SECONDE CATÉGORIE

DIFFORMITES POSTÉRIEURES A LA NAISSANCE PAR CAUSES ÉLOIGNÉES DIFFÉ- RENTES SE RÉSOLVANT DANS LA MÊME CAUSE PROCHAINE : LA RÉTRACHON MUSCULAIRE.

Les quatre observations qui précèdent suffisent à établir qu'après, comme avant la naissance, Taffection convulsive du système nerveux, quel qu'en soit le point de départ, est susceptible de réaliser, par l'inteimédiaire du spasme musculaire à ses divers degrés, à ses divers modes, et dans ses différents sièges, toutes les difformités observées chez les monstres et le fœtus, produites par la même cause.

Les obser\'ations qui vont suivre sont destinées à montrer que, quelle que soit la diversité des causes éloignées susceptibles de produire Yaffection convulsive^ c'est toujours en mettant en jeu la rétraction musculaire comme cau^e prochaine^ qu'elles reproduisent les mêmes difformités; toutes réserves faites à Tendroit des complications résultant de la nature des causes mises en jeu, et des circonstances particulières où s'exerce leur action.

OBSERVATION V

DIFFORMITÉS MULTIPLES BILATÉRALES MAIS BORNÉES AUX DIFFÉRENTES ARTICULATIONS DES MEMBRES INFÉRIEURS, SUITE DE CONVULSIONS CAUSÉES PAR LA ROUGEOLE.

SOMMAIRE. — Diffonnltès multlplM des mttinbres infèrlmirB ohet une enteiil de deux ans et demi, oonsèoatlTas à dM oonTulilons siirTemiès après uw rougeole à oinq mois. — Pseudo-luxation de la ouïsse; abduoUon psnnansnts aveo flexion sur le bassin et rotation en dehors. — Dépression de la fssss, allongement apparent du membre. ^ Laxitè de la oapsuls artionlaire ooao* fémorale areo mouvements sacoadès des surfaoes rèoiprociues, sans dèplaosment réel. — Déviation latérale et flexion permanente du genou. — Pied boC é<iuin-Tarus, permanent à droite, et temporaire à gaucbs. — (Sontraotors oonséoutlve, aveo paraljrcis générale des mustilss de la caisse; retour partial dss mouvements ds la ouïsse et rétraction simultanée ooXnoidant avec la paralysisdss musdss de la Jambe.— Rétraction très prononcée du tenseur du fascla lata, du biceps crural» dss Jumeaux et du Jambler antérieur gauches.

Léopoldine, âgée de deux ans et demi, est née à Tboiry près Monfort (Seine-et-Oise), de parents bien conforinés. Son père, quoique d*une très petite taille, est assez bien constitué. Sa mère est d'un j. r.rtRiif . I. — ii

tempérament lymphatique. Un frère âgé de sept ans et une sœur de cinq ans sont tous deux scrofuleux.

D'une assez bonne constitution, tempérament lymphatico-nerveux, cheveux blonds, yeux bleus, peau blanche. Elle est très irritable et d*Une intelligence au-dessus de son âge. A sa naissance, elle était bien conformée. Vers Tâge de cinq mois et demi, elle eut une rougeole qui fit éruption principalement dans la région lombaire. Cette éruption ayant disparu un peu trop promptement, on vit la tète s'embarrasser. Le médecin qui la soignait fit appliquer sur les lombes un vésicatoire qu'on enleva aussitôt qu'il eut déterminé de la rougeur* La tête parut se débarrasser. Cependant quelques jours après, on remarqua une absence des mouvements de la cuisse droite sur le bassin, avec persistance des mouvements de la jambe sur la cuisse. Au bout d'un certain temps, les mouvements revinrent partiellement dans la cuisse, mais cessèrent dans la jambe, et l'on vit apparaître la déformation du pied.

Depuis cette époque, elle n'a point fait de maladie.

Aujourd'hui, 14 novembre 1838, elle se trouve dans l'état suivant : Elle présente :

!• Une série de difformités du membre inféneur droite consistant en une abduction et flexion permanentes de la cuisse sur le bassin, avec rotation en dehors, et apparence ^'allongement du membre;

â"" Une déviation latérale et flexion permanente du genou, avec rotation de la jambe en dehors;

a'* Un pied bot équin varus;

X'' Une rétraction spasmodique des muscles correspondants aux difformités, accompagnée de paralysie incomplète de plusieurs d'entre eux.

I. MëUbUës îNFÊRîEtJRS. -— Vus par la face antérieure, ils présen* lent les dispositions suivantes : Les deux cuisses, au lieu d'être symétriquement posées et également rapprochées de l'axe du tronc, sont toutes deux obliques de haut en bas et de gauche à droite.

