IV. Mesures et rapports. — Hauteur de la taille, l'",r

Demi-périméti*e droit vertical du crâne 157 millimètres.

— gauche — 157 —

Demi-périmètre horizontal du crâne à droite. . . 283 —

— — — à gauche.. 283

— droit du thorax 320 —

— gauche du thorax tSSS —

Longueur de l'humérus droit. 260 —

— — gauche 262 —

câté gauche. Cette différence egt surtout sensible dans le membre inré« rieur.

Ainsi qu'on l'a vu plushaut,les mouvements musculaires delamain sont insolites et spasmodiques. Le membre supérieur en entier est soumis à des mouvements de totalité, d'élévation et d'abduction qui portent brusquement, et sans l'intervention de la volonté, le membre étendu en haut et en arrière. Pendant ces mouvemonts, le membre supérieur éprouve une rotation de dehors en dedans qui fait regarder le dos de la main en dedans et en arrière. Le sujet ne peut ramener son bras près du tronc ni le fléchir sans le secours de l'autre main.

Claudication à droite, le membre abdominal droit est un peu raide et ne fléchit pas avec facilité pendant la marche, en sorte qu*il est obligé de décrire un arc de cercle en dehors (marche en fauchant),

La sensibilité est à peu près égiile de chaque côté; cependant elle paraît un peu moindre au membre inférieur droit.

L'intelligence est très peu développée, cependant le jugement paraît sain.

Avec celte observation, commencent deux ordres d'influences indéterminées jusqu*ici : Tinfluence de la dentition comme cause éloignée, et la contracture spasmodique commo cause prochaine des difformités.

Comment le travail de la dentition agit-il sur le système nerveux? II est de notion vulgaire que le travail de la dentition est une des occasions les plus fréquentes des convulsions de l'enfance. Ces convulsions dépendent-elles d'une action dite réfleœBj ou d'une affection cérébrale consécutive, ou bien résultent-elles d'un trouble immédiat du système nerveux? La question ne manque pas d'intérêt au point de vue de la palhogénie. Mais pour nous il suffit que Taffeclion convulsive dentaire provoque les spasmes musculaires, et ces spasmes les difformités, pour que ces dernières aient 1c droit de prendre place dans la série, en tant que résultat de l'action dynamique pervertie du système musculaire. Il nous est permis toutefois de faire remarquer, à titre de renseignement utile à d'autres points de vue, que la forme hémiplégique réalisée chez le sujet de cette observation, accompagnée d'une réduction de la moitié du corps qui en est le signe, est bien propre à faire admettre l'origine cérébrale ou cérébro-spi-

660 DIFFORMITES CONGENITALES

Longueurdamembreentierdroitjasqu'ausommet. 629 millimètres. .— du médias 642 —

— du membre entier gauche jusqu'au som*

met du médias 642 —

Grosseur du bras droit 226 —

— — gauche 226 —

— de l'avant-bras droit 196 —

— — gauche 2(f1 -—

Du sommet du grand trochanter à la crête iHaque

à droite i39 ^

Du sommet du grand trochanter a la crête iliaque

à gauche 134 ^

Du sommet du grand trochanter à la tète du pé-

roné droit 410 —

Du sommet du grand trochanter à la tête du pé«

roné gauche 428 — '

Du sommet du grand trochanter jusqu'au sommet

de la malléole externe à droite 737 —

Du sommet du grand trochanter jusqu'au sommet

de la malléole externe à gauche 764 -^

De l'épine iliaque antéro-supérieure au sommet

de la malléole exterae droite 795 —

De l'épine iliaque antéro*supérieure au sommet

de la malléole externe gauche 828 —

Circonférence de la cuisse droite à son tiers su*

périeur 375 —

Circonférence de la cuisse gauche à son tiers supérieur 389 —

Circonférence de l'articulation du genou droit. . 292 —

— — gauche. 299 —

— de la jambe au tiers supérieur à droite. 236 —

— — — — à gauche. 272 —

Les deux membres rapprochés paraissent inégaux, le talon gauche dépasse le droit de.25 millimètres.

