MONSTRE ÂGÉNOSOME AVEC DIFFORMITÉS

SOMMAIRE. — L'état du systèoie nerveux n'03t pas indiqua* — Éventratton attrilmèe par rautaor à radhërence des Intestins aux membranes de rœuf . — Aginosomie. — Absenoe du o«oum.

Monstre agène. — M. Geoffroy Saint-Hilaire lit une note sur un monstre humain né à Paris en septembre dernier, présentant une éventration ou hernie des organes abdominaux, et qu'il appelle agène^ parce que son caractère principal est le manque des organes génitaux. En examinant le paquet viscéral qui est placé en dehors de Tabdomen, on voit qne les téguments qui servent de poche adhèrent par des brides, en dedans au paquet viscéral, et en dehors aux parois des membranes placentaires. Ce sont ces brides qui ont été la cause de tout le désordre; par suite de la traction exercée par elles, il est arrivé que des cinq compartiments dont se compose le sac de TcmbryoD, le quatrième ou avant-dernier, a été engagé par des adhé-

(1) Archives générales de médeciuBt 4* année, tome XU,1826, variétcs, p. 632. — Geoffroy Saimt-hilaire. Note (1), p. S7U, citation première, genre II, Agé'

3i0 DIFFORMITf^ CONGÉNITALES

rences dans le cordon ombilical, et s'est trouvé hors de ligne; le tronc en a été raccourci d'autant. La traction ayant porté plus sur le bas de Tabdomen que sur le haut, la poitrine est restée intacte ; mais il y eu gêne et compression du bassin, d'où il est arrivé que les organes urinaires et le canal intestinal n'ont pu trouver place pour leurs bouches terminales dans cette cavité, et que le système sexuel y a été en entier sacrifié. Le foie a gagné en hauteur, et est situé plus perpendiculairement; l'estomac est sous la partie moyenne de cet organe ; la rate est extérieure à l'estomac, et fusiforme ; le pancréas est petit et situé comme à l'ordinaire entre les deux circonvolutions; l'intestin oiïre déjà deux calibres, les deux premiers septièmes de sa longueur sont l'intestin grêle, et les cinq derniers le gros intestin; le cœcum manque. A la région inférieure de l'abdomen est une large ouverture entourée d'un bourrelet épais, au dedans de laquelle se voit la vessie en état de rétroversion ; cette ouverture, selon H. Geoffroy, est, ou un uréthe élargi, un méat urinaire largement fendu, ou les bords d'une sorte de cloaque. Au milieu d'elle est un corps cylindrique qui simule un pénis, et qui, selon H. Geoffroy, est la fin d'un canal intestinal, le bout du rectum débouchant au dehors avec son ouverture anale. La vessie urinaire est fort grande, elle a dû remplir son office dans les premiers temps de la vie fœtale, mais elle avait cessé de le faire depuis quelque temps, les uretères ne s'y ouvrent pas et ont la dimension d'un long et large intestin. H. Geoffroy remet à une autre séance à décrire le système médullaire et son étui vertébral. Il termine en disant que toutes les particularités de la monstruosité des fœtus agènes dépendent d'une seule cause, l'adhérence des viscères abdominaux aux membranes de l'œuf, les viscères étant en germe ou déjà produits, et le sujet existant encore à l'état d'embryon. Il en résulte un empêchement qui soustrait l'ensemble des viscères à leur connexion générale, mais qui ne s'oppose pas au développement particulier de chacun d'eux; seulement chacun d'eux est modifié dans ses formes et dans sa grandeur proportionnelle, selon l'espace qui lui est laissé ; ceux qui sont très à l'aise se développent trop, ceux qui sont étranglés s'atrophient tout à fait, et c'est ce qui est arrivé de l'appareil sexuel de Tindividu dont il est question ici.

Tout le mérite de cette observation git dans le fait des adhérences des intestins comme fait anatomique ayant une portée quelconque, mais n'ayant ni la signification ni Tinfluence que leur a données Tau teur. Expliquer Téventration et reclopie des viscères par la traction incessante des brides intestinales, c*est mécon-

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L'ENFANT. 3it

naître d'abord la discordance des deux ordres de faits ; c'est ensuite n'avoir pas présent à l'esprit l'accompagnement le plus ordinaire de ce vice de conformation : la destruction du cerveau et de la moelle, le spina bifida et les difTormités. Meckel, à qui un célèbre critique opposait ce même ensemble de faits divers attribués par lui à une cause locale, espérait se débarrasser de la difficulté en disant que plusieurs causes différentes pouvaient avoir agi simultanément. Mais ces sortes d'expédients ne résistent pas à l'observation incessamment répétée — qui est presque une loi — de la simultanéité des vices de conformation et des difformités avec l'éventration.

