KOMST&B HYDROCÉPHALE, AVEC DIVERSES ECTOPIES ET DIFFORMITÉS

SOIIMAUIE. — Hydrooëphalie. — Ouverture du diaphragme et des paroia abdominales. — Une partie des viscères abdominaux et thoraoiques tombés dans las envtfoppes du cordon à sa base. — Deux pieds bois Taras éqvlB.

Dans le mois d*août de Tannée 18 là, on apporta à la maison d'af^ coucherocnt un fœtus né la veille, et mort quelqnes heures après sa naissance. Ce fœtus, envoyé à la Faculté de niédecineynous fat rerois par Béclard pour eu faire la dissection et la préparation. C'est d'après cet examen que nous en donnons ici la description abrégée, ea y joignant la figure. La base du cordon o}nbilical}très ample, contenait ta plupart des organes abdovnnaux et quelques-uns de ceux du tkarax. La face antérieure de la poitrine et du cou étaient libres, mais le cordon ombilical avait des adhérences avec les parties latérales et le sommet de la tète, disposées de telle sorte, que le front et la face se trouvaient renfermés dans la gaine membraneuse des vaisse/iux ombilicaux, et qu'elle aurait été hors de la cavité de l'amnios, sî la gatne membraneuse du cordon n'avait été interrompue an devant du co» et do la poitrine : il résultait de celte dernière disposition, que l'eau de l'anmios baignait non seulement la surface du corps, mais eocore qu'en pénétrant par cette ouverture dans la gaine ombilicale, elle baignait la face, tous les viscères compris 'avec elle, et parvenait jusque dans les cavités Ihoracique et abdominale.

Vne hernie hydrencéphaliqiie très rolnmincuse et divisée en deux

(1) Brescibt, Mém. cité^ chap. P% iroisièiuo. j^cnro. Beiopie cépkalifue ém cœmr (EctOpia cordis ccphalica.} Quatrième ubsvTvation, J( 34, p. 25.

CHEZ LES NONSTRI», IB rCETOSIT L'ENFANT.

partiel à l'exlérienr par l'adhérence de la gaine dn cordon ombiticsl au aommtil de la l«le, occupait 1« cftté droit du crSne et i'étendah jusqu'à la partie ROpérienre de la Tace. Cette hernie paraissait s'fitre formée à tau époque à laquelle les o« dit crâne étaient mctre trèi peu iéveioppii; elle les avait tellement déformée, que tes M frontaïuitA pariitauw avalent perdu tout à fait leur tilitation, leur forme, et <[h'ofl pouvait à. peine les reconnaître don» la place qu'ill o

et avec ta forme qu'ils avaient acquise. Il y avait au cr&nc six pièces qoi rppr^entaienl les pariéfaux et les frontaux. On remarquait un trmau corp» de Vo$ êphéixfUe. L'œil droit, entièrement caché par la saillie antérieure de la hernie, était atrophié, déjeté, ainsi qne l'orbite, eu arriére, au-dessous de la base du nes< La moliesie excessive du cerceau et des nerfi ne permit pas de suivre les nerfs oculaires jusqu'à leur origine. Les membres, assez bien conformés, offraient seitlement te renrenement des pieds en dedans.

La bou€he était totalement déformée par la tension et Vinégatité dei deux mâchoires; les poumons, bien conformés, étaient ntlteftaét

de poumon plongées dans l'eau restèrent à la surface du liquide. Le centre du diaphragme présentait une ouverture par laquelle le cœur sortait de la poitrine, ainsi que de Tabdomen, pour arriver dans la gaîne du cordon, où, contenu *rians son entier, il était renversé de manière que sa pointe dirigée en haut adhérait au palais, et sa base tournée en bas ne tenait que par les troncs vasculaires qui en sortaient. Les vaisseaux ombilicaux, au nombre de deux seulement, la veine et Tarière du côté droit étaient placés l'un et l'autre dans l'épaisseur de la gaîne du cordon. L'estomac, la rate, le foie, l'intestin grêle et le commencement du gros intestin étaient hors de l'abdomen et contenus avec le cœur dans la base du cordon ; les organes génitaux, bien conformés, appartenaient à une fille.

Ainsi que nous l'avons intitulé, ce monstre n'offre pas seulement un cas curieux d'ectopie du cœur : c'est un monstre complet résultant d'une hydrocéphale avec éventration et difformités. En le réduisant au seul accident du déplacement du cœur, Breschet à complètement dénaturé le fait. Or, les trois éléments qui s'enchaînent, Y affection céréhralCy V éventration et \ts pieds botSj sont les trois points capitaux autour desquels se groupent comme accessoire ce déplacement du cordon ombilical divisant en deux parties le crâne et le cerveau. On ne pourrait rattacher à ce déplacement le trou existant au corps de l'os sphénoïde. Si l'auteur avait eu connaissance de tous les faits précédemment rapportés, et surtout s'il avait mieux compris leur enchaînement, il n'aurait pas traité avec cette sorte d'indifférence les deux pieds bots varus équin caractérisés, qui complètent la signification et les effets de l'affection hydrocéphalique.

En ce qui concerne la classification des ectopies rien que d'après la situation et la direction du cœur, c'est l'exagération ou plutôt le travestissement du système inauguré par les deux Geoffroy. Ces deux grands zoologistes, pénétrés des difficultés de ramener la classification des monstres à la méthode naturelle, se seraient bien gardés de morceler les cas où l'eciopie du cœur n'est tout au plus qu'un accident delà monstruosité. Il l'auraient prise comme caractère différentiel. On verra plus tard que c'est précisément ce qu'ils ont fait.

OBSERVATION XXX

MONSTRE HYDROCÉPHALIQUE (TLIPSENCÉPHALE d'iSIDORE GEOFFROY SAINT-HILAIRE) très compliqué. — DÉPLACEMENT DU CERVEAU. — HERNIE DIAPHRAGMATIQUE. — ECTOPIE CÉPHALIQUE DU CŒUR ET DES VISCÈRES ABDOMINAUX. — VICES DE CONFORMATION ET DIF- FORMITÉS (1).

SOMMAIRE.— Destmotion partlêU* da oerreau.' Adhérence du placenta avec le oùiè gauche du crâne. — Torticolis. — Onvertore longitudinale médiane de la partie antérieure du thorax et de l'abdomen. ~ Ouverture du diaphragme très rétracté sur lui-même.— Ectopies diverses des viscères thoraciques et abdominaux. — Adhérence du cœur avec les brides placentaires ~ Pas de difformités des membres.

Dans un mémoire riche de faits et d'érudition adressé à l'Académie royale de médecine par M. Bonfils (de Nancy), l'auteur a consigné un exemple d'ectopie céphalique du cœur offert par un fœtus du sexe féminin, venu à la lumière vers le cinquième ou sixième mois de la conception, ayant la tête fortement inclinée à gauche et représentant un sphéroïde légèrement aplati antérieurement, d'un diamètre d'environ deux pouces. .

Le placenta était adhérent par le centre de sa face interne à tout le côté gauche du crâne et recouvrait aussi le nez, l'œil gauche et la moitié du front du même côté. Les membranes amnios et chorion fournissaient des brides assez lâches qui s'étendaient au côté gauche du cou et sur la face antérieure du thorax.

Le nez, ne présentant'que les deux ouvertures antérieures, confondues avec la face interne du placenta, paraissait être renversé sur le front et entraînait avec lui la lèvre supérieure, le bord alvéolaire correspondant et la partie moyenne et antérieure de la voûte palatine. Le tronc offrait en avant et sur la ligne médiane une fissure qui de la partie inférieure du cou allait jusqu'à l'ombilic. Cette fente laissait voir à découvert la plupart des organes de la poitrine et de Fabdomen. Les téguments et les autres parties des parois des cavités splanchniques dorso-ventrales n'avaient rien autre de remarquable. Les poumons, recouverts par les plèvres et le thymus, avaient conservé leurs formes et leurs connexions ; il n'en était pas de même du cœur : dirigé transversalement, allongé, cet organe dont la base tournée en arrière et à droite et la pointe en avant, en haut et à gauche, avait contracté des adhérences avec les brides placentaires^ par lesquelles il était entraîné au dehors du thorax, sur la partie

(1) BiESCHET, Mém. citét chap. I**, troisième genre. Edopie céphaliqtàe du emur (Bctopia cordis cephalica, Brcschet). Cinquième observation, { 35, p. 26.

m DIFTORIItTCS CONGtNITALK

supérieure de la face anléricure des parois de celle cavil6, où par rinterinêtliairc de ee» mêmes brides, il adhérait intimement à la partie antérieure de la tôle. Il avait des connexions avec le foie par mu bride tendue entre cet deux organes. Le péricarde, ooTert en anol,. semblait manquer en grande partie.

