C. Par combinaison des éléments musculaire et osseux

D. Par perversion ou absence des organes parenchyme'' teux.

Toules ces anomalies et difformités (considérées au double point de vue de leur origine nerveuse, et de leur dépendance des trois modes d'action dans lesquels nous avons dit se résoudre l'affection cérébro-spinale et nerveuse : la suppression, les arr^(5 et les perversions de développement, et étudiées depuis leurs manifestations les plus générales et les plus expressives jusqu'à leur moindre apparence; mais toutes ramenées par une caractéristique commune, à leur commune origine.

Telle sera la matière de la seconde partie de nos recherches chez le fœtus et l'enfant. Recherches, rappelons-le une dernière fois, destinées à compléter les données fournies par les monstres, et à démontrer les conclusions auxquelles nous avons été provisoirement conduit

CHEZ LES MONSTRES, LE F(ETl!S ET L'ENFANT. 9S7

Il n'est pas inutile d'ailleurs, pour prévenir tante opposition mal fondée, de reproduire ici les réserves par lesquelles nous avons commencé ce travail.

Nous avons déclaré formellement, qu'en ramenant une gi^nde classe de monstres et les difformités qui les accompagnent, à un seul et même ordre de causes, les affections cérébro-spinales, nous n'avons entendu en aucune façon exclure de la tératologie la participation de tout autre ordre de causes. Nous avons circonscrit rigoureusement notre terrain à l'aide d'une cai'actéristique fournie par l'action immédiate de la rétraction musculaire, celle-ci considérée comme cause prochaine des vices de conformation et difformités. Nous avons ainsi laissé à l'éventualité possible de toute autre conception étiologique la faculté de se produire, mais à la condition de se démontrer à son tour par le même ordre de preuves, c'est-à-dire par la caractéristique des causes prochaines. Or il suffit, pour prouver que jusqu'ici aucune théorie n'a satisfait à cette condition, de rappeler succinctement les différentes hypothèses qui ont régné successivement depuis l'origine de la tératologie.

Avant de (aire ce rappel, il importe de distinguer, dans les démonstrations des origines, les causes prochaines (verœ causœ) des causes éloignées : les unes, comme je l'ai dit, ofi'rant directement lorsqu'elles existent, la démonstration de leur action ; les autres, 'au contraire, ne pouvant jamais se démontrer que par des Coïncidences plus au moins répétées. Les exemples suivants feront mieux comprendre la différence de ces deux ordres de preuves.

On a învoqué.tour à tour: les perturbations suvsenuts après la conception et aux différentes époques de la vie embi^yonnaire, Yinflucnce des affections morales, la condition des claies inférieures, des femmes non mariées, Vhérédité, Vdge des parentSy les pressions directes, les tentatives d'avortement, les grossesses multiples ; mais ce ne aont là que des causes éloignées. On peut caractériser et limiter leur action d'un seul mot : elles ne peuvent se démontrer qu'imparfaitement par leur répétition plus ou moins fréquente, et parleur degré d'adaptation à la généralité des éléments de Tanomalie qu'on leur attribue ; et elles ne peuvent agir

hiS DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

qu'en se résolvant dans une cause prochaine qu'elles laissent à déterminer, et par Tintermédiaire de cette cause.

On a allégué souvent, comme causes prochaines , mais qui n'ont pas ce caractère, les maladies de Tembryon, les lésions directes des membranes de l'œuf, leurs adhérences avec le placenta, les insuffisances vasculaires; les arrêts de formation et de développement du fœtus, ses maladies; le rachitisme et les scrofules, par exemple ; et dans un ordre d'action plus élevé : les greffes favorisées par les affinités de soi pour soi.

R est ^ dbrner ordre de causes, toujours parmi les causes éloignées qui a eu longtenvps coar& dans la science : je veux parler des impressions morales de la mère sarkCoetus. Cette docti ine, toute spécieuse qu'elle est, a été défendue dépars Hqpf^ craie par les esprits les plus sérieux, au nombre desquels je rappellerai Morgagni (48" lettre), et sir Everard Home {GazjUe médicale, 1830, p. 5.) Quoi qu'il en soit de la nature des preuves alléguées, on ne pourrait toncevoir cette action du moral de la mère sur son produit, que par l'intermédiaire des agents formateurs de l'organisme, en tête desquels il faut toujours placer le système nerveux. Jusqu'à ce jour, on ne connaît, en effet, comme agent de transmission des impressions de la mère à l'enfanl que ce système.

