BEM ARQUES DE MEGKEL SUR LES AITOIUUES DE CE PCETU

c Les principales diflbrmités qu'il présente sont une cavité abdominale très longue et très ample ; insertion du cordon très élevée. Foie gros, divisé par des scissures profondes en lobes anormaux, épiploon épaissi et représentant un sac. Cœur sorti de la poitrine, très allongé et adhérent par sa pointe au côté gauche du crâne, offrant en outre vers sa base une division en deux cornes avec une seule oreillette, plus un ventricule pulmonaire très vaste et un ventricule aortique très étroit, les deux ventricules communiquant par une large ou ver-

832 DifFOKMlTÊS CONGÉNITALES

turc. — Déversement des deux jugulaires communes dans les veines pulmonaires, et de la veine cave inférieure dans l'oreillette très allongée, donnant naissance à Tune des cornes. Continuation immédiate de Tautre corne du cœur, ou du ventricule aortique, avec l'aorte, à laquelle l'artère pulmonaire est adhérente sans communiquer avec elle, de manière que le sang arrivait dans les poumons à travers le trou de Dotai. — Une cavité thoracique large mais peu élevée. — Une tête monstmetise, plus difforme à gauche qu'à droite. A gauche un petit œil imparfait et une éminence ressemblant à la moitié correspondante du nez. — Une bouche largement ouverte avec la langue saillante, les lèvres irrégulières et la mâchoire inférieure refoulée à droite. — Tumeur arrondie, molle, de la grosseur d'un œuf de poule, surmontant la moitié gauche de la tète, et contenant les méninges plissées et une matière analogue à la substance cérébrale. — Rédaction de la première et de la troisième paire de nerfs cérébraux en tissu fibreux. — Œil gauche incomplet. — Absence de la moitié gauche du palais et de l'arrière-narine.

» Sur le squelette : absence totale de la voûte crânienne, bi/iditédela mâchoire supérieure^ de la voûte palatine^ de VethmcUde et du 9phéncUde. — Cavités orbilaires buccale et nasale incomplètes. Absence de la partie frontale et nasale du coronal. Présence seulement à gauche de deux noyaux rudimentairesdu pariétal. Absence de toute la partie postéro-supérieure de l'occipital et bifidité du reste de l'os. Sphénoïde rabougri, déprimé avec absence de ses saillies normales. — Direction transversale du vomer. — Absence des os du nez. — Difidité des deux premières vertèbres cervicales. — Absence de l'appendice xipholde du sternum et de la douzième côte gauche. Enfin pied bot.

> On pourrait se demander si l'absence de l'appendice xipholde et de la douzième côte a entraîné l'ectopie et la déformation du cœur, ainsi que les autres anomalies et notamment l'absence de la voûte crftnienne, etc. »

On remarquera d'abord que cette observation est extraite du journal de Meckcl, commentée par lui, à l'époque où il avait publié sa théorie; elle mérite donc la plus sérieuse attention.

Quoique très incomplète au point de vue des éléments objectifs de la monstruosité, elle ofTre néanmoins une réunion de dispositions si contraires à la théorie du réformateur, qu'il n*a même pas cherché à les y adapter.

Indiquons d*abord les particularités omises par Cerutti, mais indiquées par la figure annexée au teste.

CHEZ LES MOiNSTHES, LE FOETUS ET LENKANT. 333

Outre les déplacements nombreux mentionnés par Cerutti, ce monstre offrait un bel exemple de torticolis latéral dont il n'a pas parlé. Nous avons également souligné quelques dispositions anormales de la bouchej de la langue, de Vinlestiny qui méritent un attention particulière et dont nous aurons à nous occuper ultérieurement. Les membres inférieurs ne se terminaient pas seulement par des pieds-bots, mais toutes les articulations des mêmes membres étaient le siège de difformités considérable^ : abductions et rotations forcées des cuisses; flexions et rotations des jambes, etc. — L'auteur, et Meckel après lui, n'ont mentionné que le pied bot.

