DU CERVEAU ET DU CERVELET
S(^MMAII\B. — Dépression du orftne ; abssnos da sommet. — Dastraotion dit osrveau. hydatides, saUlie extrême des yeox. — CSonserration des nerfs oèrèhrsoz.— Oblitération de la seUe da qphènolde.
Le quinzième jour du mois de novembre de rannée 1714, la femme d*uu plAlrior do colle villo, nomme Gonlior, accoucha sur les huit heures du soir iVmx enfant màlo vivant, qui avait la partie convexe de la t(Mo fort aplatie, et, au lieu des cheveux qui devaient y être implantés, elle était recouverte d'une esp^yce de chair mollasse fon-
(lî Marcot, do MompoUior, Mf moire %ur nii enfant moH-^lrueux, i MteoiftES M L*Acx»&aiE ROYALS i»K$ suE5CK$, anuéo 1716.)
gueuse, spongieuse, d'une couleur livide, qui par ses inégalités représentait en quelque manière la figure d'un crapaud. Les yeux étaient fort gros, et s'avançaient un peu hors des orbites; les paupières étaient enflées et œdémateuses, le nez gros, aquilin et recourbé : le visage était aussi livide, tirant sur le noir; cette lividité s'étendait sur le col et sur les épaules. Le reste du corps était parfai« tement bien formé, bien ^ourri et d'une couleur naturelle.
La difformité de cet enfant «fit croire à la sage-femme que c'était un monstre, ce qui la détermina à appeler M. Chycoineau, illustre chancelier decette Université, M. Barancy, fameux chirurgien de cette ville, et moi, pour le voir et l'examiner. Elle se contenta cependant de mettre un peu de miel dans la bouche de cet enfant, sans se mettre en peine de lui faire prendre du lait, de sorte qu'il ne vécût que douze ou quinze heures, après lesquelles il mourut.
J'arrivai à dix heures du matin, lorsqu'il venait d'expirer. J'y trouvai les Messieurs ci-dessus nommés, et nous délibérâmes de nous y rendre sur les cinq heures du soir pour observer avec soin ce qu'il y aurait de particulier dans cette tête, dont nous fîmes l'ouverture à l'heure marquée, en présence de quelques étudiants en médecine, et de quelques garçons chirurgiens.
Avant que de rien entreprendre, ayant remarqué qu'il y avait un trou dans cette chair mollasse, qui répondait au milieu de la suture sagittale, dans lequel on pouvait mettre le petit doigt, j'y introduisis une sonde assez avant sans trouver aucune résistance : je jugeai qu'il y avait là une fort grande cavité, par la facilité avec laquelle on promenait la sonde, ce qui me fit conjecturer qu'il manquait une partie du cerveau ; et pour nous en convaincre, je pris des ciseaux que je poussai dans cette cavité à la faveur de la sonde creuse, je coupai cette chair, et je me fis jour dans le vide que nous avions déjà trouvé par la sonde. La substance que nous coupâmes était une espèce de chair fongueuse, approchant de la nature de celle des viscères, que les anciens appelaient parenchyme. Elle était molle, rougeàtre, arrosée de plusieurs vaisseaux de sang, et parsemée de quelques vessies pleines d'eau, qui étaient de différentes grosseurs, distinctes et séparées entre elles, telles que sont les hydatides. Les unes égalaient la grosseur d'un pois, les autres celle d'une noisette, ce qui donnait à cette chair l'épaisseur d'environ un travers de doigt. Cette épaisseur n'était pourtant pas égale partout, y ayant des endroits plus relevés les uns que les autres, des éminences et des enfoncements qui lui faisaient avoir la ressemblance d'un crapaud.
Nous ne trouvâmes aucun des os qui forment le sommet de la tête, nous ne reconnûmes ni dure-mère ni pie-mère, à moins qu'on ne voulût dire que la peau, les os et les membranes du cerveau s^élaient con-
390 DIFFORMITÉS CONGENITALES
fondus dans cette chair mollasse ; et quelque exacte que fût notre recherche, nous ne trouvâmes aucune trace du cerveau ni du cervelet, mais seulement un grand espace vide.
Surpris de voir que le cerveau et le cervelet manquassent totale^ ment, nous nous tournâmes du côté de la moelle de Tépine^ qui n'est que comme l'appendice du cerveau, pour voir si elle manquerait aussi, ce que nous fûmes d'abord portés à croire, parce qu'en poussant la même sonde dans la cavité de l'épine, elle nous parut vide, et la sonde s'avança jusqu'au delà des lombes sans aucun obstacle. Mais ayant coupé les vertèbres du col et du dos, nous trouvâmes la moelle de l'épine qui s'était un peu desséchée, et qui n'était guère plus grosse qu'une ficelle; elle continuait pourtant jusqu'au coccyx; et il s'en détachait des rameaux de nerfs dans toute sa longueur. D'où il résulte que la cavité épineuse de chaque vertèbre était plus grande qu'à l'ordinaire, ou que le dessèchement de la moelle avait permis à la sonde de couler sans obstacle dans cette cavité.
Il y avait aussi quelque changement dans les os qui composent la base du crâne. La selle de l'os sphénoïde était oblitérée, et au lieu de l'enfoncement qui doit se trouver dans cette partie, il y avait une avance ou bosse, là où l'os devait être un peu concave, et cet os était beaucoup plus dur et plus épais qu'il n'a accoutume de l'être dans les fœtus qui ont les os comme membraneilx, ou tout au plus cartilagineux. Dans celui-ci la base du crâne était véritablement solide; elld résista à un gros bistouri que je tâchai d'y enfoncer avec Ibrce pouf la partager, et examiner si nous trouverions les nerfs qui partent du cerveau pour aller se distribuer dans les organes des setls.
Ce soir-là il nous fut impossible d'aller plus avant pour des raisotis particulières. Le lendemain, le corps de cet enfant fut porté chez H. Chycoineau, où M. Gondange, chirurgien et très savant analomiste, se trouva, et fit voir tous les rameaux des nerfs qui sortaient par les différents trous de la base du crâne au nombre et dans la situation où ils doivent être naturellement.
On s'aperçut aussi que les testicules n'étaient point dans les bourses, mais qu'ils étaient renfermés dans la capacité du bas-ventre, à l'endroit des anneaux des muscles de cette partie. Je ne trouvât aucun changement notable, sinon que le canal veineux qui part du sinus de la veine porte pour transmettre au cœur le sang que la veine ombilicale y avait dégorgé, était très petit et qu'il n'avait pas une demiligne de diamètre. Il n'y avait rien de remarquable dans la distribution des vaisseaux de sang qui vont à la tête et qui en reviennent. Ce fait me parut assez singulier pour mériter d'être décrit, et assez curieux pour devoir y joindre nos réflexions
L'enfant dont nous parlons est venu au monde sans aucun vestige de cerveau ni de cervelet. Que peut-on conclure de là, si ce n'est, ou que ces parties n'avaient pas été tracées dans l'œuf, ou qu'étant délinéeg, elles n'ont pu se nourrir, croître comme les autres, et qu'elles ont resté dans le néant, ou enfin qu'elles se sont dissoutes, fondues et suppurées.
Il n'est pas permis de penser que le cerveau et le cervelet manquassent dans l'œuf, qui est l'ouvrage du Créateur, par qui ils fqrenl tous placés dans l'ovaire de la première femme, et des mains duquel il ne sort rien d'imparfait et qui ne soit achevé; c'est donc au défaut de nourriture, ou à quelque suppuration qui s'est faite dans le dedans de la tête que nous devons rapporter l'anéantissement et la privation de ces parties. Mais nous n'avons trouvé ni pus, ni ulcère, qui sont les signes certains de suppuration; c'est donc par le manque de nourriture qu'elles se sont oblitérées
Pour nous en éclaircir, il faut faire attention à ce trou qui pénétrait et communiquait du dehors au dedans de la tète, et que nous avons dit être placé dans cette chair mollasse, sur la suture sagittale, tout près du bregma, et dans lequel j'introduisis la sonde sans peine; ce trou n'a élé fait, suivant toutes les apparences, que par une matière ci-devant contenue dans la tète qui s'est fait jour,, et s'est écoulée par là, parce que c'était l'endroit le plus faible, et contre lequel cette matière faisait le plus d'effort, étant à peu près la clef et le milieu de la concavité de la voûte de la tête. La matière s'étant écoulée, laissa ce grand vide dont nous avons parlé, et les téguments s'étant affaissés après l'évacuation de ces eaux, ont formé des rides, des inégalités, des enfoncements et des éminences qui, joints à la couleur brune et livide de ces parties, leur ont fait avoir par hasard la ressemblance d'un crapaud.
Il est à présumer que la liqueur contenue était séreuse, lymphatique, et de la nature de celle qui se trouvait encore renfermée dans les vessies ou hydalides. En un mot, ce trou nous annonce une hydrocéphale ou une collection d*eaux ramassées dans les ventricules du cerveau ou sur la dure-mère, et qui en s'augmentant ont pressé la substance du cerveau, jusqu'à intercepter par leur pression le cours du sang dans les carotides et les vertébrales : de sorte que le cerveau et le cervelet qui, dans les premiers temps, ressemblent à de la bouillie, out été effacés par les eaux qui ont pris leur place. Ce qui me confirme dans ce sentiment, c'est que nous voyons dans toutes les hydrocéphales la masse du cerveau et du cervelet diminuer à mesure que le poids et le volume des eaux augmentent, comme l'histoire suivante tirée de Zacutus-Lusitanus le montre.
« Decennis puer percussus est cum ense in parte posteriori capitis, passus est vulnus satis magnum cum incisione ossis, velaminum, et deperditione substantiae cerebri. Nam hœc exivit quanti tate nucis juglandiSy curatus convaluit citra noxam ; sed post très annos hydrocephalo correptus moritur. Apertum caput sine cerebro inventum est. Dura meninx duplicata apparuit, hadebat in se aquam limpidissimam, boni odoris, et gustata ab ad st<intibus insipidi saporis. Haec ille tom. II, praxis medic. mirabiL^ lib. I, observât. 5.
» Alia est hujus generis historia pueliœ sine cerebro nat» relata in Zadiac. Medic. Gallic,^ ann. 3, observât. 3. Hœc vixit per quinque dies : nata est cum tumore capitis consistentiœ flaccidœ et fluida^ circa suturam coronalem, quae hiare videbatur. Secto capite, in tota ejus capitate nihil inventum est, quam aqua Umpidissima contenta a meningibusy medullœ vere cerebri nihil, hucmque Baglivus. » •
On voit, en fin de compter, que tout cela se réduit à la formule si nettement et si laconiquement résumée par Haller : c Sed et eum
> morbum, et deformia absque cranio capita pleraque hydro*
> cephalo tribuas, qui paulatim cerebrumconsumit,utaquasola
> supersit, dein ossa tenuia reddit, inde destruit, hiatumque facit, » per quem cerebrum exil , et aqua sub ipsa tegumenla erumpit (1 ) . > On Ta vu, Haller ne cite pas moins de six auteurs comme ayant coopéré successivement et particulièrement à la réalisation de cette formule, comme ayant fourni chacun un teime à sa confection, lui les réunissant tous pour leur donner leur signification collective. C'est ce que Marcot avait fait à peu près tout seul dès l'année 1716. Mais que signifie et que vaut cette conception, accompagnée des réserves presque identiques à celles que nous avons citées de du Verney, page 275?
Comme nous l'avons dit précédemment, on interprète la première ébauche d'une idée, et l'on en juge l'importance, non par ce qu'elle signifie réellement, et surtout par la véritable pensée de son auteur, mais par Tidce complètement réalisée plus tard, et dont elle n*était que la première lueur. On prend, alors, du sens et du mérite de celle-ci, ce qu'on attribue
(1) Haller, DemoMtriSf physiologie/JSG.
à la signification inconsciente de celle-là. Or, la première indication du mécanisme de Tanencéphalie , proposé par Marcot et interprété avec ses restrictions, ne va pas loin. C'est l'hypothèse non encore démontrée dé l'hydrocéphale préexistant comme, cause et comme origine de l'anencéphalie, c'est l'indication de son mécanisme déjà donnée par d'autres auteurs, et finalement c'est la théorie bornée à l'unique cas particiilier de l'anencéphalie, sans extension ni application à d'autres cas de monstruosités, et surtout sans conséquence aucune sur l'ensemble de l'organisme fœtal .
Cette part faite à l'initiative de Marcot nous conduit à celle de Morgagni.
L'illustre pathologiste a été considéré tout récemment, dans un écrit sérieux (i), comme le véritable précurseur, si ce n'est l'initiateur de la théorie pathogénique des monstres. Les extraits qu*on y cite de la douzième lettre, Desedibm et causis morborum^ ne nous paraissent pas donner une idée exacte ni de ce qui appar^ tient à Morgagni ni de ce qui ne lui appartient pas. Ses observations originales, que nous avons déjà publiées in extenso (2) disent beaucoup plus exactement quelle était la pensée de l'auteur.
On a vu que, comme observateur, Morgagni avait commencé à signaler quelques-unes des difformités qui accompagnent les monstres ; mais on a vu en même temps qu'il ne les avait ni rattachées les unes aux autres, ni songé à les relier dans une conception d'ensemble. Au contraire, il avait méconnu et même nié leurs plus simples rapports, il avait quelquefois amalgamé différents ordres de causes pour expliquer différents vices de conformation chez le même monstre. Dans ses observations on ne trouve nulle part, ni implicitement ni explicitement, la proposition dont on le gratifie trop facilement. Morgagni, dit-on, dans l'article précité, établit que des monstruosités qui consistent dans une absence plus ou moins étendue du cerveau et de la moelte épinière ont pour cau^e première une accumulation d'eau dans
(1) Davaine, art. Monstres du Dictionnaire encyclopédique dei sciences médi" caUs, t. IX, p. 201 à 264.
(2) Nos OBSERVATiOKS, pag. 251 à 263.
