FŒTUS MONSTRE ANENCÉPHALE AVEC DIFFORMITÉS. — 1746, MORGAGNI

d'après VALSALVA (1).

SOMliAIRE. ~ Absence oomplète d' encéphale et de moeUe. — Absence de cou. — Membres supérieurs unis au sternum, en ne pouvait les étendre. — Trois glbbosités. — Ëventration ectopie de tous les viscères abdominaux, l'auteur ne parle pas de l'absence, mais du relâchement des parois abdominales.

48. La mère d'un monstre qui paraissait au vulgaire semblable à un crapaud, avait mis au monde, fort souvent auparavant, des enfants des deux sexes, tantôt des garçons, tantôt des filles ; tous les premiers étaient parfaitement sains, mais les secondes, qui étaient au nombre de deux, dont Tune avait alors treize ans, tandis que l'autre n'avait vécu que peu d'années, étaient sourdes toutes les deux et par suite muettes. Enfin, comme elle avait conçu environ huit mois auparavant, qu'elle avait toujonis été triste pendant tout le temps de cette grossesse, qu'elle avait pleuré fort souvent de chagrin, et qu'elle avait remarqué que les mouvements du fœtus étaient si languissants, coin-

(1) Morgagni, De sedibtis et causis morborum. Recherches traduites du latin par M. A. Desormeaux, professeur de la Faculté de médecine de Paris, etc., etc., et J. P. Deslouet, doctour de la Faculté de médecine de Paris, etc., etc., t. VII. — 48* Lettre analomico-médicaie : De la fausse grossesse^ de Vavortementt de Vaccouchement malheureux, p. 340. (Art. 48, p. 477.)

151 UlKPOkMITÉS CONCEltlTALKS

parativeiiicùt à ceu\ des autres enfants dont elle était accoucliée auparavant, que parfois elle le croyait presque mort, elle mit au inonde, à l'époque que j*ai indiquée, un fœtus du sexe féminin, dont les secondînes étaient bien dans Tétat naturel, mais qui était si monstrueux à la Tue qu'il paraissait plutôt semblable à un crapaud qu*à une petite fille, excepté par ses membres inférieurs^ et par la partie inférieure du ventre.

Examen du cadavre, — D*abord il était petit, de sorte qu'il n'égalait pas uo palme en longueur, et qu'il était plus court que cette mesure d*un travers de doigt. Ensuite le cou lui manquait entièrement, de manière que le menton touchait le milieu de la poitrine, et était môme à peine distant d'un petit doigt du cartilage xiphoîde. Du reste ses yeux étaient bien conformés ; mais ses petites oreilles, placées beaucoup plus bas qu'à l'ordinaire, touchaient le haut des épaules; la bouehe était ouverte; le nez n'était poiut entier vers la partie supérieure, car sa racine manquait, ainsi que tout le front. De plus, l'abdomen était saillant, et formait une espèce de bourse pendante, au milieu de laquelle s'insérait le cordon ombilical qui était dans l'état naturel. Enfin les membres supérieurs élaient unis au sternum^ de telle sorte qu'on ne pouvait pas les étendre. D'un autre cétéy on remarquait à la face postérieure du corps qm Vépine était iwi$é$ Ml tr^is espèces de ^ses, dont la supérieure répamdaU à la tête, la moyenne à lapoitriuey et l'inférieure au ventre. Voilà pour roxtérieur.

Mais il fut évident, par la dissection de l'abdomen, que la bourse que le ventre formait était due au relâchement uon seulement de ses éguments, mais encore de ses muscles, et que le foie, la rate, l'esomac et tous les intestins y étaient placés comme dans un sac; du lYste, ces viscères, de même que ceux qui élaient contenus dans la poitrine, étaient conformés comme dans l'état naturel. Dès qu'on fut arrivé à la tête, on rencontra un assemblage confus de parties. Car on ne trouvait pas les os qui forment ordinairement la voûte du cntne, ni la cavité de celui-ci, mais on vovait seulement des os d'une forme irrégulière, les uns petits, les autres un peu plus gros, unis entre eux par des muscles d'une manière inextricable. Pour le ceneau, on n'en tnmva pas la moindre trace, si ciMi'est qu on rencontra des corps qui ressemblaient In^s bien aux nates et testes de ce viscèn\ mais quant à la forme seulement ; car, extérieurement, ils étaient assujettis de toutes parts par des attaches membraneuses ; et, à rinlérieur, ils n'étaient nullement semblables à la substance du cerveau, mais plutôt à un corps particulier d'une nature nunenne entre la substance glandnitiisti! et U substance s|H>ugieuse. O^^ud uièuie le cerveau u*aurait pas manqué, et que cette petite rtlle eiU |m vivn^, c^^i^eiHiaiii elle

