J. GUÉRIR I

m DlfFOBNlTÊS CONGÊNITALKS

une espèce de gouttière longitudinale formée par la face palmaire du métacarpe. En explorant les parties molles de la face palmaire, j*ai trouvé une raideur considérable du tendon du long fléchisseur propre du pouce et des muscles opposant et adducteur.

Après ce que nous venons de dire des dispositions anatomiques des membres supérieurs, il est presque inutile d'insister plus longtemps sur les mouvements qu'ils exécutent. Ces mouvements ne pouvant s'exécuter que dans les directions imprimées par les rétractions musculairesy sont nécessairement très bornés. L'adduction et la rotation des bras en dedans; la pronation des avant-bras et la flexion des mains et des doigts s'y opposent.

II. Membres inférieurs. — Ici, les difformités sont moins prononcées que dans les membres thoraciques. Elles sont les mêmes des deux côtés ; avec cette différence légère qu'à droite, l'adduction et la rotation de la cuisse sont plus prononcées, tandis qu'à gauche, la flexion de la cuisse sur le bassin, et celle de la jambe sur la cuisse, sont plus marquées. Ces différences sont peu considérables. Voici du reste l'indication de ces difformités :

i* Flexion et addtiction permanenteSy et fixité des cuisses sur le bassin;

S« Flexion permanente et fixité des genoux^ avec déviation m dedans y et rotation des jambes en dehors;

3* Pieds plats avec fixité.

Les articulations coxo-fémorales sont maintenues dans la demiflexion : avec quelques efforts on parvient à diminuer un peu cette demi-flexion, ou à l'augmenter, mais on n'arrive point à une flexion ou à une extension complètes. Il y a en même temps un léger degré de rotation en dedans, plus prononcé à droite. Cette rotation ne peut être surmontée par les efforts en sens inverse. L'adduction est également permanente : elle est plus prononcée à droite. Le membre de ce côté ne saurait être écarté au delà du point où son axe devient parallèle à celui du tronc. A gauche, on peut aller un peu plus loin.

Tous les muscles qui entourent cette articulation se trouvent dans un état de rigidité remarquable. Dans les efforts d'extension sur le bassin, le droit antérieur, le couturier, forment des cordes très sensibles au toucher. Dans ceux de rotation en dehors, on éprouve un obstacle insurmontable de la part du tenseur du fascia lata, et du petit fessi0r. La flexion complète éprouve d'autres obstacles formés par les fessiers, les biceps, les demi-tendineux et les demi-membraneux. De tous les mouvements, c'est l'abduction qu'il est le plus difficile d'obtenir. Les adducteurs, le droit interne et le pectine forment des cordes excessivement tendues, qui s'opposent à tout écartement de la çuissot Ou rc^ste, il ne parait y avoir aucune lésion des sur-

CHEZ LES MOIiSTRES, LE FCBTDS ET L*ENFINT. 0S4

faces osseuses. Les muscles paraissent ôtre le seul obstacle à la liberté des mouvements.

Les genoux présentent une difformité qui se compose de trois élé-< ments distincts, d'une flexion permanente avec déviation en dedans et rotation légère en dehors des tibias sur les fémurs. L'extension du genou gauche ne peut être portée au delà du point où la jambe forme avec la cuisse un angle de 150 degrés à gauche, et de 160 degrés à droite. Dans les efforts d'extension, les muscles du jarret, le biceps, le demi-tendineux, le demi-membraneuxi le droit interne et le couturier, raccourcis à un point excessif, s'opposent à une plus grande extension. La flexion complète est également impossible. On ne peut dépasser Tangle droit à gauche, et à droite on ne peut aller au delà d*un angle de 120 degrés. Le droit antérieur et le triceps crural s'opposent à une flexion plus considérable.

La déviation des genoux en dedans et la rotation des jambes en dehors sont peu prononcées ; elles ne se manifestent que quand on veut étendre les genoux, et disparaissent pendant la flexion. Elles sont spécialement en rapport avec la tension du muscle biceps et du * fascia lata. D'ailleurs tous ces muscles sont même durs au toucher. Tous sont habituellement tendus. Les articulations des genoux ne sont pas sensiblement déformées. Ascension de la rotule droite de 2 centimètres; gauche, de 1 centimètre.

Il y a deux pieds plats musculaires. A droite, la difformité est un peu plus prononcée qu'à gauche. Voici, du reste, les dispositions générales qu'ils présentent. Le pied est remarquable par sa largeur, sa forme aplatie. La voussure est totalement effacée. La face planétaire forme une surface plane. Les bords internes et externes sont rectilignes; sans concavité ni convexité, l'épaisseur du pied a diminué, tandis que sa largeur a augmenté. Il y a en même temps une tendance au renversement sur le bord externe, mais comme le malade marche les jambes écartées, il se fait que, malgré ce renversement, le pied appuie à plat sur le sol. Les muscles antérieurs et postérieurs de la jambe sont simultanément rétractés, de manière à se faire équilibre. Le jambier antérieur surtout, et le tendon d'Achille sont très fortement tendus et saillants sous la peau. I^es extenseurs des orteils sont un peu moins raccourcis ; ils conservent leur mobi** lité. Les muscles de la région plantaire sont flasques. Les contractions y sont presque imperceptibles. Le plantaire interne m*a paru entièrement paralysé. Les mouvements d'extension et de flexion sont bridés, ceux d'adduction et d'abduction complètement impossibles.

L'observation qui précède justifie complètement ce que nous avons (lit en tète de ce chapitre, au sujet de certaines observations de difformités convulsives, postérieures à la naissance, comme offrant un équivalent de l'expérimentation. Il est impossible, en effet, de renconti^er un fait plus probant, plus démonstratif, de la subordination de la rétraction musculaire à une lésion des centres nerveux, et consécutivement, de Tinfluence éliologique de la rétraction musculaire sur la production de cette classe de difformités postérieures à la naissance. Le sujet se portait bien; il n'était sous le coup d'aucune influence héréditaire. La lésion traumatique du cerveau et de la moelle, ou au moins la commotion violente que tout le système avait éprouvée, s'était produite par un ébranlement égal de l'organisme, et de tout le système musculaire en particulier. On a pu assister à toutes les phases, à tous les degrés de la contracture paralytique, et fmalement à la résolution de la période morbide dans la rétraction musculaire, remise en possession de sa contractilité volontaire. Ce fait contient à lui seul toute la théorie : les faits antérieurs, c'est-à-dire ceux appartenant à la catégorie des difformités congénitales, n'avaient montré la maladie qu edans sa période terminale; celui-ci la fait voir depuis le commencement jusqu'à la fin, et cette fin, c'est la production des difformités articulaires, sous l'influence du raccourcissement permanent des muscles rétractés.

Voilà donc l'interprétation générale non douteuse de cette première et inappréciable observation. Mais sa signification analytique ou détaillée n'est pas moins précieuse; elle reproduit presque toutes les difformités particulières qui ont été successivement mises en lumière par l'ensemble de nos observation» précédentes de monstruosités et de difformités congénitales, dues à des destructions, lésions et affections des centres nerveux.

Il y a plus, toutes les difformités réunies dans cette observation s'y présentent sans aucun des grands vices de conformation qui caractérisent la monstruosité. Le sujet avait dix-neuf mois ; l'organisme était formé; il était complet : dès lors, le bouleversement nerveux n'a pu produire que la convulsion violente des muscles, sans entraîner l'absence ou l'arrêt de développement

des parties. L'ébranlement nerveux, réduit finalement à la rétraction musculaire générale, n'a que mieux fait ressortir sa signification propre et son origine.

Que dire maintenant des nombreuses difformités particulières réunies chez le même sujet, si ce n'est que c'est un reflet indéniable de l'action perversive du cerveau et de la moelle, auquel a participé chaque difformité particulière, comme elles y ont participé toutes dans leur ensemble. On ne saurait trop insister sur cette participation de chaque partie à l'expression de leur origine commune. On comprendra mieux la signification de cette expression d'ensemble, lorsque chaque difformité se représentera isolée, et ainsi dépossédée de l'entourage significatif qui en rend l'origine convulsîve indéniable.

