PRESQUE GÉNÉRALE. — DIFFORMITÉS

SOMMAIRE. — Réduction oironlaire du orAne. — Aifeotion o6r6brale congénitale. — Idiotie. — Rétraction musculaire presque générale. — Prédominance de l'élément fibreux sur l'élément charnu dans les muscles rétractés. — Excur- ▼ation de l'épine par rétraction des muscles droits de l'abdomen. — Rétrécissement consécutif du thorax. — Adduction permanente des humérus. — Flexion des coudes, des genoux, des cuisses. — Pieds bots équins varus et mains botes.

Le 4 février 1838, est morte à i'hospice des Incurables (femmes) des suites d*une pneumonie chronique, la nommée Petit (Marie- Florentine), âgée de dix-huit ans, Qlle de Nicolas Petit, employé, et de Julie-Clotilde Dumont. Elle était couchée dans cet hospice, classe 2" ordre, 4* escalier, et y avait été transférée des Orphelins, le 13 mars 1826.

Tous les renseignements antérieurs se réduisent à savoir qu'elle était idiote dès son enfance, qu'elle a toujours été gâteuse, qu'elle a eu des accès de manie, qu'elle n'avait jamais marché et qu'elle ne se servait de ses mains qu'en saisissant les objets entre le pouce et le deuxième métacarpien.

Son cadavre fut porté à l'École pratique pour la dissection. La tête avait été enlevée par M. Voisin. Le reste du corps présentait les difformités suivantes :

l*" Excurvation arrondie de toute V épine avec difformité consécutive de la poitrine et rétrécissement des diamètres du thorax.

2^ Flexion générale des membres supérieurs; adduction forcée des brasy flexion des coudes et pronation avec flexion considérable des poignets et des doigts; main botes.

3^ Flexions générales des membres inférieurs. Flexion permanente; flexion des genoux et pieds bots équins-varus.

i"" Rétraction générale convulsive du système musculaire, en rapport avec toutes ces difformités.

L Formes générales. — Quoique âgée de dix-huit ans, le sujet parait n'en avoir que dix, tant il est petit et peu formé. Les glandes mammaires ont le volume d'une petite noix. D'une constitution grêle, tempérament nerveux et sanguin, peau blanche et fine. La ligne

axuelle du corps forme un Z. Le tronc est mince, la poitrine et Tabdomen rétrécis, tandis que les membres paraissent forts et bien musclés.

FiG. 90.

IL La tête. — Enlevée d'abord par M. le docteur Voisin, elle nous a été communiquée depuis ; mais notre savant confrère nous a dit avoir constaté sur le cerveau tous les caractères d'une affection cérébrale

ancienne, qui avait retenti à un haut degré sur le physique et le moral ; le crâne très petit était surtout réduit circulairement.^

III. ExcuRYATiON DE l'épine. — Toute la colonne vertébrale, depuis le sacrum jusqu'à la cinquième cervicale, est le siège d'une excurvation arrondie, régulière, dont le centre répond à la dixième dorsale. La partie supérieure de la région cervicale offre une légère incurvation de balancement. La corde de Tare formé par Texcurvation est de 31 centimètres, (lèche 8%5. L'épine, suivie dans ses contours, a 48 centimètres. La région dorsale est plus courte proportionnellement que les régions cervicale et lombaire. Aussi le thorax est-il très petit, non seulement par le raccourcissement de son diamètre longitudinal, mais encore parce que tous les autres diamètres sont rétrécis. Sa forme est symétrique, mais sa direction a changé : par suite de Texcurvation de l'épine. Taxe de la cavité thoracique tend à se confondre avec celui de l'excavation du bassin.

Diamètre longitudinal du thorax 20 centimètres

Diamètre transversal. . . » 15 —

Diamètre antéro-postériour 13 —

IV. Membres supérieurs. — Les membres supérieurs gardent invariablement la position suivante :

Les épaules sont attirées vers la partie antérieure du thorax, les bras sont parallèles au tronc et fortement serrés contre les faces latérales du thorax.

Les avant-bras sont fléchis à angle droit sur les bras. Ils se trouvent dans une pronation forcée et impossible à détruire.

