MONSTRE ACÉPHALE AVEC DIFFORHTTËS

SOMMAIRB. — DMtraotion totale du oenreau et partielle de la moeUe. — Abeenoe de tète, de thorax, de bras. d*eetomao, de duodénum, de J6Juiiuiii.de panorèaa de foie, de rate. — DlTorses anomalies des organes c[ui existent. — Trois doigts au pied droit. — Quatre doigts au pied gauohe c[ui est varus (Obt. de p. 153).

Ànno 1794 in suburbana vocatus est ad mulierero triginta ferme annonim ad parlas secundinos in utero restantes solvendos, filia jam nata vivante.

Ceterum narravit hujus mulicris maritus, hoc puerperium sextum jam esse, atque in quoque eoruin muita suam tulisse conjugem, et in partu hune antécédente ab obstetrice infantem esse productum viven^ tem postquani fructus imraaturus prodierit.

Placentam in utero invei\it solito majorem, maximam ad partem in parlote anteriore partis inferioris uteri affixam, funiculo umbilicali exiguR vi abrupto.

Piacenlam iuvenit gemellam concretam. Funiculi umbilicales in unum ferme punctuin prope marginem placentœ erant infixi, quatuor,

(t) J. D. BuscR, Bfschreibung iweier mertvûrditgen menschlichen Bliss-^burteny etc. Marburg, 1803. — Proscas&a, Disq, anat. phys,, etc., p. 153. — Elbsm, Dm, ol., p. 48.

ferme digitorum latitudine invicem sese complectenteSi unoquoque guum servante flnem.

Quod ad infantem pertinet immaturum, singulare plane videbatur monstrum. Invenit tantum pedes cum natibus atque funiculum unibilicalem in parte superiori infixiim quem niulier obstetrix prius arcessita ad longitudinem solitam absciderat atque subligarat.

In sectione, quam instituit celeberriinus Bruhl, hœc sunl reperta. Tola mîissa dimidiiim refert inferius infanlis abdominis partem

FiG. 70,

maximani extrcmitatesque ambas inferiores ; pedes sunt variformes, in pede dextro digiti 3 exteriores atque in sinistre duo invicem sunt conjuncti. Quatuor habet abdomen aditus. Sunt : a. umbilicus; b. anus; c. vagin» ostium; d. apertura abnormis supra umbilicum.

Totius monstri apex nonnullis crinibus est obsitus. Parva super umbilicum apertura, primo aspectu plicœ eutaneœ similis, deducit in utrem unuin pollicem longum oblique superne atque retrorsum situm, qui in tela cellulosa laxa latet. In pariete superiore ejusdem duas videmus plicas callosas palpebrarum tarso similes; a pariete inferiori debili modo rugata atque fossiculis mucosis instructa, plica mollis retrorsum utrem in duos dividit partes sequales. Hic uter vasis sanguincis gaudet majoribiis. Peritonœum saccum refert oblongum arctumque, conlinendo ibi finem, caecum cum majori processu vermiformi, perfectum colon atque rectum una cum mesenteriis. Fibra} circulares ligamentaque coli, eodem modo perspicue apparebaot, exhibebanturque etiam plures appendicul» omentales coli.

tU8 DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

Omnia intestina vacua erant, praœter mucum crassiorcm c\ atro viri dem, superficiem internam eorum vcsticntem.

Yentriculus, duodénum, jéjunum, pancréas, hepar atque lien plane aberant.

Renés in parte posteriori sub pelvis aditu propinqui sibi sunt atque magnitudine, forma et structura solita. Glandulse rénales absunt. Urachus pêne usque ad umbilicum cavus filiformis in hoc desinit, vasa inter umbilicalia vesicula urinavia vacua oblongaque urethra ad riinœ modum post hymencm in vaginam suam habet aperturam. Partes génitales exleriores sunt normales, vagina cavum refert brève, ovale, lœve. In pariete anleriore ossium continet rimale magnum colli vesicalis, in fundo duo adsunt sacculi profundi, ex quorum unoquoque canalis exoritur parvus in remoto collo uteri caece desi« nens, vagina ideo initie simplex, in processu ad uterum duplex reperitur. Difficile erat, ipsum invenire uterum, qui inferius in tela cellulosa densa quasi infusus erat, superiori autem parte cum pariete posteriori vesiculœ urinariœ ita erat concretus, utunum idemque corpus cum bac efficere viderelur. Ex finibus cœcis duorum canalium vaginalium duo perducunt tubuli coarctati ad os uteri exterius, hoc vero ad canalem colli uteri normalem atque ad cavitatem planam corporis ejusdem. Ostia duo tubarum ex cavitate uteri in duas inducunt tubulos arctos ad unum conjunctos^ in quorum fine in sacco, qui aperte jacet peritona^i soliti illi adsunt morsus diaboli.