Il nous parait prématuré d'entrer dans le détail de chaque difformité mise en rapport avec l'appareil musculaire qui la produit, depuis le strabisme jusqu'à la flexion des orteils. Il nous suffit défaire remarquer, pour le moment, que chacune de ces difformités, prise isolément, est l'expression physiologique de l'appareil musculaire qui la produit et la tient sous sa dépendance. C'est, comme nous l'avons déjà dit, une attitude physiologique permanente. Faisons remarquer seulement que l'âge où le sujet a été atteint (dix-neuf mois) ne pei*mettait pas que certaines difformités, comme les luxations coxo-fémorales, se produisissent, comme elles se produisent alors que les cavités articulaires sont encore superficielles, ainsi qu'elles se présentent chez certains monstres, et même chez certains fœtus qui ont été atteints de l'affection convulsive longtemps avant la naissance. Après la naissance et surtout à Tâge de dix-neuf mois, les cavités coxales sont assez profondes pour s'opposer à la sortie et au glissement des tètes fémorales par l'action de la rétraction des muscles pelvi- fémoraux. Néanmoins, l'observation suivante montre jusquoù le fait est possible.

630 DIFFORMITÉS COMGÉllITâLES

OBSERVATION II

DIFFORMITÉS MULTIPLES BILATÉRALES PAR AFFECTION CONYULSIVE VINGT JOURS APRÈS LA NAISSANCE. — PARALYSIE ST RÉTRACTION MUSCUUlRiS COMBINÉBfl (1).

SOMMAIRE. — Enfant bien oonformé & la naiaMiioa. — Point dliArèditè. — Ctonvulsions oomataiisea & l'âge de trois semaines. — Pa^ysie et rétraction mosoulaire oombinées. — Déviation latérale de l'épliMlf trois ooiinrarM4 — Déformation paraljrtiqaé de l'épaule droite. — Luxation fémoro-illaqoe complète dis deux oôtéHi ^ Deux pieda bots valgiui écttlin et ▼«rtut équin.

M. Le B... (Alexandre), âgé de quatorze ansi est né à Cherbourg (Manche). Il a deux frères et deux sœurs. Les deux frères sont bien conformés, si ce n'est que l'un deux présente une voussure de la poitrine assez prononcée. L'une des sœurs, âgée de quinze ans et demi, a une déviation latérale de l'épine. La plus Jeune, âgée seulement de trois mois, n'offre point de difformité. Ses père et mère sont bien conformés. Sa mère vient de mourir à la suite de ses couches.

Il est d'une constitution très délicate, tempérament nerveux et lymphatique, cheveux blonds, yeux bleus, peau blanche et fine. Quelques éphélides.

n est venti au monde bien conformé. Vers T&gé de trois séniaitlesy

(1) L'importance de oe fait, à cause û6i deux luxations totô^témôftùei paf rétraction musculaire survenues après la naissance, nous fait un devoir de reproduire ici textuellement la note qui nous a été adressée par M. le docteur Dubosc, qui a reçu Tenfant et lui a donné les premiers soins. Yoitil cette noté :

• H. Alexandre Le B... est né bien constitué, quoique n'étant pas d*un fort YOlume s (il pesait environ de cinq livres et demie à 6 livres). Il s*est bien porté pendant É les trois premières Semaines de son existence : atr bout de Ce temps on lui s fit manger une bouillie réohaufTée qui avait séjourné pendant sept ou huit heure» » dans un poêlon en cuivre mal étamé. Après cette ingestion, Tenfant éprouva les 9 lymptAmes d'une forte indigestion, et par suile un coma profond, qui persista pen**

■ dânt quelques jours. 11 m'est impossible, après un si long espace de temps, de me

• rappeler quels étaient les symptômes de la maladie du jeune Le B... Je me sou-

■ viens seulement que Je considérai cette affection comme une inflammation des

• méninges, et que pendant plusieurs jours, je désespérai entièrement de la guérison

• de cet intéressant enfant. Cependant, il se manifesta un mieux qui augmenta pro-

• gressivement ; on donna à l'enfant une nourrice, dont il suça parfaitement le lait, et » ce ne fut qu'environ un mois après l'entrée On convalescence, et deux mois 6t demi » après la naissance, que la nourrice me fit remarquer la déviation de la colonne « vertébrale, et les difformités du bras droit et du pied gauche. Ce qu'il y a de cer- « tain, c'est que ces difformités n'existaient pas au moment de la naissance. Si elles » avaient existé, j'aurais dû m'en apercevoir, puisque c'est moi qui ai reçu l'enfant » et qui lui ai donné les premiers soins. Depuis cette époque M. A. Le B... a joui

• d'une bonne santé et n'a éprouvé que les maladies de l'enfance et quelques bron- » chites (22 août 1838.) •

CHEZ LK3 ÎIONSTHE:-.. LE l'IlîTi:!; KT 1/ESFAST.

à la suile d'une indigestion, il fui pris de confulsions et tomba dans un coma profond, qui dura pemiaiil trots semaines. H. Dubosc, 9on médecin, qui a bien voulume communiquer ces renseignements, a regardé celle alTection comme une violente indammalion des méninges. Ce n'est qu'un mois après l'entrée en convalescence, c'est-àjire deux mois et demi aprùs la naissance, qu'on s'aperçut de l'existence des difformités qu'il présente.

Depuis cette époque, il n'a pas été souvent malade. 11 a été vacciné dans sa première enfance. A eu une petite vérole volante, et la rougeole vers l'âge de cinq à six ans. Il a eu quelques rhumes légers pendant les liivers, et a été assez sujet aux maux de tète.

Il présente aujourd'hui :

1° Une déviation latérale iler^pitt0(àgauche)dDrso-lombaire,lrois .^urbures cervico-dorsale, dorsale moyenne et dorso-lombo-sacrée;

2" Difformité de la poitrine, consécutive à la dévialion du rachis;

3° Déformation et amaigrissement de l'épaule droite par suite de paralysie et d'atrophie de la plupart des muscles scapulo-huméraui ;

4° Luxation coxo-fémorale des deux cAtés, avec déplacement complet des têtes fémorales, la droite en haut et en arriére, au milieu de la fosse iliaque, la gauche directement en haut ;

5° Pied bot valgus équin, très prononcé à gauche;

6" Pied bût tarus équin à droite.

1. Déviation de l'épine. — L'épine offre une déviation latérale très prononcée à gauche, dorso-lomhaire avec trois courbures, dont les deux inférieures seulement appréciables à la direction des apophyses épineuses.

La courbure supérieure, cervicodorsale, est dirigée à gauche. Elle s'étend de la troisième cervicale à la deuxième dorsale. La seconde, ii droite, va de la troisième â la huitième dorsale. La troisième, àgauche, la principale, comprend le reste de la colonne et le sacrum- La face postérieure du tronc est '"■ "t. très déformée. La moitié gauche

est généralement très saillante en arrière. Cependant la région dorsale supérieure de ce côté est légèrement déprimée, à l'excepliou des

639 DIFFORMITÉS CONCfiHITALES

deux premières cAtes, qui sont un peu plus tombées que les eerre»^ pondantes à droite. Mais, à partir de la huitième c6te jusqu'au sacrom, la moitié gauche offre une gibbosité très considérable, dont le Boaunel répond à la région dorso-lombaire. Les sixième et septième efties mêmes sont un peu plus saillantes que leurs correspondantes à droite, étant entrdnées en arrière par la saillie de celles qui viennent après.

La moitié droite du dos est généralement déprimée. Les six pre* mières côtes n'offrent qu'une saillie peu appréciable, tandis que la région dorso-lombaire offre une dépression profonde. Le bassin luimême a subi une rotation, en vertu de laquelle sa moitié droite esl portée en avant et sa moitié gauche en arrière. Nous y reviendrons en parlant des luxations coxo-fémorales.

Les deux omoplates sont à peu près sur le même niveau, et en rap* port avec les mêmes cêtes à droite et à gauche.