La cuisse droite est dans l'abduction permanente et dans la flexion sur le bassin. Sa face antérieure regarde directement en dehors. L'angle d'abduction est d'environ 60 degrés. L'angle de flexion est un peu moins prononcé. La région trochantérienne, occupant le fond de l'angle rentrant formé par la rencontre de la cuisse avec le bassin, est très déprimée.

Vus par leur face postérieure, les membres inférieurs présentent une inégalité encore plus prononcée.

- La fesse droite est déprimée, amoindrie, tandis que celle du côté opposé est saillante et beaucoup plus nourrie. Le pli de la fesse droite est situé à 1 centimètre plus bas que celui de la fesse gauche.

Les mouvements de la cuisse sont très étendus, si Ton excepte l'adduction. Mais ces mouvements présentent quelque chose d'insolite : Ils sont saccadés, et Ton dirait que leur centre change de place, comme cela s'observe dans le cas des luxations sans cavité nouvelle.

Quoique la distance du grand trochanter à la malléole externe soit égale des deux côtés, le membre droit paraît un peu plus long que celui du côté opposé ; le pied droit dépasse le gauche d'environ i centimètres ; mais en mesurant comparativement la longueur de chacun, de l'épine iliaque antéro-supérieure à la malléole externe, on trouve une différence do près d'un centimètre en faveur du membre gauche, tandis que l'inverse devrait avoir lieu en cas de luxation en bas. Cette contradiction apparente dans les résultats des différentes mesures, jette momentanément une grande obscurité sur le diagnostic. Déjà plusieurs praticiens, consultés antérieurement, avaient cru à l'existence d*une luxation. Nous même avions adopté d'abord cette opinion qui semblait résulter de la conformation et de la direction de la cuisse par rapport au bassin. Toutefois en cherchant à ramener le membre droit dans l'adduction, nous nous apercevons qu'il entraine le bassin avec lui et le fait incliner du côté droit. Dès lors, nous cher* chons à fixer ce dernier en imprimant au membre toutes sortes de mouvements, en essayant de bien déterminer la position de la tète du fémur.

Le genou droit qui, dans la flexion des jambes sur les cuisses avait précédemment débordé le gauche de plus de i centimètre, s'est re* placé au niveau de ce dernier. Je m'assure ainsi que la tète du fémur n'est point sortie de la cavité cotylolde, mais qu'une corde très tendue, insérée d'une part à l'épine iliaque antéro-supérieure, et de l'autre se perdant au niveau du tiers supérieur de la face anléro-externe de la cuisse, est la cause de la position qui tient la cuisse dans l'abduction permanente, et qui donne lieu aux mouvements insolites de l'articulation. Cette corde est formée par le muscle tenseur du fascia lata, beaucoup trop court pour permettre Técartement normal de ses points d'insertion.

IL Difformités i)\} genou DRorr; flexion, oSyiation latérale et COTATION. — Indépendamment de la flexion et rotation de la cuisse sur le bassin, la jambe offre la réunion des trois éléments de diffor* mités résultant des muscles rétractés de la cuisse et de la jambe : la flexion causée par la rétraction des droit interne, demi-tendineux, demi^membraneux et biceps; la rotation résultant de la prédominance d^action de ce dernier; enfin la déviation latérale, résultant de la rétraction du tenseur aponévrotique du fascia lata. La jambe est fléchie sur la cuisse à angle de 140 degrés ; on peut la fléchir davantage encore, mais il est impossible d'en obtenir le redressementi

660 DIFFORMITÉS CONGÊNlTALlilS

principalement à cause de la résistance qu'apporte le muscle biceps, tendu comme une corde. La même résistance existe de la part du tenseur aponévrotique agent de la déviation latérale, de Taction combinée des deux muscles résumant la flexion, la rotation et la déviation. ^

III. Le pied présente la diiïormité varus équin, offrant Tensémble des caractères qui distinguent cette variété du pied bot, c'est-à-dire^ élévation du talon, abaissement de Tavant-pied, renversement de la face dorsale en dehors, rotation de Tavant-pied en dedans, augmentation de la courbure du pied suivant ses bords, et enfin diminution de volume, dureté considérable et raccourcissement des muscles du mollet et du jambier antérieur.

Le soulèvement du talon, et partant rabaissement de Tavaiit-pied sont tels, que Taxe longitudinal du pied forme avec Thorizon un angle de 50 degrés ouvert en arrière. Par le renversement, le bord interne est devenu supérieur et le bord externe touche le sol dans rétendue de son tiers antérieur.