Corpus ovale tenax cincreum cum initie colli uteri atque cum superficie posteriori corporis uteri conjunctum, a perilonœo tectum, pro ovario potest haberi.

Funiculus umbilicalis unam continet arteriam duasque venfts. Horum ramificatio vasorum hoc fit modo. Arteria umbilicalis divergit in iliacam dextram (postquam intestinalem seu colicam atque sperma- -ticam editit) brevissimam atque in iliacam sinistram longissimam. Ex iliaca dextra cruralis procurrit atque hypogastrica reliqua, et ex iliaca sinistra renalis dextro prima, renalis dextra secunda, renalis sinistra atque abdominalis superior ad columnam vertebralem atque ad sacculum cœcum supra umbilicum proficiscentes. Hos postquam dédit ramos in cruralem dividitur atque hypogastricam. Divisio venae umbilicalis hœc est. Postquam venas abdominales anteriores et superiores inde a sacculo cœco supra umbilicum intestinalem atque spermaticam edidit, dividebatur in venam iliacam dextram atque sinistram.

Nullum aderat vestigium partis abdominalis aorta;, omnis vasorum instructio in arteriam umbilicalem simplicem atque in venam umbilicalem erat definita. Contra nusquam vena rcperiebatur cava atque aorta; duœ adeo aderant arteriam umbilicales tenues soliti cursus

CHEZ LES MONSTRES, LE F(KrUS ET L'ENFANT. 34»

atque situs, quœ juxta vesiculam urinariam convergentes ad umbilicum ascendebant. Ubi in ultimam excurrere ramificationem, meduila dorsalis extendebatur usque ad secundam vertebram sacralcm, média ejus pars superne fortior atque inferne latior erat.

Celte observation, au point de vue des difformités qui accompagnent Yaoéphalie, confirme les précédentes, et ce qu'Elben a reconnu lui-même en général. Mais, comme caractère de tel ou tel genre, de telle ou telle espèce, il y aurait à fixer les conditions anatomiques dans lesquelles l'acéphalie est accompagnée de pieds bots ou d'autres vices de conformation de la même origine. Cet examen qui viendra en son lieu et place n'a rien qui doive nous arrêter pour le moment. Contentons-nous de constater l'accord qui existe entre les partisans des différentes théories sur Texislance, fréquente si ce n*est constante, des pieds bots chez les acéphales. Nous indiquerons plus tard les circonstances qui peuvent faire déroger certains cas particuliers à cette loi presque absolue. Voici, en attendant cette discussion, un dernier cas d'acéphalie, également cité par Elben, où les deux pieds bots compliqués d'absence de plusieurs orteils et d'adhérences de quelques-unes entre elles, montrent la liaison intime qui existe entre ces deux ordres de malformations, et leur communauté d'origine.

OBSERVATION XXVII

SOMMAIRE. — Destruction totale du cerveau et probablement partieUe de la moelle (on n'en parle pas). — Absence de tète, de thorax, de bras, de oœor, de poumons, de foie, de rate.— Côté droit du bassin amplifié et contenant les Tisoéres abdominaux.— Deux doigts à chaque pied qui sont contournés. (Obt. do Giel) (1).

Honstro&us hic partus in luccm prodidit d quarto m. Julii an. 1773, Monacchii in Bavaria, édita una hora priusa inatre puella

(I) J. G. Giel, BaUUngers neues Magaùn fur .^rUCf XX. Band 5-le8 SliJct, S. 4il. — Elbe.n, Diss. cU.t p. ii. — Bvsm, Beschreibung iweier merkw'ûrdigen menaehUchen Uiu-Geburten, Marburg, 1803.

9 mensium incolumi : figura erat, quain icon exhibet, 10 poli, gallicos longa, lata 8.

