DIFFORMITÉ GÉNÉRALE DUE A DES CONVULSIONS SURVENUES A LA SUITE

d'une AFFECTION GASTRO-INTESTINALE GRAVE. (Observation recueillie à l'hôpital des Enfants en 1839-40.)

SOMMAIRE. — Conformation règnUère * la naiuanoo. Pas d'hérédité. — ▲ atpt ans et demi, affection gastro-intestinale grave.— Convulsions six mois après. — Difformité presque générale. — Asymétrie du orAne. — Déviation latérale de l'épine. — Flexion permanente de l'avant-bras droit. — Bublozation du poignet, flexion des quatre derniers doigts de la main droite. — Atrophie et paralysie presque complètes du membre supérieur gauohe. — Bubluxation soapulo-humérale en bas, flexion permanente du ooude, extension de la main et flexion permanente des doigts. — Flexion permanente des deux cuisses aveo abduction légère et pseudo-luxation. ^ Flexion permanente et rotation en dehors des deux Jambes. — Pied bot valgus éqnln A droite et vams éqolB * gauche.

Wilson (Eugénie)y âgée de quatorze ans, d*une constitution moyenne, tempérament nerveux, cheveux blonds, peau blanche, yeux bleus, embonpoint assez marqué du tronc, est entrée à l'hôpital des

J. GUiRLN. I. — -43

674 DIFFORMITÉS CONGÉNITALi£b

Enfants le 6 août 1839^ sortant de la Salpétrière, où elle ava\t passé deox mois.

Elle est issue de parents sains. Il n'y a eu dans sa famille aucune difformité. Bien portante jusqu'à Tâge de sept ans, elle a eu à cette époque une affection gastro-intestinale caractérisée. Six mois après, elle a été prise pour la première fois de convulsions durant plusieurs heures, avec perte de la parole et conservation de Tinlelligence, à la suite desquelles sont survenues les difformités actuellement existantes.

Depuis l'époque où Eugénie W... a éprouvé les premières convulsions, elle a toujours été siyette à de fréquents maux de tête dont la durée continue est de ciiiq, six, huit jours et plus quelquefois, avec des rémissions qui ne durent jamais plus de deux ou trois jours. Elle a assez souvent des accès de fièvre qui ne paraissent avoir aucun rapport avec la céphalalgie. Cette fièvre se déclare assez régulièrement tous les ans, au retour du printemps ou au commencement de l'automne. Depuis un an, la fièvre n'a plus reparu. Deux abcès se sont formés successivement dans la région lombaire. Elle a eu aussi à plusieurs reprises des furoncles sur différentes parties du corps. Elle a été pendant longtemps sujette à des douleurs dans les membres; elle en* éprouve encore actuellement dans les membres inférieurs, surtout à la cuisse droite et au pied gauche. Ces douleurs s'exaspèrent dans les temps humides et orageux.

Depuis sept ans, les fonctions digestives n'ont point été troublées. L'appétit s*est conservé bon.

La respiration est normale, ainsi que la circulation, sauf l'injection veineuse des extrémités paralysées.

La caloricité est normale au tronc et à la tète. Dans les membres, elle varie suivant le degré de la paralysie. Ainsi, au bras droit, elle est plus forte qu'au bras gauche, et dans celui-ci plus forte que dans la main correspondante. Les deux jambes et les pieds n'offrent pas de différence sensible. Ils sont toujours froids, malgré le séjour continuel de la malade au lit.

Aujourd'hui, 20 décembre 1839, Eugénie W... se trouve dans l'état suivant :

Difformité générale convulsive occupant le tronc et les quatre membres, et offrant à considérer les particularités suivantes :

1*^ Asymétrie du crâne ;

â"" Déviation latérale de la colonne vertébrale à gauche avec déformation consécutive du thorax.

3* Au MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT. — Flcxiou habituelle à angle droit de ravant-bras sur le bras, impossibilité d'une extension complète. Abduction forcée du poignet. Flexion des doigts.

4"* Au MEMBRE SUPÉRIEUR GAUCHE. ^^ Atrophie et paralysie de

presque tout le membre. Relâchement des ligaments de t épaule avec subluxation de Vhumérus en bas. Flexion permanente du coude, extension du poignet et flexion des doigts.

5* Au MEMBRE INFÉRIEUR DROIT. — FUxion habituelle non permanente avec abduction légère et pseudo-luxation de la cuisse. Luxation presque complèlCy flexion permanente avec abduction et rotation en dehors extrême de la jambe sur la cuisse. Pied bot valgus équin.

6* Au MEMBRE INFÉRIEUR GAUCHE. — Flcxion habituelle non per^ manente de la cuisse sur le bassin. Flexion permanente de la jambe sur la cuisse, avec abduction et rotation en dehors très considérables. Subltuioation féinoroAibiale en arrière. Pied bot varus-équin.

Le sujet, considéré d'une manière générale, présente une disproportion notable entre le développement du tronc et le développement des membres.

I. Tête. — La tête, assez volumineuse d'ailleurs, offre une irrégularité dans ses deux demi-périmètres verticaux. La moitié gauche du crâne est plus saillante, plus élevée au niveau du pariétal. Les demi-périmètres horizontaux sont de môme étepdue.

Les deux yeux sont également ouverts et également bons. Point de strabisme.

n. Tronc — Le tronc présente une déviation latérale de Fépine dorsale moyenne à gauche, trois courbures cervico-dorso-lombaires. La première, à droite, s'étend de la troisième ou quatrième cervicale à la deuxième dorsale; cette courbure est inappréciable par la direction des apophyses épineuses. La seconde, courbure principale, convexe à gauche, va de la troisième dorsale à la deuxième lombaire; sa flèche est de 15 millimètres. La troisième comprend le reste de la colonne et le sacrum. Sa flèche est de 14 millimètres.

Le dos est irrégulier dans sa direction et dans sa configuration. Il y a déviation de tout le tronc et surtout de sa moitié supérieure, à droite d'une verticale abaissée sur le milieu du bassin. De plus, il y a une grande asymétrie du dos : saillies et dépressions alternatives correspondant à la convexité et à la concavité des courbures. Toute la moitié gauche est saillante dans la partie moyenne; la droite est déprimée aux points correspondants et présente, au fond de la concavité, deux forts plis de la peau. Indépendamment de la différence de volume et de forme, les deux épaules offrent une irrégularité dépendant de la déviation de la colonne. Ainsi, les angles supérieurs et inférieurs des omoplates sont alternativement saillants et déprimés en sens inverse. L'angle supérieur de l'omoplate gauche est déprimé, contrairement à l'angle supérieur de l'omoplate droite ; tu contraire, l'angle inférieur de l'omoplate gauche est saillant et le droit déprimé.

Les masses musculaires offrent de notables différences à droite et à gauche. Les muscles du côté droit sont généralement normaux, si ce n*est au niveau de la courbure moyenne. On sent dans la direction de la corde de la courbure un faisceau tendineux du long dorsal. A gauche, les masses musculaires semblent dures, comme contraclurées. Ou aperçoit au bas du tronc une saillie correspondant aux faisceaux inférieurs du sacro-lombaire, mais aucun de ces faisceaux ne présente une tension plus forte que ceux du côté opposé. Entre les fausses côtes et le bassin, il n'y a que 1 centimètre de dislance.

IIL Membres TiiouACiQUES. — k.Lemembre dro«7 est bien conformé dans toute sa partie supérieure. L*avant-bras présente un amaigrissement prononcé lié à la paralysie et à la rétraction des muscles .noteurs de la main.

Longueur de Thumérus 30 centimètres.

— du radius 21 —

— du cubitus 23 —

L'avant-bras esi fléchi à peu près à angle droit sur le bras; mais cette flexion n'est pas tout à fait fixe, l'extension peut être portée jusqu'à assez près de la ligne droite. Abduction permanente de la main avec subluxation des poignets en dehors. La main n^est ni fléchie, ni étendue sur Tavant-bras. L'abduction peut être portée jusqu'à l'angle droit. La main forme, dans l'état ordinaire, avec Taxe du bras, un angle de 130 degrés. Dans la plus forte adduction, cet angle n'est que de 170 à 175 degrés. Flexion permanente des quatre derniers doigts dans leur articulation phalango-phalanginienne. L'extension ne peut cire portée au delà de l'angle droit, excepté dans l'index où elle peut être portée plus loin.

a. Mitscles, — Tous les muscles moteurs de l'avant-bras sur le bras sont sains et contractiles. Dans Tavant-bras, la supination et la pronation s'exécutent, tandis que tous les autres muscles sont atrophiés, les uns paralysés, les autres rétractés.

1° Région antérieure. — Les muscles grand et petit palmaires sont rétractés; ils n'exécutent pas de mouvements notables. Les fléchisseurs sublime et profond des doigts paraissent dans le même état ; les muscles fléchisseurs propres du pouce complètement atrophiés, paralysés et dans le relâchement.

2« Région externe. — Les muscles radiaux externes sont fortement rétractés, ils forment sous la peau des saillies, des cordes, qui s'opposent à l'adduction.

'S"* Région postérieure, — Les muscles extenseurs communs et le cubital postérieur sont paralysés, atrophiés et relâchés. Le. grand

adducteur offre de légères contractions, ainsi que les fléchisseurs des doigts médius et annulaire.

4** Les muscles de Téminence thénar sont tous atrophiés et paralysés, à tel point qu'on n'en sent pas de trace. Ceux de l'éminence hypothénar paraissent un peu moins atrophiés, mais ils sont également paralysés.

b. Articulations. — Diastase plus grande des surfaces du cubitus ti du pyramidal, allongement du ligament de 1 centimètre environ ; en dehors, raccourcissement du ligament radio-carpien.

Rétraction des ligaments latéraux des doigts.

B. Membre thoracique gauche. — Amaigrissement beaucoup plus prononcé de ce membre que du membre droit. Le bras et l'épaule sont amaigris, Tavant-bras et la main le sont davantage. Tout le membre est beaucoup plus réduit que celui du côté opposé.

Longueur de l'humérus 24 centimètres.

— du radius 21 —

— du cubitus 22 —

a. Épaule gauche. — Le scapulum retenu par son angle postérosupérieur offre un mouvement de bascule qui porte son angle inférieur sur répine, tandis que son extrémité humérale est entraînée par le poids du membre.

