs, annéo 1733-1734, p. 986 et 455.

(2) MEMOIRES DE L'Académie dea sciences, année 1738, p. 318.

(3) MtvoiiiES «E l'Académie des sciekces, année 1738, p. 3t8.

i4» DIFFORMITES CONGÉNITALES

réelleSy ne les représentassent pas toujours, ou ne les représentassent que très artificiellement, c'est-à-dire inexactement. Mais du moment que ni Lémery, ni Winslow, n'ont indiqué les difformités, dont ils admettaient l'existence, et qu'ils n'en ont tiré aucun parti, c'est que, ni eux, ni personne de leur temps ne les connaissaient et n'en soupçonnaient la valeur comme caractères tératologiques. Cela est si vrai, que le peu qu'on en savait servait tour à tour aux deux doctrines.

Ainsi, dans son mémoire de 1740, relatif à un monstre des plus compliqués, Winslow réplique : « Après l'accouchement » d'un enfant mâle bien conformé il en vint un autre du même » sexe, mais sans tète, sans poitrine, sans bras, n'ayant que le j bas-ventre, les lombes, les hanches, les cuisses, les jambes et » les pieds, et en un mot n'ayant qu'environ la moitié inférieure » d'un corps ordinaire... Les jambes restaient pliées de manière » que les plantes des pieds étaient tournées Vune vers Vautre^

> les talons en haut et les orteils en bas (i). y> C'était un double pied bot, un double pied équin varus. Or cette difformité des pieds, confondue avec tout le reste du monstre, ne devait provenir, aux yeux de Winslow, comme l'ensemble de la monstruosité, que d'un germe primitivement monstrueux. Pour cette doctrine, en un mot, la partie était, comme le tout, l'œuvre primitive, prévue, et fatale du Créateur. Winslow ne s'était pas borné à cet exemple. On lit dans l'extrait d'une observation qu'il avait reçue de Strasbourg : « Les avant-bras ne sortaient point du » corps, la main droite avait seulement quatre doigts et la gau- » che trois. Les cuisses étaient plus grosses qu'à l'ordinaire, les » extrémités inférieures étaient, vers le tarse ou cou-de-pied,

> courbées en dedans, la gauche plus que la droite, » Ce cas faisait encore partie de ceux que Winslow opposait à Lémery comme témoignages et dépendances de germes monstrueux. El Lémery de se servir des mêmes faits ou de faits analogues pour établir la doctrine des monstres par accidents.

(1) Winslow, Observations anatomiqucs sur un enfant né sans iéle, sans coït sans poitrine, sans cœur, sans poumons, sans estomac, sans foie, sans raie, sans pancréas, sans une partie des premiers intestins; avec réflexions sur cette conformation extraordinaire. (MÉNomES de l'Académie des sciences, année 1744), p. 580.)

On est donc bien obligé de le reconnaître : à cette époque la notion du pied bot n'était pas plus avancée à Strasbourg qu'à Paris, et il en était de même des autres difformités. On ne les citait que d'après leurs apparences les plus extérieures. On peut donc le répéter sans exagération aucune : les indications fournies par Winslow, par Lémery et leurs contemporains, à l'endroit des difformités chez les monstres, sont restées ce qu'elles étaient a la fin du dix-septième siècle.

Il ne faudrait pas conclure de ce jugement tout spécial, que ces deux savants, si distingués d'ailleurs, n'ont rendu aucun service à la tératologie. Leur discussion a nettement formulé les deux systèmes qui embrassaient à cette époque toute la science tératologique. Ils en ont mieux fait voir la différence, mieux marqué la délimitation respective ; ilsont surtout signalé, chacun de son côté, dans certains faits, les particularités qui empêchaient de tes soumettre arbitrairement à l'une ou à l'autre des deux doctrines. Il faut, à cet égard, rendre plus justice à Winslow qu'on ne l'a fait, Anatomiste consommé, plus rigoureux et moins exclusif que son adversaire, il a souvent signalé des difficultés matérielles qui s'opposaient au système de Lémery ; et, mis en présence des faits absolument contraires à la théorie des germes primitivement monstrueux, il n'a pas hésité à reconnaître, à la fm de la discussion, que, dans bon nombre de cas, le système îles monstres par accidents est parfaitement fondé : ei Je conviens, dit-il, qu'on peut,

> avec assurance, attribuer aux accidents les conformations » extraordinaires des fœtus, quand'on sait certainement que pen- » dant la grossesse il y a eu des accidents capables de les occa- » sionner : comme chutes, coups, mouvements extraordinaires,

> attitude gênante, pressée, serrement des corps à baleines,

> certaines maladies, etc., et quand ou peut désigner réellement 1 quelques traces ou vestiges du changement de l'organisation f qui aurait préexisté à l'extraordinaire survenu (i). >

Cette déclaration si explicite, si loyale, Winslow l'a reproduite dans son dernier mémoire en 1743, après la mort de Lémery (2).

