DE

Pour que le lecteur, qui aurait perdu le fil de notre démonstration à travers les différents ordres de faits nombreux et variés qu'elle a réunis, puisse se la représenter sans interruption ni solution de continuité, nous allons la résumer, une dernière fois, et ce résumé nous l'empruntons textuellement à une communication que nous avons faite, il y a plus de quarante ans, à l'Académie des sciences. Nous n'avons pas besoin d'ajouter que cette reproduction textuelle aura non seulement l'avantage de montrer que, dès cette époque, nous avions déjà conçu notre doctrine dans toute son étendue et sa portée; mais cette reproduction montrera surtout qu'une observation et une expérience continuées pendant quarante ans, ont été une incessante vérification qui nous permet de reproduire aujourd'hui nos idées telles que nous les avons conçues à cette époque.

Voici donc ce résumé, tel qu'il a été inséré dans les Comptes rendiLs de V Académie des sciences (1) et dans la Qazette médicale de cette époque, 1840 (2).

« Dès Tannée 1836, l'auteur avait été conduit à ramener toutes les difformités articulaires du système osseux chez les monstres, le fœtus et l'enfant, à une origine commune. Les premières bases de cette doctrine avaient été exposées dans le travail présenté par lui à l'Académie, pour le concours du grand

(1) Comptes rendus de VAcadèmie des sciences^ t. H, juillet à décembre 1840, p. 556.

(2) Gaiette médicale, 1840.

piix de chirurgie. Depuis celte époque, il en avait fait plusieure applications aux diflbrmités particulières du squelette, dans une série de mémoires sur le torticoliSy les déviations de répine, les liixations congénitales et les pieds bots; le travail qu'il vient de lire devant l'Académie a pour but de reconstruire sa théorie dans son ensemble et ses proportions défmitives, de la formuler dans ses termes les plus généraux, et de l'entourer de toutes les preuves qui servent à l'établir.

» M. J. Gaérin s'est proposé de démontrer :

> Qus toutes les difformités articulaires du système osseux chez les m^nstresy le fœtus et Venfant, sont le produit de la rétraction active des muscles^ provoquée par une lésion du système nerveuxy soit du cerveau ou de la moelley soit des nerfs eux-mêmes; et les variétés de ces difformités, le produit de la rétraction différemment combinée et distribuée dans les muscles du tronc et des membres.

» L'auteur a recueilli un grand nombre d'jobservations offrant toutes les formes imaginables des difformités du système osseux, depuis le degré le plus faible de la difformité isolée, jusqu'à la déformation la plus complète de toutes les articulations du squelette chez le même individu. Il a disposé cette collection de faits suivant une série régulièrement décroissante entre les deux manifestations extrêmes de l'action de leur cause commune, de manière à montrer la liaison intime et la dépendance respective de chacun de ses effets intermédiaires, et de manière à nouer par une chaîne non interrompue les résultats de son action la plus profonde et la plus générale sur la totalité du squelette, avec ceux de son atteinte la plus faible sur une seule portion de ce système. Cette série, qu'il appelle la série étiologique, lui a permis d'abstraire, de chacun de ses termes, et de composer, d'après l'analyse de chacun d'eux, une formule générale renfermant quatre ordres de caractères propres à établir et à vérifier la communauté d'origine des difformités chez les monstres et le fœtus d'abord, puis chez l'enfant ensuite. Ces quatre ordres de caractères sont : l'* les caractères de la cause éloignée ou de la lésion du système nerveux ; 2" les caractères de la cause prochaine, rétraction musculaire; 3* les caractères de relation de ki cause

éloignée, lésion nerveuse, avec la cause prochaine, rétraction musculaire ; 4** les caractères de relation ou d'harmonie de la cause prochaine, rétraction musculaire, avec ses effets immédiats, diiTormiiés.