Ainsi que nous l'avons dit précédemment, ces difformités et raffection spasmodique qui les accompagne ont commencé à la fin de la maladie convulsive qne le sujet a éprouvée à Tàge de quatre ans. Depuis cette époque, elles n'ont fait que s'accrottre, la subluxation cubitale et le pied bol surtout. L'affection spasmodique des muscles a éprouvé des alternatives de mieux et d'aggravation qui ont toujours correspondu à l'été et à l'hiver.

Ainsi que les mesures en témoignent, tout le côté droit est un peu moins développé que le gauche. Les systèmes musculaires et osseux sont également réduits de proportion ; les muscles de la jambe droite surtout.

La calorification est un peu moindre du c6té droit du corps que du

côté gauche. Cette différence est surtout sensible dans le membre infà* rieur.

Ainsi qu'on Ta vu plus haut, les mouvements musculaires de la main sont insolites et spasmodiques. Le membre supérieur en entier est soumis à des mouvements de totalité, d'élévation et d*abduction qui portent brusquement, et sans l'intervention de la volonté, le membre étendu en haut et en arrière. Pendant ces mouvements, le membre supérieur éprouve une rotation de dehors en dedans qui fait regarder le dos de la main en dedans et en arrière. Le sujet ne peut ramener son bras près du tronc ni le fléchir sans le secours de l'autre main.

La sensibilité est à peu près égale de chaque côté; cependant elle parait un peu moindre au membre inférieur droit.

L'intelligence est très peu développée, cependant le jugement parait sain.

Avec celte observation, commencent deux ordres d'influences indéterminées jusqu'ici : rinfluence de la dentition comme cause éloignée, et la contracture spasmodique comme cause prochaine des difformités.

Comment le travail de la dentition agit-il sur le système nei*veux? Il est de notion vulgaire que le travail de la dentition est une des occasions les plus fréquentes des convulsions de Tenfance. Ces convulsions dépendent-elles d'une action dite TéflexBy ou d'une affection cérébrale consécutive, ou bien résultent-elles d'un trouble immédiat du système nerveux? La question ne manque pas d'intérêt au point de vue de la pathogénie. Mais pour nous il suffit que l'affection convulsive dentaire provoque les spasmes musculaires, et ces spasmes les difformités, pour que ces dernières aient le droit de prendre place dans la série, en tant que résultat de l'action dynamique pervertie du système musculaire. Il nous est permis toutefois de faire remarquer, à titre de renseignement utile à d'autres points de vue, que la forme hémiplégique réalisée chez le sujet de cette observation, accompagnée d'une réduction de la moitié du corps qui en est le signe, est bien propre à faire admettre l'origine cérébrale ou cérébro-api-

cm DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

nale de raflection convulsive, laissant aux faits qui vont suivre de fournir de nauveaux éléments à cette induction.

Quoi qu'il en puisse être, le caractère du spasme musculaire qui a réalisé les difformités du jeune Albert mérite de lixer l'attention. C'est d'abord, comme dans les observations de la première catégorie, et comme dans l'observation précédente, un ensemble de difformités unilatérales; puis c'est la réunion, chez le même sujet, de la contracture spasmodique et de la rétraction fixe. Les difformités du membre supérieur sont toutes intermittentes, c'est-à-dire spasmodiques, et celles du membre inférieur sont fixes et irréductibles. De celte simultanéité de modes différents de contracture chez le même individu, et sous l'influence delajuêmecause, on peut légitimement conclure à leur identité de nature, et considérer les convulsions comme n'agissant pas autrement que les convulsions par affection cérébro-spinale immédiate, l'hydrocéphalie par exemple; ce qui ajoute une nouvelle présomption en faveur d'une même origine cérébrale.