IL DiFFORMrrÉ de la porrniNE. — Cette difformité est consécutive à celle de l'épine. Elle consiste en un refoulement de toute la cage thoracique, en bas et à droite. Les cartilages des fausses côtes droites forment une gibbosité très forte, surtout quand le malade eat debout. Toute la partie gauche de la paroi antérieure de la poitrine est déprimée. La direction du thorax est oblique de haut en bas et de gauche à droite. Le sternum en totalité est dévié. A droite, cette déviation est plus forte en bas. Les diamètres de la cage thoracique sont réduits, surtout le diamètre antéro-postérieur.

IIL Déformation de l'épaule DRorrE. — Cette malformation consiste en un amaigrissement tel, que les os de l'épaule et l'extrémité supérieure de l'humérus se dessinent avec toutes leurs formes sons les téguments, plus, en une élévation considérable de l'articulation scapulo-humérale. Cette difformité coïncide avec l'atrophie et la paralysie des muscles deltoïde, trapèze et grand pectoral, et avec la prédominance d'action des muscles angulaire et sterno-mastoldien, et surtout de ce dernier qui, agissant sur la clavicule comme sur un levier du troisième genre, lui fait décrire un mouvement de bascule, en vertu duquel son extrémité externe est perlée en haut et entraîne avec elle le scapulum et l'humérus.

IV. Luxations coxo-fémorales. — A droUe, la tête du fémur occupe le milieu de la fosse iliaque et s'y trouve maintenue au moyen d'un tissu fibreux très dense qu'on peut explorer à travers les téguments. La fesse est déprimée sur sa face externe et semble refoulée en arrière et en dedans. L'élévation du bassin et sa rotation en avant contribuent à un peu de saillie de la fesse droite.

La cuisse est dans la rotation en dehors. Le grand trochanter est tourné en arrière et placé dans le même plan latéral que la tête du

CHEZ LES MONSTREg, LE FCBTnS ET L'ENFAMT.

fémur. La rotation est plug prononcée à Kextréroité supérieure du

fémur qu'à Texirémité inférieure du membre. Le grand trochanter %

décrit un arc de cercle de 80 degrés,

tandis que le pied n'en décrit qu'un de

45 degrés. Cet état de l'articulation coxo«

fémorale droite coïncide avec un rac-^

eourcissement des muscles rotateurs de

la cuisse. Tous les mouvements de cette

articulation sont libres, quoique très

bornés. A gauche Tarticulation coxo-

fémorale se trouve dans l'état suivant :

la tête du fémur est située au-dessus

du sourcil cotyloldien, immédiatement

en dehors de l'épine iliaque antéro*

inférieure. Le grand trochanter est

également derrière la tète du fémur et

correspond au milieu de la fosse iliaque ;

de sorte que la distance entre cette

éminence et l'épine iliaque antéro-

supérieure est beaucoup moins grande

que du côté opposé. La fesse gauche

est plus saillante que la fesse droite^

surtout en dehors.

L'ensemble de ces dispositions coïncide avec la rétraction des trois muscles fessiers, les grand et moyen presque fibreux ; les autres muscles pelvi-fémoraux sont également atteints de rétraction.

FiO. 9i.

V. Pieds bots. — Le^ deux pieds offrent, à difiérents degrés, deux variétés de pieds bots. A droite, c'est un pied équin avec légère tendance au varus, à gauche c'est un valgus équin très prononcé.

Le pied droit n'offre d'autre particularité qu'un soulèvement du talon, au point que la plante du pied regarde en arrière, de manière à former avec le sol un angle de 70 degrés. Cet angle peut être diminué en employant un certain effort ; mais on ne peut jamais ramener le pied à l'état hormal, le tendon d'Achille n'offrant pas assez de longueur ni d'extensibilité. Le renversement du pied ne consiste que dans une simple tendance à cette diposition qui caractérise le varus. La courbure naturelle du pied suivant ses bords est exagérée, mais à un faible degré. Cet état du pied droit coïncide avec la rétraction du tendon d'Achille et des deux jambiers.

Le pied gauche présente à un haut degré le renversement en dedans, avec soulèvement de l'extrémité postérieure du calcanéum.

034 niFFOUMlTÊS CONGÉNITALES

Quand le Vnaladc est debout, le membre porte sur son bord interne, •qui est convexe au lieu d'être concave. Le bord externe au contraire est relevé et concave pendant la station. Dans cette position, la plantç du pied est relevée de manière à former avec Thorizon un angle de 75 degrés, ouvert en dehors et en arrière.

Les parties sur lesquelles porte le membre pendant la station sont d'arrière en avant : la face interne du calcanéum, en partie la tète de l'astragale, la face interne du scaphoïde (qui est la partie la plus saillante), celle du grand cunéiforme, et enfin celle du premier métatarsien dans toute son étendue. Les phalanges du gros orteil sont légèrement élevées et ne touchent point le sol. Nous reviendrons plus loin sur les rapports de chacune de ces parties entre elles.

La jambe est dans un état de maigreur assez prononcée, même comparativement à celle du côté opposé. La saillie du mollet n'existe point. Toutefois l'on sent, à la partie supérieure de la jambe, ce qui reste des muscles jumeaux ayant la consistance d'un tissu résistant sous forme de lames fibreuses. Les os de la jambe paraissent bien conformés et ne présentent rien de particulier, si ce n'est les deux malléoles dont l'interne est gonflée, très saillante en dedans, et recouverte d'une peau calleuse. Sous cette peau, qui forme comme un coussinet et qui est très mobile sur les parties sous-jaceutes, on sent la malléole, dont le sommet est considérablement gonflé, à bords remployés presque comme un champignon. Au dire du malade, il aurait existé jadis au-dessous de la malléole interne, au niveau de la tète de l'astragale et du scaphoïde, une saillie bien plus considérable que celle formée aujourd'hui par la malléole, mais que l'action d'appareils longtemps continuée aurait fait rentrer en partie. Aujourd'hui, cette seconde saillie, quoique existant encore à un assez haut degré, n'est cependant pas, à beaucoup près, aussi prononcée que celle formée par la malléole. La malléole externe, loin d'être saillante, occupe au contraire le fond d'une dépression.

Les os de la première rangée du tarse sont dans un état permanent :

1** De rotation, de leur extrémité antérieure en dehors, et de leur extrémité postérieure en dedans;

2"* D'élévation, résultat de l'équinisme. Dans la position habituelle, l'axe longitudinal de ces deux os forme, avec celui de la jambe, un angle de 45 degrés ouvert en arrière;

3" Ces deux os ont subi en outre une rotation sur leur axe longitudinal, rotation en vertu de laquelle leur face interne devient plus ou moins inférieure. Ce renversement est bien plus prononcé dans le calcanéum, dont la face interne est exactement inférieure. De cette disposition il résulte que le calcanéum est placé en totalité en dehors d'une verticale abaissée de la malléole externe.

CHEZ LES MONSTRES, LE fOETtJS KT L*ENFANT. Oft

Dans les arliculations Ae la deuxième rangée du tarse avec la première, il s*est passé un mouvemement de rotation en dehors et d'enroulement en sens exactement inverse à celui qui se passe dans le pied varus : c'est-à-dire que le bord externe du pied est devenu concave, qu'il s'est relevé au lieu de s'abaisser, et que le soulèvement du bord externe est le plus prononcé dans le petit orteil et le cinquième métatarsien. Au bord externe du pied, les os des deux rangées du tarse forment par leur rencontre un angle rentrant d'environ 145 degrés.

La voussure du pied est moins prononcée que dans l'état normal ; mais la différence est peu marquée.

Cet état du pied coïncide avec la rétraction simultanée des péroniers antérieur et latéraux, de l'extenseur commun des orteils, et des jumeaux et soléaire, et avec la paralysie et l'allongement des muscle? jambiers antérieur et postérieur; et l'on voit manifestement sous la peaU) la saillie des muscles rétractés, laquelle augmente à mesure que l'on tend à ramener le pied dans sa position normale*

VI. Système musculaire. — L'aspect général du système musculaire se montre avec des caractères tels, qu'il est impossible d*y méconnaître l'influence profonde et générale d^une affection nerveuse primitive.