« Enfin, dit Isidore Geoffroy, la possibilité, aujourd'hui démon- » tréc par l'expérience, de produire des poulets monstrueux en » agissant de diverses manières sur les œufs, ou même simple- M ment en substituant l'emploi de la chaleur artificielle à la cha- » leur de la mère » est un argument important à ajouter aux objections que Ton avait dès longtemps déduites de l'existence de nombreuses monstruosités, aussi bien parmi les animaux et même parmi les végétaux que chez l'homme. Mais dans ces sortes de croyances, il faut toujours, avant de discuter la valeur des théories, en venir à se demander au préalable avec Montaigne : < Lé faict est-il ! »

C'est ce que nous nous proposons de demander en commençant nos recherches chez le fœtus et l'enfant.

§ 3. — Difformités congénitales chez le fœtus et l'enfant.

Il pourm paraître superflu que nous apportions de nouvelles observations à l'appui de la doctrine de l'origine morbide des monstres et des diiïormités qui les accompagnent. Mais la théorie que nous nous sommes proposé d'établir est en quelque façon double : elle ne vise pas seulement à démontrer qu'une grande classe de monstres, ainsi que les difformités qui les accompagnent, sont le résultat d'une affection destructive et convulsive du système cérébro-spinal; elle se propose encore d'établir que les difformités congénitaleSj depuis les difformités générales occupant la plupart des articulations jusqu'aux difformités partielles, c'est-à-dire d'une seule articulation, non accompagnées de monstruosité, telles qu'elles se présentent dans la pratique ordinaire, ont également pour origine une affection convulsive des centres nerveux ou des nerfs eux-mêmes.

Or, si nous pouvons considérer l'origine pathologique et convulsive des monstres comme suffisamment éclairée par les observations qui précèdent, il n'en est pas absolument de même de l'origine des difformités congénitales proprement dites. Cette classe de difformités, ainsi que nous venons de le faire remarquer, se présente tous les jours à l'observation professionnelle, et personne, jusqu'ici, n'avait eu l'idée de les rattacher à la même origine que les monstres, et encore moins de les rapporter à une affection convulsive antérieure à la naissance. La nécessité clinique et diagnostique commandait donc de Êiire à leur proût les frais d'une démonstration supplémentaire. C'est cette démonstration qui va faire l'objet delà dernière partie de nos recherches.

Ce n'est pas à dire cependant que les preuves qui nous ont servi à établir la genèse morbide des monstres et des difformités qui les accompagnent doivent être considérées comme indifférentes à l'établissement de la théorie des difformités congénitales proprement dites; nous pensons, au contraire, que les preuves nouvelles et spéciales qui nous restent à produire au profit des difformités simples ne sont qu'une suite et un complément de la

J. GUÉRIK. I. — 34

démonstration générale de Torigine morbide des monsti^es et de difformités qui les accompagnent.

Un coup d'oeil rétrospectif sur la première partie de cette démonstration, en rappelant et spécifiant davantage la nature des faits qui lui ont servi de base, ne fera que mieux montrer la valeur et la signification de ceux qui doivent en être le complément.

Nos observations de monstruosités n'ont apporté avec elles que des témoignages lointains de la maladie destruclive du cerveau et de la moelle. Dans un certain nombre de cas, ces organes, entièrement détruits par la maladie, avaient complètement disparu; dans d'autres, il en restait quelques parties; dans un plus petit nombre, ces organes avaient persisté presque en entier, mais ils étaient profondément altérés, décomposés. Ces trois catégories défaits, classés et reliés entre eux suivant la méthode étiologique, et, en particulier, suivant la formule à laquelle nous avons donné le nom de série éiiologiquej ont pu être considérés comme des formes et des degrés décroissants d'une même cause : Yaffectian destructive du cerveau et de la moellCy portée à sa plus haute expression. Mais pour légitimer ce rapprochement sériai, il ne suffisait pas d'aligner et de mettre en regard ces destructions totales ou partielles du cerveau et de la moelle, il fallait encore y montrer les caractères immédiats d'une même origine, et suivre cette appropriation et corrélation de la même cause dans toute l'étendue de son action, dans la multiplicité et diversité de ses effets.