Considéré de plus près, le fait de la contracture spasmodique réalisant dès difformités temporaires est un précieux élément de démonstration pour ceux qui, contre toute évidence, s'obstinent à chercher dans les positions vicieuses et les pressions mécaniques, l'origine des difformités, dont la cessation temporaire et la reproduction extemporanée montrent si bien la relation matérielle des directions anormales qui les constituent, avec la cause mécanique qui les produit. A cette démonstration, que nous croyons être l'évidence elle-même, on pourrait encore ajouter comme complément superflu, que, chez le même individu, la fixité de la difformité du pied, coïncidant avec la mobilité de la difformité du membre supérieur, maintient au profit de la première la relation mécanique si bien établie par la seconde.

Enfin, pour ne rien omettre de l'enseignement fourni par cette précieuse observation, nous dirons qu'elle commencée montrer la différence fondamentale qui existe entre la difformité constituée, la difformité véritable causée et entretenue par la rétraction musculaire, effet d'une affection passée, et la diffor-

CHEZ LES &IONSTRES, LE FOETUS ET L*ENFANT. 66d

mité apparente, temporaire, expression passagère de l'affection musculaire toujours présente. Cette distinction acquerra toute son importance à mesure qu'on arrivera aux applications pratiques de ces recherches.

L'observation suivante de la même signification que la précédente, contient un élément de plus pour la solution du rapport des convulsions dentaires avec les lésions nerveuses qui les produisent.

OBSERVATION VII

CONVULSIONS sous L'iNFLUENGE DU TRAVAIL DE LA DENTITION. — HÉUIPLÉGIE CARACTÉRISÉE. — PIED BOT PARALYTIQUE. — AUTOPSIE.

(Observalion recueillie à l'hôpital des Enrants en 1839.)

SOMMAIRE. — EnUnt nôe bien portante et bien conformée. Pas d'hèrédltft. ^ GonTolsione Tiolentes à quatre ans, oolnoidant aveo l'èraptlon simultanée de dix dents. — Hémiplégie droite. — Paralirsie se résolvant dans presque tous les muscles, à rexception de quelques-uns du pied. — Pied bot para* Isrtique. — ▲ l'autopsie, signes d'affection cérébrale à gau6be ; prédominance du crâne du côté droit. — Altération des enveloppes médullaires et lésions spéciales des racines antérieures droites.

Lucy Clarisse, âgée de neuf ans, est née au Havre de parents assez bien portants, mais très pauvres. Elle est d'une constitution délicate, tempérament lymphatique, yeux bleus, cheveux ch&tains, peau blanche et fine. Elle est venue au monde bien conformée. Vers Tâge de quatre ans, elle a eu de violentes convulsions au moment de Téruption simuK tanée de dix dents. A la suite de ces convulsions, s*est déclarée une hémiplégie droite. Peu à peu, la paralysie a disparu dans le membre supérieur et dans la plupart des muscles du membre inférieur. Si nous en exceptons les péronlers latéraux et antérieur, l'extenseur commun des orteils, le pédieux et Tabducteur du petit orteil, qui sont paralysés, tous les autres muscles jouissent de leur contractilité normale.

Elle est entrée à Thôpital le 10 août 1839, présentant un pied bot varus-équin, par paralysie des muscles que nous venons de citer et par un retrait peu prononcé, passif, des muscles antagonistes, des jumeaux et soléaires et du jambier antérieur. Ce pied bot offre ceci de remarquable qu'il peut à peu près être ramené par le plus léger effort i la forme normale ; cependant il serait impossible de le fléchir au delà de Tangle droit et de le porter dans l'abduction.

Quand il est abandonné à lui-même, il offre la forme varus équiu

670 DIFFORMITÉS GONGËNITALES

au premier degré seulement; c'est-à-dire que la face plantaire est tournée en bas et un peu en dedans, le talon est élevé et ravanl-pied abaissé. De plus, ce dernier est tourné en dedans. Si, au contraire, la malade appuie son pied sur le sol, il se retourne complètement et présente un varus-équin au troisième degré. Alors la face dorsale du pied repose directement sur le sol, la face plantaire est dirigée ^'n haut, le bord interne en haut et en dehors et le bord externe en dedans. 1! existe même des callosités à la surface dorsale, au niveau de la tète de Tastragale, du sommet de la malléole externe et de Textrémité antérieure du calcanéum, qui se sont formées à la suite des frottements pendant que le membre appuyait sur ces parties.