Les muscles sont généralement peu développés, même ceux qui ont conservé rintégrité de leurs mouvements. Ils se présentent sous trois états difl'érents : l"" un grand nombre d'entre eux sont atrophiés et se présentent avec la consistance de membranes celluleuses, (tels sont plusieurs muscles de Tépaule droite, le jambier antérieur gauche, etc.) et sont frappés de paralysie ; 2° d'autres sont rétractés et en même temps arrêtés dans leur développement, ils offrent l'apparence de la dégénérescence fibreuse, tels sont ceux de l'épine, occupant les concavités de la principale courbure ; et leur tension dans ce point trahit l'influence qu'ils ont exercée sur la formation de Cette difformité. Il en est de même des jumeaux et soléaire, des péroniers du côté gauche, etc. ; 3' d'autres enfin, et c'est le plus grand nombre, jouissent de l'intégrité de leur action ; mais ils accusent par leurs formes grêles et leur peu d'énergie, le premier degré de l'influence qui s'est révélée à un plus haut point dans les autres.

A. Muscles de Vépine, — Nous ne parlerons ici que des muscles des gouttières vertébrales; quant aux autres, il en sera question à l'occasion des membres supérieurs.

Les masses communes sont visiblement rétractées, de chaque cêté. La gauche se rapproche des apophyses épineuses, tandis que la droite tend à s'en écarter. Toutes deux se portent en ligne droite de haut en bas, sans égard pour la courbure de l'épine. Elles sont parfaitement

adaptées au rapprochement de leurs points d'insertion, et s'opposent efficacement au redressement de la courbure. Aussi, dès qu'on essaie d'exercer une traction sur l'épine, ces muscles se tendent d'une façon prodigieuse, et deviennent très saillants sous les téguments. Dans la moitié supérieure de la région dorsale, vers le sommet de la courbure moyenne, on aperçoit à droite une autre saillie formée par les faisceaux du long dorsal, sans qu'il y ait une saillie musculaire correspondante au côté gauche. Cette particularité parait tenir en grande partie à la paralysie des muscles trapèze et rhomboïde droits, ce qui permet aux faisceaux du long dorsal de soulever plus fortement la peau.

B. Muscles des membres supérieurs. — Les muscles du membre supérieur gauche jouissent de l'intégrité de leurs mouvements ; mais

^s sont peu développés. A droite, au contraire, plusieurs muscles des plus importants sont frappés de paralysie et d'atrophie. Le muscle trapèze est réduit à une membrane presque imperceptible, à l'exception d'un petit faisceau des fibres les plus inférieures. Tout le reste est paralysé. Ce faisceau, au contraire, jouit de la contractilité normale et forme, quand il se contracte, une corde saillante sous la peau, corde qui dessine parfaitement la limite inféro-externe du muscle. Le grand dorsal, très raccourci, jouit de tous ses mouvements.

Le rhomboïde, placé au-dessous du trapèze, est également atrophié et complètement paralysé. Il en est probablement de même du petit dentelé postéro-supérieur.

L'angulaire de l'omoplate est bien développé et jouit de tous ses mouvements. Ce muscle concourt, avec le cléido-mastoïdien, à produire le soulèvement du moignon de l'épaule, si remarquable chez ce sujet. Le deltoïde est complètement atrophié et paralysé. L'atrophie de ce muscle est telle, qu'on pourrait croire à son absence totale. Les formes de la tète de l'humérus, ainsi que celles de l'acromion, de l'apophyse coracolde de la clavicule et de l'omoplate, se dessinent parfaitement sous la peau. Les muscles sus-épineux et petit rond, quoique peu développés, sont contractiles, tandis que le sous-épineux reste flasque dans n'importe quel mouvement que le malade imprime à l'humérus.

Les muscles du bras sont extrêmement minces. Mais ils peuvent se contracter. Leur action sur l'humérus ou sur l'avant-bras ne se manifeste bien que quand l'épaule est fixée.

Les muscles de l'avant-bras et de la main sont tous dans l'état normal.

C. Muscles des membres inférieurs. — Ces muscles sont très grêles des deux côtés. Ils présentent à un plus haut degré la paralysie avec l'atrophie, la rétraction avec dégénérescence fibreuse et la consistance normale, mais avec texture appauvrie.

A droite, le grand fessier est atrophié, ainsi que le moyen fessier. Hais tous deux sont composés de lames fibro^celluleuses caracté* ristiques de la rétraction atrophique. Le petit fessier, au contraire, plus développé, se présente sous la peau avec une rétraction considérable.

Le pyramidal forme une corde saillante sous la peau, ainsi que l'obturateur interne. On sent très bien cette saillie à cause de l'atrophie des grand et moyen fessiers.

Le muscle droit antérieur et les trois vastes sont rétractés, sans que pour cela la flexion du genou soit entravée : un allongement considérable du ligament rotulien, et une ascension de la rotule, d'environ 18 lignes, ont atténué les efl'ets de la rétraction de ce muscle. Les adducteurs paraissent avoir la longueur normale, ou du moins ne sont que légèrement raccourcis à la suite d'une ascension peu mar-« quée de la tète du fémur.

Le couturier et le droit interne n'ofl'rent rien de particulier, si ce n'est que ce dernier devient très saillant quand il se contracte. Il en est de même des muscles postérieurs de la cuisse. La contraction de ces muscles ressemble beaucoup à de la contracture; elle est habituelle, mais non permanente» Un effort, même peu considérable, parvient à la surmonter.

Les muscles postérieurs de la jambe ont subi tous une certaine rétraction ; c'est dans les jumeaux et soléaire que la rétraction est la plus forte. Elle a déterminé l'élévation du talon et une saillie considérable du tendon d'Achille. Le jambier postérieur et le jambier antérieur, rétractés simultanément à un faible degré, ont donné lieu au léger renversement du pied en dehors et à son adduction. Les péroniers latéraux ont subi un léger allongement. 11 en est de même de l'extenseur propre du gros orteil : il paraît participer à la rétraction du jambier antérieur. Du moins, rallongement qu'il aurait subi par suite de l'abaissement de l'avant-pied, se trouve compensé par l'extension exagérée qu'il a imprimée à l'articulation métatarso-phalangicnne. Les muscles de la région plantaire sont généralement plus courts que dans l'état normal ; c'est surtout à la région interne que ce raccourcissement est sensible.

A gauche y les rétractions sont très peu apparentes dans les muscles de la cuisse, tandis qu'à la jambe elles sont extrêmement prononcées.

Le grand fessier ne paraît pas rétracté d'une manière sensible, il conserve ses mouvements normaux, quoique très faibles, mais le moyen et le petit fessier sont extrêmement raccourcis, amincis, et forment à la tète du fémur une espèce de coiffe que Ton sent à travers la peau. Le petit fessier forme, près de son bord antérieur, une cofde

m DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

très dure au toucher et qui s'oppose au déplacement de la tète du fémur. Saur le raccourcissement survenu à la suite de la luxation, les muscles de la cuisse ne présentent aucune autre particularité, si ce n*è8t un peu de raideur et de tendance à la contracture : les muscles biceps, demi-tendineux, demi-membraneux et droit interne. La rotule n'est point déplacée d'une manière sensible. Les muscles de la jambe se trouvent dans l'état suivant : les jumeaux et soléaire sont fortement rétractés ; le tendon d'Achille, très saillant sous la peau, s'oppose à l'abaissement du talon; les péroniers latéraux, également tendus, forment au-dessus et au-dessous de la malléole externe des cordes tendues qui soulèvent fortement la peau, surtout lorsqu'on recommande au malade d'exagérer le renversement du pied. Les tendons de l'extenseur commun des orteils et du péronier antérieur, allant en ligne droite du ligament annulaire vers les orteils, — et ceux-ci se trouvant déviés en dehors, — se portent vers le bord externe du pied, où ils forment des cordes également saillantes et soulevant la peau. L'extenseur propre du gros orteil parait avoir une longueur normale.

Le jambier antérieur paraît complètement atrophié. On ne peut le sentir sous la peau. Aucun effort du malade ne saurait le faire entrer en contraction. Il est impossible d'explorer le jambier postérieur. Le muscle plantaire interne est allongé, tandis que l'abducteur du petit orteil est le siège d'un retrait considérable.