L'articulation scapulo-humérale n'offre aucune circonstance particulière, si ce n'est le peu de développement du moignon de l'épaule.

b. V articulation huméro-cubitale est maintenue dans une flexion permanente à angle de 80 degrés. L'extension peut être portée avec un peu d'effort jusqu'à l'angle droit.

c. Varticulation radio-carpicnne est habituellement dans Vcxtension à angle droit, elle peut être portée jusqu'à un angle de 70 centimètres à sinus postérieur. On peut redresser la main jusqu'à la ligne droite avec l'avant-bras, mais on ne peut porter la flexion au delà de ce point. On éprouve de la résistance de la part des muscles de l'avantbras et probablement aussi de la part des ligaments radio-carpiens.

d. La région du métacarpe est remarquable par sa réduction en largeur et en épaisseur. Toutes les parties molles ont subi une atrophie considérable, ainsi que les os eux-mêmes. Les doigts sont habituellement fléchis dans leurs articulations phalango-phalanginiennes, mais on peut les redresser presque complètement avec un peu d'effort.

c. Muscles. — Tous les muscles de ce membre sont moins développés que ceux du côté opposé. L'atrophie et la paralysie ont sévi sur un plus grand nombre.

l*" Muscles moteurs du scapulum. Trapèze. — - Ses flbres dorsales sont moins longues de ce côté que du côté opposé. Ses fibres cenri-

caleg paraissent avoir la même longueur des deux côtés. Ce muscle est contractile dans toutes ses parties; cependant, ses fibres cenricales sont plus développées en général et plus contractiles que les dorsales.

2<* Muscle grand dorsal. — Ce muscle parait allongé, atrophié et complètement paralysé; du moins il est impossible d'y constater aucune contraction.

S"" Muscle deltcïde. — Peu développé. Cependant il est encore contractile dans toutes ses parties et notamment dans ses fibres antérieures.

4"* Les grand et petit pectoraux sont atrophiés et complètement paralysés.

5"* Les muscles petit et grand ronds et sous-scapulaire n'ont pu être directement explorés. Les sus- et sous-épineux offrent des* contractions assez sensibles.

Les mouvements d'adduction, d'abduction et d'élévation qui sont possibles, mais à un faible degré, se font en général par les muscles du scapulum. Les mouvements d'adduction ne paraissent être opérés que par les fibres antérieures du deltoïde, du grand dentelé (paralysie du grand dorsal et du grand pectoral). Les mouvements^d'abduction se font par le trapèze.

G"" Muscles du bras. — Le biceps est mobile et rétracté. Le coracobrachial, un peu rétracté aussi, conserve une légère contractilité. Le brachial antérieur n'a pu être suffisamment exploré; il paraît paralysé. Le triceps est complètement paralysé.

T"" Muscles de l'avant-bras. — Les radiaux externes seuls agissent dans l'extension du poignet et trè's peu dans la flexion du bras.

Léger mouvement de supination produit par le biceps. Tous les autres muscles sont paralysés.

Tons les muscles de la main sont également paralysés et atrophiés.

IV. Membres abdominaux. — A. Le membre abdominal droit présente une disposition vicieuse qui maintient la cuisse dans une demû flexion sur le bassin et une légère afrdtic^ton permanente. La jambe est subluxée sur la cuisse. U y a une flexion permanente à angle très aigu, qui peut être portée sans efforts un peu au delà de l'angle droit La jambe a subi un mouvement de rotation (un arc de cercle d'environ 60 degrés) par suite duquel la face antérieure du tibia se trouve portée en dehors.

Le pied offre un équin-valgus au deuxième degré avec paralysie des muscles internes.

1° Articulation coxo- fémorale. — Celte articulation présente la plupart des signes rationnels de la luxation : il y a un raccourcissement apparent notable. Assez grande raideur des mouvements, quoiqu'ils

puissent s'exécuter par la volonté de la malade. D y a une abduction et un certain degré de flexion permanente. Lorsqu'on essaye d'étendre la cuisse y on entraine le bassin. Cette circonstance est contradictoire avec ridée d'une luxation dans la fosse iliaque (il y aurait adduction dans ce dernier cas). Cependant, lorsqu'on fait exécuter des mouve* ments dans toutes les directions, et en plaçant en même temps la main sur la tête du fémur, on peut sentir cette éminence à sa hauteur et sa situation à peu près normales. On perçoit néanmoins quelques mouvements de déplacement accompagnés d'un craquemept, ce qui indique une luxation passagère au moins incomplète. En examinant les muscles qui entourent l'articulation, on peut sentir une résistance et une rétraction assez considérables du fascia lata, du couturier et du petit essier. Les autres muscles de l'articulation sont dans leur état normal. On présume qu'il doit y avoir une forte rétraction des abducteurs.

Le muscle tri-fémoro-rotulien prése;ite une rétraction considérable, principalement le vaste exlerne et le droit antérieur. Le premier de ces muscles forme à la face externe de la cuisse une corde saillante, soulevant même les téguments. L'insertion inférieure de ce muscle oflre, en raison de sa rétraction et de la torsion et flexion exagérée du tibia, une disposition telle, qu'il agit sur cet os comme fléchisseur et non plus comme extenseur. Les muscles de la partie interne n'offrent rien de particulier, si ce n'est qu'ils sont faibles.

Muscles de la partie postérieure de la cuisse. — Les fessiers, excepté le petit, un peu rétractés, jouissent de tous leurs mouvements. Le biceps, le demi-membraneux, demi-tendineox, fortement rétractés, s'opposent à l'extension ou redressement des genoux.

2« Articulation fémoro-tibiale. — Le tibia a subi un mouvement de rotation et de flexion tel, que les condyles de cet os, au lieu de se trouver en rapport avec la face inférieure des condyles du fémur, se trouvent : le condyle externe reporté en arrière et en haut dans le creux poplité, occupant à peu près la partie moyenne de la face postérieure du fémur, immédiatement au-dessus des condyles du fémur répondante l'interstice de ces deux condyles; le' condyle interne du tibia est resté en rapport avec le condyle correspondant du fémur ; seulement il a subi un mouvement de rotation sur son axe tel, que le condyle externe du fémur est entièrement à nu sous les téguments, tandis que le condyle interne de cet os se trouve partiellement en rapport par son extrémité postérieure avec - le condyle du tibia.

Ces surfaces paraissent avoir conservé leur configuration normale.

La rotule est petite, mince, aplatie et déviée en bas et un peu en dehors, elle se trouve à peu de chose près dans ses rapports normaux avec les condvles du fémur dans la flexion extrême.

680 DIFFORMITÉS CONGËNITALES

3^ Lsi jambey à part son déplacement sur le fémur^ n'offre rien de particulier, si ce n'est ramaigrissernent du membre.

Les muscles jumeaux et soléaires sont rétractés d*une manière considérable. Les muscles profonds ne sont pas appréciables, cependant le jambier postérieur et le fléchisseur commun paraissent paralysés.

Le muscle jambier antérieur est paralysé et complètement atrophié. L'extenseur propre et l'extenseur commun conservent leur action ; ce dernier offre cependant une saillie assez prononcée sous la peau, qui augmente par la flexion.

Les péroniers latéraux sont rétractés, mais conservent leurs mouvements.

Le péronier antérieur parait manquer.

B. Membre abdominal gauche. — l*" Uarticulation coxthfétnorale de ce côté n'offre rien de particulier.

Les muscles fléchisseurs psoas et iliaque sont paralysés et atrophiés. Les muscles couturier, droit antérieur, vaste interne, sont également paralysés et atrophiés.

Les adducteurs conservent leur action à un faible degré.

Les abducteurs sont sains.

Rétraction des muscles vaste externe et du biceps crural. État normal des muscles fessiers, des demi-tendineux et demi-membraneux.

11 y a habituellement une flexion rectangulaire de la jambe sur la cuisse. L extension avec certains efforts peut être portée jusqu'à un angle de 130 degrés. Cette flexion est accompagnée d'une rotation des. os de la jambe en dehors telle, que la face antérieure regarde presque directement en dehors et la face postérieure en dedans.

La rotalion peut être amoindrie lorsque l'on porte le membre dans l'extrême degré de flexion par le relâchement du biceps.

i^ Articulation du genou. — Même disposition qu'à droite, un peu exagérée.

3"" Muscles de la jambe. — Jambiers antérieur et postérieur rétractés (1).

L'observation qui précède est une des plus instructives que nous ayions rencontrées pendant notre exercice à l'hôpital des

(1) Le sujet de cette observation a été traité par nous à Thôpital des Enfants. Mais devant nous borner, dans ces recherches purement scienliflques, aux circonstances relatives à Toriginc. au mécanisme et au siège des difformités, nous renvoyons, pour ce cas d'Eugénie Wilson, — comme pour plusieurs autres encore, — à la publication de nos travaux pratiques, tout ce qui a trait à la partie clinique ou médico-chirurgicale de nos observations. Cette séparation, commandée par la nature et Tordre de nos publications, n'amoindrira pas cependant l'intérêt des faits et ne nous exposera en aucune façon à de doubles emplois.

CHEZ LES MONSTRES, ht FOETUS ET LXNFANT. 681

Enfants. Il ne sera pas sans intérêt, pour Thisloire de la science et de l'art, de retrouver aujourd'hui, c'est-à-dire après plus de quarante ans, le commentaire textuel dont elle était l'objet devant notre auditoire de cette époque. Nous reproduisons donc, sans y rien changer, ce commentaire, rédigé par nos deux collaborateurs MM. Kuhn et Brochin. Et, quoique le Tait dont il s'agit soit spécialement rapporté comme élément démonstratif de nos idées scientifiques, nous avons cru devoir l'accompagner de tous les développements auxquels il a donné lieu, ces développements devant fixer certaines dates, utiles à conserver, au point de vue de l'origine et de l'invariabilité de nos principes.

Mais avant de faire cette reproduction, montrons comment le fait observé chez Eugénie Wilson prend place dans la série de ceux qui sont destinés à montrer que, quelle que soit leur diversité, les causes éloignées des affections convulsives se résolvent toutes dans la même cause prochaine, la rétraction musculaire^ à ses divers modes, à ses différents degrés, pour produire les difformités, en même temps que celte rétraction n'est elle-même qu'un témoignage et un effet de l'affection convulsive qui l'a produite.

