‹ Recherches sur les tumeurs congénitales de la région sacro-coccygienneChapitre 20 sur 30 · TES · texte numérisé non relu

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la ligne médiane, et était adbérente à la peau, mais non avec les

parties profondes. Cette particularité permit d’éloigner l'idée d’un

spina aucien. La tumeur est enlevée avec facilité. L'evamen de la pièce montre qu'il s’agit d’un kyste dermoïde pileux. La tumeur est constituée par une poche à paroi solide; le contenu est composé de cellules épidermiques, stratifiées en lames minces, un peu analogues par l'éclat au blanc de baleine; ce n’est pas de la matière sébacée pure et i! est possible que cette tumeur soit formée par une inclusion de la peau de celte région survenue pendant la vie intra-utérine, En effet il existe chez les enfants, au-dessus de l'anus, une dépression de la peau qui manque ici.

L'examen histologique donne les détails suivants : il est fait par M. Troisier. La paroi présente la structure de l’épiderme, on y trouve les couches de Malpighi et des couches superficielles de cellules cornées. La partie profonde de la couche de Malpighi est sinueuse et repose sur du tissu conjonctif, dans lequel on ne irouve ni papilles proprement dites, ni glandes, ni poils. En raison du contenu exclusivement épidermique on peut croire qu'il s’agit d'un kyste dermoïde bien que la paroi ne présente pas la structure de la peau dans tous ses détails.

OsservarTioN. Panas. — On porta à ma consultation de l'hôpital Lariboisière une petite fille de 7 jours, débile, ayant une teinte sub-ictérique qui était née avec nne tumeur volumineuse de la région coccygienne, de la grosseur d’une orange ; elle se prolongeait en avant du côté de l'anus, dont la demi-circonférence postérieure était comme cachée par le pédicule de celle-ci.

Arrondie, lisse, sans bosselures apparentes et d’une consistance mollasse, la masse néoplasique était recouverte d’une peau normale à la base, mince, rougeâtre, et comme fractionnée vers le sommet où elle adhérait d’une façon intime avec les couches subjacentes. Sar un point le derme était déjà excorié probablement par le méconium et l’urine-qui souillait continuellement cette partie de la peau.

Un autre détail important, c’est l'existence d’un gros plexus vari-

queux constitué par les veines sous-cutanées volumineuses qui rampent sur la tumeur de la base au sommet. Cette vascularité veineuse excessive de la masse nous à paru un indice certain que le néoplasme en question était en voie de prolifération très active, et c’est ce qui a été confirmé par l'examen histologique. En revanche, on n'y sentait pas de battements, et l’auscultation ne -relève aucun bruit anormal. Ajoutons que la tumeur n'est pas réductible ni transparente et que les cris de l'enfant ne la faisaient point gonfler. Quant à la fluctuation vraie, elle n'existait que sur un point unique situé sur le semmet de la masse et en avant.

L'enfant étant morte chez ses parents le dixième jour après sa naissance, pous fümes autorisé à enlever la tumeur avec le sacrum et le périnée. :

Description de la tumeur. — Son pédicule qui est très large sé tend de la pointé du coceyx en arrière à l’orifice anal en avant. IL mesure dans ce sens cinq centimètres. Voulant savoir de combien l’anus et le bas du rectum avaient été repoussés en avant par la tumeur, on mesura la distance qui sépare la pointe du coccyx du pourtour de l'anus chez un enfant du même âge et il a été trouvé d’un centimètre seulement. Comme la direction du coccyx sur la pièce était la même qu'à l'état normal, nous avons conclu que la tumeur en se développant avait repoussé l’anusien avant de quatre centimètres de plus qu’à l'état normal.

Après la dissection des téguments à la base, nous vimes les bords postérieurs des deux muscles fessiers recouvrir en partie la tumeur et se confondre avec l’enveloppe fibreuse de celle-ci. Poursuivant notre dissection plus loin dans le sens de l’excavation pelvienne et du sacrum, nous avons vu les particularités suivantes : 4° Il n'y avait pas de communication entre le canal vertébral et l’intérieur de la tumeur; © 2 celle-ci se trouvait comme appendue au coccyx à l'aide d'une lame fibrense, mince et transparente, qui semblait contenir dans son décollement trois ou quatre pièces encore cartilagineuses qui composent cet os et qui se continuent d'autre part avec l'enveloppe fibreuse de la tumeur ainsi qu'avec les bords voisins des muscles fessiers.

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3° En se développant par en haut, la tumeur avait repoussé les parties molles et pénétrait dans l’excavation pelvienne. Cette espèce de prolongement profond était logé entre la concavité du sacrum et le rectum poussé en avant. De chaque côté, la masse anormale était recouverte par les deux feuillets du méso-rectum; il n’y avait aucune adhérence de ces parties (sacrum, rectum et périnée) avec la tumeur.

