MONSTRE HYDROCÉPUALE AVEC SPINA BIFIDA ET DIFFORMITÉS

MULTIPLES (i).

SOMMAIRE. — Spina bifida lombaire et sacre : Intégrité apparente da aystème nerveux. — Membres inférieurs oontoumés en dedans. — Deux pieds varus. — Le sujet a véou ({uatre Jours.

Vers la fin de Tannée 1820, naquit, à Thospice de la Maternité de Paris, une fille faible et peu développée, quoique au terme ordinaire de la grossesse.

Quatre ou cinq vertèbres du sacrum et des lombes étaient largement ouvertes en arrière par le déjetlement en dehors de leurs lames, et laissaient apercevoir la fin du prolongement rachidien et le faisce<iu des nerfs sacro-lombaires, recouverts seulement d'une mince pellicule, molle, rougeâtre, diaphane. Les fesses aplaties laissaient Tanus à découvert et saillant. Les metnbres inférieurs amaigris étaient contournés en dedans; les pieds surtout étaient fortement renversés dans ce sens.

Cet enfant mourut le quatrième jour après la naissance, et le poumon gauche, enflammé, hêpatisé, rendit un compte suffisant de cet événement, amené sans doute par la rigueur de la saison.

Le cerveau, assez consistant, était blanchâtre au centre, grisâtre à la circonférence ; les circonvolutions en étaient bien distinctes; les

(1) Dugès, suite du [Mémoire sur les altérations intra-utérines de l* encéphale et de ses enveloppes^ tome II, article V, p. 132. — Altérations congénitales dues à une hydrocéphalie utra-'Utérine (Ephémérides médicales de Mon^hêr, 1926).

ventricules contenaient trois fortes cuillerées de sérosité légèrement rougeàlre; toutes les parties intérieures du cerveau étaient saines; le septum même était entier, bien qu'aminci et tout à fait transparent. Le cervelet offrait une teinte d'un gris plus foncé que celle du cerveau. Le cordon rachidien (moelle épinière) était parfaitement sain, malgré la dénudation ci-dessus décrite. Il n'y avait point de canal dans son intérieur.

Cette première observation suffit pour marquer le point de départ de Tauteur, et montrer en même temps où il s'est arrêté.

« Je demande aux fauteurs du développement tardif, ditDugès,

> à la suite de cette observation, que pouvait-on trouver là d'im-

> parfait, d'embryonnaire. Chacun sait que le plus grand nombre

> de spina bifida laisse voir la tumeur, la poche encore entière :

> ici elle était détruite et rompue. Cette tumeur prouve évi- * demment que Thydropisie est cause de la déformation. Ici » même le cerveau contenait encore du liquide, quoiqu'il n'y

> eût pas de communication entre ses cavités et celles du rachis, » comme on l'a vu souvent. »

L'auteur cherche ensuite à préciser Tépoque où l'hydropisie s'est développée, et il cite plusieurs faits empruntés à différents auteurs, propres à l'aider dans cette recherche. Le moment n'est pas venu de discuter cette question, dont l'auteur essaye la solu- • lion d'après les degrés et le siège du vice de conformation, sans s'occuper de son mécanisme. Il ne dît mot des difformités qui accompagnent le spina bifida, des deux pieds bots. Il se borne à indiquer leur présence, sans la moindre préoccupation de leur rapport avec le spina bifida ni avec la maladie spinale. Qu'on remarque bien, avant d'aller plus loin, que Dugès n'a considéré le spina bifida que comme un effet mécanique de l'hydropisie, (question réservée), sans dire mot du rapport réciproque de ces trois cléments : la maladie, le spina bifida et les pieds bols. Ajoutons que, comme détermination anatomique des difformités, Dugès n'est pas allé plus loin que ses devanciei-s.

Dans les observations suivantes, l'auteur cherche à préciser le mécanisme et les caractères de l'hydrocéphalie suivant qu'elle

est externe ou internej intra ou extra-cérébrale ^ et les rapports de riiydrocéphalie avec Thydrorachis, suivant que Tune précède Taulrc, et suivant qu'elles sont simultanées. Celte analyse a surtout pour résultat démontrer Tinfluence de ces deux conditions sur les différentes formes du spina bifida, et sur les vices de conformation, sur le siège analomique de Thydrocéphale et de riiydrorachis. Il arrive ainsi graduellement à l'étude des formes du crâne et du rachis dans leurs rapports avec la maladie du cerveau et de la moelle.

L'observation suivante est un premier pas dans cette voie.

OBSERVATION XLII

FŒTUS MONSTRE ANENCÉPHALIEN AU PREMIER DEGRÉ. — CERVEAU DÉNUDÉ. — DÉFORMATIONS GÉNÉRALES DES PAROIS CRANIENNES. SPINA BIFIDA, VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS (i).

SOMMAIRE. — Hydrooèphalie externe. — Ck>n8erTation du cerveau. — DestruO' tion partielle de la moelle allongée et de la partie supérieure de la moelle èpinière. — La tète presque réduite à la base du orâne et à la faoe. ~ Réduction de la plupart des os du crâne et de la faoe. — Renversement extrême de la tète en arrière. — Spina bifida complet. — Pliure presque anguleuse de la région cenrico-dorsale du rachis, ossification incomplète, surtout dans la partie supérieure de la colonne. — Hydrothorax. — Perforation du diaphragme. — Hernie intestinale.

Le 10 octobre 1825, nous disséquâmes, conjointement avec MM. Lallemand et Dubreiiil, un fœtus difforme appartenant à ce dernier. Il lui avait été envové sous le nom de cheval marin. C'était la femme d'un pêcheur des environs de Toulon qui en était accouchée, à ce qu'il parait, sans grande difficulté. Ce fœtus que nous avons dessiné avant la dissection était du sexe féminin, comme la majeure partie des fœtus difformes; il avait été conservé longtemps dans une solution de sublimé corrosif d*abord, puis dans Talcool; la couleur en était grisâtre; les membres peu flétris, dénotaient, un embonpoint assez considérable; aussi la «graisse abondait-elle aux fesses, au thorax et aux membres. On peut voir comment la voûte du crâne avait disparu, comment la tête était renversée en arrière, les yeux saillants, et la langue sortie de la bouche, le cou nul, le ventre en forme de sac, l'encéphale suspendu à un pédicule adhérent à la base du crâne, divisé en deux lobes et recouvert seulement,

(1) DUGÈs, Mém. cit., Ephémèrides médicales de Montpellier^ t. II, ann. 1826.

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L'ENFANT. i33

ainsi que la région du rachis, d'une pellicule jadis rougeàtre, aujourd'hui flétrie et de couleur grise ; comment, enfin, la peau chevelue se continuait avec cette même pellicule autour de la base du crâne, et la peau du dos autour de la gouttière rachidienne.

Vencéphale était tout visible à l'extérieur : en enlevant la pellicule dont il était couvert, nous reconnûmes qu'il offrait, à la superficie, des circonvolutions profondes. La pellicule s'enfonçait entre les deux hémisphères qui n'avaient entre eux aucune adhérence, et le repli qu'elle formait au fond du sillon recouvrait un reste reconnaissable du corps calleux et de la voûte à trois piliers. Ces débris enlevés nous aperçûmes : 1" la cavité des ventricules étroite et aplatie comme à l'ordinaire; 2* un reste des tubercules quadrijumeaux et des couches optiques; 3'' la glande pinéale tout entière; 4"* enfin, une portion déprimée, de forme irrégulière, appliquée à la base du cerveau, et paraissant constituer les restes de la moelle allongée et du cervelet. Au devant de celte production naissait le pédicule qui retenait la masse cérébrale. Ce pédicule, recouvert par la pellicule dont nous avons parlé, était composé : i* de tUaments et de lambeaux paraissant avoir appartenu aux enveloppes du cerveau, à la duremère, etc. ; 2** de quatre vaisseaux artériels d'un volume très notable ; 3* enfin, de nerfs macérés et difficiles à suivre, le tout s'enfonçant dans la caverne située entre les os frontaux et la partie antérieure de la base du crâne. Ces nerfs examinés au-delà de la base du crâne, l'optique, par exemple, dans l'orbite, le sus-maxillaire à la joue, le sous-maxillaire à la sortie du trou mentonnier, étaient dans une intégrité parfaite.

La substance du cerveau, altérée par la macération, avait pris une couleur semblable à celle de la boue, et la consistance et la friabilité de l'adipocire concrète; cependant, en quelques endroits, on distinguait les deux substances qui même semblaient se séparer spontanément l'une de l'autre; l'extérieure semblait moins fortement colorée que l'intérieure.

En suivant la pellicule déjà mentionnée le long du rachis, nous vimes qu'elle était fort mince au dos, plus épaisse aux lombes et garnie en cet endroit d'une couche filamenteuse, reste probable d'une portion de la moelle et du faisccciu connu sous le nom de queue de cheval. Tous les nerfs rachidiens, en effet, se perdaient à leur origine dans celle pellicule; tous pouvaient être suivis jusqu'à leur sortie du canal rachidien, plusieurs avaient encore beaucoup de volume, même avant leur passage par le trou de conjugaison.

Le thorax fut ouvert et laissa échapper de la pnrlie gauche une grande quantité de liquide; ce cùté contenait, en outre, une longue anse (quatre pouces environ) du côlon transverse rempli d'un méco-

J. Gl ÉRIN. I. — 18

nîum vert et de consistance naturelle ; cet intestin y avait pénétré par une large ouverture du diaphragme. Le cœur était repoussé à droite, le poumon gauche fort petit, le droit compact et peu développé, le thymus volumineux, de couleur jaunâtre et de consistance de graisse figée.

Dans Tabdomen, le Foie se présenta d'abord sous la forme demiglobuleuse, il était d'un brun foncé et occupait le milieu de cette cavité. L'estomac et la rate avaient été repoussés à droite parle côlon déplacé. Du sang était épanché et coagulé dans l'abdomen. Les reins, la vessie, la matrice et la vulve offraient la disposition normale. Le cordon ombilical était encore frais et intact, ce qui indiquait que l'enfant n'avait guère vécu après sa naissance; Tétat du poumon indiquait assez qu'il n'avait pas respiré.

Le squelette dont nous avons également figuré les parties principales, la tête et le rachis offrait les particularités suivantes : tous les os étaient colorés d'un gris jaunâtre, et leur mollesse était telle, que le scalpel les coupait comme des cartilages ; leur flexibilité les rapprochait des os dépouillés de phosphate de chaux par un acide, ou si Ton veut d'un carton mouillé ; cependant ils contenaient, dans leur tissu, de la matière calcaire en assez grande quantité.

La iéte, réduite pour ainsi dire à la base du crâne et à la face, offnit des orbites à parois supérieures fort courtes, Tarcade orbitaire étant située bien en arrière de la joue. Chaque orbite communiquait avec le crâne par une large ouverture recouverte d'un frontal fort étroit, horizontal. Chaque frontal représentait une équerre dont une branche était transversale ; l'autre, antéro-postérieure, adossée à celle de l'os opposé, formait Tcntrc-deux des orbites et la paroi supérieure des fosses nasales. Sur les côtés de la base du crâne, on trouvait un filet osseux représentant le pariétal, une partie élargie en forme d'aile et renversée en has, reste de l'occipital supérieur. Au centre, on voyait le corps et la base des grandes ailes du sphénoïde plus déprimés que le reste ; puis l'os basilairc ou occipital inférieur placé entre les deux rochers et faisant avec eux une forte saillie ; enfin, derrière les rochers étaient les occipitaux latéraux, déjetés en dehors et articulés ou soudes avec les rudiments informes du rachis.