> 1 ** Caractères de la cause éloignée^ de V affection nerveuse. — Ce premier ordre de caractères est fourni successivement par les enveloppes osseuses et membraneuses du cerveau et de la moelle, par le cerveau et la moelle, et, en dernier lieu, par les nerfs.

» Le crâne est tantôt développé outre mesure, comme dans riiydrocépliale générale, tantôt l'une de ses deux moitiés est déprimée, Tantre saillante; tantôt les deux moitiés semblent avoir chevauché suivant un plan vertical, de manière à offrir une double saillie opposée, du frontal d'un côté^ et de l'occipital de l'autre. Souvent les os sont disjoints et maintenus en rapports médiats par la dure-mère très dilatée. Dans tous les cas, la consistance des os est non seulement diminuée par suite de leur élargissement, mais l'ossification y parait retardée; on y voit des Ilots osseux en grand nombre, conmie si les os avaient été le si^e de fractures considérables. Dans d'autres circonstances, le crâne est largement ouvert, ses os renversés et h moitié développés ou à moitié détruits; ou bien ils sont affaissés sur la base du crâne; mais, quels que soient la forme et le degré de l'anencéphalie, il est presque toujours possible de retrouver leurs rudiments à l'aide d'un examen attentif; ce qui établit bien le fait de la disjonction, de la destruction, et non celui d'une absence complète de développement.

» La colonne vertébrale conserve toujours aussi le nombre de ses éléments, au moins à l'état rudimentaire : corps vertébraux, apophyses transverses, apophyses épineuses; ils peuvent être retrouvés dans les cas de spina-bifida, avec ou sans courbures de la colonne. Dans ces anomalies, les apophyses épineuses, divisées à leur sommet, n'offrent pas, comme on l'a dit, un défaut de soudure, de réunion, par arrêt de développement de leurs parties ; mais sont violemment disjointes, renversées, entraînées dans le sens de certains muscles, ou aplaties sur les côtés, et offrent leur entier développement jusqu'à leurs tubercules terminauii; leur

CHEZ L£S MONSTRES, L£ FCBTDS KT L'ENFANT. If!

écarlemenl même dans les spina-bifida très complets esl presque toujours très considérable, et accuse une iorce de disjonction active, et non un simple défaut de réunion passive. Somme toute, le caractère général des enveloppes osseuses du système cérébro-spinal, c'est la disjonction, le déplacement, l'altération, la déformation, mais avec persistance, à Tétat rudimentaire au moins, et non absence complète de leur développement.

» Les méninges du cerveau et de la moelle offrent des caractères analogues et de même signification. Jamais absence complète de développement, mais traces d'altération ou de destruction. La dure-mère cérébrale sert souvent d*enveloppe au liquide tenant en suspension les résidus du cerveau. Quand il n'y a plus de poche encéphalique, on retrouve sous les os crâniens affaissés tout ou partie de la dure-mère. Il en est de même des autres membranes du cerveau, qui forment, avec le paquet des vaisseaux, un lacis inextricable, frangé, couronnant la base du crâne. La dure-mère et les autres méninges rachidiennes se retrouvent aussi, même dans le spina-bifida complet. Ces membranes sont déchirées, amincies, ouvertes à la partie postérieure, et collées contre la paroi restante du canal, mais on les retrouve constam* ment. C'est surtout dans les spina-bifida incomplets qu'on peut le mieux saisir le caractère essentiel de leurs modifications. A l'extrémité des parties saines qui continuent à envelopper la moelle, d'autres portions amincies, frangées, à moitié détruites, ou quelquefois épaissies, correspondent aux interruptions de la moelle et à ses parties altérées, ramollies. En résumé^ les^embranes, comme les os du système cérébro-spinal, s'offrent avec un seul et même caractère : déplacement, altérations de texture, destruction incomplète, mais toujours persistance partielle ou existence rudimentaire des parties.