Toutes ces dispositions sont telles qu'il n'eût pu venir à Tcsprit de personne d'y voir un arrêt de développement, c'est-àdire la moindre analogie avec une période de la vie embryonnaire ou avec une phase quelconque de l'animalité. Cette disparition partielle du cerveau et du crâne, cette tumeur herniaire, cette inclinaison extrême de la tête, ce déplacement et celte déformation du cœur, finalement ce bouleversement-général de toutes les parties de la face, yeux, nez, bouche, mâchoires, ne sont-ils pas autant de faits incompatibles avec la doctrine des arrêts de développement, et ne sont-ils pas, au contraire, des éléments connrmatifs de la pathogénie cérébro-spinale?

Avant de passer aux successeurs de Meckel, résumons en quelques mots ses doctrines et la manière dont il les a appliquées aux difformités congénitales.

Pour Meckel, les difformités congénitales diffèrent des difformités consécutives en ce que les premières c sont le résultat » d'une direction anormale de la force formatrice {nisus formais tivus)j tandis que les difformités postérieures a la naissance f résultent, ou bien d'une influence toute mécanique, ou sont f le produit d'un tout autre travail (1). » Cette différenciai ion (on ne peut plus arbitraire), l'auteur l'applique à toutes les malformations primitives, et il l'accentue davantage encore lorsqu'il s'agit des vices de conformation, c'est-à-dire de la monstruosité elle-même. D'où il résulte que les difformités chez les monstres sont une partie intégrante de la monstruosité, et toujours,

(1) Meolcl, Extrait iur la forme, ci-contre, p. 900.

334 DIFFORMITÉS GONGtNITÀLIS

comme elle, le produit d'une impulsion vicieuse de la force formalrice. A ce titre, les difformités, comme tous les vices de conformation, devraîeni repi^enter, ou des formes correspondantes aui différentes périodes de révolution embryogénique, ou des degrés d'organisation représentant les différentes phases de k série animale. Or, ni Tune ni Taulre de ces deux conditions n^esl jamais réalisée, par la double raison qu'aucune des phases de révolution embryogéniqne ou de l'animalité ne représente le» difformités congénitales, pas plus que les difformités congénitales ne représentent ces phases, même le véritable pied bot. Cette proposition, qui résume la doctrine de Meckel, si contraire à toute observation sérieuse, sera ultérieurement examinée dans les différentes preuves et raisons alléguées par l'auteur (1).

Quoique ne reposant que sur des constructions artificielles, la théorie de Meckel, en donnant un cœps aux nombreux cas de monstruosités et vices de conformation restés jusque-là sans lien, a imprimé un grand mouvement à l'étude des monstres.

Le premier émule en date et en importance est l'illustre Etienne Geoffroy Saint-IIilaire. Adoptant en apparence la doctrine des arrêts de développement, il lui a donné une nouvelle vie en lui donnant un nouveau point de départ. Medcel avait fondu dans 'sa doctrine celle de du Yerney, de Winslow, de Blumenbach et de Bonnet, n'y ajoutant pour ainsi dire qu'une systématisation plus complète et surtout un rare talent d'observateur et d'écrivain. Le grand naturaliste français, brisant avec les traditions antérieures, et ajoutant à la doctrine deLemery des causes nouvelles, prépara, par une élude plus méthodique des

(1) JHom teaoïit cMpto Wwm émtimetàta n peoi Mbtilc ioIffidiHt fv Ifccliol dans une discussion avec un des esprits distingués du temps. Celui-ci lui objectait rimpossibilité de concilier la théorie des altérations de la forme atec celle des arrôts da développeaMot MedMl hii répoadil que ta noi allaBMid Biiâmtf 8*caiployait indiatinctemfiot pour ^i^e formation et forme : les oUérotiona de formation pouvant signifier des arrêts 4e formation ou de développement. Mais l'ambiguïté du langage ne sawve pas ki difficulté d« fail : émm 1» tkéaria de Medtel, il tat mponMt de concilier le fût indéniable de Taltératien de la forme avec le vice de dévetoppemenl sans admellrc en môme temps ou une altération primitive du germe, ou une alté-f ration consécutive de la forme, celle-ci comme effet d*une causé, autre que le nisuf fnrmâHum, réalisant l'arrêt de développenwBt. On a lien de croire que le critique illustre {vit clarissimus)^ ainsi que le désigne Meckel, était OeoiTroy Saint-Uilairë (Descrip. momtr.y p. 84).