CHEZ LES MONSTRES, LE F€BTDS ST L*ENFANT. d&5

aurait nécessairemeiilélé sourde comme ses sœurs, parce que les deux trous à travers lesquels les nerfs passent du cerveau aux oreilles étaient bouchés par une membrane très ferme; dételle sorte qu'il ne restait aucun passage, même pour un filet de nerf ténu. Mais on ne put pas trouver davantage la moelle épinière, ou quelque partie qui donnât naissance aux nerfs, lesquels, du reste, se portaient naturellement dans le ventre, la poitrine et les membres. En çfTet, en poursuivant même les plus gros, par exemple les cruraux, on voyait, du moment qu'on approchait de l'épine, qu'ils devenaient insensiblement pluspetitSy et qu'ils se fixaient bien à l'épine, mais que dans toute la longueur de celle-ci il n'y avait point de moelle épinière, ni même aucune cavité par laquelle la moelle pût être embrassée.

49. Quoique Valsalva ait omis d'écrire si ce fœtus naquit mort ou vivant, et dans quel état étaient les reins, la vessie, l'utérus et les nerfs qui parcourent la tête, etc.

I^es précédents de ce monstre, deux eofants sourds-muets, et l'état moral de la mère pendant la grossesse, sont des renseignements à conserver pour Tétude de l'étiologie générale des monstres et même des difformités qui les accompagnent. Tous ces faits s'enchaînent et s'éclairent les uns par les autres.

Comme les auteurs précédents, comme Haller, Morgagnî ne voit encore que quelques particularités mal déterminées des vices de conformation et des difformités qu'il indique ; mais il les voit. Vanencéphaliey le 9pina bifida et Yéventration y sont suffisamment indiqués, mais toujours incomplètement définis.

Une particularité boxme à noter : Tamoindrissement des nerfs rachidiens à mesure qu'ils s'approchent de l'épine.

L'observation suivante est plus complète.

OBSERVATION Vil

MONSTRE ANBNCÉPHALE ET SPINA BIFIDA, FŒTUS AVEC DIFFORNITAS.

— 1740, MORGAGNI (i).

SOMMAIRE. — Destruction de Tenoèphale et de la moelle. — Absence du oon. — I«angue étroite et longue. — Hàchoire inférieure se prolongeant en avant très au delà de la supérieure.— Vertèbres du cou réduites Acpiatre, qui étaient très serrées et confondues. — Deux gibbosités : onxe oôtes & droite, douse à gaucbe. — Spida bifida dans toute la longueur de la colonne, os longs, plus longs et plus grêles qu'ils ne sont chez les fœtus de cette taille.

50. Un monstre (car c'est ainsi qu'on l'appelait) qui était né ici trois ou quatre jours auparavant, me fut présenté par un chirurgien, au mois de février de l'an 1746.

Examen du cadavre. — Aussitôt que je le vis, je dis qu'il était sans cerveau. C'est pourquoi il l'apporta chez moi, pour que je confirmasse par la dissection ce que j'avais annoncé; et il raconta que la femme avait rais heureusement au monde jusqu'alors d'autres enfants, et que cette dernière grossesse avait également été heureuse ; mais que, comme elle croyait être déjà arrivée à son terme, ou n'en être pas éloignée, elle avait eu un accouchement difficile contre toute attente, et avait mis au inonde cette enfant morte, que l'accoucheuse avait tirée par les pieds. Cependant je vis que la petite fille était réellement beaucoup plus petite qu'elle n'aurait dû l'être (car elle n'avait pas la longueur d'un fœtus de sept mois), et Valsalva avait également trouvé la sienne petite, comme je l'ai dit (n*» 48); ce qui peut se comprendre sans peine, comme je vous l'ai écrit ailleurs (Epist. 12, n* 7), si nous concevons que la tête était distendue et agrandie auparavant par Veau qu'elle renfermait. Du reste, ce petit corps, qui était très bien nourri, qui ne répandait aucune mauvaise odeur, et sur lequel l'épiderme ne s'abcédait pas encore, aurait été beau (car la plupart des autres parties étaient bien conformées), s'il n'eût présenté les difformités suivantes : on ne voyait point de cou ; au-dessus des yeux il y avait à peine quelque peu de front, et à partir de cet endroit il existait, à la place des téguments communs du corps, uue membrane rouge, qui en couvrant le dessus de la tête, laquelle n'était point saillante à cet endroit, et se trouvait môme déclive vers la partie postérieure, s'étendait par le milieu du dos jus(ju'auprcs de la partie inférieure de la poitrine, et diminuait de largeur, à proportion qu'elle descendait. Au-dessous de cette partie postérieure de la membrane s'élevaient deux protubérances qui paraissaient osseuses; nées chacune d'un

