RÉFLEXIONS DE L* AUTEUR DE LA COMMUNICATION

c Cette observation présente plusieurs points intéressants à examiner :

> 1* Une hydrocéphalie aiguë consécutive à un hydrorachis. Elle est survenue très peu de temps avant la naissance; la sérosité s'est formée très promptement et le liquide séro-purulent contenu dans les ventricules ne communiquait point avec celui du canal vertébral ; les fausses membranes, la coloration des méninges, le ramollissement de la sub-

stance cérébrale et la dilatation des ventricules par de la sérosité suffisent amplement pour attester l'existence de cette maladie.

}i>2" Vnspinabifidaiwec absence totale de moelle dans la portion du canal qui est au-dessous de la douzième vertèbre dorsale. La disparition totale de cette portion de la moelle porte à croire que, dans le principe, rbydropisie a occupé le centre de la moelle et a occasionné la destruction totale de la partie inférieure. En outre, les vices de conformation des membres inférieurs portent à croire que cette altération de la moelle date de l'époque où les os de ces membres étaient encore cartilagineux. C'est cette hydropisie qui a produit la disjonction des lames vertébrales et les a renversées en dehors.

> 3"* Un double pied bot avec rotation de la cuisse en dehors et courbure anormale du fémur.

> 4° Une fracture du fémur à son tiers inférieur. Cette fracture, observée après Taccouchement, paraissait antérieure à la naissance. En effet, le sang épanché lors de la fracture était complètement résorbé et le tissu cellulaire déjà cartilagineux qui environnait les fragments était probablement destiné à former le cal provisoire, lequel eût été très volumineux, vu la grande distance qui séparait les deux extrémités de la fracture (27 millimètres).

> 5° Une hernie, enfin, s'était formée avant lanaissance, et le col du sac permettait l'introduction du petit doigt, i

L'observation si complète et les réflexions si judicieuses de notre confrère de la Guadeloupe, à nous communiquées vers la fin de 18â6, constituent un document des plus curieux pour l'histoire des difibrmités congénitales et de la doctrine à laquelle nous avons été conduits.

Sans se préoccuper de cette doctrine qui n'avait encore été formulée que dans notre ouvrage de 1835, couronné par l'Académie des sciences en 1837, l'auteur ne pouvait se guiderquepar les idées antérieures à cette époque. Mais observateur consciencieux et exact avant tout, il s'est borné à rapporter et à décrire avec un soin remarquable toutes les particularités de son observation. Mais telle qu'elle est, cette observation apporte un contingent précieux à la doctrine des difibrmités congénitales par afl'eclion cérébro-spinale et par rétraction musculaire. A ce titre, nous le répétons, c'est un document doublement précieux en ce que, dans l'ignorance de cette doctrine, et par conséquent sans

avoir le désir de la favoriser, l'auteur lui a fourni un des faits les plus probants qui puissent se rencontrer. Quelques réflexions suffiront pour en faire ressortir toute la valeur.

Inutile d'insister sur la signification de la coïncidence de Taffection cérébro-spinale {hydrocéphale et hydrorachis) antérieure à la naissance, avec les nombreuses difformités qu'elle a déterminées. Ce sont là des faits surabondamment établis par toutes les observations consignées dans les trois premières parties de ces recherches. Mais l'observation présente offre des particularités qu'aucune autre ne nous avait montrées jusqu'ici, du moins avec un tel degré d'évidence.