Les mains sont également fléchies à angle droit sur les avant-bras, et toutes les articulations des doigts offrent la même disposition. La peau de la paume de la main est tellement fine qu'on voit manifestement que la malade ne s'en est jamais servie, ou, du moins, qu'elle ne s'en est pas servie depuis longtemps. Deux fortes callosités existant de chaque côté, l'une sous la face latérale interne du pouce, au niveau de l'articulation de la première avec la deuxième phalange, l'autre sur la surface externe de l'articulation métacarpo-phalangienne de l'index, démontrent que le sujet ne pouvait saisir les objets qu'entre le pouce et l'indicateur. Ces différentes difformités coïncident avec la rétraction de tous les muscles agissant dans le sens de ces mêmes difformités. Nous y reviendrons à l'occasion de l'histoire générale et* particulière du système musculaire.

V. Membres inférieurs. — Les cuisses sont fléchies sur le bassin à angle de 110°. Les jambes à angle droit sur les cuisses. De plus, le membre droit est dans l'adduction et le gauche dans une légère

DIFFORMITÉS CONGENITALES

abduction. Enfin, les deux pieds présentent k un^haut degré la ditTormilé connue sous le nom d'équin varus.

A droite, l'équinisme n'est accompagné que d'un très léger ren- ?ersement en dehors avec augmentation de la concavité du bord

Fio. 91.

interne du pied, mais l'équinisme est porté à un très haut degré. La pointe du pied regarde en bas et un peu en arriére.

A gauche, le renversement en dehors et la courbure du pied suivant ses bords sont très prononcés. Il y a en même temps une assez forte rotation de l'avanl-pied en dedans, de sorte que le pied se

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L*EiNFÂNT. 541

trouve dans la position suivante : la plante du pied regarde en arrière et en dedans et forme avec le soi un angle droit.

Le renversement n'est pas complet. Le bord interne regarde en haut et un peu en dedans, tandis que le bord externe regarde en bas et un peu en dehors. La courbure du pied suivant ses bords est telle que Tavant-pied forme avec le tarse un angle de 120®. Tous les orteils sont fléchis d'une manière permanente. Celte difformité coïncide avec la rétraction du tendon d'Achille, -des muscles jambiers antérieur et postérieur, des fléchisseurs communs des orteils et propre du gros orteil, et de l'adducteur du gros orteil. On peut sentir ces muscles sous la peau, tendus comme des cordes.

VL Viscères thoraciques et abdominaux. — Malgré le rétrécissement de la cage thoracique, la cavité de la poitrine ofl*re néanmoins un espace assez étendu. Cette particularité tient à ce que cette cavité a gagné en longueur ce qu'elle a perdu en largeur, par suite de l'abaissement du diaphragme. Le cœur ofl*re une notable différence à droite et à gauche. Les parois du ventricule gauche sont d'une couleur rouge, fermes, contractées, ayant une épaisseur de plus de 1 centimètre, tandis que celles du ventricule droit sont pâles, affaissées, couvertes de graisse et n'ont que 2 à 3 millimètres d'épaisseur. Les gros vaisseaux présentent les dispositions normales. Les poumons, très longs et minces, se sont en quelque sorte moulés sur la forme de la cavité thoracique. Au reste, ils sont volumineux eu égard à la taille du sujet. Les deux poumons sont engoués à leur base. A droite l'engouement remonte en arrière jusque vers la partie moyenne du poumon.

Les viscères abdominaux sont petits. Le tube digestif, complètement affaissé, ne contient aucun gaz et point de matières alimentaires. Du reste, point de trace de lésion dans aucun de ces viscères.

VII. Système musculaire. — Les muscles sont généralement remarquables par leur développement et leur bel aspect. Ils sont d'une couleur rouge foncé, très fermes et sans infîltration de graisse. Les tendons et aponévroses sont d'une belle couleur grise, brillante» En général, le système fibreux est remarquable par sa belle constitution et par son abondance. Dans quelques muscles des membres inférieurs il prédomine visiblement sur le tissu musculaire proprement dit.

a. Muscles du tronc. — Les muscles de l'épine, malgré l'élongation qu'ils ont subie par suite de l'excurvation de la colonne vertébrale, paraissent très forts et bien constitués. Les trapèzes ont subi un raccourcissement de leurs ûbres transversales; les grands dorsaux, un peu moins développés et d'une couleurplus pâle que les autres mu^ des, sont allongés en arrière.

Les muscles pectoraux offrent un développement considérable. Ils sont rétractés et s'opposent à l'abduction du bras. Les grands dentelés ne présentent rien de particulier. Les muscles abdominaux et notamment les droits antérieurs sont épaissis et raccourcis. Ces derniers s'opposent au redressement du tronc.

b. Muscles des membres. — Comme les muscles des membres présentent les mêmes dispositions à droite et à gauche, nous nous contenterons de la description d'un seul côté.