1) MÉMoiBES DE l'Académie des sciences, année 1740, p. 605. (2) MÉMOIRES de l'Académie des sciences, année 1743, p. 335.

SSO DIPFORMITtS CO!fGÉNITALES

Conlrairement à Topinion si autorisée de notre éminent ami Isidore Geoffroy, nous n» pouvons donc voir dans cette sorte d'amende honorable de Winslow, commandée par l'évidence de certains faits, mais limitée par eux, autre chose qu'un témoignage de la rectitude de son esprit et de la loyauté de son caractère. L'avenir tiendra compte, dans de justes limites, des réserves de Winslow, au moins comme appels à des restrictions et rectifications de la théorie de Lémery et comme complément de cette théorie.

L'impulsion donnée à l'étude des monstres, par la discussion académique, s'est beaucoup ralentie pendant les années suivantes. Depuis 1743, année de la mort de Lémery, jusqu'à la fin du siècle, de rares communications ont été faites à l'Acadétnie, et aucune théorie nouvelle n'a surgi. Les travaux qui ont paru en dehors de cette enceinte se rapportent à des faits observés sans préoccupation de doctrine. Nous allons indiquer les principaux.

Ilaller qui avait pris une certaine part à la discussion entre Lémery et Winslow, avec une préférence marquée d'abord pour la théorie des germes, avait fini par concilier, dans son esprit plus mûr et plus réfléchi, les deux doctrines (1). Mais, plus observateur que doctrinal, Ilaller s'arrête de préférence à la description des faits considérés dans leurs caractères les plus immédiats. Témoin le fait suivant qu'il publiait dans son programme de 1745, et qui s'offre comme le type des travaux de l'époque. Voici cette observation :

(1) Voici dans quels termes 11 en a fait la déclaration. « Ego qnidem primiim » anno 1735, cum partum bicipitcm unicorporcum incidisscm, tum plusculii in » libellis eamdcni scntentiam suin initus. Nunc, ut a sene expectes» eo animo ad M hanc curam rcdeo, ut omninn oMiviscur, quid olim de hnc lite senserim, ncquc » inter rationes de cauxa dccisuras meum conscnsum reputem. Sollicite etiam per » singulas moiislrificorum partuum classes ire visuiu est : ut de singulis déflniatur, » num ex inorbo iiasri potucrint, numin fu'imis staminibus aliéna fabrira jam prœsto > fuerit. » {De motixtrhy liv. Il, Physiologicus,p. 13i.)

CHEZ LES MONSTRES, LE FflETUS ET L'ENFANT. <St

OBSERVATION V

MONSTRE ANENCÉPHALE. — EXEMPLUM DEFICIENTIUM OSSIDM

CRANII. — HALLER, 1745 (1).

SOMMAIRE. — Destruotloa totale da oarveau. — La oorruption du oadavra «mpèohe d'examiner la moelle.— Cinq vertèbres au oou- -^ Spina bitida limitée la eUiT^^nie vertèbre.

Anno 1743, fœtus monstrificus Osicroda ad me missus est, quem gravissimo miliari niorbo impeditus, demum post aliquot menses încidere potui. Fœtus erat septimestris, femînei sexus, satis perfectus neque unguibus destitutus. Faciès justo brevior erat, oculi valde prominuli : frons nulia : cutis supra oculos cum dura cerebri méninge continuata. Defleiebat tota illa ossea compages, quae a superciliis ad eruceiu occipitis, convexa, ovi dimidium refert, et capitis fornicem efficit ; ejus loco una continua planities caput superne finiebat.

Incisis velamentis et duriori méninge, nullum adfuît cerebrum. Ipsa quidem dura membrana Justo magis camea erat, et glandulosa aliqua corpuscula, non dissimiiia glandularum lymphaticarum, cerebri locum tenebant.

