DE 1830 A

ÊTIENNNE GEOKFnOY-SAINT-HILAIRE. — PINEL. — IIOUEL ET BROCA. — MOUTON. — GASTEUER. — MULOT. — BOUTEILHIER. — DARESTE.

Avant de procéder à ce dernier inventaire, il importe de rappeler que l'Académie des sciences avait mis, en 1830, au concours, pour le jjrand prix de chirurgie, les difformités du système osseux. Quels qu'aient pu être, durant cette dernière période, les idées et les travaux publiés sur la question qui nous occupe, on ne perdra pas de vue que c'est] précisément à partir de cette époque et à l'occasion de ce concours, que nos idées personnelles ont pris naissance. On en a vu un court énoncé, emprunté au rapport de la commission académique sur ce concours (1). Ce rappel suiBra pour expliquer les antagonismes qui se sont manifestés depuis cette époque contre nos doctrines et notre personne; antagonismes qui nous ont assuré en même temps le bénéfice de cette contradiction, et nous ont au moins reconnu implicitement la nouveauté et l'originalité de nos idées.

Comme transition à des communications plus importantes, nous enregistrons au passage une observation émanant de l'illustre Et. Geofi'roy Saint-Hilaire, auquel s'était associé le des-

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CHKZ LES MONSTRES, KE FOETUS ET L'ENFANT. 4Gy

cendant d'une autre illustration chère à la science: il s'agit d'un fait observé par le docteur Pinel, sous les auspices d'Ktienne Geoffroy Saint-Hilaire.

OBSERVATION XLVII

MONSTRE AGÉNOSOME INCOMPLET, SPINA BIFIDA. — ECTOPIE DE LA MOELLE. — VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS (1).

SOMMAIRE. — Eotopie de la moelle. — Déviation de la oolonne. — 8pina bifida. deux poches hydrorachiques. — Déviation du nez. — Pied bot. — Agénosoxnie incomplète. — Eotopie de la plupart des viscères abdominaux.

Je satisfais aux désirs de la Société d'être informée des faits curieux de monstruosité observés par M. Geoffroy Saint-Hilaire et moi sur un sujet avec éventration, dont j'ai procuré la délivrance, et que j'ai montré à la Société dans l'une des séances précédentes.

Ponr rendre l'observation plus complète et plus intéressante, je pense qu'il est indispensable de donner, avant tout, quelques renseignements sur l'état de la mère.

D'une constitution faible et d'un tempérament nerveux, cette femme, âgée de vingt-trois ans, avait eu antérieurement trois accouchements heureux et deux avortements. Sa santé, déjà affaiblie par les grossesses précédentes, se détériora beaucoup pendant cette dernière. Les digestions devinrent très pénibles; des flueurs blanches, auxquelles elle était sujette, continuèrent pendant toute la grossesse, et par leur abondance augmentèrent tellement sa faiblesse, qu'elle restait souvent dans un état d'engourdissement et dans un état presque continuel de mélancolie et de souffrances.

Les quinze derniers jours de !a gestation furent remarquables par l'augmentation de l'écoulement d'un liquide blanchâtre, mais qui augmenta peu à peu de consistance, de manière à offrir sur la fm celle du pus avec odeur. C'est alors que l'état de pesanteur, de gène et de légère douleur, qui existait depuis trois à quatre mois dans la région hypogastrique, devint plus sensible, et que les légers mouvements de l'enfant, que la mère ressentait depuis trois mois environ, cessèrent complètement sur les derniers jours. C'est à cette époque, huitième mois de la grossesse, que les douleurs de l'enfantement eurent lieu

(1) Vi^KuOhnervatinn de monstruosité sur un fœtus, iïnr]o, docloiir Pinol (Eugène), mnlecin attaché à la maison Ho Sainl<*-PéIai:ir,olc., oie. - S ouv elle, bibliothèque médicale, IHItâ, t. II. p. X.Y,),

et durèrent pendaiH un jour et une nuit. Aussitôt qu'il me fut possible, pendant le travail de raccouchement et au moyen de la dilatation du col de la matrice, de bien distinguer Tenfant par le toucher, je sentis la tête immédiatement à nu, c'est-à-dire non recouverte de son enveloppe membraneuse. Pendant et après le travail, qui fut très laborieux, il n'y eut aucun écoulement d'eaux. Il est à remarquer que la membrane de l'amnios, dont aucuns débris ne furent aperçus à la sortie de l'enfant ni dans la suite, ne présentait point une étendue assez considérable pour contenir en entier le fœtus. L'enfant, qui paraissait avoir environ huit mois, vint au monde mort. Son aspect bleuâtre, la flaccidité des chairs, les phénomènes qui avaient précédé l'accouchement, semblaient assez attester que l'enfant était mort avant le commencement de son expulsion.

La surface du corps présentait les faits remarquables suivants : une éventration considérable avec deux ouvertures : Tune, asseï large, pénétrant dans le cloaque, existait vers son centre; l'autre, très petite, vers le pubis. Il n'y avait point d'anus, ni d'ouverture sexuelle naturelle, et sur chaque côté du lieu destiné à cette dernière existait un tubercule devant former les parties génitales extérieures. Entre ces deux tubercules était un orifice très petit s'étendant par un canal étroit à l'ouverture sus-pubienne. Le nez était contourné sur luimême à droite. La jambe gauche présentait un pied bot tourné en dedans.

Une autre circonstance d'organisatjon également remarquable, c'est que le sujet était intimement attaché à son placenta; la membrane externe du disque se prolongeait sur le fœtus et faisait corps avec l'enveloppe des organes non rentrés dans l'abdomen. Une poche remplie de liquide existait entre le disque du placenta et le sujet, et il devenait difficile de prononcer si ces enveloppes provenaient plus de l'un que de l'autre. Le phénomène d'éventration avait étendu ses effets sur les viscères abdominaux et principalement sur ceux de la région du bassin. Il n'y avait point de caecum; à part cette circonstance, tout le canal intestinal n'était affecté par la monstruosité que parce qu'il s'était développé hors de la cavité abdominale : ainsi, se voyaient au dehors le foie, la rate, l'estomac, tout le paquet intestinal, mais l'intestin offrait, près de son insertion sur le cloaque, une ouverture de forme elliptique et longue d'une ligne et demie.

Quant aux viscères de la région du bassin, ils garnissaient Texterieur d'une grande poche qui offrait, relativement à ses rapports et à sa forme, les mêmes considérations que le cloaque des oiseaux. Etait-ce une dilatation du rectum, une vessie urinaire rétroversée et à large ouverture? Tout cela peut également se soutenir, et ces faits, observés et appréciés dans d'autres animaux: et avec d^autres acci^

CHEZ LES MONSTRES, LE POBTUS ET L*ËNFANT. i71

dents de forme, mènent sur la voie de formation de la vessie et du rectum.

Quoi qu'il en soit, il n*y avait d'appareil urinaire complet et d'organes sexuels que tun côté : celui-là à droite et ceux-ci à gauche. Il n'y a de même, chez les oiseaux, d^oviducte qu'à la gauche de Vindividu.

Le sujet que nous avons examiné était du sexe féminin. Du c6té gauche existait aussi, tout en haut de l'estomac, une capsule surrénale, mais rien de plus. A droite, il y avait une capsule surrénale, un rein à la suite et un uretère, le tout d'un volume plus fort que dans l'état normal. L'uretère s'ouvrait sur le cloaque : son orifice s'ouvrait à droite, et l'orifice de la vulve se voyait à gauche.

On a injecté le sujet et remarqué les faits suivants :

L'artère ombilicale était bifurquée avant d'arriver sur le sujet; une branche passait sur le côté droit le long des intestins, et l'autre à gauche en longeant les parties latérales du cloaque. Ces deux branches remontaient pour gagner l'aorte descendante immédiatement audessous des artères cœliaque, hépatique, stomachique, splénique et mésentérique supérieure, car il n'y avait pas de mésentérique inférieure, ce qui, comme on le sait, est ainsi dans quelques mammifères.