Les muscles du scapulum ne présentent rien de bien remarquable pas plus que ceux du bras, à l'exception du biceps et du brachial antérieur qui sont fortement rétractés et qui maintiennent l'avaQt-bras dans la flexion rectangulaire sur le bras. Les muscles de l'avant-bras varient en avant, en arrière et en dehors. Les antérieurs sont tous raccourcis et s'opposent à l'extension de la main et du bras. Ils forment au niveau du carpe des cordes saillantes sous la peau. Les tendons des fléchisseurs forment d'autres cordes également saillantes à la face palmaire des doigts. Les deux pronateurs, également rétractés, maintiennent l'avant-bras dans une pronation permanente. Tous ces muscles sont d'une texture plus dense qu'à l'état normal.

Dans leur tissu, l'élément fibreux l'emporte sur l'élément charnu.

Les muscles postérieurs, au contraire, sont allongés, plus minces et plus pâles que ceux de la face antérieure. L'élément fibreux, loin de l'emporter sur l'élément charnu, y est au contraire moins développé.

Le grand supinateur est raccourci et se trouve dans les mêmes conditions de texture que les muscles antérieurs.

Le premier radial externe a une longueur normale ; le raccourcissement qu'il a éprouvé par suite de la flexion du coude est compensé par l'allongement survenu à la suite de la flexion de la main. Le deuxième radial externe a subi une légère élongation.Le petit supinateur est allongé.

Tous les petits muscles de la paume de la main sont rétractés ei amincis. Leur texture, très ferme et leur peu de coloration indiquent un commencement de transformation fibreuse.

Aux membres inférieurs, comme aux membres supérieurs, les muscles destinés à la flexion l'emportent sur les extenseurs (si l'on considère les muscles postérieurs de la jambe comme fléchisseurs). Tous ces muscles sont très vigoureux à l'exception de ceux du mollet dont la rétraction a été suivie d'arrêt de développement.

Les psoas et iliaque sont assez fortement développés et s'opposent à l'extension de l'articulation coxo-fémorale.

Les fessiers et surtout leurs fibres postérieures ont subi une légère élongation. Les petits muscles pelvi-trochantériens paraissent dans

rétat normal. Le couturier a subi un raccourcissement considérable en rapport avec la flexion de la cuisse sur le bassin et à celle de la jambe sur la cuisse.

Le tenseur du fascia lata offre également un léger raccourcissement. Le droit antérieur a gagné par la flexion de la jambe ce qu'il a perdu par celle de la cuisse. Les muscles vastes sont allongés. Les adducteurs ont subi un raccourcissement plus considérable à droite qu'à gauche. De ce côté la légère abduction de la cuisse compense le raccourcissement résultant de la flexion sur le bassin. Le droit interne et les muscles biceps, demi-tendineux et demi-membraneux ont subi un raccourcissement considérable. Les tendons de ces mus^ clés sont très saillants sous la peau. Ils s'opposent efficacement au redressement de la jambe.

Mais de tous les muscles du corps ce sont les jumeaux et soléaire qui présentent le raccourcissement le plus considérable, accompagné d'arrêt de développement et de transformation fibreuse.

Les muscles postérieurs profonds sont également très rétractés. Tous ces muscles s'opposent au redressement du pied bot. Les muscles péroniers latéraux sont dans l'état normal à droite et légèrement allongés à gauche. «

Le jambier antérieur droit a la longueur normale; le gauche est rétracté d'une manière très sensible.

Les muscles extenseurs des orteils et pédieux ont subi un allongement considérable.

Les muscles de la plante du pied présentent une légère différence à droite et à gauche. A droite, les muscles abducteurs du petit orteil et adducteur du gros orteil offrent les dimensions normales ; à gauche, le premier est allongé d'une manière notable, tandis que le second offre un raccourcissement très prononcé. Les autres muscles plantaires ont subi un raccourcissement qui est en général plus prononcé à gauche.

Vin. Système nerveux. — Ainsi que nous l'avons dit plus haut, nous n'avons pu examiner l'encéphale. La moelle et les cordons nerveux n'offrent rien de remarquable, si ce n'est que ces derniers étaient en rapport de longueur avec le trajet qu'ils avaient à parcourir, mais en ligne droite. Ainsi, dans les flexions des membres, ils suivaient la direction des muscles rétractés et s'opposaient, comme c^ux-ci, au redressement des articulations.