Le diaphragme, ouvert sur toute sa partie moyenne, était fortement rétracté SUT tut-m^M^'à droite et ft gaiirhe, oïl il ronnaït la paroi Iqlérleurc d'une cavité tapissée par les plèvres. Il était divisé en deux portions latérales, séparées l'iuio de l'autre par l'extrémité inférieure de l'œsophage et par te cardia. A droite, ayant conservé sesadhérences avec le foie, il était forcé d'ohéir ft la traction que ce viscère, libre & l'extérieur, exerçait sur lui ; fortement tiraillé, il se comportait à son égard comme le faisait le mésentère pour les intestius, c'est-à-dire qu'il lui permettait de se porter de tous tûlés, selon l'impulsion donnée. Les anomalies des viscères ahilnminaux n'étaient pas moins grandes : le foie, l'estomac, te pancréas, le jéjunum, l'iléon et lo côlon étaient tous situés liors de cette cavité. Le foie, organe très volumineux chei le fœtus, occupait la partie droite de la masse du

viscères. Il avait une figure irrégulièrement ovoïde, et le bord lisse et tranchant qu'on remarque ordinairement en avant et qui sépare les deux faces de cet organe, était arrondi et très peu apparent. La face inférieure du foie était convexe, laissait voir la grande gcissure, le petit lobe et la vésicule biliaire. Dans la scissure venait se rendre la veine ombilicale qui, du bord de la division des parois abdominales, se portait vers le foie ; elle était logée dans les replis du péritoine, et ne paraissait être qu'une bride membraneuse de forme conique, de 2 ou 3 centimètres de long (un pouce et quelques lignes) et de 5 à 6 millimètres (deux ou trois lignes) de large, à sa base située à Tombilic. Le lobe gauche du foie était aussi plus arrondi qu'ordinairement, mais sa face inférieure était restée concave. L'estomac avait conservé tous ses rapports avec les organes environnants, il occupait la division du diaphragme et ne présentait d'autre anomalie que sa situation hors du ventre. Le pancréas, le duodénum, le jéjunum, l'iléon et le côlon étaient aussi placés à l'extérieur. On les apercevait facilement et ils formaient la partie inférieure et gauche de la masse viscérale. Ils avaient conservé leurs rapports entre eux, et l'on ne remarquait rien d'irrégulier dans leur conformation. Les autres viscères abdominaux, c'est^àrdire la rate, les reins, la vessie, le rectum et les organes de la génération, avaient leur position, leur forme et leurs rapports ordinaires.

Quant aux parties contenantes, examinées scrupuleusement, nous y avons remarqué les anomalies suivantes : le sternum manquait entièrement, le thorax était divisé à sa partie antérieure, et Ton voyait sur cette région une ouverture de 3 centimètres (un pouce environ) d'étendue transversale, sur 4 centimètres de largeur (uo pouce et demi). Le cèté droit était plus volumineux que le côté gauche ; les parois thoraciques étaient affaissées sur les poumons non distendus par l'air. Les côtes, encore en grande partie cartilagineuses, arrivaient jusqu'aux bords de la division de leurs cartilages;, ne rencontrant pas le bord latéral du sternum ; mais elles se recour^ baient de manière à se rapprocher les unes des autres, à s'unir et se confondre par leur extrémité libre, pour former de chaque côté une sorte de demi-aternum.

Les extrén)ités internes dos clavicules se trouvaient éloignées l'une de l'autre d'environ 3 centimètres (un pouce), et s'articulaient avec le cartilage recourbe de la première côte. Les deux plèvres, affaissées et contiguës aux poumons qu'elles recouvraient, n'offraient aucun vice organique.

La lèvre gauche de la division thoracique adhérait dans toute son étendue au cordon ombilical, et la fente, se prolongeant sur la ligne blanche jusqu'à l'ombilic, favorisait l'issue de la masse viscérale

SfiO DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

décrite ci-dessus. Le reste des parois abdominales, c*est-à-dire la région sous-ombilicale non altérée, n'étant pas soutenue ou distendue par les organes qu'elle devait contenir, était affaissée. Les bords du hiatus thoracique et abdominal étaient recouverts par une membrane analogue aux tissus séreux, et qui se continuait avec la peau, le péricarde, le péritoine et les brides placentaires. Ces brides, dont on doit déjà présumer la disposition d'après ce qui précède, s'étendaient du centre de la face fœtale du placenta, au côté gauche et antérieur du crâne, au col et au thorax.

Le crâne était comidérablement affaissé sur lui-même, à cause de Yabsence de rencéphale dans sa cavité, et cette disposition faisait que la bride qui allait jusqu'à cette boîte osseuse, quoique n'offrant d'étendue en sa face que 37 à 30 millimètres (un pouce et quelques lignes), embrassait la presque totalité du côté gauche de la tète. Elle couvrait les côtés et le dos du nez, la moitié gauche du front, l'œil, la tempe, le pariétal; la portion mastoïdienne du temporal et la moitié de l'occipital du même côté. Elle se continuait ensuite avec le repli membraneux qui se portait sur le côté gauche du col, et, descendant ensemble, ils allaient sur la partie supérieure de la poitrine. Là ces membranes se joignaient à l'extrémité placentaire du cordon ombilical qui, long de 6 à 7 centimètres {i pouces et demi environ), aussi du centre du placenta au-dessus des brides, adhérait à la lèvre gauche de la division du tronc par d'autres brides extrêmement courtes et allait se terminer à l'ombilic.

Les parties molles de la face et du crâne étaient tellement confondues avec le placenta, et ces brides avaient d'ailleurs si peu de longueur, qu'il était impossible de les séparer sans intéresser l'une ou l'autre des parties réunies. Au col et à la poitrine, ces brides avaient de 4 à 5 centimètres (18 ou 20 lignes) de longueur, et elles permettaient d'écarter le placenta des parties qu'il couvrait.

Le reste du sujet était dans Y état normal et les organes- pouvaient être comparés pour leur développement à ce que ces parties seraient dans un fœtus de cinq à six mois et bien conformé.

Il est innpossible de trouver une observation à la fois plus complète et plus défectueuse. Elle est complète au point de vue des particularités extérieures accompagnant et environnant Teotopie du cœur; elle est défectueuse au point de vue de l'ensemble des éléments matériels qui lui donneraient sa véritable signification.

L'auteur, anatomiste de profession, mais dominé par la science courante, ami de Meckel et des deux Geoffrov, s'est renfermer

dans le cercle tracé par ces esprits éminents ; il n'a fait que regarder avec le scalpel de l'un et décrire avec la pensée des autres. Aussi, n'a t-il examiné ni le cerveau, ni les nerfs, ni les muscles, et n'a-t-il vu ni les traces de la maladie cérébrale, ni la rétraction du diaphragme, des parois abdominales, des muscles du cou et des membres, ni enfin le torticolis, la flexion permanente des genoux et les pieds bots. Il se félicite, en terminant, des renseignements complémentaires que lui a adressés le docteur Bonfils, et surtout des figures représentant le sujet. Ces ligures sont en effet très précieuses, car elles représentent ce que Breschetn'a ni vu, ni décrit rentre autres choses, deux pieds bots varus équin on ne peut mieux caractérisés, mais qui n'offraient aucun intérêt pour le classement de cette forme d'ectopie du cœur : Vectopie céphalique.

Dans les réflexions générales qui terminent son mémoire, Breschet commence par déclarer que c ce genre de déviation 1 organique doit se rapporter à un retard dans le développement 1 de quelques appareils organiques, et que toutes les circon- » stances de Y eciofie peuvent être expliquées d'après les lois de > l'évolution organique ». Nous avons vainement cherché ces rapports et ces explications. L'auteur, on l'a vu, n'a tenu aucun compte de l'entourage ni de l'accompagnement défectueux de Tectopie du cœur, dont il a fait trois genres différents, tous les trois établis d'après la situation de Torgane déplacé. Quoiqu'il soit momentanément hors de notre objet d'ajouter quoi que ce soit à ce que nous avons dit — à propos de la première observation de l'auteur, page 356, — de cette classification, et du prétendu l'apport de l'ectopie cardiaque avecles lois de l'évolution organique, nous nous contenterons de lui opposer la remarque suivante.

