POSTÉRIEURE A LA NAISSANCE

OBSERVATION I

LÉSION TRAUMATIQUE DU SYSTÈME CÉRÉBRO-SPINAL. — RÉTRACTION MUSCULAIRE PRESQUE GÉNÉRALE. — DIFFORMITÉS CONSÉCUTIVES DES QUATRE MEMBRES.

SOMMAIRE. — Sujet bien conformé à la naiasanoe. — CSiuta à l'Age de dix-neuf mois, d'un deuxième 6tage. — Plaie du crAne. — État comateux. — Gontraoture tétaniffue de presque tous les muscles. — Paralysies passagères, puis rétraction musculaire et difformités fixes. — Exiguïté de la base du orAne. — Strabisme convergent. — Difformités des quatre membres. — AdductloB permanente des bras. — Flaxion des avant-bras et pronation. — Flexion et adduction des mains, et flexion des doigts. — Flexion, adduction et rotation des cuisses. — Flexion et rotation des Jambes. ^ Deux pieds plata équins.

M. M...., âgé de vingt-deux ans, est né, près Cambrai, de parents bien constitués et bien portants. Il a un frère et trois sœurs qui ne présentent aucune difformité.

D'une constitution sèche, tempérament nerveux, il n'a point éprouvé de maladie grave autre que celle déterminée par l'accident dont nous allons parler.

Il est venu au monde parfaitement conformé. A l'âge de dix-neuf mois, il a fait une chute d'un deuxième étage sur une allée sablée, sans pouvoir dire quelle partie du corps a spécialement porté sur le sol. Il avait, quand on l'a relevé, une plaie à la partie postéro-supérieure du crâne. Voici, du reste, les renseignements qui nous ont été fournis par M. le docteur Bobillier, médecin de la famille : c A la » suite de la chute, l'enfant est resté sans connaissance ; toutes les » fonctions de relation étaient anéanties, la respiration et la circula- » tion attestaient seules un reste d'existence. Peu â peu, au bout > d'environ six semaines, après l'usage de plusieurs évacuations san- » guines, de l'eau émétisée et des vésicatoires, l'épanchement dans » le cerveau a diminué, et le malade a recouvré la connaissance et » l'usage de ses sens. Il est cependant resté strabique. Les organes » du mouvement, qui avaient été jusque-là dans un état de contrac- » ture tétanique dans le sens de la flexion, se sont relâchés. Les ji membres sont devenus plus souples, et les mouvements se sont » rétablis, mais pas d'une manière complète ; quelques muscles seuji lement jouissant de la faculté de se contracter. Une grande partie

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» des fléchisseurs sont restés contractures d*une manière perma- > nente, à tel point qu*il était impossible d'étendre les membres. »

A ces renseignements nous ajouterons que dans le principe, Tenfant ofl'rait des contractures tétaniques des muscles de la mâchoire, du cou, de Tépine, des membres thoraciques et abdominaux. Le tronc, et notamment le cou, étaient raides comme une barre de fer. Il était presque impossible d'écarter la mâchoire pour faire passer des substances médicamenteuses ou alimentaires liquides. Les membres thoraciques étaient dans une adduction forcée au-devant de la poitrine ; les avant-bras fléchis sur les braâ, et dans une pronation complète ; les mains fléchies sur les avant-bras et les doigts complètement fermés, étaient invariablement fixés au-devant du cou, sous le menton. Les cuisses étaient fléchies sur le bassin, et serrées l'une contre l'autre, et enfin les jambes étaient fortement fléchies sur les cuisses. On ne se rappelle pas si les pieds affectaient une direction anormale.

La respiration était stertoreuse. Il y avait incontinence d'urine et des matières fécales.

Tous ces phénomènes se sont peu à peu amendés. La respiration est redevenue naturelle et le malade a recouvré la faculté de retenir les urines el les fèces. Les muscles de la mâchoire, du cou et de l'épine, sont revenus à l'état naturel ; les membres eux-mêmes sont redevenus plus souples ; ils ont gardé néamoins d'une manière permanente une partie de leur direction vicieuse.

On ne peut dire si, dans les premiers temps qui ont suivi le retour à la santé, il y avait résolution paralytique de certains muscles, et retour, plus tard, de la contractilité dans ces mêmes muscles. Toujours est-il qu'en ce moment,. je n'ai constaté que des rétractions sans paralysie complète.