Nudavi, quam caute poteram, ossa.**Quod petrosum dicitur, id çlatissimum, nudum, caput utrinque terminabat. Foramina solita vasorum et nervorum, et truncos arteriarum carolidum, et jugulares fossas suo lofo roperi, et in suis viis nervorum funiculos. Sella equina aderat, solitique processus clinoidei. Deerat porpendicularis illa lamina ossis frontis, quœ de orbitis erigitur : quœ vero horizonti parallela orbitas guperne perficit, ea justo brevior erat : ita oculi indecore protrusi, antrorsum a depresso osse propulsi prominebant. Os squamosura utriuque indinatum, refle\um in planitiom horizonti parallelam, in cranium introrsum cedcbal, neque de ea lamina ossis temporalis vestigium supererat, quaî versus verticem se effert. De sincipitis osse nîhii supererat. Os occipitis super magnum foramen parum adscendebat, eaque tota parte mutilum erat, qua) posteriorcm capitis rotunditatem perficit.

Verlebrœ colli quinquo, non plures erant, earumque quinla amplo hiatu patebat. lia faclum erat, ut caput, ingrato spectaculo, scapulis insîdere videretur. Costa^ et reîiquîe vertebra^ perfecta» : circa spinalem vero medullam plurimum rubri gelatinosi humoris, ut tamen recte se haberet,elarachnoidea membrana, atque pia, et dura deniquc roatre obvolveretur. Neque tamen, ut omnia corrupta erant, potui eam medullam supra secundam colli vertobram producere.

(1) H\LLER, Progr. anni 17ir>, ot Demomtm^p. H.

%t DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

Rien qu'au litre donné à Tobservation : exemplum deficientium ossium cranii, on peut voir dans quel esprit elle est présentée, et comment l'auteur considérait ce cas A'anencéphalie. En effet, ce n'est pas comme cas d'anencéphalie qu'il la donne, mais comme un exemple de monstre dépourvu des os du crâne. Il en fait l'objet du chapitre VI de son traité, et il le place entre le chapitre V, Situs mulatus^ et le chapitre VII, Porro de mutato situ. C'est un des éléments objectifs de la monstruosité, au même titre que tous ceux qu'il a partiellement et séparément indiqués. Nous nous bornons provisoirement à cette remarque, en y ajoutant les lignes qui suivent, empruntées à la partie physiologique de son traité : « Sic fœtuum maie formata ossa, exprès- » sione, Cl. Viri interpretantur, et fœtum fronte destitutum a » pressione capitis contra molam, vitiose cum eo subnascentem, > cum eo vilio editum fuisse certum est. » Cette opinion, qu'il cite d'après Rœdërer et Denys, il l'adopte et la confirme dans les termes qui suivent : a Neque de ejus modi pressione dubitare » possum, postquam elisum a fraterculo fœtum pêne chartae » tenuitate vidi(i). »

Une dernière remarque sur cette observation d'anencéphalie. On a vu que Haller n'a dit mot des autres parties du monstre. Gomment étaient les membres, étaient-ils réguliers ou difformes? il ne s'en occupait pas, il ne voulait que décrire — et il l'a fait d'une façon admirable — le crâne déprimé, mutilé, le cerveau absent et les nerfs présents : le contenant et le contenu : tel était son buL Peut-être le sujet était-il difforme, ce qui est assez probable : je dirai même certain, d'après cette phrase : « ita factum crat, ut caput, ingrato spectaculo, scapulis insidere videretur, » C'est là l'effet, et l'effet non douteux d'une incui^vation cervicale. Mais Ilaller n'avait pas pour le moment à s'en occuper ; cela sortait de son cadre; il s'en occupera ailleurs, et alors il n'oubliera pas dans le chapitre : Fabrica aliéna, de parler de toutes ces choses, et d'en parler avec quelque détail. Nous l'y suivrons en temps opportun .

Mais vient un auteur, à son tour anatomisle et physiologiste

(I) Haller, De monstriSy V et V!, p. 136-137.

comme llaller, mais autrement pathologiste, et qui, sous la forme d'obsei^vations diffuses, infiniment moins précises et moins correctes que celles de Haller, sème au vent les premiers germes d'une doctrine destinée à féconder plus tard une grande partie du domaine de la tératologie et des difformités congénitales. Est-il besoin de nommer Morgagni.

Voici quatre observations extraites du célèbre traité : De Sedibus et causis morborum, qui sont destinées à montrer tout à la fois quelles étaient à cette époque les opinions de l'auteur sur le sujet, et à servir de point de départ aux idées qu'il a exprimées plus tard, ou qu'on lui a attribuées sur l'origine de certains monstres.

Nous croyons bien faire en publiant ces observations intégralement :

OBSERVATION VI

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