IX. Système osseux. — Il offre toutes les apparences de l'état normal. Point de gonflement des épyphyses, point de réduction de dimension, ni courbures ni traces de fractures. La pièce étant con-

servée dans mon cabinet, on n'a pas cru devoir examiner le tissu

osseux, qui np présente, d'ailleurs, aucune apparence d'altération morbide.

Cette première observation commence un groupe important. Elle réunit les divers éléments et les différentes lésions caractéristiques des difformités congénitales simples, dépendant d'une affection primitive des centres nerveux.

Il est superflu d'insister sur la généralité de la rétraction musculaire, et sur la diversité des difformités causées par l'action de chaque appareil musculaire ou de chaque muscle atteint de rétraction en particulier. L'évidence du fait est telle, qu'il suffit de jeter les yeux sur la figure pour être frappé du rapport étiologique entre les deux ordres de faits.

Cependant il n'est pas inutile de signaler à part le fait de Texcurvation de la colonne causée par la rétraction des muscles droits de l'abdomen. Cette rétraction s'étendait aux muscles de la poitrine et aux autres muscles de Tabdomen ; mais l'action spéciale des droits pouvait seule produire l'excurvation, c'est-à-dire la flexion de la colonne en avant.

Ce que ce fait offre de plus important à considérer, c'est l'affection antérieure et lointaine du cen'eau attestée par la réduction du crâne, par l'idiotie, et par l'état convulsif des muscles, c'est-à-dire la rétraction musculaire. Bien qu'il ne nous ait pas été donné d'examiner l'état de l'encéphale, nous avons pu, sans grand effort d'induction, accepter ce que nous en a dit d'une manière générale le savant confrère qui l'avait examiné.

Reste en dernier lieu à établir d'une façon tout à fait régulière le rapport de la microcéphalie avec l'affection cérébrale dont nous faisons dépendre la rétraction musculaire, et par conséquent les difformités qu'elle a produites.

On ne peut choisir qu'entre ces deux causes pour expliquer la , genèse microcéphalique : ou bien la petitesse du crâne est un vice de conformation primitif, une sorte d'arrêt de développement sans raison d'être; ou bien c'est le produit d'une ancienne maladie cérébrale, hydrocéphale ou autre, à la suite de laquelle le crâne s'est moulé sur un cerveau réduit, ratatiné ou frappé

d'insuffisance de développement. Entre ces deux origines le doute n'est pas possible : le fait de la rétraction musculaire est là comme un témoignage permanent de raffeclion disparue : c'est la convulsion éteinte. Cette conclusion, qui pourrait se passer d'autres preuves, recevra des faits qui vont suivre ce qui pourrait paraître lui manquer encore aux yeux de plus difficiles.

OBSERVATION II

MICROCÉPHALIE CONGÉNITALE COMPLIQUÉE d'ENGÉPHALOGÈLE. — IDIOTIE.

CONVULSIONS. — DIFFORMITÉS. — (Obs. de Cruveilhicr) (1).

SOMMAIRE. — Miorooèphalie congénitale oompUquèe d'enoëphalooèle. — Grftna très réduit. — Saillie extrême des yeux tournés en haut. — Convulsions. — Renversement de la tète en arrière. — Brièveté extrême du oou. — Kbrt douze jours après la naissance. — Perforation du crâne, hernie d'une portion de la substance cérébrale. — Disparition du corps oaUeux, des ventricules latéraux, des couches optiques, des corps striés, des tubercules quadrijumeaux.

Une enfant, née le 4 août, apportée le 5 à l'hospice des Enfants trouvés, dans le service de M. Baron, et observée 'le 15, présentait l'état suivant :

Crâne très petit; voûte iéfrimée, front fuyant rapidement en haut et en arrière ; les yeux saillants, hors de leurs orbites et tournés en haut; système pileux dû cuir chevelu très développé. Vue de profil, la tête représente une ellipse à peu près régulière, dont les deux extrémités répondent, l'une au menton, l'autre à l'occiput. Voici d'ailleurs, les dimensions exactes du crâne :

€ Circonférence du crâne, 250 millimètres; ligne courbe supéj» rieure, 135 millimètres ; ligne courbe transversale, 135 millimètres; j» diamètre antéro-postérieur, 86 millimètres; depuis l'occiput jusj» qu'à la racine des cheveux, 79 millimètres; diamètre transversal, » 77 millimètres; largeur du front, prise de l'angle externe de chacun » des yeux, 67 millimètres. »