994 DIFFORMITÉS GONGClflTALffS
le crflne el dans le rachîs(l).OrMorgagni ne parle nulle part de monstruosités en général; il se borne à parler du crâne, de ses difformités par l'hydrocéphale et de la destruction du cerreau ; mais il ne \^ pas plus loin. C'est ainsi qu'il a pu dire et qu'il a dit : c De quelque manière que l'eau s'accumule contre nature dans ta catité du cerveau, et quelle que soit sa source, elle pourra certainement, si ce viscère ne forme pas encore un corps concret, empêcher sa concrétion par sa position intermédiaire, ou s'il est déjà solidifié, elle pourra, en «'insinuant entre les parcelles, les séparer insensiblement jusqu'à ce qu'elle soit parvenue aux petites parties, qui se mêlent facilement avec l'eau et qu'on ne peut plus distinguer d'avec elle (2). » Sa lettre tout entière, dont e» passage est extrait, est une savante exposition de l'action de l'hydrocéphale et de l'hydrorachis sur le crâne et sur le cerveau, sur le canal rachidien et sur la moelle ; mais celite étude, plus pathologique que tératologique, n'a jamais été, dans l'esprit de son auteur, destinée à établir une loi de tératologie générale. En voici deux preuves nouvelles :
^ Ainsi , après avoir fiaiit l'histoire de l'hydrocéphale et des tumeurs aqueuses de l'épine au point de vue pathologique et thérapeutique, Morgagni rapporte er| quelques mots l'histoire d'un enfant qui venait de lui être présenté avec une tumeur à la région des vertèbres lombaires : c L'enfant était grand, fort et bien nourri, nsSme dans ses membres inférieurs, qui étaient les seules parties faiblei chez lui ; il était bien conformé également, si ce n'est que hù tète, saine d'ailleurs, /rappait les regards de tout le mondepar 9a f/TOSseur extraordinaire. 11 était, dîs-je, bien conformé dans }es raembresque je nommais tout à l'heure, de sorte que jie compris^ par ce nouvel exemple réuni à beaucoup d'autres, que c'est 96 tromper que de croire que tous les enfants affectés d'une tumeur de cette espèce naissent les pieds tordus, parce qu'on en a remarqué quelques-uns qui étaient venus au monde ainsi confortfés (lettre XII, p. 204-205). > Ainsi, voilà l'auteur en présence 4'un sujet hydrocéphalique et affecté d'une tumeur hydrora-
(1) Morgagni, douzième lettre : De Vhydrocéphale et des tumeurs aqueuses de répine, Trad. de DESORMEAuet Destonet, t. II, p. 153.
(2) Morgagni, deuxième lettre : De Vhydrocéphale et des tumeurs aqueuses de i*^ifle. Trad. do Desormeau, t. II, p. 133.
chique, et qui ne voit dans ce feit qu'une occasion de nier la fré* quence des deux faits constatés par d*autres, où il aurait dû voir le rapport étiologique qu'il était censé avoir découvert.
Second exemple :
Chez le sujet de l'observation rapportée page 261, il y avait un ensemble de difformités et de vices de conformation lié à une affection cérébro-spinale. Il ne trouve rien de mieux pour expliquer un Agré de pied bot plus prononcé d'un côté que de l'autre, avec fracture de la jambe de ce côté, que l'enroulement du cordon ombilical autour de celte jambe.
Autre chose est donc d'avoir décrit et étudié au point de vue de la maladie, Thydrocéphale et l'hydrorachis, et d'avoir trouvé et déclaré trouver, dans cette étude clinique et tbémpeutique, la cause d'une classe de monstruosités.
Ces exemples suffisent pour montrer ce qu'il y avait réellement, dans la pensée de Morgagni, comme doctrine pathogénique des monstres.
Toute autre manière de le comprendre est une applica* tion du système d'interprétation que nous avons défini plus haut. On trouvera, dans sa quarante-huitième lettre. De la fausêe groa^ sesse et de Vavortementy une confirmation nouvelle de l'interprétation que nous venons de donner de ses opinions ; cette partie de sa lettre est si remarquable sous bien des rapports, que nous la transcrivons tout entière ; ce passage fait suite à la dernière observation du même auteur que nous avons rapportée page 360.
c Enfin, pour rapporter une observation qui appartient en quelque partie aux trois dernières que j'ai décrites, en passant sous silence d'autres exemples que je pourrais indiquer et dont je connais bien quelques-uns puisque je les ai observés moi-même, je citerai le fait suivant :
» Une femme accoucha d'un fœtus dont les pieds et les mains étaient recourbés en haut, et qui était surtout difforme par deux tumeurs, dont l'une existait à l'os sacrum, et l'autre sous l'ombilic, à un endroit où les intestins et d'autres viscères étaient sortis à travers une ouverture de l'abdomen et soulevaient considérablement le péritoine, qui était la seule partie dans laquelle ils étaient contenus. Comme la sage-femme avait prudemment refusé de faire voir et de décrire un fœtus comme celui-là à l'accouchée, celle-ci le décrivait elle-même en racontant
qu'au milieu de sa grossesse elle avait rêvé à un enfant qui se précipîtait violemment dans son ventre, qui avait les membres recourbés, et qui portait deux tumeurs, une antérieure et l'autre postérieure, de la même manière que celui qu^elle avait mis au monde eiïectivement; tant elle avait été frappée de ce songe, et tant elle en avait conservé la triste idée après son réveil !
)Si vous ne niez pas, dites-vous, qu'on ne puisse attribuer ces effets à l'imagination de la mère, apprenez donc la manière et le mode dont^ elle peut les produire. Mais il y aurait beaucoup de phénomènes dans les choses naturelles que je devrais nier, si je devais les nier par la raison que je ne comprends pas la manière dont ils s'opèrent. Et vous même, si vous voulez avouer la vérité, comme vous en avez l'habitude, il est certain que vous ne comprenez pas non plus suffisamment comment il se fit qu'après certaines de ces idées il se développa une maladie qui déforma le fœlus d'une manière conforme au travail de l'imagination, de telle sorte que cette baie de mûrier, cette chenille, ces fissures de lèvres, cette mutilatioa de doigts, ce siège insolite des ongles, cette absence du crâne et du cerveau, ce vice de l'épine, celte courbure et ces tumeurs, non seulement répondaient, exactement à l'idée par leur forme et par leurs autres qualités, mais encore se trouvaient au bout du nez, au cou, à la main droite, aux lèvres, à la tète, aux lombes, aux membres et aux faces postérieure et antérieure du corps, de la manière que l'exigeait l'objet de l'imagination antérieure. Vous direz peut-être que ce sont là des effets du hasard. Je partagerai facilement votre opinion lorsqu'une certaine idée n'aura pas précédé, et que le phénomène ne répondra pas aussi exactement à cette idée, et par la forme, et par les autres qualités, et par le siège. Mais lorsqu'elle aura précédé, et que le phénomène lui répondra comme je l'ai dit, vous ne pourrez pas vous-même, si vous examinez toutes les circonstances avec attention, vous en tenir absolument à accuser le hasard, surtout si vous avez égard, non pas à un exemple, mais à plusieurs, tels qu'ils sont ; car vous ne croirez pas facilement que le hasard ait pu imiter tout cela d'une manière aussi ingénieuse, pour ainsi dire, et aussi exacte.
) Que conclure de là ? Pour ce qui me regarde, j'accuserai le.hasard dans beaucoup de cas, et si vous voulez dans le plus grand nombre; mais dans quelques-uns j'accuserai plutôt quelque autre chose que j'avoue ne pas comprendre.
) Maintenant, pour revenir au fœtus que j'ai décrit en dernier lieu sa mort fut causée ou par l'empêchement de la circulation du sang dans le cordon ombilical lui-même, qui se trouvait fort étroitement serré contre la jambe, ou par quelque conformation très mauvaise des parties intérieures, et semblable à celle des parties extérieures,
conformation qui lui enleva faciiemcut la faculté de croître et de s'agiter. Quant à la sortie des intestins, qu'on a accusé quelque fois les sages-femmes de produire à cause des pressions rudes et violentes qu'elles exercent en maniant et en amenant les enfants, il est certain qu'ici où rien de tout cela n'avait pu avoir lieu, il fallait l'attribuer à ce que V abdomen mime du fœtus n'avait jamais été fermée ou ne ravait pas été suffisamment. Car il est ouvert dans les commencementSy comme Harvey (1) l'a observé aussi sur les embryons des animaux qu'on appelle parfaits, et comme je l'ai vu moi-même d'une manière certaine sur les embryons de chiens. Or, si le péritoine, les muscles et les téguments communs ne le ferment pas ensuite complètement et d'une manière solide, il est certain qu'il doit nécessairement, ou bien rester ouvert, comme plusieurs l'ont trouvé, entre autres Boscus (2) qui a observé ce cas plus d'une fois (je ne me souviens pas d'avoir vu cet auteur cité dans les recueils de ces sortes d'observations), ou bien se relâcher en forme de bourse, comme Valsalva(3) et fiaroni (4) l'ont vu également, et se rompre facilement par le poids même des viscères, s'il est très mince. En effet, quand il est formé uniquement par le péritoine, il est si ténu, qu'il laisse même apercevoir le mouvement péristaltique des intestins, comme l'a rapporté Ruysch (5) qui a trois observations (6) relatives à des vices de cette espèce. En lisant attentivement ces observations, et en les comparant entre elles et avec ce qu'il a écrit ensuite dans sa réponse (7) à Bidloo, dans laquelle il a prétendu que ces observations sont rares, vous regretterez peut-être qu'il ait dit auparavant sans une espèce de restriction, qu'il avait vu cette affection plusieurs fois et fort souvent (8). )
Ce passage résume en quelque façon tout ce que Morgagnî savait et pensait à cette époque de Torigine des monstres. Il nous permet de préciser l'idée qu'il s'était faite, et de i'anencéphalie en particulier» et des autres monstruosités en général.
A l'égard de l'anencéphalie, il n'avait pas suffisamment déterminé ni spécifié cette forme de monstruosité. Il l'avait très bien
(1) Harvey, De générât, animal, exerc, GO. (t) BosGDS, De facHlt. anat.t lect. I, in fine. (3} Valsalva, Supra y n. A8.
(4) Baroni, n. 52.
(5) RuYSCH, Cent.obs. anat. chir., 73.
(6) RUYSCH, Ibid.y obs. 71 et 71
(7) Page 3, c. 5, et tab. 3, 4 et 5.
(8) MoRCACNl, De sed. et cousis morb.f 4S* lettre, p. 497 ù 501.
398 DIFFORMITÉS GONGÉNITALfiS
reliée à l'hydrocéphale, et, comme Marcot (de Montpellier), et même comme Haller, après qui il s'est occupé de cette question, il a parfaitement indiqué le mécanisme suivant lequel l'eau de ie l'hydrocéphale détruit le cerveau et provoque l'aSaissemeiU de la <cavité crâiûenae ; jl a même appuyé celte 4oul)le jiiidicatî^a de faits nouveaux observés par lui et par d'autre^ auteurs. Enfin, dans un passage très explicite de sa douzième letire, il a indiqué la simultanéité possible de l'hydrocéphale et de Thydrorachis aViCc leurs doubles effets sui* le cerveau et sur la moelle, et sur leuiiS enveloppes osseuses. € 11 peut s'accumuler de l'eau dans le » eual vertébral, soit qu'elle vienne de la cavité du ci^e^ soit I qu'elle soit sécrétée dans son intérieur, de sorte que, iantât il « y a à ia fois bydropisie des deux cavités, et tantôt d'une seule;
> ce qui s'opère sur les fœtus et sur les enfants, comme sur les i adultes, mais beaucoup plus souvent sur les premiers, parce 9 fl^'il esst coiuiu que sur eu^ les os des vejilèbjres comme c^ux 9 du ct^✠peuvent facilement cédei^ et cèdent. réeUenieai; U se 9 foraie ainsi une fente, tantôt dans quelques vertèbres, Caniôt » dans toutes, et Teau pressant les enveloppes de la moelle épi- » uière, il se développe à la partie postérieure de Tépinç upe 9 tumeur plus ou moijis grande qui est analogue à l'bydrocé-
> phale. Or les os des vertèbres se feudent princj|)alewent & » l'endroit qui doit être le siège des apophyses que l'on eàpçeii» » épineuses, non seulement comme on le croit, parce que les os 9 y sont alors désunis (car ils le sont également $ur les cafés,
> où les apophyses s'uuissent au corps des vertèbres), mais aiUStSÎ^
> s^n moi, parce que la résistance ,des muscles et des ten^^os^ 9 est b^ucoup plus Ikible à l'endroit des apophyses épineuse » que sui' les côtés (1). d Morgagni cite même Ruisch et Lancisi, (;le gi^wiid LaAcisi^ ainsi qu'il l'appelle)^ le premier ,eomme ayant très bien décrit les tumeurs hydrorachiques et le spina bifiday le second comme ayant appris que « Thydropisie était commune à B la cavité du crâne et à celle de l'épine, et que Teau était des* » cendue de la première dans la seconde » (2) .
Voilà tout ce que savait Morgagni, et ce qu'on savait de son
(1) MoRCAom, op, cit., douzième Ictlrc, p. l(»i. {t) Lamcisi, in Pacchioniamtnad.t 6.
temps sur ces trois faits : Vanencéphaliey les tumeurs hyirorachiques, et le spina bifida^ comme résultats de l'hydropisie du cerveau et de la moelle, et de l'action dissolvante et destructive du liquide excrété (1).
Mais pas plus comme observation que comme théorie, Morgagni n'avait signalé, en fait, la liaison des autres vices de conformation avec l'anencéphalie et le spina bifida, et comme théorie, les conséquences de Tafifection du cerveau et de la moelle sur l'évolution fœtale. C'est ce que démontre jusqu'à l'évidence le passage précédemment cité, où l'auteur, en présence de vrais monstres, rompt brusquement le lien qui pouvait les rattadier à l'anencéphalie, pour embrasser très explicitement ia théorie des arrêts de développement, comme l'ont entendue postérieure* ment Meckel et son école. On pouiTait même dire, à cet égard, que si Moi^gni n'avait pas été précédé par Harv.ey (2) et tnème par Haller (3), il pourrait être considéré comme «m des initia* leurs de la théorie de Meckel.
Dans tout ce qui précède, les idées de Morgagnî sur l'origine pathologique des monstres ont été considérées comme posté* rieures à celles de beaucoup d'auteurs, Marcot, Haller, md&$ comme plus explicites et plus complètes que chez ces derniers. L'article de M. Davaine qui a m<Hivé cet examen renferme le passage suivant : « Dès 170G (avec un signe d'interrogation ?) avant
> les discussions de Lémery et de Winslow, Morgagni ayant con- 1 staté l'absence du cerveau chez un fœtus qu*il avait disséqué & 1 Forli, Morgagni, disons-nous, émit l'opinion que ce viscère
> ne manquait pas dès le principe^ mais qu'il diminua par
> r hydrocéphale qui le réduisit en eaUy et qu'il s'écoula par
> un trou qui se trouvait à V extrémité supérieure de t épine (4). > » (Morgagni, epist. anat. XX, n'^'b^ et 57.) Une citation et un
(1) U n*e8t pas sans ftitérôi de savoir d'où vient ce liquide, suivant Horgagoî. V<M«i i
• Quant à la manière dont Teau s'accumule dans le crAae et dont eUe disseut k
• cerveau, j*ai parlé asses longuement plus haut de .oette aoounutalion, en expli*-
• quant comment elle a lieu a la suite de Tobstmction des voiee de k gUnd«
■ pituitairc et d*autres ; mais j*ai avancé qu'elle pouvait aussi s'opérer ^pM* le rup^
■ turc des hydatides » (Douxième lettre, page \bi.) {t) Harvbv, De generatiam antmolMMi, exerc. 69.
(3) Uallu^ Ue mmsirii, 4. III, p. 430.
(4) Dàvàim, art. cité page Si9.
