MONSTRE AGÉNOSOME. — BEC-DE-LIÈVRE. — EXOMPUALE ET ROTATION

DES EXTRÉMITÉS PELVIENNES (1).

SOMMAIRE. —Intégrité apparenta du système nerveux (7) (on n'en parle pas). — Beo-de-Uévre. — Érentratien. — Imperforation anale. — Absenoe de sexualité extérieure. — Membres inférieurs dans une rotation telle que les genoux regardent en arriére.

Le renversement des extrémités inférieures de ce petit fœtus est très extrordinaire, et le cas dans lequel s'est trouvé raccoucheur fort embarrassant.

Le citoyeu Mulot trouva près de la mère, qui ressentait depuis plusieurs heures les douleurs de l'enfantement, une sage-femme et un autre chirurgien. L'enfant présentait le bras gauche; il fut chercher

(1) Mulot, Extrait d'une observation sur un fœtus de sept mois, né avec un renversement des membres abdominaux, par le citoyen Mulot, chirurgien à Rouen, p. 176 (Bulletin des sciences, par la Société philomathique de Paris, t. III, Paris, 1811.)

494 DIFFORMITÉS CONGI^ITALES

les pieds, et il ne parvint à les saisir qu'avec beaucoup de diilQcultés. Lorsqu'il les eut tirés au delà de la vulve, il remarqua que les deux gros orteils éloient en dehors. Il conjectura alors qu'il tenoit les pieds de deux enfants différens; mais en recherchant celui qu'il auroit le plus de facilité à extraire, il reconnut que les deux extrémités qu'il tenoit, appartenoient au même corps ; il présuma ensuite que l'enfant étoit double, ou qu'il avoit trois ou quatre membres abdominaux.

Lorsque ses doigts parvenoient un peu au-dessus du bassin de l'enfant, ils rencontroient une poche remplie (TeaUy qui formoit un obstacle invincible. Fatigué de trouver continuellement la même opposition, il ouvrit la poche, et le fœtus sortit sans difficulté; mais alors il était mort, quoiqu'il eût donné peu auparavant des signes de vie.

Il paroît qu'il n'a point été enveloppé de ses membranes, qu'il y a eu un renversement des extrémités inférieureSy tel que les genoux sont tournés vers le sacrum qui tient lieu du pubis. La poche ouverte recouvroit les intestins; le placenta étoit très petit, et son cordon très court. La torsion paraissoit s'être opérée principalement sur ks lombes; cet enfant avoit, en outre, un bec-de-lièvre interne; et quoiqu'il n'y eût au dehors ni anusm sexe déterminé^ il y avoit au dedans du bassin une petite matrice. C. D.

Toute courte qu'elle est, cette observation est on ne peut plus significative. L'inversion y est aussi clairement indiquée que possible. Avant la sortie complète du fœtus, l'accoucheur apnt remarqué que ks deux gros orteils étaient en dehors^ avait cru à l'existence de deux fœtus. Ce n'est qu'après la sortie complète du sujet qu'il eut raison de sa méprise. Il y avait, en outre,une tumeur, une exomphale considérable, qui avait rendu l'accoucbement impossible. Enfin, il y avait un bec-de-lièvre interne, iraperforation de l'anus et absence de parties génitales externes.

Dans ce troisième cas, l'inversion était donc aussi complète que possible, et elle était accompagnée d'autres vices de confonnation de la même origine.

Ces faits exposés, nous pouvons aborder maintenant l'observation de MM. llouel et Broca, et ramener la difformité qui s'y trouve décrite, à une signification comoiune avec celle des trois observations qui précèdent.

CHEZ LES MONSTRES, LE raSTHS ET UENFANT. 495

Voici l'explication de nos deux savants confrères, telle qu'elle a été présentée par Broca, dans le Compte rendu des travaux delà Société afiatomique pour Vannée iSijO. Celle explication est si explicite, elle comprend tant de renseignements sur les opinions de cette époque, que nous la reproduisons tout entière.

c C'est un fœtus à terme, dit Broca, dont la moitié sus-diaphragmatique est bien conformée, tandis que, au contraire, tous les appareils, tous les organes de la moitié inférieure sont profondément altérés dans leur forme, leur situation, leurs rapports. Avant la dissection, on constate, entre autres choses, une éventration complète, un cloaque et une verge placés au-dessus du pubis, un spina bifida volumineux, enfin, et c'est là le fait le plus singulier, une inversion telle des membres inférieurs, que les fesses et les talons regardent en avant, et que les gros orteils sont situés en dehors.

» Au premier abord, les faits de ce genre paraissent défier Tanalyse, ils sont tellement complexes, tellement irréguliers, qu'ils semblent braver les lois de la tératologie, et qu*on est tenté de les prendre, avec les anciens, pour des jeux de la nature.

Ji Et cependant. Messieurs, une dissection délicate et un peu de réfiexion ont permis de tout ramener à une cause première des plus simples et des mieux connues. Toutes ces monstruosités, toutes ces bizarreries ont été la conséquence d'un simple spina bifida. Je ne vous exposerai pas les détails anatouiiques ni les raisonnements qui ont légitimé ces interprétations. Afin de ne pas abuser de vos instants, je suis obligé de vous renvoyer au Bulletin du mois de juin (page 184). Je me contenterai de vous résumer renchainement, et, pour ainsi dire, le mécanisme de celte accumulation d'anomalies. Il y a d'abord eu formation d'un spina bifida latéral, qui a été la cause ou l'elTet, cela importe peu pour le moment^ de l'arrêt de développement des lames vertébrales lombaires. La poche du spina bifida est descendue derrière le sacrum et s'est placée entre les deux os iliaques.

» Privé d'une partie de ses moyens d'union avec la colonne lombaire, et refoulé en avant par la tumeur précédente, le sacrum a pris une direction horizontale; et cela a entraîné deux ordres de conséquences. ^^W

» En premier lieu, la cavité pelvienne s'est trouvée complètement effacée; la formation du rectum et des autres viscères pelviens est devenue impossible ; le cloisonnement normal n'a pu s'opérer entre les organes digestifs et les organes urinaires ; et telle est la cause du cloaque sus-pubien.

> En second lieu, le sacrum, dans le mouvement d'élévation qui l'a

496 DIFFORMITÉS GONGfiNITALES

rendu horizontal, a décrit un arc de cercle de 90degrés. Les os iliaques, entraînés dans ce mouvement, ont déterminé, dans les membres inférieurs, une déviation en dehors, d'un quart de cercle, ce qui a déjà dirigé les talons en dedans et la pointe des pieds en dehors. Mais, une fois commencée, la torsion ne pouvait s'arrêter là. Par suite de ce premier changement de rapports, tous les muscles pelvîfémoraux étaient devenus rotateurs en dehors. Restée sans antagonisme, la rotation en dehors, s'est effectuée jusqu'à ses dernières limites; elle est devenue permanente, et ce déplacement nouveau, ajouté au déplacement primitif, a achevé de retourner complètement les membres inférieurs dont la face postérieure s'est dirigée en avant.

ji Enfm, pour rendre l'illusion plus complète, les branches ischiopubiennes, par suite de la déviation des os iliaques, formaient en avant deux saillies arrondies qui, placées à la racine des membres pelviens, sur le prolongement de leurs faces postérieures, ressemblaient entièrement à des fesses.

ji On a donc pu croire d'abord à une inversion de tout le train inférieur, mais cette inversion n'est qu'apparente. La dissection et l'analyse montrent que cette monstruosité ne constitue pas utie espèce nouvelle, et qu'elle rentre dans les types déjà décrits.

» Il découle de ce fait. Messieurs, un enseignement important. Les monstruosités les plus compliquées peuvent souvent se ramener à un fait initial extrêmement simple. Que l'on compare le nombre des anomalies multiples au nombre total des cas de tératologie, et Ton verra que, si beaucoup d'écarts d'organisation s'accumulent souvent chez certains monstres, cette coïncidence est trop fréquente pour être attribuée au simple hasard. Supposez qu'un malheureux être ait été condamné, dès son origine, à une aussi triste destinée, ce serait douter des lois de la nature, ce serait calomnier l'organisation. Les choses ne se passent point ainsi. Une maladie, un vice quelconque de l'embryon, produit d'abord une première conséquence, un arrêt de développement, par exemple, ou une déviation. A son tour, cette altération primitive entrave la formation des appareils environnants. Cette remarque a déjà été faite pour les monstruosités de la face; elle est juste pour toutes les régions du corps. Voici, par exemple, un spina bifida, lésion bien commune [et le plus souvent isolée, qui ici, à cause de son siège particulier derrière le sacrum, a refoulé cet 08 en avant et a entraîné, dans la moitié inférieure du corps, des désordres aussi nombreux qu'inattendus. »

Les réflexions de Broca comprennent une théorie du fait particulier, et une sorte de généralisation de cette théorie pour la plupart des vices de conformation d'ensemble.

Noire savant et regrellé collègue assigne, comme point de départ à toutes les anomalies réunies chez le sujet de son observation, la tumeur hydrorachique annexée au spina bifida. c Cette poche, descendant entre les os des iles, derrière le sacrum, n a repoussé ce dernier en avant et lui a imprimé une direction > horizontale. » De là, deux ordres de faits, deux ordres d'anomalies secondaires: les premières, véritables troubles de développement de quelques organes internes, tels que Tabsence d'une partie du rectum et de la vessie, imperforation de Tanus, formation d'un cloaque; les secondes, le déplacement des os iliaques et la rotation consécutive des membres pelviens d'avant en arrière.