(l) MoRGAC.xi, iS* Lettre anatomico-mèdicale : De la fausse grossesse^ de Vavorte' ment, etc. (Art. 50, p. 482.)

côté de la tête, et se trouvant d'autant moins larges et d'autant plus rapprochées, qu'elles descendaient davantage ; elles indiquaient qu'il existait un spina bifida. Sur les côtés de cette membrane il y avait des téguments communs, qui couvraient de part et d'autre, ainsi que tout le reste du corps, le bas de la tête, où se trouvaient non seulement les petites oreilles qui touchaient les épaules, mais encore des cheveux, comme si la peau voisine ayant été arrachée du sommet de la tête et déchirée, la partie du cuir chevelu qui était restée se fût contractée en bas. Voilà ce qu'on voyait à l'extérieur.

Mais en incisant l'abdomen, il se présenta d'abord à la vue beau* coup de graisse, qui était également en grande quantité çà et là au-dessous de la peau, partout où celle-ci existait ; et ensuite, après que le reste des parois eut été mis de côté, tous les viscères du ventre s'offrirent dans un très bon état, ainsi que ceux de la poitrine, qui furent examinés bientôt après. Enfin, passant à la tête, après avoir incisé cette membrane rouge, qui était mince, je ne vis au-dessous d'elle rien que je pusse peut-être regarder comme les restes du cerveau, du cervelet et de la moelle allongée, si ce n'est deux espèces de petites cornes épaisses, molles et d'un rouge brun, qui proéminaient à la partie antérieure de la base du crâne, une de chaque côté ; car à la dissection elles laissèrent voir, outre du. sang concrète, une matière muqueuse. Au-dessous de ces petites cornes était cette partie de Tos du front qui forme la voûte postérieure de l'orbite. Caria partie antérieure manquait, ainsi que les os du sinciput, et toute la portion de l'os occipital qui ne se trouve pas devant le grand trou, lequel, par conséquent, n'existait point ici. Au reste, les os des tempes existaient bien, mais ils s'étendaient sur les côtés, en bas et en arrière. Je cherchai inutilement les commencements des nerfs auditifs dans les trous de ces os par lesquels ils entrent, de même que les origines des autres nerfs à la base du crâne. D'après cela, je fus moins étonné quand, en examinant bientôt après les yeux, qui étaient bien conformés avec leurs paupières, je remarquai que les nerfs optiques étaient plus grêles que dans l'état naturel, et se terminaient en dedans des orbites, à ce qu'il me parut. Je vis ensuite la langue qui était très longue, et non point assez large pour sa longueur. Elle répondait à la mâchoire inférieure qui était si longue, qu'elle s'étendait en avant au delà de la supérieure, quoique cette dernière se prolongeât ici considérablement en avant en descendant ; et néanmoins ses parties droite et gauche ne s'éloignaient pas l'une de l'autre, comme à l'ordinaire, à proportion qu'elles s'écartaient du menton. C'est pourquoi l'intervalle qui séparait ces parties était plus long sans doute, mais aussi beaucoup plus étroit qu*il n'a coutume de l'être, et il était encore rétréci par une épaisseur singulière de l'une et de l'autre.

J. GUÉHIN. I. — 17

Hais à la partie inférieure du menton, elles étaient réunies en un seul 08, sans qu'aucune ligne les séparât, ronnne cela a lieu sur les enfants.