OBSERVATION XXV

MONSTRE ANENCÉPHALE. DESTRUCTION DU CERVEAU. — VIOLENCE EXTÉRIEURE AU TROISIÈME ET AU QUATRIÈME MOIS (1).

SOMMAIRE. — Aiienoéphale. — Gonaerratlon des oa qui sont Mulament dèplaoès. — Garactèree soolo0i(iaes. — Violences extérieures au troisième ou au q[ttatrième mois.

Le 26 avril dernier est né à Paris, rue du Faubourg-Saint-Hartin d'une femme primipare âgée «de vingt-quatre ans, un enfant à terme et de grande taille. On le mesura : en s'arrêtant à la saillie des yeux, sa longueur, sans y comprendre la région supérieure du crâne, qui manquait, fut trouvée de vingt pouces. H*"* Frémeaux, sagefemme, et le docteur Bréan, lui rendirent des soins durant le travail de Tenfantemcnt. Le monstre nouveau-né est principalement caractérisé par des déviations qui affectent seulement la partie supérieure de la tête : il n'y a ni boite crânienne, ni cerveau. Toutefois les os crâniens ne manquent pas entièrement, ils ne sont que plus petits et distribués circulairement. Or, ces os plus petits et rejetés sur le flanc fournissent dans Tétat actuel de la science, les conditions et les nouveaux arrangements des cinq genres de monstruosités que nous allons rappeler :

(1) Accouchement monstrueux et théorie des monstruosités humaines: par M. Geoffroy Saint-Hilaire.— Sur un nouveau produit de Vespèce humahie, frappé de monstruosité à quatre mois de vie intra-utérine ^ et sur le concours des circonstances qui Vont causé, en entravant et troublant une formation jusqu'alors réyvliére, — Revue médicale française et étrangère^ etc., etc., 1829. Tome H, IntUtut royal, séaoce du 25 mai.

WS DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

1" Les anencéphales, 2* les dénencéphales, 3* les notencéphaïef^ 4°le8 podencéphaleSy 5° les thlipsencéphales. Cet habile académicien a donné ce nom à d'autres monstres qui sont accidentellement frappés de monstruosités seulement vers le tiers de leur vie intra-utérine, et dont l'organisation, jusqu'à cette époque, se développait avec régularité. Un choc imprimé du dehors sur le sein maternel peut être la cause de ce bouleversement. Alors une influence morbide lance le cerveau et ses enveloppes dans des voies rétrogrades : la boîte cérébrale, coiiïant déjà d'une calotte solide un encéphale tout formé, se fend au vertex sur la ligne médiane, jusques et y compris l'arc supérieur du trou occipital. Quand cette impulsion vicieuse cesse, l'organisation ne se réajuste qu'en restant soumise à un développement ultérieur, relatif aux proportions réciproques de volume et de capacité que présentent alors les organes contenant et contenus. D'ailleurs, toutes les irradiations vasculaires retombent les unes sur les autres, se greiïent par une production de tissu cellulaire, et sont bientôt transformées en un tissu de filets entrelacés, homogènes, mollasses, d'un rouge de sang et d'une matière fibreuse particulière.

. La monstruosité qui a été remise à H. Geoffroy Saint-HUaire par le docteur Bréan paraissait rentrer dans l'une de ces conditions organiques, il n'y avait de lésion qu'à l'arrière-cràne. L'encéphale n'existait point, mais se trouvait remplacé par une masse fibreuse, rouge, posée sur la lame interne de la base crânienne, et entourée des os du vertex; de plus, on n'apercevait aucune trace de déformation sur tout le reste du corps. Ce n'était pas seulement, d'ailleurs, an sujet conformé selon la règle ; il y avait mieux, c'était un garçon d'une beauté parfaite. Or, par toutes ces particularités, principalement par cette dernière, le monstre nouveau-né se trouvait ramené dans la cinquième et dernière forme que ce zoologiste a nommée thlipsencéphale; il était cependant plus développé, beaucoup plus fort et d'un cinquième plus grand.