Si nous n'avions pas à opposer à celte théorie étroite et artificielle la vraie théorie du fait, nous relèverions d'abord toutes les réticences de l'observation, dont on a écarté les principaux éléments ; non seulement on en a supprimé des particularités importantes, mais on a négligé de consulter d'autres observations, dans lesquelles l'absence de la tumeur hydrorachique n'a pas empêché les anomalies attribuées à sa présence de se produire.

Mais n'anticipons pas.

L'auteur commence par mettre de côté le spina bifida dont l'origine importe peUy dit-il, pour ne s'occuper que des effets mécaniques produits par la tumeur, et de Tarrêt de développement des lames vertébrales lombaires. Il ne tient compte ni de Véventration , ni de Vectopie des viscères, ni des vices de conformation de ^intestin et de la vêssie. De là, le peu d'importance qu'il accorde aux quatre orifices anormaux du caecum, de l'intestin grêle et des uretères. C'est la pression mécanique de la tumeur qui a produit tout le mal. Il s'inquiète peu de Tinvraisemblance d'une telle explication. Cela seul suffirait pour la mettre à néant, car on ne comprendra jamais que la pression exercée par une tumeur molle, circonscrivant nécessairement ses effets à la sphère de son action, ait pu pei'verlir l'action formatrice des intestins, de la vessie et des uretères, et substituer à une communication régulière un cloaque auquel aboutissaient plusieurs ouvertures anormales.

' Mais le déplacement matériel, plus appréciable du sacrum et des 08 iliaques, et consécutivement la rotation ou inversion des

J. CUÉMX. I. — 3i

498 DIFFORMITÉS G0NGÊN1TALK6

membres pelviens, ne s'accommodent pas mieux de cette présence de la tumeur hydrorachidienne. Il est vrai que Broca admet qu'une fois commencée, cette rotation des fémura par le déplace*ment des iliums, trouve un auxiliaire dans l'action déplacée des muscles pelvi-fémoraux.

On verra comment cette interfirétalion erronée d'un fait vrai, pourra devenir l'auxiliaire d'une autre vérité. Ces réticencesi ces omissions, ces suppressions de particularités importantes du fait , et l'invraisemblance de l'explication alléguée , seraient plus que suilisantes pour la condamner. Mais un argu* ment de fait plus important encore, la véritable cause de ce vice de conformation, sera la meilleure démonstration de la méprise de MM. Broca et Houel.

Nous avons reproduit à dessein» avant toute discussion du fait dont il s'agit) trois observations relatives au même vice de conformation : les observations de Mulot, de Gastelier, et celle de Mouton. Nous pouvons en rapprocher maintenant la nôtro d'abord (obs. VI), celle de Littre, celle de Méry, les observations de Cruveilhier (1). Or, de ces observations, deux étaient bien accompagnées de poches hydrorachiques, mais dans les autres il n'en était pas question. Si MM. Broca et Houel avaient connu cette contradiction donnée à leur théorie, nul doute qu'ils Ae l'eussent pas proposée. Il est superflu de faire remarqueri en effet, que si, dans un petit nombre de cas, on a pu supposer un instant la tumeur hydrorachique capable de produii*e l'inversion des iliums et consécutivement celle des membres, l'absence de cette poclie met bien dans la nécessité de chercher ailleurs la cause de cette inversion. Or, cette cause, elle est tout entière dans Vorigine du spina bifida^ que les auteurs ont déclaré si commodément leur importer fmiy spina bifida qui, à son tour, avec la poche hydrorachique, n'est qu'un effet de la maladie cérébro-spinale. Mais» pour se rendre un compte exact et complet de la manièi*e dont la maladie cérébro-spinale, ou spinale seulement, a produit la difformité, il faut rétablir l'intermédiaire obligé de la cause prochaine, de la i^traclion musculair$y

(I) Voyez ces observations, pages 128, 240, 241, 269.

laquelle on serait réduit & conjecturer la subordination de la difformité à la maladie, sans démontrer les agents de cette subordination. Ces agents sont de la dernière évidence : ce sont tous les muscles qui s'insèrent entre les deux points rapprochés par la difformité, les muscles sacro-iliaques, les grands fessiers, auxquels se sont associés tous les muscles rotateurs du fémur. C'est ici que l'observation de Broca sur Faction des muscles pelvi-fémoraux déplacés acquiert une portionde vérité. Ces muscles ont concouru à Tin version, non pas à cause de leur déplace* ment, mais à cause de leur participation collective au fait général de la rétraction des muscles sacro-pelviens et pelvi-fémoraux.

Autour de cette théorie, qui est le fait, viennent se grouper toutes les particularités supprimées par les auteurs de Tobservation, Véventration, le ipina biflday les vices de conformation Am viscères, en un mot, tous les effets de la maladie dont Pinverslon des membres n*est qu'une particularité.

En présence de cette interprétation, est-il nécessaire de poursuivre Tespèce de généralisation que Broca a placée à la suite de son explication particulière? c II découle de ce fliit un cnsei- » gnement important. Les monstruosités les plus compliquées peu- » vent souvent se ramener à un Mt initial extrêmement simple. > Cela est parfaitement vrai, mais à cette double condition que le fait présenté comme initial soit le véritable point de départ des complications secondaires, et que Ton ne supprime aucune de ses complications pour ne conserver que celles qui peuvent présenter une apparence d'appui à la méprise que Ton commet.

Voici donc, si nous ne nous trompons» une nouvelle et importante difformité, nettement définie dans ses attributs, nettement déterminée dans son mécanisme, qui entre dans la science^ eoconée des pressentiments et aperçus de Littre, de Méry, de Haller, de Cruveilhier, de Mulot, de Gastelier, de Mouton» et, finalement, de MM. Houel et Broca, sous le titre de : inversion ilio' fémorale y pour n'en plus sortir.

Nous jyoulerons comme complément historique que plusieurs desaiplioas anciennes de monstres du siècle dernier renfci*ment en outre quelques indications de certainesparticularitésde Vinversion accompagnant la syrénie et que Isidore Geofiroy a tiré de ces

parlicularités quelques caractères de cette monstruosité, acceptés aujourd'hui comme tels par beaucoup de tératologistes. Mais ces indications partielles, sans aucune généralité ni liaison, et surtout sans la moindre notion de leur mécanisme maintenant connu, sont sorties du domaine de la nosologie tératologique, pour entrer dans celui de la pathogénie étiologique.

A ceux qui pourraient méconnaître la valeur de cette détermination, et qui, maintenant qu'elle est parfaitement établie, se prévaudraient des indications incomplètes et erronées qui l'ont précédée, pour supposer qu'elle dût se montrer dans toute son évidence, à tous les observateurs, nous allons citer une des observations les plus intéressantes, d'ailleurs, qui aient été produites durant cette période, observation dans laquelle l'auteur, malgré son mérite d'excellent anatomiste et d'exCellent observateur, a parfaitement méconnu Vinversion des membres, quoiqu'elle se montrât dans toute son évidence, à côté d'autres particularités d'une autre origine, et décrites avec la plus grande précision. Cette observation, que nous empruntons encore à la Société anatomique, est un peu la répétition d'un fait antérieur observé par nous, et qui fait l'objet de notre quatrième observation personnelle, d'après le monstre à nous remis par Giraldès.

Voici cette observation :

OBSERVATION LU

FŒTUS MONSTRE HYDROCÉPHALIEN AVEC CONSERVATION DU CERVfAU ET DISPARITION COMPLÈTE DE LA MOELLE. — SPINA BIFIDA, ABSENCE APPARENTE DE LA COLONNE VERTÉBRALE, VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS CONSIDÉRABLES (i).

SOMMAIRE. —Intégrité apparenta du crâne. — Disjonction et déformation des parties de l'occipital. — Macération du cerveau. — Spina bifida complet. — Disparition de la moelle. — Présence de tous les nerfs rachidiens. — Transposition apparente des viscères thoraciques et de quelques viscères abdominaux. — Courbure extrême de la colonne vertébrale en trois points. — Le sacrum touche à l'occipital. — Rotation des membres pelviens par transport en arrière des os iliaques. — Deux pieds bots varus équins.

M"* Martine, sage-femnie àAufTay, fut appelée, le 25 janvier 1852, à Hengleville-sur-Scie (arrondissement de Dieppe, Seine-Inférieure),

(1) BouTEiLLiER, Observation œmmuniquée d la Sociélé anatomique (Dullelituf de la Société, û" 10, octobre 1853).

auprès d'une ouvrière, Éléonore-Julie Quesnel, âgée de vingt-huit ans, qui était en mal d'enfant. Cette femme était dans la dernière misère ; elle appartient à la classe des ouvrières de fabrique qui vont de pays en pays pour chercher de l'ouvrage. Pendant sa grossesse, elle a nourri un de ses enfants et a éprouvé de nombreuses et de grandes privations. Elle n'a jamais porté de corset. Nous ne savons rien sur les parents de cette femme et nous ne pouvons dire si quelques-uns d'entre eux ont présenté des difformités plus ou moins utiles à connaître pour le cas actuel. Quant à elle, examinée avec soin par M™* Martine, elle fut trouvée bien conformée, son bassin présentait les dimensions normales. Elle n'a eu que deux enfants, qui sont bien portants et d'une conformation naturelle. Le père Martin (Jean-Marie), âgé de vingt-sept ans, est fileur et n'est pas difforme. Le dernier accouchement, celui qui s'est terminé par la sortie du monstre qui nous occupe, s'est fait à huit mois et demi et a été très facile ; les douleurs n'ont duré que deux heures.

