DANS SES RAPPORTS

En 1833 et 1834, pendant mon internat à Charenton, j'avais recueilli deux observations de paralj'sie générale survenue chez des malades atteints d'ataxie locomotrice. J'avais faitl'autopsie des deux malades et décrit avec soin les lésions du cerveau et de la moelle épiniëre (2). Je n'attachai pas à ces faits l'importance qu'ils méritaient, je ne les interprêtai pas comme ils devaient l'être. Je les avais oubliés, lorsque près de trente ans plus tard, en 1860, je fus consulté pour un premier malade atteint d'ataxie locomotrice et chez lequel je vis peu à peu se développer tous les symptômes d'une démence paralytique sans délire tranché.

La même année, je vis un autre malade offrant aussi des symptômes d'ataxie locomotrice et chez lequel, au contraire, des symptômes graves de paralysie générale avaient disparu en même temps que se produisait une paraplégie complète.

Enfin, au commencement de l'année 1861, M. Marchant, médecin en chef de l'asile des aliénés de Toulouse, m'adressait, un malade atteint d'une ataxie locomotrice parfaite-

(1) Archives cliniques, 1861, p. 12;].

(2) Je reproduis plus loin ces deux ol)servalioDs.

DE l'aTAXIE LOCOMOTIUCE 13

ment caraclérisée cL qui, deux ans auparavant, avait eu un accès (le folie paralytique des plus graves, avec délire'ambilieux et embarras très marqué de la parole, elc.

Ce sont ces faits que j'ai publiés en 1861. Us me semblaient pouvoir servir à démontrer que l'association du labes et de la paralysie générale, qui n'avait point encore été signalée, ne devait pas être très rare.

En 1862, j'avais déjà réuni cinq observations que je résumai dans un mémoire ayant pour litre : Des rapports de ïataxie locomotrice et de la parahjsie générale (1).

Depuis lors, on a publié sur le même sujet plusieurs

travaux spéciaux dont le plus important et le plus connu

est celui que M. Weslphall a inséré, en 1863, dans la.

Gazette générale de psijchiatrie.

.'jori'oiao'

Observation I

So.MJiAïUE. — Ataxie locomotrice au début. — Symptômes graves de paralysie générale pendant six mois. — Disparition de ces symptômes depuis deux ans. — Persistance et aggravation de l'ataxie locomotrice.

M. X.,., âgé de quarante ans, "à eu une affection syphilitique à vingt-trois ans. De vingt-cinq à trente-cinq ans, il a éprouvé de temps en temps de l'oppression et des douleurs subites aux jambes, douleurs qui le forçaient de s'arrêter.

A trente-cinq ans, la marche devient embarrassée; les mouvements sont incertains, saccadés et ont quelque chose de convulsif. Ces symptômes avaient été précédés d'une diplopie qui avait persisté six semaines.

A trente-six ans et demi, congestions cérébrales suivies d'embarras de la prononciation. ' '.'^

Quelques désordres légers avaient cïéjà! été remarqués clii côté de l'intelligence, lorsque le délire ambitieux éclata à trente-sept ans. Après une période d'agition de plusieurs

(1) Annaks médico-psi/chologiques, 1802.

14 BK l'ataxik locomotrice

mois, le malade devint plus calme, mais rinlelligence paraissait affaiblie, l'embarras de la parole était très prononcé; miction et défécation involontaires ; station impossible. Cependant, sous l'influence d'un traitement actif, on vit peu à peu une partie des symptômes disparaître. Les fonctions de la vessie et du rectum reviennent à l'état normal, l'embarras de la parole cesse, l'intelligence se raffermit, les mouvements des jambes seuls restent si désordonnés que la marche est toujours impossible.

Sije n'avais pas su, quand je vis M. X..., qu'il avait eu, deux ans auparavant, de l'embarras de la parole, du délire ambitieux, de la paralysie des sphincters, je n'aurais pas pu soupçonner de si graves antécédents. Le malade paraissait raisonnable, sa parole était libre. Cependant, bien qu'on ne pût constater aucun désordre mental apparent, M. X... n'avait pas recoiivré toute l'activité de son intelligence. "Voici, à cet égard, les renseignements écrits fournis par son médecin.