Or, dans le cas d'Eugénie Wilson, quel a été le point de départ des convulsions? une affection gastro-intestinale caractérisée. Comment cette affection' a-t-elle provoqué l'état convulsif? d'où sont nées les diffoimités? C'est là un problème de pathogénie fort intéressant, mais qui importe peu à notre objet. Ce qui nous importe, c'est de montrer que le trouble musculaire, engendré par les convulsions, né d'une affection gastrointestinale, est apte, comme le trouble musculaire dentaire, comme le même trouble issu directement d'une affection purement nerveuse, à produire le même ensemble de difformités que chacune des causes éloignées précitées. Faisons simplement remarquer que cette communauté de résultats issus d'une diversité apparente d'origines, tient sans doute au retentissement de ces diverses causes éloignées sur le système cérébrospinal, dont certains stigmates souvent inaperçus attestent l'intervention commune. C'est ainsi que Tasymétrie crânienne d'Eugénie Wilson reste un témoignage posthume de l'origine

cérébrale de ses convulsions; origine rappelée si ce n'est perpétuée par les maux de tète auxquels cette jeune fille était périodiquement sujette.

Voici maintenant, avec leur date précise, les réflexions dont le cas d'Eugénie Wilson a été l'objet en 1839-1840(1), et telles qu'elles ont été communiquées à notre auditoire de cette époque :

c Jusqu'ici, les difformités générales n'avaient été étudiées que chez le fœtus, et considérées comme les effets de causes portées à Textrême et incompatibles avec la vie. Cependant, dans quelques cas, on les rencontre chez le fœtus avec des conditions de viabilité, et l'on a aussi l'occasion de les observer chez des sujets vivants qui les ont contractées après la naissance.

# Ces difformités sont de deux sortes : elles existent dans la continuité ou dans la contiguïté des os, suivant la longueur des os, ou bien dans les articulations. Cette division n'est pas seulement graphique, elle est encore étiologique; car les causes qui produisent ces difformités sont en rapport avec la circonstance de leur siège dans la continuité ou la contiguïté des os.

» Les difformités dans la contiguïté sont produites par une affection nerveuse déterminant la rétraction convulsive des muscles; les difformités dans la continuité sont généralement le résultat du rachitisme, de l'ostéomalacie et de quelques autres affections plus rares.

» Vous avez vu l'histoire du pied bot se déroulant tout entière dans les limites d'un seul fait, la rétraction convulsive. Ce fait, vu localement, a été plus tard généralisé dans tout le système nerveux et dans tous les muscles qu'anime ce système. Dans les difformités de tout le squelette, il se passe ce qui se passe dans le pied bot. Les muscles se présentent sous quatre états différents : ils sont à l'état de rétraction fixe, de contracture spasmodique temporaire, à Tétat de rétraction passive ou consécutive, et à l'état de paralysie sans raccourcissement. Avec ces quatre faits, on peut reconstruire toutes les difformités de cet ordre. Ces quatre modes d'action, différemment distribués dans les muscles du pied, donnent lieu à toutes les variétés du pied bot. Généralisons ce fait, nous aurons les difformités générales. Supposez que les muscles de l'œil, du cou, du dos, ceux de la poitrine, du bassin et des membres participent à ces différents états morbides, nous aurons des difformités générales dont le pied bot n'est qu'un cas particulier.

» La jeune fille qui fait l'objet de ces considérations offre un exemple

(1) Hôpital des Enfants malades, service des difformités, séance du 21 décembre Î839.

frappant de ces divers états combinés, la paralysie avec raccourcissement, la paralysie sans raccourcissement; enfin, la contracture gpas« modique et la rétraction fixe.

» Cette fille offre les conditions suivantes : Elle est âgée de quatorze ans; elle est parvenue jusqu'à Tàge de sept ans sans avoir eu aucune maladie remarquable. A cette époque, elle a eu de la diarrhée et quelques autres symptômes d'affection gastro-intestinale suivis de convulsions sans perte de sentiment. Â la suite de ces convulsions, elle a été frappée d'impotence dans plusieurs de ses membres et de difformités dans d'autres. Il lui est resté une grande disposition à la céphalalgie; sa santé est moins bonne qu'auparavant, quoiqu'il y ait inté* grité des fonctions principales. Certains membres sont paralysés.

1 Voici les dispositions principales que présente le système musculaire chez cette îeune fille : D'abord nous dirons, pour n'avoir point de doute sur l'origine de ces difformités, qu'on peut trouver des traces de l'affection qui détermine les difformités pendant la vie fœtale : il y a irrégularité entre les deux côtés de la tète. Les deux demi-périmètres horizontaux du crâne sont égaux, mais le périmètre vertical du côté gauche à environ dix lignes de moins que celui du côté droit. Le rapport de ccfait avec la circonstance des différentes paralysies et de l'amaigrissement des membres est déjà suffisant pour faire considérer ces paralysies et cet amaigrissement comme la conséquence d'une maladie cérébrale.

» Il y a deux ordres de symptômes ou plutôt de phénomènes.

> Les muscles se présentent sous les divers états que nous avons vus réaliser toutes leurs modalités d'action pour la genèse des difformités. Il y a des muscles atteints de spasme, des muscles rétractés avec possibilité de mouvements volontaires, des muscles paralysés, et des muscles tout à fait sains.

» Dans le dos, il y a des muscles paralysés et des muscles rétractés.

» Le trapèze est rétracté dans sa portion supérieure, paralysé dans sa portion inférieure.

1 Dans les membres également, il y a des muscles dans leur état d'intégrité, des muscles paralysés et des muscles rétractés.

» En un mot, dans le dos, les épaules, les bras, l'avant-bras et la main, et dans les membres inférieurs, partout existe également cette disposition multiple des muscles : la rétractiofiy la contracture eih contraction par défaut d'équilibre ei par la paralysie de leurs antagonistes.

» Voilà pour le premier ordre de phénomènes.

» Quant à ceux du second ordre, qui sont les effets des premiers, considérés comme leurs causes, il y a d'abord, en partant du bassin : à droite, luxation incomplète du fémur; flexion permanente du

genou avec subluxation d^avant en arrière et rotation en dehors des os de la jambe, sur la cuisse, assez considérable ; subluxation de la rotule. Pied bot valgus équin renversé sur sa face interne, le bord interne et le talon étant relevés, les orteils fléchis.

» Il est facile de suivre ici les effets et combinaisons de la rétraction musculaire sur les directions anormales des leviers osseux. Aux membres inférieurs du côté droit, la rétraction du demi-tendineux, du demi-membraneux, droit interne, puis celle du biceps, donnent la raison de la flexion de la jambe sur la cuisse, de la rotation de la jambe en dehors et de la subluxation des tibias en arrière.

» Quant au mécanisme du pied bot valons équin que présente le pied droit, vous le connaissez. Il résulte de la combinaison des diOements modes de rétraction qui se rencontrent rarement ensemble. Pour que le valgus ait lieu, il faut qu'il y ait rétraction des muscles péroniers latéraux, de Textenseur commun des orteils, et souvent avec paralysie de leurs antagonistes ; car ceux-ci étant beaucoup plus forts, s'ils conservaient toute leur action normale, la rétraction des premiers, à moins d*être portée à un très haut degré, suffirait à peine pour entraîner et maintenir le pied dans l'extension et l'abduction forcées. Ici, le valgus se rencontre avec la rétraction des jumeaux. Il y a paralysie et absence même du jambier antérieur. Nous avons donc comme éléments du valgus équin la rétraction des muscles de la région antérieure et interne, c'est-à-dire la rétraction des péroniers et de l'extenseur commun des orteils. Quant aux muscles fléchisseurs, ils ne sont pas complètement paralysés; ils sont dans cet état mixte qui est la représentation du passage de la rétraction avec mouvement volontaire, à la rétraction involontaire avec paralysie. Il y a là cette disposition de la rétraction qui participe un peu de la paralysie, de la rétraction temporaire et de la rétraction et contraction permanentes.

1 Le membre gauche présente des circonstances qui ne sont pas moins curieuses à étudier. Ce membre offre, dans quelques-unes de ses parties, la répétition de ce que nous venons de voir dans son homologue, mais avec les circonstances suivantes particulières pour la cuisse et pour la jambe.

» La cuisse présente un défaut d'extension complète sur le bassin. Il y a flexion de la jambe sur la cuisse, avec rotation des os de la jambe, luxation des genoux et pied bot dont les éléments sont nouveaux. La jambe répète la disposition de son homologue. Elle présente les mêmes éléments : rétraction prononcée du biceps, rétraction moins prononcée des demi-tendineux, demi-membraneux et droit interne. Le muscle biceps étant très rétracté, il se peut que la rétraction des autres muscles s'en trouve masquée et qu'elle devienne plus apparente après la section du tendon du biceps.

^ L'articulation de la jambe avec le pied présente une forme particulière, c'est un varus-équin avec des dispositions spéciales. Les éléments de cette forme consistent dans des muscles contractés, des muscles rétractés, des muscles paralysés ou des muscles rétractés par défaut d'équilibre. Il y a, indépendamment du varus équin, les formes accessoires donnant lieu au pied bot complexe, flexion des orteils, rabougrissement du pied, etc.

» J'ai dit que les muscles du pied se présentaient dans trois conditions diCTérenles. Il y a d'abord rétraction des muscles jumeaux comme élément de i'cquinisme ; des muscles jambiers antérieur et postérieur déterminant le renversement du pied sur la face externe (plus du fléchisseur propre du gros orteil). Il y a tout à la fois un peu de rétraction active de ces derniers et paralysie complète des péroniers latéraux et extenseurs des orteils, c'est-à-dire presque l'opposé de ce qui existe dans le pied droit. Voilà pour l'origine des formes principales ; quant aux formes accessoires, elles ^ont déterminées par la paralysie de l'extenseur du gros orteil, par la rétraction de son antagoniste et celle du fléchisseur commun des orteils. »

Je n'aurais rien à ajouter et rien à retrancher aux commentaires qu'on vient de lire ; après plus de quarante-six ans d'observation et d'expérience, mes idées sont restées les mêmes : on y verra peut-être un témoignage de leur justesse et une preuve de la force de nos convictions à leur égard.

Reprenons maintenant la suite de nos réflexions :

Les trois cas qui précèdent offrent des spécimens des mala** dies derenfance qui sont le plus fréquemment le point de départ des convulsions, et par conséquent des difformités convulsives. Mais on en pourrait citer beaucoup d'autres, moins déterminées peut-être, mais qui toutes témoignent plus ou moins clairement de la participation des centres nerveux soit primitivement, soit consécutivement, à la manifestation des phénomènes convulsifs. Le fait suivant en est un nouvel exemple.