> Mêmes caractères dans le cerveau et la moelle. Altération de texture sous toutes les formes et à tous les degrés, depuis la simple injection vasculaire jusqu'au ramollissement le plus profond, depuis la destruction de quelques points périphériques jusqu'à la disparition presque complète de la matière pulpeuse, réduite pour le cerveau à un liquide gélatiniforme, renfermé dans les membranes, ou à de simples et rares résidus cachés sous les

712 DIPPORMITÊS CONGÉNITALES '

voûtes crAniennes affaissées. Mêmes indices d^altération etde destruction morbides pour la moelle, et d'autant plus sensibles dans cette dernière qu'elles se circonscrivent plus fréquemment sur une portion de sa longueur.

» L'état des nerfs complète bien la significatioû de tous ces caractères : ils sont gros, raccourcis, tendus, principalement dans les cas où les muscles sont rétractés ; ou bien ils sont réduits de volume, flétris dans les cas où la rétraction a fait place au relâchement et à l'atrophie paralytique.

» Tels sont les caractères de la cause éloignée ou de raffection nerveuse •

» 2° Caractères de la cause immédiaUy ou de la rétraetian musculaire. — Les muscles sont raccourcis, tendus. Leur raccourcissement n'a pas lieu seulement dans le sens des mouvements physiologiques, et comme pour rendre permanente une position normale ; il peut s'effectuer dans toutes les directions i la fois, et être porté à un degré extrême dans le sens opposé aux mouvements normaux, et déteirniner dans ce sens des flexions permanentes ou des déplacements articulaires et même des fractures des os longs. La trame musculaire commence à passer à l'état fibreux, comme dans tous les cas où les muscles sont soumis à des tractions permanentes exagérées.

» S"" Caractères de relation de la cause éloignée avec la cause prochaine. — Les caractères de la lésion du système nerveux rapprochés de ceux de la rétraction musculaire, établissent bien là relation essentielle de ces deux ordres de faits, et la subordination des seconds aux premiers : avec une lésion profonde ou destruction complète des oignes centraux de ce système, rétraction générale et énergique de tous les muscles ; avec une lésion profonde ou destruction d'un des cotés du cerveau, rétraction des muscles d'un des côtés du corps; avec une lésion profonde ou destruction de la partie déclive de la moelle, rétraction d'une partie des muscles du tronc et de ceux des membres inférieurs; avec altération de la partie inférieure d'un des faisceaux antérieurs de la moelle et des racines nerveuses qui en naissent, rétraction et paralysie des muscles du membre inférieur correspondant. En d'autres termes, relation intime entre

l'étendue, le siège, le degré de la lésion du système neiTeux, et rétendue, le siège et le degré de la rétraction musculaire, et relation conûrmative, du reste, des rapports établis par la physiologie entre ces deux systèmes.

> 4** Caraàères de relation ou (Tharmonie entre la cause prochaine^ la rétraction musculairCy et ses effets immédiatSy les difformités. — Il n'y a pas seulement un rapport exact et intime entre la somme des muscles rétractés et le nombre des articulations déplacées, le siège spécial de la rétraction et la direction spéciale des déplacements; mais il existe une harmonie parfaite, essentielle, entre l'action spécifique, isolée ou collective des muscles rétractés et la forme spécifique partielle ou totale des difformités; de telle manière que chaque difformité, considérée dans tous les éléments constitutifs de sa forme, c'est-à-dire dans Içs rapports nouveaux et permanents imprimés aux différentes surfaces articulaires, aussi bien que dans l'expression d'ensemble résultant de ces divers déplacements , offre la représentation exagérée, mais exacte, des formes affectées aux mouvements physiologiques résultant de la contraction normale des mêmes muscles, et du déplacement temporaire des mêmes surfaces ; d'où la confirmation de cette loi que l'auteur a formulée depuis longtemps, à savoir : « Que les causes essentielles de difformités » possèdent une telle spécificité d'action à l'égard des déforma- > tions auxquelles elles donnent naissance, que chacune de ces » causes se traduit à l'extérieur par des caractères qui lui sont » propres, et à l'aide desquels on peut en général, par la diffor- » mité, diagnostiquer la cause, et, par la cause, déterminer la » difformité. >