Le fœtus, dont les mouvements avaient été sentis jusqu'aux deux derniers jours exclusivement, est sorti la tête la première. Il était vivant, au dire des personnes présentes; la sage-femme qui avait touché la mère au début du travail, était absente au moment de la naissance; toutefois, à son retour, elle a constaté que l'enfant, qui était déjà mort, était tellement ferme, vermeil et chaud, qu'elle croit volontiers qu'il est venu au monde vivant, ainsi qu'on le lui a rapporté. La délivrance s'est faite comme de coutume, et les couches ont été fort heureuses. Le fœtus fut conservé par M"' Martin dans un liquide dont j'ignore la nature. Ce liquide n'avait malheureusement pas de propriétés conservatrices suffisantes, car lorsque le petit monstre me fut envoyé, plus d'une année après, quelques-uns de ses viscères étaient déjà en partie corrompus. Du reste, la peau et les formes extérieures étaient assez bien conservées. Avant de procéder à la dissection, je fis exécuter un modèle en plâtre que j'envoie à la Société anatomique.

Conformation générale du fœtus. — Ce qui frappe, au premier coup d'œil, c'est la réunion de la tête et du tronc, sans qu'il y ait entre cqs deux parties rien qui ressemble à un cou ; c'est ensuite la direction de la tête qui, immobile au-dessus du tronc, est légèrement projetée en arrière ; c'est, enfin, la petite étendue de la partie postérieure du tronc; mais un examen plus attentif fait découvrir une foule de détails qu'il est utile de décrire avec précision.

Pour cette description, je supposerai toujours le sujet placé dans la position verticale.

Sa hauteur est de 25 centimètres; du menton à lombilic, qui est le point le plus bas du tronc, il y a 9 centimètres et demi ; de lombilic

orrromirrÉs coRctittTALEs

fc l'extrémité des pieds 8 centimètres ; enfin du menton au point le pins élevé de la lële 8 centimètres.

La frande fi^re représente la conformation extérieure du monstre TU de trois quarts, et réduit fc demi-nature. La petite fi^re repré- •ente la face postérieure du corps.

La léte, moins rièTeloppée que celle d'un enfant k terme, présonle one circonférence moyenne de 29 centimètres. La face dont les traits sont assez réguliers regarde légèrement en haut et en avant. Le pavillon de l'oreille, ouvert en avant, est situé beaucoup plus bas que

de coutume; il est presque sur le même plan que le moignon de l'épeule qui n'est éloigné de lut que de 1 centimètre et demi ; Il en résulte un aspect fort bigarre. De l'un h l'autre conduit auditif externe ■8 voit, sur le moAle en plAtre que j'ai envoyé h la Société, une rainure assez marquée, mais cette rainure est artiflcielle; elle est le résultat du mode de suspension que l'on a adopté pour conserver le fœtus dans une préparation plus ou moins alcoolique.

A la partie postérieure, un peu à droite au niveau de la jonction de la tète el du tronc, se trouve un petit céphniomalome de la grosseur d'une aveline (la dissenion a montré plus tard que l'épanchement

CHEZ LES MONSTRES. LE FOETUS ET L'ENFANT. Sm

fianfifiiin n*e8t pas en contact avec le tube externe de Tos ; il en est séparé par une membrane contigufi au périoste).

Le cou est remplacé par une rainure à peine sensible entre la tête et le tronc, encore cette dépression n*existc-t-elle pas entre le menton et la fourchette sternale ; la peau est tendue de l'un à l'autre; la distance qui sépare ces deux points n'est pas beaucoup augmentée, quoique la tête soit fortement renversée en arrière.

Le tronc egt extrêmement bizarre ; il a à peu près la forme d'un cube dont la face supérieure supporte la tête, et ne peut être vu sans dissection. La face antérieure, aplatie, mesure 6 centimSlres et demi environ de largeur et 7 centimètres de hauteur; elle comprend le plastron de la poitrine et la partie de Tabdomen qui s'étend depuis Tappendice xipholde jusqu'à 1 ombilic. La face inférieure est convexe, poil étendue; on y voit d'avant en arrière : i* l'ombilic; ?• la partie inférieure de l'abdomen, dont la direction est oblique de bas en haut et d'avant en arrière; 3» la vulve. Le point le plus bas est l'ombilic; de telle sorte, qu'un plan horizontal passant à ce niveau viendrait couper les deux cuisses à leur partie moyenne. Les faces latérales du tronc, légèrement convexes, sont aussi étendues en hautour que la face antérieure, mais de moitié moins larges qu'elle, Enfin, la face postérieure, ayant à peine 5 centimètres en tous sens, s'étend depuis la rainure dont j'ai déjà parlé, jusqu'à la commissure postérieure du vagin. Elle a la forme d'un petit quadrilatère à peu près carré dont les angles inférieurs sont occupés par la moitié supérieure de chaque cuisse; en un mot, il n'y a pour ainsi dire pas de tronc en arrière; absence de cou, absence de dos, absence de lombes et présence du bassin seulement. C'est sur cette face, et non pas à la face inférieure du tronc, que se rencontre l'anus, à 4 centimètres et demi de la tête.

Les membres thoraciques n'offrent rien de bien particulier à signaler. La longueur du membre droit est de 15 centimètres et demi, en mesurant le moignon de l'épaule à l'extrémité des doigts. Le membre gauche a 17 centimètres; tous deux sont d'une grosseur proportionnée au volume de la tête. Les bras ont 7 centimètres de circonférence.

Les épaules sont un peu portées en avant par suite de la position de la tête. Les bras sont appliqués contre le tronc, et les avant-bras fléchis reposent sur la partie antérieure et supérieure de l'abdomen.

Les membres abdominaux, par suite d'une légère flexion des jambes sur les cuisses, forment un losange par le rapprochement des deux talons, qui sont portés en dedans et en haut; les orteils sont dirigés en bas et la face plantaire des pieds regarde en avant et en

haut. Leur bord péronéal est demi-inférieur, et leur bord tibial supérieur. Ce sont deux pieds bots varus très prononcés.

On sait qu'il n'y a rien déplus commun que le pied bot chez les monstres, ce qui est contraire à la théorie du pied bot congénital, expliqué par une position vicieuse.

La longueur générale de chaque membre pelvien est de 15 centimètres et demi.

Ces membres sont grêles, la jambe il*est pas plus grosse que le doigt auriculaire d'un adulte.

Le poids total du fœtus m'est inconnu ; comme on Ta vu plus haut, il n'a été en ma possession que longtemps après la naissance, et le peser à cette époque eût été chercher un document erroné.

Après avoir étudié le monstre à l'extérieur, j'ai procédé à la dissection avec le plus grand soin. Je n'ai préparé le squelette qu'en dernier lieu. C'est pourtant par là que je commencerai ma description.

On vient de voir que dans sa configuration extérieure, notre fœtus présente des singularités remarquables. La dissection, tout en expliquant en grande partie ces singularités, révèle une conformation étrange et vraiment étendue.

A. État du squelette. — Considéré d'une manière générale, le squelette offre, au premier abord, une apparence des plus insolites. Il semble que la colonne vertébrale manque complètement et que les os du bassin s'articulent directement avec l'occiput. Une étude plus attentive montre bientôt qu'il n'en est rien ; que la colonne vertébrale existe; mais qu'elle est tellement déformée, tellement modifiée, qu'elle remplit un rôle tout à fait différent que son rôle ordinaire.

Tête et colonne vertébrale, — Les os de la face sont assez bien conformés. Le squelette de la tête, examiné en avant, ne diffère de l'état normal que par la situation des cercles tympaniques (voy. fig. 87). Ceux-ci regardent en avant au lieu de regarder en dehors; de plus ils sont rapprochés de la ligne médiane, on les aperçoit au-dessous des arcades zygomatiques, immédi<iteinent en dehors des branches du maxillaire inférieur.

Les os du crâne sont bien conformés en avant. Les pariétaux, les frontaux, i'ethmoïde, le sphénoïde ne laissent rien à désirer; les temporaux sont presque dans le même cas; toutefois, ils ont subi en arrière un certain degré d'écartement qui se comprendra mieux tout à l'heure, et qui, dès maintenant, nous explique pourquoi la direction des cercles tympanaux est changée.

Somme toute, parmi les os du crâne il n'en est qu'un seul qui présente de graves désordres, c'est V occipital. }isLis avant de décrire l'état de cet os, il est nécessaire de rappeler certains détails d'ostéogénie normale.

Au moment de la naissance, l'occipital se compose de quatre pièces distinctes unies par une substance cartilagineuse, ce sont : i"* en avant et en bas, Tos basilaire ou sous-occipitaly étendu depuis le corps du sphénoïde jusqu'au bord occipital dont il limite le bord antérieur; 3** en arrière et en haut, Vécaille occipitale ou sous-occipitale étendue de la fontanelle postérieure jusqu'au trou occipital dont elle limite le bord postérieur; S"" sur les côtes, enfm, les deux occipitatix externes ou ex-occipitauaf, formant à droite et à gauche la limite latérale du trou occipital, unissant de chaque côté l'os basilaire à l'écaillé occipitale, supportant les cohdyles et s'articulant en dehors avec les rochers, en bas avec les masses latérales de l'atlas.