Par cela même que l'ectopie cardiaque est susceptible d'affecter des formes, des sièges et des directions différentes qui ont motivé la création des trois genres, toutes ces différences ne sauraient se rapporter à des phases normales quelconques de l'embryon, si ce n'est a la condition de se trouver sans cesse en contradiction avec ces phases, qui ne varient pas, et de supprimer du côté de la phase embryogénique normale tout l'en- BCTible organique qui la constitue et la caractérise; et du côté du

set DirFORMmS CONCfillITALIS

?icede conformation, tous le<s accidents, toutes les complications de son entourage. La comparaison, qui ne porte que sur un point, trouve difficilement à se débarrasser de la maladie céréhrale^du, spina bifida, du lorticolis^ des déviations de Vépine^ des pieds bots et de tous les accidents qui diversifient à l'infini cbaqne cas de monstruosité.

Breschet, en citant un assez grand nombre de ces cas empruntés aux auteurs, a fourni lui-même tous les arguments destinés à ruiner sa doctrine. En effet, dans tous les cas qu'il rapporta,, il y a telle ou telle particularité dont il n'a pas tenu compte, mais qui suffit à rompre la concordance exigée par sa doctrine. C'est ainsi que le sujet de la première observation qu'il dit avoir disséqué avec Heckel lui-même, avait une tête volumineuse et un spina bi/ida (p. 7); le sujet de la seconde avait eu des acci^ dents nerveux et des mouvements convulsifs (p. 9); dans un troisième cas emprunté à Sandifort : c La colonne vertébrale i était tellement courbée à gauche^ que les côtes correspon«

> dantes venaient toucher l'os des iles (p. 22). > Enfin, dans un résumé des observations fournies par les différents auteurs, Breschet écrit : € Nous aurions pu rapporter de nombreux exem« » pies coïncidant avec d'autres difformités organiques, telles que

> larges ouvertures aux parois thoraciques et abdominales, avec » protrusion des viscères de la poitrine et du ventre ; absence da » péritoine ; des acéphalies ou des anencéphalies, des fissures de

> la colonne rachidienne ; des divisions des mâchoires supé-

> Heures et inférieures, du palais et de son voile; des mutila-

> tiens variées des organes génito-urinaires et des membres^ des

> imperforations, etc., etc. (p. 15) ». Et il renvoie aux auteurs où tous ces faits sont exposés, sans paraître se douter que ce sont autant d'arguments qui déposent contre la doctrine étroite, arbitraire et complètement fausse, sous la bannière de laquelle il s'est placé.

Nous avons donné quelque attention à ces recherches de Breschet parce qu'elles étaient une des applications les plusauto* risées et les plus avouées des idées de Meckcl et des Geoffroy, Elles se résument, à notre point de vue, dans l'absence absolue de toute notion et considération des difformités chez les moas*

très, et dans une étude étroite et systématique d'un vice de conformation isolé de tout ce qui l\iccompagne et lui donne sa véritable signification.

De Breschet à Gruveilhier il n'y a que la distance entre deux chaires de la même école. Ils ont professé ensemble, et ils ont vécu au milieu des mêmes idées.

Une grande différence cependant a marqué leurs travaux. Si Breschet est resté Tidèle aux doctrines de Heckel et de Geoffroy, Gruveilhier, sans s'y soustraire, a plutôt fait revivre, en l'accentuant davantage, la doctrine des causes mécaniques, des pressions exercées sur le fœtus. On peut dire même qu'il a personnifié cette doctrine. C'est ce que Ton va voir par quelques observa* tions extrêmement intéressantes empruntées à ses différents écrits, et qui offriront le double avantage d'ajouter de nouveaux faits à l'histoire des difformités congénitales chez les monstres, et de fournir les matériaux les plus précieux et les plus concluents pour la doctrine que nous cherchons à établir.

Les observations que nous allons reproduire ont toutes été recueillies au triple point de vue de la théorie des arrêts de développement, des classifications zoologiques, et des pressions utérines.

OBSERVATION XXXI

MONSTRE HYDROCÉPHALIEN. — DESTRUCTION DE LA PARTIE POSTÉ- RIEURE DE l'occipital. — SPINA BIFIDA CERVICAL ANTÉRIEUR. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS (1).

SOMMAIRE. — Dépression antérieure du crâne. — Renversement de la tète «n arrière. — Division de la partie postérieure de l'oooipltal. — Perforation de la base du orftne. — Spina bifida oervioal antérieur, division des oorps vér* tébraux correspondants. — Deux tumeurs bydrooépbalique et raohldienne. — Hernie de la cavité crânienne, hernie occipitale, hernie cervicale antèrlaure. — Méninges soulevées par le liquide. — Destruction présumée de la moelle allongée. — Déformation de la face. — Teuz très saillants et déviés en haut. — ÉraiUure du diaphragme. — Hernie thoracique et abdominale. — Ectopia des poumons et des viscères abdominaux.

Ce fœtus monstre a élé adressé à la Faculté de médecine par M. Caboclie Uofçer, officier de santé à Pierrefonds. Le 7 janvier,

(1) CiuvEiLHiCR, A'naiùmxe pathologiquey livraison XIX, pi. V et VI, p. i et S.

364 DirPORMITÊS CONT.ÉNITALES

M** T..., âgée de trente-cinq ans, d*une constitution ordinaire, avait déjà eu plusieurs enfants, dont un, a-t-elie dit, revêtait une forme extraordinaire : les derniers mois de la grossesse furent pénibles, vint enfin le travail de la parturition.

Une sage-femme appelée ne peut point reconnaître la position de l'enfant, la femme s*opposant à l'introduction entière de la main, ce qui était indispensable pour bien opérer le toucher. Les douleurs augmentant toujours sans que rien ne se présentât, on me fit appeler, et, après quelques instants, je parvins à toucher la femme. Après l'introduction de la main, qui se fit avec beaucoup de peine, je trouvai la tête dans le grand bassin, dans la position occipito-cotyloldienne droite, offrant à son sommet la sensation d'un corps élastique. Je parcourus la face ; je reconnus à la partie moyepne un tubercule que je pris pour le nez, puis un peu plus haut la bouche; allant encore plus loin, je ne pus reconnaître le cou : c'est là que je pro* nonçai qu'il y avait anomalie.

Saisissant alors la tête de l'enfant à pleines mains et un doigt introduit dans la bouche, je la fis descendre dans l'excavation du bassin, là j'abandonnais l'accouchement à la nature, croyant qu'elle ferait le reste : point du tout, les douleurs se ralentirent et diminuèrent d'intensité. Je fus forcé de recourir à un moyen qui a beaucoup d'antagonistes, et qui cependant offre presque toujours un succès complet. Je veux parler du seigle ergoté que j'ai employé pour la troisième fois chez cette femme, sans le moindre accident. Deux doses de quinze grains chacune suffirent pour faire terminer l'accouchement dans l'espace d'une heure : l'enfant est venu vivant, il avait des contractions; la tête se renversait en arrière, il n'a vécu que cinq minutes.

Le sujet est représenté demi-grandeur, vu de profil et du côté droit. La tête, fortement renversée en arrière, présente dans ce dernier sens deux tumeurs ou bosses superposées. Il y a absence de col, le menton se continuant avec la poitrine : la bouche est largement fendue, le nez déprimé, l'oreille déformée.

La peau qui revêt la tumeur supérieure est parsemée de quelques poils. On y voit, en outre, une sorte de cicatrice assez analogue à celle qui succéderait à une brûlure superficielle.

La bouche, largement ouverte, permet de voir au niveau des commissures, une dépression qui prolonge de chaque côté l'ouverture de la bouche; cette dépression semblerait le résultat de l'application d'un cordon qui ayant porté transversalement sur la bouche, aurait enfoncé dans la cavité buccale les commissures et la partie voisine des joues. Les joues déprimées se continuaient avec le voile du palais, dont le bord inférieur était renversé d'arrière en avant et appliqué

contre la voûte palatine qui présentait une échancrure triang;ulaire pour loger la luette. L'isthme du gosier extrêmement étroit, se présentait sous l'aspect d'une fente transversale circonscrite en bas par la base de la langue, en haut par le bord adhérentdu voile du palais.

Fie. 74.