Or, l'inspection des débris du cerveau, de la moelle et de leurs enveloppes, a satisfait à la première de ces deux conditions. On a vu, en effet, que, même dans les cas de destruction la plus complète, il avait toujours été possible de retrouver quelques débris des méninges, quelques paquets des vaisseaux, et de rapprocher les monstruosités représentées par ces cas extrêmes, — comme Vanencéphalie et toutes ses variétés, — de tous les degrés de Yexencéphaliej de la podencéphalie^ de la notencéphaliey en un mot de toutes les formes et altérations caractéristiques de l'hydrocéphalie qui en est la plus simple et dernière expression.

La même chose pour le spina bifida qui accompagne si fréquemment les diverses formes de l'exencéphalie. Or chacune des

localisations, chacun des degrés de cette malformation de l'épine, spina bifida cervical, dorsal^ lombaire ou sacré, avec ou sans poche hydro-rachidienne, n'est pas moins empreinte du caractère de Yhydrorachis qui leur a donné naissance.

Voilà pour le premier ordre de témoignages de la maladie cérébro-spinale considérée comme origine morbide des monstruosités anencéphaliques et rachidiennes.

Mais ces témoignages directs, partiels, locaux, et isolés de la maladie tératogène, — laquelle avait déjà été indiquée, mais mal définie par Ruysch, Morgagni (1), Chaussier etBéclard, — n'avaient pas suffi à porter la conviction dans les esprits. Ce n'étaient encore laque des ébauches d'une théorie partielle et locale, incapable de se soutenir devant la théorie plus puissante et surtout plus brillante des arrêts de développement. Ce qui manquait à la première, — que nous appellerons la théorie française, — pour empêcher le triomphe de la seconde, que nous appellerons la théorie ailemandey — c'était précisément le second ordre de témoignages qui devait caractériser tout à la fois la nature de la maladie tératogène, et la montrer comme cause prochaine agissant dans toutes les profondeurs et jusqu'aux dernières limites de l'organisme. Il suffisait pour cela d'avoir vu et dit que l'affection cérébro-spinale, comme origine des monstres, était une affection convulsive ayant déterminé un spasme plus ou moins général des muscles, c'est-àdire la rétraction miisculaire. Avec ce nouvel élément matériel, visible, tangible, de la rétraction musculairey on avait immédiatement un caractère univoque et indélébile de la maladie disparue, et la double cause générale et simultanée de la monstruosité et de la difformité réunies.

Telles sont donc, dans leur ensemble, les preuves, ou plutôt le premier ordre de preuves apporté à l'établissement de la théorie pathologique des monstres et des difformités qui les accompagnent.

(1) Morgagni surtout, dans sa douzième lettre, a insisté, avec toutes les ressources de la meilleure érudition, sur les rapports de la destruction du cerveau avec les déformations du crànc; il amis hors de doute le mécanisme de cette destruction par Thydrocéphalic, agissant primitivement et directement sur la structure et la consistance de l'encéphale, et consécutivement par la sérosité morbide comme agent dissolvant de la matière cérébrale.

Voyons maintenant ce qui pouvait manquer à cette théorie pour quelle pût être légitimement appliquée à la grande classe de difformités congénitales isolées^ c'est-à-dire sans monstruosité, mais de la même origine que celles avec monstruosité.

Une première difficulté se présente à résoudre : toutes les difformités congénitales, non accompagnées de monstruosité, sont-elles invariablement le produit d'une affection cérébrospinale ou d'une affection quelconque du système nerveux ?

Cette question préalable est la reproduction de celle que nous nous sommes posée au début de ce travail, au sujet de la causalité multiple des monstres. Tous les monstres, avons-nous dit, ont-ils pour origine une affection cérébro-spinale? Notre réponse à la question que ngus nous posons aujourd'hui pour les difformités simples sera la même.