Et d'abord, s'il pouvait encore rester le moindre doute sur l'existence et la nature de l'affection cérébro-spinale congénitale, dont l'observation de M. Touvin est un type, ce doute se dissiperait à jamais. Les méninges, le cerveau, la moelle, avaient participé pour une part proportionnelle à la maladie ; la sérosité purulente, la dilatation des ventricules, les fausses membranes, le ramollissement de la pulpe cérébrale, l'injection de toutes les parties, sont des témoignages univoques et concordants d'une maladie profonde de tout le système. Il pourrait y avoir quelque obscurité sur la part à revenir à l'affection chronique et à la recrudescence aiguë qui a enlevé le petit malade. Mais il sufGt de faire remarquer que la mort, arrivée au troisième jour de la maladie, dissipe toute obscurité sur la véritable date de la maladie principale. Qu'importe, d'ailleurs, l'incertitude de cette date, puisque les deux atteintes de la maladie aboutissent au même résultat; c'est ici le cas d'invoquer la signification des difformités concomitantes comme indices et véritables révélations de l'ancienneté de l'affection cérébro-spinale ; ces difformités ne pouvaient avoir été produites que très longtemps avant la naissance; et, comme le docteur Touvin l'a fort judicieusement fait remarquer lui-même, le spina bifida ne pouvait avoir produit le renversement des lames vertébrales, que vers l'époque de la vie embryonnaire. Faisons remarquer, toutefois, que l'auteur ne considère ce renversement que comme on l'enseignait de son temps, c'est-à-dire comme l'effet de la dilatation du canal par l'hydropisie.

En ce qui concerne les difformités consécutives à l'affection cérébro-spinale, l'auteur n'a pu, dans Tignorance de leur mécanisme, montrer leur relation avec la cause qui les avait produites. La rotation de lacuisse, les flexions des genoux et les pieds bots sont des faits maintenant trop connus pour que nous y insistions. Il n'en est pas de même de la légère courbure des tibias et de la fracture du fémur droit. Si ces faits se présentaient à nous pour la première fois, ils pourraient offrir quelques difficultés à leur rapprochement avec les difformités plus significatives, rotation de la cuisse, flexion des genoux et pieds bots. Mais qu'on veuille • bien se reporter à nos observations 4, 5 et 6, on y trouvera des exemples plus significatifs encore de courbures et fractures consécutives à la rétraction convulsive des muscles. Nous aurons occasion de rapporter plus loin des exemples des mêmes déformations, prises par nos devanciers pour des traces de rachitisme, mais accompagnées des témoignages les plus évidents de leur origine commune avec les difformités d'origine musculaire incontestable.

Une dernière particularité mérite notre attention. Que signifie la hernie inguinale qui accompagnait toutes les autres difformités? C'est la première fois que cette variété de hernie se présente à nous avec cet accompagnement. Si nous avions pu disséquer nous-même le sujet, nul doute que nous y eussions trouvé tous les indices de la cause commune : c'est-à-dire de la rétraction musculaire. Les nombreux exemples que nous avons précédemment rapportés de hernies ombilicales, depuis les premiers degrés de Texomphale jusqu'à l'éventration complète, n'ont pu laisser le moindre doute sur la participation de la rétraction des muscles abdominaux à la production de ces hernies. Cette rétraction, bornée chez notre sujet à la paroi musculaire correspondant à la hernie inguinale, a suffi pour produire la large ouverture de l'anneau et l'expulsion de l'anse intestinale. Ce qui se produit dans cette difformité partielle n'est qu'un diminutif du vice de conformation plus complet, sous l'influence de l'action collective de tous lesmuscles abdominaux. Ce qui appuie encore cette interprétation, c'est la rétraction musculaire du même côté etau voisinage, qui a produit la rotation de la cuisse gauche en dehors.

560 DIFFORMITUlS CONGÉNITALES

On peut donc conclure hardiment, des documents fournis par la précieuse observation du docteur Touvin, qu'elle serait capable à elle seule d'établir toute la doctrine qui considère des affections cérébro-spinales convulsives, antérieures à la naissance, comme la cause des difformités congénitales san^ monstruosités. Mais n'anticipons pas. D'autres faits, tout en confirmant la doctrine générale, sont susceptibles d'en éclairer les nombreuses applications.