VIL Marche. — La progression s'exécute de la manière suivante : le point d'appui du corps se fait sur l'extrémité antérieure du pied droit et sur le bord interne du pied gauche, ainsi que sur la malléole interne du même côté. Les jambes sont écartées^ La laxité des ligaments des genoux fait qu'ils se dévient un peu en dedans toutes les fois que le malade prend appui sur les jambes, pour reprendre ensuite la direction normale. Enfin les luxations co\o-fémorales ajoutent à la difficulté de la marche. Celle-ci se fait en dandinant et en fauchant avec une grande difficulté et avec fatigue. La progression se fait en grande partie par les mouvements du bassin.

Cette seconde observation complète la première. Elle témoigne d'abord comme elle de l'origine convulsive des difformités, par la date de la maladie qui a entraîné les difformités; elle apporte ensuite un élément d'une nature exceptionnelle, unique peutêtre dans la science : la production après la naissance d'une double luxation coxo-fémorale par la rétraction des muscles pelviv'fémoraux. A l'âge de vingt et un jours, les cavités arlicu-

laircs ne sont pas encore assez profondes pour s'opposer à la sortie et au glissement des tètes fémorales : ce que nous avons considéré comme impossible chez le sujet de l'observation précédente ; chez ce dernier, en effet, Taffection convulsive n'avait eu lieu qu'au dix-neuvième mois.

Ce premier point réglé, en voici un second non moins important.

L'existence des luxations coxo-fémorales chez le fœtus, par rétraction musculaire, n'avait plus besoin d'être démontrée. La coexistence de cette difformité avec les difformités de presque toutes les articulations sous l'influenoe d'une rétraction musculaire générale, — celle-ci liée à une lésion ou destruction des centres nerveux, — ne permettait plus le doute sur son origine çommuQQ, Qu'on le remarque bien, il ne s'agissait pas d'une coexistence constatée empiriquement, mais d'une difformité générale reproduisant dans chacune de ses parties les caractères univoques et réfléchis d'une même origine. Que la rétraction musculaire occupe les muscles de l'œil, de l'épine, des hanches, ou des pieds, c'est toujours la rétraction; et de ce que les articulations coxo-fémorales acquièrent, après la naissance, une fixité et une résistance plus grande qu'avant la naissance, il n'y a aucune raison pour que, avant la naissance, où ces dispositions articulaires n'existent pas encore, les difformités coxales ne se produisent pas aux hanches aussi bien qu'aux autres articulations du squelette. L'important, c'est que, autour de cette articulation, les muscles rétractés présentent les mêmes caractères, les mêmes signes de rétraction qu'aux bras, aux mains, aux genoux et aux pieds.

Ce second fait offre donc, comme le premier, tous les témoi* gnages réunis d'une affection nerveuse convulsive comme cause d'une rétraction musculaire presque générale, et consécutivement de difformités articulaires multiples; le tout développé sous les yeux de l'observateur. Que veut-on de plus pour établir et continuer le trait d'union entre les difformités congénitales par rétraction musculaire, et celles de même origine postérieures à la naissance, dont le mécanisme n'est que la répétition d'un même mécanisme dans les deux cas ?

Continuons la série des faits qui doivent nous conduire graduellement de la manifestation la plus générale et la plus accentuée de la cause, à la manifestation de la même cause graduellement amoindrie dans ses effets.

OBSERVATION IH

DIFFORMITÉS MULTIPLES BILATÉRALES. — SUITE DE CONVULSIONS A l'âge DE TROIS MOIS. — ASSOCIATION DES DIVERS DEGRÉS DE PARA- LYSIEy DE CONTRACTURE ET DE RÉTRACTION.

SOMMAIRE. — Gonvuliiions & trois mois. — Point d'hérédité ni do difformités oongénitalao. — Difformités oonséontiTas par paralysio, oontraoture et rétraction mnsoalalro apparaas & l'&ge do qaatre ans. — Chute habituelle de la tête en avant. — Exounratlon générale et réguUére de toute la oolonne. — DiTorses déformations du trono : rétrécissement du thorax, étroitesse et allongement de l'abdomen. — Adduction permanente dee deux bras et subluzation dee humérus. — Fleidon dee coudes et pronation dee avants bras. — Fleidon dee poignets et des doigts. — Extension et adduction dee cuisses. — Flexion permanente dee genoux. — Double pied bot éffuin. — Mon- Tements irréguliers.

Lasserre (Etienne), âgé de huit ans, assez grand pour son âge, constitution faible, tempérament nerveux, cheveux blonds, yeux bleus, eut à Tâge de trois mois des convulsions violentes qui durèrent près de deux jours. Depuis cette époque, les parents ont toujours remarqué une faiblesse générale, avec impossibilité de soutenir la tète, de rien porter dans la main, ou même de se tenir debout. Cette débilité générale a toujours été en augmentant, et vers l'&ge de quatre ans, sans nouvelles convulsions, sans maladie grave, on s'est aperçu pour la première fois que ses membres se déformaient.

État actuel (28 septembre 1843). — Santé générale bonne. Appétit. Pouls et respiration à l'état normal. Cependant la peau se couvre très facilement, et surtout la nuit, d'une sueur abondante. Sommeil tranquille. Intelligence médiocrement développée. Caractère irascible.

Considéré au point de vue spécial des difformités, l'enfant présente l'état suivant :

l"" Chute habituelle de la tête en avant;

2* Excurvalion générale et régulière de toute la colonne;

3*" Diverses déformations du tronc : rétrécissement du thorax, étroitesse et allongement de V abdomen;

4'' Adduction permanente des deux bras et subluxation des humérus ; 5"" Flexion des coudes et pronation des avant-bras; ô"" Flexion des poignets et des doigts; l'' Extension et adduction des cuisses; 8» Flexion permanente des genoux ; 9° Double pied-bot équin; 10* Mouvements irréguliers.

I. Chute habituelle de la tête en avant. — La tète est habituellement tellement fléchie que le menton touche le sternum. On la relève et même on la renverse en arrière, sans la moindre résistance ; mais elle retombe aussitôt lourdement en avant. Il en est de même quand après Tavoir relevée, on Tincline sur l'une ou Tautre épaule.

La tête n*a pas subi de déformation notable. Le volume du crâne n'a rien d'insolite. Pas d'asymétrie entre ses deux moitiés. Dépression latérale du front assez prononcée, mais égale des deux côtés. Rien de particulier dans la face. Rectitude de la langue.

Toute la masse musculaire de la partie postérieure du cou est atrophiée, molle, de consistance presque celluleuse. Contractilité très obscure dans les grands complexus, plus faible encore dans la portion cervicale des trapèzes et dans les splénius. On n'en perçoit pas le moindre signe dans les muscles plus profonds.

Le mouvement de redressement de la tête n'est pas absolument nul ; avec de grands efforts, il a lieu dans le quart environ de son étendue; de plus, les parents assurent que, dans les moments d'émotion vive, de la peur par exemple, la tête se redresse complètement, mais pour quelques instants. Quant aux mouvements de latéralité, ils sont un peu plus étendus proportionnellement que le précédent. Quand l'enfant pleure, tous les muscles de la face entrent dans un état de contraction violente, convulsive, et les mâchoires se serrent fortement. Bouche habituellement baveuse. Déglutition facile. Cependant, la boisson passe moins bien que les aliments solides; au bout de quelques gorgées, la bouche en rejette une partie. Parole embarrassée, difficile, mais non lourde et lente comme dans les cas de paralysie de la langue.