Telles s'ont les quatre pièces qui constituent l'occipital, et qui sont très distinctes encore au moment de la naissance. Mais ce n'est point tout, l'écaillé elle-même se développe par plusieurs points osseux dont la fusion très précoce ne laisse bientôt d'autre trace de son ' existence que la crètè médiane et les gouttières latérales de l'occipital. On poura lire dans le passage sus-mentionné de H. Geoffroy Saint- Hilaire les discussions qui ont été soulevées par ce point d'ostéogénie. On y verra en même temps que la plupart des observateurs s'accordent à reconnaître que l'écaillé occipitale est formée de deux moitiés symétriques, toujours confondues de très bonne heure dans le développement régulier, mais susceptibles, en cas d'anomalie, de rester à jamais distinctes l'une de l'autre. Lorsqu'il en est ainsi, l'occipital se compose, non plus seulement de quatre pièces, mais bien de cinq pièces distinctes.

Ces détails vont nous permettre de comprendre l'état de l'occipital sur notre fœtus monstrueux, et, pour le dire dès maintenant, nous allons voir que cet os, par suite d'un obstacle ou d'un accident survenu dans son évolution, est resté composé de cinq pièces qui sont, de bas en haut et d'avant en arrière : l'os basilaire placé sur la ligne médiane; les deux occipitaux externes placés comme toujours sur les côtés du trou occipital, ou de ce qui en tient lieu; enfin les deux susoccipitaux, c'est-à-dire les deux moitiés de l'écaillé occipitale, écartées l'une de l'autre au lieu d'être confondues en une seule pièce, comme cela a lieu à l'état normal (voy. fig. 88).

En suivant d'avant en arrière la suture sagittale, on arrive à une fontanelle qui occupe la situation, et qui représente assez bien la forme de la fontanelle postérieure ; elle est limitée latéralement par les bords obliques des pariétaux, et inférieurement par un ensemble de pièces osseuses à la forme d'un triangle dont le sommet aboutit à la fontanelle postérieure, et dont la base s'étend jusqu'à la base du crâne. Quant à l'écaillé occipitale elle-même, il semble au premier abord qu'elle n'existe pas ; mais une étude plus approfondie montre

fiOG DirronMITÊfl CUNGËNrrALES

que rtttte première appréciation est ini>xa<^le. On peut vdir sur la figure X8, h la parlie la plus infArioure et la plus externe de la botte crânienne, en dehors de la i<urface triangulaire précédemment indiquée, au-degsous des pariétaux, en dehors et en arrière des tAmporaux (comparei avec la figure KO), on peut voir, dis-Je, en ee point, de chaque eétf dp la ligne médiane, Mtttf boue omsps saillante correspondant à chacune des moUiéR de l'écaillé occipitHle. Coite Interprétation est rendue évidente par une coupe transversale et borlionlale de la

voûte du crAne permettant d'étudier la surface interne de la bolle crânienne. Voici ce qu'on observe alors :

La base du crftue est très bien conformée on avant. Jusqu'au niveau d'une ligne transversale passant par les deux roebers. A partir de ce point, elle offre les plus étranges anomalies.

Le trou occipit»! n'existe pas : à sa place, et, derrière le Heu qu'il devrait occuper, se trouve' une fotse profonde, médiane, dont le fond est constitué par un grand nombre de petits os qui sont autant de vert^res, comme on le verra tout à l'heure. Cette fosse, étroite en bas et en avant, oi'i elle est limitée par l'os basilairc, s'élargit peu à peu d'avant en arriére, puis do bas en haut, Jusqu'au niveau de la nuque, après quoi elle se rétrécit graduellement de bas en haut Jusqu'à la fontanelle postérieure qu'elle conrourt à former. Au niveau de cette grande Tosse médiane, la boite crânienne est constituée par un grand

nombre de segments osseux^ à direction transversale, parallèles les uns anx autres et exactement juxtaposés; ce sont les éléments de la colonne vertébraley disposés et recourbés de telle sorte, que Vatlas correspond à Vos basilaire et que le sacrum et le coccyx viennent prendre part à la formation de la fontanelle postérieure.

Cette portion vertébrale de la botte crânienne est parfaitement symétrique et peut être comparée à un losange dont le grand axe est médian, et s'étend de l'os basilaire à la fontanelle postérieure et dont le petit axe, transversalement placé au niveau de la nuque, a environ 4 centimètres et demi de longueur.

C'est sur les bords de cette portion vertébrale du crâne que nous allons retrouver tous les éléments de l'occipital :

i" En avant et en bas, dans l'intervalle qui sépare les sommets des deux rochers, on aperçoit l'os basilaire dont la forme est peu altérée et dont les connexions sont normales. Le bord postérieur de cet os est libre et limite brusquement la dépression qui a pris la place du trou occipital, et son rebord inférieur s'articule avec Tare antérieur de l'atlas, comme cela a lieu dans la disposition la plus régulière.

2^ En arrière et en dehors, cet os basilaire se continue de chaque côté avec un segment osseux de la nature des os courts qui représente manifestement Yoccipital externe. Ce segment, en effet, limite naturellement la fosse qui occupe la situation du rocher correspondant, en bas avec la masse latérale de l'atlas, par l'intermédiaire des condyles occipitaux ; il n'est donc pas douteux que ce segment ne représente de chaque côté l'occipital externe.

3" Enfin, cet occipital externe, par son extrémité externe et postérieure, se continue par Vintermédiaire d'une substance cartilagineuse avec un autre segment osseux de la nature des os plats. C'est ce dernier segment qui forme les deux bosses latérales et postérieures dont il a été question plus haut, et que l'on aperçoit sur la figure 88. Il concourt à limiter l'espace losangique qui occupe la place du trou occipital; en dehors, il s'articule de bas en haut avec le temporal et avec le pariétal ; il présente donc la structure et les connexions de Vécaille occipitale^ et il est certain que cette écaille est formée, sur notre fœtus, de deux moitiés latérales qui, au lieu de s'unir sur la ligne médiane, sont restées écartées de plusieurs centimètres, séparées l'une de l'autre par l'appareil vertébral.

Les os du crâne sont donc au grand complet : Vanomalie n'est pas constituée par l'absence de quelques-uns de ces os, mais, bien au contraire, par la présence d'un grand nombre d'os qui forment ordinairement la colonne vertébrale, et qui prennent part à la formation de la boîte crânienne (fig. 89).

Voici ce que l'on constate lorsqu'on étudie les os du crâne, tant à

l'extérieur qu'à l'intérieur. Précisons davantage maintenant la description de la colonne vertébrale, et partons d'abord de sa configuration extérieure.

La colonne cervicale, étudiée par sa face antérieure (flg. 89) descend verticalement derrière la maxillaire inférieure, elle se compose de plusieurs petites vertèbres larges et minces, dont il n'est pas facile de préciser le nombre, attendu que les vertèbres les plus supérieures, très atrophiées dans le sens d^ la hauteuVy se sont en partie confondues les unes aux autres par suite de la dessicc<ition. Les vertèbres inférieures sont un peu plus développées, et la dernière en particulier, celle qui correspond à la septième, puisqu'elle précède immédiatement la première vertèbre dorsale, présente des dimensions assez notables. Elle est située un peu au-dessous du niveau du menton. La distance qui la sépare de l'os basilaire est un peu moindre que 3 centimètres.

La portion dorsale de la colonne vertébrale change brusquement de direction. Elle est horizontale, sa face thoracique regarde en bas, sa face spinale étant dirigée en haut. Les vertèbres qui la constituent sont au nombre de douze. Elles donnent insertion à des côtes dont la direction relative est conforme îiu type normal, c'est-à-dire perpendiculairement à l'axe de la colonne dorsale, mais dont la direction absolue est anormale ; par suite, et comme effet de la déviation de cette colonne, les côtes sont devenues verticales. Ces côtes, très grêles, sont au nombre de douze du côté droit, de onze seulement du côté gauche ; elles constituent une cage thoracique fort peu spacieuse que complète en avant un sternum assez régulier.

Au delà de la dernière côte commence la portion lombo-sacrée de la colonne vertébrale. Ici Vatrophie devient de plus en plus forte et il est de plus en plus difficile de déterminer le nombre des pièces osseuses. La direction de la colonne vertébrale change de nouveau et d'une manière assez brusque. Cette colonne se recourbe pour la deuxième fois et redevient verticale, ou, pour mieux dire, ascendante; il en résulte que la face antérieure de la colonne vertébrale, après avoir regardé en avant dans la région cervicale, puis en bas dans la région dorsale, regarde maintenant en arrière dans la région lombosacrée. Il en résulte encore que le sacrum et le coccyx, au lieu de constituer la partie la plus inférieure de cette colonne, s'e dirigent maintenant en haut, constituent la région de la nuque, et vont enfin aboutir à la fontanelle postérieure qu'ils concourent à former.