Seciio analomica detexit omnia ossa pelvis et pedum, exceptis in utroquc geminis digitis. Cavilas pelvis dextra major et amplior sinistra, contincbat iu se omnia intestina tenuia et crassa, de renibus dex-

Fin. 71.

ter aderat, sicut cl ureier cuin vesica, ac genitalibus sexus fœmînini, cum congruis artcriis venis et nervis. De corde, pulmouibus, hepate et splene, sicut et de capite, thorace, brachiis millum vestigium. Secuit Jacobus Giel, Stat. Prov. et Metropol. Chirg. et obstetr.

L*iniportance des timaux léralologiques de Serres ne peut se juger par des observations particulières. Considérant toujours les choses par leurs côtés les plus élevés, le savant auteur des lois de Vostéogénie doit être api)récié plus par la grandeur de ses conceptions que par le nombre de Texactitude des faits sur lesquels il s'est appuyé. Elben avait cru voir dans l'absence du cœur, la cause de lucéphalie ; Serres avait cru trouver d'aborddans l'absence des artères le point de départ du plus grand nombre des anomalies. Mais, doué d'un esprit juste, quoique plus enclin 4 généraliser qu'à observer, Serres n'a pas tardé à reconnaître lui-même qu'il avait attribué à l'élément vasculaire une impor-

lance autre que celle quMl a réellement. Ainsi que le dit son intelligent et bienveillant commentateur, Isidore Geoffroy Saint- Hilaire, cette prééminence et cette primordialîté des vaisseaux dans la foimation ou déformation des organes ne pouvaient se concilier avec le système de h formation centripède (1). Mais quelle que soit la restriction à apporter aux vues transcendantes de l'illustre anatomiste, on devra toujours le considérer comme un de ceux qui ont conduit l'observateur à regarder de plus près les éléments de formation et de déformation des organes. Il y aura lieu d'ailleurs de tenir un très grand compte, dans la détermination générale du mécanisme éliologique des vices de confor» mation, de l'influence des altérions du système vasculaire, dont les unes conserveront la prépondérance que leur a accordée Serres, et les autres^ réduites à un rôle secondaire) resteront, comme l'absence du cœur par exemple dans l'acéphalie, pour rendre compte des faits secondaires qui leur seront directement subordonnés. Tout s'enchaîne dans l'embryogénie des monstres comme dans l'embryogénie physiologique, et chacun des anneaux de la série trouve presque toujours une partie de sa raison d'être dans l'anneau qui le précède.

Un auteur qui vient immédiatement après Meckel, Etienne Geoffroy et Elben,et qui les continue à certains points de vue, c'est Breschet. Cet anatomiste distingué a occupé un instant le monde savant de ses recherchés sur les monstres et en particulier sur Vectopie du cœur. On aurait pu croire que, contemporain des auteurs qui se sont les premiers emparés du domaine de l'orto* pédie, Breschet aurait cherché à relier les ikits dont il s'occupait avec ceux qui commençaient à prendre de l'importance autour de lui. Les difformités cher, les monstres qu'il désignait et décrivait pouvaient s'éclairer des lumières projetées par l'étude des difformités chez l'homme vivant, comme celles-ci pouvaient i-ecevoir des difformités qui accompagnent les monstres, et l'ec* topie du cœur en particulier, un supplément de renseignements étiologiques. Il n'en a rien été cependant. Mais ce que n'ont point fait les observateursi les observations qu'ils ont rapportées l'ont

(1) Isidore GEorraoT SAiNt-UiLAiRC, Tératologie^ t. III, p. 526.

aSS DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

.ait à leur insu. El pour nous en tenir provisoirement a Breschet, nous allons reproduire quelques-unes des obsei^vations renfermées dans ses différents mémoires ; elles seront tout à la fois des documents utiles à la détermination générale des difformités chez les monstres, et des témoignages directs contre les doctrines qu'il a continuées ou cherché à perfectionner.

OBSERVATION XXVIII

MONSTRE HYDROCÉPHALIQUE. — ÉVENTRATION, ECTOPIE DES VISCÈRES. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS (1).

SOMMAIRE. — Hydrocéphale pxx>bable. — Éventration. — Eotopie des visoèrM alxiominaux, et pUure énorme du raohis.— Éventration et eotopie partiooliè* rement du ooeur. — Absence du bras droit. — Difformités de répina et des membres.