Les deux tumeurs ayant été ouvertes, ont permis d'apprécier leur situation à la région occipitale et leur position relative, occupant la ligne médiane immédiatement derrière la suture sagittale, l'autre, . située à droite et un peu au-dessous du niveau de la première, séparées à l'aide d'une bride fibreuse verticale; f^es tumeurs communiquaient largement avec la cavité du crâne : elles contenaient un liquide sanguinolent et quelques caillots : une membrane mince, formée par l'arachnoïde et la pie-mère réunies, tapissait la coque fibreuse et contenait le liquide sanguinolent dans sa cavité. La coque fibreuse se continuait à la fois avec la dure-mère, lepéricràne cl les os du crâne. Dans le crâne était un cerveau et un cervelet qui ne rempliraient qu'une partie de lacacili\ une sérosité sanguinolente occupait le reste.

Les os du crftnc et tte la colonne vertébrale étant mis k nu, — la boite osseuse ouverte par sa paroi supérieure, les pariétaux étant coupés près de leur bord inférieur et déjetés en arrière, et les frontaux déjetés en avant — permettent de constater l'absence de ta portion postérieure ou écaille de l'occipital ; il n'en existe pas de traces.

L'ouverture ou perforation que présente la base du crâne et qu'on prendrait au premier abord pour le trou occipital, est constituée par toutes les vertèbres de la région cervicale et par les quatre premières vertèbres dorsales. Le corps de ces vertèbres est divisé en deux

3B6 AfFroRHITÉS CONfiCniTALtt

moitiés latérales. On reconnaît très bien, de rhaqaecMé de»lroaB,U moitié dt'S corps des vertèbres, les arcs lalt'raux et les trous dfl conjonction par lesquels passent les nerfs tcrviianx, A ct-s traits on reconnaît un ipina bifida cercieat anl^rimr; du reste, le sphénoldo antérieur, lu spiii'noldc postéritMir, k-s |)orliotis iiiernnisrs du temporal, présentent leurs dispositions aciimlujiiéus. Dt-rriére le rocher se voit un os qui lui est piinilli-lii : c'est l'iiccipitul latéral," facile à reconnaître au trou rundylien antérieur dont il o^t percé. J'ai* vainement cherché l'os basilaire; à moins qu'on ne considère comme vestige un petit fragment osseux situé derrière l'occipital latéral droit et rejeté en arrière.

Trois demi-corps de vertèbres sont soudés à gauche.

La base du crâne laisse voir le trou cervical ovalalre, eoiutitié pu l'écarteineiU des deux moitiés des corps de toutes les vertèbres cef^ vicales et des quatre premières dorsales; les deus premières cMcf gauches sont soudées. On recunnall aisément les rochers, les oeeipitaux latéraux, les arcs latéraux des vertèbres cervicales lesquelles représentent de petites côtes.

. Viscères. — Tous les intestins grêles et la partie du gros intestin qui les avoisine sont contenus dans la cavilé |iaui-lie du thorax; ou J voit également une portion du foie <|tti est distineLe du reste du foie par une espèci^ de rétrécissement correspondant au diaphrafine. L'appendice veriuîcuUire est remarquable par son développement, dans le thorax qu'ils «ecupùent seuU avec k'i£Aoptii^(e. Ite* porlioM .

Le foie, très volumineux, reçoit la veine ombilicale dans un canal creusé à son centre et non dans un sillon.

Le poumon droit s'élève au-dessus de la clavicule jusqu'au niveau de la partie supérieure du larynx en dehors de la glande thyroïde ; le thymus occupe la partie inférieure de la région cervicale.

Le diaphragme manque à gauche; ses limites sont établies dans ce sens par la hernie du foie.

L'abdomen ne contenait rien autre chose que le foie et le gros intestin, à l'exception du caecum et du c61on lombaire ascendant, lesquels occupaient la cavité thoracique.

J*ai vainement cherché la rate dans Tabdomen et j'ai cru la reconnaître dans un petit corps arrondi, attaché au poumon gauche à Faide d*an pédicule vascolaire : ce corps offrait en effet tons les caractères dn tissu de la raie. Je n'ai point trouvé de pancréas.

La mâchoire inférieure ayant été sciée et ses deux moitiés écartées, on voit les joues divisées par un sillon profond transversal, renversées en dedans de la bouche sur le bord alvéolaire de la voûte palatine et se continuant avec le voile du palais renversé d'arrière en avant; la loefte repose sur la voâte palatine échancrée à son nivean. Une petite eicroissance pédiculée se voit sur la jone gauche.

Les orifices postérieurs des fosses nasales sont rétrécis. Le eceur, le poumon droit, Taorte, la langue et le larynx ayant été renversés à gauche, on voit le pharynx et l'œsophage interrompus au niveau de Touverture. Ce dernier, invaginé sur lui-même, avait seulement un demi-pouce de hauteur. On pouvait aisément, en faisant cesser l'inva* gination, lui donner un pouce et demi de longueur; l'estomac occupait le médiastin postérieur, le duodénum ; une portion du foie contenue dans la cavité droite du thorax était cachée derrière le poumon droit. Il y avait donc deux portions de foie séparées l'une de l'autre et ne tenant au reste du foie que par un pédicule gréle. On aperçoit la portion du diaphragme qui existait encore et Tespèce de demi-anneau (|ae formait son bord libre, le péricarde adhérait an diaphragme de la manière accoutumée.

A la suite de cette observation, Cruveilhier se livre à la discQSsion suivante, sur l'origine de la monstruosité et sur le rapport qu'ont entre elles toutes les parties qui la composent- C^est une première ébauche de sa théorie.

• Une question, dit-il, ressort immédiatement de la coeiis- > tence de lésions aussi multipliés et du même ordre.

> Y a-t-il simple coïncidence de toutes ces lésions 7

> Y a-t-il entre elles relation de cause à effet?

> Enfin toutes ces lésions reconnaissent-elles une cause » commune?

> Il me semble que le renversement de la tête en arrière » domine en quelque sorte ces diverses altérations et peut les

> expliquer toutes de la manière la plus satisfaisante.

> Ainsi, supposons que dans le premier mois ou les deux » premiers mois de la vie utérine, une cause quelconque ait » opéré ce renversement, les paricLaux arrivant pour ainsi dire

> en contact avec la région supérieure du dos, la partie posté- » rieure ou écailleuse de l'occipital ne pourra se développer, )> le cerveau, comprimé dans une cavité crâniemie rélrécie, ten- » dra à s'échapper en arrière, une encéphalocèle s'établira; et » si le cerveau ne prend pas son accroissement, s'il existe du 9 liquide dans la cavité crânienne, ce liquide remplacera le cer- ) veau ; dans tous les cas, il y aura spina bifida occipital. Le » renversement de la tète en arrière n'explique pas moins la ^ situation de la région cervicale qui est devenue, en quelque » sorte, partie intégrante du crâne ; on conçoit que le cerveau » comprimé ne pouvant se développer dans la cavité crânienne, » fait effort à la région cervicale antérieure devenue base du

> crâne, comme il fait effort à la région occipitale, d'où la divi- » sion des corps de vertèbres cervicales, ou spitui bifida anté- » rieur.

» Les mêmes raisons, c'est-à-dire le renversement de là tête )» en arrière, expliquent le mouvement d'ascension du poumon » et du thymus qui occupait la région cervicale.

> 11 est donc plus que probable que les déplacements ou )> hernies opérés dans les trois cavités splanchniques, sont une

> conséquence du renversement de la tête en arrière.

» Mais quelle est la cause de ce renversement? Si Ton considère » la disposition de la bouche, la dépression des commissures et » de la partie voisine des joues, l'adhérence des joues avec le » voile du palais, le renversement du palais en avant, le rétré- D cissement dans le sens vertical des narines postérieures, ne » sera-t-on pas porté à se demander si le cordon ombilical^ reçu » dans la bouche à la manière d'une corde^ n'a pas pu opérer ce » renversement. »

En attendant la discussion approfondie de cette doctrine, laquelle viendra en son temps, bornons-nous à opposer à cet assemblage incroyable d'hypothèses les plus imprévues, ces simples mots : affection hydrocéphalique et rachidienney destruction partielle des centres nerveux^ rétraction violente des muscles cervico-dorsauXy qui ont renversé la tête en arrière^ développement anormal et incomplet des parties : cette formule, qui n'est que la répétition très sommaire de tous les faits précédents, suffit pour le moment.

OBSERVATION XXXII

FŒTUS MONSTRE. MONOPODE (GENRE SYMÈLE, GEOFFROY SAINT- HILAIRE). — TÊTE HYDROCÉPHALIQUE. — POCHE HTDRORACHIQUE. — ROTATION EN ARRIÈRE DES MEMBRES INFÉRIEURS. — FUSION DES DEUX MEMBRES (i).