IL EXCURVATION RÉGULIÈRE DE TOUTE LA COLONNE. — Le rachis,

depuis l'occiput jusqu'au sacrum, décrit une seule courbe à convexité postérieure, parfaitement régulière, sans saillie particulière de quelque apophyse épineuse. Cette excurvation est permanente, en ce sens qu'elle ne s'efface jamais complètement; mais son degré varie beaucoup suivant la position qu'on donne au sujet. Quand il est assis, tout le tronc s'affaisse sur lui-même et l'excurvation est très consi-

J. GUÉRIK. I. — 41

dérable (20 centimètres environ). Dans la station, sous l'influence des efforts nécessaires au maintien de l'équilibre, la colonne se redresse d'une certaine quantité. Enfin, si l'on couche l'enfant sur le ventre, le redressement devient encore plus considérable, mais jamais complet ; et l'excurvalion garde encore 7 ou 8 centimètres de flèche. Atrophie considérable, état demi-celluleux des muscles des gouttières vertébrales, avec affaiblissement prononcé de leurcontractilité. Les deux masses communes sont proportionnellement plus développées, plus charnues, et les faisceaux qu'elles envoient aux dernières côtes et aux dernières vertèbres dorsales sont assez contractiles pour se soulever et se dessiner sous la peau. Quand le sujet est debout, ces deux masses apparaissent parfaitement détachées et séparées par une gouttière assez profonde, mais également saillantes et tendues. Cette tension disparait dans le décubitus. Le mouvement d'extension de la colonne est plus difficile et limité ; ou plutôt, ce mouvement, considéré uniquement dans l'articulation lombo-sacrée, se fait complètement par l'action des masses communes; mais le mouvement d'extension des vertèbres les unes sur les autres n'a pas lieu dans l'étendue normale. Mouvement de flexion complètement libre.

III. Diverses déformations du tronc. — Le tronc est, relativement aux membres, très allongé. Le thorax rétréci à ses deux extrémités, renflé au milieu et presque circulaire, a la forme d'un baril. L'arc décrit par les côtes est presque régulier, en sorte que les angles postérieurs et le bombement particulier de leur demi-axe postérieur ne sont presque pas accusés. Tous les muscles de cette région sont atrophiés; nous y reviendrons en parlant des épaules. — V abdomen est étroit et allongé et ses parois antérieures aplaties. Les droits antérieurs forment deux cordes dures et tendues, parfaitement des-sinéeSy principalement dans le décubitus sur le dos, et s'opposent manifestement au renversement du tronc en arrière. Tension générale et peu prononcée des autres plans musculaires des parois abdominales, mais sans reliefs détachés. Absence de hernie, soit crurale, soit inguinale, soit ombilicale.

IV. Adduction permanente, ou plutôt impossibilité d^abduction des deux bras, avec projection de Vépaule en avant et subluxation des humérus en haut et en avant. — Les deux bras dans la position habituelle, sont tantôt appliqués plus ou moins immédiatement contre le thorax, et tantôt portés en avant. Ces variations sont tout à fait involontaires : car au moment où l'on observe l'une ou l'autre de ces positions, on éprouve de la résistance à porter le bras dans la position contraire. Cependant par des efforts mécaniques, l'abduction peut être portée à 70 degrés, et le mouvement en^rriëre,à 45 degrés

pour le bras gauche, et à 20 ou 25 degrés au delà pour le bras droit. Les deux épaules, projetées en avant, sont petites, de forme irrégulière et très anguleuse, avec saillie arrondie très prononcée entre l'apophyse coraeoîde et Tacromion.

Tous les muscles qui entourent Tépaule sont minceSi celluleux, avec diminution plus ou moins considérable de leur contractilité. A gauche^ le deltoïde a presque entièrement disparu dans ses deux tiers antérieurs ; son tiers postérieur est un peu plus développé et sensiblement contractile. Le grand pectoral, le grand dorsal et le grand rond, sont proportionnellement moins atrophiés; au moindre effort d'abduction ou de projection des bras en avant ou en arrière, si Teffort continue, ces muscles cèdent d'une certaine quantité tout en restant tendus ; puis ils finissent par résister comme des cordes inextensibles. La portion dorsale du trapèze, les sus et sous-épineux sont très minces, en sorte que les fosses correspondantes sont très accentuées. On ne sent pas du tout les dentelés postérieur et supérieur. A droite, on observe les mêmes altérations du côté de ces muscles, mais à un degré sensiblement moindre.

L'humérus des deux côtés est légèrement subluxé en haut et en dedans ; c'est sa tète qui forme la saillie anormale indiquée plus haut entre l'apophyse coraeoîde et i'acromion, comme on peut s'en assurer en lui imprimant des mouvements alternatifs d'élévation et d'abaissement. L'acromion est situé par rapport à elle, de 5 ou 6 millimètres plus bas que de coutume. Les omoplates situées très en dehors, presque sur la partie latérale du thorax, sont adhérentes à ses parois. On ne peut leur imprimer que de très légers mouvements de va-etvient pendant lesquels on les sent frotter contre les côtes.

L'indocilité de l'enfant ne permet pas d'apprécier l'état des mouvements physiologiques du bras. Nous avons déjà parlé de la réduc* tion des mouvements mécaniques d'abduction et de projection en arrière. La projection en avant ne dépasse pas 80 degrés à droite et 100 degrés à gauche. Les mouvements de rotation sont aussi limités. Ajoutons que l'adhérence des omoplates concourt, avec le raccourcissement des muscles, à cette réduction des divers mouvements.

Y. Flexion non permanente dbs coudes, avec pronation pbr- MANBNTE DES AVANT-BRAS. — Habituellement, les coudes sont fléchis de 70 degrés à gauche et de 60 degrés à droite. La pronation des avant-bras est telle que la face dorsale regarde du côté droit, en avant et en dedans, et du côté gauche, directement en avant. La flexion n'est pas permanente ; par intervalles, sans que la volonté du sujet y prenne la moindre part, l'avant-bras, non seulement s'étend complètement, mais encore se fléchit en sens inverse de la flexion pathologique. Si au moment oà l'on trouve l'avant-bras fléchi, on

6U DIFFORMITÉS GONGÊNITAL&S

cherche à retendre, on éprouve d'abord une certaine résistance, puis cette résistance cède tout à coup et le redressement se fait sans difficulté. Mais la pronation ne disparaît jamais momentanément; par des efforts mécaniques, on parvient à la vaincre en partie, mais non à la remplacer par la supination.

Pas de déformation notable des coudes. Atrophie générale des muscles du bras, moins prononcée qu'aux muscles de l'épaule. Tension habituelle du biceps et du brachial antérieur augmentant d*abord quand on cherche à étendre le coude, puis disparaissant souvent tout à coup. Leur consistance charnue est assez bien conservée. Relâchement habituel du triceps brachial. Le rond pronateur des deux côtés est extrêmement tendu, dur au toucher, de consistance quasifibreuse. Ces caractères sont constants et augmentent quand on cherche à porter l'avant-bras dans la supination. Dans tous ces muscles, la contractilité, quoique affaiblie, est encore assez prononcée. Mais le long supinateur et les deux radiaux externes en apparence réduits à un état presque celluleux, ne donnent pas à la main, des signes de contractilité. Faisons remarquer, comme pour l'épaule, que toutes ces altérations musculaires sont un peu plus prononcées à gauche qu'à droite.

Outre la réduction qu'ils subissent d'une manière plus ou moins permanente, les mouvements du coude sont très irréguliers et incertains. L'enfant n'est pas maître de le fléchir ou de l'étendre à volonté, ni de régler l'étendue du mouvement, et c'est par une sorte d'échappée brusque que le membre change de direction.

VL Flexion des poignets, permanente â gauche et passagère a DROITE, avec opposition du pouce gauche et laxité extrême de la première articulation métacarpo-phalangienne des deux côtés. — Cette flexion est, dans l'état habituel, de 110 degrés à gauche et de 70 à 80 degrés à droite. Dans cette position, les doigts sont un peu fléchis comme ils le sont toujours au repos, mais peuvent être étendus ans difficulté. Par des efforts mécaniques, ou peut redresser com- ;»lèlement le poignet et même le porter dans l'extension; mais alors les doigts se fléchissent complètement; et non seulement la première phalange, mais encore la phalangino et la phalangette; cet état du poignet et des doigts est permanent à droite ; à gauche, au contraire, le poignet et les doigts se redressent, par intervalles, simultanément, soit par un mouvement spontané mais involontaire, soit à l'aide d'un léger effort mécanique ; de sorte que de ce côté, la main semble parfois tout à fait exemple de difformité.