400 DIFFORMITÉS CONGÉNITALEL
texte aussi précis commandaient une vérification rigoureuse, car ils assuraient à Morgagni une antériorité indiscutable sur Marcot, lequel ne publia son Mémoire qu'en 1816, c'est-à-dire dix ans après la date indiquée par M. Da vaine. Or voici le résultat de mes recherches :
Le passage traduit par M. Davaine ne dit pas ce qu'il lui a fait dire.
Il n'y est pas question d'abord du fœtus de Forli, ni de la date de 1706 où Morgagni aurait disséqué ce fœtus, ni enfin de l'observation personnelle que M. Davaine lui prête. On a mal renseigné notre confrère sur ces trois points.
1"* Morgagni ne parle du fœtus de Forli que dans ses adversaria anatomica (1), et il n'en parle point pour expliquer le mécanisme de l'anencéphalie, mais pour traiter la question de la persistance passible du mouvement et du sentiment chez un fœtus sans cerveau : « Déficiente cerebro, et motus et sensatio, » aliquatenus persistunt. » C'était en 1712 et non en 1706.
2* Quant à l'opinion sur l'origine et le mécanisme de l'anen» céphalie que M. Davaine prêle à Morgagni, il suffit de lire tout le passage dont il n'a donné qu'un extrait, pour y voir que Morgagni n'a fait qu'exposer une idée commune à d'autres avec lui : à Stenon et à Ruysch, en particulier. Nous reproduisons le passage en entier (2).
(1) Morgagni, Adversaria a^iat. Altéra anal., t XXXV, p. li, in Adv, anaL, omn., Lugd. Bat., 1723.
(S) • Fac, quaeso, eorum tibi vcniat in mcntem quœ de vUulo hydrocqthalo, et » de ^i intus urgcntis aquœ in cerebri substantia attenuanda et in cranii fornice et
■ basi deformandis (ut vcl magis apud nos apparat in hydrocepbali infantis sceleto)
• olim adnotavit Slenonius itemque eorum quoB Ruyschius prœ cœleriSf lUUrarum
• memoriœ mandavit de hydrope spinalis medullœ unde fœtuum, et infantium ver- » tebrœ, lumbares pierumque, a tergo in tumorein dchiscunt, de que ejusmodi » tumore aquoso, tum ad os sacrum, tum quod ad rem nostram prsesertim facit, et
■ nos quoque sccundum ipsam ccl. viri deiineationem Patavii conspeximus ad capitis » posteriora, caput superante, et cum cranii cavo communicante. Quid igitur si
• 6ydroccphaium ant solum, ant cum ejusmodi ad cervicales vertebras tumore con-
• junctum fœtui accidat? quid si postquam tenera adhuc cranii ossa prcmendo,
• urgendoque alia ab incrcmento ultcriore prohibait, alia pervertit ; si postquam
■ cerebnim multo tenerrimum incrcdibilem in modum attenuavit, demum crescente
■ usque et usque aqua, tumoris integumenta perrumpat, indeque et aqua et cerc'*
■ brum magna ex parle, ut Ruyschius loquitur, in aquam resolulum effluant? nonne
■ intilligisy sic (leri facile potuisse, ut quod anle fuerat, œrebrum postea déesse » cœperit. • Morgagni, Opéra omnia, Patavia, 1765, t. II, p. 896. Êpist. XX, § 57.
CHEZ LES MOiNSTIlKS, LE FOETUS ET L'EKFAiNT. 401
3* En ce qui concerne la «date de 1706, qui assurerait à Mor- ^agni la priorité de l'observation que M. Davaine lui prêle, elle ne peut plus profiter du signe d'interrogation dont notre confrère l'accompagne, attendu que la lettre anatomique dont il a extrait ce passage est postérieure à 1737, puisque Morgagni y cite deux de ses élèves, Gioi^ino et un autre, qui auraient été témoins du fait invoqué, Kalendis oclobriSj 1737, spectantibus duobus mei studiosissimi.
A cette époque Morgagni en était donc encore à l'induction de ce qu'il avait vu, après d'autres, de l'hydropisie de la moelle épinière et du cerveau, comme origine de la déformation anencéphalique du crâne. Or, la communication de Marcot (de Montpelier) précédemment citée datait de 1716. Ce dernier conserve donc, sur Morgagni, une priorité de vingt et quelques années.
Soit insuffisance des travaux que nous venons de rappeler, soit séduction des théories, d'un caractère plus scientiûque, qu'on faisait reposer sur l'embryogénie et l'évolution fœtale mieux comprises, les ébauches de la doctrine pathologique des monstres n'avaient eu aucun retentissement en France. Ce n'est que plus d'un demi-siècle après Morgagni, que Chaussier, Béclard et Dugès sont venus revivifier el compléter les idées du grand pathologiste italien.
Chaussier, esprit pénétrant mais plus critique qu'observateur, <;t surtout trop sobre écrivain, donna, de 1810 à 1812, dans ses discours aux distributions de prix de la Maternité, la quintescence de son observation quotidienne (1).
Chaussier était médecin en chef de la Maternité.
Sur 23293 enfants nés ou déposés à l'hôpital, il avait observé cent trente-deux cas de malfoimations, vices de conformation et difformités, qu'il a réunis dans un tableau annexé à son discours de 1812.
Dans ce tableau qui comprend cinq années, de 1807 à 1812, et porte, avons-nous dit, sur 23293 enfants, répartis par année,
(1) CHAi:ssiKa, Discours prononcés aux distributiom de prix des élèves satjes" femmes de la Maiernilé, de 18 10 à 181%, 1 yuI. iii-8% imprimerie Uuiard, 181% J. GUKRlKb I. — %6
402 DIFFORMITÉS GONGÉNITÀLeS
se trouvaient des cas de toute espècer, distribués un peu arbitrairement et sans idée aucune de classement méthodique ni de liaison étiologique. A côté de maladies déterminées, d'états nettement spécifiés, tels que V hydrocéphale , VhydrorachiSyVéléphantiasUj lo rachUis, leshernies, les lujcaiions, se trouvaient, un peu pêle-môle, de simples indications symptomatiques, ou de simples lésions ou altérations locales, telles que la tuméfaction ou Vaplatissement de Tabdomen, la saillie prononcée du front, la demi-ankylosey etc., etc. En présence de cette diversité d'objets, de maladies, de lésions, d'anomalies, l'auteur n'avait pu formuler nettement une idée, ni donner une préférence doctrinale à telle ou telle maladie, comme cause générale : que celle-ci fût l'hydrocéphale, l'hydrorachis, l'éléphantiasis ou le racbitis. 11 proclame donc, non pas comme on l'a dit, une doctrine pathologique des monstres reposant sur une maladie spéciale, mais la multiplicité et la diversité des maladies fœtales, comme origines
morbides des monstres et de tous les vices de conformation con-
génitaux. Lorsqu'il a donné une attention spéciale à l'hydrocéphalie et au rachitisme, il faut le reconnaître, avec toute la franchise due à un tel maître, la confusion qu'il a faite entre les produits de ces deux maladies ne Ta pas conduit à des observations précises, d'un diagnostic certain, telles qu'il les faut pour marquer un progrès dans l'histoire des maladies. Aussi, le succès des idées de Chaussicr tient bien plus aux vérités qui se sont complétées sous son nom, qu'à celles qu'il a réellement démontrées. \l importe, pour prévenir toute contradiction à ce jugement, de faire une distinction entre l'époque où Chaussier a publié ses vues personnelles, 4812, et pelle ou son élève et colla-* borateur Adelon les a reproduites en les complétant, 1819 (!)•
Or, dans son discours de 1812, et surtout dans les notes qu'il y a jointes, on peut voir toute la pensée originale de Chaussier; tandis que dans Tarticle Monstruosités^ cette pensée est presque toujours un compromis avec les idées qui primaient à cette époque. Quelques emprunts aux écrits des deux périodes ne laisseront aucun doute à cet égard.
(1) Ghal'ssiek et Adelon, art. Momiruosïiés du Dictionnaire des sciencci médicales, 181U, p. 154 ù 263.
€ Sur les cent trente-deux enfants qui sont nés ou ont été appor- » tés à l'hospice de la Maternité, avec quelque difformité appar » rente ou vice de conformation extérieure et congéniale, il est » évident que le plus grand nombre de ces cas est l'effet ou le » résultat de qtielques affections ou maladies que le fœtus a 1 éprouvées dans le sein de sa mère ; et tous les autres peuvent, > avec la plus grande vraisemblance, être attribués, soit à quel-^ 1 ques causes mécaniques, dont l'action a été plus ou moins pron longée pendant la grossesse, soit à quelque altération dans le » mode de nutrition et d'accroissement des divers organes du t fœtus > (1).
Aux yeux de Chaussier, les origines morbides des monslniosites n'étaient donc ni définies, ni spéciales; de plus, il laissait une grande place aux causes mécaniques et aux altérations de nutriUoii,
Pour ne rien omettre de ce qui est propre à faire connaître ^ensemble des idées du mattre, même dans ses hésitations, voici le texte de la note seize annexée à ce relevé. Nous l'insérons entre la déclaration qui précède, et une autre note du môme relevé sur le pied bot.
Luxations spontanées des deux cuisses, des deux genoux^ des deux pieds, et de trois doigts de la main gauche (3).
c La multiplicité, la disposition de ces luxations sont extrêmement remarquables, Tune des cuisses était luxée en dehors, ou, pour exprimer l'objet suivant ma méthode et d'une manière plus positive, la tète du fémur était placée sur la face convexe de Tilium ; l'autre cuisse était luxée en dedans, c'est-à-dire sur le trou sous lubien ; les deux genoux étaient luxés en arrière, c'est-à-dire que l'extrémité du tibias se trouvait à la face poplitée du fémur. La luxation des deux pieds était également en arrière ; enfin la luxation des trois derniers doigts de la main gauche se trouvait à la face suspalmaire de la main, et toutes ces luxations étaient spontanées, e'est-à-dire qu'elles n^étaient point Teffet de quelques violences ou traction exercées dans raccouchement sur le corps de Tcnfant; car, outre qu'il n'y avait aux parties affectées, ni gonflement ni ecchymoses, il fut bien reconnu que
(1) CSAUssiUi, dîMoi^ de ISiS, p. 68.
{%) CflADSsiEB, procès verbal de la distribution des ftrix aux élèves sages- femmes dé la maternité, le 18 juin 1812, p. 104.
cet enfant s'était présenté par la tête dans une bonne position et que Taccouchement avait été facile. Je ne pus savoir quels accidents particuliers la mère de cet enfant avait éprouvés dans le cours de sa grossesse, mais quelques années auparavant, j'avais vu un cas analogue dont toutes les circonstances m'étaient bien connues, et qui pourra servir à éclaircir celui-ci.
» Une jeune dame de mon voisinage que je voyais souvent, d'une constitution nerveuse, délicate, et qui avait parcouru les huit premiers mois de sa grossesse sans aucun accident remarquable, ressentit au commencement du neuvième et sans cause connue, des mouvements de son enfant si brusques et si violents, qu'elle fut sur le point de perdre connaissance, et qu'on m'appela aussitôt. A mon arrivée, je trouvai la jeune dame encore agitée par l'inquiétude, la surprise de ces mouvements si extraordinaires de son enfant; rien n'avait pu lui faire une impression désagréable ou exercer son imagination ; elle était d'ailleurs trop instruite pour adopter les préjugés vulgaires; mais d'après les mouvements tumultueux qu'elle avait ressentis d'une manière très distincte à trois fois différentes dans l'intervalle de dix minutes, et qui furent suivis d'un calme parfait, elle ne doutait pas que son enfant n'eût éprouvé des convulsions violentes, ce qui l'affligeait et lui faisait craindre la mort de son enfant, ou quelque altération particulière dans sa constitution. J'employai les moyens les plus propres à la rassurer, et ses inquiétudes furent entièrement dissipées au bout de quelques jours lorsqu'elle eut ressenti les mouvements de son enfant. Le reste do la grossesse se passa bien. L'accouchement fut facile, naturel, mais l'enfant était pâle, faible, et il y avait une luxation complète de l'avant-bras gauche qui était déjeté en arrière, c'est-à-dire sur la face olécranienne de l'humérus. Dans ce cas, la cause n'était pas équivoque, et s'il eût été possible de savoir d'où provenait l'enfant déposé à la Maternité avec les diverses luxations que j'ai indi(juées, on aurait vraisemblablement appris de la mère des circonstanees analogues à celles que j'ai observées sur la jeune dame. Ainsi je suis encore disposé à penser que ces luxations que l'on appelle spontanées, de même que ces fractures dont j'ai rapporté un cas si remarquable observé à l'hospice de la Maternité, sont toujours le résultat de quelques affections ou maladies que le fœtus a éprouvées dans l'utérus, i
Cette note est le fait qu'elle renferme contiennent un renseignement précieux.
Comme fait d'abord, c'est la répétition en raccourci de la plupart de nos observations personnelles offrant une série de luxa-
lions multiples (obs. 1, 2, 3, 6 et 7) celle-ci avec les traces d'af-
lections du cerveau et de la moelle qui en montraient l'origine.
Comme théorie c'est un pressentiment de celle que des faits
nombreux et observés dans tous leurs détails, nous ont permis d'établir. Si Chaussier n'avait rien dit de plus, il se trouverait des commentateurs pour déclarer que notre théorie des monstres est toute entière dans la note de Chaussier (1). Mais le professeur de la Maternité avait dit quelque chose de plus : à côté de la note qui précède il avait ajouté la suivante :
c De toutes les diffoimités congéniales, la killose ou l'inversion i> des pieds est la plus fréquente, et elle paraît dépendre spécia- » lement de Vattitude du fœixis dans Vutérus, et de la difficulté » qu'il aura éprouvée à replacer convenablement ses membres^ » après avoir exécuté quelques mouvements ; h peiiie quantité » des eaux de Vamnios^ la gêne que l'utérus a apportée (i) à son » développement, soit par la résistance de ses parois ou des par- » ties environnantes, soit par des pressions artificielles ou acci- » dentelles, peuvent encore y contribuer en ne laissant pas » un espace suffisant pour la liberté des mouvements du ) fœtus > (2).
Cette doctrine du pied bot est difficile à concilier avec celle que Chaussier avait conçue des mouvements convulsifs du fœtus ; à moins que, sous l'influence de ces mouvements, la difformité ne résultât, comme il l'avait dit précédemment, de la difliculté chez le fœtus à replacer convenablement ses membres après ces mouvements. Quoi qu'il en soit, les hésitations et les contradictions de Chaussier sont propres à faire voir ce qui ne se trouvait pas dans ses écrits et ce qu'on s'est plu à y trouver. Il est à présumer que les auteurs qui, comme lui, ont eu de ces impressions passagères et fugitives de la vérité, n'ont pas plus que lui un titre sérieux à l'avoir découverte (3).
(1) Il y a dam le* texte im\iTimé éprouvée, c'est une faute d'imprc sion sans doute.