Par suite de la rotation de tout le membre en dehors, la pointe du pied devrait également regarder en dehors ; mais l'augmentation de la cambrure naturelle du pied et de celle de la concavité de son bord interne, font que Tavant-pied revient un peu en dedans.

Le gros orteil est dans une flexion permanente et tend à s'écarter des autres orteils, circonstance qui augmente encore la cambrure du pied et sa courbure suivant ses bords.

L'élévation du talon coïncide avec la rétraction des muscles jumeaux et soléaire, le renversement avec celle des deux jambiers. L'augmentation de la cambrure et de la courbure du pied suivant ses bords, coïncide avec la rétraction des fléchisseurs des orteils et de l'adducteur du gros orteil.

IV. Système musculaire. — La paralysie, ou plutôt la perle de la contraction volontaire, ne siège que dans les muscles rétractés. Tous les autres jouissent de leurs propriétés physiologiques, mais à un degré peu prononcé, parce que leur action se trouve limitée par la résistance que leur opposent les premiers continuellement tendus.

Parmi les muscles rétractés, nous avons à signaler en première ligne le tenseur du fascia lata qui est rétracté à un point extrême, et qui est l'agent principal de l'abduction de la déviation du genou en dedans el de la demi-flexion permanente de la jambe sur la cuisse.

Les fessiers, les muscles antérieurs, internes et postérieurs de la cuisse, à l'exception du biceps, paraissent être dans les conditions normales ; quant à ce dernier, il présente une rétraction considérable et forme une corde très saillante au bord externe du jarret, jcorde qui s'oppose évidemment à l'extension complète de la jambe.

CHEZ LES MONSTRES, LE F(ETUS ET L*ENPANT. ^t

Les muscles jumeaux et soléaire sont raccourcis, très tendus, très durs et d'une épaisseur peu prononcée. Le gras du mollet est complément effacé; tandis qu'il est assez apparent du côté opposé, quoique de ce côté même les muscles du mollet et les jambiers antérieurs présentent un léger degré de raccourcissement. Les muscles flécl^isseurs propres du gros orteil et commun des orteils, ainsi que les muscles superficiels de la plante du pied, présentent un certain retrait qui se manifeste par la tension des cordes que ces muscles forment à la plante du pied, et la forme particulière que présente ce dernier. Dans le jambier antérieur, la rétraction est très prononcée ; les autres muscles antérieurs de la jambe, ainsi que les péroniers latéraux et le pédieux, n'offrent rien de particulier.

Dans cette observation, les convulsions ont succédé à la rougeole. Chez celte enfant la cause éloignée est donc autre que les causes éloignées des convulsions fœtales; mais le résultat, c*està-dire la cause prochaine, est la même. Il y aurait bien à examiner si l'affection cérébrale qui succède à une affection éruptive n'offre pas quelque caractère particulier résultant de cette origine spéciale. Cette question, intéressante pour la pathogénie de la maladie convulsive, n'offre qu'un intérêt indirect pour la question de la contracture musculaire et des difformités qu'elle engendre; aussi ne voyons-nous, dans cette dernière observation, qu'une répétition, sur une moins grande étendue, des effets constatés dans les observations précédentes. La rétraction musculaire, la contracture et la paralysie, au lieu d'occuper le tronc et les membres, n'occupent plus ici qu'une partie des membres inférieurs et du membre gauche particulièrement. Mais ces amoindrissements de leur cause commune portent néanmoins, avec eux, des particularités intéressantes à noter.

Et d*abord on y voit un nouvel exemple de la succession de CCS trois degrés du même fait, paralysie, contracture et rétraction, avec persistance plus ou moins prononcée de l'un de ces degrés, comme la contracture, à côté de la rétraction, celle-ci considérée comme le témoignage ultime de la maladie ; nous ne disons pas l'effet, car la paralysie a complètement disparu, et la rétraction avec le retour de la contractilité ne consiste plus que dans le raccourcissement mécanique du muscle.

66^ DIFFORMITES CONGENITALES

La seconde parlicularité à faire ressoitfr de cet ensemble, c'est la fixité, la résistance d'un des deux pieds bots, et la faculté pour l'autre de disparaître instantanément au moindre effort de redressement : d'un côté rétraction musculaire, de l'autre con» tracture.

Enfin le moment va venir de mettre rigoureusement en présence chaque difformité particulière et l'agent musculaire qui la détermine. Alors seulement commencera la véritable mécanique orthopédique, c'est-à-dire la détermination des formes particulières de chaque difformité en rapport avec Tagent ou les agents qui l'ont causée et l'entretiennent.