Le pouce est habituellement un peu renversé dans la paume de la main ; ce renversement n'est pas permanent et cesse parfois spontanément. Le pouce droit occupe la position normale. £n outre, i'arti-

culation mélacarpo-phalangienne des deux pouces est tellement lâche, qu'ils peuvent être renversés sans la moindre résistance, jusqu'à former un angle droit avec la face postérieure du premier métacarpien.

Tous les muscles fléchisseurs du poignet et des doigts du côté gauche sont soulevés, tendus, atrophiés; leur portion tendineuse est très longue relativement à leur portion charnue qui offre la consistance cellulo-fibreuse. Ces caractères sont évidents pour les grand et petit palmaires, le cubital antérieur et le fléchisseur superficiel. Le raccourcissement du fléchisseur profond, quoique ne pouvant être aussi directement constaté, est rendu manifeste par la flexion de la troisième phalange pendant l'extension du poignet. Le fléchisseur propre du pouce est aussi un peu tendu, mais seulement par intervalles. Tous les muscles ont conservé en grande partie leur contractilité. Les muscles extenseurs^ au contraire, mous et de consistance celluleuse, sont complètement paralysés.

Du côté droiiy les fléchisseurs, quoique aussi atrophiés que ceux du côté gauche, et quoique habituellement tendus, se détendent complètement par intervalles. Les extenseurs jouissent encore d'un certain degré de contractilité.

Le sujet ne peut en aucune manière se servir de la main gauche, dont les mouvements de flexion sont très bornés et très faibles, et les mouvements d'extension à peu près nuls. Avec la droite, dont les m^vements de flexion et d'extension ont plus de force et d'étendue, il peut saisir un bâton, prendre son pain, etc.; mais ces mouvements sont tout à fait incertains et irréguliers comme s'ils étaient en partie soustraits à 1 influence de la volonté. Le sujet étend quelquefois les doigts quand il veut les fléchir, ou n'en fléchit ou étend que deux ou trois à la fois. Les autres paraissent résister obstinément à l'impulsion de la volonté, puis tout à coup le mouvement s'exécute comme par une sorte d'échappée.

Vn. Extension et adduction non permanente des cuisses. — Habituellement, les deux cuisses sont étendues sur le bassin, rapprochées l'une de l'autre jusqu'au contact des deux genoux. Alors raideur générale des muscles fessiers; soulèvement et tension des muscles adducteurs, avec impossibilité de fléchir les cuisses au delà de 30 à 35 degrés et de les porter dans l'abduction au delà de 20 à 25 degrés. Puis, tout à coup, ces muscles qui sont beaucoup moins atrophiés que ceux des membres supérieurs, se détendent et les mouvements indiqués redeviennent possibles. Cependant la rigidité des adducteurs et la réduction du mouvement d'abduction ne cessent jamais complètement.

646 DIPFORlintS CONGÉNITALES

YIII. Flexion permanente des genoux de 40 degrés à gauche et de 30 degrés à droite, pouvant être ramenée par des efforts mécaniques à 25 degrés du premier et à 15 degrés du second. Cette flexion est directe, sans déviation des genoux, soit en dedans, soit en dehors. Soulèvement, tension, dureté des muscles internes et externes du creux du jarret : demi-tendineux, demi-membraneux, biceps, un peu plus prononcés dans les deux premiers. Même état du tenseur aponévrotique. Tous ces muscles grôles et de consistance cellulo-fibreuse ont conservé leur contractilité. Atrophie, état celluleux du droit antérieur et des vastes, avec affaiblissement sensible de leur contractilité. Le sujet ne peut jamais étendre complètement les jambes, et dans la station, les deux genoux restent fléchis.

IX. Double équinisme simple sans déformation du pied. — L*extension du pied sur la jambe est des deux côtés de 35 degrés et n'est accompagnée ni de renversement sur l'un des bords, ni d'adduction, ni de flexion sur la face plantaire. Cette extension ne disparaît jamais spontanément, mais avec la main, on ramène le pied sans résistance à la rectitude. Si l'on veut aller au delà, on se sent arrêté par un obstacle ; mais avec quelques mouvements saccadés, aidés de la percussion des mollets, on parvient à fléchir le pied à angle aigu. Une disposition particulière et fort curieuse de. cette double infirmité est l'absence complète des déformations qui l'accompagnent ordinairement. Le pied, au lieu de former une voussure considérable avec saillie de la tète, de l'astragale et des autres os tarsiens, est au contraire, aplati. La voûte plantaire et la convexité de la face dorsale sont très peu accentuées. Les orteils décrivent une légère courbe régulière à convexité supérieure et ne présentent qu'à un très faible degré la forme palmée.

La peau du pied est généralement fine, mais surtout à la plante qui est tout à fait exempte de callosités. Les plis correspondant aux articulations phalangiennes sont peu prononcés. Les pieds pendent dans leur position habituelle, le tendon d'Achille est relâché. II commence à se tendre un peu avant que les pieds soient ramenés à la rectitude, et enfin, tout en se prêtant à la flexion du pied, le tendon d'Achille reste très tendu pendant l'exécution, et aux limites de ce mouvement. Le ventre charnu des jumeaux, un peu remonté, est à peine accentué, mais assez ferme. Tous les autres muscles de la jambe sont grêles, demi-celluleux et en partie privés de contractilité. Pas de tension de l'aponévrose plantaire. Atrophie et relâchement des muscles sous-jacents.

Le mouvement physiologique des pieds est très borné. Le malade ne peut, de lui-même, les ramener à la rectitude. La flexion ne peut dépasser que de quelques degrés la flexion pathologique.

X. Mouvements. — Le sujet ne peut se tenir debout sans soutien. Soutenu par les épaules, il peut faire quelques pas. Hais alors les deux genoux frottent Tun contre Tautre, et les deux jambes se croisent alternativement, de telle sorte que le pied droit pose en avant et un peu à gauche de l'autre, et réciproquement. En outre, le mouvement du membre tout entier présente le caractère d'incertitude et d'irrégularité signalé dans les autres parties du corps.

Aucune observation n'est aussi complète pour établir nettement : i"* l'origine convulsive des difformités; S"* la succession des différentes phases et modes de la paralysie, contracture et rétraction; 3** la diversité des associations de chacun de ces états du système musculaire dans leurs rapports avec les difformités qu'ils déter* minent ; 4"" le nombre et la variété de oes difformités chez le môme individu.

Chez cet enfant, né de parents bien conformés, et bien conformé lui-même à sa naissance, des convulsions d'ime origine plus accidentelle que naturelle, se renouvellent à quelques mois de distance, et retentissent dans toutes les parties du système nerveux et du système musculaire, pour réaliser Tensemble le plus complet et le plus varié des effets d'une affection convulsive générale. Nous voyons, en eOet, la paralysie atrophique presque complète des muscles postérieurs du cou et du tronc : une atrophie des muscles de la poitrine; par contre la rétraction des muscles droits de l'abdomen, non pas un retrait passif, mais une véritable rétraction accusée par leur dureté, leur saillie, leur relief, et enfm par l'aplatissement du ventre ; ces dispositions contrastent avec un état de raccourcissement consécutif des autres plans musculeux, sans relief détaché : c'est l'association de la rétraction active avec le retrait passif des parties, les premiers témoignant de l'origine convulsive du raccourcisse* ment, les seconds du relâchement produit par la flexion du tronc en avant sous l'influence de la paralysie des muscles postérieurs.

La même opposition se retrouve dans les muscles des membres supérieurs et inférieurs, dont les uns sont à demi paralysés et

atrophiés, les ciutres rétractés. D'où il résulte que si Ton n'était pas éclairé sur la possibilité de ces associations d'états différents et opposés, on y trouverait autant de théories différentes des difformités, ainsi que cela est arrivé et arrive encore tous les jours de la part de ceux qui, ne rencontrant qu'isolés et disséminés ces états ici groupés, concluent d'après ce qu'ils voient, sans se douter des faits qu'ils ne voient pas. J'ai été frappé, tout récemment encore, de celle méprise, de la part des hommes les plus haut placés de la hiérarchie professionnelle, et ce, à l'occasion de la théorie des luxations congénitales du fémur.

