HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE GUÉRIE. — DÉFORMATION ET RÉDUCHON
DU CRANE. — DIFFORMITÉS MULTIPLES ET COMPLEXES. (Observation recueillie à Thôpital des Enfants le 27 janvier 1844.)
SOMMAIRE. — Hydrocéphalie oongAnltale guérie. — Dètormation et rèdnotion asymétrique du oràne. — Faoultés inteUeotueUes intaotea. — Difformités multiples et complexes. — SuUuxaticn des articulations soapulo-huméralea. — Extension et pronation permanente des avant-bras. — Flexion et adduction des poignets. — Flexion des doigts. — Flexion des deux cuisses avec adduo-
- tien à droite, et abduction à gauche. — Flexion et rotation en dehors des deux Jambes. — Pieds bots, mains botes.
Louis Galichetjâgé de trois ans, né de parents sains et bien constitués, appartenant à une famille dans laquelle on n'a jamais observé de difformités ni de maladies héréditaires, présente un ensemble de difformités congénitales, consistant en :
l"* Une déformation du crâne (développement hydrocéphalique et asymétrique)',
2« Difformités multiples et complexes des membres supérieure
5i8 DIFFORMITÉS CONGÉNITALES
(subluxation des articulations scapulo-humérales en bas; extension et pronation permanentes des avant-bras ; flexion et adduction des poignets et flexion des doigts) \
3° Difformité multiple et complexe des membres inférieurs (flexion des deux cuisses, avec adduction à droite et abduction à gauche; flexion et rotation en dehors des deux jambes, avec atrophie et déformation des genoux; pieds bots, équin plantaire à droite, équin-varus à gau4^he).
I. Antécédents. — Lorsque l'enfant est venu au monde, il était, au dire de la mère, plus difforme encore qu'il ne l'est aujourd'hui. Ses membres abdominaux étaient tout à fait fléchis et croisés l'un sur l'autre. Il y avait en outre une distorsion de tout le tronc par suite de laquelle son ventre était tourné à droite ; sa tète était penchée sur Tépaule. Ces deux dernières difformités auraient, à ce qu'il parait, disparu spontanément. L'enfant n'a eu, du reste, aucune maladie depuis sa naissance ; la mère n'a rien éprouvé de particulier pendant sa grossesse.
Voici dans quel état l'enfant a été présenté à ma consultation : constitution assez bonne; taille moyenne; développement normal du tronc; exagération du volume de la tête et atrophie légère des membres.
IL Tête. Crâne. — Le crâne offre un développement exagéré paraissant dépendre d'un ancien hydrocéphale, quoiqu'il n'existe plus actuellement aucun symptôme d'épanchement. Les fontanelles sont ossifiées ; l'intelligence est intacte et même très développée, et toutes les fonctions des sens s'exercent régulièrement. Le crâne offre, en outre, une certaine irrégularité et un défaut de symétrie entre ses deux moitiés : l'hémicràne droit est moins développé que le gauche, il est légèrement déprimé à la région pariétale et un peu en avant.
Le périmètre horizontal du demi-crâne droit est de 25 centimètres, tandis que celui de gauche est de 28 centimètres. La face est régulièrement conformée et symétrique.
III. Membres supérieurs. — a. Épaules. — Il existe des deux côtés une subluxalion de l'articulation scapulo-humérale en bas. L'articulation jouit d'une mobilité exagérée en tout sens ; la tête de l'humérus a légèrement glissé en bas à une assez notable distance de la cavité glénoïde à laquelle elle ne paraît plus tenir que par des ligaments très lâches, au point de permettre presque l'introduction de l'extrémité du doigt entre la têle de l'humérus et le rebord de la cavité glénoïde. Le bras est en outre habituellement maintenu dans une légère rotation en dedans, mais sans aucune résistance. Cette
diastase des articulations scapulo-humérales, ainsi que cette rotation du bras en dedans sont le résultat de la paralysie d'une partie des muscles de Tépaule, notamment du deltoïde, du sus-épineux. Le moignon de l'épaule est en effet affaissé, amaigri. Les muscles que nous venons de désigner sont atrophiés, réduits à une consistance presque celluleuse et très peu contractiles.