SOMMAIRE. — Hydrocéphale oonsidérable. — Grftno énorme en forme de ballon. ~ Réunion des extrémités inférieures aveo rotation antéro-poatérienre de chaque membre. — Cavité ootylolde unique mais de dimension double. ~ Les deux péronés soudés et situés entre les deux tibias. — Deux pieds bots soudés.

Le fœtus que j'ai l'honneur de soumettre à la Société présente un cas de monopodie aussi compliquée que possible. Les deux extrémités inférieures, réunies dans la presque totalité de leur longueur^ représentent assez bien, par le merveilleux du fait, ce fœtus au pied de griffon, dont le bon Paré nous a donné la figure. Les deux fémurs sont réunis dans leurs tiers supérieurs, distincts dans leurs deux tiers inférieurs. Les deux jambes, réunies dans toute leur longueur, sont formées par deux os : Tun médian, plus grêle, représente les deux' péronés confondus; les deux os latéraux sont les tibias. Ces deux pieds réunis par leurs bords externes forment un pied unique à neuf orteils, dont la face dorsale regarde en baSy et la face plantaire en haut. Les deux petits orteils confondus constituent Forteil médian. Les deux gros orteils occupent les bords, les deux os calcanéens, les deux cuboîdes, les deux cinquièmes métatarsiens sont également soudés. L'extrémité calcanéenne du pied regarde en avant, l'extrémité digitale en arrière. On éprouve d'abord quelque difficulté à

(Ij Cruveilhier, Nutc sur un cas de moiiopodic communiqué à la Société analomiquc {Stl.— Journal demédecinef^ novembre en 1SÎ7, vol. I, p. 365. J. CUÈRIM. I. — 24

concevoir pourquoi ies deux péronés, les deux bords externes du pied sont réunis, et pourquoi la l'ace dorsale du pied regarde en bas et la face plantaire en haut ; mais la situation des rotules donne la clef de celte disposition : en eflet, ces os occupant la face postérieure des deux articulations juxtaposées du genou, on conçoit aisément qu'il y a une demi-rotation en sens opposé des extrémités inférieures, de telle manière que la face postérieure regarde en avant et la face antérieure en arrière, et que les côtés externes de ces deux extrémités soient unis sur la ligne médiane ; aussi la concavité des fémurs regardet-elle en avant et la convexité en arrière. Les os du bassin offrent une disposition non moins remarquable. Les deux pubis, complètement soudés sur la ligne médiane, présentent une crête saillante dirigée d'avant en arrière; leur face postérieure, devenue supérieure, est concave et supportait (au rapport de Fun des praticiens qui m'ont remis la pièce) une poche pleine de liquide. Les deux os ischions, unis dans leurs branches ascendantes, continuaient en arrière la crête médiane, et,, se renflant tout à coup, constituaient un tubercule circulaire qui représentait les deux tubérosités ischiatiques,et oblitéraient presque entièrement le détroit inférieur.

Une vaste cavité cotyloïde, unique, située derrière ce tubercule, eomplète Toblitération de ce détroit inférieur, en mesurant Tintervalle qui sépare les angles cotyloïdiens des os iliens, et reçoit les deux tètes des fémurs réunis.

Il est donc facile de se faire une idée de ce vice de conformation, en admettant que, dans les premiers temps, les deux extrémités inférieures ont été soumises à une cause qui leur a fait éprouver une demi-rotation sur leur axe de dedans en dehors et d'avant en arrière, de telle manière (jue la face postérieure soit devenue antérieure, et réciproquement, et qui, les comprimant ensuite l'une contre l'autre, a déterminé celte espèce de fusion.

Cette observation dont l'auteur a donné une seconde édition dans sii grande anaiomie pathologique (1) ouvre une série dont il importe de suivre les développements. Contrairement à ce que nous faisons d'habitude, nous commencerons, avec l'auteur, par le degré extrême pour arriver pas à pas au degré le moins prononce, parce que celui-ci ne peut ôtrc bien rattaché à la cause commune que par une manifestation plus accusée de tous ses effets.

(1) CRUVBiLHifiR, Analonue pathologique^ 40' livraison. Considérations générales sur a monopédic ou sy renie, t. II.

Après avoir discuté les théories de Geoffroy et de Serres sur la syrénie, Cruveilhier confirme ce qu'il avait dit en commençant : c D'après ma manière de voir la monopodie ou syrénie serait le » résultat d'une pression à laquelle auraient été soumis les

> membres inférieurs et le bassin de Tenfant à une époque » indéterminée de la vie intra-utérine ; et les deux éléments i bien distincts dont se compose la monopodie, savoir le » mouvement de rotation des membres inférieurs autour de leur

> axe et leur fusion par une pression latérale, peuvent être Teflet » d'une seule et même cause, savoir d'une compression latérale » qui, en agissant sur le bassin, entre les grands trochanters,

> ferait exécuter aux membres inférieurs un mouvement de

> rotation en même temps qu'elle les appliquerait forcément

> l'un contre l'autre. >

Voilà toute la théorie de Cruveilhier : voyons les faits.

Ce qui domine dans ce fait c'est une difformité remarquable, tout à fait insolite, la rotation en dehors des membres inférieurs et celle des demi-bassins, dont est résulté le transport en arrière de ce qui regardait en avant. Cette difformité dont nous avons rapporté précédemment les premières indications (Méry, Littre, Ilaller, et nous même, pages 240 et 241) va se retrouver de plus ,en plus accentuée dans les différentes observations qui vien-. dront après. Mettons immédiatement le mécanisme indiqué par Cruveilhier hors de cause.

L'observation qui précède n'avait porté que sur le squelette; Cruveilhier y avait cependant remarqué, en regrettant de n'avoir pas eu les parties molles sous les yeux, que le développement des arcs latéraux des vertèbres lui avait paru moins avancé que de coutume, et les pariétaux présentaient des espaces membraneux dans leur continuité. 11 y avait là des indices d'une affection cérébro-spinale. Ces indires, très faibles, deviennent des faits positifs dans une observation rapportée immédiatement après la précédente, et conmumiquée par MM. Dardinot et Bleynie, de Limoges (1 ). C'est un second cas de syrénie identique au précédent, mais dont le sujet avait offert une hydrocéphale considérable. Ce qui n'a

(1) Cri:vcilhier, Analonue pathologique ^ 33* livraison, planche V.

37i DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

pas empêché Cruveilhier de dire en terminant : c La coexistence > d'une hydrocéphale congénitale très considérable et d'une » monstruosité par fusion des membres inférieurs est un fait » très important qui vient à Tappui de l'idée que ce genre de » monstruosité peut être le résultat d'une compression. > C'est ce que va montrer l'observation suivante.

OBSERVATIOiN XXXIII

MONSTRE SYRÈNE AVEC DÉFORMATION ET DÉPRESSION DU CRANE. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS (1).

SOMMAIRE. ~ Affection o6r6brale présumée. — Développement vertioal et dépression latérale du crâne. — Vices de conformation et difformités ninltiples. — Syrénie. — Fusion partieUe des membres inférieurs. — Diaataae des deux os iliaques d'avant en arriére. — Transport en arriére des oavités ootyloXdes. -^ Rotation consécutive de dedans en dehors des deux fémurs.— Jonction des péronés entre les tibias. — Une main bote. — Deux pieds bots varus équin. — Anomalies.

Lesujot deectte observation, du sexe féminin, a été communiqué à

M. Cruveilhier par le docteur Colson (de Beauvais). La mère de Ten-

. fant n\avait présenté, dans tout le cours de sa grossesse, auculi

phénomène digne d'être noté. Le fœtus était de petite dimension,

quoique venu à terme.

Voici les principjiles anomalies et particularités observées et ' décrites par M. Cruveilhier chez ce monstre, présenté par ce savant anatomisle comme un exemple caractérisé de syrénie.

La conformation de Tenfant, vu par sa face antérieure, est normale jusqu'au bassin, à Texception toutefois de la main droite, qui est un peu main bote. Les membres inférieurs ou pelviens sont réunis sous le même tégument commun, sans être confondus l'un avec l'autre. La réunion cesse au tarse inclusivement ; les métatarsiens et les orteils sont parfaitement distincts. Point d'organes génitaux ; seulement à leur place, petit tubercule en forme d'ergot, qui m'a paru être le vestige du clitoris. Les deux pieds se regardent par leur face plantaire, et par conséquent leurs bords externes sont dirigés en bas, leurs bords internes dirigés en linul. Les bords externes sont réunis dans presque toute la longueur de leur portion métatarsienne; les bords internes, écartés l'un de Tautre, sont libres dans toute leur longueur ; les deux faces plantaires sont également libres.