D'après la théorie de M, Geoffroy, la mère devait avoir été frappée d'un coup violent ; aussi n'hésita-t-il point à avancer et à soutenir qu'elle devait avoir reçu probablement un violent coup de pied vers le troisième ou quatrième mois de sa grossesse, et que l'enfant avait été ainsi atteint d'une lésion organique, qui avait produit cette monstruosité, en donnant lieu aux phénomènes que nous avons exposés. Le docteur Brcan, voulant vérifier cette opinion, se rendit auprès de raccouchée, et, par sa déclaration, demeura convaincu qu'ainsi que l'avait prédit M. Geoiïroy Saint-Hilaire, cette femme avait été brutalement frappée, et décidément blessée par un fort coup de pied qui Tatteignit au côté droit de la région utérine. Cette désignation de lieu est importante : un coup porté de face, et qui

tombe d'aplomb sur le milieu de la région sexuelle, écrase et fait périr le fœtus; mais donné de côté, il Teffleure et l'endommage cependant assez pour que ses développements organiques en soient troublés et viciés. L'auteur .de ce délit était un ancien ami que le mariage de cette femme avait vivement contrarié. La plainte en fut portée devant l'autorité, mais l'affaire s'arrangea. (D'après le relevé de la plainte, pris par le docteur Bréan, et d'autres communications.)

La conception aurait eu lieu le 19 juin 1828; la lésion serait survenue le 17 novembre 1828; l'accouchement le 26 avril 1829; durée totale de la grossesse 282 jours.

Jusqu'au douloureux événement du 17 novembre, c'est-à-dire pendant les quatre premiers mois de grossesse, cette femme fut bien portante ; mais depuis cette époque jusqu'à celle de l'accouchement, elle ne cessa d'éprouver dans le bas-ventre et dans toute la région du bassin, des douleurs plus ou moins vives, qu'elle disait provenir de la brutalité dont elle avait été victime.

Cette troisième observation mérite les mêmes reproches que les précédentes. C'est toujours le même dé&ut de précision, la même absence de détails anatomiques ; c*est presque rhonune du monde qui observe et raconte. Malgré toutes ces insufQsanceSi on ne peut qu'admirer cette sorte de divination de l'auteur, qui Ta fait ailQrmer d'une façon si convaincue la violence dont la mère avait été victime et consécutivement le fœtus. Néanmoins tout cela n'a pas le caractère d'une démonstration sérieuse; c'est plutôt TafQrmation anticipée d'une vérité probable, que la preuve d'une vérité réelle.

L'illustre auteur de V A natomie philosophique eieudeuiautres genres de mérite, qui, pour ne pas le maintenir au rang des ol)servateurs sévères à côté de Haller et de Meckel, ne le font pas moins considérer comme ayant puissamment contribué à l'avènement de la tératologie scientifique. Le premier de ces mérites est d'avoir été l'initiateur de la classification méthodique des monstres, réalisée par son digne continuateur, Isidore Geoffroy; le second, d'avoir créé la tératologie expérimentale. Le moment n*est pas venu de discuter la signification et la valeur de ces deux créations. Nous les marquons provisoirement comme des pierres

3ii DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

d'attente échelonnant la marche de la tératologie. Mais nous ajouterons que la science des difformités congénitales — celles-ci considérées en elles-mêmes ou comme dépendances de la monstruosité — est restée entre les mains du grand zoologiste comme une véritable lettre morte.

Deux hommes, d'une valeur scientifique très différente, ont continué, l'un en Allemagne, l'autre en France, l'impulsion donnée à l'étude des monstres par Meckel et Etienne Geoffroy Saint-Hilaire.

Le premier, auteur d'un ouvrage dont le titre seul indique la pensée et le but, de AcéphaliSy sive monslris corde carentibus, plus préoccupé d'établir son système que de rapporter et de décrire scrupuleusement des observations personnelles, n'a pas môme toujours conservé à celles qu'il a empruntées à ses devanciers, toutes les particularités de fait qu'elles renfermaient, mais qu'il jugeait étrangères à ses idées. Déjà, nous avons eu, à l'occasion des observations de Malacarne (i), à rétablir des passages qu'il avait supprimés, lesquels se rapportaient précisément aux difformités accompagnant la monstruosité. Elben n'a pas été plus scrupuleux à Toccasion d'autres faits et d'autres auteurs, sans doute parce qu'il n'avait pas bien compris l'importance et la signification des difformités chez les monstres : ou bien il les supprime entièrement, ou il ne fait que les indiquer incomplèlement.