« Aucune idée fausse n'est venue assiéger l'esprit depuis bientôt deux ans. Le malade manque sans doute d'énergie dans la volonté, il se laisse facilement impressionner ; il a parfois des mouvements d'impatience, mais il s'intéresse à tout ce qui se passe et lit avec plaisir les journaux, les revues, et dans l'intimité il formule des jugements raisonnables sur ce qu'il a lu ou sur ce qui se passe autour de lui. Si la mémoire de M. X... est un peu affaiblie, elle est cependant assez active pour lui permettre de fournir lui-même à ses médecins les renseignements les plus utiles sur les diverses circonstances de sa maladie. »

L'alaxie locomotrice était facile à constater. La marche était impossible à cause des mouvements désordonnés et comme convulsifs des membres inférieurs ; mais le malade assis contractait très fortement les muscles des jambes,

m l'aTAXIE LÛCOMOTIUCE 15

qu'on pouvait tliflicilement faire iléchir quand elles étaient étendues.

On avait noté chez ce malade et on observait encore chez lui des douleurs névralgiques dans les membres, douleurs qui revenaient par accès et qui semblaient remplacées parfois par de l'oppression ou des migraines.

I. L'association de l'ataxie locomotrice et de la paralysie générale ne parait pas très rare, et, sans nul doute, si la première de ces maladies était plus connue, on n'aurait pas manqué d'en citer quelques exemples. Ce fait de la réunion des deux maladies a un certain intérêt, parce qu'il peut souvent jeter du doute sur le diagnostic et entraîner des erreurs de plus d'une sorte.

II. Ce malade a offert les symptômes d'une paralysie générale grave (embarras de parole, délire ambitieux, paralysie des sphincters) ; cependant il paraissait guéri depuis deux ans. Les faits de ce genre, qui deviennent de moins en moins rares, sont difficiles à expliquer en présence des doctrines anatomopathologiques professées aujourd'hui.

Ce qu'il y a de certain, c'est qu'on peut facilement diviser les paralysies générales en deux classes :

1° Celles qui débutent par la démence et la paralysie. Elles se terminent, dans tous les cas, par la mort sans offrir de période de rémission.

2" Celles qui débutent par la manie ambitieuse, la mélancolie ou la stupeur. Ces paralysies, comme les premières, entraînent souvent la mort, mais elles offrent cela de particuhcr qu'elles peuvent aussi se terminer par la guérison, la manie chronique et la démence sans paralysie.

N'y a-t-il là que deux formes de la môme maladie? Los lésions anatomiques sont-elles les mômes?S'il en est ainsi,

10 DE l'ataxie locoaiotkice

pourquoi celle marche loujours progressive clans un cas; pourquoi dans l'autre, au conlraire, ces relours inespérés à la santé, ou au moins ces suspensions de la maladie pendanl plusieurs mois ou même plusieurs années? « Si je consulte mes propres observations, dit Guislain,je découvre dans la paralysie générale une autre paralysie qui m'annonce que la substance cérébrale se décompose. C'est un état paralytique permanent ascendant et progressif. » N'est-ce pas là la véritable, la seule paralysie générale?

Observation II

SoMMAiRE. — Strabisme. — Diplopie. — Amblyopie. — Douleurs des membres — Désordres musculaires peu appréciables. — Plus tard, embarras de la parole. — Affaiblissement de la mémoire. — Faiblesse générale. — Paralysie des sphincters.

M. X..., négociant, à Bruxelles, âgé d'environ cinquante ans, a été atteint, il y a quatre ou cinq ans, de diplopie, de strabisme et d'un commencement d'amaurose de l'un des yeux; plus tard, on vit apparaître des douleurs très aiguës dans les jambes. Elles avaient lieu par accès et consistaient en des élancements rapides, comme celles qu'on observe dans l'ataxie locomotrice; le désordre dans la marche était peu appréciable. Cependant, quand le malade se retournait un peu brusquement il vacillait sur ses jambes, M. Duchenne (de Boulogne), qui le vit à cette époque, diagnostiqua une ataxie locomotrice à la première période.