Après ces artères, viennent de l'aorte, dans l'état normal, les artères capsulaires, rénales et spermatiques; mais chez notre sujet ces artères naissaient en avant du tronc cœliaque, d'où cette curieuse anomalie, que les organes formateurs de l'urine se montraient en avant de l'estomat;, du foie et de tous les organes qui se présentaient immédiatement après le diaphragme.

Les artères ombilicales, allant ainsi gagner la fln de l'aorte descendante, tiennent alors lieu d'iliaques, ce qui n'empêche point que l'artère épigastrique, l'hypogastrique, la honteuse interne et les crurales ne soient produites; mais toutes ces déviations vasculaires semblent provenir de la prolongation de l'artère ombilicale, à moins qu'on n'aime mieux considérer toute la longue partie bifurquée du cordon ombilical comme correspondant à des iliaques prolongées, ce qui placerait cette considération sur le même point de vue que l'état herniaire des viscères.

Quant à la moelle épinière et aux anomalies de cette partie, il y a un ordre de choses qui accompagne les éventrations, le cordon rachidienest en deux endroits détourné; il fait coude, échappe à son étui osseux et arrive postérieurement gagner les téguments communs.

Les trois dernières vertèbres, qui étaient entièrement ouvertes, avaient leurs apophyses montantes et spinales renversées, moitié à droite et l'autre moitié à gauche; circonstance qui a permis que, dans le point correspondant, les enveloppes de la pulpe se soient

472 DIFFORMITÉS COiNGÉNlTALES

ci^andies considérablemeiU, au point de former deux poches concentriques : Tune fort volumineuse, externe, provenant de la dilatation de la dure-mère spinale ; et l'autre, formant le coude interne, plus circonscrite et n'étant que le prolongement de la pie-mère. De la surface de celle-cî partaient successivement, et à distance très rapprochée, deux nerfs, comme il s'en rend ordinairement dans chaque trou intervertébral. Ces trous et leurs vertèbres manquaient; c'était la seule absence à remarquer : mais la forme signalait l'état antérieur des choses et les rapports indiquaient les filets nerveux de la queue de cheval; la grande poche, provenant de la dilatation de la dure-mère, était placée sous les muscles fessiers, singulièrement aplatis à cause de leur étendue superficielle. Ces deux poches étaient recouvertes par deux nmscles fessiers, et se réunissaient dans leur fond pour n'en former qu'une seule ; une membrane subjacente, en forme de faux, faisait croire à deux poches différentes sous les muscles fessiers.

Si l'on apprécie bien l'état de la mère antérieurement à sa grossesse, et si l'on fait une analyse rigoureuse et parfaite des divers phénomènes qu'elle a présentés, il me semble que cette observation est tout à fait en faveur des médecins qui pensent que les monstruosités sont le résultat de maladies de Venfant dans la cavité utérine.

Le défaut d'étendue de la membrane amnios pour contenir le fœtus fait aussi naître l'idée que Tenfant, après la rupture et la destruction plus ou moins grande de la membrane amnios, peut néanmoins rester quelque temps dans la cavité de l'utérus en contact immédiat avec la surface interne remplaçant l'enveloppe membraneuse du fœtus en partie détruite.

Le pied bot et le nez contourné de cet enfant, dont l'accouchement s'est fait sans apparence d'eaux de l'amnios, confirment encore l'opinion que la torsion congénitale des membres est due à une pression immédiate ou médiate.

La pression immédiate a lieu, comme elle a existé dans ce cas, toutes les fois qu'il y a peu ou absence d'eaux de l'amnios, et cette pression est exercée par Tenveloppe membraneuse du fœtus et de l'utérus ; tandis que la pression médiate consiste dans un moyen artificiel que la femme emploie pour cacher le fruit de la conception, ou que l'excès de la coquetterie lui fait mettre en usage pour conserver la régularité des formes.

Les faits curieux observés sur ce sujet me rappellent une idée qui

est souvent présentée à mon esprit, et que je crois devoir commujuquer dans cette occasion à la Société.

Jusqu'à ce jour la superstition et l'ignorance ont donné au peuple

et à certains médecins la croyance exclugive que l'en vie (naevus) ou tache de naissance de la peau était due à une envie non satisfaite de la mère ou bien à une vive affection de son imagination. Je ne veux point nier cependant d'une manière absolue l'influence de Timagination, d'une forte impression; car une vive émotion peut troubler la loi organisatrice chez le fœtus, comme elle trouble une fonction et détermine une maladie dans un organe; mais comme j'ai remarqué plusieurs enfants avec ces taches, et qu'il y avait eu état maladif précédant la gestation, en raisonnant par analogie, j'ai été porté à croire que les taches de naissance étaient le plus souvent le résultat d* adhérences plus ou moins anciennes de la membrane fœtale avec Venveloppe tégumentairey et ayant eu lieu à une époque plus ou moins éloignée du commencement de la formation du sujet. Ces adhérences, qui finissent toujours par se corrompre par l'accumulation des eaux de l'amnios, changent le mode d'organisation de la peau, et, suivant leur durée, leur intensité, la tache présente un aspect extrêmement variable sous le rapport de sa couleur, de son développement et de sa forme.

Cette observation, remarquable sous bien des rapports, Test d'abord comme présentée en commun par Fauteur avec Etienne Geoffroy Saint-Hilaire. Elle offre dans la diversité des circonstances qu'on y relate, de quoi donner une sorte de satisfaction à toutes les doctrines, même à celle des origines morbides.

Les auteurs signalent d'abord, dans le développement incomplet des organes génilo-urinaires, certaines analogies avec l'absence d'oviducte à gauche chez les oiseaux. Plus loin, ils trouvent de même, dans Timperfeclion du rectum, l'analogue du cloaque des oiseaux. Puis, ce sont les pieds bots, les torsions congénitales desmembres, qui résulteraientd'une pression utérine occasionnée par la pénurie des eaux de l'amnios; plus loin encore, ce sont les adhérences de la membrane fœtale avec l'enveloppe tégumentaire qui détermineraient les taches de fiaissance. Enfin, l'auteur ou les auteurs déclarent que, somme toute, « l'observa- > tion est tout à fait en faveur des médecins qui pensent que les d monstruosités sont le résultat de la maladie de l'enfant dans la i cavité Utérine. >

Cette observation, comme on le voit, renferme des éléments favorables à toutes les doctrines; et si quelque critique comme

kU DIFFORMITÉS CONGËNITALES

il s'en rencontre, voulait absolument y trouver des éléments de priorité favorable à celle-ci ou à celle-là, il serait servi à souhait. Mais un mot suffira pour montrer que ce qu'il y avait de plus clair, déplus probant dans le fait, les auteurs se sont fermés les yeux pour ne pas l'y voir.

Il y avait spina bifida ; il y avait deux poches hydrorachiques ; il y avait altération de la moelle ; il y avait pied bot ; il y avait évenlration; il y avait rétraction de la vessie, du rectum; il y avait enfin tous les éléments de la maladie spinale, tous ceux de la rétraction musculaire, tous ceux enfin qui témoignent de son action génésique des difformités.

A cette époque donc, on n'y voyait guère mieux encore que cinquante ans auparavant.

Il faut enjamber bien des années, parcourir bien des pages, pour rencontrer quelque chose qui témoigne de quelque progrès dans robservation des faits, si ce n'est dans l'éclaircissement des idées. Or voici, au nom de deux auteurs, d'une valeur incontestable, dont l'un vient d'être enlevé prématurément à la science avant d'avoir dit son dernier mot, et l'autre est placé au centre de tous les faits anormaux de l'organisme humain, une observation des plus curieuses, des plus compliquées et des plus nouvelles aux yeux de leur auteur et aux yeux du corps savant qui l'a accueillie.