Cette réponse la voici :

En principe, et sans rien préjuger de ce que l'observation ultérieure apprendra, nous admettons pour les difformités congénitales simples, comme pour les monstruosités, la possibilité d'une causalité autre qu'une affection destructive et convulsive du système nerveux. Nous dirons même que, pour ce second ordre de faits, c'est-à-dire pour les difformités, cette possibilité trouve bien plus sa raison d'être dans Tordre des causes accidentelles, dont l'action peut se limiter à telle ou telle partie du squelette, que pour les monstruosités qui expriment généralement une action générale d'ensemble, action qui ne peut être que le résultat d'une cause générale, comme celle d'une maladie des centres nerveux. Mais, hâtons-nous d'ajouter qu'en faisant cette concession, nous la subordonnons à cette condition capitale déjà énoncée à l'occasion de l'origine des monstres, à savoir : que la possibilité d'une causalité multiple des difformités congénitales est réglée, non par les hypothèses surannées qui encombrent la science, mais par la possibilité, ou mieux par la nécessité de se démontrer par les caractères de la cause qui leur est assignée, et d'être constamment accompagnées de ces caractères. Fidèle et docile nous-même à ce principe, nous n'avons la prétention que de faire connaître, en la démontrant, l'existence d'une grande classe de difformités congénitales, de celles qui sont le résultat d'une affec-

lion nerveuse convulsive, et qui sont déterminées en particulier par la rétraction mv^culairey leur cause prochaine. Cette déclaration, nous la reproduisons donc pour prévenir tout reproche d'exclusivisme; accusation banale qui ne manque jamais à toute théorie qui se présente avec la prétention de formuler une certaine généralité de faits.

Mais cette réserve très explicite ne nous donne-t-elle pas le droit à notre tour de demander aux observations de difformités congénitales, qui ont pu se produire dans la science sous la rubrique d'une causalité différente, leur droit de domicile; et, au cas où ces faits ne présenteraient d'autre cachet d'origine que des hypothèses ou des erreurs, n'aurions-nous pas le droit de les reprendre au profit de la rétraction musculaire, si nous y retrouvions l'empreinte de cette cause?

Ces réserves exprimées, abordons les preuves supplémentaires que nous comptons demander aux observations de difformités congénitales simples, chez le fœtus et l'enfant, pour les rattacher légitimement à la théorie générale des monstres et des difformités qui les accompagnent.

La destmction pltis ou moins complète du cerveau et de la moelle, comme témoignage d'une affection cérébro-spinale éteinte, et la rétraction musculaire, comme trace permanente du caractère convulsif de la maladie passée : telles ont été les deux grandes preuves de l'origine morbide des monstres et des diQormités qui les accompagnent. Si toutes les difformités congénitales isolées portaient les stigmates de cette provenance, elles rentreraient du même coup dans la pathogénie des monstres de la même origine : il n'y aurait pour ainsi dire que le mot à changer : et les difformités congénitales ne seraient que de petits monstres, des monstres ébauchés. Eh bien I ces petits monstres portent, en effet, le cachet d'origine des grands. Ce cachet n'y a pas laissé sa profonde et formidable empreinte; mais, aux yeux clairvoyants, avec le microscope de l'esprit qui s'appelle l'analyse inductive, on peut retrouver, chez le plus grand nombre des sujets atteints de difformités congénitales sans monstruosité ni vices de conformation, les traces décroissantes d'une affection cérébro-spinale ancienne, et surtout de Vaction convulsive des muscles : de la

rétraction musculaire; les unes et les autres presque toujours accompagnées de déformations du crâne.

Tel est le premier ordre de. faits servant à relier les difformités simples avec celles qui accompagnent les monstres.

Un second ordre de faits qui manquait chez les monstres, mais qui existe chez les sujets atteints de difformités simples, vient au secours de l'insufQsance des lésions centrales du système nerveux chez ces derniers, et compense en quelque façon ce qui manque aux caractères de leur origine. Nous voulons parler des lésions fonctionnelles du cerveau d'une part, et des altérations matérielles de la vie organique de l'autre, lesquelles, dans les cas de difformités générales surtout, peuvent aller, pour le cerveau, jusqu'à l'idiotie, et pour les autres parties du corps, depuis la paralysie jusqu'à l'atrophie; le tout sans préjudice des autres témoignages de l'affection convulsive.

Nous pourrions nous arrêter là, et demander aux observations cliniques qui vont suivre la conGrmation des indications générales qui précèdent. Mais nous croyons préférable de compléter du môme' coup l'indication des preuves qui nous permettront d'enchaîner la production et le mécanisme des difformités congénitales des petits monstreSy à la production et au mécanisme des grands.