b. Avant-bras. — L'avant-bras est maintenu dans l'extension permanente. La flexion physiologique est extrêmement bornée, presque nulle. On n'obtient, parles efforts mécaniques, qu'un très lé^er degré de flexion que l'on peut évaluer tout au plus à 1/5* ou i/6* de l'étendue normale de ce mouvement. L'obstacle à la flexion est manifestement produit par la rétraction du triceps brachial que l'on sent fortement tendu et résistant pendant les efforts de flexion mécanique.
L'avant-bras est en outre porté dans une pronation complète. La supination est tout à fait impossible, soit physiologiquement, soit mécaniquement. Cette pronation, jointe au léger degré de rotation que nous avons signalé dans le bras, a pour résultat de porter la face palmaire de la main en arrière et un peu en dehors. !
c. Poignet. — Enfin le poignet est maintenu à demi fléchi sur l'avant-bras et porté dans un degré d'adduction tel qu'il forme avec l'avant-bras un angle de 15 à 20 degrés. Les phalanges sont également toutes à demi fléchies les unes sur les autres.
En cherchant à ramener l'avant-bras, le poignet et les doigts dans leur direction normale, on éprouve des résistances considérables, et l'on constate une tension très prononcée dans le rond pronateur, les grand et petit palmaires, le cubital antérieur, et les tendons fléchisseurs profonds et superficiels des doigts.
Tous les muscles du membre thoracique sont généralement réduits de volume ; les os eux-mêmes sont un peu atrophiés.
Les dispositions que nous venons d'indiquer existent au même degré des deux côtés.
IV. Membres inférieurs. — Les membres inférieurs sont atteints d'une difformité complexe qui offre des caractères différents de chaque côté. Elle se compose pour le membre droit : i"" d'une flexion permanente avec addtiction de la cuisse ; 2* d'une flexion avec rotation en dehors de la jambe ; 3* d'un pied bot équinplantaire.
A. Côté droit. — a. Cuisse droite. — La cuisse droite est à demi fléchie sur le bassin d'une manière permanente; on peut par les efforts de redressement la ramener jusque environ aux trois quarts de l'extension normale.
Elle est, en outre, portée dans l'adduction; le degré d'adduction peut être évalué à un angle de \i à 15 degrés (avec la direction
verticale du membre). On peut ramener la cuisse dans la direction verticale, mais elle ne peut pas être portée au delà. L'extension de la cuisse sur le bassin et l'abduction sont empêchées, la première par la rétraction du muscle droit antérieur de la cuisse, la seconde par la rétraction du droit interne et des muscles adducteurs.
b. Jambe. — La jambe est fléchie sur la cuisse de manière à former avec celle-ci un angle de 100 à HO degrés environ.
Elle a subi une rotation sur son axe en dehors, de 15 à 20 degrés. Cette double déviation de la jambe est entretenue par la rétraction simultanée de tous les muscles du jarret, des demi-membraneux, demi-tendineux, biceps et même un peu du tenseur aponévrotique.
c. Genou. — Le genou offre une déformation qui résulte d'une part de la double déviation de la jambe dont il vient d'être question et d'une atrophie notable des extrémités articulaires du fémur et du tibia. La rotule extrêmement réduite de volume est légèrement déviée en dehors.
Enfin les deux os de la jambe décrivent une légère courbure régulière et d'un grand rayon dont la convexité est dirigée en dedans et un'peu en avant.
d. Pied. — Le pied offre un exemple remarquable de pied équin plantaire; laquelle forme consiste en une élévation du talon qui forme avec l'horizon un angle d'environ 12 à 15 degrés et en une pliure anguleuse de l'avant-pied sur le pied postérieur. L'avant-pied dirigé en bas et un peu en arrière forme avec la partie postérieure du pied, au niveau des articulations tarso-métatarsiennes, un angle presque droit. Les orteils fléchis eux-mêmes sur les métatarsiens regardent directement en arrière. Cette forme est due à la rétraction des jumeaux, du court fléchisseur propre des orteils et de l'aponévrose plantaire.