Maintenaat, pour parler de Tépine, toutes les vertèbres du cou ne manquaient réellement pas ; il y en avait seulement trois de moins, et toutes les autres étaient serrées les unes contre les autres^de manière que certaines parties de quelques-unes étaient confondues avec des parties des vertèbres voisines. Ceci se voyait également sur deux ou trois des vertèbres supérieures du dos, dont les corps eux-mêmes étaient réunis en un. A partir de ces dernières, Vépine commençait à 8ê port^ en arrière^ et à se courber en même temps vers le c6té gaucho; et dès que cette courbure était parvenue près des vertèbres des lombes, elle se changeait en une courbure oppoUe, et elle se con* tinuaii ainsi à travers Tes sacrum. Mais la première courbure était beaucoup plus grande que la seconde; aussi, tandis que celle-ci êùu^ levmi un peu l'oê des iles du côté gauche, celle-là soulevait CBn$i4é^ rablement f épaule droite, et faisait que toutes les côtes étaient cMrement saillantes dans ce côté que dans le côté opposé. Or, les côtes étaient au nombre do on«e à droite et do douze à gauche, tandis qu'il y avait en tout onze vertèbres dorsales et six lombaires. Mais ce qu'il y avait de plus remarquable, c'est que Tépine était réellement bifur^ quée {spina bifida). En effet, la vertèbre supérieure du cou, et toutes les autres qui viennent ensuite, excepté celles qui se trouvent audessous de la pénultième des lombes, étaient telles, que toute la partie osseuse réunie à leur corps pour former le canal destiné à renfermer la moelle épinière s'inclinait de part et d'autre vers les côtés, et s'élargissait de manière à former ces deux protubérances extérieures dont il a été parlé plus haut. Ainsi, ici comme dans une célèbre observation de Littre (Mém. de l'Acau. roy. des se, 1701), il n'y avait ni canal, ni moelle épinière. Si un jour vous venez à Padoue, vous verrez tout le squelette qui a été préparé avec soin par Médiavi^y .et qui offre très claireuiont tout ce que j'ai décrit sur les os. Mais il serait beaucoup plus beau à voir, si les os eussent pu être blanchis sur lui, comme sur tous les autres squelettes de fœtus que j'ai en grand nombre. Bien que ces os soient durs, et que Médiavia n'ait négligé aucun soin pour les préparer, cependant il est une circonstance que j'ai cru ne pas devoir omettre pour le couiplément de cette observation, c'est qu'une couleur brune et noirâtre ne put pas être entièrement enlevée, surtout de quelques-uns d'entre eux, et nommément de la plupart des os longs des membres. Relativement à ces os longs des membres, je ne dois pas non plus passer sous silence qu'ils sont moins gros qu'ils n'ont coutume de l'être sur les fœtus de la même hauteur que celui-ci, mais qu'ils sont plus longs.

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L*ENFÀNT. m

Cette observation marque le commencement d'une description sérieuse des difformités de l'épine. La double courbure des vertèbres dorsales, l'élévation de la hanche d'un côté et la saillie des côtes du côté opposé, sont les premiers linéaments de la notion anatomique de cette difformité. Mais rien encore des muscler, de leur état, et encore moins de la relation de l'hydrocéphale avec les difformités.

OBSERVATION VIII

MONSTRE ANENCÉPHALE ET SPINA BIFmA AVEC DIFFORMITÉS. — 174Q.

MORGAGNI (i).

SOMMAIRE. — Destmotion de l'enoèphale et probablement de le moelle. -> Alieeiiee de tète et de eon. — Base dn orâae Uialliièe Adroite.— Bpiwi Mlida. *- t^ftitratlep. — Main droite renvereè* en lumt.

51. La même année 1746, comme je passais par hasard le mois de septembre dans mon pays, Ph, Baroni, arrière-petit-fils de ce Baroni qui a écrit sur la pleuropneumonie, autrefois mon disciple reconnaissant, et alors médecin très exercé à MeldelUf qui l'a perdu prématurément, m'envoya avec des dessins une observation qu'il avait recueillie lui-niôme ces jours-là, et qui, étant parfaitement semblable à plus d'un point à celle de Valsalva qui a été rapportée un peu plus haut (n"" 48), ne sera point omise à cet endroit.

