DE' L'ATAXIE LOCOMOTRICE

le cortège des si§-nes les plus redoulables, avait totalement disparu, et le désordre de rintelligence qui avait soudainement éclaté au bout de huit ans, sous la forme maniaque, s'était lui-même tellement amélioré>près une durée de cinq ans, que quand M. Charles sortit, on pouvait dire qu'il était on voie de convalescence. »

Les deux-observations qui suivent, sont celles dont j'ai parlé au commencement de ce mémoire. Elles ont été recueillies par moi, il y a plus de cinquante ans, pendant mon internat, à Charenton, dans le service d'Esquirol. Comme je l'ai dit, je les avais oubliées, lorsque j'ai sig-nalé, pour la première fois en 1861 , les rapports de l'ataxie locomotrice et de la paralysie générale.

On verra que dans ces deux cas, la lésion analomique était parfaitement caractérisée; mais que je l'ai interprétée d'une manière erronée.

La substance blanche des cordons postérieurs de la moelle, devenue grise par suite de la dégénérescence scléreuse, a été prise par moi pour de la substance grise. Je supposais que la substance grise centrale s'était bypertropliiéeet que, peu à peu, elle avait écarté de dedans en dehors les cordons postérieurs, formant ainsi à la surface de la moelle comme unnouveau cordon desubstance grise. J'avais donc donné à mes observations le titre de : HypertrojjJne de la siibstxmce grise de la moelle, auquel il faut substituer celui do Dégénérescence scléveuse des cordons postérieurs.

Il est intéressant de rappeler qu'une année auparavant en 1832, Monod avait commis la même ei^reur. Dans son mémoire sur diverses maladies de la moelle, inséré dans les Bulletins (Sa la Société anatomique, cet autour cite en effet deux observations ayant pour litre: Hyper troiiihie de la substance grise de la moeUe. Or, en lisant ces deux obser-

-'^ DE i/ataxik locomotricis

valions, il est facile de reconnaître qu'il s'agit, comme clans celles que j'ai moi-même recueillies, de la dég-énérescence scléreuse des cordons postérieurs.

Dans ma première observation on trouve réunies les lésions de l'ataxie locomotrice et celles de la paralysie générale, de sorte qu'aucun doute n'est possible, quant à l'existence des deux maladies. C'est, je crois, le premier cas où cette réunionaitété constatée d'unemanière certaine.

Depuis mon travail de 1861, on a, il est vrai, rappelé une observation que Ilorn a publiée en 1833 dans ses Archives^ et on a cru voir dans cette observation un cas d'ataxie locomotrice compliquée de paralysie g-énérale; mais si, dans ce cas, l'ataxie n'était pas douteuse, il n'en est pas de même, à mon avis, de la paralysie générale, et c'est ce que j'essayerai de démontrer plus loin.

Je crois d'ailleurs devoir ajouter ici que Horn n'a rien dit de l'existence de la paralysie générale chez son malade, bien que cette affection fût déjà très connue; il n'a parlé que à.' aliénation mentale et de démence (1).

Observation' V

Délire mélancolique et démence jKiralytique chez unmalade atteint dataxie locomotrice depuis plusieurs années.

Sommaire. — Syphilis. — De trente à trente-huit ans, douleurs de poitrine et vomissements. — Ces accidents sont remplacés par des douleurs dans les membres inférieurs. — A ces douleurs succèdent de la céphalalgie et une hémiplégie faciale, puis délire mélancolique et paralysie générale. — Mort. — Autopsie. — Sclérose des cordons postérieurs de la moelle, adhérence des membranes à la couche corticale des circonvolutions: cavité gaugréneuse dans le poumon droit.

M. B..., âgé de quarante et un ans, horloger, a été placé à Charenton le 6 avril 1834 .

(1)M. Horn publiait son observation eu 1833 et les ouvrages de et de Calmeil avaient paru en 1826.

HE t/ataxie t.ocomotiuce 27 Voici les renseigncmonls qui furent recueillis sur ce malade.

Il a élémililaire pendant six ans, de seize à vingt-deux ans. Il a eu la syphilis, mais il a, dit-on, été bien guéri.

A l'âge de trente ans, il exerçait la profession de tourneur en cuivre et fut pris de douleurs dans la jjoitrine et souvent de vomissements bilieux. Ces accidents se prolongèrent pendant huit ans, puis ils furent remplacés par des douleurs dans les membres inférieurs, douleurs qui furent considérées comme de nature rhumatismale.