([) C^vs E\LmrA y Anatomie patholoqiqtie, AO* livraison, p. 1 à 4, et planche VI, fijj;. i j\ 8, 1830-1812.

La figure qui représente les pieds écartés l'un de l'autre, autant que possible, et comme étalés, donne une idée parfaite-

Fic. 7C.

■neni eiacle de leur disposition. Enfin, pour ne rien ometire, je dois dire ()ue les bords externes réunis des deux pieds sont convexes, les bords internes concaves, comme si les pieds, en même temps qu'ils avaient subi un renversement en dedans, eussent en

874 DIFFORMITÉS GONGÊNIIALCS

même temps subi un renversement en haut, d'où résulte que Taxe des deux pieds qui est perpendiculaire à l'axe des jambes, décrit une courbe à concavité supérieure ; que les deux premières phalanges des derniers orteils sont réunies sous un tégument commun; que les autres orteils sont plus écartés les uns des autres qu'ils n'ont coutume de l'être, en sorte que la réicion métatarsienne présente une largeur beaucoup plus grande que de coutume, et que les pieds ressemblent assez bien à des mains dont les doigts seraient très courts.

La moitié inférieure du fœtus, vue par la face postérieure, n'offre point de fesses. Sur la ligne médiane, ouverture anale, de laquelle sort un prolongement ou appendice. Cet appendice que j'ai déjà noté dans un autre cas de syrénie, naît par un pédicule de l'ouverture anale, va en s'élargissent et se termine par un bord arrondi. Cet appendice est membraneux et constitué par deux membranes, l'une cutanée, l'autre muqueuse, réunies par du tissu cellulaire.

Les deux membres inférieurs sont confondus, mais distincts sous un même tégument commun, les pieds réunis forment un angle droit avec la jambe.

Viscères. —Estomac, foie, rate, intestins grêles dans l'état régulier. L'état anormal commence à Tembouchure de Tintestin grêle dans le •gros intestin. Il n'y a point de valvuve iléo-ca»cale, point d'appendice ▼ermiculaire. La ligne de démarcation entre l'intestin grêle et le gros intestin consiste entièrement dans la différence de volume de ces intestins et dans un repli inuqueux peu prononcé, qui ne représente nullement la valvule iléo-ciecale.

Le gros intestin est constitué par une énorme circonvolution, repliée une fois sur elle-même, et se terminant en cul-de-sac dans l'excavation pelvienne. Il est à remarquer que c'est au pli de cette circonvolution et nullement à l'extrémité la plus élevée du gros intestin que s'abouche l'intestin grêle, en sorte qu'on pourrait admettre l'existence d'un arcum très considérable.

Les deux reins occupent les fosses iliaques; le rein gauche, extrêmement volumineux, est transformé en un kyste multiloculaire ou plutôt en plusieurs kystes sans communication les uns avec les autres, dont les parois ne présentent aucune trace de tissu rénal. Le rein droit est très petit, mais sain. De chaque rein part un ui'etère, et, au confluent des deux uretères, se voit un renflement qu'on peut considérer comme une vessie urinaire nulimenlaire, car il n'existe pas de trace de vessie. Les capsules surrénales occupent leur place accoutumée, et, par conséquent, elles n'ont pas suivi les reins dans leur déplacement. Les trompes et les ovaires droits sont dans l'état le plus parfait d'intégrité. Les ovaires présentent tous les caractères de l'ovaire fœtal. A l'ovaire et à la trompe gauche est annexé un corps

cylindrolde, duquel part le ligament rond du même côté. Ce corps cylindrique, obliquement dirigé de haut en bas et de droite à gauche» qui est sans communication aucune avec Tovaire et la trompe du côté droit, est très dur, fixé par son extrémité supérieure au gros intestin, à Taide de filaments fibreux : il m'a paru un vestige d'utérus ou mieux de demi-utérus gauche. Dans cette hypothèse, la moitié droite de l'utérus aurait manqué complètement; il y a absence complète du vagin.

Un petit tubercule, en forme d'ergot, seul vestige des parties génitales externes, parait être un clitoris rudimentaire auquel aboutissent les deux ligaments ronds. Le ligament rond droit part directement de l'extrémité inférieure de l'ovaire du même côté; le ligament rond gauche part de l'extrémité inférieure de l'utérus rudimentaire.

La dissection des muscles des membres inférieurs a offert les particularités suivantes : Pour bien comprendre la disposition de ces muscles, il est bon de rappeler que, dans toute syrénie, les membres inférieurs subissent un mouvement de rotation plus ou moins considérable autour de leur axe, mouvement de rotation qui peut être porté jusqu'à un demi-tour. Or, ici, le membre inférieur gauche a éprouvé un mouvementde trois huitièmes de rotation. Cette différence se trouve parfaitement indiquée par la position de la rotule gauche, qui regarde directement en dehors dans le membre inférieur gauche, en dehors et en arrière dans le membre inférieur droit.

Les tubérosilés internes du fémur et du tibia regardant en avant, l'axe des muscles couturiers, droit et gauche, donne une idée parfaite de la différence qui existe entre la rotation qu'a subie le membre inférieur gauche et celle qu'a subie le membre inférieur droit. L'axe du couturier droit est vertical ; l'axe du couturier gauche est légèrement oblique.

La direction des autres muscles est à peu près la même des deux côtés. Les muscles droits internes et vaste interne sont en avant ; les muscles droits antérieurs regardent en dehors. Le pectine et les adducteurs ont également participé au mouvement de rotation, si bien que les demi-membraneux apparaissent derrière les droits internes, sur lafigure qui représente le fœtus vu par la face antérieure.

A la jambe, les faces internes des tibias sont en avant, les faces externes en arrière, les faces postérieures en dedans; les deux péronés sont intermédiaires aux tibias.

Les janibiers postérieurs sont en dehors, de même que les extenseurs propres des gros orteils ; on voit, entre les extrémités inférieures des fémurs et supérieures des tibias, une masse charnue que l'on peut considérer comme le vestige des muscles jumeaux. Les deux artères tibiales postérieures sont confondues en une seule artère, qui

3TS DIPFOnHITËS CONGÉNITALES

^paratt entre les tibias, cl se bifurque en bas, cfaarune des branches de bifurcation est ileslinée i un pied. Il y a fusion des deui nerfe tibiaux postérieurs' en un seul tronc, qui se bifurque comme le trône commun des deux artères tibiales postérieures, pour fournir aux deux

pieds. Dans l'iulervalle des deux libias, on trouve eiicorî; les tendons des jambiers poslérîeurs el des longs llêcliisseurs des orteils. Les flécliisseurs propres des gros orteils manquent. Les pieds, vus par la face plantaire, n'offrent que les tendons des

fléchisseurs, des nerfs et des vaisseaux. Point de muscles proprement dits; on trouve seulement quelques faisceaux charnus impossibles à débrouiller.

Les deux membres inférieurs, vus par la face postérieure, offrent les particularités suivantes:

L'anus et son appendice en forme dé languette ; Tanus est situé plus en arrière que de coutume. Les muscles grands fessiers, très peu développés et même atrophiés; le muscle grand fessier droit est confondu avec le grand fessier gauche dans toute la partie de ces muscles qui est située au-dessous de Fanus, et qui paraît correspondre à celle qui s'insère aux ligaments sacro-sciatiques. L'extrémité inférieure de ces muscles grands fessiers se perdait dans les graisses sous-cutanées, et par conséquent ne présentait aucune insertion au fémur. Les muscles fascia lata se terminent de la même manière dans les graisses, sans aucune insertion inférieure.

Les deux nerfs sciatiques poplités internes sont confondus en un seul tronc, qui commence immédiatement au-dessous du bassin. Les nerfs sciatiques poplités externes sont étrangers à toute fusion ; les vastes externes sont en arrière. On aperçoit le muscle demi-membraneux, le bicepSy dont les deux chefs ou tètes sont parfaitement distincts, et qui s'insère au péroné; le droit antérieur, les muscles demi-tendineux sont les seuls qui manquent complètement. Il en est de même des muscles de la région pelvi-trochantérienne, savoir les pyramidaux, carrés, jumeaux et obturateurs externe et interne. A la jambe, les jumeaux et soléaires sont à l'état de vestige. Comme les muscles grands fessiers et fascia lata, ces muscles se perdent dans les graisses par leur extrémité inférieure. Les jumeaux et soléaires droit et gauche soirt confondus; il n'en est pas de même des longs et courts péronés latéraux droit et gauche, qui sont distincts postérieurement de chaque côté de la ligne médiane.