Celui-ci étîiit représenté par une gouttière fortement évasée, presque plate, faisant suite à la base du crâne, coudée à angle droit entre les deux omoplates. Dans toute la partie correspondante aux régions cervicale et dorsale, on ne voyait qu'un cartilage irrégulier, contenant des noyaux à peine osseux et disposés en courte série de haut en bas; ce cartilage n'avait pas un pouce de longueur. La région lombaire semblait plus solide, plus osseuse, et l'on y distinguait bien ses cinq vertèbres, leurs trous de conjuj^aison et leurs lames renversées à

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L'EiNFANT. 435

droite et à gauche ; il en était de même du sacrum : cette portion lombo-sacrée du rachis avait à peu près deux pouces de long sur neuf lignes de large et trois lignes d'épaisseur.

Les côtes, repoussées en avant, rapprochées Tune de l'autre comme en faisceau, étaient disposées fort irrégulièrement au devant ou sur les côtés du cartilage cervico-dorsal ; plusieurs étaient soudées l'une à l'autre et représentaient ainsi des arcs transversaux accolés seulement en arrière au racfais ; les autres os du squelette, à part la mollisse dont nous avons parlé, n'offraient rien de remarquable.

Il faut preadre de cette intéressante observation tout ce qu'elle renferme au profit de la théorie pathologique des monstres, et ce qu'elle laisse voir des restes erronés des théories précédentes.

C'est sans nul doute un exemple des plus évidents d'une affection cérébro-spinale avec conservation de la plus grande partie de l'encéphale et destruction incomplète de la moelle, ayant déterminé la forme rudimentaire de Tancncéphalie. C'est un des premiers anneaux de la série étîologiqMe qu'il nous sera permis d'établir à l'aide de tous les faits épars d'hydrocéphalie et d'altération 4e l'encéphale à ses diiTérents deg^^és, parallèlement a tous les degrés de ranencéphalie. On y voit, jen outre, ce fait remarquable d'un développement inégal fie rossification des parties supéiieures et inférieures du rachis, en rapport avec le siège immédiat de la maladie, et avec les témoignages matériels de son intensité locale; c'est ainsi qu'avec cette ossification incomplète des vertèbres cervicales coïncide l'énorme incurvation de celte partie de la colonne, et le renversement proportionnel de la tôle en arrière. C'est ce renversement par rétraction des muscles cervico-dorsaux qui complète la signification du fait. Mais cette signification l'auteur ne l'a pas vue, et il l'a remplacée par l'explication suivante :

« Le diaphragme perforé donnait passage à l'intestin. Nous f avons vu plus haut une hernie toute semblable de l'estomac et » du foie. On ne peut pas regarder ces lésions comme des types » d'organisation primitivement normale ; elles doivent être at- 9 tribuées au renversement du tronc, à l'écrasement des cavités

> splanchniques et à la gêne des viscères. > Ce passage renferme tout à la fois une réflexion judicieuse sur l'impossibilité de considérer ces dispositions anormales comme des types d'organisation primitive, et une reproduction des théories mécaniques de Cruveilhier. Ce fait de Dugès est en eflet l'analogue de celui contenu dans l'observation XXXI (page 363) de Cruveilhier: Spina bifida avec double poche ht/drorachidienne, et renversement extrême de la tête en arrière. Cruveilhier explique d'abord ce renversement par l'action du cordon ombilical tirant sur la bouche à la manière d'une corde, puis le refoulement des poumons et du thymus par ce renversement. C'est la manière dont Dugès explique la hernie de l'intestin à travers le diaphragme perforé, mais sans se préoccuper autrement, ni de l'ouverture du diaphragme, ni du renversement de la tête.

L'observation suivante complétera les données fournies par celle que nous venons d'examiner.

OBSERVATION XLIII

MONSmE ANENCÉPIIALE INCOMPLET AVEC CONSERVATION PARTIELLE DES OS DIT CRANE, ET ALTÉRATION PARTIELLE DES CENTRES NERVEUX. — SPIN*A BIFIDA (1).

SOMMAIRE. — Destructlûn parUeUe de l'enoèphale et de la moelle. — Moelle allongée réduite en partie, ainsi ({ue le œrvelet. en une masse fongnease. — Gonserration partieUe du cenreau et de la moeUe. — Spina bilida dans toute la longueur du rachis dont la région oenricale incurvée est bifnrqoèe. — Direction Tsrticale des oôtes.— Tête reuTersée en arriére.— OuTertore du diaphragme. — Ectopie du foie et de reatomac.

Un enfant uiàlo naquit, après huit mois de vie intra-ulêrine, dans le mois de mars 18:iO, après un travail assez long et pénible, malgré le petit volume du fœtus (i). Vu dans son intégrité, il semblmt avoir la tétr confondue avec le thorax, et renversée de telle sorte que Coocipnt parai^fiait perdu entre les épaules. La partie antérieure du

^liDroÈs, tin du Mèmoùr sur 1^$ altérations intra-mtfnmes de renctfikële ei 4e sex em^Uyppes^ lomc II. Miilc île l'art, V. p. iSi». — Epkémèriées m^dtcaies éf Miynipeïhrr. tSi:».

jii l>ttod;nhullè tenait à l'immobilitt* do 1a tète qui ne p^^uvait oxoiutor is(w cmcnt les divers mtHnements qui composent le mêfanismc «le rarci^uchement naturel » .V*l« de /tayr» : .

CHiilZ LES MONSTRES, LE FCETUS ET L'ENPANT. 437

COU était de niveau avec le menton et le sternum. Sur le dos, qui semblait fort court, se voyait une tumeur fongueuse de la grosseur d'une petite noix, et derrière elle, la membrane mince et rouge dont elle était couverte se continuait jusqu'à la région sacrée. Cet enfant donna quelques signes dévie; il ne respira pourtant pas.

Le squelette de ce fœtus (i) a été préparé avec soin, et il a été conservé par M. Chaussier, en présence de qui la dissection fut faite; nous en avons donné la figure en retranchant les membres qui masquaient des parties plus intéressantes. On peut y voir que le crâne est un peu aplati de haut en bas, et allongé en arrière du trou occipital. La face est aussi allongée et saillante. Plusieurs os sont soudés entre eux : tels'sont le pariétal et te frontal gauches, le sphénoïde et le temporal droit; au contraire, les pariétaux et les temporaux offrent des intervalles encore cartilagineux. La fontanelle antérieure est fort grande. L'occipital supérieur ou proral (pièce supérieure de l'occipital) est formé de deux pièces réunies par une suture médiane; en totalité il a une forme parabolique; il est plat, dirigé parallèlement à la base du crâne, échancrée profondément derrière le trou occipital. De cette échancrure et de l'espace ordinairement destiné à ce trou, agrandi par l'écartement considérable des occipitaux latéraux (pièces condyloïdiennes de l'occipital), résulte une vaste ouverture qui établit communication entre le crâne et le rachis, et dont les bords sont, dans la majeure partie de leur étendue, articulés avec les lames écartées des vertèbres du dos; de sorte que la gouttière résultant de l'écartement de ces lames semble faire partie de la base du crâne. Le rachis, en effet, est ouvert dans toute sa partie postérieure jusqu'au sacrum; les lames des vertèbres, dictées à droite et à gauche, constituant une gouttière large et peu profonde.

En outre, il est contourné de manière que : i"" la région cervicale repoussée en avant et ployée sous l'os basilaire, diminuée dans sa hauteur, accrue dans sa largeur, est divisée, bifurquée même, dans le corps des vertèbres ; elle forme ainsi deux séties de sept tubercules osseux soudés l'un à l'autre, et articulés en haut avec l'extrémité antérieure de l'un des condylo'idiens ou occipitaux latéraux. De cette disposition résulte une sorte de caverne placée sous l'os basilaire, et dont le fond, tourné en avant, n'est formé que par un appareil ligamenteux peu épais qui se trouve entre les deux branches de la bifurcation; ^" la région dorsale a une direction parallèle à la base du crâne, et articule ses lames avec les bords de l'ouverture occipitovcrtébrale ci-dessus décrite ; les côtes, serrées l'une contre l'.iutre,

M) J'intorvertis ici à liossoin l'ordre naturel de rcfhorchos, la connaissance du fiqucloUc devant Tacilitcr rintelligence des descriptions subséquentes (Soie de Dugèt).

ont une direction presque verticale ; 3" enfin, la région lombaire est parallèle à Taxe du corps; elle seule constituait la partie apparente du dos du fœtus. Membres bien conformés, scapulums seulement échancrés sur leurs bordSy comme ceux du fœtus dont M. Lallemand a donné la figure.

L'encéphale était composé : 1" du cerveau, qui occupait seul la cavité du crâne, et n'offrait entre ses hémisphères qu'une légère scissure sans faux méningienne; 2*^ d'une partie de la moelle allongée dont les pédoncules supérieurs (bras) passaient à travers l'ouverture occipito-cérébrale ; le reste était perdu dans la masse fongueuse qui se voyait derrière la tôte et dans la gouttière des vertèbres lombaires: cette masse avait la grosseur de la moitié du pouce, le cervelet semblait également dégénéré, confondu dans celte masse; «i*" à cette même fongosité adhérait aussi, mais sans continuité de tissu, la moelle épinière; cependant elle était entière, prolongée dans toute la longueur du canal vertébnil, et terminée en haut par une extrémité bifurquée, logée dans la caverne des vertèbres cervicales, et n'ayant de rapport de continuité qu'avec les nerfs cervicaux^ dorsaux, etc., tous très blancs et très sains. Les nerfs de la tète naissaient pour la plupart de la masse fongueuse déjà mentionnée, et entraient dans le crâne le long des pédoncules cérébraux.

Les autres viscères offrirent seulement ceci de remarquable, (|ue le côté gauche du thorax était rempli par l'estomac et le lobe gauche du foie, qui y avaient pénétré par une large ouverture du diaphragme. Le poumon de ce côté était fort petit, tous deux compacts. Le lobe droit du foie avait une direction verticale et occupait le milieu de l'abdomen. Les testicules étaient encore dîins la région lombaire, et l'artère omphcilo-mésentérique existait : elle «avait un demi-millimètre de largeur; ouverte d'une part dans l'artère mésentérique, et contenant encore un peu de sang, elle' était, d'autre part, oblitérée et perdue dans le cordon ombilical.

Cette observation offre un bel exemple de ce renversement extrême de la tête dont nous avons rapporté précédemment de nombreux exemples. Mis en présence de rnltératioil de la partie supérieure de la moelle, il n'a presque pas besoin, pour être compris, de rinlermédiaire de la rétraction des muscles qui Ta produit, c'est en même temps un de ces exemples frappants de la tête rentrée dans les épaules, qui a fait croire si longtemps aux auteurs, à ILiller lui-même, à l'absence du cou. Enfin , c'est

encore un cas curieux d'ouverture du diaphragme de la même origine»

Nous terminons cette analyse de l'important mémoire de Dugès par une observation qui complète tout à la fois ses idées , et montre où il s'est arrêté.