Dans Tobservation qui précède, deux faits principaux sont à noter : la subluxation de lahanchcet la déviation latérale interne du genou, cette dernière compliquée de flexion et de rotation de la jambe, le tout du même côté, le côté droit.

La difformité complexe de la hanche a donné Heu à des difficultés et même des erreurs de diagnostic, résultant de l'abaissement et de la rotation du bassin, de Tabduction de la cuisse et de la laxité de l'articulation coxo-fémorale. Cette dernière circonstance surtout, en permettant une certaine oscillation à l'extrémité du membre, a fait croire à un déplacement temporaire de la tête du fémur ; il n'y avait qu'un témoignage de la complexité de la déviation et de la diversité d'action de ces agents.

Dans ce cas obscur et tout à fait exceptionnel, il est un moyen de diagnostic qui vient au secours de l'observation analytique : c'est la ténotomie; en déliant les parties bridées, cette opération fournit une sorte de vérification expérimentale de Tobservation et de l'induction. C'est ce qui est arrivé chez le sujet de cette observation, ainsi qu'on le verra plus tard par l'exposé clinique du traitement employé et des résultats obtenus.

Mais revenons à la détermination des causes éloignées difféT rentes, mais réductibles à la même cause prochaine.

OBSERVATION VI

CONVULSIONS SOUS L'INFLUBNCE DU TRAVAIL DE LA DENTITION. — CON- TRACTURE MUSCULAIRE SPA8M0DIQUE. — DIFFORMITÉS MULTIPLES. —

(Observation recueillie à la Muette en 1836.)

SOMMAIRE. ^ Point de tracas d'taèrMitè. — Gonmlalons à ffOiUtan mois Mma rinflaenoe du travaU dt la dentition. — CSontraotare spaamodlqno des nma* oies des membres sapérieurs et Inférieurs.— BuUaxatlon temporaire de rorantbras sur le bras. — Flexion permanente de la main, et mouTSments spasmodlques dee doigts. — Abduction et UèTation spasmodiquesde tout le membre supérieur maintenu en extension exagérée. — Pied bot vanis éqoin aTep. raooourolssement de tout le membre difforme. — Développement moindre de tout le côté droit, dans toutes lès dimensions. — Température moins élevée de œ oôté.

L... (Albert), douze ans,garçon,néàBreteuil, ayant été en nourriee pendant deux ans. Revenu ensuite chez ses parents à Breteuil, où il a toujours habité depuis au rez-de-chaussée, dans un appartement très aéré exposé au midi. Il n'a ni frère ni sœur. Tous les membres de sa famille sont parfaitement conformés.

Constitution bonne^ cheveux blonds, yeux bleus, peau blanche, c6tés de la face égaux. Le sujet n*a éprouvé aucune autre maladie depuis sa naissance que des convulsions dont il fut pris à l'âge de quatre mois. Ces convulsions, attribuées au travail de la dentition, ont duré de cinq à six semaines, et ce n'est qu'après son rétablissement que ses parents s'aperçurent de la difformité complexe etspasmodique dont il est atteint et qui n'a fait qu'augmenter depuis cette époque.

Cette difformité qui occupe le cèté droit consiste :

1** Dans une extension exagérée ou plutèt flexion en arrière de l'avant-bras sur le bras coïncidant avec un état de sobluxation dn cubitus en arrière.

2" Flexion non permanente de la main sur l'avant-bras par suite de contracture spasmodique des muscles antérieurs de l'avant-bras, avec flexion des quatre derniers doigts et subluxation par extension exagérée du pouce sur le premier métacarpien,

3* Pied bot varus équin.

I. Subluxation huméro-cubitale. — La subluxation de l'avant-bras sur le bras consiste dans une extension exagérée portée au point de former un angle à sommet antérieur de 160 degrés. Dans cet état de flexion en sens contraire, on sent l'olécrane remonter sur la face postérieure de l'humérus un peu plus haut qu'à l'état normal. La face antérieure de l'articulation du pli du bras est aplatie et légèrement convexe de baot en bas. La face postérieure du coude n'oAre «nette

Ml DIFFORMITÉS C0NGÉNITALK8

apparence de relâchement musculaire. Le muscle triceps, plus court qu'à l'état normal , répond exactement par son étendue à l'étendue comprise entre ses deux points d'insertion.