Un enfant du sexe féminin vint au monde très heureusement à la fin du huitième mois d'une première grossesse. Il donna à sa naissance quelques signes de vie. Le placenta, qui ne paraissait avoir aucune connexion avec Tenfant, se détacha très facilement. Cette petite fille, extrêmement difforme, pesait à peu près 33 onces. La teinte du visage était celle des mulâtres; la peau élail très ridée. Le diamètre Iransverse de la tète était de deux pouces cinq lignes, le longitudinal de trois pouces six lignes, et le diamètre oblique de quatre pouces. Elle avait les cheveux noirs et assez longs. Les fontanelles et Vêcartement des os, sur les points correspondants aux sutures, étaient très larges. Les pavillons des oreilles, plats, mous, sans cartilages ; les ongles à peine visibles.

L'enfant était bien conformée jusqu'à la base de la poitrine; mais, dai.s cette région, les téguments communs cessaient tout à coup comme s'ils avaient été coupés, de sorte que tous les viscères abdominaux étaient à nu ou couverts seulement par le péritoine. Le membre gauche manquait, et le toucher ne pouvait faire reconnaître les os du bassin que sur le côté droit.

Le racliis était fléchi adroite, à la hauteur de la première vertèbre lombaire, sous un angle tellement aigu que le grand trochanter droit S' trouvait placé sous raisseUe, et quo 'les côtes correspon-

(1) Bk^SCHET, Mémoire sur iVdo; le di* Vr.ppareil de circulation, et parliculièremefU tur celle du cœur, chup. [", si^cond genre. Ectopie abdominale du cœur (Ëctopia cordis venin lis. Weese), jj 17, p. 21.

dantes étaient très déprimées. L'enfant n'avait que six pouces et demi de longueur. Par un effet de cette flexion de la partie inférieure de la colonne vertébrale et du bassin, Vantis venait correspondre au-dessus des organes de la génération^ et l'entrée du vagin était supérieure au clitoris. Les grandes lèvres étaient très saillantes.

Tous les viscères abdominaux, le foie, l'estomac, la rate et la masse intestinale, pendaient librement hors du ventre, revêtus seulement par le péritoine, dont la circonférence semblait s'unir par cicatrisation avec la peau, dans le lieu où nous avons dit que les téguments disparaissaient brusquement.

Le cœur lui-même, couvert par le péritoine, s'avançait en très grande partie hors de la cavité abdominale ; le diaphragme était cependant très distinct, adhérait au foie par son bord supérieur, et l'on pouvait aisément apercevoir son ligament suspenseur. Ce viscère, très volumineux, ovalaire, échancré vers son milieu, remplissait presque tout l'abdomen. On pouvait suivre de l'œil tout le trajet de l'intestin grêle. Le jéjunum et le csecum formaient la partie inférieure de l'enfant, et n'étaient retenus que par le même feuillet péritonéal. Les autres viscères abdominaux, déplacés et saillants hors du ventre, n'offraient aucune particularité remarquable. Toutes les recherches de Klein n'ont pas pu lui faire découvrir les traces de l'entrée du cordon ombilical ni des vaisseaux ombilicaux. Il faut faire remarquer qu'il n'a pu voir et décrire que l'extérieur du sujet; la dissection n'ayant pas été permise, l'histoire de cette monstruosité se trouve fort incomplète.

Klein, à qui nous devons la connaissance de ce fait(1), dit qu'on ne pouvait pas douter de la présence du diaphragme, ce qui doit faire penser que le cœur sortait par une ouverture des parois du thorax.

Cette première observation de Breschet montre tous les inconvénients de cette manière de morceler les faits. Une voulait s'occuper que de Tectopie du cœur, considérée au point de vue de l'anatomie, et de la classification de ce vice de conformation ; et du premier coup, il néglige l'état du crâne, de l'éventration où il ne voit que le déplacement du cœur; il ne s'occupe ni de Tabsence d'un membre, ni de l'énorme déviation de l'épine, ni

(1) Meckel's deutichêt Archiv fur die PhyiioLf etc., III Band, III Hell, p. 391. tab. VI.

j. GU&auf. I. — 23

3U DIFPOKMlTtS CONGÉNITALES

enfin du déplacement du membre inférieur dont le grand trochanter se trouvait situé sous l'aisselle. Il se place exclusivement au point de vue morphologique, et ne considère que la place occupée par l'organe, pour en faire le type d'un second genre, Vectopie abdominale du cœur. Breschetncse demande pas pourquoi et comment le diaphragme a livré passage au cœur. Pourtant, chacun de ces faits tient à son voisin, et tous s'unissent pour proclamer leur commune origine. Cette origine, les faits suivants vont la faire toucher du doigt.

OBSERVATION XXIX