OBSERVATION XLIV

MONSTRE PAR HYDROCÉPHALE. —DESTRUCTION PARTIELLE DES CENTRES NERVEUX. — SPINA BIFIDA. — VICES DE CONFORMATION ET DIF- FORMITÉS (1).

SOMMAIRE. — Dègënèreacenoe fongueose et eetople de l'enoéphale. — Conserva « tion de la moelle. — Tète renversëe en arrière. — Siiilna Mflda de tonte la longueur du rachis, qui est. en ontrs, ènormèoient tneonfè, le or&ae rapproché du sacrum. — Hernie ombilicale contenant une partie du foie et la prescpie totalité des intestins.

Le fœtus dont je veux parler ici nous fut envoyé par une sagefemme, élève de Thospice de la Maternité. Il était, diiait^n, du terme de sept à huit mois, et avait été assez longtemps conservé dans l'eau-de-vie. Le renversement de la tête était encore plus considérable que chez les précédents ; la face était tout à fait Aortzontale^et la langue sortait de la bouche : le crâne était tout à fait aplati et fort rapproché du sacrum; le cou était confondu awc le thorax^ et les épaules touchaient les oreilles; le ventre proéminait entre les cuisses, comme si le bassin eût été rejeté sur le dos; le cordon ombilical partait d'une tumeur de la groBseur d'une noix et facilement reconnaissable pour une hernie ombilicale. Entre le crâne que recouvrait une peau chevelue, et le bassin, on aperçoit de chaque côté une tumeur fongueuse, rougedtre, et de la grosseur du bout du pouce. Le reste de la peau n'offrait point de particularité remarquable ; elle était partout garnie d'un léger duvet.

Le squelette offrit un grand développement de la face, et surtout de la mâchoire inférieure; le crâne manquait de voûte, si l'on excepte une petite portion fort rapprochée de la base et formée par les frontaux aplatis, soudés et réduits à la forme d'un écusson, dont un angle donnait attache à une sorte de ligament d'un pouce et demi de longueur, et attaché d'autre part au sacrum. Tout le rachis était ourert largement en arrière, et en outre tellement courbé en avant^

(1) Dugès, fln du Mémoire sur Us altérations intra-utérines de fencéphale et de ses enveloppes, tome II, suite de rart. V, p. 275. — Ephémérides médicaUs de Mon^lier, \tm.

UO DlFPOEMITtS CONGÉNITALES

qu'il ne coruHtuait^ avec les eûtes, que le fond d^une grande cavité placée entre la tête et le bassin. Le reste du squelette était bien conformé.

Les viscères étaient altérés par la macération du cadavre ; mais on y [distinguait aisément la position et la conformation générale des organes principaux. Le cerveau était logé dans la cavité dorsale que j'ai décrite tout à Theure, et c'était lui qui formait les deux tumeurs fongueuses qu'on apercevait au dehors; une bande de peau saine correspondait entre ces deux tumeurs au ligament décrit plus haut. Une petite portion de l'encéphale était logée sous les frontaux, mais trop altérée pour être bien reconnaissable. Le prolongement rachidien occupait, avec l'origine de ses nerfs, le fond de la gouttière vertébrale.

Le thorax contenait en avant un thymus et un cœur bien conformés, et en arrière des poumons compacts ; on y trouvait aussi en arrière les reins recouverts par le diaphragme.

L'utérus, les ovaires, la vessie étaient dans l'état normal. Le foie était en partie contenu dans la hernie; la vésicule biliaire, l'épiploon et les intestins s'y trouvaient presque en totalité; la peau qui la recouvrait ressemblait complètement, pour la structure, aux enveloppes du cordon ; celui-ci semblait sortir de la partie inférieure de la tumeur, et la veine ombilicale en occupait la paroi latérale gauche.

Cette observation est encore donnée par Dugès comme un cas d'hydrocéphalie externe ; la maladie avait laissé subsister le cerveau à peu près intact. Il était visible que la rupture de la poche s'était opérée par deux points différents et sur les côtés de la poche crânio-rachidienne. L'auteur ajoute « qu'il est probable

> que cette maladie s'est développée de très bonne heure et

> qu'elle a affecté principalement le canal rachidien. > Il tire cette conséquence de l'énorme renversement du rachisen arrière et de son organisation informe, c C'est, dit-il, Texempledu plus grand

> renversement que je connaisse, » et cherchant à se l'expliquer, il en trouve la raison, comme dans les obseiTations qui précèdent, dans l'énorme quantité de liquide que contenait la vessie crânio-verlébrale. El il ajoute « qu'il n'est pas besoin pour cela

> de recourir à Faction des muscles spinaux, ces muscles étant

> rejelés sur les côtés avec les lames vertébrales qu'ils recou-

> vrent. > (Pajfe 309.) Celte déclaration, en faisant voir que

Dugës n*avait pas la moindre idée du rapport de la rétraction musculaire et des difformités qu'elle produit chez les monstres, avec l'affection cérébro-spinale, prouve jusqu'à l'évidence qu'il s'était arrêté au premier terme de la formule étiologique. Il avait bien compris la genèse de la monstruosité par l'hydrocéphalie, mais il n'était pas allé plus loin ; il n'avait pas soupçonné le second terme, c'est-à-dire la rétraction musculaire et la subordination des difformités qu'elle détermine, à l'affection cérébrospinale, leur point de départ commun.

A défaut de cet ordre de preuves, Dugès ajoute, pour les cas où la poche hydrocéphalique a disparu, la présence des débris des membranes du cerveau et du péricrâne dont quelques parties, couvertes de cheveux, attestent qu'elles n'étaient qu'un reste de la peau du crâne fortement distendue. Mais cet ordre de preuves, obscur et nécessairement contingent, est loin d'avoir la signification des difformités qui sont des émanations directes de la maladie cérébrale, c'est-à-dire de la cause directe de la monstruosité.

Quoi qu'il en soit de l'insuffisance de l'observation de Dugès et des contradictions dans lesquelles il est tombé faute d'avoir connu les vrais rapports des difformités avec les monstruosités, il a néanmoins puissamment concouru à établir que c dans le plus

> grand nombre des cas, c'est une hydropisie de l'arachnoïde

> intérieure ou extérieure du cerveau qui déplace, déforme, disi tend, détruit l'encéphale et ses enveloppes dans leur totalité,

> ou seulement dans quelques points de leur étendue, de là une

> grande quantité de déformations diverses (1). >

Telle est la conclusion principale du professeur de Montpellier. Mais en la produisant, il a cru devoir rappeler les réserves qu'il avait faites au début de son travail en faveur des causes inconnues, des vices primordiaux des premiers linéaments du germe, et d'autres causes non encore déterminées, postérieures à la formation et au perfectionnement de l'embryon. Ces réserves sont prudentes, mais l'auteur aurait dû ajouter que ces causes iucon-

(1) Dugès, suitp et fin ihi Mémoire tur les altérations intra-crdniennes de l'encé» phaU et de ses enveloppes (Éphém. méd, de Montpellier^ tome 11, page 31i).

U2 DtPPORMITtS CORGÉflITALE»

nues, indéterminées, antérieures ou postérieures i la fonAaiiovn de Tembryon, simples hypothèses jusqu'ici, ne devaient être admises qu'à la condition de se faire escorter, comme la théorie des alTections cérébro-spinales, de preuves caractéristiques de leur origine.

Nous venons d'exposer les observations fourmes par les principales théories tératoiogiques, antérieures à l'établissement de la classification méthodique d'Isidore Geoffroy Saint-Hilaire. Nous n'avons pas dû tenir compte, dans cet inventaire, des hypothèses de toutes sortes, des explications fantaisistes jetées au hasard de la plume dans une foule d'ouvrages traitant de toutes choses et même des monstruosités. Notre but est tout autre ; et, quoique nous l'ayons exprimé à plusieurs reprises, nous le rappelons encore en disant que nous cherchons à: retrouver, dans les annales de la tératologie, les moindres observations, les moindres faits relatifs aux difformités accompagnant les monstres et vices de conformation, en vue de montrer jusqu'au ces difformités ont été aperçues, constatées et décrites, et jusqu'où on a saisi leur rapport avec les monstruosités où on les observe.

C'est daùs le but de compléter cet inventaire impartial que nous allons reproduire encore deux observations publiées en dehors des systèmes précédemment rappelés; elles complètent la série des observations antérieures à la publication du Traité de Térçitologie d'Isidore Geoffroy Saint-Hilaire.

La première de ces deux observations est d'un médecin anglais, le docteur Yeatman (de Londres); la seconde, de Blandin, notre regretté collègue et ami. Ces deux reproductions ont pour but de montrer comment on observait à cette époque à Londres et à Paris, et jusqu'où Ton tenait compte des théories régnantes d'abord, puis des difformités qui accompagnent les monstres.

Voici l'observation d'Yeatman :

OBSERVATION XLV

FŒTUS MONSTRUEUX PAR AFFECTION INCOMPLÈTE A LA MOELLE ÉPINIÈRE. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS.

SOMMAIRE. — Lésion qaeloonqae de la moelle rendue probable par nne dé- Tiatlon de la oolonne à gauobe. — Ouverture du diaphragme. — Raooouroiseement de l'extrémité inférieure gauche. — Flexion permanente de la cuisse «tde la Jambe de oe oôté. (Obe. traduite de l'anglais de J. G. Teatmann) (i).

A. W... avorta, àpeu près au quatrième mois de sa grossesse, d'un fœtus mâle, lequel offrait les apparences suivantes : Le cœur, le poumon gauche, le foie, Testomac, la rate, les reins, et les intestins jusqu'à la courbure sigmolde du côlon, sont unis les uns aux autres par un repli du péritoine. Il n'y a ni muscles abdominaux, ni tégumentSy excepté une très petite portion du côté gauche. Les viscères indiqués sont bornés par le thorax, les lombes et le pubis, autour desquels les téguments sont repliés, et où ils entourent les viscères en formant un cercle autour d'eux.

Le cœur est situé dans une enveloppe de péritoine, dans l'hypochondre droit, immédiatement au-dessus de la surface convexe du grand lobe du foie, son sommet s'appuyant sur l'estomac, auprès du pylore, et son bord obtus étant en contact avec le poumon gauche.

Le poumon gauche, qui est singulièrement petit, est formé de deux lobes, situés dans la région épigastrique par-dessus la petite courbure de l'estomac ; son lobe plus mince touchant le cœur.

L'estomac occupe sa situation ordinaire. La rate est unie à l'estomac par sa grande extrémité. Il n'y a aucune apparence d'épiploon.

Le foie, formé de deux lobes, est extraordinairement volumineux, couvrant l'estomac, la rate, les reins, et une grande partie des intestins; mais dans la planche il est jeté à côté, sa partie concave étant en dessus, afin de mettre en vue les viscères. La surface convexe du grand lobe du foie est lice aux téguments, près de l'hypochondre droit, par un large et fort redoublement de cuticule.