Il y a quinze mois environ, la parole commença à s'embarrasser et la mémoire à s'affaiblir. Ces symptômes augmentèrent graduellement ; le malade dut quitter ses occupations et se résigner à vivre à la campagne. Il résulte d'une lettre écrite par la fille de JI. X... que celui-ci est

DE l'aTAXIE locomotrice

arrivé aujourd'hui ù un degré déjà avancé de la paralysie générale. J'ai pu constater que la démence surtout a fait de grands progrès ; le malade méconnaît les personnes avec lesquelles il avait autrefois des relations habituelles. Cependant le défaut de coordination des mouvements n'est pas appréciable, et l'on ne constate rien dans la démarche i^u'on ne voie chez les malades simplement paralytiques. L'ataxie locomotrice semble donc arrêtée dans sa marche (1).

Observation III

Sommaire. — Céphalalgies. — Diplopie. — Légers troubles de l'iiitelllgence. — Symptômes de paralysie générale qui disparaissent et soià suivis d'unfi paraplégie . . , ,

M. X... à l'âge de trente-quatre ans environ, a commencé à éprouver de grands maux de tête et de la diplopie.

A trente-cinq ans, sensation de pesanteur et de faiblesse dans le èm5 et ]a jambe gauches; assez souvent, incontinence d'urine.

(1) J'ai cru devoir supprimer ici les réflexions dont je faisais suivre cette ■observation et qui se rapportaient à la question du diagnostic différentiel de l'ataxie locomotrice et de la paralysie générale. Cette question, en effet, ne me paraît plus pouvoir' être envisagée aujourd'hui de la même manière.

Des observations très nombreuses, recueillies depuis vingt-cinq ans, ont prouvé combien l'évolution de l'ataxie locomotrice offre d'anomalies. On a pu constater dans beaucoup de cas que de longs intervalles séparent souvent l'apparition des divers symptômes, etc.

Quand on voit la paralysie générale survenir chez nn malade qui est ou a été atteint de paralysie de la troisième ou de la sixième paire, comment pourrait-on, comme on l'a fait autrefois, considérer ces symptômes comme précurseurs de la paralysie générale? N'est-il pas plus probaljle, vu leur extrême fréquence dans la première période de l'ataxie locomotrice, qu'ils doivent être rattachés à cette dernière.

Le malade qui fait le sujet de la seconde observation, avant d'être atteint de paralysie générale avait eu de la diplopie, du slrablsme, de Vamhlijopie et des douleurs fulgurantes, c'est-à-dire les symptômes les mieux caractérisés de la première période de l'ataxie locomotrice.

Dans tous les cas semblables quand la paralysie générale survient, il n'y a plus, je crois, à, hésiter. On doit admettre que les deux maladies ont été associées et que la marche de l'ataxie locomotrice a pu être plus ou moins modifiée par le développement de la paralysie générale.

DAILLARGER, II. 2

18 DE l'aïaxie locomotkick

En même temps s'étaient produits des désordres intellectuels assez graves, i!.,,;,

Un médecin aliéniste appelé rédig-e une consultation dans laquelle il déclare qu'on doit redouter le développement « d'une paralysie et un dérangement plus complet de l'intelligence ».

Il conseille, avec réserve toutefois, le placement dans une maison de santé.

Cependant quatre ans s'écoulent. Les désordres de l'intelligence restent au même point, ou du moins n'aboutissent pas à un délire tranché.

A trente-neuf ans, le malade offre des symptômes plus graves. Deux médecins des hôpitaux de Paris constatent « l'altération des traits, un air d'hébétude, de l'embarras dans la parole, de la tibubation des membres inférieurs, symptômes caractéristiques de la paralysie générale des aliénés'

Un mois s'était à peine écoulé que les mêmes médecins, dans une seconde consultation, « déclarent ne plus constater chez ce malade l'ensemble des signes de paralysie générale (titubation, tremblement des mains, embarras de la parole, hébétude de la ligure et des réponses. »

Ils ajoutent « qu'il ne reste qu'une paralysie des membres inférieurs dont l'apparition a coïncidé aVec l'amendement des autres symptômes, mais ils regardent cette paraplégie comme étant d'origine cérébrale, ainsi que les premiers accidents, et comme constituant simplement une nouvelle manfestation de la maladie dont M. X... est atteint depuis plusieurs années, maladie qui continuera h faire des progrès et reprendra un jour ou l'autre sa forme cérébrale ».