(2) Chaussier, discours de 1812 déjà cité p. 78.
(3) Au moment où nous écrivons ces lignes, un critique très compétent et qui ayait toutes sortes de raisons pour ne pas commettre une de ces méprises, n*a pas craint d*y attacher son nom.
On avait, à plusieurs reprises, cité Rudolplii comme ayant émis une idée analogue à celle de Chaussier, c'est-à-dire analogue à celle que nous nous efforçons d'établir depuis une «luarantainc d'années. Nous n'avions jamais pu obtenir qu'on
Toute la doctrine de Chaussier sur Yanencéphalie est dans cet important passage. Pour lui « Yanencéphalie eiV acéphaliene Boni
> pas le résultat d*une organisation primitivement défectueuse, 1 mais d'une affection morbide ou accidentelle que le fœtus a » éprouvée à une époque plus ou moins avancée de son dévelop-
> pement, et dont les effets diffèrent suivant les circonstances. » Ajoutons, pour préciser davantage et marquer la différence entre les idées de Chaussier et celles de Morgagni, que < Morgagni pensait
> que cette destruction était la suite d'une hydropîsie de l'encéphale
» qui avait produit successivement la dissolution et l'absorption ) des molécules qui devaient former l'organe ». Pour Chaussier : < Comme dans les premiers temps, Tembryon n'est qu'un mucus, » qu'une gélatine presque entièrement fluide et dont les molé- 1 cules peu cohérentes peuvent facilement être déplacées, désu-
> nies, confondues, ne pourrait-on pas aussi penser avec quelque 1 vraisemblance que, par quelque cause accidentelle, l'encéphale, ) ou une de ses portions, a formé une sorte de hernie à travers
» les parois encore si molles du crâne, et que la capsule membra-
I neuse s'étant rompue, la matière encéphalique encore fluxile, » s'est écoulée en plus ou moins grande quantité, et mélangée » avec les eaux de l'amnios. » En fin de compte, les deux auteurs s'accordent pour reconnaître que V encéphale existait pnmitivement dans Vembryon, qu'il a été détruit postérieurement en tout ou en partie ; mais ils diffèrent sur la cause et le mécanisme de cette destruction.
Pas plus que Morgagni, Chaussier, à cette époque, n'avait entrevu les effets de la maladie encéphalique sur l'ensemble de l'organisme, c'est-à-dire sur tous les éléments de la monstruosité.
II en a donné une nouvelle preuve dans un très court mémoire sur les luxations et les fractures chez le fœtus, communiqué à la Société de la Faculté de médecine de Paris (1). L'observation particulière qui en fait l'objet mérite d'être reproduite, comme un type de la manière d'observer de l'auteur, et comme un fait qui n'avait jamais été décrit avec autant de précision.
(1) Chaussier, Mémoire sur les fractures et les luxations survenues à des fœtus encore contenus dans la matrice (Bulletin de la Faculté de médecine de Paris, 1813, nMII, p. 302.)
OBSERVATION XXXVl
FŒTUS MONSTRE. — SYMPTÔMES D'HYDROCÉPHALIE. — CENT TREIZE FRACTURES DONT PARTIE CONSOLIDÉES, PARTIE NON CONSOLIDÉES (1).
SOMMAIRE. — Tôte longue, grosse, renfepmant une grande quantité de liquide. — Membres courts, ramassés et oourbès. — Fractures anciennes réunies, fractures non réunies mobiles. — Muscles épais, plies et flexueux.
Le 20 février dernier, une femme, gazière de profession, d'une constitution forte, âgée de trente-trois ans, toujours bien portante, et déjà mère de quatre enfants, enceinte du cinquième et à terme, éprouva les douleurs d'accouchement sur les six heures du soir. Elle y fit peu d'attention, parce que les douleurs étaient légères et éloignées. Cependant elle se rendit à l'hospice de la Maternité sur les neuf heures du soir ; mais, arrivée sous la porterie, les douleurs contractiles devinrent si fortes, que la femme ne put avancer et accoucha sur-le-champ, sans violence, d'un enfant femelle, qui présentait les fesses dans la troisième position, et qui fut reçu aussitôt par une des élèves sage-femmes que l'on avait appelée. On transporta ensuite la mère et l'enfant dans un des dortoirs de l'hospice, où l'on donna à l'un et à l'autre tous les soins qu'exigeait leur état. La mère, d'après les informations que l'on prit, n'avait, dans le cours de cette cinquième grossesse, éprouvé aucun accident; seulement elle avait eu un écoulement blanc auquel elle n'était point sujette; elle avait aussi remarqué que les mouvements de son enfant avaient toujours été peu fréquents et très légers. Cette femme fut promptement rétablie, et sortit de rhospice bien portante. Mais l'enfant, dont la conformation générale présentait quelque chose d'extraordinaire, dont la respiration était difficile, laborieuse, mourut après vingt-quatre heures, ayant la peau d'une couleur bleu foncé.
Le confrère qui, pendant ma maladie, a eu la bonté de me remplacer dans mes visites à la Maternité, frappé de la conformation singulière et de la couleur de cet enfant, et sachant que je m'occupais de recherches sur les vices de conformation congéniale, m'en fit apporter le corps, afin d>n faire moi-même l'examen. Voici le résultat de nos observations :
Le poids de cet enfant était de 2508 grammes (un peu plus de cinq livres deux onces), ce qui est le poids de plusieurs enfants à terme. La longueur totale de 309 millimètres (11 pouces 5 lig.), ce qui est beaucoup au-dessous de la mesure ordinaire des enfants à terme. Im Ute était longue, grosse, très molley et faisait au moins le tiers de
(1) Chatosiir, mém cité, p. 306.
40G DIPFORMITtS COMGftNlTALES
Quanl à Tancncrphalie elle-même qui est le fait capital de la doctrine attribuée à Chaussier, il convicut dVn reproduire la detcription faite par Fauteur, d'aulant plus qu'elle est fort remarquable et qu'elle donne une idée exacte de 8on talent.
Après avoir établi, le premier, la différence qui existe, anaUn miquement entre Vacéphalie et Yanencéphalie^ et déPmi les ca* ractères de ces deux formes de monstruosité, Ctmussier continue:
€ Les formes de ranencéphalie dépendent uniquement : 1 l"De l'état de l'encéphale qjLii,dans les premiers temps de lît formation du fœtus, ne s'est point développé ou a été détruit accidentellement ; 2* de Ifl disposition des ôs de la voûte du crftne qui sont aplatis, contournés, déformés, et n'ont pas pris l'étendue, l'accroissement qui leur était propre, parce qu'ils ont cessé d'être soutenus, modelés, par le volume de l'encéphale. En effet, si nous considérons la tête d'un de ces fœtus difformes, nous y trouvons, au lieu de l'eneéphalc, une masse fongueuse d'nne couleur rouge, d'une consistance mollasse, qui s*élève de la base du crUtnc, et est intimement adhérente dans tout son pourtour avec la peau, et forme à la partie postérieure de la tête une tumeur plus ou moins large et saillante, inégale, bosselée, souvent divisée à sa surface en deux lobes qui sont disposés l'un à droite, l'autre à gauche. Si l'on examine la nature de cette tumeur fongueuse, on reconnaît évidemment qu'elle est formée par une membrane molle, mince, parsemée d'un grand nombre de vaisseaux sanguins ; de ces vaisseauic^ les uns, comme le démontre l'injection, sont des rahiifications qui proviennent des artères cérébrales antérieures
indiquât Touvrage et le texte ou l'auteur allemand nous eut devancé. Le critique en question, dans un cOmp*e rendu de notre première livraison vient de hoUft rendre 0t lenrice. Voici le teite de Kudolphi cité par cet écrivain : • L*ftction des muMlei,
■ dit cet auteur, se manifeste de bonne » heure, et le fœtus se tourne ifutie façon
■ tellement énergique^ que la mère éprouve des douleurs par suite de ces mouvements » ifiolents et convulsifs. De cette façon les masses musculaires des membres du (tetus • se contrefonti et il peut rester, à la suite do cela un pied bot ou une main bote » qui durent toute la vie. Ces contractions peuvent s'étendre aux muscles involons taii^B et ne cessent pas pendant le sommeil. • {Grandriss der physiologie^'^rïin 1S23, p. 319 et 320.)
La citation est exacte et l'ouvrage est bien de 1823. Mais est-il nécessaire de le faire remarquer: Rudolplii est tout simplement un plagiaire dj3 Chaussicr. Pour lui comme pour Ghaussier, le fait des mouvements convulsifs du fœtus, ressentis parla mère, était l'indice que les masses musculaires se contrefont et qu*il en peut résulter un pied bot et une main bote ; avec cette différence pourtant que c'est la cliente de Cl)aussi(>r qui lui aurait suggéré cette idée (elle ne doutait pas, dit-il, que son enfant n'eût éprouvé des convulsions), tandis que Rulolphi n'a fait que s'approprier l'hypothèse de Chaussicr sans le citer. Ghaussier écrivait en 1812, Rudolphi en 1893.
et postérieures (communément carotides internes et vertébrales); les autres sont des veines qui se rendent aux sinus situés à la base du crâne. Ainsi Ton trouve dans cette masse fongueuse presque la même distribution vasculaire que Ton observe dans l'encéphale. Seulement, le diamètre des vaisseaux est beaucoup plus petit, leurs ramifications moins nombreuses, et peut-être les anastomoses moins fréquentes; enfm, lorsque Ton touche cette tumeur sur un fœtus vivant, qui se présente et s'engage à rorifice de l'utérus, on y sent des pulsations semblables à celles du cordon ombilical, et cette circonstance mérite l'attention des personnes qui se livrent à la pratique des accouchements ; elle peut servir à leur faire reconnaître, dans le cours du travail, ce vice particulier de conformation du fœtus, et leur indique les moyens d'en rendre la sortie plus prompte et plus facile.
» Maintenant, si notis examinons les os du crâne, nous y trouvons une déformation plus ou ttioins considérable, suivant la forme et le volume de là tumeur fongueuse, mais le nombre de ces os est généralement le même que dans la conformation naturelle, ils diffèrent seulement par la grandeur, la figure, la disposition; ceux qui devaient composer la voûte du crâne sont toujours aplatis, accourcis, plus ou moins déformés, et quelquefois contournés sur leur épaisseur ; souvent les deux pièces de l'os frontal sont intimement réunies, les cavités orbitaires rétrécies, ce qui rend les yeux proéminents ; toujours les pariétaux sont très petits et plus ou moins déjetés sur les côtés, et forment ainsi une grande ouverture qui donne issue à la tumeur fongueuse. Quelquefois la portion supérieure de l'os occipital est divisée en deux parties qui sont courtes, aplaties, rejetées sur les c6tés; les os de la base du crâne éprouvent aussi une déformation plus ou moins remarquable, les temporaux sont plus ou moins déjetés en bas et en dehors ; la fosse sus-sphénoldale est ordinairement peu marquée; enfin, les différents trous qui donnent passage à des vaisseaux sanguins sont toujours très petits ; souvent aussi dans ces fœtus le cou est très court, même à peine marqué, surtout lorsque l'altération se prolonge jusqu'au canal fachidien, et dans ces cas les points d'ossification des vertèbres du cou présentent uno disposition particulière. Je remarquerai encore que dans ces fœtus la mâchoire inférieure est large, saillante, épaisse, compacte ; presque toujours les deux pièces qui la forment sont déjà réunies d'une manière intime ; les dents qu'elle renferme dans son épaisseur sont plus développées qu'à l'ordinaire, les membres thoraciques ont proportionnellement plus de longueur que dans les fœtus bien conformés, ce qui me parait dépendre de la plus grande quantité do sang qui se porte à ces parties, à cause de la diminution de diamètre des artères cérébrales ; enfin, j'ai toujours vu la cavité du tympan singulièrement rétrécie, et les osselets qu'elle contient, n'ayant pu
408 DIFFORMITÉS CONGÉNITALKS
acquérir le développement qui leur est propre, sont courbés, déprimés, accourcis dans quelque point de leur étendue.
» Après avoir indiqué rapidement les différentes particularités que Ton observe dans les fœtus anencéphales, il reste à rechercher les causes de ce vice de conformation. Il est bien évident que les os du crâne sont aplatis, rapetisses, déformés, parce qu'ils n'ont point été soutenus par le développement simultané de l'encéphale ; mais cet organe manquait-il dans les premiers temps de la formation du fœtus? Cela n'est point vraisemblable : en effet, lorsqu'on examine avec soin la nature, la disposition de cette tumeur fongueuse, vasculaire, qui s'élève de la base du crâne, on reconnaît évidemment qu'elle est formée par la méningine, et l'on y retrouve tout l'appareil vasculaire propre à l'encéphale; il existait donc primitivemeftt cet organe, puisqu'on en retrouve l'enveloppe et les vaisseaux, et l'on concevra facilement comment il a pu être détruit, si l'on considère la manière dont il se forme et se développe successivement. Dans les premiers temps, l'encéphale n'est qu'un fluide diaphane, incolore, légèrement visqueux, contenu dans une enveloppe membraneuse, vasculeuse, et qui s'écoule facilement si l'on fait à cette enveloppe une petite ouverture ; ce n'est qu'avec le temps qu'il prend peu à peu plus de consistance et une couleur laiteuse. Ce n'est qu'au sixième mois que la méningine commence à s'attacher à sa surface, qu'il s'y forme des sillons, des circonvolutions; enfin, ce qu'il faut bien noter, ce que j'ai démontré souvent dans mes leçons, toutes les parties de l'encéphale n'acquièrent point simultanément le même degré de consistance, d'accroissement, et par conséquent d'aptitude à l'action. Lorsque les nerfs disséminés dans toute l'étendue du corps ont acquis un certain degré de consistance, le cordon rachidien, qui en est le centre d'origine ou l'aboutissant principal, prend d'abord une fermeté très remarquable, puis successivement le mésocéphale, le cervelet; enfin, l'accroissement se fait toujours par la base, ou, si l'on veut, par les endroits qui reçoivent ou fournissent les radicules des nerfs, et la base du cerveau a déjà une consistance très marquée, tandis que la partie supérieure conserve encore une grande mollesse.