Comme la flexion du pied ne pouvait pas dépasser Tangle droit et que le renversement était permanent, je me décidai à pratiquer la section du tendon d'Achille et de celui du jambier antérieur.

Cette double opération a été pratiquée le 14 août 1839, à l'amphithéâtre de l'hôpital, en présence des personnes qui suivent habituellement mes conférences. J*ai commencé par le jambier antérieur qui faisait une saillie aaseï prononcée pour que je puisse le couper de sa face superficielle vers ta profimiie. Celte opération a été très facile et n'a pas donné lieu au moindre accident. i% fia aussitôt après la section du tendon d'Achille par mon procédé habituel, avic résultat comme de coutume. Le pied, après le pansement, a été placé daa^un appareil ' à flexion et à renversement, et fixé dans une situation inverse à celle que lui donnait la diflbrmité.

Aucun accident n'est survenu à la suite. Les piqûres étaient cica^- Irisées le troisième jour» Dès le dixième jour, on a senti une certaine résistance dans le tissu de la cicatrice du tendon d'Achille, et le Aix^ huitième jour l'opérée a pu faire quelques pas dans la salle. On continua à maintenir le pied dans une position un peu inverse de celle qu'il avait une si grande tendance à prendre.

13 septembre, -^LdL cicatrice est presque aussi solide que le tendon lui-même. Les mouvements du pied sont plus faciles, mais les pérôniers et l'extenseur commun des orteils n'ont pas encore retrouvé leur contractilité. Malgré cela, le pied conserve sans appareil la forme normale et n'a plus, à beaucoup près, autant de tendance à se ren-» verser.

Déjà on lui avait fait confectionner un appareil de contention pour la renvoyer de l'hôpital, lorsque, la veille de son jour de sortie, elle est prise de fièvre avec céphalalgie violente. On la fait passer dans un service de médecine. Une variole confluente se déclare; elle parcourt toutes ses périodes. Après la variole survient une scarlatine ^ et enfin une gangrène de la bouche à laquelle la malade succombe le 16 novembre.

CHEZ LES MOr^STRES, LE FOETUS ET L*ENFANT. 671

A l'autopsie, on a trouvé, en fait de lésions récentes, outre la gangrène de la bouche, des foyers gangreneux dans les poumons et un engouement des moitiés postérieures des deux poumons avec des centaines de petits foyers purulents, simulant jusqu'à un certain point des tubercules. On a trouvé en outre une injection assez vive du tissu de l'hémisphère cérébral gauche et du tissu cellulaire liant la dure-mère rachidienne au canal vertébral. Dans Tabdomen, on a trouvé le foie complètement décoloré. Enfin, Texamen attentif des centres nerveux nous a fourni les résultats suivants :

L'inspection extérieure fait déjà voir une différence de volume assez remarquable entre les deux moitiés du crâne. La moitié droite est à la fois plus élevée, plus longue et plus large que la moitié opposée. L'hémisphère droit dépasse le gauche, en avant comme en arrière, de près de i centimètre dans chaque sens. Les méninges paraissent saines, point de granulations. Examiné dans son intérieur, le cerveau ne présente absolument rien de particulier. L'hémisphère gauche n'offre, à part son volume moindre, rien qu'une injection plut considérable de ses vaisseaux. Beaucoup de sablures, mais aaiis caeinie trace d'altération. Le cervelet n'offre rien de partîeoiier, de môme que la moelle allongée.

.La moelle et ses dépendances nous ont, au contraire, présenté des particularités fort remarquables : injection vive et infiltration séreuse qui lie la dure-mère au canal vertébral. Dans la moitié supérieure, il y a des adhérences nombreuses et anciennes entre les feuillets pariétal et viscéral de l'arachnoïde, et entre ce dernier et la pie-mère. Vers la région dorsale moyenne, les méninges ne présentent rien d'anormal» si ce n'est l'injection vasculaire et l'infiltration séreuse du tissu cellulaire extérieur à la dure-mère. Mais au niveau du renflement inférieur' de la moelle et dans la moitié inférieure de ce renflement surtout^ il y a une différence très remarquable entre les racines antérieures droites et gauches* Celles-ci se trouvent avoir la configuration^ la texture et le volume normaux, tandis que, du côté droit, les inférieures sont atrophiées et d'une couleur jaune d'ocre.