Cette observation est relative à une inversion complète des membres inférieurs^ qui a porté en arrière la totalité des parties qui devaient regarder en avant.

Cette observation a été communiquée à la Société anatomique par M. le docteur Houel, conservateur du musée Dupuytren, et décrite et commentée par le professeur Broca. Nous la reproduisons textuellement d'après les procès-verbaux de la Société, et avec des figures que nous avons fait exécuter nous-même d'après l'original à l'époque de sa présentation à la Société.

OBSERVATION |XLVIII

FŒTt'S MONSTRE. — AGÉNOSOME PAR HYDRORACHIS. — SPINA BIFIDA. — VICES DE CONFORMATION. — INVERSION DES MEMBRES INFÉ^ RIEURS (1).

SOMMAIRE. — Fœtus agènoeome par hydroraohis. — Spina bifida. — Poche hydrorachique. — Éventratlon, ectopie des viscères. — Ixnperforatlon de l'anus. — Absence extérieure des organes gènito-urinaires. — Exstrophie de la vessie. — Inversion des membres inférieurs par rotation des os illaques en arrière. — Diastase des pubis, direction anormale de tous les os du bassin

H. Houel présente un fœtus humain monstrueux. Il ne possède pas de renseignements sur la grossesse de la mère; le volume du fœtus est à peu près celui d*un fœtus ordinaire de sept mois.

Sur ce fœtus on peut reconnaître, avant toute dissection :

l*» Une éventration considérable. Une membrane transparente continue avec le cordon d'une part, avec les bords de l'ouverture abdominale de Tautre, limite une vaste poche où la plupart des viscères abdominaux paraissent contenus. Le cordon s'insère à la partie inférieure de cette membrane et un peu à gauche. Au-dessous de cette insertion, mais un peu plus à droite, existe une ouverture elliptique par laquelle du méconium s'est écoulé. Celte ouverture, oblique de haut en bas et de gauche à droite, est longue de 4 centimètres et large de 3. Il est probable qu'elle tient ici lieu de l'ouverture anale. Au-dessous d'elle, sur la ligne médiane, on aperçoit une saillie charnue, assez ferme, cylindrique, rouge, qui semble être l'analogue de la verge. Cette saillie, du reste, n'offre aucun méat, aucune cavité inférieure.

2* Plus bas encore, on trouve sur la face antérieure du tronc deux fesses bien caractériî>ées, et au-dessous d'elles deux membres bien conformés, dont la face popliiée est dirigée en avant, et dont le gros orteil est situé en dehors.

Ce n'est donc point par suite d'une torsion en masse que les fesses et les jarrets sont dirigés en avant; on dirait plutôt que chaque membre pelvien a isolément 5uM un mouvement de rotation d'un demi* cercle autour de son axe.

Sur la ligne médiane, dans le sillon qui sépare les unes des autres les deux fesses et la face interne des deux cuisses, on n'aperçoit ni ouverture anale, ni fente vulvaire, ni saillie analogue aux bourses. Mais au milieu de chaque fesse, sur leur point culminant, on trouve

(1) HovEL et Broca, BuUeHns delà SociéU anatomique, 6 juin 1850, p. 181.

tn

DIFFORHITÉS rj)NGCN1TALES

une espèce de petit mamelon fonrié par une peau exubérante et flasque. M. Houel se demande si ce ne serait pas U les deux moitiés du scrotum.

3* Enfin, en arrière et un peu à gauche, au niveau de la région lombaire, existe une tumeur molle, fluctuante, demi-transparente, irréductible, du volume d'un œuf de pigeon. Est-ce un spina bifida? Est-ce un simple kyste ? C'est ce que la dissection montrera bientôt.

La tète, la poitrine et les membres supérieurs paraissent bien conformés.

Dans une des séances suivantes, M. Houel montre de nouveau ce Tœtiis complètement disséqué; une analyse minutieuse permet maintenant d'apprécier la nature de ces déviations organiques.

Les organes de la tête et de la poitrine sont bien normaux ; la cloison diaphragmatique est complète.

La plupart des viscères abdominaux sont contenus dans la poche de l'éventration congénitale. Seuls, les reins, avec les capsules surrénales, sont restés en placfî, sous le péritoine, dans la cavité abdominale qui est rudimentaire. Les parois de cette évpnlration se corn-

CHEZ LUS HONSTRIilS, LE FOETUS ET L'EHFANT. 477

posent de deux membranes : l'externe se continue avec la peau et se prolonge sur le cordon; l'interne est une dépendance du péritoine.

Le Toie, très volumineux comme il l'est toujours à cet âge, est un peu déformé par suite de son déplacement, mais de plus il présenlb une anomalie importante. Au lieu de gagner la veine cave en passant sous la face concave de cette glande, la veine ombilicale se creuse un sillon profond sur sa face supérieure et va se jeter dans la veine cave au-dessus de l'embouchure des veines sus-hépatiques.

L'ouverture elliptique précédemment décrite mène dans une dé-

pression peu profonde, qui est un véritable cloaque, et qui présente quatre orifices. L'orifice inférieur occupe Textrémité droite du cloaque; il conduit dans une cavité profonde de 4 à 5 centimètres, qui se termine en cul-de-sac dans la fosse iliaque droite. Celte cavité, dont les parois ont la structure du gros intestin, donne insertion, près de son ouvertura, à un appendice vermiculaire normal, et représente par conséquent le ciccuiu. Le reste du gros intestin manque complètement.

A i ceiitiniétrijs au-dessus de l'orifice qui conduit dans le uecum,

478 DIFFOliMlTÉS GOKGftNITÂLKS

on en trouve un second qui conduit dans l'intestin grêle; à part cette ouverture insolite, cet intestin est parfaitement normal ainsi que la partie supérieure du tube digestif. Entre Torifice du ceecum et celui de l'intestin grêle, on trouve un troisième orifice qui conduit dans l'uretère droit. Enfin, le quatrième orifice situé à Textrémité inférieure du cloaque mène le stylet dans l'uretère gauche. Il n'y a ni urèthre, ou, pour mieux dire, le fond de la dépression précédente représente la paroi postérieure de la vessie dont la paroi antérieure manque^ ainsi que cela a lieu dans l^exêtrophie de cet organe.

Le petit corps charnu, rougeâtre, qui est situe au-dessous de l'ouverture du cloaque, est une véritable verge; il est constitué par une masse cylindrique qui offre la structure du corps caverneux; il passe derrière le cloaque et ne tarde pas à se diviser en deux racines conoïdes; celles-ci vont, en divergeant, s'implanter de chaque côté au voisinage d'une saillie osseuse, qui, malgré sa situation sur un plan antérieur, représente réellement la tubérosité de l'ischion, ainsi que le démontre l'étude du squelette.

A l'extrémité inférieure de chaque fosse iliaque, on trouve sous le péritoine un petit corps lisse, aplati, qui ressemble à un testicule. Du côte droit, un petit cordon part de ce testicule et va rejoindre l'uretère près de son ouverture extérieure; au niveau de la jonction, on trouve même un tout petit corps allonge qui offre quelque analogie avec une vésicule séminale.

Telle est la disposition des organes abdominaux et pelviens. Le squelette de cette région n'est pas moins intéressant à étudier.

La colonne vertébrale, considérée de haut en oas, est normale jusqu'à la région lombaire; depuis la première lombaire jusqu'au sacrum, les lîimes vertébrales gauches manquent complètement. Il en résulte une ouverture longue de 2 centimètres, large de 1 et demi, qui fait communiquer le canal rachidien avec les parties molles environnantes. Les nerfs de la queue de cheval et la dure-mère rachidienne se trouvent ainsi à découvert lorsque les muscles sont enlevés. Celte dernière membrane envoie en bas un prolongement cylindrique large de 3 millimètres et long de 2 centimètres. Au niveau de la crête iliaque gauche la cavité de ce cylindre s'évase rapidement, et s'ouvre dans une large poche grosse comme un œuf de poule et pleine de sérosité ; la membrane interne de cette poche se continue avec l'arachnoïde pariétale, et sa membrane externe n'est qu'un diverticulum de la dure-mère rachidienne : c'est donc là un véritable spina bifida.