B. Côté gauche. — a. Cuisse. — A gauche il existe une flexion avec abduction de la cuisse; flexion et rotation en dehors de la jambe et pied bot équin varus.
La cuisse est fléchie sur le bassin au même degré que la cuisse droite ; mais au lieu d'être portée en dedans, elle est, au contraire, maintenue dans un degré d'abduction à peu près équivalent au degré d'adduction de l'autre membre. Cette dernière déviation est le résultat d'une tension manifeste du fascia lata.
b. Jambe. — La jambe offre les mêmes déviations que celle du côté opposé, mais à un degré un peu plus prononcé. La flexion a lieu tout à fait à angle droit; et la rotation peut être évaluée à 25 ou 30 degrés environ. Elle est telle que Taxe transversal des malléoles est devenu tout à fait antéro-postérieur.
La déformation du genou, de ce côté, est aussi un peu plus prononcée qu'au côté droit. On remarque à la région externe du genou une dépression de la peau en godet que Ton prendrait au premier coup d'oeil pour une cicatrice, et qui est produite par une adhérence des téguments aux parties sous-jacentes. Cette disposition existe également au genou droit; on trouve de ces petites dépressions à un degré moins prononcé, aux parties externes de presque toutes les autres articulations des membres.
c. Pied. — Enfin le pied gauche offre un vaf^s équin au troisième degré, consistant : l"* en une élévation de talon de 2 ou 3 centimètres environ (formant avec l'horizon un angle de 15 à 20 degrés); i"" un renversement du pied sur sa face dorsale, telle que la face plantaire regarde directement en dedans et un peu en arrière ; 3° en une courbure des deux bords du pied (convexité du bord externe, concavité du bord interne), et une double pliure du pied suivant ses bords en dedans, et suivant ses faces en bas. Les orteils sont en outre fléchis d'une manière permanente et irrégulièrement rangés, placés les uns au-dessus des autres.
L'exploration des muscles de la jambe et du pied fait reconnaître la rétraction des jumeaux, des jambiers antérieur et postérieur, du fléchisseur des orteils et de l'adducteur du gros orteil.
L'enfant ne marche point et ne fait presque aucun usage ni de ses jambes ni de ses bras.
Le bassin, le tronc et le cou n'offrent aucune apparence de difformité.
L'état général de l'enfant est d'ailleurs bon. Sa santé n'est pas notablement altérée. Toutes les fonctions générales s'exécutent d'une manière normale.
Cette troisième observation réunit tout à la fois la plus grande partie des éléments propres à caractériser l'origine convulsive des difformités congénitales et toutes les modalités de cette origine. D'une part, les vestiges de l'hydrocéphalie empreints sur le crâne, et d'autre part la diversité des effets de la rétraction musculaire, répartie, à ses différents degrés, dans presque toutes les parties du squelette, constituent un témoignage univoque de leur origine commune, Vaffection cérébro-spinale.
Mais cette indication sommaire et générale ne suffit pas pour faire ressortir touto la signification de ce fait si intéressant et si complet au point de vue de la doctrine qu'il contribue à établir.
568 DIFFORMITÉS CONGÉNItALES
La réduction asymétrique du crâne est une première particularilé à retenir. Rapprochée des divers modes de rétraction musculaire, elle ne peut être qu'un témoignage certain d'une maladie ancienne de l'encéphale. Quelle était cette maladie, hydrocéphale, méningite, encéphalite? Peu importe cette distinction à l'origine des difformités : celles-ci sont bien le résultat d'une affection convulsive du cerveau : cela nous suffit pour le moment. L'observation ultérieure nous permettra d'approfondir cette question spéciale. Nous ne faisons que la poser.