La même méprise, causée par la même insuffisance d'observation, se rencontrera à l'occasion des difformités des membres supérieurs : de l'épaule, du coude, des poignets, lesquelles, groupées comme elles le sont ici, s'éclairent mutuellement; mais qui, lorsqu'elles se présenteront isolées, ne pourront bénéficier du groupement où se lit si clairement leur origine commune. Cette observation capitale ne sera jamais si utile que lorsqu'on aura affaire aux luxations et subluxatioûs des articu* lations susceptibles de déplacements considérables, comme les luxations de l'épaule, du coude et de la hanche. Mais nous le répétons, lorsque l'on sera embarrassé pour en diagnostiquer l'origine et le mécanisme, il suffira de jeter les yeux sur l'ensemble dont ces luxations et subluxations font partie, el alors on trouvera très clair, très simple, ce qui parait obscur et compliqué, lorsqu'on ne voit qu'une partie du fait et surtout lorsqu'on ne voit pas la cause commune qui les relie.

Mais il y a, pour sortir d'incertitude à l'égard de la vraie cause de toutes ces difformités, en apparence d'origines diverses, des caractères plus directs. Ces caractères sont ceux de la rétraction musculaire proprement dite. Ainsi, dans l'observation précédente, la flexion des poignets, jugée superficiellement, pourrait être mise sur le compte de la paralysie des extrémités; mais alors les fléchisseurs auraient dû être extensibles, parce qu'ils n'auraient élé raccourcis que passivement, par défaut de. résistance de leurs antagonistes; el c'est le contraire qui existait. Cette méprise est celle que commettait jadis l'école de Duverney. Mais le fait est là, patent, indéniable. Chez notre jeune

sujet, tous les muscles fléchisseurs du poignet et des doigts du côté 'gauche étaient soulevés, tendus, leur portion tendineuse très allongée par rapport à la portion charnue : le grand et le petit palmaire, le cubital antérieur et le fléchisseur superficiel étaient presque réduits à l'état fibreux; c'eût été le contraire si leur raccourcissement n'avait été qu'un simple retrait. Ce qui aurait pu obscurcir ce fait, c'est qu'à côté de ces caractères évidents, indéniables, on voyait les muscles du membre droit presque entièrement paralysés. Hais les deux faits, dans leur opposition, ne font que confirmer la doctrine; elle enseigne l'identité d'origine de ces différents états musculaires, la contracture, la rétraction, la paralysie et la distribution de ces différents modes dans le même membre et dans les mêmes groupes de muscles : c'est ce qu'on a pu voir dans les difformités de la hanche, des genoux et des pieds ; il est superflu d'insister sur ces faits. Les obse^ations suivantes nous fourniront l'occasion d'en compléter la signification.

OBSERVATION IV

DIFFORMITÉS MULTIPLES BILATÉRALES, SUFTE DE CONVULSIONS POS- TÉRIEURES A LA NAISSANCE, d'ORIGINE HTDROCÉPHALIQUE. — RÉ- TRACTION ET PARALYSIE SIMULTANÉES.

SOMMAIRE. — Pas d'antèoèdente hteéditairas. — Pas do difformités & la naissanoo. — Gonvulsions & six mois. •— Paralsrslo. — RAroU gradué do la oontrao* tlllté musoulalro. — Los difformités sont aporçuos & doox ans. — GrAno hydrooéphaliqoo. — Déviation do l'épino. ~ Paraljrslo dos membros sapérlours sans difformités. — Floxlon du gonou droit avoo dé-vlation ot rotation.— Bubluzation du tibia en arriéro, augmentée par les efforts de redressement méoanlque. — Flexion du genou gauohe en avant, aveo légère subluxation du tibia en avant. — Deux pieds bots : l'un équin paralytique, l'autre talus.

Legrand (Marie-Charles-Félix), âgé de onze ans et demi, né à Paris, demeurant rue Godot-de-Mauroy, 6. Constitution molle, lymphatique, tête volumineuse oiïrant à un léger degré la forme hydrocéphalique, cheveux châtain clair, peu abondants. Yeux bleus. Peau légèrement rugueuse et poilue, intelligence assez développée.

Aucun membre de sa famille ne présente de difformités. Il est

venu au monde bien conformé. A l'âge de six mois, il [a été pris de convulsions violentes sur la durée desquelles les parents ne peuvent donner aucun renseignement. Tout ce qu'on sait, c'est qu'à la suite de ces convulsions, les quatre membres sont restés, pendant plusieurs mois, dans l'immobilité. Au bout de ce temps, le mouvement a commencé à revenir spontanément, d'abord dans les membres gauches, et plus tard dans les membres droits. De ce dernier c6té, les mouvements sont toujours restés, en général, plus faibles et plus incomplets.

L'enfant avait deux ans, quand les parents ont commencé à s'apercevoir de l'existence des difformités. Ils ont fait peu d'attention aux difformités des membres ; mais ils ont été frappés, dès cette époque, de la déviation de la colonne. Cette déviation a augmenté graduellement jusqu'à l'âge de sept à huit ans. A cette époque, elle a paru rester stationnaire. Cependant on n'ose pas affirmer qu'elle n'ait pas encore un peu augmenté jusqu'à l'époque où le traitement mécanique fut employé. Dans toute cette période de temps, l'enfant n'a été soumis à aucun traitement mécanique. L'enfant, un peu jplus grand, est toujours resté pâle, maigre, chétif, et n'a jamais pu marcher. Ily a trois ans, l'enfant a été soumis à l'emploi du corset brisé de M. Yalérius. Aucun autre effet n'est résulté de ce traitement, que l'arrêt de la difformité.

État actuel, — Le sujet présente les difformités suivantes :

1° Une déviation de l'épine latérale gauche, dorso-lombaire au troisième degré, comprenanttrois courbures, et accompagnée d'excurvation de la colonne au niveau de la courbure principale ;

2<* Des paralysies partielles des membres supérieurs sans HffùT'mité marquée;

^f" A. Une flexion habituelle du genou droit, avec déviation et rotation de la jambe en dehors, et subluxation du tibia en arrière;

B. Une légère flexion du genou gauche en avant ^ avec légère subluxation du tibia en avant;

i" Un pied bot varu^ équin paralytique à droite^ et un léger pied bot talus à gauche.

L Déviation de l'épine. — La déviation de l'épine offre à considérer :

1** Une indtnrtùon lombo-sacrée à gauche; la colonne lombaire forme avec la verticale un angle de 35 degrés ouvert en haut ;

2* Trois courbures, La première courbure dont la convexité regarde à droite, s'étend de la quatrième cervicale à la cinquième dorsale ; la deuxième, qui est la principale, s'étend de la cinquième dorsale à la deuxième lombaire ; la troisième occupe le reste de la colonne lombaire. Les courbures supérieure et inférieure offirent en

même temps une légère incurvation ; tandis que la courbure moyenne est accompagnée au contraire d'une très forte excurvation.

Corde de la déviation, depuis Fatlas jusqu'à la base

du sacrum .- 330 millimètres.

Longueur de l'épine suivie dans ses contours 420 —

Flèche do la déviation au niveau de la onzième

dorsale 52 —

Flèche de Texcurvation 55 —

Corde de la première courbure i28 —

Flèche 22 —

Incurvation 70 —

Corde de la deuxième courbure 150 —

Flèche ! 65 —

Flèche de son excurvation 30 —

Corde de la troisième courbure. 135 —

Flèche 8 -

Incurvation 20 —

3^ La torsion des vertèbres. La torsion des vertèbres, très manifeste dans les trois courbures, Test beaucoup plus dans la courbure moyenne. Elle entraîne, de concert avec les courbures, dans le col et le tronc, des déformations d'ensemble et partielles que nous allons indiquer.

Révolution du thorax autour de son axe vertical de droite à gauche. Cet axe offre une déviation générale de haut en bas et de droite à gauche. Considéré en arrière, en avant, et latéralement, il otfre à considérer :