La présence de cette poche paraît se rattacher directement k la déformation du squelette du bassin.

Privé d'une partie de ses moyens d'union avec la colonne lombaire,

et refoulé en avant par la tumeur précédente, le sacrum présente une direction horizontale: le coccyx regarde directement en avant; la face antérieure du sacrum, devenue supérieure, est convexe au lieu d'être concave; la cavité pelvienne se trouve ainsi complètement effacée, et l'on est porté à vqir dans cette disposition la cause de l'absence des viscères pelviens.

Il résulte de la déviation du sacrum que la surface articulaire de cet os a subi un mouvement de quart de cercle : son extrémité supérieure est devenue postérieure; son extrémité inférieure est devenue antérieure, et son bord antérieur est maintenant dirigé en haut. Or, la symphyse sacro-iliaque est normale ; par conséquent, les deux os iliaques ont été entraînés par le sacrum, et telle est la cause des malformations bizarres du train inférieur de ce fœtus. Qu'on se sou* vienne avant tout que le développement de la colonne vertébrale précède celui des os iliaques, et que la consolidation de la symphyse pubienne n'avait pu s'opérer à l'époque où la présence du spina bifida a dévié le sacrum. Qu'on veuille bien ensuite prendre un os iliaque normal et lui faire exécuter un mouvement de rotation de 90 degrés autour d'un axe perpendiculaire sur le centre de la surface articulaire, et l'on reproduira fidèlement la plupart des déformations que présente le squelette de ce fœtus.

En premier lieu, les deux pubis sont portés en haut, en dehors et

en arrière ; une distance de 3 centimètres les sépare l'un de l'au- Ire; ils sont unis par un cordon fibreux transversal qui représente bien évidemment l'un des ligaments de la symphyse (le ligament inférieur, selon toutes probabilités). C'est au-dessus de ce cordon que sont situés la verge et le cloaque précédemment décrits.

En second lieu, les deux ischions sont portés en haut, en dedans et en avant; ils ne sont plus séparés l'un de l'autre que par un intervalle de 2 centimètres. Les branches îschio-pubiennes, par conséquent, sont obliques de haut en bas, de dehors en dedans et d'arrière en avant; ce qui est précisément l'inverse de leur direction primitive. Situées immédiatement sous la peau, ces branches soulèvent le tégument externe et donnent naissance à ces deux saillies arrondies et volumineuses qui, avant toute dissection, ressemblaient si bien à des fesses; mais ce ne sont point là des fesses véritables, puisque les muscles fessiers ne s'y trouvent pas. L'élévation des ischions, leur situation sur un plan antérieur expliquent comment les deux corps caverneux, malgré leur brièveté et leur situation anormale, peuvent prendre cependant leurs insertions ordinaires.

En troisième lieu, les deux épines iliaques sont portées en arrière, en dehors et en bas. Elles sont situées un peu plus bas et beaucoup plus en arrière que les pubis, et l'arcade fémorale, par conséquent.

est oblique de haut en bas, d'avant en arrière et de dedans en dehors.

Comme conséquence de cet abaissement de Tépine iliaque et de la crête iliaque qui lui fait suite, la fosse iliaque interne regarde directement en haut, et la fosse iliaque externe directement en bas; la ligne qu'on peut tirer de Tépine iliaque antéro-supérieure jusqu'à l'ischion est presque horizontale; or, on sait que la cavité cotyloïde se trouve près du milieu de cette ligne. Cette cavité, par conséquent, est située à peu près sur le même niveau que Tépine iliaque, sur un plan plus antérieur et plus interne. Ce changement de rapports est dû un peu sans doute k l'ascension de la cavité cotyloïde, mais surtout à l'abaissement de l'épine iliaque ; car celle-ci, beaucoup plus éloignée que celle-là de l'axe fictif de rotation, a dû subir un déplacement beaucoup plus considérable.

Mais quoique peu déplacée, la cavité cotyloïde n'en a pas moins décrit sur elle-même une rotation d'un quart de cercle, et il en résulte que l'échancrure cotyloidienne, ordinairement située en bas, est ici dirigée en avant.

Le fémur a dû nécessairement suivre la cavité cotyloïde dans ce mouvement de rotation, et il est aisé de s'assurer que sa face postérieure a dû devenir interne, et sa face interne antérieure; que, par suite, la pointe du pied a dû être déviée directement en dehors, son bord interne regardant en avant et son bord externe regardant en arrière; en d'autres termes, en l'absence de toute action musculaire, les deux membres inférieurs, par suite de la déviation des os du bassin, ont dû se placer primitivement dans la position où les placerait, chez l'adulte bien conformé, la rotation en dehors portée jusqu'à ses dernières limites. L'état du squelette rend compte directemeni d'une déviation de 90 degrés ; il reste à savoir en quoi consiste la rotation supplémentaire de 90 degrés, qui a eu pour résultat de diriger la pointe des pieds en arrière et les talons directement en avant. 11 sera aisé de montrer que ce dernier phénomène est dû à l'action musculaire.

On sait que la rotation en dehors, confiée à un grand nombre de muscles, est normalement beaucoup plus énergique que la rotation en dedans; les seules puissances capables de produire cette dernière sont les faisceaux antérieurs du moyen et du petit fessier; ces faisceaux en effet s'insèrent plus en avant sur l'os coxal que sur le grand trochanter. Mais sur ce fœtus, le mouvement de bascule de l'os iliaque a porté la totalité de la fosse iliaque en arrière du grand trochanter; les faisceaux précédents sont par conséquent devenus rotateurs en dehors, et il ne reste plus aucune puissance musculaire capable de produire la rotation en dedans. Le membre, ne se trouvant plus sol-

licite que par les rotateurs en dehors, a décrit en dehors un quart de cercle, et ce mouvement, ajouté à la déviation d'un quart de cercle dans le même sens déjà due à la déviation de Tos iliaque, a suffi pour porter le talon en avant et les orteils en arrière. Ainsi s'expliquent rinversion isolée de chacun des membres inférieurs, et la situation des gros orteils qui sont placés en dehors.

En se guidant sur les faits qui précèdent, on peut maintenant ramener les membres à leur situation naturelle. Il faut d'abord saisir 1*08 iliaque et le ramener à sa direction normale à l'aide d'une pression convenable. On voit déjà la pointe du pied se diriger en dehors, le gros orteil regardant en avant. Qu'on prenne alor^ le pied, qu'on le porte dans la rotation en dedans, et l'on^aiTivera sans difficulté à rendre aux os, aux muscles, aux vaisseaux et aux nerfs du membre leur position ordinaire et leurs rapports les plus normaux.

Ainsi cette monstruosité si bizarre, et en apparence si compliquée, se compose d'une série d'éléments qui s'enchaînent d'une manière très logique. Le point de départ de tant d'anomalies se trouve dans la colonne vertébrale. Il y a eu d'abord formation d'un spina bifida latéral qui a été la cause ou l'effet de l'arrêt de développement des lames vertébrales lombaires.

La poche du spina bifida a refoulé le sacrum en avant. La cavité pelvienne se trouvant effacée, le rectum et la vessie n'ont pu se former; de là l'existence d'un cloaque dans la région hypogastrique.

Puis les os iliaques entraînés par le sacrum ont déterminé dans les membres inférieurs une déviation en dehors d'un quart de cercle. Les muscles de la rotation en dehors, restés sans antagonistes, ont achevé de retourner ces membres dont la face postérieure s'est ainsi dirigée en avant.

Enfin, pour rendre l'illusion plus complète, les branches ischiopubiennes ont formé en avant deux saillies arrondies, qui, placées à la racine des membres pelviens sur le prolongement de leurs faces poplitées, ressemblaient complètement à des fesses.