OBSERVATION IX

DIFPOtIfITÉS MULTIPLES PAR RÉTRACTION MUSCULAIRE FIXE ET SPASMO- DIQUB« SUITE DE CONVULSIONS LARVÉES ET D'UN ÉTAT MORBIDE INDÉ- TERMINÉ. (Observation recueillie à rhùpilal des Eafanls, le 26 septembre 1843.)

SOMMAIRE. ~ Enfant de b«tt ans. — Bien oonloimè à la nalnanoe. — Point d'h6r6dit6. — Maladie grairt indéterminée à trois ou «quatre mole. — Pas d'antres oonvnlsions aperoen^es que des mouvements insolites des yeux. —Déviation de la langue.— Moinraments de oet organe réduits. — Qén» de la parole. — Forme irrégullére du oràae : réduction de sa moitié droite, ainsi que de la moitié droite de la faoe. — X^ére déviation de la bouche. — Irrégularité des mouvements de la face. — Difformités multiples des quatre membres, principalement du côté droit. — Subluzation de l'humérus en avant et en haut. — Pronation non permasente de l' avant-bras droit. — Flexion et extension alternatives de la main e( des doigts droits. — Flexion et extension alternatives du pouce gauche. — ïtadon et extension alternatives des deux genoux. — Double pied éqnln et rebroussement habituel des orteils. — Flexion et extension alternatives des gros orteils.

Cochelin (Clovis), âgé de huit ans, demeurant rue du Faubourg-Saint* Denis, 145, eut, à l'âge de trois ou quatre mois, une maladie grave, indéterminée, pendant laquelle les yeu.x furent plusieurs fois retournéSy suivant Texpression des parents, sans qu'on ait cependant observé de véritables convulsions. Après cette maladie, jusqu'à Tàge de huit mois environ, on ne remarque rien de particulier dans la conformation ni les mouvements de l'enfant; mais quand il commença à se servir de ses mains, on s'aperçut que la droite clait plus faible, et qu'il préférait se servir de la gauche. Plus tard, vers Tàgc de quinze mois, quand on essaya de le faire marcher, on vil qu'il boitait et que le pied se renversait en dehors (c'est-à-dire sur son bord interne). Mais sous l'influence d'un traitement mécanique composé d'attelles et de bottines, et continué jusqu'à l'âge de sept ans, le renversement du pied a peu à peu disparu. Toutefois, l'enfant n'a pu marcher seul qu'à l'âge de trois ans. Ses parents racontent en outre que, depuis sa maladie, il a toujours eu la parole difficile et la bouche baveuse. La langue ne pouvait être tirée que d'une petite quantité ; mais un chirurgien ayant coupé le frein, il y a un an^ les mouvements de cet organe sont devenus plus étendus sans que la difliculté de la parole ait beaucoup diminué.

Actuellement, 26 septembre 1843, renfant présente à considérer les phénomènes suivants :

Tempérament nerveux très prononce. Caractère faible, très sensible, peureux. Intelligence assez développée. Santé générale bonne. Embon* point médiocre.

Crâne médiocrement volumiaeuzy déprimé dans toute sa moitié droite.

Demi-périmètre horizontal (de la racine du nez à la protubérance occipitale) : à droite 242 millimètres, à gauche 252 millimètres.

Nœud des cheveux situé à 1 centimètre au moins à droite de la ligne médiane. Moitié droite du front beaucoup moins bombée que la gauche. Bosse frontale droite arrondie et à large base, tandis que la gauche est très saillante, un peu acuminée et circonscrite. En outre le coronal, quoique assez petit, est très bombé et se détache brusquement du reste sur la surface du crâne. La moitié droite de la face est également réduite dans toutes ses dimensions. La distance du rebord orbitaire à la symphyse du menton est de 5 millimètres moindre à droite qu*à gauche. La ligne médiane de la face décrit une légère courbe à convexité gauche. L'orbite droit est situé à 1 ou 2 millimètres plus bas que le gauche, mais dirigé comme luiy suivant une ligne transversale. Bouche habituellement entr*ouverte et baveuse, légèrement déviée à gauche et oblique de haut en bas et de gauche à droite, mais sans chevauchement latéral des lèvres l'une sur l'autre, comme cela a lieu dans le torticolis. Parfois, quand la ligure s'anime ou préside à l'exercice de la parole, les muscles du côté droit de la face se contractent irrégulièrement. La langue est assez fortement déviée à droite; sa moitié droite est aussi un peu plus courte et moins large que la moitié gauche. Tous ses mouvements ont conservé leur étendue, mais non leur prestesse accoutumée. Quand l'enfant parle, la langue ne se meut qu'avec lenteur et la parole est traînante et embarrassée.

Faiblesse et incertitude des mouvements dans les quatre membres, très peu appréciables du côté gauche, très prononcées au contraire du côté droit. L'enfant est gaucher. Nous n'insistons pas sur ce désordre de la motilité, nous nous en occuperons dans chacune des parties qui en sont le siège. Disons seulement d'une manière générale qu'il consiste dans une impossibilité de régulariser les mouvements, de leur imprimer exactement la direction et l'étendue déterminées par la volonté, comme si la volonté avait perdu le pouvoir de les diriger. Parfois, un mouvement commence régulièrement, et, avant qu'il s'achève, il est comme traversé par un autre mouvement en sens différent.

Indépendamment de cet état général, les membres sont le siège des difformités qui suivent :

l** Subluxation scapulo-humérale en avant et en haut des deux côtés. — Les deux bras, au lieu de tomber verticalement, sont habituellement dirigés obliquement de haut en bas ei d'avant en arrière, de manière à former avec la verticale un angle de 45 degrés à droite et de 30 degrés à gauche, ouvert en bas et en arrière. La tète de l'humérus forme une saillie assez considérable à droite, légère à gauche.

entre l'apophyse coracoîde et rèxtrémité externe de la clavicule et racromion,qui se trouve ainsi situé plus bas et plus en arrière que de coutume, relativement à la tête huméràle. Par suite du degré plus considérable de la subluxation à droite qu'à gauche, le bras droit est un peu plus court que le gauche. Du sommet de l'acromion au condyle etterne, à droite, 205 millimètres; à gauche, 212 millimètres.

Tous les muscles qui entourent l'épaule sont dans un état de tension habituelle, plus considérable surtout dans ceux qui forment le bord de l'aisselle, ainsi que dans les fibres postérieures du deltoïde. Cette tension, quoique permanente, diminue cependant par intervalles et subitement, sans cause connue. Aucun de ces muscles n'a subi ni atrophie, ni transformation fibreuse ; leur consistance est celle du tissu charnu contracté. A droite, l'abduction directe du bras n'arrive pas tout à fait à l'angle droit, et l'on voit qu'elle est bridée parles muscles qui bordent le creux de l'aisselle et principalement par ceux du bord postérieur. Si l'effort du sujet continue, le bras exécute un mouvement considérable de rotation en dedans, et, à la faveur de ce mouvement, pendant lequel le scapulum bascule de manière à présenter son angle inférieur presque directement en dehors, le bras peut être élevé jusqu'à la direction à peu près perpendiculaire. Alors, la tête de l'humérus parait rentrer complètement dans la cavilé. Les mouvements du bras d'avant en arrière et d'arrière en avant, mais surtout dans ce dernier sens, sont très limités. Enfin, indépendamment de leur réduction, tous les mou*vements de l'épaule sont irréguliers, incertains, et l'enfant ne parait pas maître de leur imprimer immédiatement telle ou telle direction déterminée. A gauche, les mouvements ont également subi une réduction, mais sensiblement moindre que celle du côté opposé, et ils paraissent beaucoup moins soumis à l'influence de la volonté.

2<' Légère pronation de r avant-bras droite non permanente et cessant parfois tout à coup. Les muscles épitrochléens sont alternativement tendus et relâchés. Le mouvement de supination est tantôt impossible et tantôt très faible.

3"* Flexion et extension alternatives et involontaires de la main et des doigts du côté droit. Flexion et extension alternatives du pouce gauche. — a. A droite, le plus habituellement, le poignet est dans la rectitude et la main et les doigts demi-fléchis. Mais, de temps à autre, a main et les doigts se fléchissent ou s'étendent involontairemenL Tantôt, la main et toutes les phalanges s'étendent à la fois ou se fléchissent à la fois ; tantôt, la flexion et l'extension se distribuent et se combinent de diverses manières dans les diverses articulations; ainsi, le poignet se fléchit pendant que les doigts s'étendent; ou, réciproquement, les phalanges se fléchissent pendant que les phalangettes se portent dans l'extension forcée de manière que la face dorsale des

aiï,l IE& NONSTRtS. L£ FOETUS ET L'ENFAHT. 689

devienne concave. Le pouce, outre la flexion et l'exlenbion qu'il [bit nlternalivement, se renverse quelquefois sur la paume de la . (La mËre dit que celte opposilion du pouce était autrefois per- Rnaiiente des deux côtés.) La forme de la main et des doigts ne présente r rien de particulier, si ce n'est peut-être que les doigts sont un peu grêles et allongés. Laxité générale des articulations du poignet, mais irtoul de toutes les phalanges entre elles. Ces dernières peuvent être facilement subluxées, soit en avant, soit en arrière. Pas d'atrophie ni de rigidité apparente des muscles dans l'avant-bras et dans la main : ils olVrent tous leur consistance charnue. Enfin, c'est dans la maîn et les doigts du côté droit que l'incertitude et l'irrégularité des mouvements se manifestent au plus haut degré. Si l'on dit au sujet de fermer la main, souvent il l'ouvre, ou bien il fléchit un doigt et étend l'autre, et ce n'est qu'après quelques incertitudes qu'il parvient à exécuter le mouvement. Parfois, le mouvement commence régulièrement et s'exécute en partie, puis tout à toup un ou tous les doigts s'étendent brusquement. Même irrégularité pour l'action de fermer la main. Cette main est d'ailleurs sans force et n'exerce qu'une contraction très faible; le sujet ne s'en sert à peu près pour aucun de ses besoins.

b. A gauche, le pouce seul présente dans ses mouvements les mêmes irrégularités que celles des doigts de la main droite, tantftt étendu, tantôt fléchi ou renversé sur la paume de la main; mais les mouvements involontaires sont beaucoup plus rares qu'à droite. La main conserve toujours sa position normale, mais ses mouvements ne sont pas toujours rigoureusement soumis à ta volonté et ne s'exécutent pas toujours avec l'assurance et la prestesse nécessaires.