On a vu, dans le rappel des faits et des méthodes qui ont servi antérieurement à la fondation de la tératogénie scientifique, les tentatives de l'expérimentation appliquée à la production artificielle des monstres. On a vu «la stérilité de ces tentatives, toutes réserves faites à l'endroit du mérite général de la méthode. Nul doute que si elle était applicable à la production artificielle des difformités, de celles surtout que nous disons résulter d'une affection nerveuse convulsive, elle n'ajoutât un complément d'évidence à cette théorie. Mais cette application n'est pas moins impossible à la production des difformités qu'à celle des monstruosités. Toutefois, déclarer ce supplément de démonstration impraticable, ce n'est pas renoncer à la possibilité d'y suppléer par un équivalent. Or, cet équivalent n'est pas seulement possible, il est réalisé, etil suffit, pour le trouver, de le demander à l'observation clinique d'un certain nombre de faits qui existent, mais qui

avaient été méconnus jusqu'ici dans leur signification et leur rapport avec les monstres et les difformités congénitales. Il suffit d'indiquer cet ordre de faits pour en rendre l'existence incontestable, et, non moins incontestable, la signification et la portée que nous leur attribuerons.

L'observation universelle a constaté de tout temps que rien n'est plus commun chez les enfants que les convulsions, tantôt produites par une affection cérébrale, tantôt par les vers, tantôt par la dentition, tantôt, enfin, par une foule de causes incomplètement déterminées. Ce qu'on a constaté encore, c'est que, à la suite de ces convulsions, il reste fréquemment des difformités et des paralysies. Là s'était arrêtée la science. Elle n'avait pas pu ne pas voir ces difformités consécutives à la maladie, mais elle ne s'était pas préoccupée, et encore moins rendu compte du mécanisme suivant lequel elles s'étaient produites; elle les avait vues, mais ne les avait ni regai*dées ni comprises. Elle ne leur avait pas demandé leur raison d'être, et cette raison d'être résidait dans le raccourcissement posthume et permanent du muscle ou des muscles antérieurement convulsés. Une fois signalé, déterminé, muni de son appellation étiologique, le fait de la rétraction mtisculairey mis en regard des déplacements articulaires, a fait comprendre la liaison intime entre les deux ordres de faits, à savoir : les muscles rétractés et les os déplacés. De ce rapport établi entre les conséquences inaperçues d'une maladie passée, et les malformations présentes Aes petits monstres^ c'est-à-dire des difformités, on a pu conclure très légitimement à une continuation du mécanisme, mais du mécanisme amoindri des grands monstres.

Résumons donc cette première étude du rapport des difformités congénitales simples avec les difformités chez les monstres, en disant :

1** Que l'origine convulsive des difformités chez les monstres est attestée par la destruction graduée du cerveau et de la moelle, affection qui est tout à la fois le point de départ de la monstruosité et de la difformité, considérées Tune et l'autre comme parties intégrantes du môme fait;

t" Que les difformités congénitales seules, c'estrà-dire sans

monstruosité, présentent presque toujours des traces décroissantes de la même origine; comme certaines déformations et réductions du crâne, certaines réductions atrophiques des membres; parallèlement, certaines insuffisances fonctionnelles du cerveau, comme Tidiotie, et un manque ou insuffisance de vitalité de certaines parties, et la paralysie à tous les degrés de certaines autres ;

3* Que dans les unes et les autres catégories de difiormités, la rétraction musculaire, qui est leur cause prochaine commune, imprime incessamment son cachet, c'est-à-dire son action convulsive, dans ses distributions anatomiques et topographiques ^ de façon à montrer un rapport constant et rigoureux entre Faction des muscles rétractés et les parties déviées auxquelles ils s'insèrent; rapports qui ne sont d'ailleurs à l'état pathologique que là représentation fixe des mouvements convulsifs, et la forme permanente des mouvements physiologiques passagers ;

4** Que les difformités postérieures à la naissance, résultant de maladies convulsives également postérieures à la naissance, mais depuis longtemps disparues, ne sont que la reproduction, sous les yeux de l'observateur, des mêmes maladies et des mêmes difformités antérieures à la naissance ; d'où il résulte que l'observation clinique, chez l'enfant atteint de difformités convulsives, devient, aux yeux de la science, l'équivalent de la reproduction expérimentale des mêmes faits.

Telles sont les données étiologiques, la formule générale des difformités congénitales non accompagnées de monstruosité. Voici les différents groupes de faits particuliers dont ces données sont le résumé.

A. — iNffMrmltf* emn^éwàîimMem nmlMplMi des deax eètés avee traees

d^affeetlon eérétero-aplnale.

OBSERVATION I