On a donc pu croire d'abord à une inversion en masse de tout le train inférieur. Mais cette inversion n'est qu'apparente ; la dissection et l'analyse montrent que cette monstruosité ne constitue pas une espèce nouvelle, et qu'elle se rapproche des types déjà décrits.

En présentant ce fait comme extraordinaire, — et il l'est en effet sous le rapport de la rareté et de la complexité de la monstruositéy — les auteurs ne se doutaient pas qu'il en existât dans la science plusieurs autres exemples. Mais ces faits, à peine

J. GUÊRIN. I . — Il *

m DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

aperçus par ceux qui les avaient rencontrés, n'avaient jamais reçu d'interprétation quelconque. On les avait remarqués coTime étranges; Haller lui-même n'avait fait qu'indiquer le cas de Méry sous le titre de inversio partium (i).

Avant de discuter avec les auteurs de cette nouvelle observation la signification anatomique et Torigine étiologique de la monstruosité, nous allons reproduire la série des documents que nous avons réunis depuis le premier aperçu do Littre, jusqu'à l'observation de MM. Houel et Broca,

Le premier exemple d'un fait d'inversion des parties nous a été fourni par notre sixième observation personnelle (2). La difformité n'y était encore qu'incomplète. Puis nous avons trouvé, cbemin faisant, l'observation de Littre (3), celle de Méry (4), l'indication du fait de Méry par Haller, puis les observations de Gruveilhier, qui s'y était à peine arrêté (5).

Mais il existait en outre, éparsesdans la science, plusieurs autres observations originales; la première de Mouton, 1 722 ; la seconde de Gastelier, 1772, et la troisième de Mulot, 4811, Ces observations, oubliées et n'ayant jamais été rapprochées ni commentées, vont acquérir, à l'occasion du fait observé par MM. Houel et Broca, une valeur de position et ime signification imprévues. Elles concourront avec l'observation de MM. Houel et Broca à l'établissement définitif d'une difformité aussi intéressante sous le rapport anatomique que sous le rapport éliologique. Mais pro« cédons avec ordre. Voici l'observation de Mouton :

(i) Haller, de Monstris, ch. viu, fabrica aliéna^ p. 11.

{%) 0BSERVM10.NS ORIGINALES, a» VI, p. \iS.

(3; Littre, Mém, de VAcad. des se , 1709, p. 15.

(i) MÉRY, id. ibid., 170O, p. 42.

(5) Gruveilhier, Anat. path., t. II, et nos réftex., p. 370 et 97t.

OBSERVATION XLIX

MONSTRE À>ENCÉPHALE. — DESTRUCTION DU CERVEAU ET DE LA MOELLE. — SPINÀ BIFIDA, VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS. — ROTA- TION DES MEMBRES PELVIENS PAR DÉPLACEMENT DES OS lUAQUES (1).

SOMMAIRE. — DestmoUon totale du oerreau et de la moelle. — Absenoe da crftne, du oou, spina bif ida, à partir de l'occipital incluaivement jusqu'à la troiaièiifte dorsale; débris des membranes oèbrèbrales fopmani tumevr à la plaoe du oenrean; dèplaoemeat des os iliaiiaee ; pAeds bots.

Monsieur, ayant été appelé il y a environ huit jours, à deux heures après minuit, pour aller rue de la Harpe, à la Croix blanche, soulager une pauvre femme en travail, âgée d'environ vingt-huit à trente ans, je la trouvai dans une situation des plus déplorables ;eUe me dit d'abord qu*eiie se mourait, je la touchai et je fus surpris de rencontrer un corps solide et raboteux, ce qui me fit faire quelques réflexions sur la manière dont l'enfant pouvait être tourné. A la seconde douleur qu'elle eut, je la touchai de nouveau pour m'assurer de la partie qui pouvait se présenter, je sentis les apophyses épineuses des vertèbres des lombes,et glissant mon doigt plus haut, un vide et un écartement des vertèbres du dos. À la troisième douleur qui survint, je l'accouchai d'une fille morte qui me parut n'avoir cessé de vivre que depuis environ quatre ou cinq jours, vu que l'épiderme commençait seulement à se séparer, et comme cet enfant est tout à fait contre nature, je crois que vous serez bien aise que je vous en donne une relation fidèle.

Il figure une espèce de magot, comme il s'en trouve de représentés aux stalles des choeurs de quelques églises; il n'a point de crâne, on n'y trouve que la portion inférieure de l'os eoronal qui sert à former les orbites, il n'a point non plus d'os pariétaux, on n'y voit que la partie inférieure de l'occipital près des condyles ; à l'égard des deux os temporaux, il n'y a que la partie qu'on appelle apophyse pierreuse ou la roche, ainsi la tête n'est couverte de peau qu'environ jusqu'à la moitié de l'endroit où devail être Tos eoronal, et l'on discerne en cet endroit quelques cheveux assez longs ; au lieu de cerveau on ne trouve qu'une poche presque ronde, assez semblable au

(1) Mouton. Extrait d'une lettre de M. Andry, docteur régent de la Faculté de médecine do Paris, au sujet d'un enfant monstrueux né le 10 janvier 1722. Fœtus dans lequel la ^rtie inférieure et postérieure de Tocciput, dta verlèbres cervicales et dorsales sont divisées, offrant une ouverture de trois travers de doigt jusqu'à la troisième dorsale, se rétrécissant jusqu'à la première des lombes où se trouve une keeee formée par trois vertèbres lombaires. {J<mmal des êavatUêf aanée ilH ^ iiS; Pafis.)

capuchon des religieux Recolets et formée par la dilatation de la dure-mère; elle renferme une matière rougeâtre, spongieuse et fibreuse, de laquelle partent tous les nerfs. On ne peut rien y remarquer de régulier ; cette matière fibreuse lient lieu du grand et du petit cerveau, /(^ poche pend jusqu'aux environs de la troisième vertèbre dorsale; la partie inférieure et postérieure de Toccipital est séparée en deux d'environ trois travers de doigty de même que les vertèbres du col et celles du dos jusqu'à la première lombaire ; par ce moyen le canal de l'épine se trouve ouvert et s'écarte d'environ trois travers de doigt comme j'ai dit, depuis l'os occipital jusqu'à la troisième vertèbre du dos, et ce même canal continue en se rétrécissant jusqu'à la première des lombes ; là se trouve une bosse formée par trois vertèbres des lombes, laquelle, comme tout le canal, n'est recouverte que de la dure-mère, et non de la peau, car la peau est, aux deux côtés de l'écartement, comme cicatrisée et environnée d'un petit poil assez longuet. La face de cet enfant est plate et renversée en arrière^ n*ayant point de col, les yeux se trouvent placés par cette situation où devait être la partie supérieure du coronal ; ils ne sont recouverts que de cette peau que j'ai dit y avoir, laquelle fait l'office de l'os coronal, et par cette même situation, ils se trouvent presque tout à nu. La mâchoire inférieure tient à la partie antérieure de la poitrine, il n'y a aucun espace entre les oreilles et les épaules, le pied droit est tout à fait tordu en dedans; les os desiles se trouvent placés vers le milieu des vertèbres des lombes.

Mouton le jeune, chirurgien juré de Saint-Côme.

A Paris, ce 12 juin 1722.

M. Andry, docteur en médecine de la Faculté de Paris, à qui cette lettre est adressée, a examiné cet enfant que M. Mouton, qui demeure au bout de la rue Serpente du côté de la rue de la Harpe, conserve dans de l'eau-de-vie, et il Ta trouvé conforme en tout à lai*elation contenue dans la lettre que nous venons d'extraire.