Pour la première fois nous avons sous les yeux tous les modes de la rétraction musculaire, depuis la rétraction proprement dite jusqu'à la paralysie complète. Nous avons analysé et développé au début de ces recherches (1) les différents modes de la rétraction que nous avons dit être des degrés différents et même des modes différents de la paralysie. Nous n'y reviendrons pas. Mais nous avons dans cette troisième observation une démonstration clinique aussi complète que possible de cette doctrine. Les deltoïdes étaient entièrement paralysés; ils touchaient aux autres muscles du bras et de l'avant-bras qui étaient fortement réfracte'5. Notons, en outre, que la rétraction du triceps brachial a reproduit, à un degré moindre, il est vrai, l'extension extrême en arrière de l'avant-bras sur le bras, que nous avions rencontrée chez les monstres, et en particulier sur le monstre de notre première observation (2).
On a vu que les difformités des membres inférieurs sont plus accusées à gauche qu'à droite; que la cuisse est maintenue dans l'abduction sous l'influence de la rétraction manifeste du fascia lata. Cette exagération des difformités à droite sei*ait-elle un premier témoignage de l'action croisée d'un degré plus prononcé de l'affection cérébrale à droite qu'à gauche, prédominance attestée par la dépression et réduction plus prononcées du crâne de ce côté. C'est ce que d'autres observations montreront d'une manière plus évidente. En résumé, cette observation modèle met en lumière :
(1) Recherches sur les difformités congénitales, p. 20 ù 25.
(2) RECHEBCHI6 SUR LIS DIFFORMITÉS CONGÉNITALES, p. 52.
1* Une parfaite concordance de Taffection cérébrale ancienne avec les divers degrés de la rétraction musculaire ;
2* Une réunion rare des diverses difformités ordinairement réparties sur plusieurs individus séparés ;
3* Un double exemple remarquable A. de hluxaiion humérocubitale en arrière par rétraction du triceps brachial, et B. une abduction permanente de la cuisse sur le bassin par rétraction du tenseur aponévrotique du fascia lata;
4" Enfin, un certain degré de courbure des tibias^ apparence superficielle d'une légère atteinte de rachitisme, mais qui n'est que le résultat de la rétraction des muscles de la jambe. Ce fait, que nous nous bornons à citer au passage, nous arrêtera à Toccasion des observations ultérieures, et surtout lorsque nous aurons à discuter la question du rachitisme congénital. Continuons donc à exposer les faits appartenant à cette première catégorie.
OBSERVATION IV
DIFFORMITÉS CONGÉNITALES MULTIPLES DES DEUX CÔTÉS, CHEZ UN NÉGRILLON. — VESTIGES D'HYDROCÉPUALE ANTÉRIEURE A LA NAISSANCE. ENCÉPHALOCÈLE CONSÉCUTIF. — SPINA BIFIDA LOMBO-SACRÉ. —
Mort six semaines après la naissance. — (Observation communiquée par H. le docteur Touvin, de la Guadeloupe.)
SOMMAIRE. — Vestiges d'hydrooèpbale oongtoltale. — Enoèphalooèle oonaèoatil.
— Écoulement sèro-porulent. — Splna-blfida lombo-saorè. tomeur hydroraohldlenne, — Difformités congénitales multiples des deoz membres inférieurs. — - Rotation en dehors de la cuisse gauche. — Fracture de la cuisse droite. — Flexion permanente des deux genoux. — Deux pieds bots. — Hernie inguinale à gauche. — Recrudescence de l'hydrocéphale. — Mort le troisième jour, et au quarantième après la naissance. — Autopsie. — Épanchement de sérosité ▼entrlculalre et scus-arachnoldlenne. — Ramollissement de l'héml* sphère droit du cerveau. — Disparition de l'extrémité inférieure de la moelle.
— Intégrité des nerfs lombo-sacrès.