) D'après ces considérations qui sont le résultat des faits, de la disposition constante des parties, on peut, ce me semble, conclure avec quelque certitude que Vencéphale existait primitivement dans Vembryon, mais que par la suite il a été détruit, soit en totalité, soit en partie par quelque cause accidentelle. Morgagni pensait que cette destruction était la suite d'une hydropisie de l'encéphale qui avait produit successivement la dissolution et l'absorption des molécules qui devaient former l'organe. Mais, comme dans les premiers temps l'embryon n'est qu'un mucus, qu'une gélatine presque entièrement
fluide, et dont les molécules peu cohérentes peuvent facilement être déplacées, désunies, confondues, ne pourrait-on point aussi penser avec quelque vraisemblance que, par quelque cause accidentelle, Tencéphale, ou une de ses portions, a formé une sorte de hernie à travers les parois encore si molles du crâne, et que la capsule membraneuse s*étant rompue, la matière encéphalique encore fluxile s'est écoulée en plus ou moins grande quantité et mélangée avec les eaux de Tamnios? Dès lors les parois du crâne, cessant d*être soutenues, se sont nécessairement affaissées, aplaties, et ont pris un nouveau mode d'accroissement. Mais la méningine qui formait le sac ou la capsule de la hernie encéphalique subsistant encore, et continuant à se développer, a formé cette masse fongueuse que Ion trouve toujours dans les fœtus qui naissent avec ce vice de conformation. J'avais depuis longtemps indiqué ces considérations dans ma Table synoptique de hernieSy et elles sont confirmées par plusieurs cas particuliers que j'ai eu occasion de rencontrer ; en effet, si l'on considère que toujours les os pariétaux sont écartés, déjetés sur les côtés ; que souvent l'occipital est divisé sur sa longueur en deux portions ; que souvent cet écartement se prolonge sur la face spinale du rachis, on est déjà disposé à penser que cette ouverture, cette déformation, n'ont pu être produites que par la présence d'une tumeur, dont le développement a écarté les pièces qui devaient former les parois osseuses du crâne ou du canal rachidien, comme il a été indiqué dans la note précédente. D'autre part, parcourez les cabinets de la Faculté de médecine, vous y trouverez un fœtus qui, en naissant, avait à la partie postérieure de la tète une grosse tumeur herniaire formée par le cerveau, dont la forme et la consistance sont encore peu altérées, ce qui indique suffisamment que l'affection n'avait commencé qu'à une époque avancée de la grossesse. Vous y trouverez un autre fœtus qui conserve encore la plus grande partie de l'encéphale, et à qui il manque seulement la partie supérieure du cerveau jusqu'à la hauteur des ventricules latéraux, etc.
> Tout indique donc que ce vice de conformation est le résultat de quelque affection morbide ou accidentelle que le fœtus a éprouvée à une époque plus ou moins avancée de son développement, et dont les effets diffèrent suivant les circonstances : on ne doit donc pas admettre, comme on Ta récemment avancé dans le Dictionnaire des sciences médicales, que les acéphales sont le résultat d^une organisation primitivement défectueuse. Faut-il donc recourir à des causes surnaturelles et inextric.ibles quand il s'en présente d'autres si simples et si évidentes (1)?j>
(1) Chaussier, procès-verbal de la distribution des prix, ami. 181^2, notes, p. S5-9I.
40C DIFFORMIT£S COIfG&IflTALES
Quant à ranenci'phalie elle-même qui est le fait capital de la doctrine attribuée à Cliaussier, il convient d'en reproduire la description faite par Tauteur, d'autant plus qu elle est fort remarquable et qu'elle donne une idée exacte de son talent.
Après avoir établi, le premier, la différence qui existe, anatomiquement entre Vacépfialie et Vanencéphaliej et défini les caractères de ces deux formes de monstruosité, Chaussier continue:
« Les formes de ranencéiiJialie dépendent uniquement : » 1" De rétat de rencéphale qjuî, dans les premiers temps de la formation du fœtus, ne s'est point développé ou a été détruit accidentellement ; 2^ de la disposition des 6è de la voûte du crAne qui sont aplatis, contournés, déformés, et n*ont pas pris retendue, Taccroissement qui leur était propre, parce qu'ils ont cessé d'être soutenus, modelés, par le volume de l'encéphale. En effet, si nous considérons la tête d'un de ces fœtus difformes, nous y trouvons, au Heu de l'encéphale, une masse fongueuse d*une couleur rouge, d'une consistance mollasse, qui s'élève de la base du crâne, et est intimement adhérente dans tout son pourtour avec la peau, et forme à la partie postérieure de la tète une tumeur plus ou moins large et saillante, inégale, bosselée, souvent divisée à sa surface en deux lobes qui sont disposés l'un à droite, l'autre à gauche. Si l'on examine la nature de cette tumeur fongueuse, on reconnaît évidemment qu'elle est formée par une membrane molle, mince, parsemée d'un grand nombre de vaisseaux sanguins; de ces vaisseaux, les uns, comme le démontre l'injection, sont des ratnifications qui proviennent des artères cérébrales antérieures
indiquât rouvrage et le texte ou Tauteur allemand nous eut devancé, le critique en question, dans un compte rendu de notre première livraison vient de nous rendre et service. Voici le texte de Hudolphi cité par cet écrivain : « L*acUon des muiclei, » dit cet auteur, se manifeste de bonne » heure, et le fœtus se tourne d*uiU façon B tellement énergique ^ que la mère éprouve des douleurs par suite 4le ces mouvements » ifiolents et convuïsifs. De cette façon les masses musculaires des membres du fœtus • se contrefont, et il peut rester, à la suite de cela un pied bot ou une main bote > qui durent toute la vie. Ces contractions peuvent s'étendre aux muscles involons taifes et ne cessent pas pendant le sommeU. ■ (Grandriss dêr phyiiohgie,'Bi6r\\n 1S23, p. 319 et 320.)
La citation est exacte et l'ouvrage est bien de 18!î3. Mais est-il nécessaire de le faire remarquer : Rudolphi est tout simplement un plagiaire dj9 Chaussier. Pour lui comme pour Chaussier, le fait des mouvements convuïsifs du fœtus, ressentis parla mère, était l'indice que les masses musculaires se contrefont et qu*il en peut résulter un pied bot et une main bote ; avec cette diiïérencc pourtant que c'est la cliente de Cliaussier qui lui aurait suggéré cette idée (elle ne doutait pas, dit-il, que son enfant n'eût éprouvé des convulsions), tandis que Ruiolphi n'afait que s'approprier l'hypothèse de Chaussier sans le citer. Chaussier écrivait en 1812, Rudolphi en 1893.
et postérieures (communément carotides internes et vertébrales); les antres sont des veines qui se rendent aux sinus situés à la base du crâne. Ainsi Ton trouve dans cetle masse fongueuse presque la même distribution vasculaire que Ton observe dans rencéphale. Seulement, le diamètre des vaisseaux est beaucoup plus petit, leurs ramifications moins nombreuses, et peut-être les anastomoses moins fréquentes; enfin, lorsque Ton touche cette tumeur sur un fœtus vivant, qui se présente et s*engage à rorifice de Tutérus, on y sent des pulsations semblables à celles du cordon ombilical, et cette circonstance mérite l'attention des personnes qui se livrent à la pratique des accouchements ; elle peut servir à leur faire reconnaître, dans le cours du travail, ce vice particulier de conformation du fœtus, et leur indique les moyens a*en rendre la sortie plus prompte et plus facile.
» Maintenant, si nous examinons les os du crâne, nous y trouvons une déformation plus ou ttioins considérable, suivant la forme et le volume de là tumeur fongueuse, mais le nombre de ces os est généralement le même qiie dans la conformation naturelle, ils diffèrent seulement par la grandeur, la figure, la disposition; ceux qui devaient composer la Toute du crAne sont toujours aplatis, accourcis, plus ou moins déformés, et quelquefois contournés sur leur épaisseur ; souvent les deux pièces de Tos frontal sont intimement réunies, les cavités orbitaires rétrécies, ce qui rend les yeux proéminents; toujours les pariétaux sont très petits et plus ou moins déjetés sur les côtés, et forment ainsi une grande ouverture qui donne issue à la tumeur fongueuse. Quelquefois la portion supérieure de Tos occipital est divisée en deux parties qui sont courtes, aplaties, rejetées sur les côtés; les os de la base du crâne éprouvent aussi une déformation plus ou moins remarquable, les temporaux sont plus ou moins déjetés en bas et en dehors ; la fosse su8-sphéno1dale est ordinairement peu marquée; enfin, les différents trôus qui donnent passage à des vaisseaux sanguins sont toujours très petits; souvent aussi dans ces fœtus le cou est très court, même à peine marqué, surtout lorsque l'altération se prolonge jusqu'au canal fachidien, et dans ces cas les points d'ossification des vertèbres du cou présentent une disposition particulière. Je remarquerai encore que dans ces fœtus la mâchoire inférieure est large, saillante, épaisse, compacte; presque toujours les deux pièces qui la forment sont déjà réunies d'une manière intime ; les dents qu'elle renferme dans son épaisseur sont plus développées qu'à Tordinaire, les membres thoraciques ont proportionnellement plus de longueur que dans les fœtus bien conformés, ce qui me parait dépendre de la plus grande quantité du sang qui se porte à ces parties, à cause de la diminution de diamètre des artères cérébrales ; enfin, j'ai toujours vu la c«ivité du tympan singulièrement rétrécie, et les osselets qu'elle contient, n'ayant pu
408 DIFFORMITÉS CONCÉNITALKS
acquérir le développement qui leur est propre, sont courbés, déprimés, accourcis dans quelque point de leur étendue.
» Après avoir indiqué rapidement les différentes particularités que Ton observe dans les fœtus anencéphales, il reste à rechercher les causes de ce vice de conformation. Il est bien évident que les os du crâne sont aplatis, rapetisses, déformés, parce qu'ils n'ont point été soutenus par le développement simultané de Fencéphale ; mais cet organe manquait-il dans les premiers temps de la formation du fœtus? Cela n'est point vraisemblable : en effet, lorsqu'on examine avec soin la nature, la disposition de cette tumeur fongueuse, vasculaire, qui s'élève de la base du crâne, on reconnaît évidemment qu'elle est formée par la méningine, et l'on y retrouve tout l'appareil vasculaire propre à l'encéphale; il existait donc primitivement cet organe, puisqu'on en retrouve l'enveloppe et les vaisseaux, et l'on concevra facilement comment il a pu être détruit, si l'on considère la manière dont il se forme et se développe successivement. Dans les premiers temps, l'encéphale n'est qu'un fluide diaphane, incolore, légèrement visqueux, contenu dans une enveloppe membraneuse, vasculeuse, et qui s'écoule facilement si l'on fait à cette enveloppe une petite ouverture ; ce n'est qu'avec le temps qu'il prend peu à peu plus de consistance et une couleur laiteuse. Ce n'est qu'au sixième mois que la méningine commence à s'attacher à sa surface, qu'il s'y forme des sillons, des circonvolutions; enfin, ce qu'il faut bien noter, ce que j'ai démontré souvent dans mes leçons, toutes les parties de l'encéphale n'acquièrent point simultanément le même degré de consistance, d'accroissement, et par conséquent d'aptitude à l'action. Lorsque les nerfs disséminés dans toute l'étendue du corps ont acquis un certain degré de consistance, le cordon rachidien, qui en est le centre d'origine ou l'aboutissant principal, prend d'abord une fermeté très remarquable, puis successivement le mésocéphale, le cervelet; enfin, l'accroissement se fait toujours par la base, ou, si l'on veut, par les endroits qui reçoivent ou fournissent les radicules des nerfs, et la base du cerveau a déjà une consistance très marquée, tandis que la partie supérieure conserve encore une grande mollesse.
> D'après ces considérations qui sont le résultat des faits, de la disposition constante des parties, on peut, ce me semble, conclure avec quelque certitude que Vencéphale existait primitivement dans Vembryon, mais que par la suite il a été détruit, soit en totalité, soit en partie par quelque cause accidentelle. Morgagni pensait que cette destruction était la suite d'une hydropisie de l'encéphale qui avait produit successivement la dissolution et l'absorption des molécules qui devaient former l'organe. Mais, comme dans les premiers temps Tembryon n'est qu'un mucus, qu'une gélatine presque entièrement
fluide, et dont les molécules peu cohérentes peuvent facilement être déplacées, désunies, confondues, ne pourrait-on point aussi penser avec quelque vraisemblance que, par quelque cause îiccidentelle, l'encéphale, ou une de ses portions, a formé une sorte de hernie à travers les parois encore si molles du crâne, et que la capsule membraneuse s*étant rompue, la matière encéphalique encore fluxile s*est écoulée en plus ou moins grande quantité et mélangée avec les eaux de Tamnios? Dès lors les parois du crâne, cessant d*être soutenues, se sont nécessairement affaissées, aplaties, et ont pris un nouveau mode d'accroissement. Mais la méningine qui formait le sac ou la capsule de la hernie encéphalique subsistant encore, et continuant à se développer, a formé cette masse fongueuse que Ton trouve toujours dans les fœtus qui naissent avec ce vice de conformation. J'avais depuis longtemps indiqué ces considérations dans ma Table synoptique de hernieSy et elles sont confirmées par plusieurs cas particuliers que j'ai eu occasion de rencontrer; en effet, si Ton considère que toujours les os pariétaux sont écartés, déjetés sur les côtés ; que souvent l'occipital est divisé sur sa longueur en deux portions ; que souvent cet écartement se prolonge sur la face spinale du rachis, on est déjà disposé à penser que cette ouverture, cette déformation, n'ont pu être produites que par la présence d'une tumeur, dont le développement a écarté les pièces qui devaient former les parois osseuses du crâne ou du canal rachidien, comme il a été indiqué dans la note précédente. D'autre part, parcourez les cabinets de la Faculté de médecine, vous y trouverez un fœtus qui, en naissant, avait à la partie postérieure de la tète une grosse tumeur herniaire formée par le cerveau, dont la forme et la consistance sont encore peu altérées, ce qui indique suffisamment que l'affection n'avait commencé qu'aune époque avancée de la grossesse. Vous y trouverez un autre fœtus qui conserve encore la plus grande partie de l'encéphale, et à qui il manque seulement la partie supérieure du cerveau jusqu'à la hauteur des ventricules latéraux, etc.
> Tout indique donc que ce vice de conformation est le résultat de quelque affection morbide ou accidentelle que le fœtus a éprouvée à une époque plus ou moins avancée de son développement, et dont les effets diffèrent suivant les circonstances : on ne doit donc pas admettre, comme on l'a récemment avancé dans le DictionJiaire des sciences médicaleSy que les acéphales sont le résîiltat d'uîie organisation primitivement défectueuse. Faut-il donc recourir à des causes surnaturelles et inexlric.ibles quand il s'en présente d'autres si simples et si évidentes (1)?))
(1) CUAUSSIER, procès-verbal de la distribution des prix, ami. 1812, notes, p. 8Ô-9I.