En haut et en arrière du crâne, au point de réunion des angles des pariétaux et de Tangle supérieur de l'occipital, existe une tumeur du volume d'une petite noix. Les téguments du crâne manquent au niveau de celte tumeur, qui est rougeâtre, molle, non fluctuante, et se laisse aisément déprimer. Cette tumeur est évidemment une encé^

(1) Cruveilbier, Anaiomvt patkoloçifpu^ XXXIl* livraison, planche IV. J. GDÉRllf. 1. — 35

phalociley car elle est soulevée par des mouvements isochrones aux mouvements du cerveau, et le doig^ promené tout autour recouvrait un défaut d'ossification dans l'étendue d'un pouce de diamètre.

L'enfant est d'ailleurs très bien constituée : elle est toujours assoupie, mais on l'éveille facilement. La vue et l'oule paraissent conservées. Mobilité des pupilles. Les membres sont dans une complète résohUion. Sensibilité extrêmement obtuse. L'enfant pousse quelques cris. Respiration extrêmement lente ; cinq, six mouvements respiratoires par minute. A chaque inspiration, l'enfant ouvre largement la bouche et les narines, et rejette la tête en arrière. Le pouls est lent, filiforme; le corpi est froid. L'enfant s'éteignit le 17 août, treizième jour de sa naissance, après une agonie dont le commencement, comme l'observe judicieusement l'observateur, datait du moment de la naissance;

Ouverture. — Dépression et petitesse des deux pièces du frontal, aplatissement des pariétaux^ développement plus grand qu'à Vétat normal de roccipital, qui de son angle supérieur, se recourbe brusquement sur lui-même. Toutes les pièces du crâne sont déjà rapprochées de manière à ne pas laisser entre elles plus d'une ligne d'intervalle. La perforation du crâne par laquelle s'échappait la tumeur, avait la forme et les dimensions du trou occipital. La tumeur a pour enveloppes les méninges épaissies, l'épaississement était surtout remarquable à la dure-mère; au centre delà tumeur esilsi substance cérébrale. Il y avait donc encéphalocèle. La masse totale de l'encéphale, la moelle épinière non comprise, pèse 68 grammes 8 décigrammes, pesanteur équivalente tout au plus au tiers de la moyenne des enfants du même âge. Le cervelet est proportionnellement encore moins développé que le cerveau. A l'extérieur il ne paraît exister dans le cerveau aucun vice de développement, et cependant M. Leuret, qui assistait à l'autopsie, ne put découvrir ni corps calleux^ ni ventricules latérau^y ni couches optiquesy ni corps striés^ ni tubercules quadrijumeav^x.

La moelle épinière est saine.

La face interne de la base du crâne est remarquable par la saillie de la face supérieure du corps du sphénoïde, la profondeur des fosses latérales et moyennes et la petitesse des fosses latérales postérieures ou cérébelleuses. Comme le col du sujet était très courte et que la tête, fortement renversée en arrière^ paraissait implantée aux deux épaules et à la partie supérieure du sternum, on a cherché la raison de cette disposition, et on l'a trouvée : l^* dans la brièveté de la région cervicaky dont les vertèbres sont comme pressées, tassées les unes contre les autres; ^ dans Vexagération de la courbure naturelle de cette région.

Avec cette seconde observation, empruntée à Cruveilhier, toute obscurité disparaît sur Torigine morbide de la microcéphalie constatée chez le sujet de l'observation précédente. Aux caractères fournis par ce premier sujet, viennent s'ajouter les témoignages direcls de la maladie cérébrale du second. L'encéphalocèle n'est d'ailleurs que la reproduction partielle et en petil des cas si évidents d'hydrocéphale que nous avons rapportés précédemment sous la dénomination de podencéphaliCy notencéphalie et hydrocéphalie complète avec difformités générales. L'encéphalocèle porte donc avec elle le cachet de son origine pathologique. Ajoutons encore : les convulsions du sujet, le renversement de la tète en arrière, la saillie extrême des yeux tournés en haut^ enfin la courbure de la colonne cervicale qui semblait avoir supprimé le cou ; tout cela ne constitue-t-il pas la démonstration la plus complète de l'origine pathologique de la microcéphalie et des difformités des yeux et du cou qui l'accompagnaient.

Le fait suivant continue d'une manière plus évidente encore la démonstration :

OBSERVATION III