Dans toute cette partie de la colonne vertébrale qui s'étend du thorax au coccyx, ou, si l'on veut, de la dernière côte à la fontanelle postérieure, les vertèbres, 1res atrophiées dans le sens de leur épaisseur, sont difficiles à distinguer de leurs voisines. Toutefois, on peut

sentir sur la ligne médiane, au niveau de chaque corps vertébral, une petite saillie transversale qu'il faut bien se garder de prendre pour une apophyse épineuse, et dont on pourra se faire une idée sur la figure 89.

Ainsi, on n'aperçoit à Textérieur que la fac^ thoraco-abdominale de la colonne vertébrale. La face spinale de cette colonne ne peut être aperçue, par suite du déploiement qu'elle a subi; pour savoir ce qu'elle est devenue, il est nécessaire d'examiner l'intérieur de la boite encéphalo-rachidienne.

C'est dans cette grande fosse médianey qui tient la place du trou occipital et de l'écaillé occipitale, que nous retrouverons la face postérieure des corps vertébraux. Là, en effet, on voit une série de lames osseuses, transversales et légères, imbriquées l'une sur l'autre. Mais on cherche en vain les arcs postérieurs des vertèbres et leurs apophyses épineuses; ces parties, comme dans le spina bifiday semblent ne pas exister. /{ n'y a pas nonplus de canal rachidien, ou plutôt ce canal ne forme plus qu'une large gouttière qui fait partie de la boite crânienne. Les vertèbres, au lieu d'intercepter des anneaux, ne constituent que des arcs dont la convexité est seule apparente à l'extérieur, et dont la concavité regarde vers l'intérieur de la cavité unique qui loge la totalité de l'appareil nerveux central. Quant aux extrémités de ces arcs vertébraux, elles viennent «'insérer sur les os du crdne, auxquels elles sont unies par une substance membraneuse fort résistante. Les arcs cervicaux aboutissent aux bords de l'occipital externe; les arcs dorsaux reposent sur les bords de l'écaillé occipitale; enfin, les arcs lombaires et sacrés sont unis aux bords des pariétaux par l'intermédiaire de la membrane fibreuse qui constitue la fontanelle postérieure.

Pour avoir une idée approximative de cette étrange conformation, prenez un embryon bien conformé; supposez que le crâne et la colonne vertébrale soient fendus, comme par un coup de hache, depuis la suture sagittale jusqu'à l'extrémité du coccyx ; écartez par la pensée les bords de cette division, de manière à convertir le canal rachidien en une simple gouttière, puis recouvrez la colonne vertébrale et élevez le coccyx jusqu'au niveau des pariétaux, de manière à combler au moyen des arcs vertébraux le vaste hiatus qui existe sur la ligne médiane du crâne ; supposez enfin que cet état de choses se produise à une époque assez peu avancée de la vie intra-utérine, pour que les os puissent s'unir les uns aux autres dans leur nouvelle position, et s'accommoder ensuite, par leur développement ultérieur, aux conditions nouvelles auxquelles ils so/it soumis, et vous aurez ainsi non pas l'explication, mais au moins la représentation grossière de ce qui s'est passé chez notre fœtus monstrueux.

."^10 MFFORJIITÉS CONOÉ^EITjOB

Il M-rait très possible, du reste, que cette fusion des cavités iiieuDe> et vertébrale» eût recoonu une »euibUble ori|ÇÎiie el quelle fui la conséquence d'un spina hifiia gigantesque coimueDcanl à la >uture sa^rittale, passant par le truu occipital et se terminant au coccvx.

Membres. — Le reste du squelette oiïre beaucoup moins d'intérêt; les 05 du membre Iborarique sont bien contormés et d'un volume normal. Il n y a à noter que la position spéciale des omoplates par rap|Kirt à la cage thtiracique, positiim dunt on se fera une idée en jetant les yeuii ^ur les plHnche>, et qu'il n'est pas nécessaire de ilécrire, parce qu'elle est >implement la conséquence de la déformation du thorax.

J*in>isterai davantage sur la disposition des membres inférieurs.

Les os de ces membres sont assez grêles; leur longueur est moindre que ne le comporterait le volume du fœtus. La direction des genoux^ celle des pieds^ qui présentent la forme iKiriw la mieux caractérisée, ont déjà été indiquées plus haut^ et je n'y reviendrai pas, parce que la dissection ne m'a rien montré de nouveau sur ces divers points.

Mais je m'arrêterai davantage sur la constitution et les eonmemone du bassin.

Les os iliaques sont considérablement déformés, La portioa pu- >ienne et la portion ischiatique sont très développées; la portion iliaque, au contraire, est volumineuse et constitue la presque totalité de Tos. Elle forme une sorte de valve aplatie et planiforme^ très diiïérente de la disposition inégale et accidentée qu'on observe à l'état normal. A proprement parler, il n y a pas de cavité pelvienne. Les deux os iliaipies, unis en avant et unis aussi en arrière, interceptent :in simple anneau qu*on ne |HMit en aucune façon comparer à un bassin. Cet anneau osseux n*e^t formé que par les deux os iliaques; l(f sacrum, le coccyx n*y prennent aucime part. Toutefois il existe entre ranneau pelvien et la région sacrée de la colonne vertébrale une connexion importante qui a exercé sur la forme extérieure du monstre une influence considérable. De la symphyse iliaque pestérieure se détache un ligament gros et court qui va s'attacher au sacrum (fig.89 ); or, ce dernier os, on ne Ta pas oublié, occupe la région de la nuque, immédiatement au-dessous de la fontanelle pos* térienre ; de telle sorte que les juembres inférieurs semblent se détacher de la partie postérieure du crùne.

Nous avons dû longuement insister sur Tétat du squelette parce que nous y trouvons, pour ain.si dire, la clef des biiarreries étraoges qu on observe sur ce fœtus monstrueux, ^^ous serons beaucoup plus bref sur la descriptioii Acs autres appareils.

B» Dissection des parties molles.

(Eu coinmençant cette description, je crois devoir rappeler que le t*œtii{< était déjà gravement altéré lorsqu'il m'a été remis, et que Tétude des parties molles a malheureusement dû rester incomplète sur plusieurs points).

1" État des muscles. — On peut dire d'une manière générale que les muscles de ce fœtus sont aussi normaux que le comporte l'état du squelette. Je n'ai rien à dire de particulier sur les muscles de la face, des membres et de la partie antérieure du tronc. Quant aux muscles spinaux, ils offrent une disposition entièrement insolite. En effet, la face postérieure ou spinale de la colonne vertébrale manque presque complètement, comme dans le spina bifida. Les lames et les apo^ physes épineuses^ réduites à l'état rudimentaire, sont r^etées à droite et à gauche de la ligne médiane. Ces parties occupent les bords laté«> raux de l'appareil vertébral, et sont en connexion par conséquent avec les divers éléments de l'occipital. C'est là, sur la limite qui sépare les os du crâne d^s os de la colonne vertébrale, que viennent s'insérer les muscles spinaux, dont les origines forment, par consé~ quent) une double rangée linéaire et curviligne.

Il m'est impossible de dire si tous ces muscles existent. Je suis même porté à croire que beaucoup d'entre eux sont absents ; mais l'état de putréfaction des pallies ne me permet pas d'émettre à cet égard une affirmation. J'ai encore le regret de ne pouvoir décrire les muscles de la fesse et du bassin, muscles dont la disposition devait être assurément fort curieuse.

t* État de$ viscères. — Les viscères ihoraciques et abdominaux sont presque complètement transposés.

Le cœur est situé à droite, sa base est dirigée à gauche et sa pointe regarde au côté droit; le ventricule pulmonaire est situé à gauche et au^essus du ventricule aortique. Les cavités, du reste, m'ont paru normales.

Le poumon gauche est divisé en trois lobes, tandis que le poumon droit n'en présente que deux. L'aorte occupe le côté droit, en un mot l'inversion viscérale est complète au-dessus du diaphragme.

L'orifice œsophagien du diaphragme est situé à droite. Le grand cul-de-sac de l'estomac et la rate sont à droite ; le foie et le pylore sont à gauche. Le duodénum à sa forme la plus normale, mais sa convexité regarde du côté gauche.

Ici s'arrête l'inversion. La masse des intestins grêles va aboutira la région iliaque droite où se trouve le cœcuni. Le côlon ascendant, le côlon Iransverse, lo côlon descendant présentent la disposition la plus normale^ l'iliaque est située du côté gauche, et il en résulte que les diverses parties du gros intestin affectent des connexions insolites

avec le foie, l<i rate, l'estomac, en un mot avec ceux des viscères abdominaux qui sont transposés. Le côlon ascendant se recourbe sous la rate, au lieu de se recourber sous le foie; le côlon descendant com* mence sous le foie, au lieu de commencer sous la rate.

Il eût été intéressant de préciser la situation respective des gros vaisseaux dans Tabdomen ; de voir, par exemple, si la terminaison inférieure de la veine cave se faisait du côté du cœcum ou du côté de rS iliaque. Cette dernière supposition me semble la plus probable, mais Tétai avancé de la putréfaction ne m'a pas permis d'acquérir une certitude sur ce point.

La forme bizarre du ventre et en particulier la position toute spéciale de Tombilic qui est situé plus bas que la vulve, enfm et surtout l'absence presque complète de cavité pelvienne, ont imposé à la vessie et à l'urèthre une situation insolite.