Toute la doctrine de Chaussier sur Yanencéphalie est dans cet important passage. Pour lui « Yanencéplmlie etTacép/iaKeneBont » pas le résultat d'une organisation primitivement défectueuse, » mais d'une affection morbide ou accidentelle que le fœtus a » éprouvée à une époque plus ou moins avancée de son dévelop-
> pemcnt, et dont les effets diffèrent suivant les circonstances. > Ajoutons, pour préciser davantage et marquer la différence entre les idées de Chaussieret celles de Morgagni, que < Morgagni pensait
> que cette destruction était la suite d'une hydropisie de l'encéphale » qui avait produit successivement la dissolution et l'absorption » des molécules qui devaient former l'organe ». Pour Chaussier : a Comme dans les premiers temps, Tembryon n'est qu'un mucus, » qu'ime gélatine presque entièrement fluide et dont les molé-
> cules peu cohérentes peuvent facilement être déplacées, désu-
> nies, confondues, ne pourrait-on pas aussi penser avec quelque » vraisemblance que, par quelque cause accidentelle, l'encéphale,
> ou une de ses portions, a formé une sorte de hernie à travers » les parois encore si molles du crâne, et que la capsule membrâ-
> neuse s'étant rompue, la matière encéphalique encore fluxile, » s'est écoulée en plus ou moins grande quantité, et mélangée » avec les eaux do l'amnios. » En fin de compte, les deux auteurs s'accordent pour reconnaître que V encéphale existait pnmitive" ment dans Vembryon, qu'il a été détruit postérieurement en tout ou en partie ; mais ils diffèrent sur la cause et le mécanisme de cette destruction.
Pas plus que Morgagni, Chaussier, à celte époque, n'avait entrevu les effets de la maladie encéphalique sur l'ensemble de l'organisme, c'est-à-dire sur tous les éléments de la monstruosité. Il en a donné une nouvelle preuve dans un très court mémoire sur les IxLxations et les fractures chez le fœtus^ communiqué à la Société de la Faculté de médecine de Paris (1). L'observation particulière qui en fait l'objet mérite d'être reproduite, comme un type de la manière d'observer de l'auteur, et comme un fait qui n'avait jamais été décrit avec autant de précision.
(1) Chaussier, Mémoire sur les fractures et les luxations survenues à de^ fœtus encore conlenu^i dans la matrice (Bulletin de la Faculté de médecine de Paris, 1813, n» III, p. 302.)
OBSERVATION XXXVI
FŒTUS MONSTRE. — SYMPTÔMES d' HYDROCÉPHALIE. — CENT TREIZE FRACTURES DONT PARTIE CONSOLIDÉES, PARTIE NON CONSOLIDÉES (1).
SOMMAIRE. — Tôte longue, grosse, renfermant une grande quantité de liquide. — Membres courts, ramassés et courbes.— Fractures anciennes réunies, fractures non réunies mobiles. — Muscles épais, plies et flexueux.
Le 20 février dernier, une femme, gazière de profession, d'une constitution forte, âgée de trente-trois ans, toujours bien portante, et déjà mère de quatre enfants, enceinte du cinquième et à terme, éprouva les douleurs d'accouchement sur les six heures du soir. Elle y fit peu d'attention, parce que les douleurs étaient légères et éloignées. Cependant elle se rendit à l'hospice de la Maternité sur les neuf heures du soir ; mais, arrivée sous la porterie, les douleurs contractiles devinrent si fortes, que la femme ne put avancer et accoucha sur-le-champ, sans violence, d'un enfant femelle, qui présentait les fesses dans la troisième position, et qui fut reçu aussitôt par une des élèves sage-femmes que l'on avait appelée. On transporta ensuite la mère et l'enfant dans un des dortoirs de l'hospice, où l'on donna à l'un et à l'autre tous les soins qu'exigeait leur état. La mère, d'après les informations que l'on prit, n'avait, dans le cours de cette cinquième grossesse, éprouvé aucun accident; seulement elle avait eu un écoulement blanc auquel elle n'était point sujette ; elle avait aussi remarqué que les mouvements de son enfant avaient toujours été peu fréquents et très légers. Cette femme fut promptement rétablie, et sortit de l'hospice bien portante. Mais l'enfant, dont la conformation générale présentait quelque chose d'extraordinaire, dont la respiration était difficile, laborieuse, mourut après vingt-quatre heures, ayant la peau d'une couleur bleu foncé.
Le confrère qui, pend.ant ma maladie, a ou la bonté de me remplacer dans mes visites à la Maternité, frappé de la conformation singulière et de la couleur de cet enfant, et sachant que je m'occupais de recherches sur les vices de conformation congéniale, m'en fit apporter le corps, afin d'en faire moi-même l'examen. Voici le résultat de nos observations :
Le poids de cet enfant était de 2508 grammes (un peu plus de cinq livres deux onces), ce qui est le poids de plusieurs enfants à terme. La longueur totale de 309 millimètres (H pouces 5 lig.), ce qui est beaucoup au-dessous de la mesure ordinaire des enfants à terme. La tite était longue y grof^se, très molley et faisait au moins le tiers de
(t) CiAimsitR, mém cité, p. 306.
Jli DIFFORHITes CONCENITALES
la longueur totale du corps; les quatre membres élaienl gros, courts, épais, ramassés ; leur surface élaît comme bosselée et séparée par des sillons profonds, comme on nous a représenté les membres des élépbantiaqucs ; et en remuant les bras, les avant-bras, les jambes et les cuisses,
Fie. 81.
on reconnaissait manifestement qu'ils étaient flexibles dans leur milieu; on y distinguait même une eripilation plus ou moins sensible.
D'après ces premiers aperçus, qui nous indiquaient la fracture des os des membres, je procédai à la dissection exacte de ce petit cadavre : Je ne parlerai pus de l'état de la léle ; je me bornerai à dire que je
trouvai dans le crâne une grande quantité d'un fluide jaunâtre^ inodore^un peu visqueux , que je recueillis avec sotn, et que j'envoyai à notre collègue, M. Vauquelin, en le priant de vouloir bien en déterminer la nature. Je ne parlerai point aussi des poumons qui, quoique développés par Tair et surnageant Teau dans laquelle on les jetait, étaient petits, peu volumineux, et ne formaient que la cent-neuvième partie du poids du corps ; et comme ces organes, d'après leur petit volume, ne pouvaient recevoir tout le sang du ventricule droit, une partie de ce fluide avait suivi sa première route, ce qui avait donné à la peau de cet enfant la couleur bleue violacée que Ton avait remarquée pendant sa vie. Je me bornerai seulement à noter ici ce qui est relatif à l'état des membres :
1" En enlevant la peau, je trouvai une grande quantité de graisse ramassée en pelotons granulés, qui me parurent un peu plus abondants et plus prononcés qu'on ne les trouve ordinairement dans les fœtus à ferme.
2** Les os longs des membres étaient évidemment plus courts, mais plus gros, plus épais qu'ils ne le sont dans les fœtus à terme et bien conformés.
3* Les os étaient aussi plus ou moins courbes sur leur longueur, et tous présentaient, dans leur milieu, des fractures ou divisions transversales, quelques-unes déjà réunies, d'autres plus récentes, avec flexibilité et avec un bruit sensible de crépitation.
A'' Le périoste qui couvrait les os était blanc, et surtout fort épais aux endroits où l'on remarquait la flexibilité et la crépitation.
5" Pour mieux connaître quel était l'état de ces surfaces transversales avec crépitation, que je désigne sous le nom de fractures, j'ai détaché une partie du périoste qui recouvre le tibia, et alors, en examinant les surfaces, j'ai vu que chacune était rouge, inégale, raboteuse, formée de petits grains parsemés de petits filaments lamineux qui d'une surface s'étendaient à l'autre. Les endroits de ces os qui avaient des fractures, et qui étaient réunis, présentaient une petite saillie blanchâtre et cellulaire.
G"" Les muscles qui enveloppent ou recouvrent les os longs des membres étaient épais, repliés et flexueux sur leur longueur.
7* Le rachis, le bassin, ainsi que les mâchoires, ne présentaient aucune altération remarquable, mais les côtes nous offrirent beaucoup de fractures: les unes déjà consolidées et indiquées par un cal volumineux; les autres, encore flexibles et crépitantes. Chaque côte était fracturée en plusieurs endroits, au moins dans deux points, et au plus dans cinq; enfin, on compta soixante-dix fractures pour toutes les côtes.
Aux membres supérieurs, on trouva du côté droit, au scapulum,
une fracture consolidée; à la clavicule, deux fractures, dont une consolidées; à rhuinérus, trois, deux consolidées; au radius, trois, deux consolidée; au cubitus, deux, une consolidée.
Du côté gauche : au scapuluin, une fracture non consolidée; à la clavicule, une fracture non consolidée ; à Thuinérus, trois, deux consolidées; au cubitus, deux, une consolidée; enfin, au cinquième os métacarpien de chaque main, une fracture non consolidée.
Aux membres inférieurs du côté droit : au fémur, qui était gros, courbéy en dedans et court , quatre fractures consolidées; au tibia, quatre, dont trois consolidées ; au péroné, deux non consolidées; au deuxième os métatarsien, une fracture non consolidée.
Du côté gauche : au fénmr, quatre fractures consolidées ; au tibia, cinq, dont quatre consolidées ; au péroné, deux non consolidées. Enfin, le nombre total des fractures observées dans ce petit sujet s'élève à H3.
A la un de son mémoire, Chaussicr renvoie, pour la nature et les causes de ces sortes de fractures, à son discours de 1812, Or, on a vu que dans ce discours il ne spécifie aucune cause en rapport avec ses effets ; il proclame la généralité deg maladies fœtales comme susceptibles de produire les malformations congénitales sans exclure les autres causes mécaniques et autres.
Pour les fractures multiples dont nous venons de rapporter robservatioH, elles' appartiennent à la catégorie qu^il a désignée sous le nom de spontanées^ c'est-à-dire qu'elles ne sont le produit d'aucune cause, d'aucune violence extérieures (1).
En ce qui concerne les luxations, Chaussier n'avait spécifié d'abord rien quant à leur origine, lorsque le fait qui a provoqué sa note 16, et cette note surtout, ont commencé à exprimer ses vues d'une manière un peu plus explicite.
Jusque-là, comme on le voit, les idées de Chaussier sur les malformations congénitales, sur les monstruosités, sur le pied bot, sur les luxations, sur les fractures, attestaient une absence totale de conception générale. Pour lui, tout cela n'était que le
(1) L'arlicle Monstruosités y 1819, signé Chaussier et Adelox, est ua peu phis explicite. ■ Nous rapprochons du rachitisme congénial les cas ou les enfants B en naissant, ont offert des fractures ou des luxations, que run do nous
• M. Chaussier dans un mémoire inséré dans le BuUelin de la Faculté, t. III p. 302.
• à appelées spontanées^ pour faire entendre qu'eUcs n'étaient nullement le produit » d*une violence, d*une cause extérieure. (Dict, des se. méd. t. XXXIY, p. 233.)
produit des maladies du fœtus : il avait formulé la doctrine dans sa généralité, mais il n'était pas allé au delà. Ce n'est qu'en 4819 que son élève et collaborateur Adelon a exposé, dans l'article très développé sur les Monstruosités signé Cbaussier et Adelon, Tenserable des idées du maître. Mais l'impartialité historique nous oblige de faire remarquer, que, dans l'intervalle, avaitparu le mémoire de Béclard sur les acéphales (1). Or, sans rien réclamer pour Ghaussier, 446loi^ en son nom et ^u nom de son maître et collaborateur, a exposé, en leuf donnant toi|te son approbation, les recherches de Béclard, qui pouvaient être considérées, tout au plus, cpiDPie une inspimtion lointaine du professeur de la Maternité. Il est donc de toute justice, avant d'indiquer les développements et compléments des idées de Ghaussier sur les monstruosités, publiés en 4849 par Adelon, de réserver provisoirement à Béclard tout le mérite, toute Tautorité de ses savantes recherches sur les acéphales.
Le mémoire de Béclard sur les acéphales a été inséré dans le Bulletin de la Faculté de médecine de 4845 à 4847, il est donc antérieur de quatre années au grand article de Ghaussier et Adelon publié en 4849 dans le trente-quatrième volume du Dictionnaire des sciences médicales. On croirait, au premier abord, . que cette antériorité du travail de Béclard dût embarrasser beaucoup les auteurs de l'article de 4849 et jeter quelque confusion sur la véritable origine des idées qui sont émises dans les deux publications. Il n'en est rien.
Adelon, qui était aussi scrupuleux dans la recherche de la vérité que soucieux des intérêts scientifiques de son maître, s'est acquitté de sa double tâche de la façon la plus exemplaire. Avant de résumer la doctrine de Ghaussier qui, dans sa généralité, pouvait être considérée comme contenant celle plus explicite et plus spéciale de Béclard, il a commence par rendre pleine et entière justice au nouveau venu ; il la lui a rendue sans restriction ni
revendication, en adoptant même en grande partie ses idées. C'est ce que nous aurons l'occasion de montrer. Mais avant d'aborder l'ensemble des idées de Béclard, nous
(1) BÉCLARD, Mémoire sur les acéphales , dans le Bulletin de la Faculté de médecine de Paris, 1815-1817 : 1815, n- 9 et 10, et 1817, n« 9 et 10
croyoDs utile de reproduire quelques-unes des observations particulières qui lui sont propres, et qui nous serviront comme d'introduction à l'examen de son mémoire. Voici les deux premières observations.
OBSERVATION XXXVII
MONSTRE HYDROCÉPHALE. — HERNIE CÉRÉBRALE. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS.
SOMMAIRE. — MoUeese extrême da oenrean. avec hernie hydrenoèphaliqoe. — Moelle probablement altérée (on n'en parle pas). — Adhérence dn oordon & la tête, qui se trouve ainsi en partie oompriae dans la gaine des ▼aisseaux. — Ouverture du diaphragme et des parois abdominales. — Le oœur est sorti par les deux ouvertures , et, contenu dans la gaine dn oordon, adhère & la voûte palatine. — Deux pieds bots. (Obs. de Bédard (1), 1813-1813.)
Dans le commencement du mois d'août 1812, on apporta à l'hospice de la Maternité un fœtus très difTornne né la veille, et mort quelques heures après sa naissance.
Le fœlus et un dessin en couleur qui en fut fait par M. Huet furent présentés à la Société dans la séance du 13 août.
C'est le résultat de Texannen et de la dissection que j'en ai faite, que je présente aujourd'hui pour être joint au dessin.
État extérieur, — La base du cordon ombilical, très ample, contient la plupart des organes abdominaux, et quelques-uns de ceux du thorax.
Le devant du thorax et du cou est libre, mais le cordon ombilical a des adhérences avec les parties latérales et le sommet de la tète, telles que le front et la face se trouvent renfermés dans la gaîne membraneuse des vaisseaux ombilicaux, et qu'elle serait hors de la cavité de l'amnios, si la gaîne membraneuse du cordon n'était interrompue au devant du col et du thorax : il résulte de celle dernière disposition, que l'eau de l'amnios baignait non seulement la surface du corps de l'enfant non comprise dans la base du cordon, mais encore qu'en pénétrant par celle ouverture dans la gahie ombilicale, elle baignait la face, tous les viscères compris avec elle, et pénétrait jusque dans les cavités thoracique et abdominale.
Organes des sensations. — Une hernie hydro-encéphalique très volumineuse et divisée en deux à Toxlérieur par Tadhérenco de
(I) BÊCLARI), liuUelins de la Faculté de médeciney l. III, année 1812-1813.— iVo/ice descriptive d'un fœtus né avec des vices très singuliers de conformation, et en pari iculier avec une adhérence du cœur à la voûte palatine, p. 293.