Si cette observation était unique, la situation des os des ilcs qui se trouvaient placés vers le milieu des vertèbres des lombes passerait inaperçue. Aussi Tauteur n'a-t-il pas mentionné les conséquences de ce déplacement sur la direction des membres inférieurs. Quoi qu'il en puisse être de cette omission, les autres particularités du monstre, très intelligemment indiquées pour répoque, offrent un intérêt suffisant pour suppléer à Tabsence

CHEZ LES MONSTRES, LE FCETUS ET L'ENFANT. i85

de détails sous le rapport du déplacement des os iliaques, que nous avons supposé l'analogue de celui qui est présenté et décrit de la façon la plus claire et la plus complète dans l'observation suivante de Gastelier :

OBSERVATION L

MONSTRE HYDROCÉPHALE AVEC SPINA BIFmA ET BOULEVERSEMENT GÉNÉRAL DES PARTIES EXTÉRIEURES ET INTÉRIEURES DU TRONC (CÉLOSOME COMPUQUÉ D'iS. GEOFF. SAINT-HILAIRE ). — INVERSION DES MEMBRES INFÉRIEURS.

SOMMAIRE. — Hydrooèphallfl. — Dastmotlon partleUe de la moéUe. — PUore ooiMidèraMa de la oolonne. — Spina bifida. — Hernie dlaphragmatique. — Éventratlon. >- Eotopie dés ▼isoèrea. — Inversion des membres inférieurs. — Boolerersement et déplacement oonsèoutifs des parties.

Marie-Marthe Pinçon, femme de Thomas le Boucq, vigneron, âgée de vingt-deux ans, et demeurant à Fervières, petite ville du Gâtinais, accoucha, le 2 janvier 1771, au terme de cinq mois et demi, de deux enfants. L*un avait la conformation naturelle et proportionnée à son âge; Tautre, d'une conformation monstrueuse, fait le sujet de cette observation. J'aurais désiré le faire dessiner, mais différentes circonstances m'en ont empêché : je vais tâcher d'en donner la description la plus exacte et la plus détaillée qu'il me sera possible.

Celui des deux embryons qui avait une conformation naturelle ei proportionnée au terme de la grossesse, était une fille ; l'autre est venu au monde la face regardant le sacrum, les bras étendus le long du corps, les jambes repliées derrière le dos, les pieds et les talons aplatis et appliqués à la partie Dostérieure de la tête, vers le haut de l'occiput, les pointes des pieds tournées du côté des tempes ; il avait un placenta isolé assez considérable et qui ne communiquait en rien avec celui de son jumeau; il n'avait point de cordon ombilical; lorsqu'il a été tout à fait sorti au dehors, je l'ai examiné fort scrupuleusement, et voici ce que j'y ai observé : *

1* Sa tête était monstrueuse et de beaucoup plus considérable que l'âge du sujet et ses autres parties ne le comportaient; elle était portée sur son tronc d'où elle n'était séparée que par un léger étranglement qui lui servait de cou ; la face était aussi prodigieusement large.

2* Sa poitrine et son bas-ventre ne formaient qu'une seule et

(1) Gastelier, Observation sur un fœtus monstrueux^ par M. GasleluT, docleuren médecine à Montargis. (Ancien Journal de médecine, t. WXIX, 1773, p. tl).

iR6 DIFFORMITtS GONGfiNtTALES

même cavité^ à laquelle était jointe une poche membraneuse d'un tissu extrêmement un, et si diaphane que, Tenfant ayant survécu une bonne heure à sa naissance, on voyait très distinctement les mouvements du cœur qui portait sur Tos des iles du côlé gauche.

3** Les fesses étaient situées par devant et un peu endossons, c'està-dire qu'elles regardaient le visage de manière que, par cet arrangement extraordinaire, elles étaient antérieures au lieu d'être postérieures. La poche membraneuse dont je viens de parler, et que je ne crois être autre que le péritoine lui-même, tirait son origine en s*amincissantpeu à peu des téguments qui recouvraient le sternum, et venaient se perdre dans ceux des fesses. Cette poche était très lisse et très unie, n'étant point perforée pour recevoir le cordon ombilical qui n'avait jamais existé, comme je l'ai déjà dit plus haut.

4'' Sur chaque côté des fesses se trouvait un petit appendice, chacun en forme de crête, de la grosseur d'un tuyau de plume, et de la longueur de trois à quatre lignes ; elles ressemblaient aux nymphes, dans leur milieu, où l'on remarquait un bouton charnu ; un cercle géométriquement tracé dans la peau, sans pénétrer au delà» en formait l'enceinte.

b"" A la place où sont ordinairement les fesses, était une protubérance charnue, plus grosse que le poing, irrégulièrement sphérique, séparée des fesses par un sillon transversal, et qui imitait très bien la marge de l'anus.

G"* A côté de cette masse charnue, un peu inférieurement, on voyait une espèce de cicatrice qui semblait tirailler cette masse charnue par différentes brides, et paraissait être le point de réunion des téguments de l'omoplate et des fesses.

7** Les bras, étendus le long du corps, ne présentaient rien qui fût dans le cas d'être noté ; mais les extrémités inférieures étaient posées le long du dos, de manière qu'en les abaissant pour leur donner la situation ordinaire^ elles présentaient le gras de jambe par devant, et la crête du tibia par derrière, et ainsi de la cuisse dont la partie antérieure regardait le dos, tandis que la postérieure était située par devant.

S"* Je n'ai pu découvrir ni anus, ni parties sexuelles extérieurement.

Après avoir suivi à l'extérieur toutes les parties de cet avorton monstrueux, sans d'autres secours que ceux des yeux et des mains nus, j'ai observé le même ordre, le scalpel à la main, pour, en examinant de plus près, y découvrir ce que l'intérieur semblait nous dérober de plus important. J'ai commencé :

l*» Par le crâne où je n'ai rien trouvé, non plus qu'à la face, digne d'être remarqué.

^'^ Je suis passé à l'examen delà poche membraneuse, qui, de même qu'un gros bâton, formait au dehors on volume très saillant; c'était un supplément que la nature s'était ménagé pour contenir les viscères du bas-ventre qui étaient dans cet ordre-ci : Tépiploon, peu considérable et très mince, en revétissait la majeure partie ; le foie, fort volumineux, occupait le plus grand espace de ce bâton membraneux; au-dessous, se trouvait Testomac, qui était d'un très petit volume, au grand cul-de-sac duquel adhérait la rate, dont la grosseur égalait à peu près celle d'un haricot ; du même côté, un peu plus bas, se trouvait la capsule atrabilaire, dont la grosseur n'égalait pas celle d'une noisette; la vésicule du fiel occupait sa place ordinaire, c'est-àdire la partie concave du grand lobe du foie; le mésentère, que j'aurais plutôt pris pour une membrane arachnoïde, par son extrême exiguïté, embrassait dans sa duplicature le tube intestinal qui était peu considérable et sans connexions par en bas, car il flottait dans le (issu cellulaire qui se trouve ordinairement en quantité entre les deux lames du mésentère ; ses connexions par en haut étaient, à l'ordinaire, avec le pylore dont il est, à proprement dire, la continuité ; mais, par en bas, il n'en avait et n'en pouvait avoir aucunes, puisque l'os sacrum et le coccyx étaient recouverts dans leur partie antérieure du thymus, des poumons et du cœur, et que la vessie urinaire, la glande prostate et les vésicules séminales, ainsi que le vagin, manquaient absolument. Enfin, d'après l'examen le plus scrupuleux, j'ai observé que le pancréas, les reins, les vaisseaux émulgents, le rein suecenturial du côté droit, toutes les parties de la génération de Tun ou de l'autre sexe, les uretères et la vessie, manquaient complètement. Après avoir enlevé les viscères que je viens de détailler plus haut, j'ai suivi cette poche membraneuse jusque dans ses derniers retranchements, ce qui m'a mis à même déjuger de son extrême divisibilité; car elle faisait les plus grands frais dans cette disposition des viscères, en fournissant à chacun d'eux une enveloppe particulière. Elle tapissait l'intérieur du thorax, et formait dans sa partie déclive une lame simple, qui, se portant obliquement de devant en arrière et de haut en bas, tenait lieu de diaphragme, à travers laquelle passaient le thymus, les poumons et le cœur. Le thymus était placé immédiatement au-dessous de ce mince septum diaphragmatique ; cette glande était très volumineuse, ce qui est dan,s Tordre naturel à cet âge. Le cœur, qui avait un péricarde de même composition que le diaphragme, était situé entre les poumons, d'où il s'éckrtait pour porter sa pointe jusque sur la crête de l'os des iles du côté gauche ; son volume et sa structure n'avaient rien de notable; mais les poumons, dont la couleur était d'un rouge brun, étaient comme resserrés sur eux-mêmes, tant ils étaient petits. Comme, d'un côté, j'avais observé pendant un temps.