Le rein gauche est situé au-dessous de la rate et de la grande courbure de Testomac, recouvert d'une enveloppe ressemblant à l'épîderme des téguments du côté gauche et du lobe, lequel se mêle avec la tunique péritonéale des intestins, et ensuite se perd en elle.

(1) \EKr M kn, Journal de médecine et de physiqtte de I^m(/re«,vol.LII, année 18^. — Cë$ rtmarquaMe de malformation fœtale^ communiqué par M. J. G. Yeatroan (tfMane planche, p. 367). — G. Saint-Uilairc, note 1, 7* citât., part. III, genre VI, Cdoiamie.

4U DIPFOnMITfS CONfiEHITALES

Le rein droit est situé entre l'extrémité Tcetale du cordon et le repli de cuticule qui lie le grand lobe du foie.

En ouvrant le lliurax, on n'aperçoit point de diaphragme.

Fie. 83.

Le poumon droit, qui est Tonné d'un seul lobe, occupe sa situation ordinaire, pendant que rien n'est contenu dans la cavité gauche du thorax, et celte cavité est beaucoup rétrécie par une courbure latérale de l'épine.

L'aorte, la trachée et l'œsophage sont situés du cftté droit de l'épine courbée.

La distribution des vaisseaux sanguins est naturelle, à l'exception de la veine cave supérieure, laquelle passe à l'oreillette droite du cœur, par-dessus le poumon droit, à travers toute la longueur de cet organe.

Uexirémité inférieure gauche s'étend jusqu'au niveau du milieu de la cuisse de V extrémité droite. La cuisse gauche est située sur VainCy et est attachée au pubis par de la peau. Les têtes du tibia et du péroné sont unies au condyle interne du fémur^ en formant avec lui un angle droit, ainsi que l'astragale, par rapport à la malléole interne.

Celte observation, quoique intéressante sous le rapport des difTormités qui s'y trouvent, quoique insérée dans un important recueil scientifique de Londres, est loin de témoigner d'un état avancé de la tératologie chez nos voisins à cette époque. Ni vue d'ensemble, ni description rigoureuse des détails. Ce fait, au point de vue scientifique, n'est donc qu'un témoignage négatif, et au point de vue descriptif, une représentation graphique n'ayant d'autre valeur que celle d'un fait inobservé tenant sa place dans les variétés inépuisables des malformations de l'organisme humain.

L'observation de Blandin, en i^ison du nom de l'auteur, de sa place dans l'enseignement, de l'époque ou il l'a publiée et enfin du genre de mérite dont elle témoigne, est digne de la plus grande attention.

OBSERVATION XLVL

MONSTRE ANENCÉPHALE. — DESTRUCTION COMPLÈTE DU CERVEAU ET PARTIELLE DE LA MOELLE. — SPINA BIFIDA (1).

SOMMAIRE. — Destruction complète du cerveau et partielle de la moelle. — âtieOTinn apparente du cou qui est incliné en avmnt. ~ H semble que la ▼oûte crânienne et les os des parties latérales ont été déprimés, amoindris, •t réduits en une sorte de cercle enTironnant la base du crftne. — Portion éoailleuse et mastoïdienne du temporal déjetée, retournée, etc. — Spina bifida. ~ Pas de difformités des membres, du tborax et de l'abdomen.

La science possède un grand nombre de faits particuliers du genre de celui que nous publions ici ; cependant le sujet de ranencépiialie n'est pas encore épuisé. Celte monstruosité, en effet, est-elle le simple produit d'un arrêt de développement, ou bien, au contraire,

(1). Blandin, Description d'un anencéphale, suivie de quelques réflexions sur v% causes de rancncé|ilialic (Journal liebtiomadaire de médecine, 18d0,tonie I, p. iOlf.

a-t-elle sa source dans une destruction morbide de l'encéphale, à un degré plus ou moins complet? Rien d*arrété n'existe encore sur ce point. Ce vide dans la science ne peut tenir qu'à deux causes : au petit nombre d'observations bien faites sur ce sujet, ou bien à ce que les observations qui existent n'ont encore été qu'incomplètement analysées et résumées. Dans cet état de choses, ce qui reste de mieux à faire, c'est de rechercher de nouveaux faits, de les examiner minutieusement sous toutes leurs faces, de s'en servir pour mesurer la valeur des faits anciens, et tenter ensuite sur ces nouvelles bases une nouvelle généralisation. Tel est le but que nous nous proposons : les détails qui vont suivre peuvent être considérés comme l'un des moyens tentés pour y parvenir.

L'anencéphale dont nous allons décrire les caractères anatomiques, et que nous devons à la bienveillante amitié de M. le docteur Capuron, avait atteint le septième mois de la vie intra-utérine, et jumeau d'un autre foetus bien conformé ; il vint au monde le second, et donna seulement quelques signes de vie après sa sortie de l'utérus, tandis que son frère vécut quelques jours et mourut également. Ces deux enfants avaient chacun un cordon ombilical distinct; tous les deux étaient insérés sur un placenta unique, de forme ovalaire, et conformé du reste comme dans l'état normal. Le cordon ombilical de notre ancncéphale avait deux fois le volume de l'autre, deux fois le volume normal; il était fortement infiltré de cette substai^ceditejjfétotine de Wharton. Chaque jumeau était enveloppé dans un amnios particulier, mais un épichorion et un chorion unique se déployaient à la fois sur les deux fœtus.

Notre ancncéphale offre tous les caractères extérieurs et intérieurs du sexe féminin : Il a dix pouces de longueur; les membres, l'abdomen et le thorax présentent la plus belle et la plus régulière conformation. L'ombilic est placé à cinq pouces sept lignes au-dessus de la plante des pieds. Le col est fort court, incliné en avant d'une manière bien sensible, et nest guère marqué que par un rétrécissement circulaire, jtlus prononcé antérieurement et sur les côtés quen arrière; même dans ce dernier point cette trace disparait presque complètement. La courbure du col reporte la tète un peu en avant, de sorte quelle parait comme enfoncée entre les deux épaules et n offre en totalité que le tiers du volume ordinaire. La face peut être divisée en deux portions : l'une, inférieure, qui comprendrait la bouche, la partie inférieure du nez et des joues, conserve sa direction et sa disposition ordinaires; l'autre, formée des yeux, des orbites et de la partie supérieure du nez, est presque horizontalement dirigée en arrière. Le nez est très écrasé, sa racine n'est pas séparée du front par un sillon; les yeux sont très saillants et constituent le

point culminant de la tête; dirigés en haut et en avant, ils sont recouverts par une paupière supérieure horizontale et continue avec les téguments du front, sans en être séparée par un sourcil ; on ne trouve en effet aucune trace de cette dernière région.

Les pavillons auriculaires sont fortement inclinés en bas et en dehors.

Le crâne est tellement aplati, que, considéré extérieurement, au premier abord, il parait manquer dans ses régions supérieure, antérieure et postérieure.

Les téguments communs manquent en grande partie à la hauteur du crâne déformé; on ne les trouve plus du côté du front, à six lignes au delà des yeux, latéralement, à quatre lignes au-dessus des oreilles : dans ce dernier point on rencontre quelques cheveux, tandis qu'en arrière, à l'occiput, on n'en trouve pas la moindre trace, ainsi qu'à la partie supérieure et postérieure du col. Dans Taire du cercle formé par la cessation brusque de la peau dans les régions précédentes, cette membrane est remplacée par une lame d'un rouge vif, paraissant très vasculaire. Cette membrane rouge, en avant et en haut, offre une solution de continuité que traverse une fongosité également rouge; tout à fait en arrière, elle est moins rouge et plus transparente; partout elle est appliquée sur les os de la base du crtme, dont elle laisse apercevoir les saillies anfractueuses.

Tout de même que dans sa forme extérieure, le fœtus que nous décrivons présentait des anomalies seulement vers la tête et plus spécialement encore vers le crâne : ainsi la tète presque seule fut trouvée anormalement disposée dans les parties profondes, comme nous le démontra la plus minutieuse dissection. Les capsules surrénales existaient dans leur état ordinaire, fait qu'il importe surtout de noter, parce qu'il est en opposition avec quelques opinions de M. Heckel sur Tanencéphalie.

Crâne, — Nous avons incisé crucialement la membrane rouge placée à la voûte de cette partie de la tète, alors il a été facile de constater : l'' que la cavité crânienne n'existait point, ou mieux qu'elle était aplatie de haut en bas et d'avant en arrière, et oblitérée par des filaments cellulo-vasculaires rougeàtres ; 2° que la membrane rouge extérieure était unie aux os de la base crânienne par les lilameats précédents; 3'* que la dure-mère pouvait être reconnue sur les os de la base du crâne, mais que, semblable à la peau, elle se terminait brusquement sur le limbe de la membrane rouge; -i** que les origines de tous les uerfs crâniens étaient distinctes; ;V que toutes les extrémités crâniennes des nerfs étaient dépourvues de matière nerveuse, et réduites à leur enveloppe névrilématique; 0*» que tous ces nerfs, bien distincts au niveau du trou qui leur livre passage au

us DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

dehors, se perdaient bientôt, supérieurement, dans la masse cellulovasculaire qui occupait la place de Teucéphale; tandis qu'au-dessous du crâne ils avaient leur forme, leur volume, leur couleur et leur structure ordinaires.

Quelque informe que parût au premier abord le crâne de notre fœtus, on pouvait cependant reconnaître facilement toutes les pièces qui constituent cette cavité à Tétat normal; pièces toutefois modifiées d'une manière curieuse dans leur développement, leur direction et leurs rapports généraux. Il était clair d'abord que les os de la base étaient aussi avancés dans leur formation que le comportait Tâge du fœtus, tandis que ceux de la voûte étaient rudimentaires; en outre, la déformation portait bien peu sur la base mais beaucup sur la voûte, plus sur la partie postérieure que sur la partie antérieure de cette boite osseuse. Excepté en avant, au niveau du frontal, toutes les pièces latérales de cette voûte du crâne étaient séparées sur la ligne médiane, et laissaient à découvert celle de la base, et non seulement cette disposition se remarquait au niveau des pariétaux, mais encore vers la partie plate ou prorale de Toccipital, et vers ses portions condyliennes. Â la faveur de la bifidité supérieure et postérieure que nous venons de signaler, on eût dit que le crâne avait subi un mou* vement de torsion, par lequel les os de la base se seraient élevés sous la membrane rouge qu'ils soulevaient, tandis que les os de la voûte, excepté le frontal, tous ceux des parties latérales, auraient été déprimés, amoindris, et réduits à une sorte de cercle entourant les premiers (1).