4° Une coupe antéro-postérieure et médiane de la tumeur permet de distinguer une masse comme cérébriforme et rouge dans la moitié inférieure de celle-ci, et un tissu plus consistant, plus blanc, et qui rappelle le parenchyme du testicule dans la moitié supérieure de la tumeur. La partie inférieure molle offrait à son centre une grande cavité kystique lisse et contenant dans son intérieur un liquide clair et filant. {

De plus, sur différentes parties de la masse, on distinguait de nombreuses cavités kystiques contenant un liquide analogue au précédent. Eafn, le long du bord postérieur de la coupe et de chaque côté, on voyait et on sentait au doigt une série de petits noyaux rouges et résistants du volume d’une grosse tête d’épingle, ronds ou lamellaires et qui apparaissent comme autant d’os nouveaux ou pour le moins des cartilages.

Examen histologique.— Dissociation. Des fragments pris au voisinage du grand kyste, macérés dans l’alcool au tiers, puis dissociés, ont permis de constater sous le champ du microscope les éléments histologiques suivants :

1° Des cellules épithéliales cylindriques munies d’un plateau et de cils vibratiles ;

2° Des cellules d’épithélium caliciformes ;

3° Des éléments sphériques à noyaux analogues aux cellules lymphatiques ;

4 Enfin des cellules fusiformes, des lambeaux de fibres conjonctives et de fines granulations graisseuses.

Coupe. — À un faible grossissement on voit des bandes fibreuses dont les unes régulières forment la paroi du grand kyste et dont les

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autres irrégulières et rayonnées partent des parois du kyste comme d’un centre pour se diriger dans tous les sens.

Dans ces loges ainsi constituées se trouvent des masses d'apparence sarcomateuse et des kystes de dimensions variables.

La coupe est en outre parsemée d’assez nombreux noyaux de tissa cartilagineux.

Analyse des préparations. — A un fort grossissement, les parties présentent la structure suivante.

Travées fibreuses. — Elles sont constituées par des fibres con-

jonctives parallèles séparées par des lits de cellules plates et mélangées à de nombreuses fibres fines et élastiques, plus abondantes dans la paroi du grand kyste qu'ailleurs.

Ces travées, surtout au voisinage du grand et des pelits kystes, se trouvent mêlées à des traînées de cellules fusiformes et fasciculées, et d'éléments embryonnaires accumulés sur certains points.

Masse sarcomateuse. — Des éléments embryonnaires sphériques pressés les uns contre les autres et contenant par places soit des kystes, soit des noyaux cartilagineux, forment celte partie de la tumeur.

Les noyaux de cartilages se trouvent également au milieu des travées fibreuses de forme ovalaire sur la coupe. Les noyaux en question sont formés de cartilages hyalins.

Les kystes sont de forme et de dimensions très variables. Ils sont constitués par une paroi fibreuse présentant aussi comme il a été’dit des éléments fusiformes et embryonnaires. Ces kystes sont tapissés par un épithélium cylindrique contenant de nombreuses cellules caliciformes ; ces cellules très nombreuses sont dans un état de prolifération intense car elles forment aux parois du kyste un épais revêtement et les cavités des kystes renferment de nombreux débris de cellules épithéliales desquamées et de nombreux leucocytes. En plusieurs endroits il se fait dans la paroi des kystes une active prolifération cellulaire; celle-ci alors est repoussée et il ne tarde pas à se former des bourgeons sessiles, puis pédiculés qui s’avancent dans la cavité kystique, cet tendent à l’effacer et à la subdiviser.

Certains kystes complétement effacés se présentent sous l'aspect de

doubles travées épithéliales, d’autres sont remplis par des globules rouges du sang.

Osservarion de Surmay de Ham (1855) (1). — Surmay, dans sa communication, rapporte le fait d’une enfant du sexe féminin, âgée d’un jour, développée comme un enfant à terme. Toutes les fonctions se font bien. Elle porte entre les cuisses une tumeur plus grosse que la tête.

Les parties génitales externes sont normales ; au-dessous d’elles on voit l'anus qui est poussé en avant par le développement de la tumeur. Le doigt introduit dans l’anus ne sent rien d'anormal. Le coccyx est à sa place naturelle et l’on reconnait que la tumeur est renfermée entre le rectum et le coccyx, entre la peau et la muqueuse rectale au-dessous des ischions. L’orifice anal se trouve en avant et à la base de la tumeur ; à la partie inférieure, la peau est noire et sphacélée; partout on voit de grosses veines qui enlacent la tumeur. La consistance de la tumeur est mollasse et rappelle du lipôme ou de l'encéphaloïde en travail de ramollissement, il existe des bosselures et des pointes plus ramollies; on fit une ponction qui donna issue à du sang noir, puis à de la sérosité rosée. En avant, la canule peut voyager sous la peau non adhérente dans un rayon de 5 à 6 centimètres et elle passe sur une masse dont la surface est irrégulière. La peau paraît partout disséquée, le diagnostic qui fut porté fut celui de tumeur érectile.

L'enfant étant mort, Surmay fit l’autopsie et à la coupe de la tumeur il vit qu'elle était formée d'une agglomération de ganglions hypertrophiés, très vasculaires et infiltrés de sang. A un endroit, il y avait une matière jaune de la grosseur d’un pois qui a paru être du tubercule. Dans un autre endroit, il y avait des lamelles osseuses de deux centimètres environ de dimension.

L'examen histologique fut fait par M. le professeur Robin. Les éléments glandulaires se rapprochent plus des ganglions lymphatiques du petit bassin que des autres; toutefois ils sont déformés et parsemés

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