» Après avoir cherché à démontrer, à l'aide de cette fonnule établie par l'observation et l'analyse, que les difformités chez les monstres et le fœtus sont dues à la même cause, l'auteur l'applique aux difformités congénitales et consécutives chez l'enfant; il signale, chez celui-ci, un dernier ordre de caractères extérieurs^ appréciables pendant la vie, destinés à compléter et à suppléer les premiers; il termine en présentant une dernière série de preuves tirées d'observations qui se sont offertes à lui avec quelques-uns des caractères de rexpérimentation directe.

714 DIFFORMITÉS G0NG&NITàU(6

» Parmi les observations de difTorrailés que M. J. Guérin a vues se développer après la naissant, plusieurs sont survenues à la suite de lésions traumatiques matérielles du cerveau ou de la moelle, produites par des accidents instantanés. Dans un cas c'est une chute d'un lieu élevé sur la tête, qui donne lieu aux symptômes cérébraux les plus intenses, et simultanément à la contracture de presque tous les muscles du corps. Avec la disparition des accidents nerveux, la contracture a cessé dans un certain nombre de muscles, et elle a persisté, au contraire, dans un grand nombre d'autres, et a réalisé une difformité générale de presque toutes les articulations, dont le développement s'est accru et complété par la croissance du sujet. Dans un autre cas, c'est encore une chute d'un lieu élevé, mais sur la partie inférieure de la colonne. Une fracture incomplète des vertèbres a produit immédiatement de la paralysie, laquelle, à mesure que la colonne s'est consolidée dans sa direction normale, s'est graduellement dissipée et a été remplacée par la contracture des muscles des jambes, et finalement par la rétraction réalisant les pieds bots les mieux caractérisés.

> Que manque-t-il à ces faits, choisis exprès aux deux extrêmes de la série éliologique, pour avoir le caractère d'expériences directes? C'est bien la lésion du système nerveux, provoquée en quelque façon artificiellement, et reproduisant artificiellement, avec les mêmes symptômes, les mêmes caractères, c'est-à-dire avec des résultats semblables, pour ne pas dire identiques, la maladie cérébro-spinale spontanée, qui est produite par une cause interne, et révélée seulement par ses effets. Il n'y a de différence entre ces expériences, dues au hasard, et celles qui pourraient être instituées directement, qu'en ce que les premières peuvent être multipliées et reproduites à volonté, et, par conséquent, conduire à une détermination rigoureuse des conditions où la provocation artificielle donnera à coup sûr les mêmes effets. Mais ceci est un autre ordre de faits encore. Ce qu'il importait d'établir expérimentalement, c'est qu'une lésion traumatique du cerveau ou delà moelle peut réellementproduire les résultats que l'induction avait permis de conclure de l'analyse des faits spontanés par cause interne ; c'est que la contracture est une phase, un mode

CHEZ LES HONSTRRS, LE PtSTUS ET L'ENFANT. 715

particulier de la paralysie ; c'est que les muscles rétractés produisent des difformités; c'est que la rétraction frappe les muscles d'un arrêt de développement, en vertu duquel ils ne peuvent suivre la croissance du squelette, et complètent progressivement le développement des difformités. Toutes ces conclusions de l'observation ne ressortent-elles pas directement des deux ordres d'expériences que l'auteur vient d'analyser?

» Voilà donc les trois premiers termes de la formule étiologique expérimentalement reproduits avec les caractères formulés par l'observation, à savoir, la lésion nerveuse, ou cause éloignée, la rétraction musculaire, ou cause directe, et la relation essen^ tielie de ces deux faits. Pour compléter cette démonstration ex-^ périmentale, il faudrait pouvoir reproduire instantanément les formes spécifiques des difformités dans leurs rapports avec les éléments mécaniques de la cause immédiate, c'est-à-dire avec la rétraction nettement spécifiée, localisée dans certains muscles. Cette dernière expérience, quoique impossible dans la généralité des cas, parce que les difformités reçoivent, pour l'accomplissement successif de leurs formes caractéristiques et définitives, le concours des causes intercurrentes, peut néanmoins être réalisée dans certaines conditions, comme on va le voir.