formes» ia classification de son glorieux ûis. Ëlienne Geoffroy a encore eu un autre mérite. Plus qu'aucuade ses devanciers il a fait rentrer l'organisation des moBstres sous les lois de l'organisation générale des animaux. Pour lui, la monstruosité n'a presque plus été une construction anormale, irréguliëre, mais un autre ètre^ un être prenant sa place dans la série générale des êtres. Celte vue supérieurci vraie jusqu'à un certain point, dans sa grande généralité, cesse de l'être lorsqu'elle est appliquée aux faits particuliers. En effet, considérer un monstre de cette facon^ c'est toujours supposer, comme l'ont fait du Yerney, Winslow, Meckel, que c'est un ensemble dont toutes les parties sont une expression collective et solidaire d'une même cause, et, par conséquent, c'est exclure de leur origine toute action pas* sagère, parlielie, limitée à une série d'organes, ou à un département de l'organisme.

Cependant, comme . expression de sa conception générale, Etienne Geoffroy a cru pouvoir faire à un certain nombre de monstres une application de sa fameuse loi de balancement des organes. Il croyait pouvoir expliquer de cette façon la disparition ou la réduction de certaines parties, comme Meckel avait de son côté admis qu'un surcroit d'activité de son ntsus formaiivus produisait en trop, par une sorte de balancement dynamique, ce qu'il y avait en moins sous l'empire d'une réduction d'action de la même impulsion. Mais, pas plus pour Meckel que pour Etienne Geoffroy, les faits ne s'accommodent à ces vues ingénieuses. A côté d'un radius absent ou d'un doigt de moins, le cubitus et les autres doigts n'héritent pas, ni de la force impulsive défaillante de Tun, ni de l'organe ou partie d'organe faisant défaut chez l'autre^ On est donc bien obligé de laisser à Etienne Geoffroy tout le mérite de la loi de balancement dans sa grande conceptioii de l'unité de composition des animaux, et à Meckel son idée, pour ce qu'elle vaut, des compensations dynamiques du nisus formativut; idée qui n'est d'ailleurs qu'un complément et une application de la loi de balancement organique d'Etienne Geoffroy.

Mais Etienne Geûffroy n'a pas taidé a rontpie lui-même avee la trop grande généralité de sa conception. Tout en continuant â

336 DIFFORMITÉS CONGÊiNITALES

rcclicrcher, chez les monstres produits par des causes accidentelles ou partielles, la représentation modifiée des arrêls de développement de Blumenbach et de Meckel, il a d'abord circonscrit le champ d'action des causes perturbatrices à la période embryonnaire^puis il a introduit, dans la formule léralogénique, comme causes éloignées, les violences exercées sur le fœtus pendant la vie utérine, el comme causes prochaines, des adhérences, des brides résultant de greffes du placenta, des membranes de l'œuf, de l'intestin et autres. Mais, avant de juger la portée de ces deux ordres de causes, il faut toujours se demander avec Montaigne : c Le faict est-il? » C'est ce que montreront les obser- . vations apportées par Tilluslre naturaliste. En voici quelquesunes parmi les plus intéressantes :

OBSERVATION XXIII

MONSTRE ANENCÉPnALE. DESTRUCTION TOTALE DU CERVEAU. PAS DE DIFFORMITÉS INDIQUÉES (1).