ClItZ LtS y.O.NSTRES, LK FCKfCS ET L'KNFANT. 417
la gaine du cordon au sommet de la têle, occupe le côté droit du crdne, et s'étend jusqu'à la partie supérieure de la face. Cette hernie parait s'être formée à une époque où les os du crâne étaient encore très peu développés ; elle les a tellement déformés, que les os frontaux et pariétaux ont perdu tout à fait leur situation, leur forme, et qu'on peut à peine les reconnaître dans la place qu'ils occupent et avec la forme qu'ils ont acquise. Il y a dans la tête six pièces qui représentent les pariétaux et les frontaux.
Il y a un trou remarquable au corps de l'os sphénoïde. L'œil droit est entièrement caché par la saillie antérieure de la hernie. On le trouve atrophié, déjelé avec l'orbite en arrière, et au-dessous de la base du nez.
La mollesse excessive du cerveau et des nerfs ne permet pas de suivre les nerfs oculaires jusqu'à leur origine.
Organe des mouvements. Les membres sont bien conformés dans toutes leurs parties, excepté les pieds gui sont renversés en dedans (pieds bots).
Organes de la nutrition. — Thorax : La bouche est tout à fait déformée par la tension et l'inégalité des deux mâchoires.
Les poumons, renfermés dans le thorax, sont bien conformés; plongés dans l'eau, ils surnagent. Ils occupent seuls, avec l'œsophage, le thorax.
Le centre du diaphragme présente une ouverture par laquelle le cœur sort du thorax. Il sort aussi par l'ouverture de l'abdomen, est contenu en entier dans la gaine du cordon, est renversé de manière que sa pointe tournée en haut adhère aii palais, et que la base en bas ne tient que par les vaisseaux qui en partent.
Les vaisseaux ombilicaux, au nombre de deux seulement, une veine et l'artère du côté droit, sont placés tous les deux dans l'épaisseur du côté droit de la gaine du cordon.
Abdomen : L'estomac, la rate, le foie, l'intestin grêle et le commencement du gros intestin sont hors de l'abdomen, et contenus avec le cœur dans la base du cordon.
Les organes génitaux, bien conformés, sont ceux du sexe féminin.
Nous rapprochons immédiatement de ce fait le suivant qui est un acheminement à ceux qui ont servi de base au grand travail de l'auteur.
J. GLEKIN. I. — 27
OBSERVATIOiN XXXVIII
MONSTIIE ACÉPHALE. — DESTRUCTION COMPLÈTE DU CERVEAU ET INTÉGRITÉ DE LA MOELLE. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFOR- MITÉS.
SOMMAIRE. — Acèphalie complète. - Intégrité oomplèt« de la moelle, auenne traoe de tète ni de oou. — Absenœ des premières vertèbres œnrioales. — Détritus garnis de poils. — Courbure de l'épine. - Terminaison en pointe. — Deux pieds bots.
Il y a, dans la collection anatomique de la Faculté (1), un autre petit fœtus femelle sans tête, dont je ne connais point Torigine. J'en ai fait faire le dessin extérieur et intérieur par M. Richard, aide d*anatomie, qui a eu la complaisance de faire tous ceux qui accompagnent ce mémoire. M. J. Cloquet en a fait la dissection. L'extérieur du corps, très ridé, indique qull a eu autrefois un gros volume. Entre les épaules et au-dessus d'elles, le tronçon forme une sorte de voûte
Fie. se.
qui u\>irre auouuo traoi^ de oou ni do tolo; dans leur intervalle antérieur, il y a une/»Wi7f*/ni/»ii.Vol un petit m foHCcm^Ht garnis df^uelifHf^ IHiils. Los piods sont fThc^rsirsen </<^îIiIk<. Toutes les aulivs parlies oxioriouros sont bien conformées; lo raohis est privé seulement des premières vertèbres orrxioalos. Cille ooloîuie, i A^#ii/ èiÀr ^m aramt. st* lenniao î*ii t^^î^ff dernèn* I.î papille indiquée, La moelle épinière
Jomnu} 4r «itr^-^ar* jka;K>f ISU\ ;». f i\
est bien conformée et fournil les nerfs ordinaires. Il y a un diaphragme au-dessus duquel on trouve, au milieu d'un tissu infiltré, un lacis vasculaire, et un petit corps gangliforme, lisse, qui semble être un rudiment de cœur, mars qui n'a point de rapports avec les vaisseaux. L'abdomen contient un paquet intestinal, commençant par une extrémité fermée et deux reins volumineux, dont l'un est enfoncé dans le bassin, avec l'utérus et ses annexes. Le cordon est formé de quatre vaisseaux : l'un se continue avec l'artère crurale droite, l'autre avec l'aorte qui fournit en bas la crurale gauche et en haut les brachiales; le troisième fait en bas l'office de veine cave, et en haut se termine dans le thorax et l'un des membres supérieurs; le dernier se .termine dans la poitrine en s'anastomosant en arcade avec le précédent. (Voy. pi. II des auteurs, fig. 4.)
On voit dans ces deux faits deux degrés obscurs et compliqués de la maladie qui devait conduire Fauteur à la doctrine générale de Tacéphalie. Mais leur simple rapprochement ne suffisait pas pour marquer la transition de l'un à l'autre, et montrer leur liaison étiologique. On peut y supposer, en effet, deux degrés de Taflection destructive des centres nerveux, avec des altérations corrélatives des parties subordonnées à l'action de ces centres, mais il fallait des preuves plus directes de celle liaison. Jusqu'où Béclard a-t-il donné ces preuves? C'est ce qu'il convient d'examiner dans les faits mêmes qui ont précédé rétablissement de la doctrine.
La hernie hydrocéphaliquejtrès volumineuse, constatée chez le sujet de la première observation, ne pouvait laisser de doute sur son origine. C'est la suite des faits d'hydrocéphalie observés par Marcot, Morgagni et Chaussier. C'est une des formes de Taltération cérébrale et crânienne de la maladie, et l'auteur a suflisam-* ment indiqué les particularités du fait pour qu'on en reconnaisse l'origine commune avec ceux précédemment observés. Mais Béclard est-il allé plus loin ? Pas plus que ses prédécesseui's, il n'a tiré parti des difformités qui accompagnaient la lésion initiale du cerveau. Il s'est borné, comme eux, à mentionner simplement la courbure de Topine et les pieds bots.
Ces éléments étaient cependant les seuls qui pouvaient lui servir de ti^ansition du premier fait au second.
420 DIFFORMITÉS COiNGÊMTALES
Dans le second cas, en effet, le crâne et le cerveau manquaient ; mais quelle preuve directe Béclard apporte-t-il à la démonstration de l'identilc d'origine des deux faits? Jusque-là aucune. Cependant CCS preuves existaient dans les detujc pieds bots si caractérisés du second sujet; mais Taulcur se borne à dire que les pieds étaient renversés en dedans, et la colonne recourbée en avant. Comme indice d'une maladie destinictive des parties, il avait constaté chez le premier sujet l'adhérence du cordon à la tête ; chez le second l'existence d'une petite papille et d'un petit enfoncement garnis de poils, et enfin la terminaison en pointe de l'extrémité de la colonne.
On peut néanmoins prévoir, par ces deux premiers faits, quels ordres de preuves seront invoqués par Béclard pour justifier ridentité d'origine des montres acéphales avec les anencéphales, et de tous les deux avec l'hydrocéphalie.
Voici une première observation qui renferme quelques particularités significatives à ce point de vue elle n'est point propre à l'autour; mais il l'a rendue sienne par les particularités qu'il en a fait ressortir. Elle offre en outre un intérêt historique à cause de la participation de Desault.
OBSERVATION XXXIX
MONSTRE ACÉPHALE AVEC DESTRUCTION COMPLÈTE DU CERVEAU ET PARTIELLE DE LA MOELLE. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFOR- MITÉS (1).
SOMMAIRE.— Absence de tète, de oou et de thorax. Cloatrioe à la partie supérieure du tronc. — Excunration de la colonne. — Absence des apophjrses épineuses et, partant, de la paroi postérieure du canal. — Une seule oôt«. — Quatre orteils à chaque pied.
Madame Uozelle, sage-femme de Paris, fit rextraction en octobre 1777 d'un fœtus acéphale, alhorax, jumeau d'un enfant vivant. Ce fœtus monstrueux avait une hernie congénitale dans la base du cordon ombilical. Sur les côtés de Tombilic, deux espèces de mamelons, et au-dessus, une ouverture transversale en forme de bouche,
(1) BÉCLARD, DuUelin de la Faculté île médecine, 1815, ir X, Mémoire cité, p. 500.
surmontée de quelques poils et d'un os mobile, Â la partie supérieure du tronçon, il y avait une cicatrice arrondie d'un pouce et demi, mince, vasculaire, au-dessous de laquelle on sentait une sorte de route osseuse. Les organes sexuels mâles étaient bien conformés, ainsi que les membres inférieurs qui manquaient seulement d'un orteil chacun. Le tissu cellulaire sous-cutané était très infiltré. La dissection fut faite par l'illustre Desault. La colonne vertébrale, recourbée en voûte d'arrière en avant, commençait à la douzième vertèbre dorsale. Le corps des vertèbres et les apophyses articulaires existaient seuls, il n'y avait point d'anneau. La vertèbre supérieure était articulée de chaque côté avec une côte dirigée verticalement, et qui, par l'autre extrémité, était attachée à la partie antérieure de la crête de l'ilium. Le bassin était bien conformé. Un os isolé, grêlé, courbé, long de neuf lignes, était placé sous la peau vers la partie supérieure. Il n'y avait, des organes de la digestion, qu'une portion dintestin longue de huit à neuf pouces, fermée en haut et adhérente au cordon. Il n'y avait qu'un rein volumineux, l'uretère et la vessie. Les testicules existaient. Il y avait une veine et une artère ombilicales. De là l'artère passait entre le rein et l'intestin, leur fournissait des rameaux, en donnait quelques autres vers la partie supérieure ; puis, se recourbant en bas, elle se divisait en deux iliaques, etc. La veine descendait au devant et à droite de la vessie, passait sous l'arcade crurale, et se terminait à la saphène après avoir fourni divers rameaux. Du reste, il y avait un tronc veineux divisé eu iliaques, etc. Le corps des vertèbres lombaires et la cicatrice supérieure, celui des vertèbres^ du sacrum, et une membrane fibreuse placée derrière elles, formaient un canal dans lequel se trouvaient la un de la moelle épiiiière et les nerfs qui en portent. Cette relation fut communiquée avec deux dessins, à l'Académie de chirurgie, par M. Guignard.
Nous nous bornons à faire ressortir les particularités soulignées dans l'observation, témoignant des débris d'une organisation préexistante à la monstruosité. C'est le premier ordre de preuves invoquées par V auteur.
L'observation suivante en est le complémenl.
OBSERVATION XL
FŒTUS MONSTRE ACÉPHALE MALE. — TRONÇON RÉDUIT A UNE SEULE CAVITÉ. — DESTRUCTION DU CERVEAU, CONSERVATION DE LA MOELLE. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS (1).
SOMMAIRE. — Point de tète ni bras. — Disparition complet» du oenreau. — Porsistanœ de la moelle. — Tubercule outanè au devant de la poitrine adhérant à un petit oe. — Absence des viscères abdominaux. ^ Intestins mutilés et contournés. — Pieds difformes et incomplets.
Le 7 septembre 1813, M. Chevreuil, médecin et professeur craccouchements à Angers, ayant su qu'une femme, enceinte de six mois et demi, venait d'accoucher de deux enfants, l'un vivant et bien conformé, et l'autre acéphale, m'invita (j'étais alors à Angers) à examiner avec lui ce fait extraordinaire. Le fœtus acéphale était privé de bras ; les organes sexuels mâles, le cordon et l'ombilic étaient bien conformés; il y avait un petit tubercule rouge au devant de la poitrine, et les pieds étaient contournés en dedans et manquaient de plusieurs orteils. Le tissu cellulaire sous-cutané de l'abdomen contenait plusieurs kystes séreux; celui des membres était infiltré, compact et sans graisse. Le tronçon formait une seule cavité sans diaphragme. Il y avait derrièirele sternum un entrelacement de vaisseaux dans une substance rouge&tre assez dense, d'où partaient des ramifications qui passaient entre les c6tes et se distribuaient sur la poitrine. Il n'y avait point d'autres vestiges des organes thoraciques; il n'y avait ni foie, ni rate, ni œsophage, ni estomac. Les intestins commenvaient par une extrémité fermée, attachée au sommet du tronc ; ils étaient vides, grêles, contournés et attachés au mésentère. Le rectum contenait du mucus. Le pancréas, les reins, les capsules surrénales, les uretères et la vessie existaient. La veine ombilicale se rendait dans la veine cave. Les artères ombilicales partaient des hypogastriques. Le tubercule indiqué tenait à un petit os creux tixé dans le sternum. Il y avait dix cotes de chaque coté. Le rachis contenait une moelle de laquelle partaient des nerfs. Le pied gauche n'avait que deux os du métatarse et les deux premiers doigts. Le pied droit avait le premier orteil bien conformé. Le second os du métatarse bifurqué soutenait deux orteils recouverts par la peau. Il y avait des restes cachés sous la peau, des autres os et du inélatarse. La Faculté possède maintenant ce fœtus; jVn ai fait le dessin extérieur.
(1» ^tcL.\Ki>,}lenk'Mrt sur les acéphales, m Bulletin ife la Faculté de médecine, année ISIi, |>a^?$ 4^ à 497.
Cette observation, l'une des observations personnelles de Béclard, et l'une des principales de son ménjoire, a été considérée par Adelon comme un spécimen et une sorte de formule des éléments qui ont servi de base à sa doctrine.
Avant d'aborder avec lui l'ensemble de cette doctrine, faisons remarquer une dernière fois les insuffisances de l'observation, comme constatation des éléments de fait qui s'y rencontrent, et l'absence complète de la notion des rapports existant entre la mutilation des centres nerveux et les difformités qui les accompagnent.
Béclard, à l'endroit de cet ordre de faits, n'était donc pas allé plus loin que ces prédécesseurs.
Mais indiquons maintenant l'ensemble de ses idées et des moyens à l'aide desquels il a cherché à prouver Yorigine hydro^ céphaliqtie des monstres acéphales. Adelon s'est si bien acquitté de cette analyse, que nous ne pouvons mieux faire que de la reproduire textuellement; c'est un double hommage que nous sommes heureux de rendre aux deux auteurs :
€ 1* La première remarque de Béclard est que l'acéphalie s'observe plus fréquemment chez les jumeaux : la moitié des observations qu'on en arecueillies fait en effet mention de cette circonstance ; la plupart des observalions qui n'en parlent pas sont incomplètes, et aucune ne fait mention de la circonstance opposée. 2* Cette acéphalie est plus ou moins complète, selon le nombre des parties de la moitié supérieure du corps qui manquent. Sandifort, à cet égard, avait fait trois classes d'acéphales : une, de ceux auxquels il ne nfianque que la tête; une autre, de ceux auxquels, outre la tête, il manque encore quelques autres parties ; et enfin une troisième, de ceux qui sont réduits à une masse irrégulière et informe. Mais la première classe n'existe pas : il n'est aucun acéphale à qui il ne manque que la tête seulement ; toujours il y a quelques viscères intérieurs qui manquent aussi ; et, en n'ayant égard qu'à l'apparence extérieure, on peut dire que les acéphales diffèrent : en ce qu'ils sont privés de la lôte seulement, ou de la tête et du col ; ou de la tête, du col et des bras, ou de la tète, du col, des bras et du thorax : ce qui reste de la moitié supérieuie du corps étant de moins en moins gra&d.