Les pariétaux, plissés sur eux-mêmes transversalement et représentant un petit arc, malgré leurdéjettement en dehors, conservaient leurs relations normales : en avant, avec le frontal; en dehors, avec le sphénoïde et le teiiiporal; en arrière, avec l'occipital. Les portions écailleuse et mastoïdienne du temporal étaient tout à fait rudimentaires, elles avaient leurs articulations ordinaires, mais elles étaient fortement déjetées en dehors et retournées en bas ; le tympan était horizontal, sa face libre inférieurement dirigée; le rocher lui-même, bien que placé à la base du crâne, entraîné par le reste du temporal dont il fait partie, n'avait pu se soustraire complètement à cette inclinaison; il n'était plus horizontalement dirigé comme dans l'état normal, mais sa pointe était élevée et sa base sensiblement déprimée, circonstance qui explique la direction en bas du pavillon auriculaire. La partie supérieure de l'occipital, comme il a été déjà indiqué en

(1) On ne saurait se faire une iilée plus cxarle de cette disposition du crAne, qu*cn se représentant la manière d'être d'un doigt de gant à demi retourné sur lui-même, lorsque lu fond s'élève au-dessus de la base, dans hKiuellc il est encore iuvaginé {Note de Blandin)

général, était séparée en deux parties latérales, dans chacune desquelles on distinguait: l*'une pièce qui représentait évidemment une des moitiés de la portion prorale deTos, et ^^ une autre formée de sa portion condylienne. La première ressemblait beaucoup pour la forme au pariétal du même sujet ; elle était réduite à un petit arc, déjeté en dehors, uni par son extrémité antérieure au pariétal, à la partie condylienne de Toccipital par Tautre, et appuyé extérieurement sur le temporal. La seconde offrait la plus complète analogie avec la masse latérale de Tune des vertèbres ; elle était aussi fortement déjetée en dehors, s'appuyait par une extrémité sur la pièce précédente, tandis qu'au dedans elle était unie à la surface basilaire. On reconnaissait aisément tous les trous de la base du crâne; on suivait Tarière carotide jusqu'à la partie antérieure du sinus caverneux, vers l'endroit où elle fournit l'artère ophthalmique; au delà elle se perdait dans le tissu rougeâtre de la boite crânienne. La carotide et la jugulaire internes étaient peu développées sous le crâne, pourtant elles existaient ; comparés aux vaisseaux semblables d'un fœtus du même âge, ceux-ci furent trouvés d'un volume environ cinq fois plus petit.

Canal rachidien. — La moelle apparaissait seulement au niveau de la quatrième vertèbre cervicale; au-dessus de ce point, on ne trouvait à sa place qu'un lissu cellulaire rougeâtre, comme dans le crâne, tissu dans lequel venaient se terminer en s'atrophiant les premiers nerfs spinaux. Cette moelle partout était petite et comme affaissée sur elle-même : à son origine elle était molle et était tout simplement formée d'une sorte de bouillie noirâtre, au milieu de laquelle on remarquait quelques caillots sanguins. Cette dernière altération s'effaçait graduellement; mais partout la substance médullaire demeurait fortement injectée. La membrane tégumentaire de la moelle était d'un rouge clair en bas et d'un rouge foncé supérieurement; entre la moelle et l'arachnoïde qui la revêtait immédiatement existait une matière d'un jaune grisâtre, ayant tout à fait l'apparence et la consistance psexi do-membraneuse. La dure-mère et le feuillet pariétal de l'arachnoïde offraient partout l'état normal jusqu'à la hauteur de la quatrième vertèbre cervicale; là ces deux membranes cessaient subitement pour se réunir avec la membrane rouge du crdne^ qui se prolongeait jusqu'à ce point. Les nerfs rachidiens plongeaient à travers la couche pseudo-membraneuse dont il a été fait mention, et se rendaient à la moelle comme de coutume. La colonne vertébrale était bifide en haut et en arrière, à la hauteur des quatre premières vertèbres cervicales, lieu aussi où manquaient, comme il a été dit, la moelle, la dure-mère et la peau, et vers lequel la membrane rouge du crâne s'étendait. Les vertèbres bifides avaient leurs niasses latérales séparées au niveau du lieu où se serait formée plus j. r.r.KRiN. I. — i9

4hO DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

tard Tapophyse épineuse; elles étaient aussi déjetées en dehors, comme les pièces supérieures et latérales du crâne, mais moins fortement. Le reste du racbis n*offrait rien d*irrégulier.

C'est plutôt dans les réflexions qui accompag^ncnt cette observatioQ, que dans cette observation clle-mènic, qii'il faut chercher sa valeur. Elle est intéressante comme description anatomique, comme analyse détaillée : c est un reflet de l'Ecole de Paris, et c'est d'ailleurs un progrès sur les observations précédentes de Cruveilhier. Elle témoigne en outre d'une certaine indépendance de l'auteur dans la manière de voir et de décrire les faits, et cette indépendance s'accentue davantage encore dans les réflexions qui la suivent.

Pour Blandin, ce fait témoigne contre l'opinion de ceux qui regardent Tanencéphalie comme le produit d'une rupture et d'une destruction de l'encéphale sous l'influence de causes purement mécaniques. Ceci à l'adresse sans doute du professeur Cruveilhier, le dernier représentant de ces doctrines. Blandin n'admet pas davantage la possibilité d'un arrêt de développement ; mais ici l'auteur accepte une sorte de compromis entre cette doctrine et celle d'une atrophie pathologique du cerveau. « Dans toutes les » dissections d'anencéphales, dit-il, et en particulier chez celui » que nous venons de décrire ici, il y a toujours quelque ^rrèt de

> développement. C'était, en efi'et, parBuite d'un arrêt de déve- » loppement que la peau de la tête, chez notre fœtus, ne s'était » point prolongée au delà du front, que cette membrane n'était

> point parvenue à la partie supérieure de la région de la nuque ;

> c'était encore par suite d'un arrêt de développement que les j os pairs et latéraux de la voûte du crâne et du rachis ne s'étaient

> point réunis sur la ligne médiane. Mais quelle est la cause qui 3 a déterminé cet arrêt? Cette cause, il faut la chercher dans les » centres nerveux crâniens et rachidiens, que ces os et ces mcm- » branes devaient protéger et auxquels ils sont toujours subor-

> donnés pour la formation. Or, toute la question se réduit à cellej ci : la masse encéphalique, dans l'anencéphalie, est-elle arrêtée » dans son développement, ou bien a-t-elle subi^^une autre

> influence? 9

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L*ENFÂNT. i51

Voici commetit Blandin cherche à résoudre cette question : Toutes les lésions et particularités anatomiques observées à Tautopsie, dans le canal vertébral, sur la moelle, témoignent d'une ancienne inflammation Des pseudo-membranes existaient sous l'arachnoïde médullaire; dans le crâne et dans la partie la plus élevée du canal rachidien un tissu cellulaire rougeâtre unissait les os de la base avec la membrane rouge de la voûte. Le cerveau s'étant atrophié sous l'inflaence d'une inflaminatipn, rien n*est {dus simple qu'un arrêt de développement de ses parties protectrices. Et quant à la disparition complète de l'encéphale coïncidant avec la conservation partielle de la moelle, Blandin l'explique paruneplusgrande iatensité de l'inflammation dil premier, dont le développement tardif par rapport au développement plus précoce de la seconde, le rendait plus facilement et pla3 gravement tributaire. C'est là un point à débailpé. Toujours 6^t«il que 1- auteur, répudiant les théories mécaniques et les arrêts de développement primitifs, sQtre de plain-pied dans la doctrine des origines pathologiques des monstres, avec cette double nuancer qu'au iieu d'une hydropisie destructive des organes, c'est une inflammation des ipembranes, et au lieu de la destruction et disparition progressive des parties, c'est un arrêt de développement consécutif à l'altération des centres nerveux. L'ensemble des fkits sera seul capable de régler ces différends entre deux doctrines dont le point de départ et les conséquences sont les mêmôs. Blandin termine sa discussion par une réflexion qui mérite une attention particulière à l'endroit de l'absence, chez le sujet de son observation, d'une action plus considérable de la maladie des centres nerveux sur l'ensemble de l'organisme. Ce défaut de concordance s'explique très bien, selon lui, par ce fait que t Taction des cen- » très nerveux est nulle pendant les premiers temps de la vie > intra-utérine, que les nerfs eux-mêmes sont des centres d'ac- 1 tien ; que par conséquent, à cette époque, les oi^anesne doivent » que peu ou point se ressentir des lésions du système cérébro- » spinal. »

Inutile de faire remarquer que Blandin, comme tous ceux qui l'ont précédé, ne s'est pas arrêté aux difformités concomitantes. La portion cervicale du rachis était courbée en avant, ce

452 DiPFORMlTÉS CONGÉNITALES

qui avait si fort enfoncé la tête entre les épaules. Ni ce fait presque constant dans Tanencéphaliej ni la courbure dont il dépend, ni la cause et le mécanisme de cette courbure n'avaient attiré son attention. A plus forte raison n'avait-il pas envisagé la monstruosité dans son ensemble, et encore moins le retentissement de sa cause première sur tout l'organisme.

Nous voici arrivé au terme de la période qui a commencé avec le siècle et qui s'est terminée à la publication du Traité de tératologie d'Isidore Geoflrrx)y Saint-Hilaire.

Durant cette période, ont été produites ou reproduites toutes les théories et toutes les observations qui devaient servir de base à cet important ouvrage.

Nous croyons avoir suffisamment fait connaître les unes et les autres. Indiquées et analysées par nous, en vue surtout de montrer Forigine de la monstruosité et jusqu'où elles avaient tenu compte des difformités qui accompagnent les monstres, elles nous ont conduit aux deux conclusions suivantes :

4° Aucune des théories proposées durant cette époque n'a prévalu de façon à s'imposer à la généralité des esprits; toutes au contraire se contredisant, se neutralisant jusqu'à un certain point, ont laissé le champ libre à des idées nouvelles considérées comme nécessaires.

2** En ce qui concerne les difformités chez les monstres, ni les théoi'ies, ni les observations particulières n'avaient signalé cet ordi'c de faits comme partie intégi*ante de la monstruosité ; et aucune n'a préparé, par l'étude de leur structure anatomique, la notion du rapport qui existe entre la monstruosité et la difformité.

Tel était donc l'état de la science sous ce double rapport, lorsque fut publié le Traité de tératologie d'Isidore Geoffroy Saint-Hilaire.

Jusqu'où cet ouvrage considérable a-t-il avancé la notion anatomique et étiologique des monstres et des difformités, jusqu'où a-t-il préparé le progrès dans cette double voie? C'est ce qu'il est utile de rechercher.

On connaît Tœuvre immense du continuateur d'Etienne

Geoffroy. Le grand zoologiste avait jeté les bases d'une classification zoologique des monstres. Il en avait même réalisé quelques parties. Isidore Geoffroy, reprenant l'ébauche paternelle, a appliqué dans toute son étendue et dans toute sa portée, la méthode naturelle à la classification des monstres. Celte application étaitelle motivée? A-t-elle rencontré dans cet ordre de faits, les conditions qui l'ont rendue si utile aux sciences naturelles? Enfm est-elle un progrès, une phase nouvelle de l'évolution de la tératologie? Le moment n'est pas venu d'agiter ces questions. Mais si les règles posées, si les catégories établies, si la nomenclature créée, n'ont pas à être adoptées d'emblée comme le dernier mol de la science, on peut, sans engager l'avenir, apprécier les services rendus par le labeur si consciencieux, si savant, et si considérable d'Isidore Geoffroy Sainl-Hilaire. Or ces services peuvent être indiqués en quelques mots.