ainsi que quantité de personnes, les mouvements du cœur, et que, de l'autre, Texlrême exiguïté de ces corps spongieux m'avait frappé au point de douter du développement des vésicules aériennes, je me suis avisé d*en jeter deux petits morceaux dans un vase d'eau, ensuite je les y jetai entiers. Dans l'un et l'autre cas, ils se sont constamment précipités au fond ; d'où j'infère qu'un enfant peut, pendant un certain temps, survivre à sa naissance sans respirer, et que dès lors l'expérience, mise en usage pour absoudre ou condamner les personnes accusées d'infanticide, n'est rien moins que tranchante. D'ailleurs, Overkan, dans son Économie antmafe, donne plusieurs observations d'enfants morts avant leur naissance, et dont les poumons, jetés dans l'eau, surnageaient, parce que, à la faveur des efforts de l'accouchement et de la rupture de ses enveloppes, l'enfant, dit-il, respire avant que de mourir. C'est ce qu'il faudrait prouver.

Rivière nous donne comme quelque chose d'extraordinaire (et ce l'est, en effet) d'avoir trouvé dans un sujet l'estomac et l'épiploon logés dans la poitrine ! Bartholin rapporte aussi avoir vu la même chose ; mais ici nous voyons quelque chose de beaucoup plus extraordinaire, puisque les viscères du bas-ventre, dont je viens de faire l'exposition, se trouvaient logés partie dans la poche membraneuse, partie dans la poitrine, et que ceux de cette capacité se trouvaient placés bien au-dessous de ceux du bas-ventre, dont ils s'étaient séparés par une lame qui, partant de la poche membraneuse, tenait lieu de diaphragme, comme nous l'avons déjà dit plus haut.

D'après cet exposé-ci, il serait fort difficile de limiter les régions qui sont nécessairement confondues; où placerait-on l'épigastre, l'ombilic et l'hypogastre, ainsi que leurs régions latérales? Jusqu'ici, il nous manque bien des viscères et tous les muscles abdominaux. La nature semble s'être plu à tout confondre ; car le désordre est, tel qu'il est, pour ainsi parler, impossible de le décrire avec ordre.

3* J'ai passé à la dissection des fesses, où je n'ai découvert que ce que j'ai observé extérieurement ; il n'y a de merveilleux que leur situation par devant, et ce cercle qui était comme buriné sur leurs téguments, ainsi que ces productions charnues qui semblent avoir été jetées là comme par hasard, et qui ne pénétraient pas jusqu'à la membrane adipeuse; les muscles fessiers étaient bien dessinés de chaque côté.

4** La masse charnue, que j'ai dit plus haut être au lieu et place des fesses, et en être séparée par un large sillon transversal, contenait beaucoup de tissu cellulaire, la majeure partie des muscles des cuisses, quelques-uns du dos qui avaient échappé à la corrosion de la matière purulente, ou qui n'avaient point été détruits par la cicatrice située dans sa partie latérale et inférieure. Cette tumeur parasite

avait jeté quantité de racines sur la partie postérieure des dernières vertèbres dorsaks, de toutes les lombaires^ du sacrum et du coccyx. Après avoir enlevé cette masse informe et la cicatrice qui y était adhérente, j'ai trouvé une excavation considérable, produite probablement par le pus qui avait emporté toutes les apophyses épineuses et obliques des vertèbres ci-dessus mentionnées, qui avait dépouillé le canal vertébral de la moelle épinière, ainsi que de la queue-de-cheval, laquelle excavation se prolongeait par en hdMijusqu^ aux premières vertèbres cervicaleSy et par en bas jusque dans l'intérieur du bassin qui se trouvait renversé en arrière, ainsi que nous allons le voir en examinant le squelette. L'excavation était tapissée d'une membrane très lisse, et ne laissait entrevoir aucune trace de matière purulente que j'ai peutêtre mal à propos préjugée par l'absence des apophyses épineuse, obliques, et de la moelle épinière. Car enfin, que serait devenue cette matière purulente? Mais aussi, que signifierait cette cicatrice considérable et bien marquée à l'extérieur?

5* Mon étonnement fut encore bien plus grand lorsque, en suivant cette excavation par en bas, je découvris dans le fond du bassin, en levant le sillon transversal, la vessie urinaire, dont le col était renversé) et l'extrémité inférieure des muscles épigastriques, qui venaient se terminer à la symphyse du pubis située par derrière ; je les suivis dans leurs directions, et j'ai observé que leurs insertions supérieures étaient, à l'ordinaire, très bien, mais que ces muscles s'étaient dévoyés en se contournant par derrière les côtes, et que, quoique écartés par la masse charnue, ils. se joignaient au-dessous, pour aller se fixer à la symphyse du pubis et à la crête de l'os des iles. Les muscles droits, obliques et transverses, étaient très bien marqués, et surtout du côté droit; quant aux pyramidaux, ils manquaient; mais cela arrive très communément chez les sujets même les mieux conformés. La vessie était très peu volumineuse; j'ai écarté ses parois, qui étaient comme collées, en y soufflant de l'air. La cavité du bassin était continue avec toute l'excavation vertébrale, laquelle excavation avait pour voûte toute la masse charnue et la cicatrice ; pour parois, les muscles abdominaux; et pour fond, le canal vertébral lui-même. Aurait-on jamais pu s'imaginer qu'après avoir examiné l'extérieur et l'intérieur abdominal, où nous n'avions trouvé ni muscles, ni vessie urinaire, nous eussions retrouvé et les uns et les autres dans des lieux si peu faits pour les recevoir? Il était bien plus naturel de croire qu'ils manquaient, ainsi que plusieurs autres viscères au moins aussi essentiels. La région épigastrique est transposée ici par derrière au lieu et place de la sacrée ; les muscles du bas-ventre viennent occuper la place de ceux du dos, des lombes et des cuisses, et forcent ceux-ci à se retirer en peloton dans la masse charnue où ils s'étaient logés.

6* Les muscles du cou venaient se confondre dans les digitations et attaches supérieures des muscles épigastriques, et ne présentaient rien de remarquable. Tel est le desordre, que Timagination la plus féconde pourrait à peine se le représenter !

Nous avons d'abord examiné cet enfant abortif, tel qu'il s'est présenté en descendant du sein de sa mère, ensuite tout ce que l'extérieur de son corps nous offrait de curieux, sans avoir recours à des secours étrangers ; après cela, nous avons fouillé dans ses viscères, pour lire dans chacun d'eux, en particulier, tout ce que nous avons pu y débrouiller; maintenant il nous reste à considérer sa charpente osseuse : le détail des différentes pièces qui la composent ne sera pas long; d'ailleurs, d'après Texposé que je viens de faire, il est aisé d'avoir l'idée de sa structure; et je dois même ajouter aussi que, d'après l'inspection du squelette que j'ai dans mon cabinet, on est dans le cas de juger de la plus grande partie des défauts de conformation dont je viens de faire l'histoire.