Il n'y a point de gène permanente dans l'articulation; cependaot le mouvement de flexion ne s'exécute que partiellement et avec certain effort: il y a deux temps distincts dans ce mouvement: lepremier, pendant lequel l'olécrane est obligé de redescendre pour se retrouver au niveau de la poulie articulaire de l'humérus, le second, qui consiste dans le glissement normal de l'olécrane sur cette poulie et qui constitue le mouvement de flexion proprement dit. Ces deux mouvements composant la flexion de l'avant-bras sur le bras sont marqués et séparés par un petit temps d'arrêt pendant lequel on sent et Ton entend une espèce de craquement, lequel se produit également pendant Textension exagérée. Celle-ci, en effet, comme la flexion, se compose de deux mouvements, dont le second, en quelque façon supplémentaire, est destiné i mesurer l'excédent d'extension, et correspond à l'ascension du cubitus sur l'humérus : il est destiné à placer les surfaces articulaires dans leurs rapports exagérés ; de là les deux mouvements distincts qui se remarquent dans l'extension et la flexion du membre. On observe encore que le premier effort de flexion étant surmonté, la flexion proprement dite s'exécute avec rapidité, comme le ferait en quelque sorte un ressort qui se détend. La même chose s'observe encore pour le mouvement d'extension lorsque le bras est fléchi. Les muscles antérieurs et postérieurs du bras droit sont tendus ou plutôt offrent des mouvements alternatifs et spasmodiques de tension et de relâchement qui font exécuter au membre des mouvements analogues à ceux qu'on observe dans le torticolis spasmodique; mais ces mouvements sont moins rapides et moins saccadés. L'action du triceps l'emporte sur celle des fléchisseurs. C'est lui qui a produit l'élongalion et le relâchement des ligaments et qui a déterminé la subluxation.

Quand le bras est porté dans l'extension exagérée, les muscles fléchisseurs cessent d'être parallèles à l'axe du membre; et, en vertu de ce changement de direction, au lieu de s'opposer à l'effort du triceps^ ils deviennent en quelque façon un auxiliaire de son action.

n. Flexion et mobilité spasmodique de la majn. — La main est fléchie à angle droit ou à peu près sur Tavant-bras. La flexion des doigts se passe dans les articulations métacarpo-phalangiennes, ainsi que l'extension du pouce. Les phalanges sont étendues à angle droit sur le métacarpien, il y a subluxation par suite du relâchement des ligaments. On observe^ également une extension exagérée et permanente des articulations phalango-phalanginiennes des quatre derniers doigts; cette extension est peu prononcée. Les deux os se rencontrent sous un angle de 165 à 170 degrés environ. U y a en outre un relâchement des

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L'ENFANT. im

ligaments et une espèce de subluxalion produite par suite de la contraction de l'extenseur commun. Pendant l'extension exagérée des secondes sur les premières phalanges, on observe un double mouvement analogue à celui oiïert pendant la flexion de Tavant-bras sur le bras. On remarque en outre une légère abduction des doigts index et médius, celle-ci se passe dans les articulations métacarpo-phalangiennes.

III. PiBD DOT. — La difformité du pied est fixe; elle consiste dans un pied bot varus équin. Le pied porte sur le bord externe et même un peu sur la face dorsale. La pointe du pied regarde directement en avant, et le bord interne en haut. Il fait avec la jambe un angle droit. Les os du tarse offrent les signes évidents de subluxation; le calcanéum est entièrement renversé, de manière que sa face inférieure regarde directement en dedans; sa tubérosité antérieure, subluxée sur le cubolde, forme une saillie sous la peau. La tète de Tastragale est subluxée en haut et en dehors sur le scaphoïde; elle fait une saillie assez forte sous les téguments. Il en est de même du cubolde qui est en partie luxé sur le calcanéum et en partie sur les deux derniers mé« tatarsiens, de manière que toute sa face dorsale fait sous la peau une forte saillie. Ainsi la face dorsale du pied présente trois saillies sur lesquelles la peau s'est épaissie; des capsules muqueuses sous-cutanées se sont formées pour favoriser les glissements de la peau sur les os. Pendant la station, les saillies sont immédiatement appliquées sur le sol.

Véquinisme est très peu prononcé; mais le vdruSy très développé, a renversé le calcanéum et l'a fait remonter de manière que dans les flexions un peu fortes, la face interne du calcanéum arrive à toucher le tibia.

Le varus n'est pas accompagné de rotation de la pointe du pied en dedans; celle-ci se porte directement en avant, le bord interne du pied regarde en haut et ne présente pas de courbure anormale. Seulement les orteils, un peu fléchis, font que la partie tout à fait antérieure du pied regarde en dedans.

La colonne vertébrale et le thorax n'offrent aucune difformité.