Le sommet de la vessie regarde en avant et même un peu en bas vers l'ombilic. Sa face antérieure, à peu près horizontale, croise le bord supérieur du pubis sur lequel elle repose; enfin, son col regarde directement en arrière. Il en résulte que l'urèthre se dirige d'abord d'avant en arrière. Au moment de se terminer, ce canal se recourbe légèrement de haut en bas et va s'ouvrir, non pas à la vulve, mais au-dessus de la vulve, sur la paroi antérieure du vagin. Par conséquent, l'urèthre dirige sa concavité en bas, au lieu de se diriger en haut et en avant.

3° Appareil nerveux, — L'état des parties ne m'a pas permis de disséquer les nerfs du tronc et des membres. J'ai dû me contenter d'étudier la disposition des centres nerveux et l'origine centrale des nerfs.

Le cerveau et le cervelet m'ont paru normaux, ainsi que leurs enveloppes immédiates et les prolongements de la dure-mère, qui forment la face du cerveau et la fente du cervelet. L'état de ramol^ lissement de la pulpe nerveuse m'a empêché de bien déterminer de quelle manière était constitué Visthme de Vencéphale, A mon avis il manquait complètement,

Los nerfs encéphaliques sont nonnaux dans leur origine comme dans leur trajet. Ils existent tous, et sortent du crâne par des trous régulièrement placés. Je dois dire toutefois que je n'ai pas d'idée arrêtée sur le trajet des nerfs des deux dernières paires; pour étudier ce trajet, il aurait fallu sacrifier la pièce et je n'ai pas voulu le faire.

Malgré Vabsence de la moelle, les nerfs spinaux existent par paires symétriqueSy en nombre égal au nombre des vertèbres. En examinant la colonne vertébrale par sa face crânienne, on aperçoit de cha(|ue côté, à environ 0 millimètres de la ligne médiane, au milieu

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L'EiNFANT. 513

à peu près de la distance qui sépare cette ligne médiane des bords de l'appareil vertébral une rangée de petits filaments nerveux qui font dans la cavité crânienne une saillie de 1 à 2 millimètres. Ce sont là manifestement les origines centrales des nerfs rachidiens. Ils sortent de la cavité cérébro-spinale par de petits trous de conjugaison qu'ils remplissent exactement. L'étude de ces filaments nerveux nous fournit un renseignement important. L'appareil vertébral se trouve divisé par la double série des trous de conjugaison en trois bandes parallèles. La bande médiane, comprise entre les deux rangées de trous, est constituée par l'ensemble des corps vertébraux.

Les deux bandes latérales situées en dehors des trous de conjugaison correspondent par conséquent aux lames vertébrales. Celles^ ci ne manquent donc pasy comme on serait tenté de le croire, à un examen superficiel. Seulement au lieu de se joindre de manière à intercepter un anneau pour chaque vertèbre, elles demeurent écartées et rejetées sur les cAtés, comme cela a lieu du reste pour les deux moitiés de l'écaillé occipitale.

Un mot enfin sur l'organe des sens. L'appareil de l^olfaction, celui de la dégustation sont normaux. Le globe de l'œil a la forme et le volume ordinaires; mais il parait dépourvu de cornée transparente. La partie de ce globe où devrait se trouver cette dernière membrane, semble occupée par la sclérotique. Il serait possible que cet état fût la conséquence de la macération du fœtus dans un liquide inconnu ; j'en dirai autant de l'état du cristallin, qui est sphérique, très dur et opaque.

Quant à l'appareil auditif, je n'ai pu en étudier que les parties externes afin de ne pas sacrifier la pièce. On a vu dans la description extérieure du monstre, que les pavillons auriculaires sont placés audessous et en arrière des mâchoires^ et rapprochés de la ligne médiane. Les cercles tympânaux regardent directement en avant. La membrane du tympan existe aux deux côtés. Â travers cette membrane on aperçoit très nettement le manche du marteau. Il est donc probable que les osselets de Toule sont au complet, et que l'oreille interne est bien conformée.

J'ajouterai, en terminant, que les résultats de cette dissection ont été constatés avec moi par mon excellent confrère et ami le docteur Duclos.

Nous avons reproduil en entier cetle observation, postérieure de trois années seulement à celle de MM. IIoucl ctBroca, parce qu'elle témoigne d*un grand progrès comme description anato-

i. GUKRIN. I. —33

mique et comme exposition d'ensemble. Aucune observation, même parmi celles de Meckel, n'avait offert plus de méthode et de précision. Le fait a, d'ailleurs, pour nous, cet autre intérêt : il reproduit presque intégralement les dispositions du sujet de notre quatrième observation.

Comme doctrine, l'auteur s^est borné <^ dire que « les pieds bots existant chez son sujet témoignaient contre la théorie du pied bot congénital expliqué par une position vicieuse t> . C'est un pas en avant sur les idées de l'École représentée par Cruveilhier et Broca. Avec une notion plus complète de la véritable origine des monstres, M. Bouteilhier eût présenté ce fait comme la confirmation de la théorie des monstres par affection cérébro-spinale, el, plus directement, par rétraction musculaire; car c'est un des faits les plus concluants en faveur de cette doctrine. Le souvenir de notre observation lY et l'aspect du sujet ne sauraient laisser le moindre doute à cet égard.

Mais si Tauteur eût été plus pénétré de ces idées il n'aurait

pas méconnu, comme il l'a fait, cette difformité de Vinversiondes

membres inférieurs^ dont il a décrit anatomiquement le point de

départ dans la disposition planiforme du bassin, mais sans en apercevoir toute l'étendue, et les conséquences sur la direction

des membres. Les figures qu'il a données du sujet et que nous

avons reproduites fidèlement, suppléent â Tinsuflisance de Tob-

servation. On y voit, en effet, les genoux portés en arrière, et

les plantes' des pieds regardant en avant : c'est, à peu de chose

près, la répétition des dispositions présentées par le monstre de

MM. Houel et Bi^oca.

Ainsi donc les faits antérieurs à la notion définitive de Vinvef'^ sion congénitale des membres inférieurs, et ceux plus récents de MM. Houel, Broca et Bouteilhier, ne laissent plus la moindre obscurité sur la constitution et le mécanisme de cette difformité.

Nous pourrions ajouter aux faits qui précèdent une foule d'autres faits analogues qui ont été publiés depuis 1853 jusqu'à ce jour ; mais aucune forme inobservée, aucune théorie nouvelle n'ont été produites dans cet intervalle. Gomme doctrine, c'est un mélange des idées de Meckel, des Geoffroy Saint-Hilaire et de Cruveilhier; et comme formes, c'est la répétition presque constante de celles

que nous avons rencontrées et décrites. Nous les retrouverons d'ailleurs, el les examinerons avec toute l'attention nécessaire en continuant nos recherches chez le fœtus et l'enfant.

Mais avant de clore ce premier inventaire, nous nous arrêterons un instant sur les expériences tentées par les deux Geoffroy et continuées par un de leurs élèves, M. Dareste, sur la production artificielle des monstres.

Quelques auteurs avaient déjà cherché à créer des monstres expérimentalement. Mais ces essais avortés n'avaient amené aucun résultat ; et les Geoffroy eux-mêmes, quoique plus persévérants et mieux pénétrés du but à atteindre, n'ont guère laissé comme principe que des indications de méthode, de procédés, et des plans d'expériences; et, comme résultats, que la démonstration de la doctrine embi^ogénique des monstres. Mais pour ne rien leur ôter de ce qu'ils ont fait ou voulu faire, voici textuellement le passage du traité d'Isidore Geoffroy, où sont exposées les tentatives de son illustre père et les siennes propres:

€ Les expériences de mon père ont été toutes faites, ainsi que je l'ai dit, sur des œufs dont Tincubation avait été normale dans ses commencements, et qui, par conséquent, étaient déjà parvenus à un certain degré de développement avant d'éprouver Taction d'aueune cause perturbatrice. Mon père avait procédé ainsi, non seulement afin de rendre plus décisifs les résultats de ses expériences, mais aussi parce qu'il considérait les anomalies comme les effets d'actions exercées bien plus souvent après les premierg développements de l'être qu'au commencement mémo de sa formation. Cette opinion était née chez lui d'une étude attentive des circonstances ordinaires, des grossesses dont le produit est monstrueux ; mais il restait à en constater la vérité par des preuves positives et directes. Tel a été le but de nombreuses expériences que j'ai moi-même entreprises en lS3i (1), et qui forment la contre-partie de celles de mon père.

1 J'ai soumis à rincubation des œufs de poule dont j'avais préala* blement, et avant qu'aucun développement fût commencé, altéré de diverses manières la structure. Employant le secours non d'une cha*

(f ) J'ai aussi fait sur des œufs incubés d'abord dans les circonitanccs ordinaires, des oxpëriences analogues :^ celles qu'avait faites mon père. Je ma |>ropo8e de donner dans un mémoire spécial la relation détaillée de toutes ces expériences et dç leurs résultats, qui n'appartiennent pas exclusivement à la tératologie, et par conséquent sont en partie étrangères à cet ouvrage, i Note de Vauteur.)

leur artificiellement produite, mais de poules ordinaires ou de poules d'Inde, je ne pouvais, à l'exemple de mon père, agir sur ces œufs en les maintenant dans une position verticale ; mais il me restait plusieurs autres moyens d'action. Ceux que j'employai furent l'ébranlement par une ou plusieurs secousses, imprimées dans le sens de l'axe, ou perpendiculairement à lui ; l'application sur tout ou partie de la surface d'un conduit destiné à empêcher ou à diminuer la porosité de la coquille, l'amincissement de celle-ci sur un point par l'application d'un acide étendu d'eau ; l'ablation, à l'aide d'une aiguille ou d'un scalpel, d'une petite plaque qui était immédiatement remplacée par une substance très poreuse ; enfin la perforation superficielle ou profonde à l'aide, soit d'une petite épingle de laiton, soit d'une aiguille d'acier, soit d'une aiguille d'or, qui, tantôt était immédiatement retirée, et tantôt maintenue en place au moyen de diverses précautions.