» Il existe un mode particulier de rétraction, que M. J. Guérin appelle rétraction spasmodique intermittente y caractérisée par un raccourcissement des muscles, assez facile à vaincre^ mais qui se reproduit instantanément, en l'absence de la volonté, sous l'influence d'une secousse du membre ou d'une cause morale. Les difformités, les pieds bots, par exemple, produits par ce mode particulier de rétraction chez les jeunes sujets, peuvent, après quelques efforts, être réduits plus ou moins complètement avec la main. Tout à coup le spasme musculaire revient, s'accuse par la tension et le soulèvement des muscles^ et reproduit exactement, sous les yeux de l'observateur, la difformité avec les caractères spécifiques qu'elle avait avant l'expérience, caractères qui répètent rigoureusement ceux des autres difformités analogues. L'auteur a répété plusieurs fois cette expérience sur certains pieds bots. Est-il possible de méconnaître la rétraction musculaire expérimentant et mettant hors de doute, par ses alternatives

de relâchement el de retrait, la subordination de la difficulté à la rétraction des muscles, et le rapport immédiat, Tharmonie profonde entre Faction spécifique de ces muscles et la forme spécifique de la difformité, rapport qui s'observe d'une manière permanente avec la rétraction continue dans les difformités permanentes? Ne sont-ce pas; de part et d'autre, les mêmes formes, les mêmes directions? Les degrés et la durée seuls varient. La même expérience, à peu près, se répète à chaque instant dans les pieds bots les plus ordinaires chez les enfants, et surtout pendant le traitement de la difformité : tout à coup la rétraction des muscles dont elle dépend s'exagère sous l'influence des mouvements volontaires ou pendant les pleurs de Tenfant, et avec elle, le pied bot, partiellement réduit par les machines ou diminué par le relâchement du repos, réparait plus prononcé qu'auparavant et avec tous les caractères de forme, de direction, qui dépendent de l'action spéciale et de l'intensité d'action des muscles qui sont le siège de la rétraction.

» Aux faits qui précèdent, considérés comme des expériences, l'auteur en ajoute un dernier qui complète leur signification. « J'eus à traiter, dit-il, deux enfants jumeaux, atteints chacun » d'un double pied bot congénital : je les guéris complètement » de leur diflormilé à l'aide du plâtre coulé et des machines. Le 1 traitement était terminé depuis six mois, lorsque l'un des deux » fut pris d'une affection cérébrale convulsive, qui reproduisit en » trois jours les deux pieds bots, tels qu'ils avaient été avant leur » redressement. Je les traitai et les guéris de nouveau, et, comme

> si la première expérience n'avait pas suffi, un an après, le même » sujet fut repris de convulsions moins fortes que les précé- 9 dentés, et Tun des pieds bots seulement, celui qui avait été le » plus prononcé, revint, mais à un degré moindre que la pre- 1 mière fois. Dans les trois cas, c'est-à-dire à la naissance, après » la première et la seconde attaque de l'affection cérébrale, les

' » pieds bols s'étaient présentés avec les formes et les éléments

> anatomiques les plus exactement semblables. Cependant, à la » naissance, ces deux jumeaux offraient les apparences de la plus » parfaite santé, et leur double difformité était la seule trace

> qu'ils présentassent de l'affection intra-utérine qui l'avait pro*

» duite. » Cette dernière expérience, la plus complète et la plus concluante de toutes, n'offre-t-elle pas à elle seule la reproduction des quatre termes de la formule étiologique dans leurs caractères propres, et leurs caractères de connexion et de relation essentielles ? N'y lit-on pas en toutes lettres la maladie cérébrale, la contracture musculaire, cette contracture procédant de la lésion nerveuse, et les difformités mécaniquement produites par les muscles rétractés : le tout offrant la répétition matérielle d'un fait qui s'était passé pendant la vie intra-utérine? >

§ 5. — Rapports ultimes de la pathogénie des monstres et des difformités congénitales avec les classificatioiis tératologiques.