4° Flexion et extension alternatives et passagères des deux genoux. — Le plus souvent, les deux genoux affectent la position normale et jouissent de la liberté de tous leurs mouvements. Hais, par intervalles, ils se raidissent tout à coup dans un état de flexion et d'extension, et Ton éprouve de la résistance à leur imprimer des moavements en sens opposé. Ces mouvements sont alors évidemment bornés par des résistances musculaires. Ainsi, quand le genou s'est involontairement fléchi, le mouvement d'extension devient difficile et l'on sent se tendre les muscles internes et externes du creux du jarret. Puis, tout à coup, et principalement sous Pinfluence du massage de ces muscles, ils se détendent, et le genou recouvre sa souplesse normale. Quand le sujet marche, les mouvements de flexion et d'extension des deux jambes ne sont pas très assurés et semblent se faire un peu an hasard.

5" Double pied équin avec rebroussement habituel des orteils. —

Dans la position habituelle du sujet, équinisme de 45 degrés des deux

côtés, sans renversement du pied soit en dedans, wit en dehors, mais

j. cuuiin. I- — il

avec pliure sur sa face plantaire de 50 degrés à droite et de 40 degrés à gauche. Les changements de direction sont permanents ; mais, par des efforts mécaniques aidés de la percussion saccadée du mollet, non seulement l'équinisme disparaît graduellement, mais le pied peut être fléchi sur la jambe de 20 ou 25 degrés. Quant à la pliure du pied sur sa face plantaire, elle ne diminue que très peu (15 degrés environ).

Les deux pieds sont ramassés ; leur face dorsale très bombée avec relief prononcé des os du tarse, et leur face plantaire très concave. Tous les orteils sont rebroussés du côté de la face dorsale du pied, de manièreà former avec elle un angle de 100 degrés environ ouvert en haut pour le gros orteil, et de 140 degrés pour les autres. Le gros orteil, qui est habituellement le plus relevé, est cependant le seul dont la déviation ne soit pas permanente. Très fréquemment, il revient à la direction normale ou se porte même quelquefois dans une flexion forcée. Les deux mollets sont un peu remontés, mais assez gros, arrondis, bien dessinés et de consistance charnue.

Tension constante do tendon d'Achille des deux cêtés, augmentant pendant les efforts de redressement. Quand, à Taide d'efforts mécaniques, on porte le pied dans sa flexion, on sent les muscles jumeaux céder et s'étendre ; mais le tendon d'Achille reste tendu pendant le mouvement de flexion et à ses limites. Tension habituelle, mais non constante, du jambier antérieur, du péronier antérieur et des extenseurs et fléchisseurs propres du gros orteil des deux cêtés. Ces muscles se relâchent par intervalles tout à coup, sans même qu'on les soumette à une action mécaniqiie quelconque. Tension habituelle de tous les tendons des deux extenseurs communs. Enfin, soulèvement, tension de l'aponévrose plantaire des deux côtés, mais surtout du côté droit. Ces dispositions sont permanentes, ne variant pas de degrés, et augmentant dès que Ton cherche à diminuer la pliure du pied sur sa face plantaire.

Les mouvements de flexion et d'extension du pied sont limités et présentent en outre le caractère d'incertitude et d'irrégularité déjà signalé dans d'autres régions. Le pied se fléchit quelquefois quand le sujet veut l'étendre et réciproquement. Marche très incertaine, les deux pieds se meuvent dans l'articulation tibio-tarsienne, plutôt par saccades que par mouvements complets et irréguliers, comme s'ils étaient mus par un ressort; en d'autres termes, ces mouvements ont le caractère que l'on voit dans les cas d'hémiplégie incomplète.

Les difformités que nous venons de décrire ne sont pas liées à des changements notables de longueur ou de volume dans les membres qui en sont le siège. Ces membres, à part la légère différence qui résulte, pour les supérieurs, de la subluxation de l'huménis, offrent à droite et

à gauche la même longueur et, à très peu de chose près, le même volume :

Pourtour du bras (vers sa partie moyenne) à droite 165 millimètres*

— — — à gauche.... 169 —

— de Tavant-bras (au-dessus du coude) à droite. .17^ —

— — — à gauche. 176 —

— de la cuisse (à sa partie supérieure) à droite. .321 —

— — — à gauche. 324 —

— du mollet adroite.. 223 —

— — à gauche. 223 —

Pas de difformité de Tépine ni des hanches.

Disons seulement que les articulations de la colonne sont extrêmement souples, et que le sujet donne à volonté à la région lombaire un degré de cambrure très prononcé.

Cette observatioa, des plus curieuses et des plus rares, offre matière à des réfleiions importantes :

1° Sur le point de départ et le caractère de raffection convulsive:

2" Sur la nature et le caractère des difformités qui en ont été la suite ;

3"* Enfin, sur les formes particulières et nouvelles de queU ques-unes de ces difformités.

I. — Ainsi qu'on Ta vu, la maladie primitive était un de ces états morbides de Tenfance sans caractère marqué. Il en a été de même des convulsions : ollos n*ont été aperçues que dans les yeux : c'étaient, comme on dit vulgairement, des convulsions internes. Mais si le syndrome pathologique a été obscur, si Torigine de Tétat convulsif n'a pas été précisée, la forme pos* Ihume du crâne est là qui témoigne des désordres cérébraux dont il a été le théâtre. C'est donc encore ici, comme dans plusieurs des cas précédents, à la forme du crâne qu'il faut demander des renseignements sur le point de départ des convulsions et des difformités. Cet ordre de témoignages peut seul expliquerles diversités nombreuses de l'affection musculairedonl nous rapportons les désordres à un même groupe. Car nous devons le rappeler pour qu'on ne le perde pas de vue, notre

but, dans celle dernière parlie de nos recherches, est de montrer que la pathologie de l'enfance répète sous les yeux dé Tobservaleur les faits qui se passent sous le voile de la pathologie fœtale. Mais en même temps que nous rappelons notre but nous voulons qu'on ne se méprenne pas sur le véritable caractère des faits qui doivent nous servir à l'alteindre. Or ces faits doivent être tous des émanations d'affections convulsivcs du système nerveux chez l'enfant, dégagées de toutes les influences morbides qui peuvent les compliquer et y introduire des éléments autres que ceux que nous voulons comparer chez le fœtus el Tenfant. Ainsi nous ne voulons faire intervenir ni le rachitisme, ni la tuberculose, ni les affections arthralgiques et rhumatismales, ni même la syphilis dont on a fait récemment un si étrange quoique très scienlilique usage. A supposer que ces maladies, d'un caractère tout spécial, puissent parfois se compliquer d'affections céré])rales convulsives, nous les écartons pour éviter des méprises, el enlever à notre démonstration la certitude et Tévidence que nous voulons lui conserver.

Le cas que nous analysons en ce moment deClovis Çochelin conserve donc tous les caractères de l'affection cérébrale convulsive que nous continuons à mettre en regard de la même affection convulsive chez le fœtus. Ajoutons cependant qu'en laissant intervenir dans la comparaison les diverses maladies qui se multiplient après la naissance, nous ne les introduisons que comme des causes éloignées qui n'ont rien changé à la nature de l'affection convulsive. Je dirai plus : dans toutes ces affections, vagues et mal déterminées de l'enfance, compliquées de convulsions, nous ne serions pas éloigné de croire que leur réaction supposée secondaire sur les centres nerveux n'est que la traduction de l'action directe et primitive de leur cause sur ces centres. C'est pourquoi nous avons toujours insisté sur les déformations ou asymétries posthumes du crâne, comme des témoignages irrécusables de l'origine et du caractère de ces réactions.

II. — Il se présente cependant un second ordre de difficultés à résoudre dans la comparaison des difformités convulsives de l'enfance avec celles du fœtus. Ces diflicultés que nous

voulons être des premiers à signaler, consistent dans la différence de nalure, parfois si accentuée, de la rétraction musculaire chez le fœtus et Tenfant, et par conséquent des difformités produites sous l'influence de cette différence. Précisons d'abord le fait.

Les difformités fœtales ou congénitales sont généralement des produits de la rétraction fixe, c'est-à-dire non paralytiques et non spasmodiques. Chez l'enfant, au contraire, ainsi qu'on Ta vu, dans plusieurs de nos observations et chezClovis Cochelin encore, à côlé de muscles franchement rétractés, il y a, souvent dans le même membre, des muscles frappés de rétraction spasmodique et des muscles paralysés. Que peut signifier cette différence? qu'elle exprimerait une différence de nature des deux maladies convulsives? Non sans doute, puisque chez le même enfant, dans le même membre et jusque dans le même muscle, on constate l'existence des différents modes que nous venons de rappeler, et que, dès le début de nos recherches, nous avons dit être trois formes, trois degrés de la paralysie. Il faut donc considérer ces trois modes, rares chez le fœtus, et assez fréquents chez l'enfant, comme l'expression de différences inhérentes à la vie fœtale et à la vie infantile, c'est-à-dire inhérentes à la contingence des causes pathologiques si différentes dans ces deux vies. On peut sans difficulté admettre que le fœtus, entièrement confiné dans le sein de la mère, vivant uniformément et invariablement des apports vasculaires et nerveux de cette dernière, est incessamment soustrait aux actions des causes extérieures ; il ne subirait donc pas toutes les vicissitudes étiologiques qui se renouvellent chez l'enfant. Ne peut-il pas résulter de ces différences indéniables, l'uniformité de l'affection convulsive du fœtus, et la diversité de celle de l'enfant; uniformité et diversité se confondant néanmoins dans un même état pathologique : la contracture musculaire, à tous ses modes et à tous ses degrés. C'est le cas de rappeler que si l'étiologie pathologique du fœtus se circonscrit dans l'action directe sur le cerveau et la moelle pour no produire presque exclusivement que l'hydrocéphalie et l'hydrorachis, il faut bien reconnaître que ce que cette étiologie perd en diversité d'agents, elle le retrouve en intensité d'action. On a vu en effet que chez les

monstres elle fœtus, la maladie va jusqu'à la destruction des centres nerveux, et même jusqu'à la suppression d'une partie de l'organisme ; la vie des parties restantes pouvant s'alimenter aux sources maternelles. II n'en est pas de même du nouveauné ni de l'enfant : chez eux le même degré d'affection cérébrospinale a pour effet immédiat et nécessaire d'arrêter tous les ressorts de la vie. Il convient donc de laisser aux deux termes de la comparaison enire la maladie convulsive du fœtus et celle de l'enfant toutes les différences qu'elles comportent; toutefois sans prétendre trouver dans ces différences une opposition de nature entre les deux modes de réaction musculaire qui en sont la conséquence. Tenons compte de ces différences jusqu'où elles existent, et donnons-leur, s'il le faut, une appellation qui suffise à les caractériser : voilà ce qui est légitime et indispensable. C'est ainsi que nous avons proposé la dénomination difformités spasmodiques appliquée aux difformités qui résultent de la contraction ou contracture spasmodique. C'est encore ainsi que nous appelons difformités passives ou paralytiques celles qui sont produites par le retrait musculaire résultant du défaut d'antagonisme entre les muscles sains et les muscles paralysés.