1"* Les os du crâne et de la face avaient leur conformation naturelle ; mais il n'en était pas de même de ceux de la botte pectorale, car les différentes pièces qui composent son enceinte antérieure et latérale, je veux dire les côtes, étaient rapprochées les unes des autres à la manière d'un éventail à demi ouvert; ces pièces variaient, en outre, dans le nombre, car j'en ai trouvé onze du côté droit, savoir : six vraies et cinq fausses, dont la dernière s'appuyait sur la crête de l'os des iles; et du côté gauche, six seulement, qui paraissent toutes vraies, la dernière vraie manquant, ainsi que les cinq fausses, à la place desquelles on apercevait une languette osseuse qui ressemblait au cartilage ensiforme. La deuxième côte du côté gauche était biceps par son extrémité vertébrale, c'est-à-dire qu'elle présentait, en partant des vertèbres, deux portions distinctes et séparées qui se réunissaient ensuite en une seule qui allait se terminer au sternum. La colonne vertébrale était courbe vers son milieu^ d'arrière en avant, de manière que la partie antérieure du sacrum et du coccyx, qui doit être enfoncée et déjetée en arrière, formait, au contraire, une saillie considérable en devant, et faisait le même effet en devant qu'elle fait ordinairement par derrière. On voyait ensuite, toujours en devaîit, les parties postérieures des os t/ion, ischion et pubis. Étant obligé de renverser le sujet pour voir tout ce qui se trouvait dans la partie postérieure, je trouvai la partie antérieure de la symphyse du pubis et les fémursy tibia, péronés, qui présentaient leur partie postérieure, tandis que Vantérieure regardait Vépine vertébrale, ainsi que la rotule et les pieds, qui étaient comme écrasés. Les péronés, au lieu d'être dans la partie postérieure et latérale externe, se trouvaient, chez le sujet, dans la partie interne du tibia.

Revenons aux vertèbres, que nous avons considérées en devant, dans l'endroit de la courbure de cette colonne, depuis les dernières vertèbres dorsales, toutes les lombaires, le sacrum et le coccyx y compris; leurs corps étaient creusés dans les deux tiers, et formaient un vide asseï considérable pour loger un œuf de pigeon, toutes les apophyses épineuses, transverses, et quelques obliques étant emportées, comme j'ai déjà eu occasion de le dire plus haut. Les os ilion, ischion et pubis, dont nous avons observé en devant la partie postérieure, c'est-à-dire la convexe, présentent ici en arrière leur partie antérieure ou concave, et conséquemment la cavité du bassin.

Le squelette est arqué, ainsi qu'il était en venant au monde, c'est-à-dire qu'en posant sa tête sur un plan, les pieds s'y trouvent aussi, il représente la même figure que ces faiseurs de tours de force qui s'arquent le corps en le renversant par derrière.

Le sujet de cette observation-ci nous présente quantité de phénomènes que je laisse aux physiologistes à expliquer. Il nous convaincra : l*» d'une manière péremptoire, que l'enfant peut se nourrir et prendre accroissement dans le sein de sa mère par d'autres voies que par celle du cordon ombilical, â"* Il nous met dans le cas d'examiner plus scrupuleusement cette expérience relative au développement des poumons immédiatement après la naissance, et de la rejeter comme très fautive, puisqu'il a survécu une bonne heure à sa naissance, sans qu'il soit prouvé que ses poumons se soient développés et qu'au contraire ils se sont rendus impénétrables à l'air; ce qui semblerait favoriser l'opinion de certains physiciens qu'un enfant peut vivre pendant un temps sans respirer, et ce qui détruirait de la manière la plus victorieuse les prétentions d'Overkan, qui veut que les enfants respirent avant que de naître. S"* Il semblerait aussi nous faire entrevoir, par la privation de quantité d'organes, je ne dis pas seulement nécessaires, essentiels, mais même indispensables pour sa conservation et son accroissenient, nous faire entrevoir, dis-je, qu'à la manière de toutes les graines confiées dans le sein de la terre, l'enfant végéterait dans celui de la mère, et y croîtrait sans tirer aucun secours de ses propres organes, qui sont cependant faits pour s'en prêter mutuellement, i" Enfin tous les défauts de conformation qu'il réunit, toutes les transpositions qu'il nous offre, sembleraient nous conduire tout naturellement à croire qu'un mécanisme aveugle préside, en général, à notre génération, et que les productions que nous considérons comme monstrueuses sont l'effet de certains mouvements tout à fait hors de l'empire de l'àme, uniquement opérés par la disposition organique des parties. Au surplus, je n'ose hasarder aucune réflexion sur la cause qui a pu produire un tel désordre dans les difïérentes parties de Tavorton monstrueux dont il est question, et qui est d'au-

tant plus surprenant qu'il réunit à la fois les vices de conformation par défaut, par transposition, et même par excès de parties. Comment pourrions-nous espérer d'apporter quelque raison tant soit peu plausible des écarts de la nature dans la génération, puisque, après les travaux auxquels se sont livrés les plus grands physiciens, on est forcé d'avouer qu'elle n'est pas moins impénétrable qu'auparavant, et qu'ils ont multiplié les systèmes sans parvenir plus sûrement à la vérité?

Faisons remarquer d'abord que cette observation est de 1773. On ne doit pas y chercher la précision anatomique ni Texposition méthodique de notre époque. Mais ce qu'on y rencontre, c'est une réunion rare et tout à fait exceptionnelle d'anomalies qui ont fait l'étonnement de l'observateur et des médecins du temps, et au milieu desquelles on distingue très clairement Texistence de la difTormilé qui nous occupe, et qui n'avait jamais été observée ni décrite jusque-là. Malgré la multitude de particularités anormales qui accompagnent Vinversion despartieSy il est impossible de la méconnaître. Comme fait matériel, elle y est indiquée de la façon la plus claire et la plus complète. € Ainsi, dit l'auteur,

> les fesses étaient situées par devant, elles étaient antérieures^

> au lieu d'èive postérieures ; on voyait en avant les parties pos-

> térieures des os iiions, ischions et pubis ; et à la partie posté-

> rieure, la partie antérieure de la symphyse du pubis, et les

> fémurs, tibias, péronés, tandis que l'antérieure regardait l'épine » vertébrale, et les péronés, au lieu d'être dans la partie posté- » rieure et latérale externe, se trouvaient dans la partie interne f du tibia. » Je relranscris sommairement ces détails, parce qu'ils sont on ne peut plus clairs et plus positifs pour établir et caractériser la réalité du fait.

Rappelons maintenant son entourage, car c'est de son entourage que doit émerger, comme d'elle-même, la vraie signification, la véritable origine mécanique de la difformité.

Il y avait hydrocéphalie ; la tête était monstrueuse^ les bras étendus le long du corps, les jambes repliées derrière le dos, les pieds et les talons appliqués à la partie postérieure de la tête, les pointes des pieds tournées du côté des tempes. La poitrine et le ventre ne formaient qu'une seule cavité. Les viscères étaient

contenus dans une poche membraneuse située hors du ventre. La colonne vertébrale, considérablemeni courbée vers son milieu, était creusée dans toute son étendue jusqu'aux vertèbres cervicales; au bas de la région lombaire, existait une tumeur cicatricielle qui couvrait une excavation profonde, et occupait l'emplacement de la queue-de-cheval détruite.

Ce résumé méthodique des faits, extrait de l'observation de Gastelier, où ils sont présentés un peu pêle-mêle, ne permet pas d'y méconnaître une affection cérébro-spinale, qui a convulsé au dernier degré le système musculaire, et a entraîné le déplacement de toutes les parties du squelette, et en particulier l'inversion, que nous avons voulu dégager de cet ensemble un peu confus. Ce sont ces deux ordres de faits qu'il fallait mettre en évidence, pour comprendre ceux qui vont suivre. Ce n'est qu'après la réunion de tous ces faits, — dont chacun complétera les données de son voisin, — que nous déduirons la théorie auatomique et physiologique de leur commune difformité.

L'observation suivante constituera un nouvel anneau de cette

chaîne étiologique.

OBSERVATION LI