Après la disparition des accidents primitifs, on a essayé une foule de moyens dans le but de combattre les difformités. On a consulté successivement les sommités chirurgicales de l'époque, Antoine Dubois, Dupuytren, Boyer et autres. Dans le principe, on s'attachait surtout à combattre la maladie centrale au moyen de révulsifs cutanés et intérieurs, d'exutoircs, de douches, d'eaux et de boucs minérales, de frictions stimulantes, etc. Plus tard, on a employé des moyens mécaniques. Le malade a passé, dans ce but, huit mois environ dans l'établissement de M. Bouvier, sans retirer le moindre bénéfice de ce mode de traitement. Au contraire, à mesure qu'il grandissait, la difformité augmentait. Il marchait encore assez facilement avec des béquillos à Tépoque du traitement orthopédique, maintenant, il ne progresse que soutenu par un aide, et civec la plus grande difficulté.

Aujourd'hui, !26 août 1840, il se trouve dans l'état suivant :

sa DirroRHiTts ooNctniTâLis

A. he cràiw et l« colonne vertébrile ne présentent aucun vestife tl<> lésion traumallqne. On observe sur tout le trajet de l'épine de nombreuses traces de vésicalolres et de moiaa. La région dorsale de

rio. «3.

l'ipioe est le siège d'une excurvation arrondie. Le cou est ftùs. Sou volume fait contraste avec la base du crâne qui est très étroite.'

B. 1) j a un double strabisme convergent plus marqué à droite qu'à gauche ; peu prononcée au repos, cette diiïormité augmente ttanS le regard distinct. L'œil droit est plus faible que le gauehe.

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C. Les quatre membres présentent de nombreuses dUToroûtés musculaires consistant en :

l"* Addiiction permanente dei bras vers la poitriuet avec roêatiou en dedans;

2» Flexion permanente des avant-bras sur les bras avec prouation exagérée ;

3'' Flexion permanente des mainSf avec adduction vers le bord cubital ;

A"" Flexion permanente des doigts médius, annulaire et auriculaire de la main droite ; abduction du pouce droit «| addwtion exagérée du pouce gauche;

5"* Flexion, rotation en dedans et adduction Ugires des cuisses ;

()'' Déviation des genoux en dedans avec flexion permanente des jambes sur les cuisses et rotation en dehors des tibias sur les fémurs ;

V Pieds pJatSy avec léger équinisme et un peu de renversement sur le bord externe à droite.

I. MEMBRES TK0RAGIQUB9. — L68 mÂuiM difformités eiifleiit à peu près def deui côtés, seulement elles sont plus prononcées à gauche. Il n'j a de différence que dans la forme des mains.

Les deui membres sont dans la position suivante : loa épaules sont tellement saillantes en avant, par la rétraction des grands pectoraux, qu'au premier aspect, on pourrait croire à une dépression considérable de la poitrine; mais un examen plus approfondi fait voir que les diamètres de cette cavité sont normaux. Les bras sont maîotenus habituellement dans Tadduction et dans la rotation en dedans. Le plus grand degré d'abduction qu'on puisse obtenir est celui odi ils forment avec Taxe du tronc un angle à sinus inférieur de 45 à 50 degrés. La rotation en dedans est complète et permanente. La rotation en dehors est impossible. Les deux tètes humérales sont repoussées en avant et en haut : à gauche, le déplacement est peu marqué) mais à droite, il se produit une luxation presque complète, dans les efforts qu'on fait pour porter le bras dans Tabduction. La tête de l'humérus décrit alors un arc de cercle de haut en bas, et de dehors en dedans. Le centre de ce mouveutent correspond au col chirurgical de l'os.

L'ascension des humérus dans les articulations scapulo-humérales, n'est pas le seul élément de la saillie des épaules. Il y a un déplacement de totalité des omoplates en avant et en haut. Les clavicules, entraînées par leurs extrémités scapulaires, ne sont plus transversales, mais forment avec l'horizon des angles de 45 degrés.

En explorant les umscles moteurs des épaules et des bras, j'ai trouvé que tous étaient contractiles. Ceux qui sont rétractés, aussi bien que leurs antagonistes, se contractent sous l'influence de U volonté. Mais ils ne peuvent imprimer que des mouveme^lits très

limités aux parties qu'ils sont destinés à mouvoir. Quand on essaie de porter les bras dans l'abduction, les muscles grands pectoraux, les grands dorsaux, et les grands ronds forment aux aisselles des cordes excessivement tendues. Il est impossible d'explorer par le toucher le muscle sous-scapulaire, sans quoi on constaterait indubitablement la même résistance, pendant les efforts de rotation en dehors. Avec des mouvements sa.ccadés, on parvient à surmonter jusqu'à un certain point la résistance de ce muscle. Les trapèzes, les deltoïdes, les sus et sous-épineux, et les petits ronds, ne présentent rien de particulier. Ils sont contractiles. Les grands dorsaux ne présentent que des mouvements presque imperceptibles; cependant ils sont rétractés de même que les grands ronds, dans lesquels, au contraire, les contractions sont fort énergiques.