«l DIFFORMITÉS CONGÉNITALKS
â* Dans la plupart des observations d'acéphales qu'on possède, il y avait, à la surface du corps incomplet, des vestiges, des inégalités, comme des ruines, qui semblaient indiquer que quelque chose de plus avait existé. Il y avait, par exemple, ou des cicatrices, des ouvertures, qu'on a prises pour une bouche; des yeux, des oreilles, ou des poils au voisinage de l'extrémité supérieure du tronçon, ou des rudiments des membres supérieurs, ou des os irréguliers, fixés dans les chairs, aux environs des inégalités de la peau, etc. 4"* Toujours on a vu dans les acéphales manquer les parties tant externes qu'internes qui reçoivent leurs nerfs des centres nerveux qui siègent dans la partie du corps qui manque. Cette loi môme est si générale, qu'elle se retrouve dans les deux autres monstruosités qui vont nous occuper ci-après : Vanencépliaiie et les cyclopes ou monopses; on y verra de même l'absence d'une partie externe ou interne suivre irrésistiblement le manque du centre nerveux qui la vivifie, par exemple, l'ethmoïde manquer, et par suite les deux yeux se confondre en un» quand le nerf ethmoïdal ou olfactif n'existe pas, ou sera accidentellement détruit; de même tout le crâne manquer, quand le cerveau proprement dit manquera lui-même. Or, il en est de même dans l'acéphalie. Par exemple, la tète manque-t-elle seule? Comme alors il n'y a rien de la masse encéphalique que le bulbe supérieur du prolongement rachidien, la moelle allongée manquant aussi bien que le cerveau proprement dit, non seulement il n'y a pas de crûne comme dans les anencéphales, mais encore pas d'organes des sens, de larynx, de pharynx, de face conséquemment ; et même il n'y a aucun des organes intérieurs qui reçoivent leurs nerfs de ce bulbe supérieur du prolongement rachidien; de cœur, de poumons, par exemple. L'acéphalie estelle plus considérable ? Y a-t-il, avec l'absence de la tête celle du col, et conséquemment défaut d'une portion de la moelle cervicale ? Alors les bras et le diaphragme manquent aussi, ou ne sont qu'un vestige. L'acéphalie est-elle portée au point que la portion dorsale de la moelle manque ? Les parois du thorax manquentaussi. Enfin n'exisle-t-il pas ou presque pas de moelle, et n'y a-t-il que quelques ganglions splanchniques sur les côtés des vertèbres restantes? Les muscles abdominaux et les membres
inférieurs manquent aussi complètement, ainsi que les orteils. En un mol, on voit toujours l'absence de cerlaines parties externes et internes coïncider avec la privation plus ou moins étendue des centres nerveux, à partir de Torigine du nerf olfactif ethmoldal jusqu'à la presque totalité de ces centres.
> Cette loi bien remarquable explique les différences qu'on remarque dans les observations des auteurs, relativement à l'état des viscères intérieurs : ceux-ci auront été retrouvés ou auront manqué, selon le degré auquel aura été portée Tacéphalie, et l'étendue de la portion nerveuse centrale qui aura été détruite. Ainsi, généralement, les poumons manquent toujours, même quand le thorax existe. Il en est de même du cœur, quelquefois, cependant, on croit en avoir trouvé des débris, des vestiges. Dans plusieurs cas, on a trouvé une seule artère dans le cordon ombilical ou d'autres difficultés capables de gêner le retour du sang. Dans quelques cas, les vaisseaux sont tellement disposés, qu'on ne sait lesquels doivent porter ou rapporter le sang. Les oi*ganes digestifs ne manquent jamais entièrement ; on les trouve quelquefois tous, excepté la bouche et le phai^nx ; souvent cependant l'estomac manque, ainsi qu'une partie de l'intestin : cela dépend de la longueur de la portion du corps qui reste. Le foie, la rate manquent aussi toujours, ou presque toujours ; le foie, loi*sque même l'acéphalie est bornée a la tête et au col. Les reins existent plus souvent quand il y a une partie d'une certaine longueur de la colonne vertébrale. Enfm les organes génitaux et la vessie ne manquent presque jamais ; ils forment, avec le rectum, les reins, les seuls viscères des fœtus athorax, c'est-à-dire réduits à un tronçon très raccourci.
» On peut opposer à cette loi bien importante, que quelques auteurs assurent, dans des cas d'acéphalie ou d'anencéphalie, n'avoir trouvé ni cei^veau, ni cervelet, ni moelle épinière, tandis que le tronc et les membres existaient. Mais il parait que, dans ces circonstances, les auteurs se sont mépris ou ont exagéré. Souvent ils n'ont pas ouvert le rachis, et n'ont fait qu'y introduire le stylet. D'autres fois, ils ont pris pour la pie-mère ce qui n'était que la moelle elle-même, mais altérée. Un trop grand nombre de faits bien avérés appuient notre proposition, pour qu'elle
soit ébranlée par le pelit nombre de ceux qui paraissent la révo* quer.
» Dans quelques cas, le canal vertébral manquait tout à fait; dans d'autres, il était bifide dans toute sa longueur; dans d'autres, il n'était divisé que dans sa partie supérieure; dans quelques-uns enfin il présentait seulement quelques débris de vertèbres ou de côtes vers son extrémité supérieure. Ainsi, dans tous les cas, il présentait des effets analogues à ceux de l'hydrorachis : circonstance importante à retenir pour l'instant où nous débattrons la cause présumable de ce [genre de monstruosité.
> Lesorganesdumouvementprésentcntbeaucoup d'altérations. Ceux des muscles qui restent sont toujours ceux qui reçoivent leurs nerfs de la portion de moelle restante ; tantôt ils n'offrent rien de particulier, tantôt, au contraire, ils sont blancs. Quelquefois, et c'est quand il ne reste qu'une très petite partie de moelle, et que même elle est altérée, ils sont changés en un tissu lardacé blanchâtre, qui est comme du tissu lamineux infiltré. Les os de la partie supérieure du tronc présentent toujours quelques rudiments imparfaits de quelques-uns de ceux qui manquent : ceux des membres inférieurs existent quand même il n'y a point de muscle dans cette partie du corps ; en général, les os paraissent moins dépendants de l'état et de la quantité de la moelle spinale que les muscles; ordinairement les pieds sont contournés en dedans et difformes. Ordinairement aussi il manque quelques orteils en totalité ou en partie.
» Enfin, dans la plupart des acéphales, le tissu cellulaire est le siège d'une hydropisie très considérable ou le siège d'un engorgement plus ou moins compact. Les propriétés et la composition des tissus sont altérées, au point que quelquefois la chair musculaire n'existe plus ou est méconnaissable ; dans d'autres cas, les tissus se sont déchirés avec facilité. »
Telle est, dans son but et ses moyens, la doctrine de Béclard. Avant d'en indiquer la très grande valeur et la portée, résumonsen une dernière fois le caractère au double point de vue de l'observation des faits en général, et de l'observation des difformités chez les monstres en particulier.
Comme observateur proprement dit, Béelard, quoique anatomiste consommé, ne s'est pas préoccupé de chercher dans les faits des éléments nouveaux, ni de montrer qu'il eût été conduit {^i-aduellement par ses observations personnelles à la conclusion générale de sa doctrine. Avec une érudition approfondie, guidé par un esprit critique d'une grande sûreté, il a cherché dans les observations d'acéphalie fournies par les différents auteurs, depuis les origines de la tératologie scientifique, la preuve de Texactitude et de la généralité de sa conception. Ces observations il les a épluchées, analysées, coordonnées de manière à les forcer en quelque façon à fournir d'elles-mêmes tous les éléments démonstratifs de sa doctrine. Pour Béelard, Tacéphalie c'est la mutilation d'une portion du tronc produite pendant la vie fœtale par une hydrocéphale et une hydrorachis. Il prouve cette origine :1* par la correspondance générale et locale des parties absentes ou défectueuses avec les parties détruites ou altérées du système nerveux ; 2* par les vestiges encore présents de cette destruction.
Cette doctrine, aussi simple que vraie, lorsqu'elle est circonscrite dans la causalité qui lui sert de base, n'a cependant pas exercé toute l'autorité qui lui appartenait. Les théories embryogéniques et mécaniques d'une part, de l'autre l'absence des preuves directes fournies par les caractères immédiats de la maladie cérébro-spinale, ont maintenu provisoirement, dans les écoles, la suprématie des doctrines des arrêts de développement et des pressions fœtales. C'est qu'en effet Béelard n'avait donné aucune attention ^\i phénomène de la rétraction musculaire considérée en elle-même, et de ses effets sur les malformations congénitales. On en a la preuve par les observations que nous avons reproduites, et par l'absence de toute considération sur la liaison des difformités avec la monstruosité. Ces lacunes de la doctrine ne doivent pas empêcher de la considérer et de la proclamer comme la manifestation la plus sérieuse de la théorie pathologique des monstres. Si l'auteur n'a pas fourni d'emblée, et par sa propre observation, la démonstration complète de la justesse et de la fécondité de cette théorie, c'est lui qui l'a formulée nettement le premier, et il l'a formulée suffisamment pour que
ÀiS DIFFORMITÉS CONGÉNITALES
d'autres s'efforçant de la compléler ne lui eulèvent riea de sa glorieuse initiative.
Hais revenons à Chaussier, pour régler définitivement la somme de sa parlicipaliôn à celte doctrine.
En venant après Morgagni et avant Béclard, Chaussier a su marquer et conserver sa place entre ces deux célèbres initiateurs de la doctrine. Morgagni et Béclard se complètent dans un même ordre d'idées, et ces idées se circonscrivent à l'affection des centres nei*veux (l'hydrocéphale) comme origine d'une classe de monstres. Chaussier, au contraire, moins précis, mais plus étendu, a ouvert la voie à l'observation de toutes les causes pathologiques chez le fœtus. Il en a supposé sans doute, qui, comme le rachitisme, n'ont jamais eu et n'auront jamais leur place dans celte collection étiologique ; mais il a formulé pour le présent et réservé pour l'avenir toutes les causes morbides susceptibles de prendre part à la production des monstres.
L'article d'Adelon, comme continuateur direct de Chaussier, renferme un grand nombre d'indications dont les unes sont évidemment des extensions de la théorie de Béclard, et dont les autres sont une continuation des observations primitives du maître. Il est dinicile de faire un partage exact entres ces deux observateurs ; mais on peut leur attribuer une part commune dans les applications de l'hydrocéphalie à la genèse des monstres, et une part distincte dans l'indication des origines multiples de la tératogénie. Mais il convient de reconnaître que tous les deux, com'me observateurs, n'ont rien ajouté aux faits précédemment indiqués par Haller, Meckel et Morgagni.
Voici un puissant continuateur de la tératogénie pathologique.
DuGÈs, ancien élève de Chaussier, et chef de clinique de la Maternité, nourri des enseignements de Paris, animé de l'esprit scientifique de l'école de Montpellier où Ton conserve la tradition de l'observation large et élevée, a protesté avec toutes les ressources de la science la plus récente contre les doctrines de Varrêt de développement y des adhérences fœtales, des insuffisances vasculairesy et finalement conti^e la nomenclature et le
classement zoologique des monstres. C'est avec les recherches les plus autorisées de rcmbryogénie qu'il a combattu les systèmes qui s'étaient établis sur celte base nouvelle.
A Meckel, à Serres et aux deux Geoffroy, il a opposé Oken, Tiedmann, Rolando et Meckel lui-môme : Meckel Tîmatomisle et le physiologiste à Meckel le téralolojîiste systématique. Les conclusions de cette première partie de l'auteur sont : « 1' qu'on
> ne peut refuser d'admeltre, dans certains cas, une disposition t primitivement vicieuse dans les premiers linéaments du nouvel
> être, laquelle pourra se compliquer et croître dans une direc- » lion et d'après un type également vicieux ; 2* que la majeure
> partie des altérations congénitales tient à des causes acciden-
> telles qui"détermincnt des maladies, lesquelles déforment ou
> détruisent les tissus qu'elles atteignent ; quelques-unes de ces
> maladies peuvent aussi tenir à un vice primordial (héréditaire t et contagieux) ; 3" que le développement imparfait de l'un ou t de l'autre de nos organes, ne peut avoir lieu que sous Tinf fluencc de Tune ou de Taulre de ces causes, vice primordial
> ou maladies accidentelles (i). »
Cette introduction de Dugès a ses recherches personnelles de pathologie fœtale témoigne d'autant d'indépendance d'esprit que de fermeté de conviction. Son argumentation ne sera pas perdue pour la discussion générale de la véritable théorie des monstres.
Mais arrivons provisoirement aux faits qui complètent la démonstration des idées de Chaussier et de Béclard.
Les observations de Dugès ont porté spécialement sur les différents modes d'altération du cerveau et de la moelle chez le fœtus, depuis les changements de coloration et de forme, jusqu'aux altérations de texture les plus délicates. Cest, comme on le voit, le côté anatomique de la question, mais le côté anatomique mis en regard des lésions fonctionnelles. Dugès ne se renferme pas dans le cadre des monstruosités proprement dites ; il y comprend toutes les altérations matérielles et toutes les modalités fonctionnelles que lui paraissent produire les maladies fœtales. Nous n'avons pas à le suivre sur toute l'étendue de ce
(1) DoGÈs, Mémoire iur les altérations intra-utérines de l'encéphale et de ses enveloppes Ephémérides médicales de Montpellier , 1826, t. I, p. 315).
430 DIFFORMITÉS GONGÉiNiTALBS
terrain ; uous proiiteroos néanmoins des observations qui sont susceptibles d'éclairer la pathologie des monstres dans ses rapports avec les diflormités qui les accompagnent. C'est ainsi, par exemple, que Dugès a rapproché de la forme anencéphalique les diverses déformations du crâne produites par l'hydrocéphalie, et, parallèlement Tidiotie, de Tabsence complète des fonctions cérébrales : les unes considérées comme un acheminement aux autres. C'est un commencement de la série étiologique.
Dans le chapitre sur les déformations partielles produites par l'hydropisie crânio-rachidienney il cite un cas de spina bifida accompagné de difformités multiples. Voici cette intéressante observation :
OBSERVATION XLI