OBSERVATION V

SPINA BIFIDA LOMBAIRE. — TUMEUR HYDRORACmQUE. — ANUS

ANORMAL. — PIEDS BOTS. (Observation communiquée à l'Académie de médecine, le 14 octobre 1879.)

SOMMAIRE. — Splna blfida lombaire. — Tamear hydroraokique.— Koureineiits de la tamear isochrones aax moa^ements respiratoires. — pnperforation de l'anas. — Anas anormal. — Deax pieds bots Taras èqains oonjddèrables. — Kort qainze joars après la naissance.

Le sujet de cette observation, du sexe féminin, mis au monde par M"' Lafon-Rochet, est née à huit mois environ, de parents jeunes et bien conformés. La mère n'a éprouvé aucun trouble durant sa grossesse. Le père a vingt-sept ans.

Un spina bifida, situé à la partie inférieure de la colonne vertébrale, comprend les dernières vertèbres lombaires, au-dessous desquelles existe un sillon cicatriciel correspondant à l'extrémité du coccyx.

La tumeur, du volume d'un œuf de poulette, correspond exactement à l'écartement des apophyses épineuses; ses enveloppes, résistantes, d'une couleur rouge violacée, sont amincies à leur partie centrale, et le siège d'une sécrétion séro-purulente. La tumeur présente des alternatives de gonflement et de dépression qui correspondent aux mouvements respiratoires. Il n'y a pas de sillon interfessier ni d'anus normal. A la naissance, il n'existait qu'un petit perluis en forme de fissure qui a augmente graduellement. Ce pertuis, situé à la partie interne de la fesse gauche, forme aujourd'hui, au neuvième jour de la naissance, une ouverture irrégulière, déchiquetée, par laquelle passent les matières stercorales. Celles-ci, tantôt jaunes, tantôt verdàtres, sont ordinairement très liquides, mais parfois moulées. Il n'est pas sorti de méconium après la naissance. L'enfant est nourrie au biberon.

Les deux pieds étaient «atteints de pieds bots varus équins considérables, au troisième degré de chaque côté. Les muscles correspondants sont manifestement rétractés : les tendons d'Achille d'une longueur disproportionnée. Les difformités sont fixes et résistent aux efforts de redressement.

L'enfant a succombé le quinzième jour après sa naissance, à la suite de violentes convulsions qui ont suivi l'ouverture spontanée de la tumeur hydrorachique.

L'autopsie n'a pas eu lieu.

En communiquant ce fait à rAcadéraie, nous nous sommes borné à signaler le rapport des trois anomalies : le spina bifiday VaniLS anormal et les pieds botSy comme conséquences de VhydrO' rachisy localisé vers la partie inférieure de la moelle, et exerçant en ce point surtout son influence sur les nerfs correspondants : de là, la rétraction des muscles vertébraux, Técartement des apophyses épineuses lombaires, Timperforation de Tanus normal, et l'ouverture supplémentaire de l'extrémité inférieure du rectum ; finalement et conjointement, formation de deux pieds bots varus équins.

Au point où nous sommes arrivés de l'exposition de nos idées et des faits qui s'y rapportent, il est presque superflu d'insister pour montrer les rapports immédiats qui existent entre rafiection d'une partie ou de la totalité des centres nerveux, et les différentes anomalies et difformités qui l'accompagnent.

Mais il est une particularité sur laquelle nous n'avons pas encore suffisamment insisté : nous voulons parler de l'imperforation de l'anus normal et de la création spontanée d'un anus anormal supplémentaire au voisinage de l'ouverture normale supprimée.

L'imperforaiion de l'anus peut être, tour à tour ou simultanément, Tefl^et de la rétraction des sphincters seuls ou des sphincters et des fibres circulaires de l'extrémité inférieure du rectum.

Dans les cas qui se présentent le plus communément dans la pratique, les sphincters seuls sont rétractés. On en a la preuve en agrandissant, pnr une simple section des sphincters, Touver-