SOMMAIRE. — Anenoè|>halie oomplète. — Forme de crapaud. — Renversement de la tète en arrière. — Apparence d'absence du cou. — Ouverture et saUlie considérable des yeux. — Mort dès sa sortie, après quelques mouvements. — N'a pu vivre suivant rauteur hors d'un milieu aquatique. — Frayeur subite et extrême de la mère vers la fin de la troisième semaine de sa groe-

L*accouchement eut lieu à dix heures du soir. Le toucher avait fait croire à quelque chose d*extraordinaire ; ce qui n'empêcha pas que raccouchcment ne fût facile, prompt et naturel. Mais on va voir qu*on était loin de s'y attendre. Les douleurs étaient fortes, le travail avançait, el les eaux avaient percé d'elles-mêmes. L'élève sagefemme de service, encore peu expérimentée, déclara cependant que le toucher lui avait révélé quelque chose d'inaccoutumé ; elle en fit

(1) Etienmc Geoffroy Saiitt-Hilaire. D*un nouvel anencéphaU humain sous U nom (CanencépkêU de Palare, confirmant (Kir rautorité de ses fails la nouTelle Uiéoric sur U formation des monstres, et fournissant de nouveaux éléments aux caractères du genre anencéphalc. Lu i TAcadémie royale de médecine, le 12 octobre 1824, par M. Gkofprot Sâimt-Uilaire, membre de l'Académie royale des sciences (Institut de Fnmce). (Jummal uniwend éa satemoe» merfioles. Neuvième année. —T. XUVI. Paris, 18S4.)

son rapport à M*"' Legrand, qui survint, faisant sa visite du soir. H"* Legrand prit elle-même connaissance de la position de l'enfant qui lui présenta Tépaule ; une autre élève, peu après, rencontra le siège, et M"^ Landru, chef de clinique, deux fortes protubérances osseuses, les detix rochers^ je suppose.

Les eaux, épanchées depuis un quart d'heure, étaient dans une telle abondance qu'on les estima au triple de la quantité ordinaire; on s'attendit à un accouchement laborieux, et, pour avoir à y procéder avec plus de facilité, on fit prendre à la malade une position particulière sur le bord du lit.

Cependant on se dispose : une élève approche une lampe du lieu de la scène, quand tout à coup le fœtus prend de lui-même son départ. Son mouvement est rapide : il est lancé, il saute, m'a-t-on rapporté, sur la lampe qu'il éteint; mais il fait mieux, car il arrive avec d'amples bagages, il est suivi de son placenta, que la sagefemme, qui est à ce moment dans l'obscurité, reçoit dans son autre main, sans trop savoir ce que signifie cette nouvelle évacuation. L'embarras de la sage-femme augmente encore par l'épanchement de nouvelles eaux ; car tout échappe à la fois du sein maternel ; tout arrive sur elle, ses deux mains soutenant chacune ce double produit de l'enfantement.

Mais voilà bien d'autres sujets de surprise. Du moment qu'elle eut remis son principal dépôt dans une autre partie de la salle éclairée et préparée pour recevoir l'enfant, cet être, qui vient de faire une si brusque entrée dans le monde, regarde fixement les assistants. C'est un monstre à traits hideux ; sa tête est enfoncée dans les épaules et renversée en arriére; ses yeux sont saillants et ouverts; le crâne est (lêpriméy rompu et concave, le museau avancé, le cou manquCy et le dos est large et pelé; enfin, son attitude, toute sa physionomie ne rappellent et ne donnent l'idée que d'un crapaud. On ne se défendit pas d'un peu d'effroi, et l'on ne se rassura que lorsque la réfiexion eut ramené à l'idée d'un bien moins grand désordre. Quelqu'un s'écria : c'est un singe, une manière de singe.