Très peu de temps après cette consultation, je fus moimême appelé à voir le malade, et je ne trouvai plus que la paraplégie. Il n'y avait ni hébétude ni embarras de parole.

un l'aTAXIIC LOCOMOTHICE 10

Les réponses étaient justes, nettes, précises. Ce n'est pas qu^il n'y eût alors de véritables désordres de l'intelligence, mais ces désordres se manifestaient surtout par des actes, et le malade, devant les étrangers, pouvait parfaitement se maintenir, de telle sorte qu'on aurait pu le regarder comme à peu près sain d'esprit.

La paraplégie était presque complète ; à peine si le malade debout pouvait soulever ses jambes qui étaient d'ailleurs tout à fait insensibles.

Observation IV

Dans un grand nombre des cas, les lésions musculaires des membres inférieurs chez les sujets atteints d^ataxie locomotrice sont précédées de strabisme, d'amaurosc,, de diplopie, de paralysie de la paupière supérieure, quelquefois d'hémiplégie faciale, d'embarras de parole, deg'êne de la déglutition.

Ces symptômes constituent ce que M. Duclienne (de Boulogne), dans son remarquable travail, a nommé la période céphaliqiie.

Un fait très curieux, c'est que ces symptômes peuvent disparaître sans que pour cela la maladie s'arrête dans sa marche. M. Duchenne a insisté sur ce fait, et j'ai vu moimême un malade qui a commencé par olTrir une gêne très grande de la déglutition et de Yembarras de la parole, et chez lequel ces symptômes ont disparu. Le désordre musculaire est, au contraire, devenu si grave que la marche est tout à fait impossiijle (1).

(1) Il y a dans l'histoire île la démence paralytique, quelque chose qui rappelle cette période oéphalique do l'ataxic locomotrice. -, La manie ambitieuse, la mélancolie liypochondriaque qni prôcf'rlent si '

20 DE l'ataxie locomotrice

L^S; symptômes .d'e la paralysie générale, lorsquils surviennent, au début de l'ataxie locomotrice paraîtraient, jusqu'à un certain point, devoir être considérés comme faisant partie de la période céphalique ; ils peuvent remplaper les autres sypt^mes ou leur être associes. ïuvblv nn'

Dès lors, jie convient-il pas de se demander' si, (ïaris un certain nomijre de cas, ils ne peuvent aussi guérir comme les paralysies partielles de quelques nerfs crâniens, l'ataxie n'en poursuivant pas moins sa marche progressive.

je crois devoir rappeler ici que dans l'observation première le malade, au début de l'ataxie, a offert des symptômes graves de paralysie générale pendant six mois, et que ces symptômes ont disparu, l'ataxie locomotrice n'en

continuant pas moiiis.^, ^

Dans Inobservation IrVisième, -on des symptômes de paralysie générale précédés 'de .diplopie disparaître, mais être suivis de paraplégie.^^^^,^

A ces faits, je .crois devoir ajouter une observation do M. Brierre de Boismont, insérée dans les Annales i7iédicopsychohgiques.

.,,1,1 ,^';agit d'un malade qui avait été atteint c\e paralysie générole pendant dix-huit mois, el qui était resté parfaitement guéri pendant huit ans. Sa paralysie générale était des plus graves. Il avait d'ailleurs été vu par Esquirol, Bouchet (de Nantes), Blanche père^.^et^|)^ar^^^^^^^ et Brierre

de Boismont. ^ ^ . , r

Ce malade cependant offrit cela de particulier, qu'il avait eu dans la dernière période de sa paralysie générale des

souvent la démence paralytiqvie, guérisseat dans un assez grand nombre de ca= ; mais la démence paralytique n'en suit pas moins sa marche après un temps 'd'arrêt plus ou moins long.