Les muscles jambier antérieur, extenseur commun et extenseur propre de chaque jambe, sont confondus en une masse charnue de laquelle partent les tendons qui appartiennent à chacun de ces muscles. Les muscles pédieux sont parfaitement conservés.

Le membre inférieur, vu par sa face externe, met en lumière la position de la rotule, qui regarde directement en dehors, et la situation du pied par rapport à la jambe, situation telle, que le pied est renversé de dehors en dedans, que son bord externe regarde en bas et son bord interne regarde en haut à la manière du pied bot; on voit le grand fessier, le fascia lata dont les extrémités inférieures se terminent brusquement sans tendon terminal, sans insertion, dans le tissu adipeux sous-cutané , l'obliquité des muscles fascia lata, la

m DOTOSIintS CONGtNITALIS

direction du muscle droit antérieur et celle du jtmbier antérieur et des extenseurs, lesquels jambier antérieur et extenseur appartiennent à la réçiun externe de la jambe.

Squelette du bastin et de» membres inférieur» vus par ta région antérieure et postérieure. — Le bassin présente une disposition bien remarquable, et qui rentre entièrement dans celle qne j'ai décrite dans d'autres syrénes. Les os iliaques sont comme étalés et horizontaux. Sur la ligne médiane, on trouve d'arrière en avant, le sacrum, qui est h l'état normal j l'orifice inférieur du bassin est extrêmement

resserré, surtout dans le sens antéro-postérieur; il n'y a pas d'excavation pelvienne. Le détroit supérieur et le détroit inférieur sont confondus dans le même orifice. Au-devant de cet orifice, le plateau horizontal, formé par la réunion des tubérosités de Tischion, présente en haut une légère excavation qui va aboutir de chaque côté au trou des pubis ; il est largement perforé par les trous sous-pubiens confondus. Ainsi les trous sous-pubiens, distincts dans leur tiers postérieur, sont confondus dans leurs deux tiers antérieurs.

Les fémurs ne présentent de particulier que le quart de mouvement de rotation qu'ils ont subi; le mouvement de rotation subi par le fémur droit est un peu plus considérable que celui subi par le fémur gauche. Les rotules regardent, la gauche directement en dehors, la droite en dehors et en arrière ; celle-ci est beaucoup plus petite que la première.

A la jambe, les péronés sont situés de chaque côté de la ligne médiane, et, par conséquent, au lieu d'occuper le côté externe de la jambe, ils en occupent le côté interne. Au pied, les os du tarse sont distincts, à Texception des deux calcanéums, qui sont confondus. Les phalanges et les os métatarsiens ne difTèrent pas de l'état normal. Il est bon de remarquer que le mouvement de rotation subi par les jambes et les pieds est identiquement le même.

Vus par leur face postérieure, le bassin et les membres inférieurs présentent les particularités suivantes: le bassin el les os ilium sont étalés ; à l'orifice inférieur du bassin qui représente à la fois le détroit supérieur et le détroit inférieur, fusion des deux tubérosités de l'ischion ; crête arrondie, formée par la réunion des pubis, et largement perforée par le trou sous-pubien qui est double en arrière et simple en avant. Sur cette face postérieure, la rotation inégale des deux fémurs et à peu près égale des os des jambes apparaît dans tout son jour. Au tarse les deux calcanéums sont confondus en un seul os; mais d'ailleurs tous les autres os du tarse sont parfaitement distincts.

Il suffit de suivre pas à pas la description de ce monstre, donnée par Fauteur, pour montrer à quel point le meilleur observateur peut se laisser fermer les yeux par les préoccupations de Tesprit.

< La conformation de Tenfant vu par sa face antérieure, dit l'auteur, est normale jusqu'au bassin, à Texceplion toutefois de la main droite qui est un peu main bote. > Et il avait devant les yeux ce crâne allongé verticalement et fortement déprimé latéralement à gauche. De la tête aux pieds ce sujet portait les traces

de l'affection générale dont tous ses vices de conformation procédaient.

Les deux pieds, quoique en partie soudés, offraient deux exemples de varus équin très prononcés. Leur direction, leur forme, jusqu'à la direction du gros orteil accusaient des rappoits exacts avec l'action musculaire qui les avait produils. Les muscles complétaient par la direction de leur tirage cette harmonie parfaite entre la cause et l'effet. Tels sont les deux extrêmes les plus apparents de la monstruosité. Jusque-là, l'auteur a pu se faire illusion sur son origine. Mais, chemin faisant, il y avait à tenir compte : i** des vices de conformation de l'intestin ; :2* de l'absence de la vessie; 3** de la fusion des nerfs sciatiques,et surtout 4'' de cette rotation des os des iles qui avait entraîné la rotation des deux membres inférieurs. Voilà la série des foits. Ce qui n'a pas empêché l'auteur de renouveler, en terminant, sa conclusion, à savoir : que « ce fait vient à l'appui de la théorie que j'ai adoptée et qui me paraît devoir prévaloir plus tôt ou plus tard dans l'explication de toute syrénie ou monopodie, savoir, que ce vice de conformation est le résultat d'une pression latérale qui, à une époque très peu avancée de la vie embryonnaire, agissant à la fois sur le bassin et sur les grands trochanters, écraseiait en quelque sorte la partie pubienne et ischiatique du bassin, et en même temps imprimerait aux fémurs, et par conséquent aux membres inférieurs, un mouvement de rotation qui peut aller jusqu'à un demi- tour, mais ne peut pas le dépasser. >

Le moment n'est pas venu de substituer à cette théorie qui ne repose que sur une hypothèse, et qui n'embrasse qu'une partie des faits, une théorie, ou plutôt un fait qui domine et embrasse tous les faits. Contentons-nous pour l'instant de mon trer l'insuffisance absolue de la théorie des pressions mécaniques, et de maintenir le grand fait de l'affection cérébro-spinale, dont les conséquences et les actions immédiates ne laisseront de côté aucune des particularités de la monstruosité monopodie.

Le cas suivant complète la série des faits où les difformités plus accentuées que la monstruosité achèvent de montrer leur signification au plus haut degré.

OBSEUVATION XXXIV

P<ETUS MONSTRE AVEC VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS CONSIDÉRABLES FAUSSEMENT ATTRIBUÉS A DES PRESSIONS MÉCA- NIQUES (1).

SOUUAIIIE. — Vlcai da oanlorniatlmi M dlHonnltta gbnArBlaa par r moaoolalm. — RBaTanemanl an oirltro dn Hkomm et du ooooyx. — UoD du baaaln : Acartament axtrAma dea Aplnoa lUaquas ot «on laohluma. — Dlvlilon da l'aire du baaaln an deux ovalaa. UcDoralea on haut et en de&ora, et fèmoro-UlilBln en

■a da la Jambe rarlaoulaie. —Flexion générale da tout la membra inléiB le baasln Joaqn'an oontaot dei pieds arso la m&aliolre InMrienra. bots, malDB botes. (Obi. du protaixvr CruYcilbitr.)

La main cl le pied du côté droit étaient bien plus vicieusement conronncs que la main et le pied gauches. Le pied était compUte-

ment renverse sur le tibia ; ce même pied atrophié n'avait pas la moitié de la longueur du pied gauche. Le genou droit présentait également une disposilion fort remarquable : c'était une flexion delà jambe mr la face antérieure de la cuisse, une diastasis congénitale du (l) CHinElUUER. Anatome pathologique, î-livraiMO. plancho II.

genou telle, que les extrémités correspondantes du fémur et du tibia faisaient une saillie considérable du côté du creux du jarret, et par conséquent un angle rentrant du côté de la rotule.

Le membre inférieur droit était également atrophié d'une manière notable; aussi bien V artère iliaque primitive droite, ii peine était-elle la moitié de Fartère iliaque primitive gauche.

La main droite, renversée sur le bord radial de l'avanl-bras, était réduite à quatre doigts. 11 n'y avait pas vestige de pouce, lequel aurait dû se trouver appliqué contre le radius.

Le périnée parait énorme dans son diamètre antéro-postérieur : point de trace d'anus, point de raphé médian. Au niveau du sommet du coccyx, petite dépression qui résulte de Tadliérence de ce sommet à la peau. Organes génitaux rejetés en avant, très bien conformés ; scrotum vide de testicules.