» De tous ces moyens d'action, le seul qui n'ait point entièrement empêché ou pour le moins modifié très gravement le développement du poulet, c'est la secousse dans le sens de l'axe. Contrairement à ce que j'en attendais, les œufs sur lesquels j'avais ainsi agi se sont trouvés, vingt-deux jours après la mise sous la poule, contenir de petits poulets, bien vivants, exempts de toute monstruosité, mais offrant un retard manifeste dans leur évolution. Pour l'un d'eux, le retard pouvait même être évalué à plusieurs jours. Aussi l'^closion n'avait-elle pas eu lieu au terme ordinaire, et même ne paraissaitelle pas encore se préparer.

» Dans deux autres œufs je trouvai, également au vingt-deuxième jour, des poulets bien conformés dans toutes les parties de leur corps, mais offrant un arrêt général et très marqué d'évolution, et pouvant être presque assimilés à des nains. L'un deux, il est vrai, avait cessé de vivre, et même, suivant toute apparence, depuis plusieurs jours, lorsque j'ouvris l'œuf qui le contenait. L'imperfection de son développement et sa mort avait été causées par l'introduction dans l'œuf de la moitié d'une aiguille très fine, que j'y avais laissée à demeure, et que je retrouvai entre le fœtus et la coquille. Dans l'autre œuf, la coquille avait été seulement amincie aux deux bouts, et sur un très petit espace, par l'application de guttules d'acide nitrique étendu d'eau. A l'ouverture, je trouvai la civité remplie seulement à demi par le fœtus, et presque tout le reste vide : une moitié de vaisseaux était noirâtre, oblitérée et comme gangrenée, l'autre parfaitement saine.

» Dans tous les autres œufs, le fœtus avait complètement avorté. La plupart, et quelques-uns même dont le vitellus avait été perforé par une épinglelte de laiton, ne présentaient rien de particulier, et paraissaient tels que sont, après l'incubation, des œufs non fécondés. D'autres étaient putréfiés. Dans plusieurs, parmi ceux où se trouvait

introduite et fixée une aiguille d'acier, je trouvai, au milieu de la matière vitelline changée en liquide visqueux, verdAtre et fétide, un cordon ligamenteux, blanchâtre, comparable à un gros vaisseau oblitéré, tourné sur lui-même en spirale, se perdant dans le liquide par Tune de ses extrémités, et allant s'insérer par l'autre, près de l'un des bouts de l'œuf, sur une membrane blanchâtre, épaisse, résistante et dont la disposition était d'ailleurs variable. Dans un autre œuf, dans l'albumine duquel une aiguille fme d'or avait été introduite parle gros bout et laissée à demeure, et dont le trou avait ensuite été bouché avec soin, par deux couches de papier gommé» je trouvai dans le sac vitellin, du côté du gros bout, de petites masses irrégulières et des globules parfaitement sphériques, paraissant composés de jaune d'œuf coagulé, et flottant dans le reste du jaune, resté liquide et exempt, au moins en apparence, de toute altération. Plusieurs de ces globules avaient jusqu'à deux tiers de ligne de diamètre, et d'autres, c'étaient les plus petits, mesuraient un quart de ligne ; une partie d'entre eux était libre et isolé ; d'autres, diversement groupés deux à deux, trois à trois, ou plus encore, et il suffisait d'un peu d'attention pour reconnaître,, dans les masses irrégulières qui flottaient avec eux dans le jaune, l'assemblage de semblables globules, réunis plus intimement et en nombre plus considérable. Le reste de cet œuf ne présentait rien de remarquable, et l'on n'y voyait pas même la moindre trace de vaisseaux (1).

» Toutes ces expériences ont, sans doute, besoin d'être reprises et variées de diverses manières, pour devenir parfaitement concluantes ; mais on ne peut nier,, du moins, que leurs résultats ne soient jusqu'à présent très conformes aux prévisions de la théorie, et, en particulier à l'opinion antérieurement émise par mon père. Parmi les causes perturbatrices que j'ai mises en jeu dès le commencement de l'incubation, les unes, plus énergiques, ont empêché le développement du fœtus; les autres, plus faibles, l'ont frappé d'un retard ou d'un arrêt général ; aucune n'a produit de véritables monstruosités, ni, d'une manière plus générale, d'anomalies que l'on puisse considérer comme poitant spécialement sur certaines régions ou certains organes. Ainsi se trouve confirmée, sinon par des preuves rigoureuses, au moins par des indices de plus, celte idée assurément très rationnelle, que les anomalies qui ofl'rent ce dernier caractère, le doivent principalement à l'influence de causes perturbatrices, survenues quand certains organes sont en voie de formation, d'autres, au contraire, déjà développés, et par là soustrait à l'action de ces causes.

(1) Voyez la planche XI, Hgure 4, où j'ai fait représenter de grandeur naturelle divers échantillons des globules et des petites masses irrégulières que je viens d'indiquer. {Noie de Vauleur, ^

» Les résultats de mes expériences, quoique en grande partie négatifs, ou plutôt par cela même qu'ils sont tels, concordent donc avec ceux qu'avait obtenus mon père. On arrive ainsi, par toutes les voies^ à la même conséquence générale, savoir : l'origine accidentelle et non primitive des anomalies. L'hypothèse des germes prédestinés à la monstruosité ne doit plus figurer aujourd'hui que dans l'histoire du passé de la science : au système contraire appartient son avenir (1). »

Il n'y a pas grand effort d'analyse à faire pour montrer ce qnî reste de ces tentatives. La démonstration d'un trouble possible dans révolution embryonnaire et, consécutivement à ce trouble, un produit anormal, mais un produit indéterminé quant à sa constitution et à sa forme. Isidore Geoffroy, avec son bon sens exquis et sa loyauté sans égale, ne s'est fait aucune illusion à cet égard, et il l'a dît. Il a légué à ses successeurs son but, sa méthode et ses espérances, rien de plus : en voici la délimitation qu'il a donnée lui-même :

« Gardons*nous, toutefois, de donner aux faits qui précèdent une portée plus grande que celle qui leur appartient rationnellement. N'allons point, par exemple, cédant à un entraînement exagéré vers le système des déviations accidentelles, conclure que les anomalies ont toutes, et sans exception, leurs causes dans les perturbations survenues dans le cours des développements. Une généralisation aussi absolue, aussi exclusive, non seulement ne ressort point des expériences et des observations que la science possède présentement; mais elle ne pourra ressortir de ceux mêmes que la science acquerra par la suite : elle ne serait pas seulement douteuse, mais très certainement erronée (2). j»

L*élève et continuateur des deux initiateurs de la méthode expérimentale appliquée à la tératogénie a-t-il été plus heureux que ses maîtres?

Commençons par dire ce qu'il a voulu faire; nous verrons ensuite les résultxits auxquels il est parvenu (3).

Pour bien comprendre en quelques mots le but des tentatives

(1) Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire, Traité de tératologie^ t. III, p. 502 à 506.

(2) /rf., ibid., p. 506.

(3) Camille Dareste, Rechercties 9ur la production artificielle des morutruosités, Paris, 1877.

de M. Dareste, ii faut remonter à la signification même de l'expérimentation tératogéûique. Cette signification ne peut être que l'une ou l'autre des deux suivantes :

i** Ou .bien l'auteur, connaissant la cause on les causes des monstres, a cherché à reproduire artificiellement ceux-ci par la mise en œuvre intentionnelle de celles-là; c'est V expérimentation itiologique ;

S*" Ou bien, ignorant ces causes : il n'a eu d'antre but, en troublant l'évolution embryonnaire, que de provoquer des manifes* tations nouvelles de la monstruosité, d'étendre le champ, et multiplier les éléments de l'observation : c'est ï expérimentation empirique.

Dans le premier ordre d'idées, la notion de la cause artiflcieDement reproduite implique la reproduction des formes sous le»* quelles elle se traduit ordinairement : les unes sont la démonstra-^ tion de l'autre, c'est son incarnation. Quelque abstrait que puisse paraître ce principe de toute expérimentation étiologique, il acquiert, par son application à la tératogénie expérimentale, une clarté indéniable. La simple indication des expériences et du mode d'expérimenfation de M. Dareste en sera la démonstration.

Comme les Geoffroy, M. Dareste est parti de l'idée que les monstres sont toujours la conséquence d'une modification de PévohUion embryontuzire ; avec cette différence, pour le nouvel expérimentateur, que les causes tératogéniques doivent agir sur l'embryon à l'époque où il n'est encore composé que d'éléments organiques homogènes. Il n'a donc fait que déplacer le point de départ de la monstruosité, et l'époque de l'expérimentation. € Les organes définitifs des êtres monstrueux apparaissent ainsi ) d'emblée avec leurs caractères tératologiques, dans les blas- > tèmes préalablement modifiés. > Voici le problème nettement posé ; mais quels sont ces moyens et quels sont ces caractères?