Pour opérer le classement des monstres par la méthode naturelle, l'auteur du Traité de tératologie a recherché et rassemblé toutes les observations, réuni tous les faits, discuté toutes les théories depuis l'origine de la science des monstres jusqu'à 1830. Ce travail immeuse n'a pu s'exécuter sans qu'il en i:ésultât une mise en lumière de tous les éléments contenus dans les matériaux employés. 11 fallait à l'auteur des signes distinctifs, des caractères différentiels; ces signes, ces caractères n'ont pu être fournis que par un inventaire minutieux, par une analyse approfondie des faits qui les renfermaient. Il faut donc reconnaître que, quelque artificielle, quelque provisoire qu'ait pu être ce groupement des anomalies, il n'a pu s'effectuer sans mettre en évidence les moindres particularités de chaque fait. Sous ce premier rapport, l'entreprise d'Isidore Geoffroy n'a pu être que très utile : c'est une riche collection de matériaux, et une analyse étudiée des faits antérieurement observés.

Mais pénétrant plus avant dans les origines des idées, des théories, il en a très bien fait ressortir la signification et la valeur. Si, en raison de l'influence paternelle, et du milieu où il avait toujours vécu, il a considéré les faits plus en zoologiste qu'en anatoinislc et en pathologisle, U a su comprendre toutes les idées, et juger avec un grand discernement jusqu'où elles

454 DIFPORVrrtS OONCCfflTALtS

aidaient avancé la conDaissance des monstres. Cest ce dfscernement qui Fa empêché d'adopter, d*une manière exclusive, aucune des théories régnantes. Il les a toutes citées, toutes analysées, toutes mises en présence des feits; et quoique, par son éducation et son origine, il dût pencher vers celles qu*il a en quelque façon balbutiées, il a su se maintenir dans une sorte de doute philosophique entre toutes les idées, quant à lepr valeur définitive. C'est ainsi qu'il a jugé successivement la théorie de Yévoluiion embryonnaire ^ celle des arrêts db développementy celle des prépondérances vasculaires^ celle des ArideSj des pressions mécaniques^ et finalement la théorie des origines morbides. Nous ne pouvons, en raison du but principal de ces recherches, donner une attention particulière qu'aux opinions et aux notions qui ont spécialement trait aux origines motbides de la monstruosité, et aux difformités qui l'accompagnent.

Relativement à la pathogénie des monstres, voici comment l'auteur apprécie les premières manifestations de cette doctrine :

c La théorie et Tobservation démontrent é^^ilouient que l'âge fœtal n*est pas plus exempt de maladies que Tenfance ou l'Age âdnlte^ Le fœtus présente même quelquefois des lésions qu'on peut appeler chirurgicales, par exemple, des luxations, comme le remarque Hippocrate lui-même, ou des fractures, comme on l'a constaté par de nombreux exemples.

1 En voyant l'organisation du fœtus ainsi modifiée dans beaucoup de cas par des altérations évidemment pathologiques, les auteurs, principalement les auteurs médecins, étaient conduits naturellement à l'idée d'assimiler aussi à des lésions pathologiques beaucoup d'anomalies dont la nature est douteuse, ou pouvait le paraître avant que la théorie des arrêts de formation et de développement fût venue éclairer la tératologie. Cette idée s'est, en effet, produite dans la science à diverses époques et sous diverses formes. C'est ainsi que l'en a vu l'absence de divers organes expliquée p<ir leur destruction, lorsqu'il y avait seulement non-formation ; le bec-de-lièvre, considéré comme une déchirure que le fœtus lui-même se serait faite à la lèvre avec ses poings; Textroversion de la vessie, attribuée à une rupture de cet organe et à récartement purement mécanique des muscles abdominaux et des pubis des deux côtés ; enfin et surtout presque toutes les monstruosités de la tête et du rachis, et même

CHEZ LES MONSTRES, LE PCKTtJS ET L*ENFANT. 485

Tacéphâlie, regaMées comme des désorganisations produites par l'hydrocéphalie et l'hydrorachis. Ces deux dernières hypothèses ont été, comme on Ta Vu, et sont encore soutenues par des anatomistes distingués ; et le système qui explique Tacéphalie et les monstruosités de la tète par l'hydrocéphalie, tient encore aujourd'hui assez de place dans la science pour que je doive m'arréter sur lui quelques iîlstants.

» Haller et Morgagni sont, parmi les auteurs anciens, Meckel, Béclard et M. Dugès, parmi les modernes, ceux qui ont surtout adopté et développé l'explication d'un grand nombre d'anomalies de la région supérieure de l'être, par des destructions hydrocéphaliques. Je ne puis mieux faire connaître les idées qui servent de base à cette explication, qu'en empruntant à l'un de ses partisans les plus zélés et les plus habiles, à Béclard, l'exposé suivant qu'il a inséré dans son important mémoire sur les acéphales. De toutes les maladies, dit ce célèbre anatomisle , qui peuvent affecter le fœtus, Thydropisie est une des plus fréquentes. Il suffit, pour qu'elle ait lieu, que le cours du sang du fœtus à la mère éprouve de la gène, et beaucoup de causes peuvent en produire : tels sont l'oblitération de l'une des artères ombilicales, l'entortillement du cordon. Littre a observé un cas d'anencéphalie avec spina bifida tout le long de la moelle, sur un fœtus dont le cordon était entortillé d'une manière remarquable. Quoi qu'il en soit de l'évidence des causes de l'hydropisie, elle est une maladie fréquente du fœtus, que l'on voit tantôt naitre avec une hydrorachis avec ou sans spina bifida, avec une hydrocéphalie, avec une hydrencéphalocèle, etc.; car, pour le cerveau et ses dépendances, — prédilection bien expliquée par la quantité de sang qu'il reçoit, — l'hydropisie affecte chez le fœtus une fâcheuse prédilection par l'activité et le mode de son développement. Si cette fâcheuse maladie arrive à une époque avancée de la vie intra-utérine, il pourra en résulter un écartement de la voûte du crâne et de la partie postérieure et inférieure du rachis, deux régions où l'ossification est le moins avancée; si elle arrive plus tôt, elle peut produire une hernie hydrencéphalique ou un spina-bifida, situé plus haut que dans le cas précédent. La hernie hydrocephalique peut exister encore, lorsque l'enfant naît; ou bien elle peut se créer avant, et alors il natt anencéphale ; mais si l'hydropisie se développe dès le commencement de la vie, et lorsque, d'une part, la moelle «illongée se développe et s'allonge pour produire le cervelet et le cerveau, et où, d*une autre part, l'étui de la moelle n'est presque point encore ossifié, et surtout ne l'est point au devant de cette partie, il doit en résultar une expansion plus ou moins étendue du rachis, et quand la poche se crève, une destruction plus ou moins étendue de l'extrémité supérieure^ de la

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moelle épinière, de son bulbe supérieur, des racines des nerfs, des sens, etc. Il est évident que, suivant que la destruction plus ou moins étendue de la moelle allongée arrivera à une époque plus ou moins avancée de son développement et de celui des parties environnantes, il devra rester dans la cicatrice qui succédera à cette destruction, puisqu'il est certain que la vie intra-utérine peut continuer d'avoir lieu, et qu'il restera des portions d'os, des plicatures de peau, des débris, des vestiges, qui semblent en effet, par leur constance et par leur situation, être des preuves inscrites de l'existence antérieure de parties qui ont été détruites. Que, par l'action de l'une ou de l'autre des causes qui viennent d'être indiquées, les centres nerveux soient détruits plus ou mpins complètement, on verra en résulter divers phénomènes, et ces phénomènes... montreront des rapports entre les centres nerveux et diverses parties plus ou moins éloignées. Ainsi la destruction du processus mamillaire dans les animaux, ou du nerf olfactif chez l'homme, détermine l'atrophie de l'ethmoïde, d'où le rapprochement, la confusion des orbites, et la coalition plus ou moins complète des yeux, etc. Ainsi la destruction plus ou moins complète des circonvolutions du cerveau et du cervelfet déterminera consécutivement l'atrophie des os de la voûte du crâne. Ainsi la destruction de la moelle allongée qui inclut plus ou moins complètement celle des nerfs des quatre sens de la face, des organes jugulaires et de quelques autres, déterminera la perte de la face, des organes jugulaires, etc., et le développement du cei*veau et du cervelet étant empêché par la destruction de leurs racines, le crâne manquera aussi... Quand la destruction s'étend plus bas, et comprend l'origine du nerf diaphragmatique, le diaphragme manque. Si elle s'étend un peu plus loin encore, les bras manquent plus ou moins complètement, quoique le thorax persiste. Entin, si elle s'étend davantage, on voit manquer les parois du thorax, celles de l'abdomen, les muscles des membres inférieurs, et diverses parties des pieds.

» Il n'est pas bien difficile de reconnaître que ces idées de Béclard ne sont ni entièrement fausses, ni entièrement vraies; mais il est extrêmement difficile, ou pour mieux dire, impossible, dans l'état présent de la science, de faire d'une manière précise la part du faux et celle du vrai. Essayons cependant de présenter quelques aperçus, d'abord sur les pseudencéphaliens et les anencéphaliens, enfin sur les paracéphaliens et les aoéphaliens.

» Comme je l'ai déjà indiqué, et comme on le verra bientôt par des exemples, il paraît démontré qu'une partie au moins des monstruosités pseudencéphaliques doivent leur origine à une action mécanique exercée sur la mère dans le cours du troisième ou même du quatrième

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mois de la grossesse, c*est-à-dire après une époque où Tencéphale est déjà formé. Il est doue évident qu'il y a eu, dans ce cas, rétrogradation de développement, en d'autres termes, destruction, non de l'encéphale tout entier, mais de sa partie nerveuse. L'influence de l'hydrocéphalie est donc ici admissible, et d'autant mieux qu'on trouve le plus souvent, comme je l'ai fait voir, des amas plus ou moins notables de sérosité dans l'intérieur de ces tumeurs vasculaires qui rendent si remarquables les monstres pseudencéphaliens. Toutefois la présence elle-même de cette sérosité est bien plutôt un simple indice qu'une preuve, puisqu'on peut l'expliquer aussi par la persistance de l'une des conditions de l'état de l'encéphale ; en d'autres termes, par un simple arrêt, et non par une rétrogradation de développement. Quant à l'argument que les auteurs ont tiré de l'existence des nerfs encéphaliques chez les monstres pseudencéphaliens, et qui leur paraissait si démonstratif, il ne peut plus entrer aujourd'hui en ligne de compte : basé sur l'ancien système qui faisait dériver les nerfs de l'encéphale, il est devenu contestable dès que Gall et Spurzheim ont soumis ce système à l'épreuve des faits, et de nulle valeur, du jour où M. Serres a établi la grande Loi de la formation centripète.