Il y a quinze mois, en avril 1833, ces douleurs ont cessé et il survint des c&phalalgies et une jmrahjsie du côté droit de la face.

Le délire a débuté, il y a dix jours seulement, le 27 mars et, dès le 28, le malade était en proie àune grande agitation. Les conceptions délirantes sont de nature triste. M. B... croit qu'il ne pourra payer ce qu'il doit et qu'on va le faire saisir. Il voit des voleurs partont. Il a tenté plusieurs fois de se suicider. Après avoir eu plusieurs accès d'agitation très vive, il est tombé dans la stupeur.

Dès son entrée à Charenton, le malade ne pouvait se tenir en équilibre sur ses jambes et on dut, pendant le jour, le maintenir sur un fauteuil. 11 avait de l'embarras de la parole, mais les renseignements ne font pas connaître à quelle époque remontaient les troubles de la locomotion et l'embarras de la prononciation.

Quant à l'état intellectuel de M. B..., on constatait chez lui l'existence d'hallucinations de l'ouïe et des signes de démence. Il entend les cris de sa femme qu'on maltraite, dit-il, dans une cour voisine ; il prétend qu'on veut l'empoisonner et qu'un malade habitant la même salle est payé pour l'injurier. La mémoire est très affaiblie.

Paralysie de la vessie, qui a forcé de recourir plusieurs

28 DE l'ataxie locomotrice

fois au callieLérismo ; la peau du sièg-iC a commencé à s'excorier.

Six semaines s'étaient à peine écoulées que le malade offrait les symptômes d'une paralysie générale avancée. Cependant la vie se prolongea encore cinq mois, et la mort eut lieu le 48 octobre 1834.

Autopsie, — Le corps est très émacié, la peau du sacrum est evxcoriée et d'nn rouge foncé ; os du crâne très épais, très injectés à droite, la dure-mère est aussi très injectée du même côté et couverte de très nombreuses gouttelettes de sang noir. En l'incisant, il ne s'écoule que très peu de sérosité.

Dans toute l'étendue de la voûte crânienne, la dure-mère est tapissée par une fausse membrane très mince ; cette fausse membrane, colorée à droite par du sang très rouge, est incolore à gauclie, elle se prolonge à la base et dans le canal rachidien. . ^ ,

Le cerveau est volumineux, les circonvolutions sï)nt larges, rapprochées les unes des autres ; épaississement et opacité du feuillet viscéral de l'arachnoïde dans certains points, mais principalement sur les côtés de la grande scissure interhémisphérique; adhérences de la pie-mère dans un très grand nombre de points ; substance grise rouge couleur de chair.

La substance blanche offre beaucoup de bouches vasculaires, mais peu de sang.

La substance grise de la protubérance est colorée comme celle du cerveau.

Chacun des ventricules latéraux contient environ trente grammes de sérosité.

La dure-mère, à la partie supérieure du canal rachidien, mais cnarrière setdement, est tapissée par une fausse membrane^ épaisse, cûmme fibreuse, qui se continuait en bas et

DE l'ataxie locomotrice ^9 en haut, mais en s'amincissant très rapidement, ne consti- Uiant plus qu'une fausse membrane ordinaire.

La moelle, dépouillée de sa membrane propre, offre une altération très remarquable à sa face postérieure.

Dans toute l'étendue de cette face, les deux cordons médians sont remplacés par un cordon dé couleur grise qui règne dans toute l'étendue. Ce cordon est beaucoup plus large à la région lombaire, et il va graduellement en s'amincissant jusqu'cà la partie supérieure, où il finit en pointe, aj^ant ainsi la forme d'un très long triangle. Ce cordon gris est divisé en deux parties par une membrane qui pénètre vers le centre de la moelle, et qui n'est autre que la membrane propre de la moelle séparant les deux cordons postérieurs. ifwiPr La substance grise intérieure est rosée. Parmi les ganglions spinaux, examinés avec soin, beaucoup sont atrophiés.