III. — Le troisième ordre de considérations que suggère l'observation si riche de Clo vis Cochelin, se rapporte aux formes particulières et spéciales qui résultent de certaines localisations et de certaines associations de l'action musculaire pervertie.

Nous avons montré, en analysant chaque cas rapporté dans ce travail, toutes les difformités anatomiques résultant de la rétraction de tel ou tel muscle ou de tel groupe de muscles.

Chez Clovis Cochelin il y a à noter d'abord un déplacement du nœud des cheveux, coïncidant avec la réduction d'une moitié de la face, et une désharmonie des mouvements du visage. Ces trois faits, dont on ne saurait méconnaître la liaison et le point de départ : l'affection convulsive généralisée dans tout le système, expriment à nos yeux une distribution de la rétraction très compliquée et très diverse dans une position du péricrâne, dans les petits muscles de la face. On a remarqué que cette réduction de la moitié droite du visage n'est pas celle qui ca-

ractérisôsi bien le torticolis ancien. Sans méconnaître Tinfluence de raffection nerveuse sur la réduction de l'élément osseux, on peut d'autant mieux considérer cette brièveté de la demi-face droite comme l'effet principal de la rétraction des petits muscles qui s'y distribuent, que, du même côté, les muscles qui règlent la forme et la direction de la bouche et de la langue — Içiquelle n'est qu'un muscle — n'ont aucune raison d'échapper à l'action convulsive et à la rétraction qui en résulte* De là autant de difformités particulières dont le nombre et la diversité sont loin d'être prévus. Ce sont comme les premiers spécimens de certaines difformités essentielles de la bouche et de la langue, qui ont échappé jusqu'ici à Tobservation. Quant à la langue, on est d'autant plus autorisé à la doter de difformités possibles, c'est-à-dire déformes et de directions anormales fixes, que, dans le cas présent, elle était courte en même temps que déviée, et enchaînée d'ailleurs par la brièveté de son frein* Mais si l'on veut bien se reporter à l'histoire de plusieurs des monstres décrits dans la première partie de ces recherches, on y verra des bouches maintenues ouvertes, des langues déviées et pendantes, en un mot^ les mêmes faits plus accentués que ceux offerts par l'observation de Clovis Cochelin.

Si nous entrons maintenant dans le détail des rétractions musculaires correspondant aux membres supérieurs et inférieurs, nous y remarquons, avec la répétition de formes tant de fois constatées, des formes particulières et nouvelles de contracture spasmodique. La science courante ne connaît jusqu'ici que le torticolis spasmodique; avec la seule observation de Cochelin, on pourrait déjà généraliser cette catégorie de difformités depuis la tête jusqu'aux pieds ; on pourrait y faire entrer les formes spasmodiques de toutes les brisures du squelette. C'est ainsi qu'on aurait une main bote spasmodique^ un pied bot spasm^diquCy une déviation des genoux spasmodique, et jusqu'à des flexions spasmodiques des doigts et des orteils. Mais n'insistons pas sur ces cas particuliers, il suffit de dire qu'ils existent ; et que, s'ils n'existaient pas, ils pourraient être prévus comme des conséquences nécessaires d'un point de départ général et commun. On n'oubliera pas d'ailleurs que si l'ensemble

de ces cas réunis et réalisés chez Cochelin donne à chacun d'eux une signification aussi claire qu'incontestable, ceux qui pour* ront se présenter isolément à l'avenir devront éclairer leur origine particulière à la lumière de leur cause commune, et de leur manifestation d'ensemble.

Terminons celle catégorie de difformités convulsives résultant de causes éloignées diflérenles par un cas fourni par une de ces causes dont le mécanisme n'a jamais été étudié jusqu'ici : je veux parler de Tinfluencc de Vhérédité et de la consanguinité.

OBSERVATION X

DIFFORMITÉS PASSIVES DES MEMBRES INFÉRIEURS, SUITE DE CONVULSIONS PARALYTIQUES SOUS L'INFLUENCE DE l'HÉRÉDITÉ ET DE LA CONSAN- GUINITÉ. (Observation recueillie à rhôpital des Enfanls, en 1840.)

SOMMAIRE. — Enfant de quatre ans. — Bien conformée & la naissance, bien portante Jusqu'à un an. — Mère et ses sept enfants ayant eu des conTulsions, dont quatre sont morts. — Aifeotion fébrile consécutive & un abcès produit par la vaccine. — Paralsrsie presque complète de tous les muscles. ~ Résolution partielle avec la cessation des accidents fébriles. — Fersistanoe de la paralysie & différents degrés dans les deux membres inférieurs.— Difformités oonsecutives : réduction du membre supérieur gauche. — I*axité de l'articulation coxo fémorale du mémo côté. — Flexion permanente et rotation en dehors des deux Jambes. — Pied bot équin à gauche : équin varus à droite.

Eugénie Massenet, âgée de quatre ans, née de parents sains, robustes et bien conformés, est venue au monde bien conformée. Point de difformités dans la famille, mais disposition, chez tous les enfants, aux convulsions. Sur sept enfanls, quatre ont succombé aux convulsions et les trois restants en ont eu également. La mère elle-même dit en avoir éprouvé dans sa première enfance.

Eugénie M... présente aujourd'hui à considérer une série de difformités paralytiques à différents degrés des membres inférieurs gauche et droit, plus prononcées à gauche qu'à droite.

A GAUCHE. — i"* Une paralysie presque complète de tous les muscles avec une grande laxité des ligaments articulaires et mobilité extrême des articulations;

i* Une flexion pei^anente avec rotation de la jambe sur la cuisse;

S"" Un peu d'équinisme.

A DROITE. — it"" Légère flexion permanente et rotation de la jambe sur la cuisse ;

5* Pied bot équin varus au premier degré.

Toutes ces dispositions consistent plutôt dans des dispositions anormales causées par un raccourcissement des muscles opposés aux muscles paralysés, qu'elles ne résultent de l'action directe des muscles rétractés. Ce sont des difformités paralytiques.

Allaitée par sa mère, sevrée à quatorze mois. Jusqu'à l'âge d'un an, très bien portante et venant bien. A cette époque vaccinée. A la suite de celle opération, un abcès volumineux au bras, qui a été ouvert par l'instrument tranchant. Sept à huit jours après, l'enfant a été subitement prise de paralysie des quatre membres au même degré, sans que la mère ait aperçu de convulsions. Mais il s'est développé en même temps de la fièvre et des symptômes morbides généraux. Après environ quinze jours de cet état, la paralysie s'est spontanément et simultanément résolue dans tout le côté droit et dans le bras gauche, en nréme temps que l'état fébrile général a cessé. La paralysie n'a persisté que dans le membre abdominal gauche, où elle est restée toujoui*s au même degré. Depuis cette époque, point de maladie. État parfait de santé. Croissance et| développement pour ainsi dire normaux. Dentition régulière.

L Paralysie générale du membre inférieur gauche. — Le membre, abandonné à lui-même, n'a pas d'altitude déterminée, il est pendant et obéit passivement par une sorte de balancement à tous les mouvements qu'on lui imprime, comme un membre privé de vie. Ces mouvements se passent principalement dans l'articulation coxo-fémorale. Cette articulation est extrêmement mobile et llche. Il parait même y avoir un certain degré de subluxation de la tête dont la mobilité est très étendue dans tous les sens. On peut porter alternativement le membre dans l'extension, la flexion, l'adduction et l'abduction jusqu'aux limites extrêmes de ces mouvements avec la plus grande facilité. On peut même faire cheminer la tête de haut en bas dans une assez grande étendue.

II. Flexion de la jambe gauche. — La jambe est maintenue dans un léger degré de flexion permanente sur la cuisse, formant un angle en arrière d'environ 155 à 160 degrés; elle a subi en outre un léger mouvement de rotation en dehors, caractérisé par la position plus en arrière que d'ordinaire de la tète du péroné, par la direction oblique des malléoles de dedans en dehors et d'avant en arrière, et enfin par la déviation de la pointe du pied en dehors d'environ 10 à l!2 degrés. Celte rotation n'est point accompagnée de rotation du fémur.

III. Pied équin. — Le pied est légèrement étendu sur la jambe (équin simple à un faible degré) ; il peut être ramené un peu au delà

de I angle droite mais ne peut être complètemeql fléchi sur U jambe. Il présente en outre la déviation en dehors signalée plus haut II n'offre point de déformation.

Tous les muscles de U hanche, de la caisse et de la jambe oflTrent ane réduction de volume, un état d'atrophie remarquable. Les muscles de la hanche et de la cuisse sont complètement relâchés. On observe seu* lement une tension assez prononcée du tendon du biceps dans le creux externe du jarret. Le ligament latéral et les autres muscles de cette région ne paraissent point participer à cet état de rétraction.

Les muscles internes du jarret sont complètement relâchés. Le mollet ne forme presque point de saillie. Les muscles jumeaux atrophiés sont modérément tendus. La tension est beaucoup plus manifeste dahsie tendon d'Achille, surtout lorsqu'on cherche à redresser le pied. On ne remarque aucune autre tension anormale dans les mnsclesde bi ambe et du pied.

Les mouvements physiologiques sont tout à fait nuls. Tous les muscles du membre sont frappés d'une paralysie à peu près complète.

Les mouvements mécaniques ont toute leur étendue normale dans la hanche, ainsi que nous l'avons dit plus haut.. Us sont un peu limités dans la jambe et dans le pied. La flexion de la jambe est complète, mais son extension ne peut être portée qu'un peu au delà du degré de flexion permanente de la jambe sur la cuisse. On sent au delà de cette limite une résistance évidente de la part du biceps dont le tendon devient saillant et tendu. Ce même muscle s'oppose à ce qu'on paisse replacer complètement la jambe suivant son plan normal et à plus forte raison qu'on puisse effectuer le mouvement de rotation en dedans.