B L'analogie des monstres anencéphaliens avec les pseudentéphaliens conduit à penser que ce qui est vrai de ceux-ci doit l'être aussi des premiers; mais, sans le contester absolument, je ferai remarquer qu'il existe des différences importantes entre les conditions des uns et celles des autres. Les anencéphaliens sont complètement privés d'encéphale, et n'ont même plus cette singulière tumeur crânienne dont il faut expliquer la formation par une cause autre qu'un arrêt de développement, puisque l'embryon ne présente rien de tel à aucune époque de son évolution. En outre, l'argument que l'on pouvait déduire, en faveur de l'hypothèse des destructions hydrocéphaliques, de l'époque présumée de l'action des causes tératologiques chez les pseudencéphaliens, est loin d'avoir la même valeur à l'égard des anencéphaliens, puisque ceux-ci, autant qu'il est possible de conclure du petit nombre de faits que possède la science, paraissent frappés d'anomalie dès le premier ou le second mois de la vie intra-utérine. Il reste donc seulement à faire valoir pour l'hypothèse des destructions hydrocéphaliques chez les anencéphaliens, l'existence de la sérosité qui remplace l'encéphale et souvent aussi la moelle épinière, avant que les enveloppes crâniennes et rachidiennes se soient rompues : encore n'est-il nullement prouvé que cette sérosité soit autre que la sérosité primitive et préexistant à l'encéphale, qui aurait été produite dès le commencement avec plus d'abondance que dans l'état normal, ou bien dont le travail formateur, se

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fofttîtiuanl plus longtemps que d'ordinaire chei le très jeune embryon, aurait démesurément accru la quantité.

» Quant à l'existence des nerfs encéplialiens, c'est ici \in fait non seulement d'une valeur contestable, mais directëttient contraire à l^hypothèse d'une destruction par l'hydropisie cérébrale : tAt oh lie salirait concevoir que des parties aussi délicates etissent échappé entièrement à l'action des causes destructrices stipposées ddsciz énergiques pour faire disparaître l'encéphale, et détruire même en grande partie le crâne. La métne hypothèse saurait encore moins expliquer la conformation qu'offrent chez les anencéphaliens lés os dii crâne, et lorsqu'il y a lésion spinale, les vertèbres. Les os de la votlte crânienne sont, non pas tronqués et incomplets, rortltne ils eussent dû le devenir par l'effet d'Untî destruction partielle, mais réduits dans toutes leurs dimensions, et par conséquent exactement modifiés, comme doivent l'être des parties dont la formation à été entravée. Les os de la base du crâne sont au contraire complets, mais mal conformés ; les lames des vertèbres sont, rton feulement en partie détruites, mais renversées latéralement et étalées, disposition dans laquelle il est absolument impossible de voir l'elTet d'ene destruction quelconque. Certes, en ajoutant à ces cottSidét'âtiOtlS t;elles que l'on peut tirer de la forme générale du crâne, toiiJoUhs symétrique et régulière, on ne petit méconnaître que l'hydropisie encéphalique, si elle joue un rôle dans la production des monstruosités anencépha-^ tiques, n'en peut du moins expliquer toutes les circohstâilcés, et qu'il faut recourir en même temps à la supposition de développements anomaux.

> Les explications déduites de l'hypothèse d'Une hydropisie sont bien moins satisfaisantes encore, alors qu'on les applique aux monstruosités cyclocéphaliques et otocéphaliqUes, et surtout aux paracéphaliques cl acéphaliques. Chez les cyclocéphaliens et otocéphaliens, suivatit M. Béclard et surtout suivant M. Dugès dortt je cite ici textuellement les paroles, c'est une hydréucéphalûcèle ethtnoïdalê oit sphénoïdaley ou même une hijdrocéphale génêialè qui aurait amené la distension, la rupture y la destruction ,di?s pâHies qui manquent. Suivant l'hypothèse de ce célèbre médecin, l'hydropisie, d'abord encéphalique, pénétrerait dans les nerfs olfactifs, creUx dans le premier âge; et de là la destruction de l'ethmoïde dont l'ossification est, comme on le sait, très tardive ; puis celle d'uu plus ou moins grand nombre de parties de la face, qui se gangrèneraient, se détruiraient, se déchireraient et se réduiraient en lambeaux. Enfin ce serait aussi, suivant Béclard, des destructions analogues, mais étendues beaucoup plus loin encore, qui expliqueraient toutes les anomalies des paracéphaliens et des acéphaliens, et par exemple.

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l'absente de la tête, celle du thorax et de ses viscères, Celle dfes membres abdominaux, celle do la plus grande partie de Tabdomen, et jusqu'à la diminution du nombre des doigls des pieds : encore faudrait-il aller beaucoup plus loin, puisqu'il existe, ainsi qu'on l'a vu, des acéphaliens réduits à n'être plus composés que d'un rudiment d'abdomen, d'un segment d'intestin, d'un membre pelvien imparfait et d'un cordon ombilical. Ce système ne va donc rien moins qu'à admettre la possibilité que l'hydropide se propage de proche en p^oche de l'encéphale à la face, de la tête au cou et au thorax, du thorax à l'abdomen, de celui-ci aux membres inférieurs ; tellement que l'être pourrait être successivement détruit dans sa presque totalité, sans néanmoins cesser de vivre ; et même, après toutes ces destructions, revenir à cet état de santé parfaite et d'extrême embonpoint que présentent à leUf naissance les acéphaliens aussi bien que les anencéphaliens.

» A ces systèmes si compliqués, et, il faut le dire, si invraisemblables, à ces systèmes que leurs auteurs eux-mêmes, malgré tout leur savoir, n'ont pu réussir à étayer d'un seul argument de quelque valeur, opposez l'explication que fournit la théorie générale des arrêts dfe formation et de dévèloppetftent, et voùô trouverez qu'elle a précisément tout ce qui manque aux premiers. »

En reproduisant avec prodigalité tout ce passage du livre d'Isidore Geoffroy, nous avons eu trois motifs : premièrement^ de montrer tout ce qiie le savant auteur pensait de l'origine morbide des monstres ; secondeniefity de faire voir en réalité que les démonstrations de cette doctrine n'avaient pas eu, jusque-là, à leur service des preuves assez sérieuses, assez couvaincâhtés, pour s'imposer à un esprit aUssi élevé et aussi compétent; troisièmement enfin, que bon nombre de faits inexplicables, jusque-là, parla théorie palhogétiique, avaient servi, aux théories anciennes, de prétextes, si ce n'est de motifs valables, pour se maintenir. D'où il est permis de conclure qu'aux yeux du savant téralologue, la science, toujours incertaine quant à la véritable origine des monstres, attendait de nouvelles lumières pour se prononcer.

Ces lacunes, Isidore Geoffroy Saint-Hilaire n'a jamais eu la prétention de les combler. Dans tout le cours de son ouvrage, il est resté ce qu'il s'est montré dans le passage qui précède, c'est-à-dire, plutôt porte vers les théories anatomiques et phy-

siologiques, que vers les théories pathologiques ; toutefois sans repousser celles-ci d'une manière absolue. Deux choses restaient donc à établir, à savoir : compléter la démonstration de ces dernières, et délimifer leur domaine légitime. Il importe de bien définir cette double tAche, car lorsque les dernières obscurités auront été dissipées, il ne manquera pas de faux érudits, d'arbitres partiaux, pour retrouver, dans ce qui était incertain et incomplet à cette époque et au jugement d'Isidore Geoffroy luimôme, les solutions claires, complètes et définitives que le savant et pénétrant historien n'avait pas aperçues.

Or, ces renseignements complémentaires, nous croyons être en mesure de les fournir par une connaissance plus approfondie des maladies cérébro-spinales du fœtus, et par le nouvel ordre de preuves résultant du phénomène inaperçu de la réiraciion musculaire et des innombrables vices de conformation et difformités qu'il est susceptible de produire.

Mais avant de quitter l'ouvrage d'Isidore Geoffroy Saint- Hilaire, il est un dernier renseignement à lui demander. Conduit par l'analyse minutieuse à laquelle il s'est livré pour accroître le nombre des caractères génériques et spécifiques indispensables à la méthode naturelle, il aurait dû donner une attention sérieuse aux difformités qui accompagnent les monstres. Et, en effet, il s'en est préoccupé, mais d'une façon toute empirique, c'est-àdire en ne les considérant que comme de simples accidents, comme de simples coïncidences dont la proportion numérique seule l'avait un instant arrêté. Ainsi que nous l'avons fait pour son appréciation des théories, nous croyons devoir reproduire textuellement ce que Isidore Geoffroy a pensé et écrit à l'égard des difformités.

Voici comment il s'est exprimé :

« Il me reste maintenant à présenter quelques remarques sur les déplacements anormaux des organes qui ne sont pas contenus dans Tune des cavités splanchniques. Le plus grand nombre sont seulement partiels, ou même résultent de simples changements de direction, analogues à ceux que j'ai indiqués pour plusieurs viscères, et méritent peu de fixer Vattention, Aussi me dispenserai-je d'en offrir la longue énumération, et me bornerai-je, pour la plupart d'entre eux, à résu-

mer leur histoire dans cette remarque, qu'il n'est aucun organe qui ne puisse être reporté en partie ou dans sa totalité, plus haut ou plus bas, plus en dedans ou en dehors, plus en avant ou en arrière, que dans réta( normal, et de plus, dans une foule de directions obliques, résultant de la combinaison des premières.

» Toutefois, il est plusieurs cas de déplacement que des conditions anatomiques remarquables, ou bien leur importance chirurgicale, ne nous permettent pas de passer sous silence. Telle est, en particulier, la tension ou le renversement congénital du pied, que quelques médecins ont appelé kyllose, mais auquel je conserverai ici, avec la plupart des auteurs, le nom si ancien dan? la science, et si généralement connu, de pied bot.

1 Le pied bot (1) est Tun des vices de conformation que les enfants présentent le plus souvent à leur naissance ; peut-être même est-il le plus commun de tous. Sur cent trente-huit cas d'anomalies que M. Chaussier a recueillis à la Maternité, il s'en est présenté trentesept dcins lesquels il y avait renversement des deux pieds ou de l'un d'eux (â) ; et les résultats de mes propres observations, aussi bien que d'autres renseignements que j'ai recueillis de diverses sources, ne me laissent de même aucun doute sur le retour très fréquent de cette anomalie. Il est d'ailleurs à ajouter que tantôt elle existe seule, et que tantôt, au contraire, sa présence coïncide avec celle d'autres déviations organiques. Il est même quelques monstruosités, l'acéphalie par exemple, avec lesquelles elle se reproduit d'une manière si constante, qu'elle en semble une complication nécessaire.

1 Le pied peut offrir quatre genres de renversement : il peut être, en effet, porté en dedans, en dehors, en bas, en haut. Ces quatre genres ont été observés ; mais il s'en faut de beaucoup qu'ils se soient présentés avec la même fréquence.

1 Le plus commun de tous est le renversement en dedans (3). Dans

(i) En allemand, Klumpfuss, — Le plus grand nombre des auleurs entendent par pied bot la dilTormité elle-mdme qui consiste dans le renversement du pied. Quelques auteurs donnent ce nom aux individus qui se trouvent aflectés de cette diflbrmité. Enfin, dans Torigine, le pied bot, signifiant sans doute pied 6oi<efi«, s'appliquait au membre difforme lui-même, et on le prend encore quelquefois dans ce dernier sent. Les mots bêncroche, pied tortu et quelques autres synonymes de pied bot, sont depuis longtemps bannis de la langue médicale. (Note de hid. G. Saint-Uilaire.)

(â) Voy. Chaussier et Adelon, article Monstruosités du Dictionnaire dei iciences médicales^ t. XXXIV, p. 234.