Dans la région lombaire et à' gauche, on en trouve un plus volumineux, il est dufi ' et ''c'omme fibreux; en l'incisant/On 'déco uVrè qil'il formait un petit kyste à parois épaisses èt contenant un peu de liquide inColoTei^iL ; Les racines postérieures sont atrophiées. Thorax. — Cœur large et mou ; nulle trace de tubercules dans les poumons qui sont fortement engoués; dans le lobe inférieur dn poumon droit, on découvre près de la surface une petite cavité d'une pouce de long sur un demipouce de large; elle est vide et de couleur noire, sa paroi est formée par une couche d'une ligne environ d'épaisseur. Celte cavité qui avait une légère odeur gangreneuse, communiquait avec la plèvre par une fistule étroite, et à l'ouverture de la poitrine, l'air s'est échappé en sifllant.

Abdoinen. — La muqueuse do l'estomac a une couleur d'un noir ardoisé, celle de l'intestin grôlc est d'un rouge

30 DE l'ataxie locomotrice

violet dans une assez grande étendue. La muqueuse de la vessie était aussi très roug'e.

L'alaxie locomotrice chez ce malade, est démontrée par les symptômes et les lésions.

Les lésions constatées à l'autopsie ne laissent non plus aucun doute sur l'existence de la paralysie générale. Je crois cependant, quant aux symptômes de cette maladie, devoir faire remarquer que le délire chez M. B... était caractérisé par des conceptions mélancoliques, des idées de persécution et des hallucinations. Il n'y avait ni délire amhitieux ni délire hypocliondriaque.

On peut assurément observer le délire mélancolique ordinaire chez les paralytiques, cependant il est bien rare qu'il ait cette persistance, cette netteté et qu'il soit caractérisé par des hallucinations aussi actives.

On sait combien l'ataxie locomotrice peut présenter d'irrégularités dans sa marche, mais peut-être convient-il de constater ici que la période céphalique qui marque habituellement le début de la maladie, n'est survenue que la dernière (céphalalgie, paralysie faciale, puis délire mélancolique et paralysie générale).

En 1861, j'avais signalé des cas dans lesquels les symptômes de la paralysie générale étaient survenus au début de l'ataxie, et ces symptômes me semblaient devoir être rattachés à la période céphalique; or, je crois devoir faire remarquer que^ chez ce malade, le délire et la paralysie générale ont suivi de près l'apparition de la céphalalgie et la paralysie faciale.

J'ai parlé plus haut d'une observation que Horu a publiée en 1833 àain& &Qi Archives, et qui a été citée depuis coriime un exemple d'ataxic locomotrice compliquée de paralysie générale, et j'ai ajouté que l'existence de la pa-

DE l'aïaxie locomotrice 31

ralysie générale, dans ce cas, ne me paraissait pas démon Irée.

Ilorn en effet n'a pas constaté à l'autopsie les lésions de la paralysie générale, bien que la maladie dût remonter à quatre années. Il ne mentionne ni l'opacité, ni l'épaississement de l'arachnoïde, ni les adhérences de la pie-mère k la couche corticale, ni l'atrophie du cerveau.

Quant aux symptômes il n'y a aucun détail sur la nature du délire. On ne peut donc juger si ce délire offrait ou non quelques-uns des caractères qu'on observe chez les aliénés paralytiques. L'embarras de la parole est certainement un symptôme très important, mais je dois rappeler qu'on l'observe quelquefois chez des ataxiques qui ne sont point atteints de paralysie g-énérale, et spécialement dans la forme qu'on a désignée sous la dénomination de forme cérébrale.

Je dois d'ailleurs rappeler, comme je l'ai dit plus haut, que florn n'a pas prétendu que son malade fût atteint de paralysie g-énérale, mais seulement A' aliénation mentale.

Observation VI

Délire des grandeurs éclatant tout à coup chez un malade atteint depuis vingt-trois ans dataxie locomotrice.

SoM.MMiiE. — Sypliilis. — Ataxie locomotrice remontant à vingt-trois ans. — Ennbarras de la parole — Tout à coup explosion du délire ambitieux. — Phtisie pulmonaire. — Diarrhée. — Marasme rapide. — Eschares. — Mort quarante jours après le début du délire. — Autopsie. — Nulles traces d'adhérences des membranes à la couche corticale.— Dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle. — Atrophie des racines postirieures.

AI. X..., âgé de cinquante-quatre ans, ex-employé aux finances, a été amené à Charenton le 30 août 1833.

Voici les renseignements qu'on obtint sur les antécédents.