Les mouvements d'extension du pied sur la jambe, les mouvements de renversement du pied suivant ses bords, ont également leur étendue normale. Le mouvement de flexion du pied sur la jambe est seul borné par la résistance du tendon d'Achille. Le membre appliqué sur le sol ne peut supporter à aucun degré le poids du corps. Il fléchit dans toutes ses brisures, aussitôt que l'enfant est livré à lui-même.

IV. Flexion de la jambe drofte sur la cuisse. — Cette flexion légère est permanente et forme un angle de 445 à 450 degrés environ. Elle est accompagnée d'un léger degré de rotation de lajambe en dehors sans torsion du fémur.

V. Équin varus au premier degré. — Élévation du talon avec on très léger degré de renversement du pied sur son bord externe, mais sans déplacement ni subluxation des os du pied.

Tous les muscles du membre droit sont contractiles d'une manière plus ou moins sensible. Ils ne sont frappés que d'une paralysie incomplète et sont beaucoup plus développés que les muscles du membre gauche. Toutes les articulations de ce membre sont plus soUdemeal

maintenues dans leut^ rapports que celles du membre opposé. Tension rétractile très manifeste dans le tendon du biceps et dans le tendon d'Achille et, d'une manière moins prononcée, dans le jambier antérieur ; elle est douteuse dans le jambier postérieur. Les muscles jumeaux sont durs, tendus. Le mollet, un peu atrophié, mais beaucoup moins que celui du côté droit, consenre une légère saillie et est un peu élevé vers le jarret.

Les mouvements physiologiques ont lieu dans toutes les parties du membre, m^is ils sont limités. L'extension et la flexion de la cuisse sur le bassin s'exécutent dans des limites assez étroites. L'abduction et l'adduction sont presque nulles. La flexion et l'extension de la jambe sont également limitées dans la jambe. Le pied peut exécuter des mouvements obscurs d'adduction. L'abduction est presque nulle.

Les mouvements mécaniques de la cuisse ont leur étendue normale, ils sont un peu bornés dans le genou. L'extension de la jambe est limitée par le raccourcissement du biceps. Les mouvements du pied sont également limités, surtoutla flexion du pied sur la jambe et l'abduction. Les autres mouvements ont à peu près leur étendue normale.

Les deux membres comparés entre eux ofl'rent des différences notables :

i"" Les dimensions sont toutes moindres dans le membre gauche, il est plus court et plus mince que le membre droit. Il présente un degré marqué d atrophie et d'arrêt de développement, surtout du système musculaire.

i"" La température est également très différente entre les deux membres. Le menrbre droit conserve à peu près la température normale, peu différente de celle du corps, excepté au pied où elle est sensiblement plus faible ; le membre gauche présente un abaissement notable de température dans toute son étendue, mais d'autant plus sensible qu'on s'approche davantage de son extrémité inférieure.

3"" La coloration du membre droit est normale. Le membre gauche offre une coloration violacée uniformément répandue dans toute son étendue. Le système veineux sous-cutané y est plus développé que dans le membre droit, la circulation moins active.

4"" La sensibilité est conservée dans les deux membres et y existe à un égal degré.

5** La con tract ilité musculaire est presque entièrement éteinte dans le membre gauche ; elle est conservée, mais sensiblement affaiblie, dans le membre droit.

G*" La marche et la sustentation sont tout à fait impossibles. Le membre droit lui-même ne peut supporter le poids du corps. Dès qu'on cherche à placer l'enfant debout, toutes les brisures des membres abdominaux cèdent et il s'affaisse sur lui-même.

DROIT. 6ACCHC.

MilHin. milHni.

Mesurée comparatives.

Tête, — Demi-périmètre horizontal 234 228

— Demi-périmètre vertical 155 150

Membres supérieurs, — De l'acromion à l'épicondyle 165 160

— De répicondyleàTextrémité du radius. 153 150

— Circonférence du bras 160 145

'— Circonférence de Tayant-bras 170 160

Le pouce droit est plus court que le gauche de 2 millimètres environ.

Membres inférieurs, —De l'épine iliaque à la malléole externe. 452 418

— Du grand trochanter à la malléole externe. 415 380 Du trochanter à la tète du péroné 230 225

-- De la tète du péroné à la malléole. 204 190

— Circonférence de la cuisse 250 240

.— Circonférence du mollet 198 170

Avec celte observation commencent, d'une manière plus marquée, ce que nous appelons les difformités passives ou paraiy%u6s: c'est-à-dire celles qui résultent d'un défaut d'anlagonisme entre les muscles pai*alysés et les muscles restés plus ou moins sains ou rétractés. Mais, avant de nous arrêter sur le mécanisme et sur les caractères de cet ordre de difformités, prenons, dans l'observation d'Eugénie Marsenet, les circonstances d'hérédité et de consanguinité qui s'y présentent, comme texte de quelques remarques sur ces deux influences éliologiques.

La mère de cette petite paraît avoir eu des convulsions dans son enfance ; de plus, des sept enfants qu'avait eus cette femme, quatre étaient morts à la suite de convulsions et les trois survivants en avaient éprouvé.

Quelque obscur que soit le rapport de ces faits avec le cas particulier de la petite Eugénie, il est bien difficile d'y méconnaître une certaine influence d'hérédité et de consanguinité. Quels peuvent -être les rapports et les liens physiologiques de ces sortes d'influences? Est-ce une sorte de ressemblance constitutionnelle ; est-ce la ti^ansmission d'une cause ou une simple disposition organique commune ?

Avant de s'arrêter à l'une ou à Tautre de ces présomptions, il

faut commencer par tenir compte des circonstances immédiates du fait. Or, chez Eugénie, les convulsions paraissent être survenues à la suite d*un fort abcès provoqué par la vaccine; elles ont été accompagnées, si ce n'est précédées, d'un état morbide général grave : fièvre, symptômes gastro-intestinaux. Enfin les différences de dimension des deux moitiés du crâne et les symptômes d'hémiplégie ne permettent pas de douter que la cause immédiate des convulsions n'ait été une affection cérébrale ou cérébro-spinale.

Comment dans ce dédale pathologique trouver et suivre le fil qui partirait de la mère pour aboutir aux enfants, par l'intermédiaire d'une affection qui n'a pas besoin de cette influence. La participation des sept enfants et celle de la mère à un même processus morbide constitue une de ces coïncidences qu'il est bien difficile de mettre sur le compte du hasard. 11 faut donc laisser au fait tout ce qu'il présente d'obscur, et attendre, d*autres faits semblables, quelque lumière qui en éclaire le mécanisme.

Mais si dans le cas présent l'influence de l'hérédité et de la consanguinité a des intermédiaires par trop difficiles à ipettre en série méthodique, il faut négliger provisoirement ces intermédiaires étiologiques. et demander un supplément de lumière à d'autres faits où l'influence de l'hérédité se présente avec plus d'évidence encore, quoique les liens qui unissent les intermédiaires présentent les mêmes difficultés si ce n'est les mêmes obscurités.

Or, j'ai eu maintes occasions, durant une longue carrière, de rencontrer de ces faits : j'en vais citer quelques-uns réduits à leurs éléments les plus généraux.

Un enfant de la Martinique que m'a adressé notre éminent collègue et ami M. Rufz de Lavizon, est né avec un double pied bot varus équin des plus caractérisés. La même difformité avait existé chez son père, et elle offrait absolument la constitution anatomique de tous les pieds bots varus équins par rétraction musculaire. Si bien que je lui ai fait la section réitérée de tous les tendons et muscles dont la rétraction et la brièveté correspondent à celle forme très accentuée de pied bol. Mais je dois ajouter immédiatement que je n'en ai obtenu les effets et le

succès ordinaire qu'en réitérant les opérations, et en y faisant concourir diverses autres sections d'aponévroses et de ligaments dont le raccourcissement évident s'opposait au redressement complet de la difformité. Cela m'a paru vouloir dire que dans ces

difformités héréditaires ^ il n'y a pas seulement les effets d'une cause immédiate et isolée comme la rétraction musculaire, s'accusant par une série de directions anormales circonscrites, mais une participation de tous les éléments anatomiques du pied difforme à une sorte de ressemblance profonde, absolue, générale, réalisant une totalité dont tous les éléments sont solidaires, comme finissent par l'être tous les éléments des difformités très fortes et très anciennes, ainsi que je l'ai montré à l'origine de mes études sur les difformités.

Dans ce fait donc, l'influence de l'hérédité ne s'était poiot transmise au moyen de la cause prochaine seule de cette difformité. Si l'on veut supposer pour un instant que l'enfant avak pu éprouver, pendant la vie intra-utérine, une affection convulsive et des rétractions musculaires correspondantes aux deux pieds bots, il faudra bien admettre en même temps que la constitution anatomique de la difformité n'a pu être que ce qu'elle est toujours à cet âge, c'est-à-dire avec des directions et des formes anormales réductibles, mais sans la participation du raccourcissement général de tous les tissus et la déformation des os déplacés. Or chez cet enfant les deux pieds difformes formaient un tout, un système dans lequel l'adaptation de tous les éléments, forme, dimension, direction et consistance, s'harmonisaient pour rendre la difformité réfractaire aux moyens ordinaires et rationnels de l'art.

Voilà un premier fait; en voici un second plus diflicile encore à concilier avec les lois ordinaires de l'hérédité et surtout avec les caractères immédiats des ressemblances transmises.

Un enfant est né avec un pied bot varus équin très prononcé, d'une mère affectée de strabisme caractérisé. Quel rapport physiologique et mécanique possible entre un strabisme et un pied bot? Ce rapport m'a été révélé précisément par la constitution et la forme particulière de ce pied bot, et par l'absence des formes et de la constitution résultant des éléments étiologiques

ordinaires du pied bot coovulsif caractérisé. Il y avait bien raccourcissement manifeste des muscles agents ordinaires de la variélé; il y avait surtout la forme si caractérisée du mollet court et rallongement prononcé du tendon d'Achille et même la brièveté des jambiers antérieur et postérieur, du fléchisseur commun des orteils et même du court fléchisseur ; la présence de ces éléments étiologiques ne laissait aucun doute sur la corrélation des formes de la difformité avec l'action de ces muscles. Cependant la ténotomie de tous ces tendons n'a pas suffi à opérer la restauration complète des formes normales ; il a fallu y joindre la section d'une foule d'autres résistances, des aponévroses plantaires, des ligaments ; il a fallu réitérer les sections, les aider de manipulations énergiques et d'appareils les mieux appropriés ; et, en fin de compte, le pied a été parfaitement redressé, mais non ramené complètement aux formes normales du pied du côté opposé : il est resté un pied court, large, rabougri, un pied bot sui generis.