52. Une femme âgée de trente-six ans, mais décolorée, maigre et affaiblie considérablement et pendant longtemps par des travaux qui étaient au-dessus de ses forces, et par de mauvais aliments, était accouchée d'une petite Aile monstrueuse, au cinquième mois déjà passé de sa grossesse. Outre qu'elle n'était, pas d'une forte santé, elle se trouvait encore mariée à un homme qui n'était pas robuste et qui était même languissant ; et elle affirmait que dans les derniers mois qui précédèrent cet avortement, elle avait été effrayée, dans des rêves, par une figure parfaitement semblable à celle de la petite fille, que voici : point de front ni de tète au delà des sourcils, nez déprimé, bouche ouverte, petites oreilles touchant les épaules et celle du côté droit cousidérablemcut inclinée en bas; point de cou, point de menton, car la face se terminait brusquement à la poitrine, au-

(1) MoRGAGM, 48* Lettre anatomico-médicale : De la fausse grostette^ de V avorte^ mtra, etc. (Art M, p. 487, et art. 52, p. 488.)

260 DIFFORMITÉS CONGËNITALES

dessous dos petites oreilles et de la bouche, eu sorte que, comme la partie supérieure de la face manquait, sa partie inférieure manquait aussi. Les mmcles de Vabiomerty et les téguments communs du corps placés sur eux, ne couvraient pas la partie du ventre qui était de beaucoup la plus considérable; mais cette partie était couverte par une membrane lâche et étendue, en forme d'une très grande bourse, en laquelle les muscles et ces téguments semblaient se changer à la fin, après s'être amincis peu à peu el d'une manière insensible. En dedans de cette membrane, qui était transparente à cause de sa ténuité, on voyait le foie et les intestins qui étaient suspendus en dehors.

Le pouce manquait à la main droite, laquelle était renversée en hautyde manière à former avec le bras un angle presque droit. Voilà ce qu'on remarquait par devant. Mais par derrière on voyait la région du dos qui était garnie de cheveux; et l'on apercevait à la partie supérieure de cette région, au milieu des épaules, une fente large et profonde, ouverte comme une autre bouche, et formée par les vertèbres qui étaient divisées efi cet endroit. Un peu au-dessus de cette fente, il naissait de l'occipital, par une large base, une espèce de muscle d'une surface plane, qui était libre dans le reste, et qui, si on retendait en avant, couvrait en partie les yeux et le nez, et qui, si au contraire on l'inclinait vers la partie postérieure, couvrait le dos jusqu'aux lombes. Du reste, il était parfaitement semblable à la langue d'un homme adulte par sa forme et par sa grosseur. D'après cela vous pourrez vous faire facilement une idée de la petitesse de cette fille.

Quoiqu'il manque quelques objets dans cette description, et surtout ce que l'on aurait dû chercher par la dissection, si cela eût été possible, cependant il me semble comprendre suffisamment, d'après l'absence du front et du reste de la voûte du crâne (ce que je conclus d'après les dessins qui sont joints à la description), ainsi que d'après le trou, ou, si vous l'aimez mieux, la fente formée par la séparation des vertèbres supérieures, que le cerveau ne manquait pas moins sur ce fœtus que sur celui de Forli (voy. Épist. anat. 20, n. 56 et seq.), avec lequel vous le comparerez.

Cette Iroisème observation offre cette particularité à considérer : la réunion de Yanencéphaliey du spina bifida, de ïéventralion et des difformités de la main, main bote, avec quelques vices de conformation de moindre importance. C4'ost un progrès sur les observations antérieures. Mais faisons l'emarquer un

CHEZ LES MONSTRES, lE FOETUS ET L'ENFANT. 261

secoud fait : Morgagni ne dit mot de la relation de ces faits les uns avec les autres, et encore moins du mécanisme qui les effectue et les relie. Celte remarque aura son importance lorsqu'il s'agira de la discussion étiologique, et de la part à attribuer à chaque agent dans le mécanisme des causes des monstres et des difformités réunis. Notons, en terminant, cette remarque de Fauteur sur la mère du monstre, qui avait été effrayée dans des rêves par une figure parfaitement semblable à celle de la petite fille. Morgagni en reproduisant cette opinion de la mère n'a dit ni oui ni non. Il est encore bien loin de l'émancipation complète de l'esprit scientifique à l'endroit de cette sorte d'influence étiologique.

OBSERVATION IX