Tous les muscles des bras ont conservé leur motilité. Ils paraissent tous dans Tétat normal, sauf les biceps et les brachiaux antérieurs qui sont raccourcis.

Les avant-bras sont habituellement fléchis sur les bras, et maintenus dans une pronation permanente. Cette double disposition est plus prononcée à gauche. Avec un peu d'effort, on parvient cependant à obtenir une extension presque complète des articulations huméro-cubitales ; il n'en est pas de même de la pronation qui est permanente, exagérée à gauche. Aucun effort ne peut surmonter la résistance des muscles et des ligaments. Cependant, il n'y a pas ankylose ; car on peut augmenter un peu la pronation existante. A droite, on peut obtenir, avec quelques efforts, une demi-supination.

Tous les muscles des avant-bras, à l'exception des radiaux externes du côté gauche, ont conservé leurs mouvements. Les antérieurs sont tous rétractés, et les postérieurs un peu allongés. Dans l'avant-bras gauche, les rétractions sont bien plus prononcées. Le paquet des muscles descendant de l'épitrochlée forme une corde saillante, soulevant la peau, à tel point que dans les efforts pour produire la supination, en conservant la demi-flexion de l'avant-bras, on peut en quelque façon les cerner entre les doigts. Le grand pronateur surtout se tend alors d'une manière extraordinaire. Les tendons de ces muscles, et ceux des fléchisseurs des doigts, sont saillants au-devant du poignet; ils s'opposent à l'extension de la main. Dans ce point, ils s'éloignent considérablement des surfaces osseuses; et pendant les efforts d'extension de la main, on obtient un écartement de près de i centimètres, entre le tendon du cubital antérieur et la face antérieure du cubitus. Un écartement proportionnel existe entre les autres tendons et les surfaces osseuses correspondantes. Il ne m'a pas été possible d'explorer le carré pronateur. Les grands supinateurs (qui ne supinent que dans les traités de physiologie) ne présentent rien de

particulier. Les radiaux externes du côté gauche m*ont paru paralysés; du moins je n*ai pas pu percevoir leur contraction, pendant les mouvements que je faisais faire pour les mettre en jeu. A droite, ils ont conservé leurs mouvements. Les petits supinateurs sont parfaitement contractiles. Tous les extenseurs des doigts sont allongés, excepté ceux du pouce droit qui sont un peu rétractés ; les cubitaux postérieurs sont également allongés, mais contractiles.

Les articulations radio-carpiennes offrent des deux côtés ta même difformité, mais plus prononcée à gauche. Cette difformité consiste en une flexion avec adduction vers le bord cubital. Dans la main gauche la flexion est à angle droit ; avec un effort un peu soutenu on peut diminuer le degré de flexion. L'adduction est peu prononcée : elle est en rapport avec une rétraction plus prononcée dans le cubital antérieur que dans le grand palmaire. A droite, la flexion et l'adduction sont beaucoup moins développées. On peut, avec un peu d'effort, arriver jusqu'au point où l'axe de la main se confond avec celui de l'avant-bras.

La disposition des doigts diffère beaucoup à droite et à gauche.

A droitôf le pouce est maintenu dans l'extension et dans l'abduction. Cependant les mouvements contraires peuvent s'exécuter jusqu'à un certain point* Les muscles abducteurs sont rétractés. Cependant cette rétraction n'est pas telle, qu'elle ne puisse être surmontée avec un peu d'effort. La petite phalange du pouce est habituellement dans la flexion. Il est facile de sentir par le toucher le tendon du long fléchisseur propre.

Les quatre derniers doigts, et notamment le médius, l'annulaire .et l'auriculaire, sont fléchis dans leurs articulations avec le métacarpe, tandis que les articulations des phalanges sont étendues. Il est facile d'étendre complètement le doigt index; cependant, aussitôt qu'on l'abandonne, il retombe dans la flexion : quant aux trois autres, ils ne peuvent l'être que jusqu'à un point où ils forment avec le métacarpe un angle à sinus antérieur de 150 degrés. Les articulations des premières avec les secondes phalanges des doigts médius et annulaire, présentent une légère déformation des surfaces, due à la subluxation des phalangines en arrière et en haut. Cette disposition est plus prononcée dans l'annulaire.

A gauchey tous les doigts peuvent être facilement et complètement étendus sur le métacarpe, excepté pendant les efforts d'extension de la main sur l'avant-bras. Mais le pouce est maintenu invariablement dans une adduction exagérée, vers l'éminence hypothénar. 11 en résulte un rapprochement tel de la paume de la main, que les deux éminences thénar et hypothénar sont en contact, séparées seulement par un profond sillon de la peau, et le pouce tout entier est logé dans