32 Di<: l'ataxh!; locomotrice

M. X..., à l'âge de vingl-cinq ans, a eu la syphilis.

Quatre ans plus tard, il éprouva tout à coup une impossibilité presque absolue de marcher sans aide, et, en même temps, un grand affaiblissement des membres thoraciqucs. Ces symptômes ont été, dès le début, accompagnés de douleurs dans les membres et d'im einbarras de la parole qui se manifestait de temps en temps. Il n'y avait d'ailleurs aucune trace de délire.

Le malade, pendant onze ans, a pu continuer à se rendre à son bureau. Il allait à pied, mais appuyé sur le bras d'un aide et, en outre, se servait d'une canne. Dans son appartement il marchait seul, en s'appuyant sur une canne.

M. X..., malgré son éUt de maladie qui durait depuis onze ans, s'est marié à l'âge de quarante ans. Il a alors renoncé aux fonctions qu'il remplissait au ministère des finances.

Les douleurs paraissent avoir été toujours très vives, mais, dix ou douze jours avant l'entrée du malade à Charenton, elles avaient acquis une si grande intensité que l'insomnie était devenue complète. C'est alors que le médecin de M. X... lui fit faire des frictions avec une pommade laudanisée. Après trois jours de l'emploi de ce moyen, les douleurs ont cessé, mais le délire a éclaté.

Dès le début, ce délire a été caractérisé par des idées de grandeurs et de richesses. M. X... prétend qu'il est le neveu de Louis-Philippe et qu'il possède une grande fortune ; il veut spéculer sur le change des monnaies, etc.

Il y a évidemment un peu d'embarras dans la parole. Du reste, excitation très vive, incohérence dans les idées. Le malade crie, injurie les personnes qui l'entourent. Il se plaint beaucoup de sa femme parce qu'elle l'a fait enfermer.

DE l'ataxie locomotrice 33 M. X..., (lîîs son entrée, ne pouvait plus se soutenir sur les jambes. Il est Gxcessivqmont maigre, il a.^d^^^l^^^â,mvrhée et ne prend que des potages. ., . ,., ,p.,,-i,-f Mîir.v..

L'excitation continue pendant toutle mois de septembre, le marasme augmente, des eschares; sejoriiient au sacrum et aux deux trocliantcrs, et la mort:a lieu le 29 septembre 1833.

Autopsie, vingt-neuf heures après la mort.

Les os du crâne sont lourds et compacts sans injection marquée. La dure-mère incisée, il rie s'écoule qu'une très petite quantité de sérosité.

L'arachnoïde offre, surtout sur le trajet des gros vaisseaux et en arrière, un grand nombre de taches' blanches et opaques. Légère infiltration de la pie-mère; ses vaisseaux sont très injectés, mais elle s'enlève partout facilement et il n'y a aucune adhérence à la couche corticale. La substance grise incisée est colorée d'une manière remarquable ; elle est partout plus ou moins rouge. La substance blanche offre beaucoup de vaisseaux, mais peu de sang-. Le corps calleux et la voûte à trois .piliers ont une consistance très faible. La substance grise du: cervelet est colorée comme celle des circonvolutions; même coloration dans la protubérance annulaire.

Le canal rachidien ouvert, on constate tout d'abord une atrophie assez considérable de la moelle, mais on est surtout frappé d'une particularité très remarquable. En arrière, en effet, on constate, dans toute la longueur, l'existence d'une sorte de ruban de couleur grise qui, très étroit à la partie supérieure, va graduellement en s'élargissant jusqu'à la région lombaire, où il occupe presque toute la largeur delà face postérieure de la moelle. Cette espèce de ruban gris est séparé, de chaque côté des cordons latéraux, par un sillon bien marqué. En incisant la moelle en travers,

BAILLAnOEIl, H. 3

34 DE l'aïaxie locomotrice

on enlève facilcmenL ce faisceau gris qui a la forme d'un triangle, dont le sommet est au centre et la base à la surface de la moelle qui lui forme une espèce de canal. L'épaisseur de ce faisceau va en diminuant vers la partie supérieure et, auprès du bulbe, il ne forme plus qu'une couche très mince et peu distincte.

Les racines postérieures des nerfs sont très atrophiées, elles ont une teinte grisâtre. Les nerfs eux-mêmes sont légèrement atrophiés.