Certaines folies spéciales seraient donc à la démence paralytique, ce que les paralysies partielles des nerfs crâniens sont à l'ataxie locomotrice.

Dli i/aTAXIE LOCOMOTRICI'; 21

vomissements très opiniâtres, et que pendant sa convalescence, les membres inférieurs conservèrent une faiblesse qui ne semblait point en rapport avec l'état général, car le malade fit usage de béquilles, ce qui n'arrive guère qu'aux

paraplégiques. )■„.;-,;. '•

Cependant, après huit' ans de bonne sàn te, "le délire ambitieux reparaît accompagné d'une 'très grande agitation; mais dès le début, le malade, qui n'avait pas d'embarras de parole, présente un désordre singulier d'ans la marcbe-. « Ce désordre musculaire',' dit M. Brierre de Boismbnt, se rapproche beaucoup de celui de l'ataxie. »

Ce malade semble avoir guéri de nouveau après cinq ans de maladie.

Je me borne ici à faire remarquer que cet aliéné dans la convalescence de sa paralysie générale s'était servi de béquilles comme les paraplégiques,, et que dans lè dernier accès, il offrait dès le début un désordre musculaire ressemblant à celui de Yataxie locomotrice.

Voici l'observation de M. Brierre de Boismont.

SoJiJUiuE. — Accès de inauie. — Guérison. — Paralysie géDérale survenue au bout de treize ans. — Guérisou pendant huit ans. — Manie chronique avec des symptômes de démence — Convalescence survenue après cinq ans.

« M. Charles, câgé de cinquanle-six"ans,'%'é^comple pas d'aliénés dans sa famille ; il est instruit, d'un bon jugement, gai, spirituel, a la répartie vive. Il exerçait une profession libérale à l'aide de laquelle il est parvciiii à se créer' (me existence. Son caractère est violent et sa constitution vigoureuse. Habitant les pays à esclaves, ilse Irouvaimpliqué dans une de ces vendettes, particulières à ces coutrées brûlantes et dont la conséquence fut p^ptlt lùi lin ctnpoisonncment. Les soins médicaux lui sauvèrent la vie, mais il

i2 Diî l"at.\.\ii-: LocoMOTHicii:

survint aussitôt un délire qui dura quinze jours avec une grande agitation ; cotte exaltation fut remplacée par une facilité à se laisser diriger, qui dég-énérait en une véritable faiblesse. Peu à peu, ces symptômes s'amendèrent, et après quelques mois de maladie, M. Cliarles avait recouvré entièrement la santé, et il put augmenter sa fortune. Treize ans s'était écoulés, sans qu'il eût éprouvé le moindre trouble dans la raison, lorsqu'il fut repris d'une nouvelle exaltation très violente; il voulait tout briser, se mettait dans des fureurs extrêmes et tenait les propos les plus incobérents. On prit le parti de le conduire en Europe, il débarqua dans un port de France et fut dirigé sur l'asile Saint-Jacques, dont le docteur Boucbet était le médecin-directeur. Les notes de ce médecin distingué indiquent une paralysie générale des plus graves et annoncent une terminaison fatale dans un espace assez rapprocbé.

« La famille, qui liabitait Paris, le fit transporter dans l'établissement d'Esquirol. Ce médecin célèbre diagnostiqua une paralysie générale des plus intenses. La forme que présentait M. Charles élait celle qu'on appelle manie ambitieuse, il voulait sans cesse faire des achats, il élait immensément riche, les prix lui importaienlpeu. Trois mois après, il élait placé dans la maison de santé du docteur Blanche, à Montmartre. Son état s'était encore aggravé : le moindre mouvement, la plus légère pression à l'épigastre tlélerminaient aussitôt des vomissements d'une abondance extrême ; il était tombé dans le dernier degré de marasme. MM. Falret et Voisin, appelés en consultation, après avoir constaté l'existence, d'une paralysie générale très avancée, trouvèrent l'affaiblissement si grand, qu'ils regardèrent le malade comme perdu.