Walter, par exemple, avait décrit comme il suit, et avec son énergique concision, le monstre acéphale n** 841 de son muséum : « Fœtus masculus novem mensium sine capite et collo. Loco

> dextri brachii brevem apendiculam sine digitis habet ; sinistrum 1 brachium quidem adest, multo tamen brevius et magis contor-

> tum, quam in statu naturali esse solit ; pes uterque valde

> recurvatus, ac contortus. » Voiti la transcription d'Elben : € Extremitas superior dextra altéra jam multo eratdeformior;...

> exlremilates inferiores prœter quod valgœ erant atque cru- » ciatre, plane normam sequebanlur (p. 77). » Et cependant il avait obtenu, par permission exceptionnelle de son protecteur Rudolphi,

(1) Page 281.

CHEZ LES MONSTRES, lE FOETUS ET L*ËNFANT. 345

raiitorisation de disséquer ce monstre : « Contigit mihi perrait-

> tente ac modérante M. Rudolpliio (1). »

Walter, n' 812, page 12, avait encore dit : « Exlremitas sinis* » tra inferior quidem adest, sed valde deformis atque contorta. > Elben traduit : c Extremitatum inferiorum dextra singulari modo

> est defformi». » (Elben, p. 78, obs. LXIX.)

Cependant il résume comme il suit son observation générale, au sujet des difformités chez les acéphales. « Omnibus in acepha- » lis extremitates invenimus valde déformes, manus, pedesque

> emissaria quasi, majores fœtis evolutionis vires hic jam indi-

> cant déficientes, inter quas extremitates prsesertimsuperiores

> non solum déformes artubussingulis privatœ, sed etiam sdepius » omnino absunt, nuUaque plane nec ipsa sub cute involuta sui

> reliquere vestigia, quœ etiam in animalibus magis imperfectis » hoc illove modo hac illave sub forma tamen invenire solemus. » Sunt his magis constantes extremitates inferiores, minus defor- » mes atque ipsœ si deficere videntur, sub cute saltem latent ; in

> digitorum tantum numéro, formaque articulation isque, in toto » pedes directione a normal! deccdendo. Sunt vero pedes his ? monstris plerisque nisi omnibus dicere licet, vari valgive^ » sunt illis digiti concreti quorum plures saepius desideran- I tur (2). »

Ce passage dit tout ce qu'avait observé l'auteur, en fait de difformités chez les acéphales. Quelque incomplète, quelque sys- Icmalique qu'elle ait été, son observation suffit néanmoins comme témoignage de la fréquence extrême des difformités, et surtout des pieds bots chez cette classe de monstres. On y voit aussi tout entière la signification que l'auteur attribuait à cet ordre de faits.

C'étaient des preuves en faveur de la théorie des arrêts de développement. Toutes ces anomalies, toutes ces imperfections, c quoD etiam in animalibus imperfectis hoc illove modo hac illave » sub forma tamen invenire solemus. > On sait maintenant si les animaux présentent, dans la série, des pieds valgus, des luxa- 'ions, des crânes déformés, des déviations de l'épine, etc.

(1) Elben, loc. cit.f p. 1i).

{i) Elben, op. cî^, p. 86 et 87.

846 DirFORMrrÉS congMtalks

Pour ce qui est du fond de la théorie d'Elben, c'est-à-dire du rôle qu'il fait jouer à Tabsence du cœur chez les acéphales comme cause principale de cet ordre de monstruosités, le moment n'est pas venu de l'examiner. Bornons-nous simplement à rappeler qu'il existe un assez grand nombre d'obsenralions sérieuses d'acéphales avec présence du cœur ou avec des cœurs déformés, ce qui n'enlève rien au rôle principal que joue l'absence de cet organe, dans la pathogénie téi*atologiquc en général, et chez les acéphales en particulier.

Contentons-nous de reproduire deux observations particulières à'anéphalie citées par Elben, et qui sont propres à montrer que les pieds bots accompagnent indistinctement toutes les variétés de cette monstruosité.

OBSERVATION XXVI