Parmi les conséquences qui peuvent résulter —et que nous avons signalées chemin faisant — de Tensembie de nos recherches, il en est une qui mériterait, par les développements dont elle est susceptible, un ouvrage tout entier ; avons-nous besoin de riadiquer : c'est la réforme de la tératogénie et de la classification des monstres. Sans vouloir rien ôter à la gloire de nos illustres prédécesseurs et amis, les deux Geoffroy Saint-Hilaire, on ne peut méconnaître que la théorie si ingénieuse des arrêts de développement du premier et la classification morphologique du second, ne peuvent pas s'accommoder des démonstrations étiologiques des affections cérébro-spinales et de la rétraction musculaire. 11 faudra donc, pour suivre à travers tous ces genres, ces espèces, ces variétés composant les cadres artificiels de la tératologie d'Isidore Geoffroy, l'unité et la diversité de la cause réelle qui les enchaîne. Ce serait donc une revision, une refonte de la tératologie tout entière.

N'ayant ni le temps ni l'intention d'entreprendre cette application de nos idées, nous nous bornons à reproduire une discussion qui s'est élevée il y a une quinzaine d'années entre un des représentante les plus élevés de la doctrine des Geoffroy Saint-IIilaire, à propos d'un monstre n'ayant pas encore sa place dans les cadres dressés par Isidore Geoffroy. A l'occasion de ce cas particulier, l'auteur de la communication, M. le professeur Joly

718 DiFFORMITÉS GOHOftflTALES

(de Toulouse) a bien voulu accepter avec le rédacteur en chef de la Gazette médicale^ une discussion aussi courtoise que sérieuse, portant sur les points les plus élevés de la doetrine. C'est celte discussion tout entière que nous allons reproduire. Nous avons la conviction que nul ne pouvait mieux que notre contradicteur faire valoir, pour le fond comme pour la forme, les idées dont il ayait entrepris la défense. C'est à ce double titre que nous l'avons accepté comme le plus digne continuateur des deux Geoffroy et comme le plus compétent contradicteur de nos idées.

La discussion que nous allons reproduire, soulevée, comme nous Tavons dit, à l'occasion d'une communication de H. Joly à l'Académie des sciences, concernant un monstre non décrit et non classé par les deux grands tcratologues, n'a pas seulement porté sur les classifications tératologiqiies ; elle nous a fourni l'occasion de défendre nos idées sur la genèse pathologique des monstres, et surtout de discuter les principes et la valeur comparée des classements morphologiques et des classements étiologiques.

La compétence et l'autorité de notre interlocuteur — bous ne disons pas adversaire — nous permettent de croire qu'on ne relira pas sans intérêt les développements que chacun de nous a fournis en faveur des deux théories opposées.

Un autre motif nous a guidé dans cette reproduction.

Tous les auteurs qui opt cru à la pérennité de leurs idées, n'ont pas négligé de tenir compte des objections qu'elles avaient suscitées de la part des hommes de valeur. Ils ont ainsi donné la preuve de leur confiance dans le bien fondé de leurs convictions. Descartes nous en a laissé un mémorable exemple. En suivant, même de très loin, un tel maître, nous donnons tout à la fois notre motif et notre excuse.

Voici donc les documents relatifs k notre discussion avec M. le professeur Joly :

Etudes sur un monstre humain né a Toulouse, et affecté tout

A la FOIS D'EXBNCÉPHALIB, DE PIED BOT, DE POLYDACTYLIE, D'hER-

maphrodisme ET d'inversion splanchnique Générale; par