« Après six mois de soins, il y eut un peu d'amélioraiion. M. Charles put conserver les potages qu'on lui don-

DE l'ataxie locomotrice 23

liait, faire quelques mouvements, se lever cl marcher dans son appartement, soutenu par deux domestiques. L'embarras de la langue, le tremblement des membres, l'incohérence subsistaient, mais à un degré moindre. Deux mois après, il avait recouvré assez de forces pour retourner chez lui; sa raison n'était pas encore tout à fait rétablie. A cette époque, la faiblesse de ses membres ne lui permettait que des mouvements très incomplets et il ne marchait qu'en s'appuyant sur deux domestiques. Dans l'espace do trois mois, un mieux très notable s'opéra dans son état, il put, après s'être servi de béquilles, d'une canne, marcher tout seul, et son intellig-ence, obscurcie pendant plus de dix-huit mois, reprit toute sa lucidité. Cette guérison fut si radicale, que les frères de M. Charles le charg-èrent de la direction de leurs affaires, et pendant les huit années qui s'écoulèrent entre son rétablissement et sa troisième rechute, il fit preuve d'un excellent jugement dans la gestion des intérêts qui lui avaient été confiés. Tout à coup et sans cause connue, un délire furieux éclata quinze jours avant son entrée dans la maison. Lorsqu'on me l'amena, il était étendu sur un matelas et maintenu par la camisole, ne cessait de crier, de hurler, de tenir des propos incohérents. Il refusait de boire et de manger. En l'examinant, je constatai qu'il avait de la difficulté à parler, mais pas de bég'ayement; l'imperfection du lang-age tenait à l'absence de dents ; il marchait en fauchant et le désordre musculaire se rapprochait beaucoup de l'ataxie locomotrice de M. Duchenne (de Boulog'ne); ses discours, quoique incohérents, avaient de la suite, la mémoire était bonne. Lorsque l'agitation fut un peu calmée, je constatai que son jugement était conservé; ses premières phrases, très raisonnables, décelaient un esprit judicieux, fin, un peu railleur, mais bientôt les phrases s'entrc-choquaient et il n^y

24 DE L'ATAXIE LOCOMOTRrCE

avait plus de suile. Il resLail des heures entières à ramasser dans le jardin des pierres, des morceaux de bois, des brins de paille, et il en faisait des collections, assurait que c'étaient des choses précieuses, et il commençait une dissertation sur chacun de ces objets, auxquels il attribuait les propriétés les plus remarquables. Ses poches étaient toujours pleines de cailloux. Cet état dura cinq ans. Dans le courant de la dernière année, il devint beaucoup plus calme, parlait souvent d'une manière très sensée, bien qu'il y eût encore des incohérences. Pour remédier à son embarras de parler et à sa faiblesse dans les extrémités inférieures, il avait imaginé depuis long temps de compter à haute voix, des heures entières, une, deux, trois, etc., et de pomper à cinq ou six reprises différentes dans la journée; aussi était-il parvenu à s'exprimer plus distictement et à faire de très longues promenades. Il avait conservé la manie de faire collection de vieux chiffons, de brins de paille, des morceaux de bois, et lorsqu'on lui en demandait la raison, il disait qu'on ne savait pas la valeur de ces divers objets. Les trois derniers mois qui précédèrent sa sortie, malgré quelques bizarreries, il était revenu à un état presque normal, son raisonnement était celui d'un homme instruit, connaissant les bons et les mauvais côtés de l'humanité; ses conseils, empreints de ce sens pratique qui est la vraie philosophie de la vie, excitaient souvent l'étonnement, surtout lorsqu'on se.rappelait cette longue nuit de l'intelligence, sillonnée, il est vrai, de temps en temps par des éclairs de raison. Durant le temps qu'il resta à la maison, on ne constata nà; inégalité de pupilles, ni bégayement, ni perte de mémoire, ni faiblesse d'un côté, ni tremblement des membres, en un mot, aucun des symptômes de la paralysie générale. Cette maladie, constatée par Esquirol, Bouchet (de Nantes), MM. Falrel, Voisin, avec tout