Hais, l'esprit revenu de tant de surprises, on connut que c'était une fille mal conformée dans toutes les parties postérieures du tronc et de la tétc, une fille anencéphale. Ses voies aériennes étaient obstruées, et elle termina, dans le milieu atmosphérique, après deux ou trois mouvements spasmodiques, sa vie passée dans l'utérus, n*aynnt ainsi reçu au commencement de toutes choses pour elle qu'une viabilité semblable à celle des poissons, des conditions organiques, pour exister seulement dans un milieu aqtuitique.

Afin de placer de suite ici tous les faits qui m'ont été communiqués, et dont je suis allé recevoir quelques-uns de la bouche même

J. Gl ÈRl.N. I. — 22

de l*accouchée, je continue de consigner ces dernières informations.

C'est le premier enfant que la femme Patare ait mis au monde. Ses occupations ne l'astreignaient à rien de pénible : elle allait en journée comme couturière ; sa complexion était faible, sans être valétudinaire ; enfin, elle prenait vingt-quatre ans, lorsque^ ignorant qu'elle était enceinte, elle fut saisie d'une frayeur extrême. Deux de ses compagnes, à titre d'amusement, lui causèrent cette frayeur^ en arrivant inopinément et brusquement sur elle, comme elle passait sans lumière d'une chambre dans une autre. Cet événement, dont on a calculé l'époque, si toutefois on peut faire grand fond sur les sou« venirs vagues qui ont servi d'élément à ce calcul, aurait surpris l'accouchée vers trois semaines de sa grossesse. Cependant elle se rassura bientôt, et elle se mit à rire la première de sa frayeur, mais ce ne fut pas sans être avertie d'un changement dans sa santé; car elle fut incontinent affectée d'un peu de froid qu'elle ressentiti durant six semaines y aux pieds et à la partie inférieure du dos.

Depuis, et étant fort avancée dans sa grossesse, il lui prenait Tenvie de repousser l'idée qu'elle était enceinte, en s'apercevant que son fruit ne se conduisait pas en elle, comme elle croyait savoir que cela se passait chez les autres femmes.

Elle sentait un corps rond et dur, qui ne se renversait ni ne culbutait jamais sur lui-même. Ainsi, au lieu de remuer comme à l'ordinaire, il lui semblait que ce corps glissait de haut en bas, et que, par un contre-mouvement semblable, il reprenait bientôt sa place; ou bien, il lui semblait encore que ce corps dur tendait à se détacher de gauche à droite, ou de droite à gauche.

Cette histoire, un peu fantaisiste, n'a ni la forme d'une observation sévère, ni le cachet d'une élude anatomique approfondie. L'auteur, se plaçant à un point de vue différent, mais qui attestait pour l'époque une grande indépendance d'esprit, a substitué aux idées traditionnelles, deux vues également fécondes : à savoir, l'action des causes perturbatrices sur le travail embryogénique et le rapport de cette action avec l'Age de l'embryon et du fœtus. A la distance où nous sommes de l'époque où ces idées étaient produites, on n'en saurait apprécier toute l'originalité et la portée; mais lorsque l'on considère qu'elles venaient immédialenaent après la théorie des germes monstmoux, après celle du nisus formativus et même des arrêts de dérUloppement comme

les avaient entendus Meckel, on comprend mieux le service rendu à la tératologie par le grand naturaliste.

Il n'en est pas de môme au point de vue des difformités chez les monstres. L'illustre dulour de YAnatomie philosophique ne parait même pas avoir songé à leur existence comme dépendances de la monstruosité. Il ne les a remarquées, chez le sujet de son observation, que comme un homme étranger à la science, et d'après leurs apparences les plus superficielles, les plus vulgaires. Cependant les principaux caractères de Taffection destructive du cerveau et de la moelle étaient patents, et les effets de la rétraction musculaire n'étaient pas moins évidents. La prétendue absence du cou, l'enfoncement de la tête entre les épaules, l'application du menton et de la mâchoire inférieure sur le sternum, la brièveté du tronc, la saillie de la colonne vertébrale, étaient autant d'indices de difformités causées par la rétraction des muscles postérieurs du tronc.

OBSERVATION XXIV