Thorax. — Les poumons contiennent beaucoup de tubercules. x4lU sommet du poumon gauche, vaste caverne très superficiellement située. D'autres cavernes plus petites dans les autres points des deux poumons. Çà et là, de la matière mélanique. Le cœur est sain.

Abdomen. — La muqueuse de l'estomac a une couleus noirâtre, disséminée par plaques. La muqueuse du cœcum est d'un rouge très foncé, épaissie et fongueuse.

L'existence de l'ataxie locomotrice chez ce malade n'a pas besoin d'être discutée. La dégéresccnce grise des cordons postérieurs a été constatée dans toute l'étendue de la moelle, et d'autre part, M. X... depuis vingt- trois ans, avait des douleurs très fortes dans les membres et il ne pouvait marcher qu'en s' appuyant sur une canne. Il ne sortait même de chez lui qu'appuyé sur le bras d^un aide.

Quant à la paralysie générale, elle n'était encore qu'à son début, mais le délire des grandeurs et l'embarras de la parole ne laissaient guère place au doute. A l'autopsie, on n'a trouvé, il est vrai, aucune adhérence des membranes à la couche corticale, mais l'explosion du délire ne datait que de quarante jours. Si la vie s'était prolongée, il est très probable qu'on eût rencontré les lésions de la péri-encéphalite.

DE l'ataxie locomotrice 35

Les quatre premières observations do ce travail, comme je l'ai indiqué, ont été publiées en 1861 dans les arcliives cliniques, mais dans mon mémoire de 1862, qui n'a pas été achevé, j'en indiquais deux autres, dont voici le résumé (1).

I. M. X..., notaire, âgé de quarante-cinq ans, a été atteint, il y a trois ans, de diplopie et de strabisme externe. Une amiée plus tard, douleurs térébrantes dans les membres inférieurs, C«:;s douleurs survenaient par accès et étaient très vives. Le malade était devenu impuissant.

Bientôt on put constater un peu de désordre dans la marche, M. X... jetait pour ainsi dire les jambes en avant et fi-appait plus fortement le sol.

Il y a six mois, on a commencé à observer un embarras très léger de la parole, l'articulation des mots était précédée d'un peu de tremblement des lèvres. La mémoire a peu à peu beaucoup diminué ; il n'y a plus de suite dans les idées. M. X... est devenu avec les étrangers d'une familiarité qui étonne les personnes de sa famille. Le caractère s'est beaucoup modifié.

On trouve ici comme symptômes de l'ataxie locomotrice : la diplopie, le strabisme, l'impuissance, les douleurs térébrantes revenant par accès et même un commencement de désordre dans la démarche et comme symptômes de la paralysie générale, l'embarras de la parole, le changement de caractère et un commencement de démence.

IL M. X..., ancien élève de l'École polytechnique, âgé de trente-trois ans, a commencé par présenter un embarras de parole qui graduellement est devenu très grand. En môme temps on s'apercevait que peu à peu la mémoire diminuait. Le malade était devenu très irritable.

(1) Voir Annales médico-ps'jcholofjiques, 1862, t. VIII, p. 1.

36 DE l'ataxie locomotrice

Il y a un an, strabisme externe et diplopie, impuissance, douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs.

Il y a six mois, désordre alaxique dans la démarche. Ce symptôme s'est rapidement aggravé et le malade peut à peine se tenir debout.

Pour caractériser l'ataxie locomotrice, nous avons dans ce cas la diplopie, le strabisme, l'impuissance, les douleurs fulgurantes, le désordre de la démarche et pour caractériser la paralysie générale, l'embarras de la parole et un commencement de démence.

Comme on le voit, chez ce malade, ce sont les symptômes de paralysie générale qui ont précédé ceux de l'ataxie.

Il y a une question que je n'ai fait qu'indiquer dans ce travail, mais que je me propose d'étudier plus loin dans une note complémentaire, je veux parler de l'influence de l'ataxie locomotrice sur la marche de la paralysie générale.

Chez l'un des malades (obs. I) des symptômes graves de paralysie générale après avoir persisté six mois avaient complètement disparu depuis deux ans, et chez un autre (obs. III) ces mêmes symptômes avaient été remplacés par une paraplégie.

J'espère prouver par d'autres observations qu'il n'y a pas eu dans ces deux faits de simples coïncidences.