Cette observation complète, comme nous l*avons dît, la signification de la précédente. Elle offre en outre des particularités du plus grand intérêt.

Chet le jeune Albei't L., il n'avait pas été possible d'affirmer une subordination complète des convulsions dentaires à une affection cérébro-spinale. Cependant tout un côté du corps.

672 DIFFORMITÉS CONGÊISITALES

celui qui correspondait aux difTormités, présentait une notable réduction dans tous les sens, à Texceplion des deux moitiés du crâne restées absolument pareilles. Chez la petite Lucy, au contraire, les moitiés gauches du crâne et du cerveau étaient réduites et rhémiplégie occupait le côté droit. Mais à Tautopsie on trouva les racines antérieures droites manifcslcment et profondément altérées dans la partie inférieure de la moelle. Que signifie celte contradiction apparente, si ce n'est que dans le cas d'Albert, c'est l'affection médullaire, à l'exclusion du cerveau resté intact, qui a produit, les difformités et la réduction de toute une moitié du corps moins le crâne; et dans le cas de Lucy, l'hémiplégie droite a pu disparaître presque complètement avec la guérison de Taffection cérébrale gauche, tandis que la paralysie du membre droit et le pied bot paralytique de ce côté, ont pu persister sous l'influence de l'altération des racines antérieures de la partie inférieure de la mocl!e?

Si nous avons insisté sur ces rapports spéciaux de l'affection cérébrale et spinale avec les différentes parties du systèn^e musculaire dont ressortent les difformités, c'est pour resserrer encore les liens qui unissent les difformités par convulsions dentaires avec celles d'origine franchement et directement cérébro-spinales.

Mais l'observation de Lucy prête encore à d'autres considérations. Qn a vu que la paralysie hémiplégique, presque générale d'abord, a fini par ne plus laisser d'autres traces que celles directement subordonnées â la lésion persistante des racines antérieures de la moelle, Cette disparition successive et graduée des effets de la maladie et de son retenlissement dans les muscles, répond à l'objection de ceux qui ne veulent pas admettre qu'une difformité partielle, un simple pied bot, ou un strabisme puissent avoir pour origine une affection générale du système nerveux. Mais cet amoindrissement graduel des effets d'une même cause qui agit parfois avec une grande intensité et avec des effets généraux permanents, n'a cependant rien de contraire à ce qui se voit tous les jours. Un enfant a une fièvre cérébrale et des convulsions ; après la guérison de la maladie il reste louche, sans autre jlifformité. Qui s'avisera

de contester l'origine du strabisme, c'est-à-dire de l'affection convulsive localisée dans les seuls muscles de l'œil : ce qui est évident pour le strabisme, l'est-il moins pour d'autres difformités isolées, c'est-à-dire pour d'autres localisations posthumes de la rétraction, dans les muscles du cou, de l'épine, des hanches, du genou ou du pied. C'est ainsi que chez la petite Lucy, tous les effets de l'affection cérébrale ont disparu, et qu'il ne lui est resté que la difformité du pied, causée pai* le très petit nombre de muscles restés paralysés sous l'influence de l'altération localisée de la moelle. Il est donc permis de conclure qu'une affection centrale du système nerveux est susceptible de ne laisser après elle qu'une très petite partie de ses effets, c'est-àdire une simple difformité, comme elle est susceptible, ainsi qu'on Ta vu dans une foule d'autres cas, de laisser son empreinte convulsive dans le système musculaire tout entier. N'est-ce pas l'occasion de dire avec le proverbe : qui peut le plus, peut le moins.

Passons à une cause éloignée d'un ordre plus général.

OBSERVATION VIII