Les surfaces articulaires du genou droit n'offraient rien de particulier. La diastasis indiquée plus haut tenait uniquement à l^laxitéf à la longueur des ligaments latéraux de Tarticulation. Les os du pied droit sont évidemment atrophiés. A la jambe\ l'atrophie portait plus sur les parties molles que sur les parties dures, et néanmoins on pouvait constater dans les os une légère diminution de volume et un léger raccourcissement.

Le bassin et les articulations coxo-fémorales nous ont offert des particularités vraiment remarquables.

Il n'y avait plus d'excavation du petit bassin. Le détroit inférieur

¥\iz. 80.

était divisé en deux ouvertures : l'une, antérieure, plus petite ; l'autre, postérieure, d'un diamètre plus considérable. Les deux épines sciatiques, continues au moyen d'un cordon fibreux très court et très fort, séparaient ces deux ouvertures l'une de l'autre. Le bassin était dans le même état que s'il avait été soumis à une double force qui eût renversé en dehors les crêtes iliaques, en même temps qu'elle aurait comprimé latéralement les tubérosités de l'ischion, les épines sciatiques et les pubis. Il résultait de là : i*que les faces postérieures du

corps et des branches du pubis, du corps et des branches de l*ischion, devenues internes, se touchaient; 2" qu'il y aurait eu à peine vestige du détroit inférieur du bassin sans une disposition bien singulière du sacrum dont nous allons parler tout à Theure ; 3* que Texcavation du bassin était en quelque sorte venue se confondre avec la marge du bassin, ce qui donnait au bassin de ce fœtus Taspect de celui de la taupe qui, comme on sait, accouche par dessus ies pubis.

Ce n'est pas tout : les articulations coxo-fémorales m*ont offert un exemple de luxation congénitale des fémurSy luxation sur laquelle M. Dupuytren a publié un excellent travail dans ces derniers temps. Les capsules fibreuses avaient une grande laxitéy en sorte que les tètes des fémurs n'étaient pas contenues dans les cavités cotyloldes, mais venaient s'appliquer contre les fosses iliaques externes. Les capsules fibreuses ouvertes, j'ai vu : l"" un ligament rond, grêle et d'une longueur démesurée; 2® les têtes des fémurs, déformées, aplaties ; on eût dit qu'elles avaient été usées ; 3* des cavités cotyloldes qui égalaient à peine en profondeur les cavités glénoldes de l'omoplate, et permettaient aux fémurs de se ]>orter entièrement au-dessus d'elles.

La figure 3 représente ce même bassin vu par la face postérieure, la réunion des épines sciatiques et des tubérosités de l'ischion^ les ligaments ronds, les cavités cotyloldes. On peut maintenant se rendre compte du mode de formation de l'ouverture postérieure indiquée figure 3. Si, en effet, vous imprimez à un bassin ordinaire le mouvement de renversement nécessaire pour amener les épines sciatiques au contact, vous n'aurez point d'ouverture, le sacrum l'obturera. Or, ici, les quatre dernières pièces du sacrum et la totalité du coccyx thr* tilagineux et rudimentaire avaient été renversées complètement en arrière sur la base du sacrum et la dernière vertèbre lombaire^ de telle manière que la face antérieure du sacrum était devenue postérieure ; que le sommet du coccyx répondait au niveau de l'épine iliaque postérieure et supérieure. Ainsi le détroit inférieur factice succédait immédiatement au détroit supérieur, ou plutôt le détroit inférieur et le détroit supérieur étaient confondus. Les trous sacrés antérieurs n'étaient pas symétriquement placés des deux côtés de la ligné médiane. Les deux muscles fessiers étaient réunis sur la ligne médiane^ au niveau de l'ouverture postérieure, par un raphé fibreux.

La figure i représente le squelette de la main droite de ce même enfant. Le pouce manquait en même temps que le trapèze correspondant qui peut-être était confondu avec le trapézolde et le scapholde. J'ai trouvé les noyaux cartilagineux de tous les autres os du carpe. Le radius et le cubitus étaient parfaitement sains.

La figure 5 représente une coupe du bassin contenant encore les parties molles ; la vessie ; le rectum qui va s'ouvrir dans la Yessie, avec

le bas-fond de laquelle il est entièrement confondu ; les uretères, la portion prostatique du canal.

La figure 2 représente le rectum s'ouvrant à la partie postérieure du bas- fond de la vessie par une large ouverture infundibuliforme.

Du reste, pour compléter la description de ce fœtus, je dois ajouter qu'il n'y avait pas de rein à gauche; il n'y avait que vestige du rein droit. La capsule surrénale et Tarière capsulaire moyenne étaient plus développées que le rein et l'artère rénale.

Le cas qui précède est un de ceux qu'on a le plus souvent invoqués en faveur de la théorie des pressions utérines : celles-ci résultant, soit de la pénurie des eaux, soit d'une position vicieuse du fœtus. Mais aussi, plus cette obsei'vation a paru favorable à la doctrine, plus nous sommes obligé d*en montrer les insuilGsauces et les contradictions.

Un double pied bot caractérisé, deux mains botes offrant les formes les plus accentuées, et compliquées de mutilations, — un doigt de moins et un pouce rudimentaire, — sont peu propres à témoigner d'une action mécanique quelconque, qui ne saurait agir avec cette uniformité et cette généralité de pression des deux côtés. Ceci n'est encore que la plus petite discordance.

Qu'est-ce que cette saillie considérable, au creux du jarret, résultant d'une flexion de la jambe sur la face antérieure de la cuisse, si ce n'est la reproduction du même fait observé chez notre premier monstre (1). L'évidence d'origine de ce premier cas éclaire ce qu'il pourrait y avoir d'obscur dans celui-ci de Gruveilhier. Or, cette flexion antérieure du genou directement posée au mouvement physiologique, et à un degré extrême, est un fait qui suffirait à lui seul pour renverser la théorie des pressions mécaniques.

Mais lorsque ce fait est accompagné de presque toutes les difl^ormités par rétraction musculaire, il acquiert bien plus d'importance encore.

Ainsi il y avait une double luxation des fémurs, il y avait cette demi-rolalion des iliaques qui a entraîné consécutivement avec elle en arrière tout ce qui devait être en avant. Et qu'on re-

(1) Première observation, p. 43.

marque que ces diverses dispositions sont symétriques, se répètent de chaque côté, comme les pieds bots et les mains botes.

Tout cela ne constitue encore qu'une série d'altérations de forme et de situation des parties extérieures. Viennent ensuite les vices de conformation des Oi*ganes internes attestant un trouble primitif et profond dans l'évolution des organes. Point d'anus, ouverture du cœcum dans la vessie, suppression presque complète des détroits du bassin par un cloisonnement, lequel offrirait c l'aspect de celui de la toupequi, comme on sait, ajoute VaLUiewr y accouche par-dessus ses pubis. > Enfin il n'y avait qu'un rein, et celui-ci à l'état rudimentaire.

En présence de cette série de difformités symétriques, et de vices de conformation profonds, est-il possible de conserver à des pressions mécaniques, nécessairement irrégulières et localisées, la moindre apparence d'intervention ? A des effets aussi généraux, aussi semblables de chaque côté, aussi profonds, il fallait donc un autre ordre de causes, il fallait celle qui nous avait été révélée par les sujets de nos propres observations. Les monstres des observations 1, 2, 3, 6 et 7 ont offert la plupart des dispositions présentées par ce dernier cas de Cruveilhier, et ils l'ont offert avec la coexistence d'une affection cérébrospinale caractérisée.

Après ces considérations, nous n'hésiterons pas à reproduire textuellement Textrait, en forme de conclusion, que Cruveilhier a formulé dans son Anatomie pathologique générale (i), du fait même que nous venons de discuter et de recon« stituer.

On y verra jusqu'où peut aller la facilité de mutiler une observation pour n'y laisser que quelques particularités détournées

(1) Cruveilhier, Analomie pathologiqtie généraUt t. I, p. 692. — Déviationt articulaires congénitales par relaxation : • J*ai fait représenter {Anat. pathol.t avec planches, II* livraison) un fœtus qui, par suite d*une attitude défectueuse dans la cavité utérine, attitude telle, que les membres inférieurs étaient allongés au-devant du tronc, et que les pieds arc-boutaicnt entre la m&cboire inférieure au dessous du menton, présentait non seulement des pieds bots et des mains botes, mais encore une diaslase considérable des articulations du genou, de telle façon que ces articulations faisaient un angle saillant du côté du creux du jarret, et rentrant en avant. • (Cruveilhier, Anatomie pathologique générale, t. I, 1849, p. 693.)