Louise, négresse âgée de trente ans, mère de. quatre enfants bien portants, est accouchée, le 26 avril 1836, d'un enfant mâle, à terme, pour lequel j'ai été appelé, le 28, par le maître de l'habitation où il est né. Sa tète n'offre rien de remarquable, si ce n'est un développement un peu disproportionné avec le reste du corps. Il respire bien et la coloration est normale. Chacune de ses jambes présente une
légère courbure dont la concavité est tournée en dedans ; et les genoux sont fléchis à un degré tel, que Textension des jambes sur les cuisses est impossible ; les jambes sont terminées par un double pied bot.
Au bas de la colonne vertébrale existe une tumeur du volume et de la forme de la moitié d'un œuf de poule. La peau qui la recouvre est opaque et percée d'une petite ouverture par laquelle s'écoule de la sérosité. Les mouvements respiratoires n'y produisent aucun changement.
En suivant de la main les épines des vertèbres, on n'en trouve plus après la dernière dorsale ; et, en déprimant la peau qui recouvre la tumeur, on ne sent point les apophyses épineuses des vertèbres lombaires, mais bien un plan solide qui paraît formé par la partie antérieure du canal vertébral. Quoique la tumeur n'occupe que l'espace des vertèbres lombaires, le sacrum paraît également dépourvu d'apophyses épineuses. Le scrotum est assez volumineux. L'abdomen n'offre aucune irrégularité.
Le 2 juin, une tumeur fluctuante apparut au front, et dès cet instant l'enfant tomba dans un coUapsus dont on ne put le tirer. Il mourut le 5 juin, et son corps me fut donné. Voici les résultats de l'autopsie cadavérique :
Les cheveux sont rares et légèrement crépus; la couleur de la peau peut être comparée à celle qu'on observe sur les mulâtres. (C'est celle qu'on trouve ordinairement chez les nègres nouveau-nés.) La longueur totale du corps est de 33 centimètres. Une tumeur fluctuante, faisant une saillie de 3 millimètres environ, existe entre les deux portions de l'os frontal, lesquelles sont distantes de 14 millimètres. Les pariétaux laissent entre eux un intervalle de 9 millimètres, et 5 millimètres au moins séparent les os de l'occipital et des temporaux. Il résulte de là que les fontanelles sont très larges et que les os du crâne se laissent déprimer facilement.
La poitrine est large et bien conformée, le ventre peu saillant, l'ombilic cicatrisé. A la r^9 ton inguinale gauche, on observe une tumeur dont le grand diamètre, de 41 millimètres, est dirigé en haut et un peu en dehors, et le petit, de 27 millimètres, s'étend du pli de l'aine à la ligne blanche.
La cuisse gauche est dans la rotation en dehors. La jambe forme, avec la cuisse, un angle obtus presque droit et l'extension est impossible.
La cuisse droite offre un volume beaucoup plus considérable que celle du côté opposé. Le fémur est fracturé dans sa partie moyenne; le fragment inférieur forme, avec la jambe, un angle plu^s obtus que du côté gauche, mais Vextension en est également impossible.
Au niveau des dernières vertèbres dorsales existe une sorte d'ulcé-
ration de 54 millimètres d'étendue de haut en bas, mollasse en haut et en bas, solide à sa partie moyenne.
L'incision des parties molles qui recouvrent la tumeur existant au front donne passage à de la substance cérébrale qui fait hernie à travers l'ouverture. Il s'écoule, en même temps, quelques gouttes de sérosité trouble. A mesure que les os du crâne sont coupés, le cerveau extrêmement mollasse fait saillie ; et, avant que la section du crâne soit complète, une rupture s'est faite au milieu de l'hémisphère droit, et par cette ouverture il s'est écoulé environ 12 décagr. de sérosité purulente. La pie-mère est fortement injectée ; et, dans l'intervalle des circonvolutions, on observe, entre la membrane précédente et l'arachnoïde, un peu de cette même sérosité purulente.