(3) Un célèbre chirurgien, à l'assertion duquel une réputation ordinairement méritée d'exactitude donne quelque importance, prétend, dans un grand ouvrage publié récemment, que le renversement en dehors constitue Tespècc la plus commune de pied bot. C'est une erreur grave. Il y a longtemps que le contraire est établi dans la science.

i6â DIFFORMITÉS CONi^ÉNlTAlËS

ce cas, le bord interne du pied devient supérieur, et l'externe inférieur > c'est sur lui que porte dans la station tout le membre abdominal. La plante est ainsi tournée en dedans, et la face dorsale en dehors. Les ligaments supérieurs, et surtout les ligaments externes du tarse et de Tarticulalion tibio-tarsienne sont relâchés, faibles et comme atrophiés.

> Le renversement en dehors, sans être aussi fréquent que le renversement en dedans, n'est pas rare non plus. Ses conditions sont précisément inverses : c'est, par conséquent, sur le bord interne que le pied s'appuie pendant la station.

» Ces deux genres de pied bot ont été bien connus et distingués avec soin par les anciens. Les Latins appelaient vari les indivi(|us affectés de renversement en dedans, et valgi ceux qui présentaient la déviation inverse. Les deux autres i^iMiros de pied bot, quoique le dernier soit seul véritabiemcMit nirc^tront été, au contraire, connus et distingués, du moins avec quelque précision, que par les modernes.

f Le premier genre de pied bot (pes varus) peut être considéré comme résultant de la rotation permanente et forcée du pied en dedans ; le second genre {pes valgus) de sa rotation en dehors; le troisième {pes equinus) de son extension ; le quatrième enfîn, de sa flexion. Ces qUfitre genres peuvent, d'ailleurs, présenter autant de variétés que les surfaces articulaires des os du tarse et du métatarse peuvent offrir d'inclinaisons et de torsions diverses. Enfm, il arrive très fréquemment que des déformations plus ou moins graves des os du pied, et quelquefois môme qu'une disposition vicieuse de la jambe, viennent compliquer le pied bol ; et de là un nombre infini de modifications , dont la description spéciale, peu utile pour la pratique, serait surtout sans aucun intérêt pour la théorie.

» Les auteurs ont remarqué, depuis longtemps, que le renversement d'un seul pied s'observe plus fréquemment que l'existence simultanée de deux pieds bols. Celle proposition est vraie à l'égard des individus d'îiilleurs bien conformés. Appliquée aux sujets affectés d'autres anomalies, et surtout aux monstres, elle serait, au contraire, complètement fausse.

» Lorsque les deux pieds sont à la fois renversés, le plus ordinairement (et cela est vrai des monstres aussi bien que des sujets d'ailleurs régulièrement conformés), tous deux présentent le même genre de renversement ; mais le contraire a lieu quelquefois aussi, et il n'est même pas très rare que les deux pieds soient renversés en sens directement inverse.

» Tout le monde sait qu6 le pied bot n*estpas toujours congénital ; que souvent même ce vice de conformation survient plusieurs années

après la naissance. C*est un fait établi depuis longtemps dans la science, et que Tobservation ne vient confirmer que trop fréquemment. Toutefois, il ne faut pas rapporter, comme on le fait chaque jour, au renversement non congénital du pied une foule de cas dans lesquels il existe, dès la naissance, une déviation d'abord très peu marquée, mais qu'après un laps de temps plus ou moins long, de rapides progrès viennent rendre presque tout à coup très apparente. Au moment où Ton s'aperçoit enfm du renversement du pied, on ne manque presque jamais, dans ces cas, de rapporter l'origine et la première apparition de cette déviation à une époque peu éloignée et bien postérieure à la naissance, tandis que, dans la réalité, elle est essentiellement congénitale.

1 La plupart des opinions émises, quelque diverses qu'elles soient au premier aspect, ont cela de commun, qu'elles attribuent la déviation du pied à une compression, à un tirage, ou, d'une manière plus générale, à une action mécanique exercée sur lui pendant la vie intrautérine. Ainsi, les uns ont expliqué le pied bot parle défaut d'espace dans l'utérus, résultant d'une conformation vicieuse de cet organe ou de toute autre cause, et eqfipèchant le développement régulier des Qiembres ; d'autres, par une mauvaise position du foBtus dans la matrice. L'hypothèse d'Ambroise Paré, qui accusait de la déformation du pied chez le fœtus l'habitude prise par la mère de s'asseoir les jambes croisées pendant sa grossesse, n'est véritablement que la même idée, présentée sous une autre foi'me. Enfln je la retrouve encore, mais exprimée avec beaucoup plus de précision et basée sur un grand nombre de faits, dans la théorie admise par mon père(i) : suivant lui, la déviation des pieds résulte de l'existence, à une certaine époque de la vie intra-utérine, de brides, d'adhérences établies entre les membranes de l'œuf et le fœtus, et disposées de manière à maintenir les pieds immobiles et toujours situés de la même manière. Je me borne ici à indiquer cette opinion, qui se lie intimement à l'explication générale des déviations organiques, telle que l'a présentée mon père, et sur laquelle j'aurai à revenir dans la quatrième partie de cet ouvrage, sur un cas particulier d'une vaste question théorique.

> C'est encore au moyen d'une action mécanique, mais d'une action d'un autre genre, que le pied bot est expliqué par Duverney(i). Suivant lui (et son opinion a été reproduite par d'autres auteurs), le ren^ Versement du pied résulte de la force inégale des muscles destinés à

(i) Elle se Irouve indiquée dans son mémoire sur la monstruosité nommée thlipsencéphalie. Voy. Mém. de la Société médic. d'émulation^ t. IX.

(2) Traité des maladies des os^ i. II, p. 58. Voyei encore sur les causes du pied bot, Cruveilhier, Ànat. pathol.^ 2* liv. in-fol., 1828.

agir sur lui eu sens inverse et comme antagonistes. Cette explication, fort simple, s'accorde parfaitement avec ce que l'observation journalière nous apprend sur un grand nombre de déviations pathologiques; mais elle est contredite par les observations de Scarpa, d'après lesquelles rinégalité des muscles antagonistes existe réellement dans le pied bot, mais est ordinairement consécutive à la torsion du tarsCj qui en est ainsi la cause et non FeiTet. On a presque généralement^ d'après ces faits, rejeté Texplication de Duverney, et aujourd'hui on n'en tient plus, pour ainsi dire, aucun compte dans la science. En cela, on a été trop loin. La torsion du tarse et l'inégalité des muscles antagonistes sont deux faits corrélatifs dont le premier produit, quel qu'il soit, doit nécessairement entraîner le second. Si, comme Ta établi Scarpa, le premier est ordinairement cause et le second effet, rien n'empêche cependant que quelquefois ces rapports ne soient intervertis. Il ne faut pas non plus perdre de vue que, dans les cas où l'inégalité de force entre les muscles antagonistes ne devient très manifeste qu'après la torsion du tarse, il n'est pas toujours possible d'affirmer qu'une légère inégalité n'ait pas précédé, dans l'ordre des temps, cette torsion elle-même, et n'ait pas contribué à l'opérer.

» Quant aux explications du pied bot qui ne peuvent, en dernière analyse, se ramener à une action mécanique, trois systèmes ont déjà été ou peuvent être proposés. Je me borne à dire, pour mémoire, que le renversement du pied a été, comme tant d'autres anomalies, attribué à l'influence de l'imagination de la mère. Le développement imparfailde quelques os du tarse, leur déformation, par suite du vice rachitique ou par d'autres causes, fournissent une explication beaucoup plus rationnelle. Enfin, le renversement du pied en dedans peut être considéré comme résultant seulement de la persistance d'une disposition qui existe normalement pendant une partie de la vie intrautérine, et il se ramène ainsi, comme la plupart des anomalies, à un simple arrêt de développement. Cette dernière explication, déjà indiquée par Meckel(l), pour le renversement en dedans, nous explique pourquoi ce genre do pied bot est le plus commun de tons (2). Elle se trouve, d'ailleurs, confirmée par une circonstance remarquable, omise jusqu'à présent par tous les auteurs. D'après les résultats d'un grand nombre d'observations que j'ai faites par moi-même ou recueillies dans divers ouvrages, le renversement du pied en dedans se rencontré surtout chez les individus qui présentent d'autres arrêts de développement y remontant à une époque très peu avancée de la gestation, par exemple, dans les évenlrationset chez les monstres privés de tête ou n'aycint qu'une tête très incomplète.

(i) llandhuch der palli. Anai., t. l, j). 757,

(t) Ce genre existe chez les animaux. Je Tai observé chez le chien.

ClIIiZ LES MONSTUES, LE F(£TUS ET L'ENFANT. i65

> Je puis ajouter que ce genre de pied bot se trouve réaliser, chez l homme, des conditions organiques, existant dans Tétat régulier chez divers animaux, par exemple chez les bradypes et les chauves-souris. Or, comme on Ta déjà vu par un très grand nombre d'exemples, et comme il est facile même de le concevoir d priori, la répétition anormale, dans un être, des caractères normaux des êtres des degrés inférieurs, est l'effet constant et nécessaire des arrêts de développement survenus chez le premier.

» Le renversement du pied en bas (pes equinus des auteurs), lorsqu'il est compliqué de brièveté, peut aussi être attribué à un arrêt de développement, survenu dès l'époque où le pied commence à se former, c'est-à-dire dès l'une des premières périodes de la vie intrautérine; et Ton peut, de même, le considérer comme réalisant chez l'homme des conditions qui appartiennent normalement à des animaux. En effet, un grand nombre de mammifères ont, comme tout le monde le sait, le pied dirigé verticalement en bas, et n'appuient dans la station et dans la marche que sur leurs doigts, ou même sur leurs ongles.

B Je suis loin de prétendre, au reste, que tous les cas de renversemient en dedans, et surtout de renversement en bas, doivent être expliqtiés par des arrêts de développement. Je re^^LvAe, au contrairBy comme un fait constant que le pied bot, aussi bien celui du premier ou du troisième genre que celui qui résulte du renversement en dehors ou en haut, peut dépendre de causes très diverses.

> Il est certain, par exemple, que ce vice de conformation doit être produit, lorsque les brides placentaires ont retenu les pieds longtemps immobiles et contournés sur eux-mêmes, ou, plus généralement, toutes lès fois que des causes mécaniques exercent sur un de leurs bords ou sur une de leurs faces une action prolongée. Dans ces circonstances, dont la production est très certainement possible, une déviation s'opérera nécessairement dans le sens de l'action exercée. On ne peut non plus douter que diverses déformations du tarse, résultant d'arrêts partiels de développement ou d'autres causes, ne puissent se produire, et qu'elles ne doivent encore avoir pour effet le renversement du pied.

» D'un autre côté, les causes mécaniques, ayant par leur nature même quelcjuc chose d'accidentel et pour ainsi dire de fortuit, qui ne permet pas de croire à leur retour fréquent et régulier, on ne saurait se rendre compte, si ou les admettait seules, d'un grand nombre de circonstances que présente l'histoire du pied bot. On ne saurait, par exeniple, s'expliquer ni la coïncidence si constante de ce vice de conformation avec certaines anomalies^ ni surtout le fait, malheureusement trop bien constaté, de sa transmission héréditaire assez