Ce second exemple rend plus obscur encore le mécanisme de la transmission héréditaire de la difformité. Mais de ce qu'il est obscur, faut-il nier l'influence de l'hérédité? Pour nous, nous nous en garderons bien, car ce n'est pas un seul fait semblable que nous avons rencontré. C'est un certain nombre, et chacun d'eux se présentant avec des circonstances non moins difficiles à expliquer. Je ne suis pas le seul d'ailleurs à avoir observé des faits de ce genre : comme constatation empirique, on en trouvera beaucoup d'autres dans les auteurs qui oni traité de l'hérédité ; mais ce qui distingue ceux que jMnvoqne, c'est le défaut de concordance qu'ils présentent dans leur évolution, leur forme et leur constitution; et surtout dans leur siège, avec les lois les mieux établies de Tétiologie, et avec les cas semblables qui se réalisent sous nos yeux par l'action de causes absolument certaines.

Voici un second cas de cette discordance : J'ai en occasion de citer plusieurs fois cette familledc strabrques et de myopes composée de sept enfants dont six avaient hérité de leur père, à des degrés diflTérents et avec des formes différentes, cette double diflbrmité. On remarquera que le père, n'était atteint

que de strabisme, que plusieurs des enfants étaient à la (ois strabiques et myopes, et l'un des fils myope seulement sans strabisme. Il y a donc dans le fait des transmissions héréditaires autre chose que la transmission de leur cause mécanique et d'un effet isolé et déterminé de cette cause; il y a transmission de la cause générale prochaine et éloignée, puis la transmission des éléments accessoires qui constituent la ressemblance d'abord de totalité avec une diversité possible de formes qui débordent de beaucoup l'action des éléments éliologiques de la première réalisation et manifestation. Le mécanisme des deux ordres de faits est diiTérent comme les faits eux-mêmes le sont. On ne pourrait mieux comprendre cette différence que si l'on considérait la difformité ti*ansmise héréditairement, comme toutes les ressemblances passant du père et de la mère au ûls, ou bien encore si l'on admettait le fait de la reproduction d'un pied bot ou de toute autre difformité par l'influence du regard. Celte comparaison fera bien comprendre la possibilité d'un pied bot produit d'abord chez un premier individu par la rétraction des muscles du pied, et reproduit ensuite dans sa totalité par la seule impression d'un regard effrayé. Mais comme on Ta dit: comparaison n'est pas raison; c'est seulement un moyen de mieux faire comprendre la différence des faits et ce qui parait tout d'abord impossible à concilier avecleur première origine, c'est-à-dire avec leur cause la plus certaine : la rétraction musculaire. Quoi qu'il en soit, l'hérédité pathologique me parait devoir beaucoup apprendre de la notion des ressemblances héréditaires et physiologiques. Et ce n'est peut-être pas aller au de là de toute vmisemblanoe que d'admettre que toutes les formes, tous les accidents, comme toutes les irrégularités des traits propres à chaque famille, ne sont que des transmissions perpétuelles de formes ou d'irrégularités contractées accidentellement, une première fois, sous Tinfluence d'une cause et par un mécanisme parfaitement déterminés.

Avec Tobsen^ation qui précède, se terminent tous les cas de difformités complexes dues à 1 affection convulsive déterminée par les divei^es causes éloignées susceptibles de se résoudre dans

celle cause prochaine. En terminant cette dernière catégorie par l'influence héréditaire, nous avons cru épuiser, jusqu'à la dernière, toutes celles qui peuvent être considérées comme ayant agi en dehors des causes morbides encore présentes, et dont la contracture musculaire ne pourrait être considérée que comme un de leurs symptômes, et non comme une cause isolée de difformités en quelque façon posthumes à ces maladies. Il ne nous reste donc plus qu'à jeter un coup d'œil d'ensemble sur les faits compris dans cette dernière catégorie, celle-ci envisagée comme preuve complémentaire des précédentes.

Le but que nous avions en rapportant les divers groupes qui précèdent de difformités consécutives à la naissance, causées par la rétraction musculaire, était, comme nous l'avons dit en commençant, de placer sous les yeux de l'observateur un équivalent de Texpérimenlation elle-même. Ces faits, produits après la naissance, sous l'empire des causes qui fonctionnent dans le sein de la mère, pendant la vie intra-utérine, ne sauraient plus laisser de doute sur l'identité des unes avec les autres. C'est, dans les deux cas, la même altération des centres nerveux, la même affection convulsive, la même rétraction musculaire à tous les degrés, finalement les mêmes difformités. Il fallait cet enchaînement sériai de tous les degrés de la même cause pour conclure à l'identité de ses effets : c'est ce qui est aujourd'hui aussi certain que les faits les plus certains des sciences les mieux constituées.

Mais arrivé au dernier terme de cette démonstration, nous ne pouvons nous dispenser de marquer, d'une manière non moins rigoureuse, la limite où elle s'arrête ; car une extension forcée de la doctrine compromettrait la rigoureuse certitude des faits qui lui appartiennent: c'est cette délimitation qu'il est indispensable de tracer.

On a vu que nous avons suivi la rétraction musculaire convulsive depuis les monstres où elle apparaît comme agent principal des malformations, jusqu'au simple strabisme ou au simple pied bot qui en sont la dernière expression. Renfermée rigoureusement entre ces deux extrêmes, la doctrine de la rétraction musculaire convulsive n'est susceptible d'aucune objection, j'entends

J. GUÉAIK. 1. — 45

d'objection sérieuse. Cependant, pour ne pas l'exposer à des méprises qui ne manquentjamais aux vérités les mieux démcmlrées, nous croyons bien faire d'aller au-devant de celles que Tobserfa* lion banale ou empirique est susceptible d'emprunter aux anciennes théories des monstres ou à des faits mal compris et mal observés.

Nous avons dit en commençant que nous laissons la plus large place à des causes qu'on croirait ou qu'on a cru déjà susceptibles de produire des monstres et des difibiTuités congénitales autres que celles que nous avons ramenées à une origine connue. Mais nous imposons à ces causes la condition que nous nous sommes imposée à nous-içême, à savoir :

i"" De se démontrer directement elles-mômes, par la loi de corrélation des causes avec leurs effets y c'est-à-dire par leurs caractères spécifiques ;

^ De démontrer que ces effets ne portent pas l'empreinte de la cause dont on a voulu les détacher.

Or, jusqu'ici, aucune des ihéories passées ou qu'on essaye de faire revivre, ne satisfait à aucune de ces deux conditions. U en est, au contraire, qui persistent à s'affirmer sans souci des conditions qui leur sont imposées et qui, par là, ne font que montrer qu'elles ne les comprennent pas : car on ne pourrait suppot>er qu'elles s'obstinassent à se complaire sciemment dans Terreur et à fermer volontairement les yeux à l'évidence.

Mais nous nous devons à nous-mème de montrer, de préciser la ligne de démarcation que nous entendons ne vouloir pas dépasser.

Parmi les causes qui sont susceptibles de traverser et de troubler révolution de l'embnon ou du fostus, il en est qui, toutes diverses qu'elles paraissent être, ne sont que des causes élo^^ées se résolvant dans la même cause prochaine. C'est ainsi que nous avims reconnu que toutes les violences de quelque ordre qu'elles soient : saisissements, coups, chute^^, provocations à l'avortement, peuvent être considérées comme des causes légitimes de monstruosités et de difformités. Mais toutes ces causes ne sont que des causes éloignées : ce sont dos pi\>vocations à Taffection des centres nerveux ou des neris eux-mêmes ; et cette affection, on le

sait maintenant, trouble, provoque, agit, soit en détruisant une partie de l'embryon, soit en empêchant ou troublant le développement du fœtus, soit en le convulsant seulement, et devÎMt Torigine principale de toutes les difformités.

Mais ne peut-il pas se présenter, dans le cours de la vie embryonnaire ou fœtale, d'autres maladies, soit héréditaires, soit transmises, soit spontanées ou provoquées, qui attaquent directemenl et sans intermédiaire du système nerveux cérébro-spinal les organes en voie de formation? Cette question soulève un ordre de difficultés nouvelles qui mérite toute attention. Sans troubler cependant Ja solution qui précède, on peut admettre à priori, en effet, que le système splanchniqpe, qui joue un si grand rôle dans la pathogénie extra-utérine et qui est ^ nos yeux le point de départ d'an grand nombre de maladies, puisse à la rigueur intervenir dans les troubles de formation et de nutrition des organes pendant la vie fœtale. Nous irons plus loin ; nous sommes disposé à croire que, chez les grands monstres, l'élément ganglionnaire est susceptible de prêter son concours à l'élément cérébrospinal. Ce ne serait toujours que comme action complémentaire, et jusqu'ici on ne pourrait distraire cette action de celle si bien établie du cerveau, de la moelle et des nerfs qui en dépendent. Cette dernière, d'ailleurs, si bien établie par ses caractères propres, laisse toute latitude à l'observation de l'avenir pour créer un domaine particulier dans le grand domaine des anomalies; mais cette concession n'est faite à ce nouvel ordre de causes qu'à la condition de se démontrer par la loi des caractères spécifiques de leur action. Il ne faudrait pas confondre, d'ailleurs, avec les affections cérébro-spinales les effets morbides des lésions ou altérations du système nerveux splanchnique, lesquels n'auront jamais pour résultante ou cause prochaine la rétraction musculaire, instrument exécutif de l'affection convulsive cérébro-spinale. Ainsi, à supposer que le rachitisme, les scrofules, la syphilis, seiries maladies supposées jusqu'ici pouvoir entrer dans le cadre des maladies du fœtus, pussent légitimement y prendre place, elles auraient toujours à se prouver par leur origine et leur signalement. Or jusqu'ici toutes les hypothèses de ce genre sont restées à l'état d'hypothèses. Et il

nous semble peu probable que d'autres hypothèses du même genre aient plus de chance de succès à l'avenir. Nous sommes convaincu d'avance que la vie embryonnaire et fœtale est à peu près murée contre ce syndrome étiologique de la vie extrautérine.

Revenons donc, pour en finir, à la conclusion dernière de ces recherches.