La partie inférieure gauche du cerveau présente une couche de fausses membranes de l'épaisseur de i millimètre, et de couleur blanche opaque existant spécialement sous le lobe moyen. La base du côté droit est infiltrée de sérosité transparente en petite quantité.
L'intérieur des ventricules est fortement injecté, leur capacité est plus considérable qu'à Vordinaire, et il n'y reste plus que quelques gouttes du liquide qui les réunissait. (Les plextAS choroïdes ressemblent à du pus un peu épais.) La substance cérébrale est pâle et diflluente, le cervelet et la moelle allongée, considérablement ramollis, offrent une injection assez prononcée.
La tumeur qui existe à la partie inférieure gauche de l'abdomen n'est autre chose qu'une hernie volumineuse sortant par l'anneau inguinal. Le sac renferme plusieurs circonvolutions de l'intestin grêle et la portion du mésentère qui leur correspond. Le testicule de ce côté est placé à la partie antérieure du sac, renfermé encore dans un repli du péritoine.
Les organes pectoraux et abdominaux n'offrent rien à noter, les reins présentent cette forme multilobulaire qui indique leur mode de formation et il faut peu d'efforts pour séparer les lobules les uns des autres. Le rectum est vide, la vessie est distendue par l'urine, l'urëthre est bien conformé, le testicule du côté droit est dans le scrotum.
Après avoir enlevé la masse intestinale, on observe qu'à partir de la dernière vertèbre dorsale, les vertèbres lombaires décrivent un demi-cercle dont la concavité est en avant. La dernière vertèbre lombaire s'articule avec le sacrum. Les nerfs du plexus lombaire et du plexus sacré offrent un développement normal.
Cette disposition des vertèbres lombaires fait qu'il existe tout au plus un travers de doigt entre la dernière fausse côte et la crête de l'os des iles. Le petit bassin est conformé régulièrement.
La tumeur qui existe à la partie inférieure du dos est constituée :
1*" par la peau en partie gangrenée et n'adhérant pas aux parties sous-jacentes :1a poche qu'elle formait ne renferme plus de sérosité; 2* par un tissu cellulaire mollasse en partie décomposé lui-même; 3" par la partie postérieure du corps des vertèbres lombaires.
A partir de la dernière vertèbre dorsale, on n'observe plus d'apophyses épineuses, les lames vertébrales sont renversées en dehors et débordent le corps des vertèbres. Le canal rachidien cesse donc à la dernière vertèbre dorsale ainsi que la moelle qui le remplit.
Les méninges ne sont distinctes que jusque-là; plus bas elles sont confondues avec le reste de la tumeur.
Le sacrum, dont existe seulement la paroi antérieure, est aussi complètement privé de moelle.
Au niveau des trous de conjugaison des vertèbres lombaires et des trous sacrés antérieurs, on observe de petits ganglions, du volume d'une lentille, d'où naissent les nerfs destinés à former les plexus lombaire et sacré qui, comme je l'ai déjà dit, n'offrent rien d'anormal.
Le volume plus considérable de la cuisse du côté droit est dû à la présence d'un tissu cellulaire dense, formé consécutivement à une fracture du fémur qui a été méconnue, La portion de ce tissu qui environne la fracture a acquis une consistance presque cartilagineuse ; les deux fragments étaient disposés en croix : l'inférieur regardant l'aine du côté gauche, et le fragment supérieur regardant la partie externe du pied gauche. La fracture est en biseau, et du canal médullaire des deux fragments, qui ne se correspondent nullement, partent des faisceaux de (îbrine qui s'unissent à celle qui les environne.
L'articulation des genoux est volumineuse et la disposition des ligaments et des surfaces articulaires empêche la complète extension de la jambe sur la cuisse. Les pieds offrent la conformation particulière aux pieds bots. La partie inférieure du tibia s'articule avec la face interne de l'astragale. La section du tendon d'Achille permet de les redresser en partie.