Les moyens employés par M. Dareste diffèrent peu de ceux de ses prédécesseurs ; ce sont : 1* la position verticale des œufs ; 2* Tapplication partielle sur la coque d'une substance (huile, colle, vernis) imperméable à l'air; 3** l'emploi d'une température un peu supérieure ou un peu inférieure à la température d'incubation normale.

Les caractères des produits, de l'aveu de Tauteur, sont on ne peut plus inconstants et variables. Jamais ces œufs ne donnent tous des embryons monstrueux, et jamais les monstruosités obtenues ne sont toutes semblables. Le résultat le plus grand et le plus important, aux yeux même d'un juge supérieur, a été une modification de la forme du blastoderme de Tairevasculaire : de circulaire qu'elle est normalement, il Ta rendue elliptique. Il a pu ainsi c orienter à volonté l'embryon par l'apport au grand » aie de l'ellipse (1) >. Ce ne sont plus, il est vrai, dit avec raison M. de Quatrefages, de véritables monstruosités ; ce ne sont guère que des anomalies des annexes de l'embryon, et ces anomalies artificielles ne paraissent pas se relier d'une manière bien nette à des phénomènes tératologiques proprement dits (2). Jusqu'ici, on ne peut voir dans ces résultats la moindre relation de cause à effet, c La recherche des relations de cotte nature, ajoute l'émi- » nent arbitre, a été la préoccupation constante de M. Dareste. > C'est on ne peut plus louable, mais le résultat quel est-il? Nous n'en trouvons aucun dans le livre de l'auteur. En revanche, il c écarte d'une manière absolue la doctrine qui cherche dans

> lés phénomènes pathologiques le point de départ des faits téra- » tologiques). Pourquoi cette proscription? Parce que les causes pathologiques, l'hydropisie par exemple, déterminent la désorganisation ou la mort des sujets, c Les désordres qu'elle produit

> ne peuvent jamais se réparer >, et, généralisant cette fin de non-recevoir qui frappe de stérilité sa méthode et ses conclusions, il reconnaît que, < chez les mammifères à placenta, l'embryon » monstrueux greffé sur la mère, peut habituellement arriver i vivant jusqu'à l'époque de la naissance ; chez les oiseaux, au » contraire, l'embryon monstrueux, qui doit trouver dans l'œuf ) toutes les conditions nécessaires à son existence, périt presque » toujours d'une manière fatale, plus ou moins longtemps avant » l'éclosion ». Cet aveu ne dit-il pas toute la valeur du système de l'auteur et des résullats étiologiques de ses expériences. Parmi les causes < composant le chaos d'hypothèses gratuites

(i) De Quatrefages, Rapjtort sur Vouvrage de M. Dareste, préxenté au rmiœurs pour tu prix de physiologie fondé par M. Lacaiej p. 63. 2) !d. ibid., p. 63.

CHEZ LES MOxNSTRES, LE FŒTUS ET L'ENFANT. 52!

auxquelles il a eu rintenlion de substituer des notions simples el précises, se trouve Thydropisie du cerveau et de la moelle : or il déclare que, chez les oiseaux, cette cause c produit » des désordres qui ne peuvent jamais se réparer, et font périr » Tembryon plus ou moins longtemps avant Téclosion, c'est-à-dire » dans les trois ou quatre premiers jours de l'incubation (1 ) » . Or, cette cause pathologique, afTirmée par l'universalité des auteurs, et aujourd'hui démontrée, nous l'espérons, jusqu'à l'évidence, M. Dareste n'avait qu'à l'étudier chez d'autres animaux où elle a le temps de produire ses effets ; chez l'homme surtout, et là il aurait vu cette corrélation de cause à effet, qui Ta tant préoccupée, et qu'il n'a pas trouvée dans ses expériences. Ses expériences, en effet, nous sommes obligé de le reconnaître, n'ont aucunement le caractère d'expériences étiologiques. On est donc forcé de les reléguer au rang d'expériences empiriques et de leur demander ce qu'elles ont produit comme telles.

N'ayant pu mener à bonne fm l'existence de ses monstres qui périssent au troisième ou au quatrième jour de l'incubation, il n'a pu livrer à l'observation et à l'interprétation que des produits incomplets et indéterminés. En langage philosophique, nous appelons ces produits des effets de causes éloignées. Pour les ramener à des causes prochaines^ les seules qui établissent la relation étiologique des caractères avec leur véritable originie, M. Dareste a été obligé de faire appel à ce chaos d'hypothèses gratuites, aux arrêts de développement, aux adhérences, aux brides, di\x\ pressions, etc., intermédiaires fournis par son esprit pour mettre à profit la multiplication des éléments de l'observation tératologique produite par ses expériences.

Deux exemples donneront une idée du caractère et de la valeur de ces résultats. € Quand le capuchon céphalique pèse .> sur l'extrémité antérieure de l'embryon, le crâne, la face, » et les divers organes qui s'y rattachent sont plus ou moins » atteints dans les blastèmes qui les précédent et les renferment. k On voit alors se produire Vanencéphalie, où le crâne, large- » ment ouvert, ne renferme qu'une poche membraneuse remplie

( I ) llappol l cilé, 1». 73

5n DIFFORMITÉS CONGÊNITALtS

> de sérosité ; la pseudo-encéphalie, où le cervesfu est remplacé

> par une sorte de tissu érectiie ; Vexencéphaliey où la matière ) cérébrale, plus ou moins complète, s'est développée en dehors 1 de la cavité crânienne ; la cyclopie^ avec tous les désordres qui » raccompagnent. . . si c^est le capuchon caudal qui est frappé 9 d'arrêt de développement, les anomalies se montrent à U région 9 postérieure ; les membres manquent en tout ou en partie, 9 comme chez les monstres ectroméliens, ou bien se soudent et 9 subissent un mouvement de rotation qui les fait s*unir par leur 9 face externe, tandis que les talons sont portés en avant et les 9 orteils en arrière comme chez les syméliens. Les capuchons 9 latéraux^ en s'arrètant dans leur évolution, produisent les di- 1 vers degrés de célosomie ou A'évenlraiion(\),..it Des résultats aussi précis permettraient de supposer, à défaut d'expériences reconnues incapables de les produire, des observations directes pouvant les offrir ; mais il faut se rappeler que, « chez les oiseaux, 9 Tembryon périt presque toujours d'une manière fatale plus ou 9 moins longtemps avant l'éclosion 9 . L'auteur a donc dû demander à son esprit, c'est-à-dire à l'induction plus ou moins fantai«> siste, ce qu'il n'avait pu produire intentionnellement par l'expé^ rimentation, et ce qu'il n'avait pu observer lui*même.

Le second exemple, qui nous touche plus particulièrement, n'est pas moins significatff : il est relatif aux difformités qui accompagnent les monstres.

Yoici ce que dit M. Dareste :

c Ces déviations, quelque diverses qu'elles soient, résultent 9 d'une mèmecause^ l'arrètdedéveloppement ; cola peut paraître 9 étrange au premier abord : c'est pourtant l'expression de la 9 réalité.

9 Seulement, ici, l'arrêt de développement ne frappe pasl'em- 9 bi*yon lui-même, mais l'amnios qui enveloppe l'embryon... 9 Lorsque l'amnios s'arrête,quand l'ombilic amniotique est encore 9 largement ouvert, si l'embryon continue à s'accroître, il ne peut 9 s'étendre dans le sens de sa longueur, et doit nécessairement 9 se replier sur lui-même. Ainsi se produisent des flexions de a

(1) De Quàtrefages, Rapport citéf p. 119.

» colonne vertébrale, flexions qui y déterminent le genre d'incur- » vation que Ton distingue sous le nom de scoliose en anatomie » pathologique. Cette déviation de la colonne vertébrale s'accom- ) pagne souvent de la déviation des membres (1). »

La déviation des membres, lorsqu'elle existe seule, résulterait également, suivant l'auteur, d'un arrêt de développement de l'amnios^ mais dans une période ultérieure. Lorsque la partie postérieure de cette enveloppe reste appliquée sur le corps de l'embryon, elle gêne plus ou moins le développement des membres, et peut, entre autres anomalies, produire leur déviation. Cela peut se faire, tantôt pour un membre isolé et tantôt pour plusieurs à la fois, comme dans diverses sortes de pieds bots (2).

Il est à craindre que M. Dareste n'ait jamais vu ni une déviation de l'épine, ni un pied bot dans l'espèce humaine. Cela n'est pas extraordinaire puisque je i^'ai jamais vu, moi^ de pieds bots chez les oiseaux. J'aurais été heureux de voir ceux que M. Dareste a vus et produits chez les volatiles pour établir sa doctrine des pressions du capuchon caudal de l'amnios, considérées comme agents de ces difformités.

En résumé donc Texpérîmenlation tératogénique n'a produit entre les mains des deux Geoffroy et de leur continuateur que des anomalies indéterminées des annexes de l'embryon lui-mètne; anomalies ne se reliant qu'indirectement à des phénomènes tératologiques proprement dits, sans corrélation aucune avec la cause ou les causes mises en expérience.